CHAPITRE VIII OSTEOMALACIE

L'ostéomalacie (de ôffxeov, os, et [jLxXaxoç, mou) est une affection générale du tissu osseux se traduisant par un ramollissement, plus ou moins complet, des différentes pièces du squelette, et pouvant, dès lors, s'accompagner de déformations bizarres. La généralisation de l'affection à tout le tissu osseux nous paraît devoir être signalée, comme la caractéristique de l'ostéomalacie vraie, pour la distinguer d'affections osseuses diverses, dans lesquelles un certain nombre de

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pièces du squclelle peuvent subir des phénomènes de ramollissement. Cette affection a été longtemps confondue, soit avec le rachitisme, soit avec d'autres maladies des os, amenant tantôt du gonflement, tantôt des déformations. Il faut arriver au xviii<= siècle pour voir l'ostéomalacie se dégager, à peu près nettement, comme entité morbide. Duncan le premier emploie l'expression « ostéomalacie « pour séparer cette affection du rachitisme.

Historique. — L'historique de celle singulière maladie comprend une' première période, pleine d'obscurité, à laquelle il faut rattacher l'observation de l'augure Lalith vivant vers 560, publiée par Kreiske d'après Grehovius, méde-

Femme Supiot, fac-similé du dessin de Morand dans Mémoires de l'Académu 1753, t. XXII.

cin arabe, et une autre observation de Portai, sur un cas analogue observé en 886 à Paris.

Dans la seconde période, on note un grand nombre de faits déjà bien étudiés. Citons, pour mémoire, les observations classiques d'Abraham Bauda (1650), de Lambert (1700, l'observation de la marquise Bernarde d'Armagnac dans le Mercure galant « son crâne était si mou qu'on l'ouvrit avec une spatule »), de Morand fils (1761, femme Supiot), de Scoutetten {Journal de méd., 1782), d'Eckmann (Upsal, 1788).

Déjà, vers cette époque, la liste des auteurs s'occupant de l'ostéomalacie est longue. De nombreuses publications paraissent sur cette question. Stein (1787) montre les rapports de l'ostéomalacie et de la puerpéralité; Conradi cherche à élucider les rapports de cette affection avec la grossesse. En 1853, Weidmann expose d'une façon complète les caractères de l'ostéomalacie puerpérale. A la

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même époque, Lobstein sVlïorce d'en déterminer les caractères anatomo-pathologiques, puis, nous trouvons de nombreuses thèses ayant pour objet l'étude de cette affection, celles de Stansky (1859), de Beylard (l'8o2), de Collineau (1859), de Drouioeau (1861), de Bouley (1874). Les articles de Hénocque dans le Dictionnaire encyclopédique (1882), de Vincent (1885), dans Y Encyclopédie chirurgicale internationale, nous donnent l'état actuel de la question. Nous aurons, dans le cours de cette étude, à citer de nombreux auteurs, qui récemment se sont occupés de l'ostéomalacie, particulièrement bien étudiée par notre ami Vinay, médecin de la ilaternité de IHôtel-Dieu de Lyon, dans son important Traité des maladies de la grossesse et des suites de coucitcs (Paris, 189-i). Est-ce à dire que cette curieuse maladie, caractérisée par l'effondrement de la charpente osseuse ramollie, soit connue dans sa nature intime? Il n'en est rien et les diverses opinions émises sur la cause directe, pathogène, sur le processus pathologique de l'affection, ne sont encore que des hypothèses ou des vues théoriques.

Étiologie. — L'ostéomalacie est une affection de l'âge adulte; cependant, un assez grand nombre de cas ont été observés, soit chez des enfants, soit chez des vieillards, mais en proportion relativement très inférieure à celle notée chez des malades âgés de vingt-cinq à quarante ans. La statistique de Beylard portant sur 59 observations donne 17 cas entre trente et cjuarante ans.

Cette maladie est plus fréquente dans certaines régions, en Bavière, par exemple, dans certaines parties de l'Italie du Nord et des Flandres. C'est ainsi que nous voyons Cosati à Milan collationner 62 observations personnelles, Durham réunir 145 cas. Kehrer {Deutsche med. Wochenschrift, 1889) signale sa fréquence près du Rhin et de ses affluents. Dans ces diverses régions les conditions telluriques sont variables, peut-être s'agit-il d'une maladie microbienne générale, comme la lèpre, la malaria, la fièvre jaune? Serex (de Bruxelles) a relaté l'histoire d'une petite épidémie d'ostéomalacie du bassin, survenue chez des femmes pauvres et misérables.

Si l'on tient compte de la définition de l'ostéomalacie : une maladie générale du système osseux liée à des troubles généraux de la nutrition, on doit accepter comme causes étiologiques toutes celles cjui placent l'organisme dans des conditions fâcheuses de développement ou de résistance aux influences pathologiques. Les nombreuses conditions étiologiques prédisposant à une nutrition générale imparfaite peuvent donc être invoquées. Il est plus difficile pour les étudier séparément de préciser quelles sont exactement ces différentes conditions. Peut-on invoquer l'absence d'hygiène, la défectuosité de l'alimentation, la misère physiologique, en un mot? A ces diverses causes, on objectera la rareté de l'affection comparativement au nombre des malheureux dont l'hygiène et l'alimentation sont des plus mauvaises. Le sexe féminin paraît particulièrement prédisposé. En réunissant les statistiques de ilarjolin, 20 femmes : 14 hommes, de Gaspari, 15 : 5, de Stanski, 25 : 8, de Beylard, 57 : il, de Collineau, 45 : 6, on obtient un total de 155 cas observés chez la femme et de 29 chez l'homme, c'est-à-dire une proportion de 5 pour 1 en faveur du sexe féminin.

Si la femme, dans les conditions habituelles, est prédisposée à l'ostéomalacie, la femme gravide l'est encore davantage: aussi a-t-on pu séparer ces deux catégories d'ostéomalaciques. L'ostéomalacie puerpérale a été particulièrement étudiée; les phénomènes de la grossesse et de l'accouchement ont, en effet, une influence directe sur sa production; c'est un fait qui pai'aît établi par les sta-

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listiques, sans qu'il soit toutefois possible, dans un assez grand nombre de cas, de constater la présence de pareilles conditions étiologiques. Durham trouve 33 femmes gravides sur 145 malades observés. Drouineau, sur 55 femmes, a noté 15 malades ayant eu plusieurs enfants. Enfin, de la lecture des -49 observations citées par Collineau, il résulte que fréquemment l'ostéomalacie débute immédiatement après Taccouchement. Sur 45 femmes-ostéomalaciques, ii avaient eu des grossesses, 14 notamment étaient mères de 4 à 6 enfants.

De l'examen de ces différentes statistiques, il résulte que les modifications générales de la nutrition apportées par la grossesse et l'accouchement dans l'organisme, ont une influence sur l'apparition du processus ostéomalacique. — En dehors de cette dernière cause, le ramollissement des os serait, en effet, aussi fréquent dans un sexe que dans l'autre. C'est parfois à une dez-nière grossesse, alors qu'aucun signe de ramollissement osseux n'avait été observé dans les accouchements précédents, qu'on voit les lésions survenir. Dans tous les cas, ainsi que le fait avait été noté chez la femme Supiot, les accidents s'aggravent après chaque conception.

L'ostéomalacie appartient-elle exclusivement à l'âge adulte? Un assez grand nombre d'observateurs prétendent l'avoir rencontrée chez des enfants et chez des vieillards. Rehn (1882) cite plusieurs observations de ramollissement des os chez des enfants et déclare se trouver en présence de cas d'ostéomalacie infantile. Vincent (1885) pense devoir attribuer à cette maladie un ramollissement osseux, surtout accentué au niveau de la diaphj'se des fémurs et des humérus, chez une petite fille de vingt-un mois. Le même auteur, examinant les faits publiés par Rehn et Recklinghausen, accepte, mais avec de grandes réserves, la possibilité de rencontrer l'ostéomalacie infantile.

Les lésions observées chez les enfants paraissent se rapprocher beaucoup plus du rachitisme que de l'ostéomalacie. Cependant il n'est pas possible, dans l'état actuel de la question, de conclure et de rejeter a priori l'ostéomalacie infantile. Il est, à ce propos, intéressant d'étudier la question de l'hérédité. Etant donnée la fréquence de cette altération du squelette chez les femmes gravides, il est logique de rechercher si le produit fœtal, né dans de pareilles conditions diathésiques, n'est pas, sinon voué, du moins prédisposé à l'ostéomalacie. Les observations publiées à ce sujet sont peu nombreuses. Stansky a cité un cas d'ostéomalacie héréditaire chez un enfant né d'une femme ostéomalacique.

Ormerod relate deux observations d'enfants ostéomalaciques nés du même père, atteint lui-même de cette affection. Eckmann a publié la relation d'un cas curieux d'hérédité, la maladie se reproduisant pendant trois générations, dans une même famille. Dans tous ces faits, les enfants malades étaient des filles. Pourquoi cette prédilection de l'ostéomalacie pour les enfants du sexe féminin? Nous l'ignorons. Si l'existence de cette affection esta peine mentionnée dans la pathologie infantile, elle n'est pas moins rarement observée chez les vieillards. Volkmann en Allemagne, Cornil et Ranvieren France ont étudié l'ostéomalacie sénile comme une affection différente de l'ostéomalacie vraie des adultes. Cependant, les observations de Dechambre (Salpêtrière), de Charcot et Vulpian, publiées par Bouley, de Weber, de Litzmann, de Moers et Muck, de Ribbert (1880), de Démange, de Marchand (1888), paraissent démontrer que la vieillesse ne donne pas au squelette l'immunité contre l'atteinte du ramollisse ment osseux.

84« OSTÉO>L\LACIE.

L'ostéomalacie n'existe pas seulement chez Thomme, on la rencontre aussi

chez les animaux, chez la vache grosse, le chien, le cheval.

Pathogénie. — Anatomie et physiologie pathologiques. — L'étude des causes prochaines, directes, de Tostéomalacie. a donné lieu à un grand nombre d'opinions divergentes que nous allons brièvement passer en revue. Le caractère essentiel de la lésion étant la raréfaction du tissu osseux compact, par disparition des éléments calcaires de ce tissu, on a cherché à expliquer cette dissolution des sels de chaux par la présence d'un acide en excès, qui serait l'agent dissolvant. Cette opinion émise par ?savier (1755) fut reprise par Renard (1804), qui attribua ce rôle destructif à l'acide phosphorique, se trouvant en surabondance au sein du tissu osseux. Stansky, Gaspari, se basant sur ce fait que le ramollissement squelettique s'accompagne de douleurs, de gonflement, le considéraient comme étant de nature inflammatoire.

Eckxnann attribuant au fonctionnement régulier de l'appareil digestif le rôle capital dans l'apport des matériaux destinés à la nutrition des os, envisage l'ostéomalacie comme une dénutrition du système osseux, due à des troubles digestifs.

Morand fils émet l'opinion que la dénutrition du squelette doit être attribuée à une élimination trop rapide des sels de chaux par les urines. Ces sels n'ont pas le temps de parvenir au tissu osseux et le squelette est ainsi privé des éléments, qui seuls peuvent assurer sa résistance et sa solidité.

Pravaz, frappé du rôle important joué par le système lymphatique dans la nutrition de l'os, attribue à une activité exagérée de ce système d'élimination la disparition des sels de chaux. Les lymphatiques de l'os reprennent en trop grande abondance des éléments calcaires, ils ruinent ainsi la charpente osseuse par élimination des éléments solides. Drouineau revient à l'idée d'une affection de nature inflammatoire. L'ostéomalacie est une ostéite qui présente cependant un caractère particulier et bien singulier, c'est sa généralisation. Pour Rindfleisch, le processus destructif se produit par l'intermédiaire du système veineux anormalement développé dans l'os. Il émet l'hypothèse de la production en excès d'acide carbonique, qui joue le rôle de dissolvant des sels calcaires. Le tissu osseux ostéomalacique présente une décalcification absolument analogue à celle obtenue par l'action de l'acide chlorhydrique. La dissolution se ferait de dedans en dehors au sein du système de Havers. elle produirait ainsi des angles rentrants ou lacunes de Howship.

Marchand, Schmidt. \Yeber attribuent à une production anormale pathologique de l'acide lactique la décalcification osseuse. C'est la base étiologique du processus. Mais sous quelle influence se fait cette apparition de l'acide en surabondance dans l'os? Il est plus difficile de l'expliquer.

Heitzmann a cherché à produire expérimentalement les lésions ostéomalaciques. Pour obtenir ce résultat, il a fait ingérer, pendant un certain temps, de l'acide lactique à des animaux herbivores et carnivores. Les résultats obtenus ont été les suivants : chez les carnivores, les lésions osseuses, apparues les premières, ressemblaient à celles du rachitisme, mais bientôt le ramollissement ostéomalacique s'est montré: chez les herbivores, au contraire, les lésions ostéomalaciques ont été observées d'emblée. Cet auteur interprèle les résultats obtenus de la façon suivante : au contact de l'os adulte ou des régions ostéogéniques, l'acide lactique, qui possède une grande affinité pour les sels calcaires.

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s'en empare, ou bien alors il empêche la production du tissu osseux et engendre le rachitisme, ou bien il amène la dissolution du tissu osseux déjà complètement formé et produit l'ostéomalacie.

En groupant, sous des chefs principaux, les différentes opinions émises sur les causes et le mécanisme du processus ostéomalacique, on arrive à établir quatre ordres de cause :

1° L'affection résulte d'une insuffisance d'apport des matériaux nécessaires pour Fédification et la nutrition du squelette (alimentation insuffisante) ;

2° Elle est la conséquence d'une déperdition exagérée des éléments indispensables pour maintenir la structure normale du tissu osseux (grossesse, allaitement, diarrhée chronique) ;

3° L'affection peut encore être due à la présence en excès d'un agent dissolvant les sels calcaires, dont la présence est de toute utilité, pour assurer la solidité de la charpente osseuse (acide lactique);

¥ On peut aussi invoquer l'existence de troubles trophiques du côté du squelette, et dès lors on arrive à la théorie nerveuse de l'ostéomalacie.

Cette dernière opinion aurait paru étrange il y a quelques années. Actuellement, on doit reconnaître l'importance du rôle de l'innervation périphérique et centrale, dans tout ce qui touche aux échanges phj'siologiques et chimiques, se passant au sein des tissus. Les phénomènes vaso-moteurs, sous l'influence des nerfs soit vaso-dilatateurs, soit vaso-constricteurs, peuvent entrer en ligne de compte dans le maintien de la structure normale de tout un système organique. Il est donc permis de chercher la lésion initiale, cause du processus ostéomalacique, dans une altération de l'axe encéphalo-médullaire. Mais, on est loin encore d'être édifié sur le rôle du système nerveux et de l'appareil vasomoteur, dans les diverses phases physiologiques et chimiques de la nutrition de la charpente osseuse de l'organisme.

Parmi les causes réelles de l'ostéomalacie nous avons déjà signalé la gravidité, qui semble nettement une condition favorable au développement de ce curieux trouble de la nutrition. On trouvera dans le livre de Vinay (loc. cit.) une étude complète de l'ostéomalacie puerpérale.

Il semble bien, à ce propos, que la théorie nerveuse émise par Fehling corresponde mieux aux faits observés que la théorie humorale. Pour Fehling, il y aurait, dans l'ostéomalacie féminine, une excitation des nerfs vaso-dilatateurs des os, à provenance de l'ovaire. Il se produirait sous cette influence, une hyperémie et une résorption du tissu osseux. Cette théorie trouve un singulier appui dans les résultats que donne la castration ovarienne.

Les os malades présentent des altérations visibles à l'œil nu et variables suivant le degré d'évolution du processus ostéomalacique. Ces modifications pathologiques portent sur l'aspect général, sur la consistance et sur la forme du squelette. Au début de l'affection, l'os paraît augmenter légèrement de volume ; cette augmentation, signalée par Stansky, serait due à l'infiltration des tissus mous, moelle et tissu osseux en voie de décalcification.

Après avoir séparé l'os des parties molles, on constate que sa surface est, en quelque sorte, poreuse, perforée à la façon d'une écumoire par une infinité de pertuis, d'où la pression fait sourdre un liquide huileux, mélangé à du sang. Ces caractères s'observent pendant la période de début et la période moyenne de l'évolution de la maladie, avant que la substance calcaire ait été complètement résorbée et remplacée, dans sa totalité, par des tissus mous. Le tissu osseux perd

TR.\ITÉ DE CIURURGIE, 2" édit. — II. 54

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sa solidité, il devient d'une mollesse extrême. Les rapports changent entre les régions périphériques et centrales de l'os. La couche corticale subit un amincissement progressif, en même temps que le canal médullaire s'agrandit. Le tissu compact normal prend les caractères du tissu spongieux. Au dernier terme de l'osléomalacie, les os décalcifiés ne sont plus représentés que par des masses molles qui, à la coupe, rappellent le tissu splénique. Une mince coque osseuse leur sert encore d'enveloppe fragile, et représente les dernières traces de la substance compacte, presque totalement disparue. On observe fréquemment des fractures, des tassements osseux et, dans les cas avancés, alors que l'os contient encore une certaine quantité d'éléments calcaires, le plus souvent la consolidation ne s'effectue pas. Le cal peut être représenté par une mince virole osseuse, par un tissu fibreux, réunissant complètement les fragments fracturés. Dans tous les cas, lorsque le ramollissement du squelette est arrivé à un certain d^gré, la consolidation n'est jamais suffisante pour le rétablissement de la fonction.

Les os malades ont un poids beaucoup moindre qu'à l'état normal. Dans une observation de Saillant, même à l'état frais, ils n'allaient pas au fond de l'eau. Pendant la vie du malade, il fallait l'assistance de deux personnes pour le maintenir plongé dans un bain. Les os sont incurvés, tordus, ils sont le siège des déformations les plus variées. Le périoste se présente sous des aspects divers ; le plus souvent il est très vasculaire, épaissi et forme avec la coque osseuse décalcifiée une sorte de cylindre fibreux, se laissant plier sans se rompre, comme un tube de caoutchouc. La substance compacte, ainsi ramollie, médullisée, peut subir, comme dernier tenue du processus de ramollissement, une véritable liquéfaction, et l'on voit alors apparaître des kystes au sein du tissu ostéomalacique, principalement au niveau de ce qui était autrefois la cavité médullaire. Le contenu de ces kystes est variable ; tantôt c'est une matière colloïde, tantôt un liquide plus ou moins coloré par du pigment sanguin. La poche kystique est munie ordinairement d'une paroi formée par une membrane enkystante, isolant la cavité kystique du tissu ostéomalacique voisin. Ces kystes se forment lentement et s'accroissent de môme. Leur volume peut varier de la grosseur d'un pois à celle d'une grosse noix.

Dans quelcjucs cas d'ostéomalacie généralisée, ainsi que nous en avons observé un exemple (les pièces ont été présentées par Albertin à la Société des sciences médicales de Lyon), il existe des tumeurs volumineuses en certains points du squelette. A la coupe, ces tumeurs présentent, sur la périphérie, une mince coque osseuse et de nombreux kystes, séparés par d'épaisses travées de tissu mou, infiltré. Nous avons fait reproduire (fig. 205) le fémur de notre malade qui était, en outre, porteur de tumeurs analogues au niveau des os iliaques des deux côtés et de la partie supérieure de l'humérus droit. Le squelette était ramolli dans sa totalité. Tous les os pouvaient être tranchés sans effort par le scalpel ; la calotte osseuse crânienne fut enlevée par une incision circulaire faite avec cet instrument ('). En présence de ces pièces anatomo-pathologiques, on peut hésiter entre le diagnostic d'ostéomalacie et de cancer des os, mais le ramollissement total du squelette nous porte à croire que nous avions bien affaire à une forme d'ostéomalacie avec tumeurs multiples, dues à la prolifération des tissus mous, ayant pris la place de l'os normal. On a, du reste, rapporté quelques exemples d'ostéomalacie kystique, qui ne dilTèrent réellement

(') Albertin, Province médicale, 1800

OSTÉOMALACIE.

de notre observation que par le volume beaucoup moindre et le 'polil nombre des kystes.

Le squelette ramolli subit des changements de forme, dans [la'plupart des régions. Les os des membres s'incurvent, se tordent sur leur axe, ils peuvent se couder à angle droit. La colonne vertébrale présente toutes les variétés de scoliose, de cyphose. Le sternum, les clavicules se dépriment et se courbent en avant; la voussure des côtes s'exagère, leurs extrémités se rapprochent, elles subissent des torsions irrégulières, suivant leur axe transversal.

Les modifications dans la forme du bassin ont une importance considérable en obstétrique. On trouvera, dans les travaux de Collineau,[de Charpentier, de Volkmann, une étude complète du bassin ostéomalacique au point de vue tocologique. Nous ne ferons qu'en résumer les caractères principaux. La forme la plus habituelle du bassin envahi par le processus ostéomalacique est la forme en cœur de carte à jouer ou encore de tricorne. Les ailes iliaques se replient sur elles-mêmes, à la façon d'un cornet d'oublié. Les cavités cotyloïdes, repoussées par les fémurs, se rapprochent Tune de l'autre et, en même temps, du promontoire. Les branches horizontales du pubis deviennent parallèles ; les tubérosités des ischions sont l'ejetées en dedans. La déformation peut s'étendre à la totalité des deux os iliaques; le bassin prend alors, comme le dit Depaul, l'aspect cldjfonné.

Les caractères histologiques des lésions ostéomalaciques doivent être étudiés, soit dans la moelle, soit dans les trabécules osseuses. Au début, la moelle présente les signes d'une congestion intense; ce caractère hyperémique avait déjà frappé Rindfleisch qui, se basant sur ce fait, émit l'opinion que l'acide carbonique, produit en excès par la stase veineuse, était l'agent dissolvant des éléments calcaires de l'os. Sous l'influence de cet état congestif, il peut se produire dans le tissu médullaire des hémorragies interstitielles plus ou moins diffuses. La moelle tend à perdre les principaux éléments qui la constituent à l'état normal, la graisse et les cellules embryonnaires. Elle se transforme en une substance gélatineuse, d'une coloration plus ou moins héma-

tique. Le canal médullaii'e est ainsi rempli d'une matière en bouillie et couleur lie de vin. Celte teinte rouge, rouge brun, osteonialacia riibra de Lolly, qui avait attiré l'attention de Stansky et de Nélaton, est due à la présence dans les tissus d'une grande quantité d'hématoïdine. Il est facile de constater la présence de celte substance, cristallisable par l'éther sulfurique.

Parallèlement à cette altération de la moelle, évoluent les lésions des trabécules osseuses. On observe deux zones, l'une centrale, l'autre périphérique, présentant des caractères différents, que nous trouvons clairement exposés

FiG. 299. — Fémur gauche ostéomalacique avec de nombreux kystes dans sa moitié supérieure.

OSTEOMALACIE.

FiG. 500. — Bassin ostéomalacique, (Collection de M. Ollier.)

dans le Précis d'anatomie pathologique de L. Bard. La zone centrale est constituée par du tissu osseux, ayant les caractères de l'os normal non décalcifié, et dans lequel on trouve les corpuscules étoiles caractéristiques.

C'est sur la zone externe périphérique que portent les altérations. Le tissu modifié qui entoure les trabécules a subi la décalcification; il se prête à l'imprégnation par le carmin et se différencie nettement, par sa coloration rosée, de la zone centrale qui est incolore. Au niveau de cette zone externe, la substance fondamentale présente de fines stries, et les cellules osseuses, dépouillées de leurs prolongements anastomotiques, apparaissent comme de petites taches sombres, linéaires, dans les zones de tissu très altéré, plus ou moins arrondies, au voisinage de ces zones.

Les corpuscules osseux semblent envahis par la graisse. Litzmann considérait ces lésions comme primitives, Bouley a montré que ces altérations étaient consécutives aux modifications de la substance fondamentale.

Ces deux zones, centrale et périphérique, sont assez nettement délimitées par une ligne sinueuse, marquée par des angles rentrants et des saillies qui rappellent l'aspect des lacunes de Howship de l'ostéite raréfiante. Cette irrégularité de la ligne de séparation des deux zones montre que le processus de décalcification envahit inégalement le tissu osseux, suivant son degré de perméabilité.

Au dernier terme de l'évolution ostéomalacique, les trabécules osseuses, totalement décalcifiées, disparaissent et sont remplacées par une substance muqueuse mal définie.

Les altérations des autres organes ont une importance secondaire dans l'ostéomalacie. Les muscles sont fréquemment dégénérés, graisseux. On note rarement l'examen du système nerveux, ou tout au moins l'examen histologique, et, cependant, il serait nécessaire, pour arriver à élucider la physiologie pathologique de l'ostéomalacie, de rechercher avec soin s'il n'existe pas de lésions cérébrales ou médullaires qui, jusqu'à ce jour, n'ont pas été constatées.

En présence du ramollissement osseux paraissant dû \k la disparition des éléments solides de l'os, il était intéressant de procéder à l'analyse chimique d'un squelette ostéomalacique. De nombreuses analyses ont été faites pour établir la constitution chimique, soit de l'os normal, soit de l'os ramolli. Bibra, Berzélius, Meckel, Rees Drevon, Otto Weber ont établi les résultats suivants, que nous résumons d'après Henocque. Tandis qu'on trouve à l'état normal de 51 à 8d pour 100 de phosphate de chaux, il existe constamment dans l'os ostéomalacique une diminution de cette substance. Cette diminution peut varier suivant le degré d'éA-olution de la maladie, et la proportion tomber soit à 40, soit à 20, soit même à pour 100. Le carbonate de chaux existe également en

OSTEOMALACIE. 855

proportion moindre. Au lieu de 11 pour 100 à l'état normal, il n'est plus que dans le rapport de 1, 2, 3, 4, 5 pour 100, dans le tissu osseux ramolli. Le résumé de ces analyses montre une diminution considérable des sels calcaires, que l'on trouve en quantité 4 à 5 fois moindre dans l'os ostéomalacique que dans l'os normal.

Bouley a signalé la diminution du fluorure de calcium. Marchand, Schmidt, "Weber ont insisté sur la présence de l'acide lactique dans les os ostéomalaciques, et surtout dans les cavités kystiques. Une analyse de Weber donne Je^Sia d'acide lactique pour 100, et Os^SOT pour 100 de lactate de chaux, dans des os non desséchés, provenant d'une femme ostéomalacique. C'est sur la présence de cet acide en excès, qu'est basée la théorie, expliquant la disparition des éléments calcaires par l'action dissolvante de l'acide lactique sur les sels de chaux.

Volkmann et Virchow n'admettent pas cette opinion et ne sont pas loin de nier la production de l'acide lactique, pendant la vie, chez les ostéomalaciques.

Symptomatologie. — L'ostéomalacie débute, le plus souvent, d'une façon très insidieuse. Les malades n'éprouvent, tout d'abord, que des phénomènes douloureux ; ordinairement les douleurs sont localisées en divers points du squelette, mais, dans certains cas, le malade souffre, en même temps, dans les masses musculaires, situées à la périphérie des os atteints. Ce sont des douleurs sourdes, erratiques, sujettes à des exacerbations irrégulières, s'irradiant le long des os, s'exagérant au moindre mouvement. Les réflexes sont fréquemment exagérés par le fait d'une hyperesthésie cutanée remarquable. L'appareil musculaire, au début, conserve toute sa tonicité. Le moindre attouchement sur le tégument hyperesthésie produit des contractions brusques, énergiques. Les douleurs sont aussi bien diurnes que nocturnes, elles varient d'intensité, et rappellent les douleurs rhumatoïdes, éprouvées dans les tissus fibro-séreux péri-articulaires ou dans les muscles. Parfois, elles sont des plus vives, elles se localisent dans les os et prennent le caractère des douleurs ostéocopes.

Bientôt la pression sur le squelette devient douloureuse et on constate rapidement qu'en certains points le tissu osseux perd sa solidité et que certains os sont devenus plus ou moins flexibles.

Parallèlement à ces lésions, apparaissent des troubles généraux. Le malade tombe dans la prostration, il accuse une lassitude profonde, une faiblesse extrême. Fréquemment, son état mental est modifié. Cette coïncidence a spécialement attiré l'attention des aliénistes, qui ont vu, plusieurs fois, l'ostéomalacie survenir chez des sujets atteints d'aliénation mentale.

Ce n'est point là probablement qu'une simple coïncidence et l'on doit rechercher s'il n'existe pas quelque lien de cause à effet, entre les troubles cérébraux et les lésions de nutrition observées dans le système osseux. Les fonctions végétatives s'exécutent normalement; la respiration, la circulation ne sont pas troublées; il en est de même des fonctions digestives.

La menstruation peut se faire régulièrement, mais, le plus souvent, le début de l'ostéomalacie coïncide avec une grossesse plus ou moins avancée. L'affection s'aggrave peu à peu, progressivement le squelette est atteint plus profondément et sur des points plus nombreux. Le ramollissement s'accuse, les os deviennent flexibles, les membres se déforment. Outre ces déformations, dont les variétés

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échappent à toute description, il se produit des fractures, au niveau des régions diaphysaires ou juxta-épiphvsaires, les plus ramollies. Ces fractures, sans tendance à la consolidation, s'accompagnent de vives douleurs. Peu à peu, le malade se tasse sur lui-même, la taille diminue, les membres inférieurs se replient sur le bassin déformé, le sternum fait saillie ou s'excave, la colonne vertébrale s'incurve soit dans le sens antéro-postérieur, soil dans le sens latéral ; on assiste à un véritable effondrement de la charpente osseuse. Celte diminution de la taille est un symptôme constant et, fréquemment même, un symptôme du début de l'affection, sur lequel Collineau, J.-F. Franck, Broca, Prœsch, ont depuis longtemps attiré l'attention.

Dans l'ostéomalacie puerpérale, l'affection débute, généralement, par le bassin, pour se généraliser ensuite. Dans les cas non puerpéraux, suivant Volkmann, elle débuterait, presque toujours, par la colonne vertébrale et le thorax.

Si l'on rattache à l'ostéomalacie vraie cette affection singulière où l'on constate, outre le ramollissement du squelette, dans sa totalité, la présence de masses] plus ou moins volumineuses, creusées de kystes, il faut s'attendre à noter, dans certains cas, l'existence de tumeurs osseuses multiples. Sous l'influence des déformations de la colonne vertébrale et du squelette du thorax, surviennent des troubles respiratoir.es et circulatoires, dus soit à la compression mécanique des viscères, soit à l'impotence fonctionnelle de la cage thoracique, au point de vue des mouvements nécessaires à l'acte de la respiration.

ce Les dents sont rarement ramollies, mais elles peuvent être vacillantes par le ramollissement de l'os maxillaire inférieur; la mastication ne peut plus alors s'exécuter. La marquise Bernarde d'Armagnac (Mercure galant, 1700) en était arrivée au point de ne pouvoir plus prendre que des aliments liquides. Dugès a vu un écureuil atteint d'osléomalacie succomber par l'impossiblité de broyer ses aliments, à l'aide de ses mâchoires ramollies ('). »

Dans cette période d'évolution de la maladie apparaissent alors des accidents viscéraux. Les malades sont sujets à des congestions pulmonaires, à des troubles circulatoires; l'appareil digestif devient intolérant, la prostration augmente, le mara.sme, la cachexie marquent les derniers termes de l'affection.

L'analyse des urines d'ostéomalaciques présente le plus grand intérêt. Elle a été faite avec beaucoup de soin, un grand nombre d'auteurs pensant y trouver la solution du problème de la décalcification du squelette.

Les caractères extérieurs sont les suivants : les urines sont troubles, blanchâtres, elles donnent, par le repos, un sédiment abondant, rappelant l'aspect du lait caillé. Leur quantité est notablement augmentée.

D'après les analyses de Barruel, de Solly, de Kilian, d'Ai-noult, on trouve une proportion de phosphates calcaires, 5 à -4 fois plus grande qu'à l'état normal. A une certaine période de l'affection, l'élimination des phosphates est considérable, c'est un point acquis, mais dans d'autres analyses, faites probablement à des périodes différentes de la maladie, certains auteurs, Moers et Muck, Langendorff et Mômmsen, Salkosky et Leube, ont signalé la présence des phosphates, soit en proportion normale, soil môme en légère diminution. L'élimination des phosphates paraît se produire surtout au début de l'affection, et il faut remarquer que ce déchet phosphatique peut aussi avoir lieu par les

(') E. FoLLiN, Trailé élcmenlaire de palholorjic exlerne, t. II, p. 725.

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voies digestives, comme dans le cas cité par Lépinc, où une diarrhée chronique rebelle paraissait être le moj^en d'élimination des phosphates. Au point de vue de la densité, les analyses donnent des chiffres, variant entre 1015 et lO^o. L'excrétion duréen'est pastrès abondante, les chiffres oscillent entre 16 et 24 grammes par litre et par jour.

Mac-Dentyre et Bence-Jones ont signalé la présence, dans l'urine des osiéomalaciques, d'une substance dont on pensait faire la caractéristique de la lésion. Celte substance, hémi-alhumose ou propeptone, serait, d'après Byasson, un composé azoté analogue, mais non identique à l'albumine. L'urine des ostéomalaciques étant trouble, l'acide nitrique augmente ce défaut de transparence, qui disparaît par la chaleur. Par le refroidissement, le trouble réapparaît et l'urine se prend en gelée; sous l'action de la chaleur elle redevient claire. Ce sont les réactions qui décèlent la présence de l'hémi-albumose. Quelquefois l'hémi-albumose accompagne l'albuminurie; il faut alors se débari'asser de l'albumine, pour rechercher ensuite l'albumose. A l'état normal, il existe, suivant Fleischer, de l'hémi-albumose dans la moelle des os, et il est probable que ce caractère de l'urine des ostéomalaciques tient à une augmentation du tissu médullaire. Il s'agirait donc d'une hémi-albumosurie ou d'vme propeptonuric, différente de celle signalée dans les troubles digestifs, et constatée souvent dans certaines maladies aiguës : pleurésie, pneumonie, néphrite. Dans ces affections la propeptonurie est très légère. Si, dans l'ostéomalacie, ce symptôme, qui appartient surtout à la maladie généralisée, était précoce et très marqué, on aurait là un excellent signe de diagnostic, mais de nouvelles observations sont nécessaires pour en établir la valeur.

On est tout aussi incertain, à propos de l'existence de l'acide lactique dans les urines des ostéomalaciques. Signalée par Lehmann, par Langendorff et Mômmsen, par Moers et Muck, la présence de cet acide ne serait cependant pas douteuse. Des analyses quantitatives qui manquent encore sont également indispensables surtout en face de l'objection, qu'à l'état normal, l'urine contient de l'acide lactique.

Au point de vue clinique et anatomo-pathologique, il existe deux variétés d'ostéomalacie : l'une, de beaucoup la plus commune, uniquement caractérisée par la décalcification plus ou moins rapide des diverses pièces du sciuelelte, avec parfois de petites vacuoles kystiques occupant la moelle ramollie, diffluente, l'autre, dans laquelle on constate, avec le ramollissement des os, des tumeurs plus ou moins volumineuses développées en divers points du tissu osseux. Ces tumeurs qui, sur le malade, donnent lieu à des tuméfactions parfois très apparentes, sont constituées par un agglomérat de kystes, présentant des dimensions A'ariables (fig. 241). Leur paroi est lisse, peu vasculaire, de teinte gris blanchâtre; nulle paît, de masse bourgeonnante, de noyau solide, pouvant laisser supposer une dégénérescence néoplasique. Cette dernière variété d'ostéomalacie avec kystes volumineux nous paraît particulièrement rare; en dehors de notre observation, nous ne pouvons citer qu'un seul fait comparable ('). Dans les deux formes, les lésions sont exclusivement squelettiques.

Diagnostic. — Le diagnostic de l'ostéomalacie confirmée est facile. Le fait de la généralisation du ramollissement à tout le squelette est la caractéristique de

(') Bram.vnn, Dégénération kystique des os consécutive à des fractures spontanées chez une ostéomalacique. In Berl. klin. Woch,, 1888.

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l'affection. Mais, lorsqu'on assiste au début de cette maladie, on a, le plus souvent, de grandes difficultés à la différencier de toute une série d'affections que nous allons énumérer. C'est surtout au moment de la première période dite de douleurs, qu'on peut croire à du rhumatisme chronique. Ce sont, en effet, des douleurs analogues, erratiques, intermittentes, mais, dans l'ostéomalacie, elles paraissent siéger plus profondément du côté des os, elles sont moins superficielles que dans le rhumatisme chronique. Les douleurs ostéocopes de la syphilis ressemblent beaucoup aux souffrances qui marquent le début de l'affection. Les commémoratifs, la simullanéité d'autres lésions syphilitiques éclaireront rapidement le diagnostic. Les affections médullaires, les ostéopathies nerveuses ne peuvent faire hésiter longtemps, leurs symptômes étant suffisamment caractérisés. Les affections tuberculeuses des os, le mal de Pott, ne doivent être cités que pour mémoire. Le cancer des os s'accompagne parfois d'une ostéoporose généralisée, d'une raréfaction plus ou moins prononcée do tout le squelette, mais le diagnostic sera le plus souvent facile, après un examen complet du malade. L'existence de tumeurs pourrait donner le change; toutefois, dans l'ostéomalacie seule, les os sont mous, flexibles; dans le cancer, au contraire, le squelette peut être très friable, mais la décalcification ne va pas jusqu'à la flexibilité.

Les os ostéomalaciques peuvent-ils devenir cancéreux? Le fait est assurément possible, nous n'en connaissons, cependant, pas d'exemple. Dans notre observation, il s'agissait trop nettement de kystes à des degrés divers d'évolution, offrant dans toutes les régions où on les rencontrait (os iliaques, fémur, humérus) les mêmes caractères, pour que nous n'ayons pas admis le diagnostic d'ostéomalacie kystiqtie.

L'ostéomalacie a été longtemps confondue avec le rachitisme. Les modifications portant sur la forme, le degré de résistance du squelette, sont, cependant, très différentes. La présence des gonflements épiphysaires, de nodosités costales, Vâge des sujets, la marche de la maladie, etc., permettent de distinguer les deux affections. Quant à l'ostéite déformante de Paget que Vincent propose d'appeler : ostéomalacie hypertrophique bénigne, elle se sépare de l'ostéomalacie vraie, par des caractères distinctifs, nettement formulés par Paget. Dans cette dernière affection, les parois des os deviennent excessivement minces, usées, comme dans une atrophie aiguë, et, quand ils se plient, ce n'est pas avec une courbure régulière, mais avec une coudure ou une fracture anguleuse. Dans l'ostéite déformante, les deux caractères principaux sont : hypertrophie avec mollesse des os et incurvation régulière, surtout des os longs. L'ostéoporose sénile, les ramollissements partiels du tissu osseux, doivent aussi en être séparés ; le processus est, en effet, difl'érent, et sans tendance à la généralisation.

Pronostic. — Jusqu'à ces dernières années, le pronostic de l'ostéomalacie était des plus graves. A part quelques rares observations, une de Winckel notamment, où la maladie paraissait avoir rétrocédé jusqu'à la guérison apparente, tous les auteurs s'accordaient à faire de cette altération du squelette une affection à marche fatale, entraînant, après un temps plus ou moins long, la mort du malade. Quelquefois, une amélioration temporaire permettait de croire à une guérison apparente, mais, bientôt, on voyait les lésions progresser jusqu'au dernier terme de leur évolution.

D'après Litzmann, la durée moyenne aurait été de deux ans; il n'est pas

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rare, cependant, de voir la maladie durer plus longtemps et n'entraîner la mort qu'après six, huit et dix ans.

L'ostéomalacie se termine le plus souvent, écrivions-nous dans la 1'''= édition du Traité de chirurgie, par le marasme et la cachexie. Fréquemment le malade meurt par asphyxie progressive, la cage thoracique devenant inapte au fonctionnement respiratoire. Dans un grand nombre de cas, les ostéomalaciques sont emportés par une affection aiguë des voies respiratoires, dont l'apparition est favorisée et la gravité augmentée par les déformations du squelette thoracique. Ce pronostic si grave doit être modifié aujourd'hui, à en juger par les heureux effets de l'ablation des ovaires chez les femmes ostéomalaciques.

Traitement. — Le traitement qui, récemment encore, ne comportait guère que des moyens palliatifs, sera, suivant la marche de la maladie, suivant sa gravité, médical ou chirurgical. On placera les malades dans les meilleures conditions hygiéniques, on s'efforcera de lutter, par un traitement général, contre un affaiblissement à marche progressive. Les phosphates, l'acide phosphorique, le phosphore ont été employés. Lépine recommande l'emploi du phosphure de zinc à la dose de 1 à 3 milligrammes. D'après Vinay, lorsque la forme de la maladie est modérée, on peut, tout d'abord, essayer l'emploi des moyens palliatifs; on surveillera l'hygiène avec un soin spécial, et on aura recours à la médication phosphorée, dont il a constaté, maintes fois, les heureux effets. Il emploie le mélange suivant, conseillé par Sternberg, qui affirme avoir guéri ainsi trois femmes atteintes d'ostéomalacie grave :

Huile de foie de morue 50 grammes.

Phosphore 5 centigrammes.

Une cuillerée à café par jour.

Une malade guérit au bout de neuf mois, une seconde après trois mois de traitement, la troisième finit aussi par guérir, malgré une rechute. La médication sera, en outre, symptomatique; on évitera, particulièrement, aux malades toutes les causes pouvant produire des fractures, dans les différents points de leur squelette privé de résistance. Mentionnons, en terminant, la recommandation que Volkmann adresse aux ostéomalaciques d'origine puerpérale : de ne pas s'exposer à de nouvelles grossesses.

Le traitement chirurgical de l'ostéomalacie découle de l'ingénieuse remarque de Fehling, à savoir que les ostéomalaciques qui avaient subi l'opération de Porro guérissaient. Au Congrès de Berlin, en 1890, il montra les résultats inespérés que donnait celte opération, qu'il devait bientôt remplacer par l'ablation des ovaires. Supposant, en effet, que la suppression du processus de reproduction était l'agent de la guérison de la maladie, il se contenta, dans d'autres opérations, qui furent suivies des mêmes succès, de pratiquer la castration ovarienne. Celte pratique a été suivie par de nombreux accoucheurs, et Désidérius von Velitz, cité par Vinay, avait, en 1894, réuni 25 cas, dans lesquels la castration avait amené la guérison. A cette liste, il ajoutait deux observations personnelles.

La stérilisation simple de la femme, par la ligature des trompes, opération proposée par Zweifel, ne donnerait pas du tout les mêmes résultats que l'ablation des deux ovaires. Elle rend seulement, en effet, la femme inapte à concevoir et Fehling a montré que, chez ses malades, la maladie allait s'aggravant, en

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dehors de toute grossesse; du reste, l'ostéomalacie a été signalée chez des femmes vierges. Il n'est donc pas possible d'admettre qu'elles ont guéri, parce qu'on a supprimé chez elles l'aptitude de concevoir; c'est l'extirpation des ovaires qui a déterminé l'arrêt du processus pathologique.

Trois cas peuvent, en résumé, se présenter. Dans le premier, il n'y a pas de grossesse, l'ostéomalacie est au début, différents os sont atteints, le bassin, entre autres, qui, suivant Kilian, serait le premier frappé et souvent le plus gravement. Quelle conduite tenir? Dans le doute sur la pathogénie du ramollissement osseux, on doit recourir, au début, à un traitement médical, mais, si ce traitement échoue chez la femme, on n'hésitera pas à enlever les deux ovaires, en raison de l'innocuité de cette opération, et des résultats publiés sur l'action favorable de la stérilisation.

La femme est-elle grosse depuis peu de temps, les déformations du bassin peu marcfuées, on aura recours au traitement médical dont nous avons parlé. Si la déformation s'accentue, on pratiquera l'avortement, et quelque temps après la castration. Enfin, la grossesse est-elle à terme, avec une angustie pelvienne considérable, l'opération de Porro est indiquée.

OSTEOMALACIE SENILE

« Il se produit assez fréquemment, chez les vieillards, une raréfaction du tissu osseux, qui porte plus particulièrement sur les côtes, la colonne vertébrale et les os du bassin. C'est l'ostéomalacie sénile, par opposition à la forme précédente, que l'on peut appeler : ostéomalacie essentielle. On trouve prescjue toujours, à l'autopsie de ces sujets, de nombreuses fractures de côtes, les unes récentes, les autres anciennes, consolidées, avec ou sans déplacement. Cet état morbide se traduit habituellement, pendant la vie, par un ensemble de symptômes qui permet d'en établir le diagnostic. Les malades éprouvent des douleurs souvent très vives sous l'influence des moindres mouvements, et bientôt, dans les cas intenses, ils se condamnent à un repos absolu. Confinés au lit, ils redoutent tout déplacement, tout contact et emploient toute leur attention à éviter ces causes d'aggravation de leurs souffrances. Une pression, même légère, exercée sur les côtes, les os du bassin, les extrémités épiphysaires des os longs, provoque des douleurs. A ces symptômes se joignent quelquefois des contractures permanentes siégeant dans divers muscles du tronc ou des membres. »

Cette note de Charcot H Vulpian résume admirablement l'histoire de l'ostéomalacie sénile, qui constitue une véritable maladie dont la première observation paraît avoir été publiée par Dechambre : c'est Vostéoporose sénile de Cornil et Ranvier, bien distincte de ce cju'ils appelaient Vostéoporose adipeuse.

Elle se rencontre, comme son nom l'indique, chez des personnes d'un âge avancé; elle se manifeste, au début, par des phénomènes douloureux plus ou moins prononcés, qui siègent dans les côtes, au niveau de la colonne vertébrale, plus rarement dans les membres. Les côtes se dévient, des contractures douloureuses des muscles du cou fléchissent la tète et amènent le menton contre le sternum; l'immobilité volontaire ou forcée est presque absolue.

Il est assez difficile de préciser la date et les phénomènes du début. La

marche est variable ; le plus souvent chronique, elle peut devenir aiguë, comme l'a vu Démange, chez un homme de quatre-vingts ans, qui était guéri d'une attaque, anlérieurement survenue à l'âge de quarante ans.

La maladie est, très généralement, suivie de mort : les sujets succombent à la diarrhée, au marasme, àdes complications cardio-vasculaires. Ordinairement, elle Trappe les sujets misérables, dont l'organisme est en voie de dénutrition. D'après Litzmann, qui en a vu et publié 5 cas à lui seul, elle ne serait pas rare; il faut se souvenir que Litzmann observe à Kiel, dans un pays pauvre, où la dystocie obstétricale est rendue fréquente par les dystrophies osseuses qui frappent le bassin.

L'e.Kamen microscopique a montré, à côté des lésions de l'ostéoporose sénile ordinaire et de l'ostéoporose adipeuse, les lésions vraies de l'osléomalacie (Weber, Ribbert, Moers et Muck, Démange). Il existe un véritable processus de décalcification. La moelle est rouge, fœtale, hémorragique, scléreuse. Dès 1855 Dechambre avait insisté sur l'atrophie, la dégénérescence graisseuse des masses musculaires.

Le diagnostic de Tostéomalacie sénile est quelquefois difficile. On peut la confondre avec une généralisation néoplasique, avec la maladie de Paget, etc. La localisation des lésions à la cage thoracique, l'attitude, l'immobilité du malade, son mauvais état général, sont autant de signes précieux. Quant au diagnostic différentiel de l'ostéomalacie sénile et de l'ostéomalacie vraie, il ne pourra être établi, la plupart du temps, qu'en tenant compte de l'âge du sujet. L'osléomalacie sénile n'est peut-être que l'ostéomalacie ordinaire, survenant chez un vieillard?