FRAGILITÉ DES OS

se souvient que dans les mains de Schiff, etc., les sections nerveuses expérimentales ont notablement altéré la résistance des os du membre opéré. Les laits cliniques de Ogle (blessure du médian), de Lobstein (blessure du scialique), les nécroses observées dans le panaris de Morvan, etc., concordent bien avec les résultats expérimentaux, mais parfois aussi, ils sont en discordance. C'est ainsi que Denis a rapporté une de nos observations, qui a toute la valeur d'une expérience (Archiv. provinc. de chirurg. 1895) et dans laquelle, on constatait une hyperostose considérable du tibia, bien étudiée après l'amputation de la cuisse, chez un jeune homme de 20 ans, qui avait eu, à l'âge de 7 ans, le sciatique droit coupé, sans réunion des doux bouts.

De telles observations témoignent d'une dystrophie osseuse, d'origine nerveuse périphérique, capable, suivant des circonstances qui nous échappent, de provoquer aussi bien une hypertrophie qu'une atrophie du squelette.

Rappelons que Debove a signalé la fréquence des fractures chez les hémiplégiques, sans que l'on sache, bien exactement, si la fragilité incontestable des os des membres paralysés relève de l'immobilisation (Gurlt, Broca), ou de troubles trophiques, sur la nature intime desquels nous sommes mal édifiés.

Avec Esquirol, Davey a montré la fréquence des fractures chez les aliénés. Macnamara, Déguise contestent cette opinion. Il est bien certain que l'aliénation seule suffit souvent à multiplier les causes ordinaires de fractures, sans qu'il soit nécessaire de faire intervenir une fragilité réelle du tissu osseux chez les fous; cependant, dans la paralysie générale, cette diminution de résistance paraît réelle. Gudden compte des fractures sur 16 pour 100 des aliénés, Bail admet cette prédisposition, mais la véi'itable fragilité osseuse d'origine nerveuse a son type dans les fractures spontanées des ataxiques.

Charcot a, le premier, reconnu et précisé nettement les rapports qui unissent cjuelques

fractures spontanées au tabès. Elles coïncident souvent avec des arthropathies de même origine; Leroy compte 3 fois cet accident sur 11 malades arlhropathiques.

Elles peuvent siéger sur tous les os. Chauffard a vu une fracture transversale de l'astragale sur un pied tabétique. En général, elles se produisent brusquement, sous l'influence d'un choc léger, d'un effort modéré. Rien ne les a fait prévoir, aucun phénomène douloureux n'a permis de soupçonner l'existence d'un futur foyer de fracture.

Elles apparaissent, d'ordinaire, à une époque de la maladie plus avancée que les arthropathies ; rarement, elles se montrent comme un accident précoce, elles appartiennent aux formes graves de l'ataxie. Il est très remarquable qu'elles se consolident assez régulièrement, mais à la condition de n'êti'e pas abandonnées à elles-mêmes.

TRAITÉ DE CHIRURGIE, 2= édit. — II. 55

FiG. 501. — Cal vicieux du femui, avecsau Loirpérlostique, chez une vieille ataiique.

R. Blanchard, dans les examens microscopiques de ces os fracturés, a constaté les signes d'une ostéite raréfiante, bien caractérisée. Relève-t-elle directement, comme le pense Charcot, des troubles du système nerveux? Malgré les contestations antérieures de Volkmann, de Bail, il faut accepter actuellement l'opinion du savant médecin de la Salpêtrière, sans que, d'ailleurs, on s'entende bien encore sur la façon dont il faut comprendre cette action dystrophicjue du système nerveux.

Quant au traitement, il ne comporte pas d'autres règles que celles qui président à la thérapeutique des fractures ordinaires, mais le pronostic doit naturellement être plus réservé.

(OSTÉITE DÉFORMANTE)

En ;1876, Sir J. Paget décrivait une maladie du système osseux, caractérisée par des déformations et par une évolution assez spéciales, pour qu'on en fît une entité pathologique nouvelle. Le nom de « maladie de Paget » fut aussitôt appliqué à cette aiïection; mais, parla suite, Paget lui-même, puis Thibierge, dans son article des Archives générales de médecine (1890), proposèrent, à sa place, le terme d' « ostéite déformante », afin d'éviter toute confusion avec une autre maladie de Paget, localisée dans le sein, et sans aucune relation avec la précédente (').

Par la découverte du clinicien anglais se trouvait créé un nouveau groupe de lésions des os, à tendance hypertrophique, à allure chronique, de nature encore discutée, et qui s'est enrichi depuis, de Vacromégalie, de Vostéo-arthrojjathie hypertrophiante pneuniique, et de la leontiasis ossea.

Étudiée surtout en Angleterre, l'ostéite déformante fut pourtant signalée en France, dès l'année de la publication de Paget (Bourceret, Huchard et Binet, etc.). La première description didactique que nous en ayons est l'article de Vincent (de Lyon) dans Y Encyclopédie internationale de chirurgie, travail bientôt suivi de ceux de Rozier (Thèse de Paris, 1884) et de Pozzi {Gazette médicale, 1885). Le nombre des cas publiés augmenta ensuite rapidement; mais, dans ses recherches sur l'acromégalie en 1886, et sur l'ostéo-arthropathie pneumique, en 1891, Marie dut faire la critique de plusieurs faits douteux, rangés à tort jusque-là dans l'ostéite déformante.

Le tableau clinique de l'affection a été complété par la thèse de Richard (inspirée par Lancereaux, Paris 1887), l'article de Thibierge, la thèse de Joncheray (Paris, 1895), et par les observations récentes de Chrétien, Marie, Moizard, Magdeleine, Robin, Meunier (^), etc.

(') Voy. Traité de chirurgie, t. VI.

(*) Voy. A'ouvelle iconographie de la Salpêtrière, 1894.

Enfin, H. Slilling (Arch. de Virchow, 1890), Gilles de la Tourette et Marinesco (') en 1895, ont relevé, dans trois cas autopsiés par eux, la présence de lésions médullaires, qui, peut-être, pourront éclaircir la pathogénie, encore si obscure, de la maladie osseuse de Paget.

Étiologie. — Sans être très rare, l'ostéite déformante n'aurait été observée

FiG. 50-2. — Ostéite déformante de Paget avec membres inférieurs croisés en X, l'un^'devant l'autre," par contracture très marquée des muscles adducteurs. (Malade présenté par A. Pic à la Société des sciences médicales de Lyon, séance du 21 octobre. — Voy. Province médicale, 7 novembre 1893.)

d'après la dernière statistique de Joncheray, que dans une soixantaine de cas, ainsi répartis : 40 en Angleterre, dont "plus de 20 appartenant à J. Paget; 15 en France; 1 en Allemagne; 4 ou 5 en Amérique. Il faut ajouter à ce total les 5 nouveaux cas de Magdeleine, Robin, Meunier (1894) et 4 cas lyonnais, dont trois appartiennent à A. Pic.

(') Ibid., 1895.

D'après Hutchinson (1889), si l'affection est de nolion récente, elle aurait néanmoins existé de tout temps; lui-même l'aurait reconnue dans une observation de Saucerotte (1801), et il en aurait, en outre, retrouvé les traces sur un pariétal, exhumé d'un sarcophage égyptien (?).

Tous les sujets atteints étaient des adultes, dans 2 cas seulement, ils élaient ûgés de vingt-huit et trente ans, presque toujours, il s'agissait de malades entre quarante-cinq et cinquante-cinq ans.

L'hérédité et le sexe semblent sans influence. Il en est de môme des différentes

iurcriciirs du luaUule d A. l'i

« diathèses » : rhumatisme chronique incriminé par Richard, syphilis, etc. On n'a signalé, non plus, aucun fait de contagion directe ou indirecte. Le cancer, observé si fréquemment à l'autopsie de ces malades, doit être envisagé comme une complication.

Symptômes. — Un seul groupe de symptômes est constant, même à la période d'état, ce sont les déformations trophiques, en général symétriques du squelette, portant surtout sur les diaphyses des os longs et sur les os du crâne.

DE LA MALADIE OSSEUSE DE PAGET.i 869

Le malade se présente dans une attitude bien spéciale (altitude simienne), de sénilité précoce, tassé sur lui-même plutôt que soudé, comme dans la maladie de Parkinson. La tète et le tronc sont inclinés vers le sol, les membres inférieurs demi-fléchis, les jambes en colonnes incurvées, les bras tombants, trop lourds pour la canne, qui semble maintenir péniblement l'équilibre peu stable de Fensemble.

Si l'on examine alors les déformations dans leurs détails, on constate que la calotte crânienne, parfois énorme, toujours trop large avec ses pariétaux qui bombent et ses fosses temporales nivelées, écrase la face, dont le squelette a conservé ses dimensions normales. Le maxillaire supérieur pourtant est souvent proéminent et épaissi.

Le cou semble raccourci ; la tète plonge en avant des épaules, qui se détachent du tronc, par suite de l'exagération de courbure et d'épaisseur des clavicules. Les bras, mal attachés, et surtout les avant-bras, ont leurs contours altérés par l'atténuation des reliefs musculaires; noyés dans l'empâtement du squelette, ils paraissent aussi trop longs, par le fait du tassement du tronc.

La colonne vertébrale, en effet, peu incurvée mais plutôt redressée et infléchie en totalité sur le sacrum, est rigide, avec des apophyses épineuses hyperostosées , formant des saillies exagérées. Les côtes, immobilisées en ari'ièi'e, tendent à se recouvrir, elles vont à la rencontre des os iliaques , restreignant d'autant la place laissée aux organes abdominaux et au jeu du diaphragme, et donnant au thorax des contours globuleux, que l'on a rapportés aussi à l'emphysème pulmonaire, très souvent concomitant.

Les omoplates, de même que les os du bassin, participent, quoique à un moindre degré, à l'élargissement des pièces du squelette. Mais, c'est dans les

FiG. 504.

FiG. 505.

FiG. 50-i. — Squelette du membre inférieur droit dans la maladie de Paget (A. Pic), appartenant au sujet de la figure 502, mort accidentellement. — Hyperostose considérable avec ostéite condensante. — Poids du fémur 1 kil. 250 grammes.

FiG. 505. — Coupe du tibia droit, atteint d'ostéite déformante, avec disparition presque complète, du canal médullaire par ostéite condensante. — (Sujet d'A. Pic.)

membres inférieurs que les altéralions atteignent leur maximum : les cuisses

FiG. 506. — Sujet alleinl d'ostéite déformante. Musée du collège des chirurgiens de Londres. (Paget.)

FiG. 507. — Maladie osseuse de Pagel.

sont en arceaux et demi-fléchies, les trochanlers saillants, les rotules proémi-

FiG. 508. — Crâne du même sujet atteint d'ostéile déformante. (Pogcl.)

nentes ; les genoux arrondis restent écartés, tandis que les malléoles arrivent au

contact et parfois même s'entre-croiseut (fig. 505). Les tibias, qui sont souvent les premiers os envahis, ont leurs crêtes émoussées, leur tige épaissie, incurvée en dedans et en avant; et, ce sont eux, surtout, qui coniribuont à donner au malade cet aspect raccourci, si frappant dans tous les cas.

Les pieds et les mains restent, en général, indemnes.

Les troubles subjectifs et fonctionnels ne sont pas en rapport avec les déformations extérieures. Les plus fréquents sont les douleurs, que l'on note dans les deux tiers des cas, avec des caractères d'ailleurs assez variables d'apparition et d'intensité'. Contrairement à ce qu'on observe, en général, pour les ostéites, ces douleurs sont aussi bien diurnes cjue nocturnes, aussi vives spontanément C[u'à la pression, localisées aux os déformés ou irradiées dans tout le membre, comme des douleurs de névrite, parfois fulgurantes, comme dans l'ataxie.

C'est surtout aux périodes de début de l'affection que les douleurs ont leur maximum d'intensité. Plus tard, elles s'atténuent, elles deviennent plus sourdes, elles apparaissent seulement à l'occasion de la fatigue, et elles peuvent se comparer, d'autant plus exactement, aux douleurs des variqueux, qu'elles s'accompagnent, souvent alors, d'œdème malléolaire et de dilatation des grosses veines.

Joncheray indique, en outre, plutôt à titre de complications que de symptômes : i" quelques troubles cérébraux retentissant rarement sur l'intelligence; 2» la surdité ou la cécité progressives, probablement par compression des nerfs, au niveau des orifices crâniens; les orifices de la base ont été trouvés cependant, en général, peu ou pas rétrécis ; 5° divers troubles, relevant plutôt de l'arthritisme, tels que : migraine, hémorroïdes, emphysème pulmonaire, etc. Ces accidents sont d'ailleurs rares; le malade conserve habituellement longtemps un état général excellent.

ludic de Pagut. (Cas Ju A. Rol.i

Évolution. — Pronostic. — L'ostéite déformante a une évolution lente. Elle peut débuter d'une façon insidieuse, ne devenant manifeste qu'une fois les déformations établies. Il est classique, à ce sujet, de rapporter l'exemple de ces malades obligés d'abandonner une coifl'ure devenue trop étroite, et n'éprouvant encore aucun autre malaise. Dans de tels cas, tout peut se borner aux déformations qui débutent alors, de préférence, par le membre supérieur, gagnent très lentement le reste du squelette (/orme indolore généralisée), ou, au contraire, restent indéfiniment localisées à un membre, l'avant-bras surtout [forme indolore incomplète).

Mais, en général (deux tiers des cas), la douleur s'installe très violente, dès le début de la maladie, avant tout signe extérieur. Puis, les déformations se montrent, d'abord aux membres inférieurs, aux tibias, pour gagner d'autres parties

lA PONCET.'i

de la charpente osseuse, dont la tolalilé arrive à être prise, au bout de dix à quinze ans ; exceptionnellement, au bout de deux ou trois ans.

Pendant cet envahissement, sauf dans les périodes de début durant lesquelles les douleurs trop violentes le condamnent à l'immobilisation, le malade, ou plutôt l'infirme, peut continuer à vaquer à la plupart de ses occupations. Il est atïaibli, marche avec peine, en s'aidant d'une canne, mais ne souffre d'aucun trouble viscéral.

Cependant, si dans la majorité des cas, rostéite déformante ne semble pas devoir par elle-même abréger la durée de la vie, il ne faut pas oublier que le pronostic en est assombri par la concomitance si fréquente du cancer ; Paget avait trouvé 5 fois une tumeur maligne sur 6 autopsies (proportion reconnue trop forte depuis).

Anatomie pathologique. — Les lésions macroscopiques paraissent localisées aux os, que l'on trouve épaissis plutôt qu'hypertrophiés dans toutes leurs

Fémurs, libias et péronés dans la maladie de Paget. (Cas de A. Robin.) Iconographie de la Salpêtrière, 189t.

dimensions. La longueur varie peu; les dimensions transversales, au contraire, sont augmentées fortement, au niveau des diaphyses, peut-être plus encore que sur les épiphyses; les arêtes s'émoussent, certaines saillies normales s'exagèrent, tandis que d'autres s'atténuent. Ainsi, l'angle d'inclinaison du col fémoral se ferme, et, de ce fait, le grand trochantcr paraît déjeté en dehors.

Le périoste, fibreux et résistant, adhère fortement à l'os sous-jacent.

A la coupe, l'épaississement varie. Énorme sur les os du crâne, où il atteint

■■2 et 5 centimètres, il est moindre dans les diaphyses, dont le canal médullaire se présente, plus souvent agrandi qu'étranglé. Sur la colonne vertébrale, on a vu assez souvent les trous de conjugaison amoindris, à la fois par le tassement des vertèbres et par l'élargissement des pédicules. Ces rétrécissements sont plus rares pour les trous de la base du crâne.

La consistance des os varie aussi, mais moins, suivant les régions que suivant les périodes de la maladie. Au début, on les trouve ramollis, faciles à incurver (c'est en effet alors le moment des grandes déformations), se fracturant rarement, contrairement à ce qui se passe dans le rachitisme et l'ostéomalacie. Plus tard, ils reprennent de la consistance et de la rigidité, tout en restant plutôt raréfiés. C'est sur la table externe du crâne, sur le tissu spongieux des épiphyses et sur la couche souspériostique des os longs, que porte principalement la raréfaction. Leur surface persillée ou piquetée d'exostoses parcellaires apparaît, creusée d'espaces canaliculés, comblés par de la moelle rougeâtre ou par de petits vaisseaux dilatés. Les couches les plus internes de "os, au contraire, deviendi'aient plus compactes, presque éburnées. Chez un autopsié de Pic, dont la calotte crânienne et le squelette des membres inférieurs ont été présentés à la Société des sciences médicales (séance du 5 décembre 1896, voy. fig. 304), le crâne, les tibias, les fémurs, étaient le siège d'une hyperostose considérable, Sur certains points, le canal médullaire était presque oblitéré par des couches osseuses de nouvelle

Fig. 31 1. — Os des membres clans la maladie de Pagel, comparés au.t os d'un squelelte normal. (Iconographie de la Salpêtrière, 1894.)

87i DE LA MALADIE OSSEUSE DE PAGET.

formalion, offrant tous les caractères de l'ostéite condensante. Le poids de ces os, lourds comme du plomb, était considérablement augmenté, c'est ainsi que l'un des fémurs pesait l''s,250.

Les scissures des os du crâne disparaissent, par une synostose hâtive.

Au microscope, on a relevé des lésions d'ostéite raréfiante et d'ostéite condensante, correspondant, comme distribution, aux portions aréolaireset éburnées, mais sans caractères propres. De même, la moelle osseuse, congestionnée, d'apparence fœtale, conserve ses éléments normaux. D'après J. Renaut, l'ostéite de Paget est caractérisée par la prépondérance ^S s-^® énorme, que prend, au point lésé, l'os médul-

-V'.'f laire (')■

'"' L'analyse chimique n'a pas été d'un plus

^ '/" » précieux secours. Tandis que Paget, Butlin,

'P^J'll^ig*^ Goodhardt, etc., constataient dans les os une

'*'V'?'l® proportion d'acide phosphorique presque par-

o'*"® tout normale, à peine diminuée dans les os du

s --» ^ crâne (49,7 au lieu de 55,5), Gilles de la Tourettc

„,,.,„.„,, et Marinesco, dans un de leurs cas, montrèrent

FiG. 512. — Maladie de Paget. — Moelle . . ' .

osseuse prise au centre du tibia.— On que la proportion des matières Organiques du n'a figuré qu'un point très limité de la gquelette aux matières minérales, variable nor-

préparation, mais 1 aspect luslolo- i '

gique était le même partout, sur des malement de 25 à ô2 pour 100, était tombée à 18,7

coupes très larges. — Disparition des ^ ■ «n

cellules adipeuses. Prolifération con- poui lUU.

sidérabie des méduUoceiies. Présence L'examen dcs urines, à cc point de vue, est

d'un petit nombre.de myéloplaxes. .

(Dessin du D'L. Bérard, d'après une resté négatlt.

coupe pratiquée par le D' L. Dor, au Lg gg^jg jonnée anatomo-patliologique inté-

laboratoire de la Clinique.) . . ' ~ ^

ressante que l'on ait acquise récemment, est la constatation par MM. Gilles de la Tourette et Marinesco (^) de lésions, cantonnées dans les cordons postérieurs de la moelle (2 cas). Ces lésions, déjà visibles sur des sections de la moelle, conservée dans le liquide de Muller, où elles forment un secteur de nuance plus pâle, seraient moins une véritable sclérose que le résultat d'un processus d'atrophie endogène, laissant intactes les fibres des racines postérieures, mais intéressant les fibres fines de la portion moyenne du cordon postérieur, au voisinage du sillon médian.

Pathogénie. — La nature intime de l'affection et ses conditions exactes dedéveloppement nous échappent encore.

Paget, Lun, les chirurgiens anglais avaient bien pu noter, dès le début, chez la plupart de leurs malades, les stigmates caractéristiques des dyscrasies acides : migraines, névralgie, gravelle urique, goutte surtout. En France, Lancereaux incriminait 1'» herpétisme », et Richard, dans sa thèse, voulait établir une parenté entre l'ostéite déformante et le rhumatisme chronique.

Mais, sans nier l'influence de ces états généraux, il ne faut les envisager que comme des causes indirectes, prédisposantes. Quelques-uns d'entre eux même, tels que le rhumatisme chronique, pourraient être liés à la maladie de Paget, simplement par des origines communes, c'est-à-dire par des troubles trophiques de nature nerveuse.

Les expériences de Schiff et d'autres physiologistes ont, en, effet, montré que

(') DuCHESNE.\u, De l'acremégalie. Lyon, 1891, p. 103. Thèse. (*) Voy. Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, 1895.

des dystrophies osseuses comparables apparaissaient chez des animaux, sous l'influence de sections nerveuses, dont on pouvait étudier les efîets, pendant un laps de temps suffisamment prolongé. D'un autre côté, Broca, Quénu, ont noté cet épaississement des os, sur les membres variqueux atteints de troubles trophiques. Divers expérimentateurs l'ont reproduit, en liant seulement les veines principales d'un membre.

Ce sont les altérations médullaires, signalées par Gilles de la Tourette et Marinesco, si elles sont retrouvées constamment à l'avenir, qui nous donneront probablement la clef de ces lésions, dont l'origine nerveuse serait indiquée par leur exacte localisation au squelette, leur allure torpide, et surtout par leur symétrie habituelle.

Diagnostic. — On devra dift'érencier la maladie osseuse de Paget des différentes hyperostoses : hyperostoses des membres variqueux, plus localisées et s'accompagnant presque toujours, outre les varices, de troubles trophiques des parties molles ; — hyperostoses de l'ostéomyélite chronique, avec des épaississements plutôt juxta-épiphysaires, un retentissement fréquent sur les articulations voisines, souvent aussi des fistules cicatrisées ou non: — hyperostoses syphilitiques, beaucoup plus limitées dans la syphilis acquise, bien différentes d'aspect pour la syphilis héréditaire (clavicules noueuses, tibia en lame de sabre) qui laissera d'ailleurs d'autres stigmates et se manifestera dès l'adolescence. Dans tous ces cas, en outre, la connaissance des antécédents ne saurait laisser place au doute; et par contre, les douleurs de la maladie de Paget, lorsqu'elles existent, tranchent la difficulté.

Le rachitisme, même tardif, est encore une affection du jeune âge, qui épaissit les extrémités osseuses seulement, et incurve les diaphyses, sans les modifier dans leurs dimensions transversales. L'ostéomalacie se distingue facilement par ses conditions spéciales de développement, surtout chez la femme. Le ramollissement et la fragilité extrêmes du squelette aboutissent à des déformations bien difl'érentes.

Restent les autres dystrophies osseuses, que nous avons classées dans le même groupe que l'ostéite déformante.

L'acromégalie ne saurait prêter à confusion. Les dimensions énormes des pieds et des mains, la saillie exagérée du maxillaire inférieur, lui donnent une physionomie à part. Dans Vostéo-artliropathie Iiypertrophiante pneumique, c'est au niveau des jointures que portent les déformations ; les doigts ont l'aspect typique en baguette de tambour, les diaphyses et les os du crâne restent indemnes.

La leontiasis ossea enfin reste longtemps, parfois toujours, limitée à la face; elle n'envahit le crâne que secondairement.

Traitement. — Jusqu'ici, la thérapeutique a dû se borner à un traitement palliatif des accidents.

Il est clair qu'il sera toujours indiqué de combattre, autant que possible, les déformations, mais sans recourir pourtant à des opérations sanglantes, dont le résultat serait plus que chanceux et toujours temporaire.

Dans tous les cas, le traitement général des arthritiques, des goutteux, semble parfaitement indiqué. Le lait, les alcalins en feront tous les frais. Thibierge aurait obtenu quelques améliorations avec le salicylate de soude.

ACROMEGALIE.