‹ Traité de chirurgie publié sous la direction de Simon Duplay [et] Paul Reclus (volume 4)Chapitre 131 sur 143 · TUMEURS DU TISSU OSSKUX PROPREMENT DIT · texte numérisé non relu

TUMEURS DU TISSU OSSKUX PROPREMENT DIT

Le tissu osseux proprement dit comprend trois types principaux de cellules : l" les cellules de l'ossification médullaire (ostéoblastes, méduUocelles): 2° les cellules de l'ossification périoslique ; 3° les cellules du tissu cellulo-adipeux de la moelle. Nous étudierons premièrement, les tumeurs bénignes qui se produisent, lorsque chacune de ces cellules engendre lentement des cellules filles, qui peuvent parvenir au stade adulte et qui constituent : l" les ostéotomes à structure d'os médullaire; 2° les ostéomes à structure d'os sous-périosté; 3° les lipomes; en second lieu, les tumeurs malignes qui surviennent, lorsque chacune de ces mêmes cellules engendre très rapidement des cellules filles qui ne peuvent pas dépasser le stade embryonnaire et qui sont : i" Vostéo-sarcome fflobo-cellulaire, 2° Vostéo-sarcome fuso-celiulaire, 3° le myxome.

Nous dirons un mot des tumeurs intermédiaires. Elles sont, dans l'espèce, représentées par les tumeurs ostéoïdes ; puis nous mentionnerons l'existence de tumeurs exceptionnelles, nées aux dépens d'un quatrième type de cellules de la moelle, les cellules de l'endothélium vasculaire qui, par leur multiplication, donnent naissance à des endothéliomes. Pour les raisons que nous avons précédemment exposées, nous ferons rentrer, dans cette étude des tumeurs du tissu osseux proprement dit, les tumeurs à myéloplaxes.

TUMEURS BENIGNES

1° OSTÈOMES (tumeurs bénignes des cellules de l'ossification médullaire et périostée)

Le groupe des ostéomes est très difficile à délimiter, parce que les deux variétés de cellules qui peuvent engendrer ces tumeurs, à savoir les ostéoblastes et les médullocelles d'une part, les cellules de l'ossification périostique d'autre part, édifient également, sous l'influence d'excitations microbiennes, des productions osseuses qui ne sont pas des tumeurs, et qui, cependant, ont presque toujours été décrites comme telles.

Or, il est indiscutable que les exostoses infectieuses, qu'elles soient syphilitiques, tuberculeuses, staphylococciennes ou rhumatismales, doivent être absolument distraites du cadre des ostéomes vrais. D'autre part, certaines exostoses ostéogéniques, dont la constitution est celle d'une apophyse anormale, surajoutée à los, et qui se développent au moyen d'un cartilage, tout comme l'os normal, . appartiennent manifestement aux monstruosités de développement, et non pas aux néoplasmes, dont elles n'ont d'ailleurs pas la caractéristique indispensable, de pouvoir s'accroître indéfiniment. N'étant pas le résultat d'une prolifération d'une cellule osseuse, mais provenant d'une substitution d'une cellule osseuse à des cellules cartilagineuses, elles ne sont pas gouvernées par la loi de la genèse des tumeurs : omnis cellula a cnUula ejiisdem naturœ. Une cellule cartilagineuse qui engendre une tumeur produit toujours un chondrome, et un ostéome provient, par définition, d'une cellule osseuse; donc, une production osseuse, qui se développe comme l'exostose osléogénique, est une ossification et pas un ostéome.

Toutes les ossifications qui se produisent dans les muscles, dans les tendons et dans tous les tissus, où il n'existe à l'état normal aucune cellule osseuse, sont aussi à rejeter de notre cadre : c'est ainsi que nous n'avons pas à parler des ossifications de la choroïde, des vieux goitres, des gros vaisseaux ou des séreuses chroniquement enflammées, et les ostéomes des cavaliers eux-mêmes, au même titre que les os qui résultent de grefî'es périoslées sous-cutanées, sont une manifestation du pouvoir de prolifération et d'ostéogenèse de quelques cellules, arrachées à leur milieu ambiant et transportées dans d'autres conditions de vie, mais toutes ces productions, une fois arrivées au terme de leur croissance, finissent non seulement par cesser d'augmenter de volume, mais peuvent même se résorber : ce ne sont donc pas des tumeurs vraies.

Que resle-t-il alors dans le chapitre des ostéomes? Il reste tous les ostéomes de l'orbite, des fosses nasales, du conduit auditif externe, des cavités crânienne et rachidienne, et surtout les ostéomes nés aux dépens d'exostoses ostéogéniques, toutes tumeurs dont la caractéristique essentielle est de s'être développées sans l'intervention d'une cause occasionnelle connue, d'être constituées par une néoformation de tissu osseux vrai, engendré par la prolifération d'une cellule osseuse, néoformation qui peut rester longtemps stationnaire, il est vrai, mais qui ne rétrocède pas spontanément et qui est toujours susceptible de s'accroître.

Les ostéomes peuvent être de deux sortes : 1» à structure d'os sous-périosté; et 2» à structure d'os médullaire, puisque l'os normal peut être édifié par des

cellules médullaires et par des cellules périostées; mais, s'il est possible en anatomie normale, de distinguer les ossifications médullaires des ossifications périostées. il s'en faut que les caractères des ostéomes soient assez bien étudiés, pour que l'on puisse toujours se prononcer. D'ailleurs, l'étude des ostéomes a été tellement embrouillée par la confusion qui a toujours été faite de ces tumeurs avec toute une série d'ossifications pathologiques énumérées plus haut, que de nouvelles descriptions sont absolument indispensables, pour jeter un peu de lumière dans ce chaos. Or, les ostéomes sont particulièrement ingrats à étudier, parce qu'il faut une technique très longue pour arriver à en faire des coupes ; aussi nous ne tenterons pas de fixer les caractères qui permettront de distinguer les ostéomes médullaires des ostéomes périostiques. Nous dirons seulement que l'on rencontre sous le microscope deux variétés d'ostéomes, et qu'il faudra, à l'avenir, chercher des caractères, qui permettront d'établir avec certitude s'il s'agit d'un ostéome médullaire ou d'un ostéome périoste.

Ce n'est pas sur les caractères macroscopiques que l'on doit se baser. On rencontre, en effet, des ostéomes éburnés et des ostéomes spongieux; or, il serait, à notre avis, tout à fait inexact de dire que tous les ostéomes éburnés reconnaissent une cellule génératrice d'un type donné, et les ostéomes spongieux, vme cellule de l'autre type, car les cellules médullaires peuvent aussi bien engendrer de l'os éburné que les cellules périostiques, et le tissu spongieux peut provenir aussi de l'une ou l'autre de ces cellules. Nous laisserons donc de côté cette question théorique, en attendant que de nouvelles recherches soient venues fixer les caractères dift'érentiels de ces deux variélés de tumeurs, et nous nous conformerons à l'usage en décrivant des oatéomes éburnés et des ostéomes spongieux.

Anatomie pathologique. — L'ostéome éburné est constitué macroscopiquement par une masse osseuse qui a la consistance et l'aspect de l'ivoire ; elle se continue graduellement d'abord, avec un tissu à apparence d'os normal, puis avec de l'os spongieux. Dans certains cas, on ne trouve au microscope qu'une stratification de larges bandes osseuses, sans ébauche aucune de systèmes de Havers, sans vaisseaux, et présentant seulement des ostéoblastes inclus dans de l'osséine. Ces stratifications ont subi, en général, des apparences de soulèvements partiels qui se manifestent sous forme d'ondulations et qui ont une vague ressemblance avec des stratifications géologiques; on voit immédiatement qu'il s'agit d'une production telle qu'on n'en rencontre jamais normalement dans l'économie, tandis que les exostoses de croissance sont constituées, au contraire, par un tissu osseux normal; elles n'ont d'anormal que le fait même de leur existence. Dans d'autres cas, on trouve, au contraire, très nettement, des vestiges d'édification de système de Havers, mais les cercles concentriques sont absolument monstrueux et le canaliculc central est considérablement rétréci.

Quant à Vostéome spongieux, il a l'aspect d'une éponge ou, si l'on veut, d'un nid de guêpes, et ce n'est pas parce que sa constitution histologique le rapproche de l'os spongieux qu'on lui donne ce nom; il y a là une confusion à éviter. Le tissu de l'ostéome spongieux est parfois beaucoup plus dur que celui de l'os normal. Seuls, les ostéomes des cavaliers et les exostoses sousunguéales ont une structure histologique comparable à celle de l'os spongieux, mais c'est là, à notre avis, une raison de plus pour éliminer ces néoformations du cadre des tumeurs. Ici encore, il s'agit de productions osseuses tout à fait

TUMEURS PRIMITIVES DES OS. yrw

anormales par leur siège, et non pas d'une évolution anormale de l'ossification, comme cela est le cas, pour les ostéomes, qu'ils soient éburnés ou spongieux.

Symptômes. — Les ostéomes se présentent sous forme de saillies sous-cutanées d'une dureté exceptionnelle; ils sont, en général, bosselés.

Leur volume varie considérablement, sans jamais cependant pouvoir constituer des tumeurs plus grosses que le poing. Elles sont presque toujours indolores par elles-mêmes, elles ne deviennent le point de départ de douleurs que lorsqu'elles compriment des organes importants.

Leur symptomatologie varie tellement suivant leur siège,. que nous ne pouvons pas en entreprendre une étude d'ensemble. Quelle analogie pourrait-on trouver entre telle tumeur qui, se développant dans l'intérieur du canal médullaire, comprime la moelle ou les racines rachidiennes, et telle autre tumeur qui, ayant pi-is naissance dans l'orbite, repousse l'œil en dedans ou en dehors? La symptomatologie spéciale de chaque variété d'ostéome doit être étudiée dans les chapitres de pathologie spéciale de chaque région, où l'on peut rencontrer ces tumeurs.

Diagnostic. — Le diagnostic d'ostéome se fera, en général, par la dureté spéciale de la tumeur, mais aussi et surtout par le siège de son apparition. Dans l'orbite, les fosses nasales, le conduit auditif, si l'on rencontre une tumeur très dure, il faut immédiatement pensera l'ostéome, alors que dans d'autres régions, il faudrait ne l'aire un semblable diagnostic qu'avec plus de circonspection. C'est surtout avec des fibromes, des chondromes et des kystes très tendus que la confusion est possible.

Traitement. — Le traitement des ostéomes est exclusivement chirurgical. C'est à l'extirpation avec la gouge et le maillet que l'on aura recours, lorsqu'une intervention sera décidée, mais il faut bien savoir que celle-ci est loin d'être toujours bénigne et qu'après l'extirpation d'ostéomes de l'orbite notamment, on a publié plusieurs cas de mort (Panas, Mitvalsky), dus à ce que la tumeur s'étendait beaucoup plus loin qu'on ne le supposait et, qu'en voulant la poursuivre, on avait ouvert la cavité crânienne. Dans un cas d'ostéome orbitaire, pour lequel nous sommes intervenu, parce que le malade avait une forte divergence qui lui donnait de la diplopie, nous avons obtenu un très bon résultat au point de vue esthétique, mais nous avons été obligé de couper le tendon réfléchi du grand oblique. Notre malade a présenté les symptômes connus de la paralysie du nerf pathétique.

Nous arrêterons là les quelques considérations que nous voulions présenter sur les ostéomes 7<rais, dont nous avons considérablement restreint le cadre. Nous consacrerons, dans notre troisième chapitre, une étude spéciale aux hyperostoses, aux exostoses de croissance et aux exostoses infectieuses, qui sont toutes, plus ou moins, habituellement étudiées avec les tumeurs des os, et que nous nous bornons à séparer des ostéomes vrais\ mais nous renvoyons le lecteur au chapitre des maladies des muscles, pour ce qui concerne les ostéomes des cavaliers, la myosite ossifiante, et au chapitre des maladies des orteils, pour ce qui a trait aux exostoses sous-ungitéales.

Nous avons dit que nous voulions étudier d'abord les tumeurs bénignes.

puis les tumeurs malignes, nées aux dépens du tissu osseux proprement dit. Pour nous conformera ce plan, nous continuerons l'étude des tumeurs bénignes par celle des lipomes.

2° LIPOMES (tumeurs bénignes du tissu cellulo-.\dipeux de la moelle)

Les lipomes des os constituent une rareté. Virchow les considérant comme des exostoses, dans lesquelles se trouvaient de grandes masses de moelle graisseuse, avait nié leur existence. Ils ont été signalés deux fois au maxillaire supérieur (Viard, BiiU. de la Soc. anat., mai 1850, XXV; Triquet, Soc. de biol., avril 1851). Ce dernier lipome avait été recueilli par Nélaton, et Triquet le présenta à la Société de biologie.

Nous ne connaissons qu'une observation de lipome développé dans un os long; elle est relatée dans le Traité cVanatomie pathologique de Cornil et Ranvier. La tumeur était volumineuse, elle occupait le corps du tibia. Les lobules du tissu adipeux, au lieu d'être limités par des cloisons fibreuses, étaient séparés par des travées de tissu osseux. A côté des lipomes intru-osseiix qui sont, on le voit, exceptionnels, nous parlerons de l'existence de lipomes parostaux, dont nous avons observé un bel exemple autour du fémur chez une femme de trente ans. La tumeur, du poids de 150 grammes, de forme allongée, occupait exclusivement, les couches cellulaires parostales, et, par des travées conjonctives assez résistantes, adhérait au périoste.

Arcy Power {Transact. of the patliol. Soc. of Lontlon, 21 fév. 1888) cite un cas de tumeur congénitale lipomateuse, également adhérente au périoste du fémur, chez un enfant de neuf ans. Le lipome siégeait au niveau du grand trochanter.

Walther a fait récemment une bonne étude de ces lipomes périostiques (Walther, Mercredi médical, 1895).

TUMEURS MALIGNES DEVELOPPEES AUX DEPENS DES CELLULES DU TISSU OSSEUX PROPREMENT DIT

OSTÈO-SARCOMES

(tumeurs malignes des cellules de l'ossification médullaire et des cellules DE l'ossific.\tion périostioue.)

BoYER, art. OsTÉo-s.vncoME du Dict. en 00 vol. — A. Cooper, Œuvres chirurgicales. — DuruY- TREN, Leçons orales, l. II et III. — Bér.^rd, Cancer des os. Dict. en 50 vol. — Lebert, Physiol. pathol., t. II, et Traité d'anat. path. expér. et génér., t. I, p. 177. — Carrera, Tlièse de Paris, 1805. — Virchow, Pathologie des tumeurs, t. II, p. 285. — Rindfleisch, Traité d'histol. path. — Gillette, Bull, de la Soc. de chir., 1870. — Ciiauvel, Gaz. tiebd., 1870. — PoI^'sôT et Terrier, Bull, de la Soc. de chir., 1877. — Le Dentu, Union méd., 1877. — Estlander, Nord. med. Ark., 1877. — Bouveret, Tli. de Paris, 1878. — Gross, Amer, journ. of med. se, 1879. — Schwartz, Thèse d'agrég., 1880. — Enninger, Thèse de Strasbourg, 1880. — A. Poncet. Encycl. intern. de cliir., t. IV, 1885. — Heydenreich, art. Os du Dict. encycl. — Hofmockl, Soc. de méd. de Vienne, 20 nov. 1880; Bull, de la Soc. anat., passim. — ITienscii, Ueber Sarcome der langen Rohrenknoclion. Thèse de Marboiirg, 1895. — Sciirefe, Sarcome der langen Rohrenlvnochen.

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Historique. — 1° Périoda clinique. — Confondus au xvni<= siècle avec la carie et les exostoses sous le nom de carnification des os, quelques ostéo-sarcomes, remarquables par le boursouflement et la douleur, rentraient dans le groupe disparate du spina Ventosa. Avec A. Cooper naît une division rationnelle des tumeurs : c'est la distinction des exosto.^es médullaires fongueuses et des exostoses périostales fongueuses. Le terme (ïostéo-sarcome est employé, pour la première fois, par Boyer, mais c'est Dupuytren qui lui donne sa signification de cancer osseux. Le fongus hématode de cet auteur répond aussi à cette affection. Les chirurgiens de cette époque conservent le spina-ventosa avec son sens faux et confondent cancer et néoplasme sarcomateux : ainsi Nélaton, A. Bérard et les auteurs du Compendium de chirurgie. La dernière classification indépendante de l'histologie, qui devait apporter la lumière dansce chaos, est celle de Gerdy : elle distinguait : la cancéromoellie, la carnocancérosie ou ostéo-sarcome, la cancérosie huileuse ou spinaventosa et la cancéro périostie.

2° Période anatomo-pathologique. — Dix ans avant l'apparition de la terminologie de Gerdy, Lebert, en 1845, avait séparé, à l'aide du microscope, les tumeurs fibro-plastiques, des cancers osseux. A quelque distance de là, Virchow créait le groupe des sarcomes, qui absorbait les tumeurs fdjro-plastiques de Lebert, celles-ci devenant des sarcomes à cellules fusiformes ou des sarcomes fascicules. Mais bientôt, le groupe créé par Virchow allait être démembré. Paget (1850) reconnaît une variété de néoplasmes constitués par les éléments mêmes de la moelle; il en fait les tumeurs myéloïdes. Robin subdivise à son tour celles-ci en : tumeurs à myéloplaxes et tumeurs à médullocelles suivant la nature du contenu, qui se rapporte à l'un ou à l'autre des deux éléments cellulaires principaux, décrits par cet auteur dans la moelle. Les idées de Robin sont acceptées et défendues par H. Gray, E. Nélaton, Follin, Verneuil et Marchand, etc. Signalons comme travaux importants à consulter sur cette question, les monographies de Gross et de Schwartz.

Enfin, plus récemment, la question est entrée dans une période nouvelle. Les idées de M. Bard, sur la spécificité cellulaire, se sont répandues et se sont imposées. Il semble bien certain, que la classification des tumeurs, à la fois la plus claire et la plus rationnelle, doive partir de ce principe que les cellules ne peuvent jjas se transformer les unes dans les autres, et que chaque cellule, différenciée de Vorganisme, peut engendrer des tumeurs qui conserveront le type de la cellule originelle et permettront toujours de reconnaître quelle est la cellule qui en a été le point de départ. Les tumeurs seront bénignes ou malignes, suivant que les cellules filles se développeront lentement et arriveront au stade adulte, ou, au contraire, se développeront vite et resteront au stade embryonnaire. Il doit donc y avoir autant de tumeurs bénignes ou malignes de l'os qu'il y a de cellules différenciées dans un os normal. Or, il existe, à part les cellules conjonctives banales de la moelle, deux variétés de cellules seulement, qui soient bien différenciées dans un os, à savoir, les cellules de l'ossification médullaire (médullocelles, ostéoblastes) et les cellules de l'ossification périostique. Aux premières correspondent les ostéo-sarcomes médullaires, qui sont globo-cellulaires, et aux secondes, les ostéo-sarcomes périostiques qui sont fuso-cellulaires.

A quelle variété de cellules peut-on rattacher les tumeurs à myéloplaxes^ D'après

M. Monod, ce serait à des cellules vaso-formatives; suivant M. Bard, c'est là une conception très hypothétique, car les cellules vaso-formatives ne persistent jamais chez l'adulte, dit-il; d'autre part, les myéloplaxes des tumeurs dilïèrent considérablement des myéloplaxes de la moelle normale. Pour ces raisons, M. Bard rapproche les myéloplaxes des tumeurs des cellules géantes tuberculeuses, sans les identifier néanmoins : il croît que les tumeurs à myéloplaxes ne sont pas des tumeurs, au sens restreint que l'anatomie pathologique assigne à ce mot, et il pense qu'un jour viendra où on trouvera un parasite spécial dans ces néoplasmes qui, pour lui, ont tous les caractères des néoplasies infectieuses. Nous avons déjà dit qu'il nous est impossible dans un traité didactique d'accepter, à l'heure actuelle, une telle hypothèse, et que nous continuerons à admettre, avec l'immense majorité des auteurs, que les tumeurs à myéloplaxes sont des tumeurs vraies, mais les caractères anatomo-palhologiques cl cliniques de ces tumeurs sont assez différents de ceux des ostéo-sarcomes pour que nous puissions, tout au moins, en faire un groupe complètement à part et les étudier dans un chapitre spécial. Nous n'aurons donc en vue ici que les deux variétés d'ostéosarcomes, qui prennent naissance aux dépens des cellules de l'ossification médullaire d'une part, et aux dépens des cellules de Vossification périostique, d'autre part.

Quant aux sarcomes qui naissent aux dépens du })érioste externe, ils rentrent, pour nous, dans le groupe des tumeurs nées aux dépens des tissus adjacents à l'os, ils sont, aux fd^romes du périoste, ce que les deux A'ariétés d'ostéo-sarcome vrai sont aux deux variétés d'ostéomes que nous avons déjà étudiées, et ils ne doivent pas être décrits avec les ostéo-sarcomes.

Notre cadre est donc nettement limité, le terme lïostéQ-sarcome a un sens bien précis, et il n'existe que deux variétés de tumeurs méritant ce nom. Cependant nous devons une mention spéciale à des néoplasmes qui ne sont pas des ostéosarcomes vrais, et qui pourtant naissent aux dépens de cellules ostéogènes, ce sont les sarcomes ostéoides. Nous les considérons comme des tumeurs de type intermédiaire entre l'ostéome et l'ostéo-sarcome.

Étiologie. — C'est avant l'âge de 50 ans que se développe habituellement l'ostéo-sarcome. Schwartz répartit ainsi 190 cas : 66 se sont montrés entre 20 et 50 ans; 43 de 10 à 20; 50 de 50 à -40. A ce point de vue, la nature de la tumeur entre en ligne de compte : le sarcome giganto-cellulaire aurait son maximum à l'âge de 28 ans, l'ostéoidc à 22 ans, le fuso-cellulaire et le globo-ccllulaire plus tardivement.

Le sexe masculin est environ deux fois plus souvent atteint. En ce qui concerne l'hérédité, une certaine obscurité plane encore, quoiqu'on ait maintes fois signalé des tumeurs viscérales de nature variée chez les ascendants.

La cause occasionnelle la moins douteuse est le traumatisme, qui crée un véritable locits minoris resistentiie. La plupart des malades racontent qu'ils ont reçu un coup et ce renseignement est, dans l'espèce, d'une réelle valeur. Gross en a montré le bien fondé. Ce sont les contusions, les fractures, les entorses, qui localisent la tumeur. Chez une femme de soixante-cinq ans que j'avais amputée pour un ostéo-sarcome de l'extrémité inférieure du fémur gauche, le sarcome avait très nettement pris naissance dans un vieux foyer hématique, consécutif à une fracture sus-condylienne du fémur, datant de vingt ans (le père de cette malade était mort d'un cancer de l'estomac). Un de mes anciens internes,

Ed. Blanc, a, du reste, rapporté plusieurs observations, dans lesquelles une tumeur maligne s'était primitivement développée au centre d'un ancien hématome {Gazette méd. de ParU, 1888). L'influence du trauma se manifeste encore, lorsque la tumeur est créée; un coup, une, chute donnent à sa marche une vigoureuse impulsion. Dans cet ordre d'idées, il faut se garder de confondre la fracture née dans un sarcome, avec une fracture, fait beaucoup plus rare, se compliquant d'un sarcome, à une période plus ou moins éloignée de sa production (').

Comme circonstances aggravantes, au point de vue de l'allui'e du néoplasme, on doit tenir compte de la grossesse, des maladies intercurrentes, etc.

Enfin, quelques sarcomes des os succèdent à des sarcomes des parties molles, sous forme de récidives. D'autres encore ne sont que la manifestation d'une généralisation à distance, à la suite de l'ablation de la tumeur primitive.

Anatomie pathologique. — Nous étudierons successivement les caractères macroscopiques et microscopiques.

A. Caractères macroscopiques. — Siège. — Les os des membres sont le plus fréquemment atteints. D'une façon plus précise, le membre inférieur est 5 ou 4 fois plus souvent frappé que le membre supérieur, et les épiphyses 5 fois plus que les diaphyses. Sont remarquables, sous ce rapport, les épiphyses voisines du genou, du fémur et du tibia, qui donnent, à elles seules, la moitié des ostéosarcomes. Après elles, se placent la diaphyse du fémur, l'extrémité supérieure de l'humérus et l'extrémité supérieure du péroné. Le siège primitif de la tumeur est, le plus souvent, en rapport avec l'âge du sujet, c'est ainsi que, pendant toute la période de développement, les régions juxta-épiphysaires sont un lieu d'élection, le néoplasme y débute, suivant en cela les lois d'apparition des inflammations osseuses. Passé vingt à vingt-cinq ans, les épiphyses reprennent leurs droits pathologiques et la lésion nous a semblé, à cet âge, plus souvent épiphysaire que juxta-épiphysaire. Signalons la diffusion possible de la tumeur, chez l'adulte, sur toute la longueur de l'os, et rappelons l'observation, publiée par Et. Rollet, d'osléo-périostite sarcomateuse bipolaire du fémur {Gaz. des Iiôp., 1889, p. l'JO) confondue, au début, avec une hyperostose syphilitique.

L'ostéo-sarcome atteint parfois un volume considérable, monstrueux, surtout chez les enfants, chez les jeunes sujets. En forme de saillie latérale ou de massue, il ressemble encore à un fuseau, il envahit rapidement tout le lémur, tout le tibia, par exemple. On le voit former des prolongcinenls du côté des parties molles, et alors, tantôt il les refoule simplement, en laissant des gouttières et des sillons pour le passage des tendons, des vaisseaux et des nerfs; tantôt, il les envahit, englobant les nerfs et les artères, détruisant les veines et poussant des bourgeons dans leur lumière, causant ainsi des hémorrhagies qui deviennent graves, lorsqu'à son tour, la peau est ulcérée. Considéré sous le rapport de son lieu de développement, l'ostéo-sarcome est central ou périphérique. Le sarcome central est dit encore myélogène, parce qu'il dérive de la moelle : mais ce mol prête à confusion, et nous lui substituons le terme de : médullaire, réservant celui de myélogène, pour les tumeurs à myéloplaxes, que nous décrirons dans le chapitre suivant; le périphérique s'appelle aussi : |;é/msto/. Le premier offre une coque osseuse limitante, qui cependant, n'est pas constante; il est mou, il

(') H.\BEHEnN. Daten zur Lchre von deii Calluslrunioren. Arch. /'. Klin. Chii:, \ol. XLIII, 1892.

devient souvent kystique et télangiectasique. C'est le sarcome des épiphyscs des os longs et du tissu spongieux des autres os. La coque peut faire défaut, le sarcome médullaire devient diffus et s'étale, en les raréfiant, dans les mailles de l'os. Celles-ci deviennent-elles très grandes, le cancer aréolaire est constitué; l'os est-il perforé, c'est le cancer térébrant. Le sarcome médullaire diffus siège dans la diaphyse des os longs ou dans les os courts.

Le sarcome périostéal n'est enveloppé que d'une capsule fibreuse, facile d'ailleurs à perforer; il est dur, quelquefois calcaire, osseux ou cartilagineux. Il atteint la diaphyse ou une région juxta-épiphysaire, mais il est envahissant du côté de l'épiphyse elle même. Lorsqu'on le sectionne, on le voit composé de deux parties principales : l'une profonde, attenant au tissu osseux, avec des prolongements calcaires, l'autre superficielle, molle, véritablement sarcomateuse.

A côté de ces deux variétés : médullaire et périostiqiie, les auteurs placent une troisième forme, la forme parostéale .

Nous décrirons cette forme avec les tumeurs des tissus adjacents à l'os.

LTn des caractères les plus remarquables de l'ostéo-sarcome, est de respecter l'articulation voisine, et nous verrons, en effet, que c'est là un des bons signes indirects qui servent à le différencier des ostéites épiphysaires. Cependant, cette barrière, que lui forme le cartilage d'encroûtement, n'est pas constamment respectée. 1 fois sur a, sur 10 ou sur li, d'après Schwartz et Gross, l'envahissement aurait lieu selon la variété de sarcome.

L'os sarcomateux se fracture avec une extrême facilité, surtout lorsqu'il est atteint de sarcome central : à ce titre, le fémur et l'humérus tiennent le premier rang. Cette fracture pathologique peut tendre vers la consolidation, par la production au sein du néoplasme d'une certaine quantité de cartilage, mais le cal ne saurait acquérir une solidité fonctionnelle suffisante.

Une recherche intéressante dans les autopsies d'ostéo-sarcome, est le mode suivant lequel l'organisme a été infecté par la lésion initiale. Nous connaissons déjà l'envahissement progressif des différentes parties de l'os et des régions voisines. Fait curieux, le néoplasme respecte, dans la très grande majorité des cas, les ganglions. Gross n'a constaté l'infection ganglionnaire que dans la proportion de 7 pour 100, et pour les sarcomes à cellules rondes et les sarcomes ostéoïdes seulement. Ce sont les diff'érentes pièces du squelette, et surtout certains viscères, que la tumeur choisit comme colonies. Relativement à la généralisation squelettique, il y a lieu aujourd'hui de ne pas confondre les deux formes suivantes : 1° à la suite d'un ostéo-sarcome primitivement unique, qu'il ait été ou non opéré, une série de tumeurs analogues à lui, s'établissent dans les os du tronc, du crâne et des membres; 2" on peut observer l'envahissement simultané d'une série de territoires osseux, sans qu'il soit possible de dire qu'une tumeur a précédé les autres. Il s'agit bien, dans ces cas, d'une ostéo-sarcomatose d'emblée généralisée. C'est dans cette classe que paraissent se ranger les observations rapportées par Le Dentu {Union médicale, 1877) et Zahn (Revue médicale de la Suisse romande, t. VI, 1886, p. 580). Chez un de nos malades, simultanément, étaient apparus, un sarcome de l'extrémité supérieure du péroné, de l'extrémité inférieure du fémur opposé, et de la voûte crânienne. En résumé, à côté de la sarcomatose généralisée par infection secondaire, prend place une forme beaucoup plus rare, la sarcomatose multiple d'emblée.

Parmi les viscères, les poumons constituent le siège d'élection des noyaux de énéralisation. Des veines envahies par les bourgeons sarcomateux se détachent,

du côté du cœur, des embolies, qui vont s'arrêter dans le poumon et édifier une tumeur sur le type du néoplasme primitif. On observe encore des masses secondaires, dans le foie, la rate, les reins, le cerveau, la peau, les muscles, le cœur, etc.

B. Caractères microscopiques. — En tenant compte de leur structure, on doit diviser les ostéo-sarcomes vrais en deux variétés : globo-ccllulaire et fi(so-celiuIaire. Nous décrirons aussi le sarcome ostéoïde, en l'envisag-eant comme une tumeur intermédiaire entre les ostéomes et les ostéo-sarcomes, mais nous renvoyons le lecteur au chapitre suivant, pour la description des tumeurs à myéloplaxes ou sarcomes myéloïdes. L'ostéo-sarcorae globo-cellulaire est souvent appelé encéphaloïtJe, lorsqu'il est spécialement malin ; c'est également un ostéo-sarcome globo-cellulaire qu'a décrit mon ami Bouveret dans sa thèse intitulée : Une tumeur osseuse (jénéraUsée à laquelle conviendrait le nom de tumeur à ostéoblastes (Thèse de Paris, 1878). M. Quénu considère l'observation de Bouveret comme un cas unique A'ostéome malin. Pour nous, ostéome malin est synonyme d'ostéo-sarcome, mais il existe dans le groupe des ostéo-sarcomes globo-cellulaires, une graduation, et l'on peut voir des tumeurs qui rappellent beaucoup le tissu osseux, comme dans le cas de Bouveret, et d'autres, qui sont beaucoup plus embryonnaires et qu'on appelle alors encéphaloïdes.

L'encéphaloïde a une marche rapide, envahissante et destructive, mais, en même temps qu'il s'accroît dans sa périphérie, il subit en plusieurs points diverses transformations : calcaire, graisseuse, muqueuse, vasculaire, etc. Cette dernière transformation est, entre toutes, la plus intéressante, car la tumeur peut alors ressembler à l'affection encore obscure, que l'on désigne sous le nom (ïanévrysme des os.

Les longues descriptions histologiques doivent être réservées pour les traités spéciaux, nous nous bornerons à résumer, sous forme de propositions, la conception que l'on doit avoir des caractères microscopiques des ostéo-sarcomes.

■1° Il existe, dans l'os normal, deux types de cellules ostéogènes : le type de l'ossification médullaire et le type de l'ossification périostique.

FiG 537 — So? corne ossi/ioiii de 1 extrémité inrérieure du fcmurdioit — Sarcoma cenltal lemontant à quatre ans, chez une femme de trenle-cinq ans.

'-feirj*.^

2° Lorsque les cellules de l'ossification /«ec/i(//aiVe (méduUocelles, ostéoblastes) donnenl naissance à une tumeur maligne, elles engendrent un ostéo-sarcome globo-celliilaire, et lorsque les cellules de rossi/îca^ioujoér/ostiçi^e donnent naissance à une tumeur maligne, elles engendrent un ostéo-sarcome fiiso-cellulaire. 5° L'osléo-sarcbme globo-cellulaire est caractérisé par la présence de cellules rondes, qui édifient un tissu très difl'érent de Fos normal, mais dans lequel, on reconnaît toujours, cependant, la tendance à former des systèmes de Havers. L"osséine n'est représentée, dans ces systèmes, que par des travées très petites, qui se colorent très bien par le carmin, mais sa présence est constante dans cette variété de tumeurs. Dans certains cas, la tendance à édifier des systèmes de Havers est tellement prononcée, qu'on a pu croire à une tumeur spéciale, Yostéome malin : c'est là simplement une erreur d'interprétation, et tous les ostéomes globo-cellulaires ont, plus ou moins, une pareille tendance. Si on ne la rencontre pas nettement, on dira que la tumeur est spécialement embryonnaire et on pourra l'appeler encéphaloïde. On rencontre presque toujours, dans les ostéo-sarcomes globo-cellulaires, un certain nombre de cellules à plusieurs noyaux, qui sont des myéloplaxes vrais, et qu'il ne faut pas prendre pour les faux myéloplaxes des tumeurs myéloïdes.

Les myéloplaxes vrais ont, au plus, 5 ou 6 noyaux, ils atteignent les dimensions de 5 ou 4 cellules ordinaires, tandis que les faux myéloplaxes des tumeurs myéloïdes sont des cellules géantes, ayant 12 à 20 noyaux, et qui atteignent des dimensions 4 ou 5 fois plus considérables.

4° L'ostéo-sarcome fuso-ceUulaire est caractérisé par la présence d'éléments fusiformes qui s'accolent les uns aux autres, et qui édifient des tourbillons enchevêtrés. Jamais on ne trouve une disposition qui rappelle les systèmes de Havers. Les trabécules osseuses de nouvelle formation sont absolument irrégulières, et on ne voit pas de myéloplaxes vrais, ni de cellules géantes ou faux myéloplaxes.

5° En dehors de ces deux variétés, aucune tumeur ne mérite le nom A' ostéo-sarcome . Les sarcomes parostaux, provenant du périoste externe, n'édifient aucune trabécule osseuse, et les soi-disant ostéo-sarcomes à myéloplaxes constituent une variété tout à fait à part, sur laquelle nous nous expliquerons dans le chapitre suivant. Quant au sarcome ostéoïde, son histoire est encore mal connue. Virchow range dans celte classe une foule de tumeurs dissemblables, qui peuvent contenir du tissu osseux véritable, du tissu ostéoïde analogue à celui qu'on trouve dans l'os rachitique, une simple incrustation calcaire. Au contraire, Cornil et Ranvier séparent du groupe des sarcomes, les tumeurs ostéoïdes véritables ; de plus, la présence d'une infiltration calcaire dans une tumeur est, pour eux, l'indice seulement, d'une régression banale, qui est loin d'être en rapport avec l'ossification. Enfin, ils appellent sarcome ossifiant, le sarcome ordinairement formé de médullocelles ou de myéloplaxes, qui est capable d'édifier des cor-

FiG. 558. — Sarcome ossifiant lie re.xlrémilé supérieure (lu libia droit. — Sarcome périphérique.

TUMEURS PRIMITIVES DES OS. Oiô

puscules osseux et une substance ionclamentale osseuse. Une tumeur de cette nature présente des trabécules entourées d'une moelle embryonnaire, et contenant de vrais corpuscules osseux, avec leurs prolongements anastomotiques. Ces néoplasmes correspondent à l'ostéome malin dcBouverct, ils sont pour nous des types relativement bénins d'ostéo-sarcomes, développés aux dépens de cellules de lossification médullaire. Il est bon de tenir compte de ces remarques et, pour satisfaire aux exigences analomiques, de subdiviser les sarcomes qui ont une tendance vers la consistance osseuse, en sarcomes : calcaires, ostéoïdcs et ossifiants véritables.

Parmi les évolutions rares, signalons le mélange possible de différents tissus dans la substance fondamentale, donnant lieu au chondro-sarcome, au fibrosarcome.

On voit que nous ne pouvons accepter les données de Gross dans leur intégrité, parce que cet auteur fait rentrer dans les sarcomes médullaires, les tumeurs à myéloplaxes que nous séparons, au contraire, de cette classe de tumeurs.

Symptomatologie. — Ivfous exposerons les symptômes objectifs et subjectifs, d'après la marche du néoplasme.

A. Symptômes objectifs. — Au début, aucune manifestation physique ne vient révéler le néoplasme dont le malade est atteint ; cependant, dans le quart des observations, une tumeur restée indolente, ouvre la scène. Siège-t-elle dans l'extrémité d'un os long, elle augmente son volume d'une façon uniforme ou partiellement, suivant qu'elle est centrale ou latérale. La forme en gigot de mouton est classique pour les épiphyses supérieures de l'humérus et du fémur. La tumeur est-elle développée dans la diaphyse, celle-ci sera déformée en fuseau.

La consistance du néoplasme varie suivant sa nature et son lieu d'origine ; sa forme est lisse ou bosselée; dans tous les cas, il adhère fortement à l'os par son point d'implantation, et s'il paraît jouir d'une certaine mobilité, le fait s'explique par ses prolongements, qui ont perforé la capsule d'enveloppe. En explorant la tumeur, on peut arriver à saisir certains signes physiques importants : c'est d'abord, la fluctuation, qui indique l'existence de poches kystiques, c'est une crépitation fine, engendrée par l'écrasement de lamelles osseuses, c'est encore la crépitation dite parcheminée, que donne la dépressibilité de la coque osseuse limitante; c'est surtout, un mouvement d'expansion, isochrone au pouls, avec pulsations, rappelant celles d'un anévrysme. Aussi peut-on souvent entendre un bruit de souffle, et faire disparaître ces derniers signes par la compression.de l'artère nourricière du membre. Il s'agit alors de sarcomes des épiphyses, ayant subi une transformation vasculaire importante. D'après Eppinger, la percussion de fos sarcomateux rendrait un son étouffé et moins clair que la percussion de l'os sain.

Les téguments conservent assez longtemps leur aspect normal, plus tard ils s'épaississent, s'œdématient, se sillonnent de veines, lorsque le volume du néoplasme est déjà considérable et sa nature particulièrement maligne.

Quant aux articulations voisines, elles sont, le plus souvent, respectées et les mouvements conservés ; cependant, cette règle souffre des exceptions, soit que le néoplasme pousse des prolongements dans leur épaisseur, soit qu'il donne lieu à des phénomènes inflammatoires, qui aboutissent à la raideur et à la formation d'adhérences plastiques. Ainsi se produisent les altitudes vicieuses.

Ui TLMELRS DES OS.

telles que la flexion et radduction de la cuisse pour les sarcomes de lexlrémilé supérieure du fémur, ou la flexion delà jambe, dans le sarcome voisin du genou. Les ostéo-sarcomes du bassin entraînent parfois les mêmes déformations du membre correspondant que la coxalgie.

On a signalé, comme complication des sarcomes siégeant sur un des os de la jambe et de l'avant-bras, Fécartement de l'os resté sain, un véritable diastasis.

Mais parmi les signes qu'il faut toujours chercher, nous devons citer celui sur lequel Estlander a appelé l'attention en 1877 : Vélévation de la températun; locale, qui peut dépasser 2 degrés. Cette hyperthermie au niveau du néoplasme, également mise en relief par Verneuil, a une réelle valeur au point de vue du diagnostic, ainsi que nous l'avons maintes fois constaté.

Tôt ou tard la tumeur envahit les parties voisines de son lieu d'origine. Le néoplasme devient bosselé, il adhère çà et là à la peau qui, d'abord distendue, s'amincit et se nécrose, laissant une ulcération sanieuse, qui devient le point de départ d'infections multiples. Des bourgeons néoplasiques peuvent s'insinuer, s'étalera l'extérieur où ils tombent en détritus, ils se décomposent, et provoquent des hémorrhagies, parfois inquiétantes. Il faut avouer que, souvent, ces phénomènes ulcératifs et leurs conséquences ont été hâtés par une ponction inopportune, qui, si elle est parfois nécessaire au point de vue du diagnostic, doit toujours être pratiquée avec un instrument absolument aseptique. En même temps qu'il se développe de dedans en dehors, le sarcome peut s'étaler dans le sens de la longueur et diffuser dans les interstices des muscles et des vaisseaux.

A cette période, on constate un signe éloigné, l'engorgement des ganglions Igmphaticjue.s, dont la valeur doit être discutée. Assez souvent, ce n'est pas un envahissement néoplasique, car, dès que la tumeur est enlevée, les ganglions qui reçoivent la lymphe des territoires malades, rétrocèdent et ne produisent pas de récidive dans leur sein. Il s'agit simplement d'un gonflement, dont la nature nous échappe encore, et que nous rattachons à l'inflammation vulgaire. Cependant, quelques variétés, les ostéo-sarcomes globo-cellulaire et ostéoïde, feraient exception, selon Gross, ils seraient capables d'édifier des produits secondaires dans les relais lymphatiques de leur région (').

Ce moment aussi est propice pour la production de la fracture dite spontanée, bien que celle-ci soit de toutes les périodes de la maladie. Au moindre prétexte traumatique, l'os se casse, sans produire, au voisinage, l'ecchymose, la tuméfaction qui sont, en temps normal, les satellites de la solution de continuité, et sans jamais pouvoir faire les frais d'une cicatrisation et d'une consolidation. La déviation du membre est typique, elle est semblable à celle de la fracture de la même portion de l'os sain. Parfois le gonflement est énorme, dès les premiers jours qui suivent l'accident : la tumeur prend un accroissement rapide qui impose le diagnostic.

Signalons encore un signe rare, qu'il est utile de connaître : c'est l'inflammation de la tumeur et des parties voisines. Des abcès peuvent apparaître sous la peau, à la surface du néoplasme, et en imposer pour une suppuration du tissu osseux; leur origine est souvent inconnue, mais parfois des ponctions ont été pratiquées et doivent être incriminées.

(') Nous avons maintes fois observé l'infection des ganglions iliaques dans les ostéosarcomes du membre inférieur. Cet engorgement des ganglions de la racine du membre est d'autant plus à redouter que la tumeur a envahi et ulcéré la peau, si riche en vaisseaux lymphatiques.

B. Symptômes subjectifs. — La douleur est, d'habitude, le signe classique du début de la maladie ; sourde ou lancinante, elle est aggravée par l'exercice et souvent exaspérée la nuit. Elle varie d'ailleurs, suivant la nature du néoplasme, suivant son siège et le plus ou moins d'obstacles qu'il rencontre dans son développement.

Le malade commence à maigrir, son état général devient mauvais. Sans motif, il est pris de poussées fébriles avec exacerbalions vespérales, et présente la fièvre des néoplasmes. Il est curieux de rapprocher ce symptôme, signalé par Verneuil, du signe d'Estlander : Vélévation locale de la température. Lorsqu'il n'existe pas d'ulcération de la tumeur, la fièvre est le résultat d'un véritable empoisonnement néoplasique, auquel se surajoute une nouvelle source d'infection, quand une plaie s'est produite.

Le séjour au lit devient bientôt nécessaire, les douleurs augmentent, l'appétit se perd ; le malade, pâle, terreux, épuisé par la souffrance, par l'insomnie, succombe avec tous les signes de la cachexie cancéreuse.

Souvent, en effet, il est porteur de tumeurs secondaires, qui restent latentes dans leurs manifestations et passent inaperçues. Ainsi, la généralisation pulmonaire s'effectue sans que les signes de percussion et d'auscultation révèlent quelque particularité anormale. Cependant une pleurésie , une pneumonie peuvent survenir, comme indices de cette localisation secondaire.

Quant à l'envahissement consécutif des territoires osseux, il se révèle par des fractures pathologiques, et, lorsqu'il est considérable, par une véritable ostéomalacie cancéreuse.

Tous ces symptômes de pullulation éloignée, à distance, sont, dans certains cas, singulièrement hâtés par l'intervention dirigée contre la manifestation primitive. Verneuil a bien signalé le coup de fouet que reçoivent de l'opération les localisations à distance, restées latentes, et que l'autopsie met à découvert. La généralisation sarcomateuse se manifeste environ deux ou trois mois après l'intervention, au maximum au bout de deux ans. Il ne faut pas confondre cet envahissement total de l'organisme avec la récidive des néoplasmes, qui se fait ordinairement après quelques mois, et qui siège soit dans le foyer d'amputation, soit sur le même segment ou sur un segment plus élevé du membre. D'ailleurs, récidive et généralisation coexistent sans antagonisme.

Durée. — On ne peut rien affirmer de précis au sujet de la durée. Il faut tenir compte de la variété anatomo-pathologique de la tumeur, de son siège, de l'âge du malade, etc.

Pronostic. — Plusieurs facteurs interviennent à ce point de vue. Ils relèvent du siège, du degré de malignité de la tumeur se traduisant par l'envahissement des tissus voisins, des ganglions, de l'infection des organes, des récidives locales, etc., enfin du moment de l'intervention.

Les ostéo-sarcomes du crâne, du rachis, du bassin, sont incontestablement plus graves que ceux des membres, parce qu'ils échappent à toute méthode thérapeutique, et parce qu'ils peuvent donner lieu, par voisinage, à des complications viscérales. Parmi les tumeurs des membres, celles qui sont rapprochées du tronc sont les plus redoutables.

Quelques auteurs, Gross, en particulier, ont cherché à catégoriser la malignité, d'après la nature histologique du néoplasme. De la sorte, les sarcomes globocellulaires centraux et les fuso-cellulaires périostiques seraient au sommet de

TH-\ITÉ DE CIIIIiURGIE, 2« éllit. — II. '"'*'

lA. PONCET}

l'échelle de gravité. Cependant, les sarcomes centraux globo-cellulaires, s'ils sont opérés à temps, c'est-à-dire avant qu'ils aient franchi la coque osseuse qui les endigue, sont susceptibles d'une guérison radicale. Telle est, du moins, l'opinion de Virchow.

Rappelons que pour Cornil et Ranvier, le critérium de la malignité réside dans le degré d'organisation de la tumeur; moins elle est élevée comme tissu, plus abondants sont les éléments embryonnaires, plus grave est le néoplasme.

Nous avons dit déjà que la récidive et la généralisation attendaient au maximum deux ans. Rien entendu, il ne s'agit que d'une moyenne, qui peut être reculée ou plus souvent avancée. La terminaison fatale est accélérée par les douleurs persistantes, l'ulcération du néoplasme et les hémorragies qui en résultent. L'âge du malade doit être également pris en considération ; chez les enfants, comme nous l'avons fait rcmarcjuer, la tumeur marche parfois avec une grande rapidité, elle atteint un volume considérable et donne au membre une forme monstrueuse. Nous avons vu un sarcome du fémur sextupler le volume de la cuisse, le fémur n'étant plus représenté que par quelques débris de cartilage articulaire à ses deux extrémités.

Diagnostic. - L'ostéo-sarcome ne doit pas être confondu : 1" avec les maladies inflammatoires des os; 2° avec les tumeurs bénignes; 5° avec les maladies des articulations auxquelles il confine; 4" avec les gommes, abcès et kystes, dont se rapprochent, par les caractères physiques, certaines de ses transformations; 5° enfin et surtout, avec les tumeurs myéloïdes, et les autres tumeurs malignes. Il faut savoir lui rattacher les complications qu'il présente, telles que : les fractures pathologiques et les accidents inflammatoires; enfin, il est intéressant de chercher à connaître le siège d'origine et la nature intime du néoplasme.

Pour répondre à tous ces desiderata, un examen des plus complets est nécessaire, car le diagnostic du sarcome des os présente parfois, surtout au début, de grandes difficultés.

a. Les ostéites juxta-épiphysaires à marche subaigitë peuvent donner le change. En face d'une tuméfaction arrondie, dépressible, fluctuante, accompagnée d'élévation de la température locale, on croit volontiers à l'existence du pus. Les sarcomes chauds présentent bien tous ces caractères, mais l'ostéosarcome est irrégulier, comme une tumeur. Fait capital, la plupart du temps, il donne lieu à une tuméfaction circonscrite, il forme une tumeur, au-dessus et au-dessous de laquelle l'os a sensiblement son volume normal, tandis que, dans ime lésion inflammatoire, l'hyperostose remonte et descend plus ou moins. Cette hyperostose décroissante, au fur et à mesure que l'on s'éloigne du foyer inflammatoire, constitue un des meilleurs éléments de diagnostic. Le néoplasme respecte les articulations voisines, du moins au début, et pendant la période oîi, encore de petit volume et à peine sorti de l'os, il peut prêter à confusion.

Toutefois, il est une forme d'ostéomyélite, celle que Trélat a dénommée chronique d'emblée, qui ofl're, comme diagnostic, des difficultés particulières. De fait, la douleur, le gonflement, la fracture spontanée appartiennent à l'ostéosarcome central. La forme du gonflement qui est celle de l'os, le siège diàphysaire, ne sont même pas des signes suffisants en faveur de l'inflammation osseuse, car il peut exister des sarcomes périostiques de même allure, témoin le fait de sarcomatose périostique bipolaire, que nous avons relaté, si bien que l'incision

est parfois nécessaire pour assurer le diagnostic. Cependant, la lenteur de l'évolution du mal, l'atténuation des douleurs par le repos, la consistance uniformément dure et les stalactites osseuses, sont en faveur de l'ostéomyélite.

b. Les tumeurs bénignes comme les exostoses, les chondromes, les kystes, les fibromes, les myxomes, les lipomes, ont des caractères, des sièges particuliers : la base du crâne et les maxillaires pour les fibromes, etc. D'une façon générale, ces tumeurs ne sont pas douloureuses, elles n'ont pas de tendance à la généralisation, enfin la ponction exploratrice faite dans un sarcome ramène du sang.

c. Développé au voisinage d'une articulation, l'osléo-sarcome en impose au début, par la douleur qu'il provoque, pour une arthralgie. Acquiert-il quelque développement, on pense à une arthrite, à une hydarthrose, et plus tard à une tumeur blanche. En réalité, la dernière erreur a été nombre de fois commise, et c'est à la relever que se sont attachés Gillette, Poinsot et Terrier {Bull, de la Soc. de chir., 1876 et 1877). Le diagnostic est-il douteux, soupçonne-t-on un ostéo-sarcome? On s'abstiendra de toute médication locale irritante. Tel malade, par exemple, parti pour une station thermale avec le diagnostic d'arthrite, de douleur rhumatismale, revient avec un néoplasme en voie d'évolution rapide. Une douleur qui n'est pas calmée par le repos et l'immobilisation appartient volontiers à un sarcome, surtout lorsque la lésion est para-articulaire et non intra-arliculairc. Ce signe n'a plus la même valeur quand l'articulation est envahie ou enflammée, il faut alors tenir compte de l'absence de suppuration qui, au bout d'un certain temps, indique le sarcome. La fluctuation vraie ou la fausse fluctuation appartiennent aux deux maladies, le diagnostic ne peut être tranché que par la ponction ou l'incision. D'autre part, un bandage légèrement compressif aggrave les douleurs du néoplasme, et calme, au contraire, généralement, celles de l'arthrite fongueuse.

d. Un ostéo-sarcome ayant su])i la dégénérescence kystique peut être confondu avec un abcès froid, un kyste séreux, une gomme syphilitique, mais il faudrait un examen bien incomplet, pour qu'une pareille ci-reur fût commise.

e. Qaant au diagnostic avec les tumeurs mjéloïdes, il est souvent impossible, mais cette impossibilité tient à ce que les auteurs n'ont pas suffisamment cherché sur quels signes ils pourraient se baser pour se prononcer avant l'intervention; lorsque la tumeur occupe le maxillaire, on doit penser à une tumeur myéloïde, en raison même de son siège. Lorsqu'elle s'est développée sur les os longs, il faut savoir que les tumeurs myéloïdes sont beaucoup plus fréquemment épiphysaires que diaphysaires ; elles sont moins douloureuses, marchent plus lentement; elles ont, en somme, davantage l'allure de tumeurs bénignes, mais il est incontestable qu'elles peuvent cependant se généraliser.

Les autres tumeurs malignes qu'on peut confondre avec les ostéo-sarcomes sont : 1° les sarcomes parostaux qui n'entourent pas l'os comme l'ostéo-sarcome; 2° les chondro-sarcomes qui ne se développent qu'au voisinage des cartilages de conjugaison ou épiphysaires et qui atteignent rapidement un très gros volume; 5° toutes les tumeurs secondaires métaslatiques, qui forment, en général, des noyaux très petits, et qui manifestent surtout leur présence par des fractures pathologiques. Il faut se garder de prendre pour des ostéo-sarcomes ulcérés des tumeurs épithéliales cutanées qui se sont propagées à l'os sousjacent.

Peut-on préciser le siège exact de la tumeur, s'agit-il d'un sarcome central ou périostique? Au début, cette distinction paraît possible. Une tumeur enve-

loppée d'une coque osseuse est d'origine centrale; est-elle latérale et limitée, elle vient du périoste. Mais il est, nous semble-t-il, inutile d'aller plus loin; nous devons nous contenter de savoir que les vrais sarcomes centraux sont le plus souvent globo-cellulaires, tandis que les périostaux sont surtout fusocellulaircs.

Toutefois, il est facile de reconnaître la transformation vasculaire qui s'est opérée au sein du néoplasme, les pulsations synchrones au pouls sont alors nettes et évidentes.

La fracture pathologique esi quelquefois le seul indice révélateur de la maladie dont nous parlons. Deux signes la rattachent au sarcome latent : l'absence d'ecchymose et de tuméfaction autre que celle du néoplasme. Lesanamnestiques empêcheront la confusion avec les fractures de la convalescence de l'ostéomyélile (voy. pour plus de détails : Fractures pathologiques).

Enfin, on devra se rappeler que l'inflammation suppurative peut entourer l'ostéosarcome, pour ne pas confondre, comme cela a été vu, une tumeur enflammée avec un abcès ou un phlegmon simple. Des ponctions pratiquées sans une asepsie rigoureuse donneront parfois l'explication de cette inflammation suppiu'alive.

Traitement. — Les malades doivent être rangés en deux catégories : a, ceux qui sont opérables; 6, ceux qui ne le sont pas. A cette dernière catégorie appartiennent les malades suspects de généralisation, ceux qui ont des ganglions douteux, ceux qui présentent une tumeur déjà ancienne et ulcérée, enfin, ceux qui sont cachectiques.

Mais on doit opérer, et radicalement opérer, les néoplasmes à leur début, aussitôt le diagnostic bien assis.

En pareil cas, que faut-il faire? et d'abord qu'est-ce qu'il ne faut pas faire? Jamais on ne pratiquera d'opérations économiques, telles que résection, excision, rugination. C'est du moins la ligne de conduite généralement adoptée et à laquelle nous croyons qu'il faut se conformer; mais nous sommes obligé de signaler une tendance de la chirurgie allemande à réagir contre cette règle thérapeutique. Au Congrès des chirurgiens allemands de 1895, Mikulicz a présenté un petit malade auquel il avait pratiqué une large résection du fémur pour un ostéo-sarcome périostique à cellules fusiformes, et qui parais.sait guéri. Les observations de résections étendues pour des tumeurs à myéloplaxcs ne se comptent plus, mais ce qui est intéressant dans le cas de Mikulicz, c'est qu'il s'agissait d'une forme réputée beaucoup plus maligne. (Lcjars a rapporté dernièrement une, observation de ce genre. Congrès de Cldrurgie, 1896.) Nous attendrons des statistiques portant sur plusieurs cas, pour nous prononcer, et nous restons absolu, jusqu'à nouvel ordre. S'il s'agit d'un membre, le sacrifice de ce membre est nécessaire. Faut-il amputer dans la continuité, faut-il désarticuler? La réponse paraît simple, car on admet, en principe, que les tumeurs malignes des os exigent, toutes les fois que l'opération est possible, Vamputation dans la coïttiguïté, qui met à l'abri d'une récidive par la moelle osseuse, par le périoste, toujours à redouter avec l'amputation dans la continuité. La clinique est moins absolue, elle doit s'inspirer d'indications individuelles qui sont essentiellement variables. S'agit-il du membre supérieur, on aura recours à la désarticulation de l'épaule, à la désarticulation inter-scapulo-thoracique, pour des sarcomes de l'humérus, de l'omoplate. En face des sarcomes, du radius et du

cubitus, on pratiquera la désarticulation du coude ou l'amputation du bras, si les extrémités supérieures sont atteintes.

Mais pour le membre inférieur, il vaudra souvent mieux, en présence d'une tumeur de l'extrémité inférieure du fémur, amputer la cuisse que désarticuler la hanche. L'amputation dans la continuité est, en olTet. moins fj-rovo qno h désarticulation, elle n'expose pas au choc traumatique, parfois rapidement mortel, après la désarticulation de la hanche. Cette dernière opération nous paraît devoir être réservée aux tumeurs malignes récentes, sans aucun signe d'infection ganglionnaire ou de généralisation, alors qu'il est rationnellement permis de tenter une guérison radicale. Dans les cas anciens, lorsque l'intervention est également sollicitée par des douleurs, des hémorragies, etc., il vaudra parfois mieux amputer dans la continuité. Le chirurgien reste juge, suivant le cas, de l'opportunité de telle ou telle opération. Toutes les fois que le diagnostic présentera quelques difficultés, on ne prendra le couteau pour amputer qu'après s'être assuré, po?' une incision et une exploration directe des tissus malades, que l'on se trouve bien en face d'un ostéo-sarcome. Les tumeurs du crâne, du bassin, etc., sont, le plus souvent, de par leur siège, inopérables.

Les osléo-sarcomes incurables des membres pourraient être, à la rigueur, justiciables de la ligature de l'artère principale du membre, s'ils subissaient la transformation vasculaire, mais on ne saurait compter sur cette opération, à laquelle nous préférons l'amputation dans la continuité. Les ulcérations, les hémorragies qui précipitent l'issue fatale à laquelle sont voués de tels malades, peuvent aussi forcer la main au chirurgien. Si la douleur est vive, intolérable, on songera parfois à une large incision, à une trépanation de l'os malade. Ces saignées osseuses soulagent pendant un temps plus ou moins long. Aujourd'hui, avec l'antisepsie, on peut faire bénéficier les malades de ces opérations palliatives.

En terminant ce chapitre, nous répétons encore une fois que nous n'avons eu en vue que les deux variétés d'ostéo-sarcomes qui naissent, les uns, aux dépens des cellules de l'ossification périostique, les autres, aux dépens des cellules de l'ossification médullaire, à savoir : les ostéo-sarcomes fuso-cellulaires et les ostéosarcomes yloho-cellulaires. Un jour viendra, sans doute, où ces deux ordres de tumeurs seront décrits dans deux chapitres distincts et différenciés; jusqu'à présent il est nécessaire de les réunir dans une même étude, mais nous pensons qu'il est possible d'envisager séparément l'ostéo-sarcome giganto-cellulaire ou à myéloplaxes, et nous allons passer à la description de cette néoplasie, que nous considérons comme une tumeur vraie, pour les raisons que nous avons déjà exposées.

:i.. "l'i. — Ain|juloli"n inler-scapuloitiriKiciqiic, pai- M. A. PoiK^ol. pCHir sarcome fuso-ccUiiloire récidivé de l'omoplate. — (A. Rivière, An-h. Prov. da

.SARCOMES OU TUMEURS MYÉLOÏDES

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On appelle tumeurs rnyéloïdes, des tumeurs dans lesquelles on rencontre d'énormes cellules géantes à 15 ou 20 noyaux, cellules bien différentes des cellules géantes tuberculeuses, et que l'on a considérées à tort comme étant identiques aux myéloplaxes de la moelle normale. Monod et Malassez ont envisagé ces grosses cellules comme étant des cellules vaso-formatives, mais cette hypothèse n'a pas été démontrée. Nous ne hasarderons aucune autre hypothèse sur leur nature, nous dirons simplement qu'il s'agit de cellules spéciales, différentes de celles que l'on rencontre, soit dans la moelle normale, soit dans les ostéo-sarcomes globo-cellulaires à médullocelles. Nous reviendrons sur leur description.

On doit à Paget, Gray, Robin, Eugène Nélaton, l'édification de ce groupe morbide et sa séparation de la grande classe des sarcomes. L'évolution des tumeurs dites rnyéloïdes est, d'habitude, si spéciale et leur bénignité telle, qu'elles doivent être nettement séparées.

E. Nélaton divisait les tumeurs rnyéloïdes en deux variétés, d'après leur contenu : myéloïdes à médullocelles et myélo'ides à myéloplaxes. Mais les rnyéloïdes à médullocelles de Nélaton sont les ostéo-sarcomes globo-cellulaires dont nous avons parlé au chapitre précédent, et les myéloïdes à myéloplaxes sont la variété dont nous nous occuperons maintenant.

Déjà A. Paré avait observé, sur les gencives, des tumeurs semblables et Lassus avait vu une tumeur de ce genre, développée dans la tète du péroné. Çà et là, on trouve des observations s'y rapportant dans les auteurs, qui confondaient les différents néoplasmes des os (Boyer, Béclard, Dupuytren, etc.).

Étiologie. — Il s'agit d'une maladie de l'enfance et de l'adolescence. On peut, cependant, l'observer chez des sujets ayant atteint ou dépassé la période de développement; mais alors le plus souvent, l'affection est ancienne, elle est restée silencieuse pendant un temps plus ou moins long. Ces tumeurs paraissent plus fréquentes chez l'homme que chez la femme, et, comme les autres néoplasmes, elles ont fréquemment un traumatisme pour point de départ.

Elles ne se montrent pas indifféremment dans les points que le traumatisme peut atteindre, ou simplement dans une région de l'os, remarquable par sa grande vitalité : elles ont des sièges d'élection : les maxillaires, les extrémités supérieures du tibia et du péroné, les épiphyses inférieure du fémur et supérieure de l'humérus, etc. On a signalé des tumeurs myéloïdes des phalanges, du sternum, des corps vertébraux.

Anatomie pathologique. — 1° Caractères macroscopiques. — Le tissu myéloïde est élastique lorsqu'il est jeune, mais il se laisse écraser facilement dans la majorité des cas, et présente l'aspect d'une bouillie. L'annexion d'un tissu indépendant de lui peut modifier sa consistance, c'est ainsi que les productions périostiques le rendent dur, résistant. On lui considère, généralement, deux périodes, l'une de crudité, l'aulre de ramollissement, dans cette dernière les vaisseaux se rompent et transforment la tumeur en une matière brune, semblable à des caillots sanguins.

Ainsi la coloration du néoplasme varie. Rouge au début, et comparable sous ce rapport au muscle, elle devient brunâtre, lorsque les hémorragies l'ont creusé de lacunes.

Parfois elle ressemble à la substance grise du cerveau, lorsque les médullocelles sont en grand nombre. La teinte blanc mat ou grise est un signe de dégénérescence fibreuse.

A la coupe, la tumeur présente souvent des cavités et des kystes, de volume variable. Autour du néoplasme vrai, une sorte de fausse membrane résultant de la transformation des myéloplaxes semble s'être organisée.

Le siège du développement est double : péri-osseitx ou intra-osseux, comme pour les vrais sarcomes, avec lesquels les tumeurs à myéloplaxes ne doivent pas être confondues. Parmi celles qui viennent de la moelle sous-périostique, citons les néoplasmes myéloplaxiques des maxillaires, mais d'autres os peuvent en présenter des exemples; Verneuil et Marchand ont rencontré un cas de ce genre, sur l'extrémité inférieure du radius, et nous connaissons plusieurs observations de tumeurs myéloïdes siégeant sur les os longs.

Nées sous le périoste, elles creusent la substance compacte et franchissent les couches osseuses qui les séparent du canal médullaire.

Elles forment des masses molles, vasculaires, homogènes et serrées, que limite une lame périostique amincie par points, osseuse en d'autres.

Lorsque la maladie naît dans l'épaisseur de l'épiphyse, la tumeur e.5t aréolaire comme la région qui la contient, mais les espaces inter-trabéculaires sont bientôt agrandis, et la fusion de plusieurs masses isolées s'opère. Le tissu pathologique va grossissant, refoulant les organes voisins, en particulier le cartilage diarthrodial, qui, le plus souvent, sert de rempart infranchissable, du côté de l'article. Cependant, il peut être franchi et l'invasion articulaire a lieu. Répétons que c'est là une rareté, le caractère propre de ces tumeurs étant de rester confinées à une épiphyse, malgré la minceur de l'enveloppe ambiante.

En même tempsque l'accroissement excentrique se produit, des modifications s'opèrent dans la trame, qui la rendent vasculaire, pulsatile, au point de la faire ressembler à un véritable anévrysme des os. E. Nélaton pense que tous les cas de cette dernière affection qui ont été relatés tiennent, en effet, à des néoplasmes myéloplaxiques, transformés et vascularisés; Richel a, toutefois, signalé quatre cas, dans lesquels l'élément myéloplaxe n'aurait pas été rencontré.

"i" Caractères microscopiques. — Il faut distinguer : («) l'élément fondamental, la partie noble de la tumeur, si l'on peut parler ainsi; (b) la portion accessoire qui constitue la trame.

La portion principale est formée par la production, en quantité considérable, de ces cellules géantes à 15 ou 20 noyaux, que tous les auteurs classiques déclarent identiques aux myéloplaxes de la moelle, normale ; or, cette confusion résulte d'une observation insuffisante; jamais les myéloplaxes de la moelle

052 TLMKURS DES OS.

normale n'atteignent les dimensions de ces cellules géantes et jamais ils n'ont plus de 5 à 6 noyaux ; c'est donc une erreur de continuer à appeler les tumeurs myéloïdes des sarcomes à mvéloplaxes ; nous aurons soin de les désigner par le terme de faux inyêloplaxes. Nous avons déjà dit que nous reconnaissions notre ignorance sur la nature de ces faux mvéloplaxes, considérés par ^Monod comme des cellules néoformatrices, et par Bard comme des cellules géantes, comparables par leur genèse, sinon par leur aspect, aux cellules géantes tuberculeuses. Nous ne prétendons pas trancher la question en litige, mais nous tenons à bien affirmer que ces faux myéloplaxes ne sont pas, comme on le répèle partout, identiques aux myéloplaxes de la moelle normale. On peut rencontrer dans des tumeurs des myéloplaxes identiques à ceux de la moelle normale, mais alors il n'y a pas de faux myéloplaxes, et l'on se trouve en présence d'une tumeur différente qui est, ainsi que nous l'avons dit plusieurs fois, l'ostéosarcome globo-cellulaire. C'est pour avoir fait la confusion entre ces devix tumeurs que les auteurs répètent partout que l'on rencontre des myéloplaxes surtout dans les tumeurs dites à myéloplaxes et, quelquefois aussi, dans d'autres tumeurs. Le schéma ci-joint permettra de comprendre la différence qui sépare

FiG. ôiO. — o, myélopla.xes vrais que l'on rencontre dans la moelle normale et dans les ostéo-sarcomes globo-cellulaires. — 6, faux myélopla.xes, tels qu'on n'en Irouve que dans les tumeurs myéloïdes, appelées par erreur tumeurs à myélopla.xes. — c, cellule séanle tuberculeuse.

les myéloplaxes vrais de la moelle et de certains ostéo-sarcomes des faux myéloplaxes qu'on rencontre dans les tumeurs myéloïdes, qu'on ne trouve que dans ces tumeurs, et qui en sont une caractéristique absolue.

Ces éléments médullaires sont contenus dans des travées de tissu fibreux, qui forment un réseau plus ou moins serré.

C'est de l'importance relative et proportionnelle de l'une ou l'autre de ces parties que dépend l'aspect, la consistance, la facilité des transformations ultérieures, qui sont constatées dans la tumeur totale.

Les vaisseaux qui parcourent la trame sont nombreux, mais pas assez abondants cependant pour qu'on puisse leur rapporter la couleur caractéristique.

Symptômes. — Il est nécessaire de distinguer les luineurs qui se développent

dans les mâchoires, et celles qui apparaissent dans les membres et les os longs.

Aux maxillaires, elles naissent au niveau des alvéoles, respectent la muqueuse.

et font rapidement saillie dans la bouche. Elles sont indolentes, à marche lente, de coloration rouge bleuâtre, violacée, fermes et résistantes au toucher, elles ne s'accompagnent pas d'envahissement ganglionnaire, de noyaux métastatiques.

Aux membres, elles distendent l'épiphyse dans sa totalité ; l'extrémité de l'os devient ainsi saillante, en forme de tumeur, sur laquelle on peut reconnaître des irrégularités. Il n'y a donc jamais de mobilité; seules, les tumeurs qui naissent sur le péroné et se développent sur une des faces de l'os pourraient en imposer à ce point de vue, lorsque leur volume est considérable.

Les tumeurs péri-osseuses sont élastiques et résistantes; les masses intraosseuses donnent, à une certaine période de leur évolution, quelques signes importants. La crépitation parcheminée, par exemple, se produit, lorsque la coque de l'os s'est ainsi amincie, qu'elle se laisse déprimer, fracturer.

La mollesse, et même une véritable fluctuation qui a pu en imposer pour une collection liquide d'une nature différente, sont facilement perceptibles dans les points où l'os s'est, en totalité, résorbé, et où la membrane

FiG. ùil. — Sarcome myéloïde de l'exlrémilc inférieure du fémur gauclie (lumeur épipliysaire), vu de focc, après l'incision en avant de la coque cartilagineuse. — Femme de trenle-lrois ans.

FiG. 5i'2, — Morne fumeur, vue de cùlé. — Large perforation en dehors de la coque osseuse, représentée par une mince lamelle, uniformément soulevée.

d'enveloppe est fibreuse. On sait que la formation de kystes à contenu hématique est la règle dans les néoplasmes qui ont un peu vieilli.

Le plus souvent, le doigt du chirurgien rencontre sur la périphérie de la masse des points durs, résistants, et des portions molles, dépressibles.

D'après ce que nous avons dit, en traitant de l'anatomie pathologique, on ne sera pas surpris de percevoir, quelquefois, un bruit de souffle, une véritable expansion du néoplasme, qui en impose pour un anévrysme. De fait, l'anévrysme des os n'est, le plus souvent, qu'une tumeur à faux myéloplaxes, devenue télangiectasique.

Les traumatismes ont précisément pour effet de produire le résultat auquel nous venons de faire allusion. Ainsi s'explique la marche en avant de néoplasmes, restés petits, sinon latents, et qui ont pris, en un temps limité, une marche

rapide, un développement exagéré. Le choc a entraîné des ruptures vasculaires, creusé des lacunes et ouvert ainsi au sang des voies plus larges.

En grossissant, la tumeur respecte les parties voisines, les dévie ou les distend mais ne les envahit pas ; la peau peut s'amincir et les veines sous-cuianées se développer. Il est bien rare, sauf pour les épulis, de rencontrer des ulcérations, et encore sont-elles produites plutôt par les frottements et certaines conditions locales que par l'invasion de la muqueuse par le tissu pathologique.

Les signes subjectifs sont assez caractéristiques. En premier lieu, il faut signaler l'indolence du néoplasme. Cependant, s'il est voisin d'une articulation, ce qui est la règle, car les tumeurs de ce genre sont rares dans les diaphyses, il déterminera d'abord de la gêne, puis de la douleur, et parfois une douleur intolérable qui impose le repos absolu, le séjour au lit, lorsqu'il s'agit du membre inférieur. Il ne faut pas oublier, en effet, que si le cartilage diarthrodial est généralement respecté, l'envahissement de l'articulation par la néoplasie peut avoir lieu, comme je l'ai observé pour le genou. Chez une malade de mon service, qui avait été amputée de la cuisse gauche par M. Jaboulay, les douleurs étaient continues et extrêmement vives. Les figures 11 et 12 représentent l'épiphyse envahie de cette extrémité inférieure du fémur, qui était transformée en une véritable grenade, dont la coque était exclusivement représentée, du côté de l'articulation du genou, par le cartilage diarthrodial.

La marche de l'aflection est remarquable par sa lenteur et le maintien d'un bon état général. Il faut cependant tenir compte des exceptions, et savoir qu'une généralisation est possible, qu'Ollier a trouvé dans les ganglions poplités des cellules analogues à celles d'une tumeur du pied, que Terrillon a vu l'infection générale, et qu'enfin une véritable cachexie, dont la nature est encore obscure, peut survenir chez de tels malades. La voie de l'invasion viscérale est peut-être, comme pour les vrais ostéo-sarcomes, la voie veineuse ; Dubuisson-Christôt a trouvé les veines tibiales postérieures remplies de ces cellules, dans un cas de tumeur appartenant au tibia.

Pronostic. — Le pronostic doit être réservé, il doit s'inspirer de toutes ces éventualités. Si l'on peut affirmer la bénignité ordinaire de telles tumeurs et promettre aux malades une guérison complète, l'extirpation du néoplasme dans sa totalité une fois efi'ectuée (c'est le cas des tumeurs des maxillaires), il faut savoir qu'une dissémination osseuse et viscérale peut survenir (elle n'a été vue qu'à la suite des néoplasmes des os longs). Cette distinction de la malignité ou de la bénignité du néoplasme, suivant la portion du squelette atteinte, doit toujours être présente à l'esprit du chirurgien.

Au point de vue du pronostic, on tiendra compte encore du siège occupé par la tumeur : il est évident qu'une myéloïde de la colonne vertébrale, des os du crâne, du sternum, acquiert, de par sa seule localisation, une gravité qui n'est pas en rapport avec sa nature.

Diagnostic. — On reconnaît facilement l'affection, lorsqu'elle occupe les maxillaires. Si la tumeur siège profondément, dans l'épaisseur du squelette, on ne peut avoir que des présomptions. Nous avons déjà exposé, chemin faisant, les ditïérents signes qui permettent de soupçonner une tumeur myéloïde.

Nous avons indiqué aussi d'autres renseignements, dont on devra grandement tenir compte : l'âge du sujet, l'époque du développement, l'indolence et l'absence de ganglions, la marche lente, etc.

TUMEURS PRIMITIVES DES OS. 95r,

L'ostéo-sarcome, le carcinome, l'enchondrome sont les néoplasmes qui prêtent

le plus à confusion. Ils ont cependant, chacun, des caractères suffisamment

tranchés, pour être reconnus.

Nous laissons de côté le diagnostic différentiel des myéloïdes devenues pul-

satiles, et des autres tumeurs ayant subi la transformation télangiectasique:

cette question sera traitée au chapitre : Anévrysmes des os.

Traitement. — La tumeur myéloïde doit être détruite dans sa totalité. Si quelque parcelle reste enfouie dans la profondeur du tissu osseux, la récidive est fatale.

Dans le traitement, on tiendra compte du volume et du siège du néoplasme. Pour une tumeur petite, superficiellement placée, ayant creusé une cavité dans un os qui ne supporte pas de fortes pressions, des méthodes conservatrices peuvent être essayées, comme l'excision, l'évidement méthodique, suivis de cautérisations actuelle ou potentielle. Pour les myéloïdes de gros volume, pour les myéloïdes ayant détruit une épiphyse d'un os long du membre inférieur, par exemple, l'amputation est la seule ressource. Je sais bien que J.-L. Petit a pu obtenir un succès, à l'aide de l'excision, dans une volumineuse myéloïde de l'extrémité supérieure du tibia, mais il s'agit d'un fait exceptionnel, qui ne saurait aller à l'encontre de certaines règles thérapeutiques. Il en est de même de la ligature de l'artère principale du membre, employée surtout contre les formes pulsatiles, et qui a pu fournir quelques succès plus ou moins durables, comme celui de Dupuytren (il ne fut que temporaire et nécessita l'amputation) et ceux de Lallemand et Lagout, rapportés par Richet. La difficulté consiste à prendre une résolution, dans un sens ou dans l'autre, en face de tumeurs qui, par leur siège, leur volume, les désordres qu'elles ont provoqués autour d'elles, sont à la limite des méthodes conservatrices et des procédés radicaux. Aujourd'hui on tend à faire des opérations économiques qui ont, du reste, toujours été de mise pour les myéloïdes des maxillaires, c'est ainsi qu'à l'un des derniers Congrès des chirurgiens allemands (Berhn, !24, 27 avril 1889), Krause, dans 5 cas de tumeurs étendues de la mâchoire inférieure, s'est contenté d'abraser la coque et d'extirper les tissus suspects. Bramann a montré deux malades, opérés par cette méthode, pour des myéloïdes du tibia et du radius. Esmarch, Lôbker, Rosenberger ont pratiqué la même opération et s'en déclarent partisans ('). On peut songer à combler la cavité avec des grefl'es osseuses, avec des fragments d'ivoire, etc. Esmarch a proposé des greffes d'os décalcifiés. Cependant il est incontestable que cette méthode expose à des récidives, comme le prouve un malade de Krause, qui vit, six fois de suite, la tumeur repulluler. En résumé, il faut dislinguer les myéloïdes des maxillaires et les myéloïdes des os longs. Les premières tumeurs réclament une ablation complète par une opération le plus souvent atypique : excision, évidement du tissu néoplasique, on ne rendra pas solidaire de la lésion toute une portion du squelette déterminée d'avance. Quant aux myéloïdes des os longs, ils peuvent être justiciables de la même thérapeutique; mais le sacrifice du membre sera souvent nécessaire d'emblée, soit que la tumeur ait une allure franchement maligne, soit que,

(') Il sera toujours prudent d'enlever un petit fi'agmcnt de la tumeur et de l'e-xaminer liistologiqucment; on se décidera alors, en pleine connaissance de cause, pour telle ou telle opération. Cette biopsie du néoplasme peut seule, dans les cas douteux, éviter une méprise regrettable.

se substituant au tissu osseux., elle ait, au membre inférieur, par trop affaibli la résistance du squelette. La repullulation du tissu enlevé exige l'amputation.

MYXOMEi (tumeurs jialignes du tissu cellulo adipeux de la moelle )

NiCAiSE, Thèse d'agrég., 1869. — Lucke, Encycl. Pillia et BiUrolh., t. U. — Cornil et RauviN, Anat. pathol. — Volkmann, Encycl. Pitha et BUlrolh. — Tédenat, Montpellier médical, 1891 — NovÉ JossERAND et BÉR.iRD, Kev. de Chir., mai 189Ô.

Les myxomes purs du tissu osseux, sans adjonction de tissu cartilagineux, sont des plus rares. Ils ont, comme siège principal, les deux maxillaires.

Pour Cornil et Ranvier, ils auraient une origine périostique et sous-périostique; suivant Volkmann et Virchow, ils seraient primitivement centraux, et naîtraient profondément dans le tissu médullaire. Quel que soit leur point de départ, ces tumeurs ont une marche lente, bénigne; elles récidivent parfois, mais ne se généralisent pas. Leur existence ne peut être que soupçonnée. On essaierait vainement, avant l'opération, d'établir une symptomatologie et un diagnostic différentiels.

Nous avons placé l'étude des myxomes immédiatement après celle des ostéosarcomes, de même que nous avions placé celle des lipomes immédiatement api'ès celle des ostéoraes, parce que nous avons voulu réunir, d'une part, les tumeurs malignes des cellules du tissu osseux proprement dit, et, d'autre part, les tumeurs bénignes de ces mêmes cellules. Le myxome est au lipome ce que l'ostéo-sarcome est à l'ostéome, c'est-à-dire : ce que l'évolution embryonnaire est à l'évolution adulte des néoplasies de mêmes cellules.

Au point de vue clinique, ces tumeurs sont, il est vrai, plutôt bénignes, mais cette iDénignité tient à ce que la plupart sont au stade intermédiaire, entre le tissu embryonnaire et le tissu adulte; d'ailleurs, nous ne savons pas grand chose, cliniquement, sur leur évolution. Les notions que nous donnent les auteurs sont assez sommaires; on s'accorde à admettre que ces tumeurs se rencontrent, de préférence, sur les maxillaires, mais on dit aussi qu'elles peuvent se développer en divers points du squelette : fémur (Nicaise), tibia (Lûke), les petits os du tarse (Tédenat), tibia (Nové Josserand et Bérard).

Elles n'atteignent pas, en général, un très gros volume et on a signalé leur transformation kystique; voilà, à peu près, tout ce que nous savons de ces néoplasmes, sur lesquels l'attention a été récemment attirée par les deux mémoires de Tédenat, de Nové Josserand et Bérard.

EX DO THËUOMES (tumeurs malignes de l'endothélium des vaisseaux)

BiLLROTii, Arch. f. klin. Chir., Bel. X. — Waldeyer, Vircttow's Arcliio, XLI et XL. — KoLAC/.EK, Deutsche Zeits. f. Chir., 1878. — .Iaffé, Arch. /'. klin. Chir.. Bd. XVII. — Maurer, Virchovfs Archiv, Bd. LXXXVIII. — Sciimidt, Arch. /'. klin. Chir., Bd. XXXVI. — Hildebrand. Ueber das lubula;rc AngiosaiTom odcr Endotheliom des Knochens. Deutsche Zeits. f. Chir., XXXI, 1891. — Marckwald, Ein Fall von imiltiplen inlravasculceren Endotheliom in don gesammten Knochen des Skelets. Arch. de l'irchow, CXLI, 1893.

Décrits par Billroth et appelés angio-sarcomes par Waldeyer, les endothéliomes des os ne sont bien connus que depuis le mémoire de Kolaczek. Hilde-

brand a montré qu'il en existait deux variétés : ïendolhéliomc alvéolaire et rendolhéliome tubulaire. Cliniquement ces tumeurs ont, en général, été confondues avec des ostéo-sarcomes ; elles apparaissent chez des malades relativement jeunes, atteignent rapidement un assez gros volume et manifestent aussi leur présence par des fractures spontanées.

Leur symptôme caractéristique est Texistcncc de battements qui ont été notés dans les trois quarts des cas publiés et étudiés histologiquement. Il est vraisemblable que l'on a dû les confondre souvent avec des anévrysmes des os.

A l'examen microscopique, les préparations offrent une grande ressemblance avec le carcinome, de sorte que l'on est en droit de supposer que les observations publiées sous la rubrique carcinome primitif des os se rapportaient, en réalité, à des cas d'endothéliomes. Les planches jointes aux mémoires de Hildebrand et de Marckwald sont des plus démonstratives. Nous renvoyons le lecteur à ces deux travaux.

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