ANOMALIES DES ORGANES INTRATIIORACIOUES

arcs (Icvciiir convexes en dedans, rétrécissant ainsi la ])oi(nn(' d'une l'açon considérable.

Les a)ioiiialie'< du sturniim ont élé en |)arlic indiquées déjà. Nous avons sif<nalé, à cause des modifications qu'elles impriment à la physionomie f^énérale du Ihora.x, l'exagération de l'angle de Louis et la disposition en entonnoir. On |)ourrail insister encore suf la mobilité congénitale de la seconde pièce du sternum par rapport à la première (Sabatier), sur l'asymétrie de ses moitiés latérales, asymétrie qui est, à vrai dire, normale chez les entants (Roques), sur la dillormité et la gène qui résultent de l'union angulaire de l'appendice xiphoïde avec le sternum. Dans un cas publié par Linoli (Revue inédico-chinmjicalc de Paris, t. XIll, p. 43), l'appendice projeté en arrière comprimait et irritai! l'estomac, d'où des douleurs et des vomissements fi-éijuents qui obligèi'ent à pratiquer sa résection.

Les cas d'absence totale ou partielle, et de bifidité du sternum, se rattachent à l'étude de l'ectopie cardiaque. On connaît quelques faits d'absence totale du sternum dans lesquels les côtes, à leur partie antérieure, s'adossent les unes aux autres de chaque côté, à la façon des fausses côtes. Entre les deux bords osseux on trouve un écartement variable, qui augmente considérablement dans l'inspiration et dans certains mouvements. Le cœur peut, chez ces sujets, être senti à travers les téguments, saisi avec la main; il peut soi-tir complètenient hors de la poitrine.

Souvent on pourrait croire, après un examen superficiel, à une absence du sternum alors que cet os est seulement divisé dans toute sa hauteur, chaque moitié restant en rapport avec les côtes correspondantes; mais quelquefois le sternum ainsi divisé est incomplet, fragmenté en plusieurs petites pièces. Enfin, la bifidité est souvent partielle et figure un V ouvert soit en haut, soit en bas.

ANOMALIES DES ORGANES INTR ATHOR ACIOUES

Au point de vue chirurgical, les anomalies de position doivent seules nous occuper ici. Nous ne retiendrons, du reste, que l'ectopie cardiaque et la hernie des poumons.

1° Ectocjvrdie. — L'ectocardie cervicale, dans laquelle le cœur est logé à la base du cou, constitue une grande monstruosité sans intérêt pour nous.

En dehors de ces faits très rares, l'ectocardie est antérieure on préthoracique, — inférieure ou sous-diaphragmatique.

a. Eclocardie inférieure ou sous-diaplirayiiialic/ue. — A cette catégorie appartiennent les cas étudiés par François Franck (1877). Tarnier et Marcy (Académie de médecine, 1885), Iluchard (Société médicale des hôpitaux, juillet 1888). Dans tous ces faits on trouve, à un degré plus ou moins accentué, un arrêt de développement de la partie inférieure du thorax, caractérisé par la bifidité du sternum dans sa moitié inférieure et par la division de la portion antérieure du diaphragme. Il en résulte une hernie du cœur, qui pend plus ou moins dans l'abdomen et vient soulever la peau au niveau du creux épigas-

ANOMALIES DES ORGANES INTRATHORACIOUES. tî'.V

trique. Ce sont là des cas d'ordre médical plutôt que chirurgical. Les sujets, des femmes dans les trois cas, ont pu vivre en parfaite santé et accoucher normalement. Le seul trouble constaté consiste dans quelques tendances à la syncope. Il est probable qu'en pareil cas, le port dune ceinture protectrice constituer;! toujours tout le traitement.

b. Ectopie antérieure ou prélhoracujuc. — Elle est en rapport avec la fissurc supérieure, la bifidité totale ou l'absence du sternum. Le cœur peut être venu plus ou moins au dehors à travers la fente thoracique. Quelquefois il est sorti en entier de la poitrine. Les faits de ce genre n'intéresseraient guère le chirurgien, si l'on n'observait en même temps du côté des téguments certaines particularités qui ont, dans un cas unique jusqu'ici, conduit à une intervention chirurgicale.

Le cœur en ectopie par le fait tl'uno tissure sternale est quelquefois recouverl par des téguments parfaitement développés, et logé dans un sac péricardi(|ur normal; mais souvent la peau manque sur une étendue plus ou moins considérable à son niveau. On ne trouve alors qu'une membrane lisse parfois transparente, douée d'une faible vitalité et ([ui a été vue en voie d'élimination. A un degré plus prononcé le cœur est complètement nu, dépourvu mémo de revêtement péricardi(|ue, rouge et légèrement bourgeonnant à sa surface.

On comprend que cette disposition du cœur l'expose à des lésions progressives inévitables. De fait, il ne semble pas qiu' dans ces conditions aucun sujet ait survécu longtemps.

Le professeur Lannelongue a réussi dans un cas de ce genre à recouvrir le cœur d'un tégument solide au moyen d'une opération autoplastique. Nous rapportons l'observation dans son entier, à cause de son importance, telle qu'elle a été communiquée à l'Académie des sciences et publiée par la Semaine médicale (mai 1888).

« Le 15 février 1888, on me présente, dit Lannelongue, une fdle âgée de six jours, d'apparence chétive, prenant assez bien le sein et dont les diverses fonctions paraissent normales. Toutes les parties du corps sont bien conformées, sauf le thorax. On découvre en elfet sur la face antérieure de la poitrine, vers la partie moyenne du sternum, une ulcération circulaire et médiane, de dimensions supérieures à celles d'une pièce de 1 franc. Cette ulcération présente en son milieu et profondément une membrane d'aspect jaunâtre et qui paraît en voie de mortitîcation; cette membrane obstrue incomplètement l'orifice et est sur le point de tomber; elle est même flottante et détachée en quelques endroits, surtout à la partie inférieure; le cœur la soulève et le sommet des ventricules vient battre à l'extérieur. Lorsqu'on applique le doigt sur les ventricules, on sent le durcissement de ces organes et les pulsations cardiaques.

« L'examen du thorax révèle les particularités suivantes : les extrémités internes des deux clavicules se terminent par une tête articulée en bas avec la première côte, et paraissant libre en dedans et en haut. L'intervalle qui les sépare est de 5 centimètres et le sternum fait défaut entre ces extrémités. Le sternum manque aussi dans la portion centrale ou plutôt il existe une fissure médiane du thorax et l'on peut tout au plus avancer qu'une moitié du sternum existe de chaque côté devant les extrémités costales. Ce qui semble faire croire en etfet à l'existence des deux moitiés du sternum, c'est que l'extrémité antérieure des côtes n'est pas isolée et libre sur la ligne médiane : au toucher on peut reconnaître de chaque côté une travée verticale et oblique de haut en bas

[J. J PEIfiOT.]

048 ANOMALiiis m:s (iI!(;a.m;.s iMii\rii(iiiA(;i(jLi:s

cl (le (li'lioi-s cil (Icdiins, Ijkiik'IIc Ii'mncc ic'iiiiil les rùlcs. L<'s dcnv nioilics du slerimm viciincnl se joindre au-dessous de l'ulriTMlioii déjà décrite cl l'oiincnl là un véritable appendice xiplioïdc. On seul eu cil'el Mu-<lessf)us de l'ulcération un appendice triangulaire, résistant, caililagiucux. La hilidité du sternum n'est donc i)as totale. D'un appendice xi|)lioïdc médian parlent d(^ clia(|ue côté deux moitiés de sternum qui s'écartenl en laissant entre (>lles un espace ayant la l'orme d'un triangle isocèle, dont le cTilé' serait <le 1 rcidimèlrcs el la base correspondant à l'espace interela\iciilairc de ." ((iitiuirtres seiilcnienl. L'ulcéralion se trouve inscrite dans ce triangle.

« Quand l'enfant respire, il se l'ail dans l'espace inli'iila\ iculaiic cl aLi-dessous un changement <le forme remarquable. Au moment de l'inspiration, alfaissemcnt complet de la partie médiane, surtout au-dessus île l'ulcération et dans la région cervicale où se forme un creux de 1/2 pouce de profondeur. Au moment de l'expiration, en même temps que l'enfant crie, celte partie est soulevée et forme une masse bombée.

« Du côté des parents, on iw trouve aucun antécédent fà<lieux; la mère a eu deux autres enfants très bien portants; la dernière grossesse a été exemple de complication el l'accouchement a été régulier et simple.

« Du 15 au Si février, les modifications suivantes se produisent : chute de la membrane obturant l'orifice, saillie de la pointe du cœur au dehors et en avant du thorax, face antérieure des ventricules tout entière exposée, absence du péricarde, rétrécissement progressif de l'orifice par de gros bourgeons charnus que soulèvent les ventricules et la pointe du cœur : par suite, danger de troiibh's circulatoires amenant des complications graves et nécessité d'une intervention chirurgicale prompte.

« Il me sembla que si je fermais l'orifice cutané à l'aide de lambeaux cruentés par leur face profonde, les mouvements du cœur suffiraient à empêcher les adhérences d'être trop serrées et qu'il se ferait même un espace séreux conforme aux besoins de la fonction cardia([ue. Deux incisions verticales furent faites de chaque côté de l'anneau cicatriciel à 1 centimètre 1/2 en dehors de la surface ulcérée. Les deux lambeaux latéraux ainsi formés furent mobilisés suffisamment pour que leurs bords internes pussent se rapprocher au-devant du cœur. Les bases adhérentes de ces lambeaux en forme de pont assuraient largement leur vitalité. Leurs bords affrontés furent réunis par trois points de suture au crin de Florence. L'enfant n'avait perdu que quelques gouttes de sang. Son étal général ne fut nullement troublé, et bien que je n'aie pas obtenu directement une adhésion complète des deux bords suturés, la plaie était entièrement cicatrisée en moins de vingt jours. Le 2-4 avril, deux mois après l'opération, l'enfant est parfaitement bien portant. En définitive, l'opération a amené la transformation d'un cas d'ectocardie en une ectopie sous-cutanée. Il est encore possible que celte ectopie, qui est extrathoraciqiie, devienne dans l'avenir inlrathoracique, par suite du développement du cœur. »

Les cas déjà connus de Groux (1857) et de Morion (Soc. méd. de Berlin, 1 i avril 1888) sont analogues au fait si intéressant de Lannelongue. Dans le cas de Morion, le processus nlcératif semblait avoir abouti spontanément à la cicatrisation. Il s'agissait d'une fille vivante. Agée de dix-huit jours, présentant à la fois une fente stomato-orbitaire et une fissure sternale. Celle-ci était fermée par une membrane qui suivait les mouvements respiratoires; elle présentait à sa partie inférieure une cicatrice grande comme une pièce d'or de 5 francs. On

TUMIXT.S CO-Xtit.MTAI.ES DES PAROIS TIIORACIOUES. liW

pouvait en scnanl les épaules tic rcnfant amener presque au conlacl les bonis de, la fissure.

2" HERMii CONGÉNITALE DES POUMONS. — Les lieniies puluioiiaires «lalaiil véritableniciil de la vie inlra-utérinc, existant par eouséquenl au momcnl de la naissance, sont absolument rares. Morel-Lavallée, dans son mémoire sur les hernies du poumon ('), déclare n'en connaître qu'un seul cas, celui de Cruveilhier(-). L'intlicalipn d'un cas semblable se trouve encore dans les Comptes rendus de la Société de cliirurgie de 1856. Mais le fait n'est pas donné en détail. Il s'agit, dans ces deux observations, de fœtus monstrueux, affectés de malfoi'mations nombreuses, non viables et sans intérêt j)ar conséquent au point de vue chirurgical.

Sous le nom de hernies congénitales du poumon se trouvent relatés dans les recueils, à côté de ces premières malformations, des cas dans lesquels la hernie est apparue à une époque assez rapprochée de la naissance pour qu'on ait pu supposer, ou bien qu'elle avait échappé à l'observation pendant les premiers jours de la vie, ou bien que, n'existant réellement point, elle était du moins en puissance par le fait de quelque malformation de la paroi. Ce qui est congénital ici, c'est cet alfaiblissement du thorax sur lequel nous n'avons du reste aucun renseignement précis. Mais, à ce titre, toutes les hernies pulmonaires spontanées qui traversent un point de la ]iaroi thoracique mériteraient peut-être d'être désia-nées de la même façon.