ANOMALIES CONGÉNITALES

1 enfant. Contre celle malformation, on peut avoir recours aux moyens usités en cas (le brièveté simple. Mais ils sont alor.s moins efficaces. S'ils échouaient el que la femme lînl beaucoup à nourrir, on pourrait avoir recours aune opération très simple et sans gravité, qui a été imap-inée par Kelircr. Voici en quoi elle consiste. Sur le bourrelet saillant, qui limite la dépression au fond de laquelle le mamelon est ca- p,o ,■;.>

ché, on enlève soil

un anneau de peau, soit deux croissants à concavité dirigée du côté du mamelon et situés Tun au-dessus, l'autre au-dessous de lui(fig. ISô). On rapproche les deux lèvres qui circonscrivent la surface cruentée par l'ablation de l'anneau ou des croissants de peau, et la traction ainsi exercée déprime le bourrelet et

fait surgir le mamelon. L'ex- ^ périenee a prouvé que cette ininiiillaplastie pouvait être efficace, et même d'une efficacité durable. Herman (') l'a pratiquée cinq jours après le second accouchement sur une femme qui n'avait pu nourrir son premier enfant avec le sein droit. Il enleva deux croissants de peau.

Cette femme étant venue i^ic. ibâ. deux ans après accoucher,

dans le même hôpital, de son troisième enfant, Herman put constater que le résultat obtenu avait persisté, et que l'allaitement était resté facile.

L'invagination du mamelon n'est qu'un degré plus avancé de l'ombilication. Elle en diffère en ce que le sillon est plus profond et surtout en ce que le mamelon lui-même est partiellement ou complètement retourné comme un doigt de gant.

Cette invagination se rencontre sur les femmes d'un certain âge dont les mamelles sont volumineuses et pendantes. Il semble que le mamelon, retenu par les canaux galactophores, n'ait pu suivre la descente des téguments voisins. Il est alors remplacé par un trou circulaire parfois profond de plusieurs centimètres. Si l'on tire la peau excentriquement tout autour de ce trou, on voit peu à peu le mamelon paraître, sortir et se reconstituer. Mais il s'invagine de nouveau dès qu'on l'abandonne à lui-même. Au fond de la dépression ainsi formée s'accumulent, chez les personnes peu soigneuses, un mélange de poussière et de cellules épidermiques desquamées, qui peut déterminer des inflammations analogues à celles qu'on observe au niveau de l'ombilic.

(') HEr..M.\.v, Lancet, G juillet 18S0, p. 1-2.

B. — POLVMASTIE

La ])olijiiiastie ou pk-iomazie est do loiitos los anomalies congc'iiifales de la mamelle la plus fréquente. Connue dès les temps les plus anciens ('), elle a été longtemps considérée comme un simple objet de curiosité. Mais, depuis quelque vingt ans, elle a fait le sujet d'un grand nombre de travaux, en raison de rinlérôt qu'elle présente au point de vue des doctrines évolulionnistes.

Tous les aut(!urs séparent la polythélie de la polymastie. La polvlliélie serait caractérisée par la présence de plusieurs mamelons sur le sein normal. Cette distinction avait quelque intérêt quand on croyait pouvoir expliquer la polythélie par un défaut de convergence des canaux galactophores. Mais comme on sait aujourd'hui que ces canaux se développent, non pas de dedans en dehors, mais bien au contraire de dehors en dedans par une invagination du feuillet épidermique, elle n'a plus de raison d'être. Ce qui caractérise en effet la polvmaslie, c'est la multiplicité des centres d'invagination épithéliale, quel que soit du reste le siège de ces centres.

La fréquence de la polymastie dépasse tout ce qu'on pourrait croire n priori, et l'on ne saurait s'en faire une idée en recherchant les observations publiées. Puech en 1876 n'avait pu en trouver que 77 cas, Leichtenstern (-) en 1878 en l'élève 92 observations, auxquelles on peut ajouter les faits plus récents de Hamy, Hartung(=), Quinquaud ('), Whiteford (^), Teslut(«), Blanchard ('), Neugebauer C), Barlhe('), Engstrom ('"), ce qui porterait à une centaine le nombre des cas de polymastie. Si l'on veut avoir une idée de la fréquence de la polymastie, il faut la chercher et examiner en série un certain nombre de sujets. Leichtenstern, qui en avait observé 15 cas, estimait que cette anomalie se rencontrait une fois sur 500 sujets. Il était fort au-dessous de la vérité. Mitchell Bruce ("), dans une première série, a examiné 5956 individus; il en a trouvé 61 présentant un ou plusieurs mamelons surnuméraires, et encore beaucoup d'examens ont été incomplets, parce qu'il n'a pas été possible de faire suffisamment dévêtir les malades. Dans une seconde série, composée seulement de 515 individus, mais tous complètement examinés, il a trouvé 28 cas de polymastie (dont 4 un peu douteux). Cette anomalie se rencontrerait donc environ 7 fois sur 100 sujets. Pitzorno(") est du même avis. Thierry('"') était arrivé à une proportion encore plus considérable. Sur 185 malades, il a trouvé 29 cas de polymastie. Mais il faut dire qu'il considère un simple poil ou une simple tache pigmentaire comme représentant un mamelon.

Le second point très curieux de celle anomalie, c'est qu'elle se rencontre

(') Il est classique de rappeler que la nitrc de l'empereur Sévère a dû à celle anomalie son nom de Julia Mammœa, et qu'Anne de Boleyn avait trois mamelles. (-) Leichtenstern, l'irvlunv's Archiv, vol. LXXIIl, p. 2'2!2. (^) Hartung, Thèse d'Ei'langen, 1875.

('I OuiNouAUD, Hevue plwl. des hûpit., t. II, p. 18, 1870. l^) Whïteford, The Chicago med. Journal and exam., mai 1884, p. 528. n Testut, Bull, de la Soc. d'anthrop., 1883, t. VI, p. OiO. l') H. Blanchard, Bull, de la Soc. d'anthrop., 10 mars 1884, p. 226. C^) Neuhebauer, CentraWlatt fiir Gyn., 6 nov. 1886, p. 729. (') Barth, Virchoio's Archiv, t. C.XIl, p. 508. ('") Engstrom, Ann. de gynéc, 1880, p. 280.

(") Mitchel Bruce, Journal of anat. and physiol., vol. Xlll, 1870, p. 425. ('*) PiTZORNO, informa medica, 1890.

(") Communication personnelle.

ANOMALIES CONGENITALES. 7GI

plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Leichlenslern soupçonnail déjà le fait. Les chiffres de .Mitchell Bruce l'établissent péremptoirement. Sur !207 hommes, 9,11 pour lUO avaient au moins un mamelon surnuméraire; sur 104 femmes, 4,8 pour 100 seulement étaient dans le même cas. La polymastie sei'ait donc au moins deux fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme.

L'influence de l'hérédité est très manifeste dans certains cas (Pétrequin, Blanchard, Marie). Marie (') a môme montré qu'il existait dans certaines familles une sorte de tendance à la création d'un type polymaste.

L'état anatomique des mamelles surnuméraires est très variable; on peut en distinguer trois degrés :

1° Mamelon sans mamelle;

:2" Mamelle sans mamelon ;

ô" Mamelle complète.

Les mamelons isolés sont parfois très atrophiés et il peut devenir difficile de les distinguer d'un nsevus ou d'une simple tache pigmentaire. Mais cela n'autorise pas à considérer les taches pigmentaires comme des mamelons surnuméraires. Quant aux mamelles complètes, elles sont habituellement peu développées, alrophiques, et si elles donnent du lait c'est en petite quantité. Il y a cependant des exceptions : chez une malade de Tarnier les quatre mamelles étaient également développées et donnaient autant de lait les unes que les autres. Dans le cas de Ouinquaud, le lait sécrété par les mamelles axillaires était abondant et seulement un peu moins riche en corps granuleux et en globules laiteux que le lait des vraies mamelles. Enfin la malade de Robert put nourrir son enfant avec une mamelle siluée sur la face externe de la cuisse.

Le siège des mamelles accessoires paraît au premier abord extrêmement variable. On en a, en effet, observé sur le dos, au niveau de l'acromion, dans l'aisselle, sur la paroi thoraclque antérieure au-dessous de la mamelle normale, dans la région inguinale, dans la grande lèvre, sur la paroi externe de la cuisse et à la face (*). Celte multiplicité de siège a fait longtemps considérer les mamelles accessoires comme un simple accident, comme un jeu de la nature, suivant l'expression ancienne. Elle avait fait hésiter Darwin lui-même dans leur interprétation. Il est bien certain, suivant la remarque de Bland Sutton('), que si l'on acceptait sans réserve que toutes les mamelles surnuméraires sont dues à une anomalie réversive, on serait conduit à imaginer un ancêtre couvert de mamelles, et plus richement pourvu sous ce rapport que les antiques statues de Diane d'Éphèse.

.Mais il importe d'y regarder de plus près. On voit alors que les mamelles dorsales n'ont été observées que deux fois, la mamelle acromiale une seule fois (Klob) et de même la mamelle fémorale (Robert), la mamelle vulvaire (Ilartung) et la mamelle inguinale (Murait). Je ne cite que pour mémoire les mamelles qui ont été trouvées dans des kystes dermoùles (') et qui n'ont rien à voir dans la question.

Les mamelles axillaires sont un peu plus fréquentes. Mais il est absolument faux de dire avec Godfrain(^) que le siège le plus habituel des mamelles sur-

(') Marie, Société iiiéd. des liùpilaux, I89Ô.

(-) .\dolph B.vrth, Virchow's Arcliiv, t. CXII, p. 368.

(') Blaxd Sutto.n, Amer. Journal of med. sciennes, 1889, p. 247.

(*) Bland Sutton. Trans. of the pnth. Soc. of London, 1888, p. 437.

(') GODFRAIN, Tlièsc de Paris, 1877.

niiim''raircs esl l'aisselle. Il est certain que ([iielqucs auteurs, Maschat(') particulièrement, ont confondu avec les mamelles surnuméraires le prolongement axillaire de la glande mammaire normale, prolongement qui, lorsqu'il est très développé, mérite tout au plus le nom de glande accessoire, mais jamais celui de glande surnuméraire.

Leichtenslern le premier a essayé de montrer que les mamelles surnuméraires se rencontrent dans l'immense majorité des cas sur la partie antérieure du thorax et au-dessous de la mamelle normale. Dans sa statistique, on trouve IKi mamelles thoraciques, pour 5 axillaircs, 2 dorsales, 1 acromialc, 1 fémorale Si l'on ajoute à ces faits les fil cas de Mitchcll Bruce, et 7 autres que j'ai déjà

cités, on arrive à un total de 16i cas de mamelles thoraciques. Et si, au lieu de compter les observations, on comptait les mamelles, qui sont souvent multiples pour une même malade, on arriverait à un chillVe encore plus considérable. Il est donc incontestable que, en règle, les mamelles surnuméraires sont thoraciques, et que celles qui occupent d'autres sièges ne sont que de très rares exceptions.

Leichtenslern a montré en outre fjue les mamelles thoraciques sont habituellement latérales. Dans 2 cas seulement, elles siégeaient sur la ligne médiane (Percy). Les mamelles thoraciques latérales sont ordinairement situées sur deux lignes, l'une droite, l'autre gauche, qui partent du mamelon normal et descendent Pi^. jjj en convergeant légèrement vers l'om-

bilic. Leichtenslern pensait cju'elles ne siégeaient jamais au-dessous du rebord costal; Bruce a montré que cette opinion était erronée. Elles peuvent être bilatérales, symétriques ou non. Elles sont plus souvent unilatérales, ainsi que Geoffroy Sainl-llilaire l'avait déjà remarqué, et siègent alors de préférence à gauche (ôi fois à gauche, 10 fois à droite; Leichtenslern).

Le nomljre des mamelles accessoires est très variable. On en trouve le plus souvent une ou deux; Quinquaud a publié une observation de femme tétramaze. Percy (') a vu une femme qui avait cincj glandes mammaires : ce qui a conduit Mœckel (') à penser que l'homme appartenait à un type à cinq mamelles. Enfin Neugebauer (') a observé une femme qui avait 10 mamelles ou mamelons.

J'ai déjà dit que certaines de ces mamelles accessoires avaient pu fournir un lait à peu près normal et même servir à l'allaitement. Un fait assez remarquable,

(') Masciut, Thèse de Paris, 1883.

(-) Percy, Journal de mcd., dur., pharm., an XIII, t. IX, p. 578.

p) Moi-XKEL, lllust. med. Zeit., t. I, p. ii"-!.

(*) NEUGED.4.UER, CenlrathliUt fur Gyn.. 0 nov. 1880, n° 4â, p. 720.

ANOMALIES CONGENITALES. 165

c'est qu'elles n'entrent parfois en laclalioii ([u'à la seeomle ou mème'à la troisième grossesse (cas de Martin, d'Engstrom, de Neugebauer).

Il s'agit maintenant d'interpréter ces faits. Ahlfeld admettait une section du germe de la glande par pression de l'amnios et un transport à distance de la partie du germe resté adhérent à l'amnios. Cette explication doit être tout à fait rejeléc : elle ne s'appuie sur aucune preuve. On ne trouve jamais sur la glande normale trace des cicatrices que devrait laisser cette section par l'amnios.

Ouand on voit les animaux qui ont la poitrine ou l'abdomen couvert de

Cf. "l

FiG. 155. — D'après Neugebaucr.

mamelles, on ne peut s'empêcher do penser ipie les mamelles surnuméraires constituent au premier chef une anomalie réversive. On peut trouver chez les animaux des mamelles dans presque tous les points où l'on en a rencontré chez l'homme. Les Monotrèmes, les Marsupiaux, les Cétacés, les Ruminants ont des mamelles inguinales. Les Édentés, les Proboscidiens, les Chéiroptères, les Lémuriens, les Primates ont des mamelles abdominales. Les grandes roussettes ont des mamelles axillaires. Le coypou a des mamelles dorsales. Et enfin le Capromys Fourieri a des mamelles axillaires et deux autres en avant des cuisses. Mais, ainsi que je l'ai déjà dit, si l'on admet que toutes les mamelles surnuméraires, y compris les mamelles vulvaire et faciale, sont d'origine réversive, on se

[P DELBET]

liciirli' à cotte absurde nécessite'' il'jiilmelire nu type anceslial lilirTaleiiieul couvert de mamelles.

On a vu que, parmi les mamelles surnuméraires, il en est ([ui sont régulières en quelque sorte et d'autres (pii son! plus anormales, e.\ce[)tionnclles. Pour les premières, les mamelles qui sont situées sur la partie antérieure du tronc, il est très légitime de les considérer comme ayant une origine atavique, lîland Sutton a émis l'hypothèse assez vraisemblable que le grand système anastomotique représenté par les vaisseaux mammaires en haut, l'épigastrique en bas, système qui unit la sous-clavière à l'iliaque externe, était en rapport direct avec les mamelles. Seules les mamelles ou mamelons qui sont situés sur celte ligne artérielle peuvent être rapportés à une anomalie réversive.

Ouant aux mamelles surnuméraires aberrantes, exceptionnelles (cuisse, dos, épaule, aisselle, face), je pense, avec Blanchard, qu'on n'est pas en droit de les expliquer par la réversion, bien qu'on puisse trouver des exemples d'un certain nombre d'entre elles chez les animaux. 11 faut remarquer que les mamelles sont des produits du feuillet externe, très analogues aux glandes sébacées, des produits à peine dilTérenciés. Champneys (') a môme montré qu'une véritable sécrétion lactée peut parfois être produite par les glandes sébacées, surtout celles de l'aisselle ('). On peut supposer que chez les animaux les glandes aberrantes ne font pas partie du type primitif, qu'elles se sont produites accidentellement à une époque déjà tardive de l'évolution philogénique, et qu'elle se sont héréditairement transmises. Par suite, il faudrait les considérer chez l'homme comme des anomalies purement accidentelles.

En résumé, je serais tenté d'admettre que des glandes mammaires, produits relativement peu différenciés du feuillet externe, peuvent se développer accidentellement dans presque toutes les régions du corps, mais qu'elles se produisent de préférence par anomalie réversive dans la région thoracique antérieure.

Certaines mamelles surnuméraires sont susceptibles de sécréter du lait normal, mais il est assez rare qu'elles puissent être utilisées pour l'allailemenl. Parfois les mamelles surnuméraires laissent couler du lait quand l'enfant tette le sein normal du côté correspondant, et les femmes se plaignent beaucoup d'être sans cesse mouillées. Les mamelles axillaires gênent souvent les mouvements du bras. Duplay a observé un exemple de kyste laiteux de la grosseur du poing développé dans une mamelle supplémentaire.

On s'est demandé autrefois si les femmes multimammes n'étaient pas prédisposées à avoir des jumeaux. A la fin du siècle dernier, le professeur Sôcin (de BAle) et la faculté de Tubingue furent consultés pour savoir si une femme qui avait quatre mamelles pouvait se marier sans être exposée à ne mettre aux monde ([ue des jumeaux. Les autorités consultées déclarèrent que la polymastie ne prédisposait pas aux grossesses gémellaires, et l'issue justifia ce jugement. Sur 72 femmes multimammes, Leichtenstern n'a relevé que 5 accouchements gémellaires.

On a rencontré dans des glandes mammaires surnuméraires à peu près toutes

(') Champneys, Med. chir. Transart., 27 avril 1886, p. 419.

(') Chez beaucoup d'animaux le nombre des mamelles n'est pas très régulièrement réglé. Les anomalies sont fréquentes. Le nombre des mamelles qui se déveloiqjcnt à chaque grossesse est souvent proporlionnel îi celui des petits. J'ai déjà dit que chez les femmes multimammes, les mamelles surnuméraires ne se développent qu'à la seconde ou à la troisième gestation.

les afl'eclions qu'on observe dans les mamelles normales. Elles peuvent s'enflammer et devenir le siège d'abcès. Duplay a vu un kyste laiteux de la grosseur du poing. Les tumeurs seraient plus fréquentes si l'on en croyait Williams. Mais, si l'on étudie de près, comme l'a fait Martin ('), les cas qu'il a publiés, on voit que ces tumeurs s'étaient développées dans des lobules aberrants de la glande mammaire et non dans des glandes surnuméraires. Les néoplasmes des mamelles surnuméraires existent cependant incontestalilement, mais on ne peut admettre avec Pitzorno qu'elles y soient particulièrement prédisposées, et la proposition que fait cet auteur de les extirper toutes est inacceptable. Ce n'est que si la mamelle supplémentaii-e causait une gêne notable, comme il arrive parfois pour les mamelles axillaires, ou si elle constituait une difformité fâcheuse, comme la mamelle faciale observée par Barth, que l'exérèse serait indi(iuée. Quant aux néoplasmes, ils sont justiciables du même traitement que la mamelle oîi ils se sont développés, soit normale ou surnuméraire.