CARACTÈRES A^ ATOMIQUES SPÉCIAUX ET PATHOGÉXIE

Mais, à ce dernier point de vue, l'accord est loin d'être fait. La plus grande incertitude plane encore, à l'heure actuelle, sur la classification des tumeurs congénitales sacro-coccygiennes, et aucune des opinions soutenues par différents observateurs ne peut être considérée comme péremptoirement démontrée. Ainsi Calbet, auteur d'une bonne thèse sur ce sujet, admet que les affections congénitales de la région sacro-coccygienne doivent être réparties en deux groupes :

« Le premier comprend toutes les productions qui résultent d'une anomalie du développement de cette région. Cette anomalie, qui est ordinairement due à un arrêt de développement, est plus ou moins grave et va depuis les simples difformités (dépressions, fistules congénitales et kystes dermoïdes simples d'une part, appendices caudiformes de l'autre) jusqu'aux véritables monstruosités (spina-bifida à forme de myélo-cystocèle) .

« Le second groupe doit renfermer ri'/)2?/?ense majorité des autres tumeurs sacrococcygiennes, c'est-à-dire qu'il comprend les néoplasmes formés de masses polykystiques et de tissus multiples décrits sous le nom de sarcomes, cystosarcomes, hygromas, fibromes, chondromes, ostéomes. myoraes, lipomes, angiomes, etc.),

(') Voy. ce Traité, 2^ éd., t. III, p. G9D.

TRAITÉ DF. CHIRURGIE, 'l' édit. — \'U. 8

ainsi que les tumeurs composées en tout ou en partie par des membres supplémentaires ou des organes fœtaux, tels que intestins, bronches, poumons, etc. Ces tumeurs sont formées par le développement anormal d'un deuxième embryon vivant en parasite sur un frère jumeau (Fautosite), le plus souvent normalement conformé et développé ».

Cette classification compte des défenseurs éminents; je nommerai Fôrster, Ahlfeld, Dareste, puis Calbet et enfin Stolper, dont le mémoire vient de paraître. Au contraire, d'autres anatomo-pathologistes estiment que les tumeurs congénitales par trouble de développement sont de beaucoup les plus nombreuses, qu'il convient de leur rattacher une bonne partie de productions, dérivées de résidus fœtaux; en un mot, ils rejettent dans le premier groupe de Calbet des néoplasmes rangés dans le second par Ahlfeld et Dareste. Parmi les partisans convaincus de cette deuxième manière de voir, on peut citer Ziegler, Perman, Ilildebrand, Broca et Cazin, Borst. Sans doute, il serait plus attrayant de présenter ici un exposé comparatif et critique de ces deux opinions. Mais je crois mieux faire, dans l'intérêt de la clarté, d'adopter l'une d'entre elles (puisque toutes deux peuvent se soutenir). C'est à la seconde que je me rallie, et la description qui suit s'appuie sur les excellents mémoires dHildebrand, de Broca et Cazin et surtout de Borst.

J'admettrai, avec Borst, quatre grandes classes de tumeurs sacro-coccygiennes congénitales : dans la première, se rangent les diverses variétés de spinabifida; à la seconde appartiennent les inclusions fœtales ou mieux les tumeurs bigerminales; de la troisième font partie tous les néoplasmes monogerminaux, depuis les kystes dermoïdes simples jusqu'aux tumeurs mixtes les plus complexes. Enfin, la dernière catégorie englobe les productions morbides, dont la place pathogénique exacte est encore impossible à préciser.

Première classe. — Des différentes variétés de spina-bifida sacré. — Le spinabifida peut théoriquement siéger sur le coccyx ou le sacrum. Mais le spinabifida coccygien reste à démontrer (Duplay), et la seule observation connue, celle de Thomas Smith, n'est pas suffisante pour établir la réalité de son existence. Dans ce cas de Smith, il s'agissait d'un enfant porteur, « au niveau de la région coccygienne, d'un gros sac transparent, qui s'accompagnait de paralysie des membres inférieurs et d'un pied bot. L'autopsie montra la présence d'un kyste coccygien presque oblitéré, situé sur un spina-bifida, mais sans relation avec lui ».

Par contre, le spina-bifida sacré existe, comme l'ont bien montré Giraldès et Tarnier: il n'est même pas rare, puisque Wollï l'a rencontré oO fois sur 155, Bellanger 66 fois sur 297 cas de spina-bifida. Il mérite une attention particulière, en raison des travaux récents dont il a été l'objet, surtout de la part de Recklinghausen (') et de Muscatello (-).

Et tout d'abord, il est essentiel de bien s'entendre, de spécifier que ce terme spina-bifida s'applique tout à la fois à la fente vertébrale, à la hernie de la moelle et de ses enveloppes et qu'il peut se présenter, en particulier à la région sacrée, sous des aspects difTérents. Tantôt on observe de véritables hydrorachis, avec

(*) Recklinghausen, Spina bifldn occulta mit sacro-lumhaler Hujicrtrirliose, Klumpfuss iind neurotiscliem Geschiviir in Folge eines Myofibrolipom am Riickenmark. Arch. fiir patli. Anat. und Phys., 1886, t. CV, p. 245, 296 et 575.

(*) Ml'SCatello, Ueber die angeborenen Spalten des Schàdels nnd der Wirhclsaille. Arch. fili' klin. Chir., 1894. t. XLVII, p. 162 et 257.

liquide épanché dans le sac herniaire, lesquelles sont parfois dcsig-nées sous le nom de spina-blfida kystiques; tantôt ceux-ci s'accompag-nent de tumeurs qui en modifient les caractères primitifs; ce sont les spina-bifida kystiques compliqués; tantôt enfin nous avons affaire à la forme spéciale dite spina-bifida latent on occulta. Or, toute la prcurièrc cla^<e des tumeurs conyénttales mcro-coccygiennes est représentée soit piar des^pinabifida kystiques simples ^ soit par des spina-bifida kystirpies compliqués, soit par des spina-bi/lda occulta.

i° Spina-bi/lda kystique simple. — Toutes les variétés d'hy- (h'orachis ne sont pas également fréquentes à la région sacrée.

La myélo-cystocèle (fig. 55) et la myélocysto-méningocèle sont exceptionnelles. La myélo-méningocèle est un peu moins rare ; elle se produit, en général, au niveau des deux premières vertèbres sacrées, et s'accompagne parfois, comme les précédentes formes, de diastématomyélie, c'est-à-dire d'un dédoublement de la moelle, par absence de soudure des bords de la gouttière neurale primitive (Beneke, Sulzer) (').

Il est remarquable devoir que la méningocèle, qui, d'une façon absolue, est la variété la moins commune du spina-bifida kystique, est précisément celle qu'on rencontre avec une certaine prédilection à la région sacrée (fig. oG). Et, fait important au point de vue clinique, ces méningocèles ne sont pas nécessairement médianes; très souvent elles sont latérales, occupant lu ne des régions fessières. Il en était ainsi dans le cas de Kirmisson (fig. 57), sur lequel j'aurai à revenir, car il a donné lieu, en 1886, à une discussion assez vive au sein de la Société de chirurgie. L'orifice de ces méningocèles n'est pas toujours formé aux dépens des arcs vertébraux eux-mêmes; dans des cas assez fréquents, la hernie se fait jour entre deux

(') Beneke, Ein Fall von iinsym. Diaslemalomyelie mil Spina bifida. Feslschrifl fiir Wagner. Leipzig, 1887. — Sulzer, Ein Fall von Spina bifida, verbunden mit Zweilheilung und Verdoppelumj des Rurkenmarkes. Ziegler's Beiir. fiirpath. Anat., 1895, t. XII, fasc. 4.

(-) Ardouin et Kirmisson, Etude d'un fœtus exomphale. Scoliose congénitale. Spîna-biflda sacré. Double luxation congénitale des hanches. Double'pied bot. Absence des organes génitaux et de la vessie. Revue d'orthopédie, 1897, p. 104.

FiG. 00.

Spina-bifida sacré et scoliose congénilale à convexité totale.

1, peau disséquée et rejetée sur les parties latérales. — 2, nerf de la queue de cheval. — ô, face interne de la m3'élo-cystocèle. — (La légende porte niéningocèle; mais Kirmisson. dans son ouvrage, à la page 21, parle de myélocystocèle.) (Ardouin et Kirmisson) (-).

[if. RIEFrtL]

lie.

AFFECTIONS CONGÉNFrALES DE LA RÉGION SACRO-COCCYGIENNE.

lamos ou sort par les trous sacrés postérieurs. Elle peut encore s'écliapper par l'hiatus sacré : dans ces conditions, il n'existe, à vrai dire, aucune fissure vertébrale; mais la communication avec le canal rachidien n'en est pas moins réelle

et ces tumeurs ne sauraient être séparées des spina-bifida proprement dits.

Toutes ces variétés de méning'ocèle siègent à la Jace postérieure du sacrum. Que faut-il penser de celles qui se développent à la face antérieure de cet os? Le temps n'est plus où l'on pensait (Kuhn) expliquer par un spinabifida antérieur la pathogénie de la plupart des tumeurs congénitales du siège. Mais il ne faudrait pas prétendre que toutes les fissures ventrales du rachis fussent du ressort exclusif de la tératologie. En effet, Kroner et Marchand, Schônborn et Borst, nous ont fait connaître des cas de méningocèle sacrée antérieure, compatibles avec la vie, chez des sujets de quatre mois, vingt et trente ans. La hernie sortait par une fente de la première ou de la seconde vertèbre sacrée (cas de ]Marchand), sur le côté droit du sacrum rudimentaire (cas de Borst). La production kystique était foi"mée de plusieurs poches et la paroi semblait dépendre de la dure-mère.

2*^ Spina-bi/îda kystique compliqué. — Dans une seconde variété de faits, la tumeur congénitale du siège est encore une hydrorachis. Mais celle-ci cesse d'être pure, typique; son aspect primitif s'aLtère en raison des processus hyperplasiques ou même néo-formatifs, dont elle est le siège. Ainsi, par distension inégale, par persistance de certaines cloisons, par ectasie notable de toute une série d'espaces sous-arachnoïdiens (Borst), un sac d'hydrorachis, simple d'abord, peut passer à l'état de poche multiloculaire. Mais c'est surtout du côté des enveloppes mêmes de la hernie que se produisent parfois de profondes transformations : épaississement éléphantiasique (Spietschka) ('), inliltralion gélatiniforme, dilatations vasculaires et télangiectasie, prolifération du tissu conjonctif, apparition de tissu embryonnaire, muqueux, fibreux et surtout adipeux, etc. Ces processus hyperplasi(iues, qu'ils envahissent les méninges elles-mêmes ou les enveloppes périphériques (couche sous-cutanée, peau), peuvent donner naissance à des productions morbides, qui simulent de véritables n-éoplasies (Hildebrand) (^) : on assiste ainsi au développement d'rtu^ iomes, demuxomes, de fibromes, de lipomes, qui compliquent

FiG. ôCj. — Méningocèle sacrée, siègeanl .sur la li^ne médiane, enlevée avec succès sur une fillette de vingt-deux mois. La fissure vertébrale occupait la 2° pièce du sacrum. (Muscatello.)

(*) Spietschka, Ueber eine eigeiKirliQc Ilaulucranderung bel Spina bifîcla. Prager med. Woch., 189i, n"> 10 et H, p. 117 et 131.

(*) Hildebrand, Patholocjisch-analomische und klinische Untersuchungen zur Lehre von der Spina bifida und den Hirnbriichen. Deutsche Zeils. fiir Chir., 1893, t. XXXVI, p. 433. — Hildebrand mentionne également des gliomes qui, parlant de la substance nerveuse médullaire elle-même, peuvent compliquer parfois un spina-bifida sacré.

TUMEURS CONGÉNITALES SACIIO-COCCYGIEXXES. \\1

le spina-bifida et acquièrent parfois une telle importance qu'ils paraissent dominer le tableau clinique (de Panier) ('). C'est surtout l'association des lipomes au spina-bifida qui est Iréquente. Recklinghausen l'a bien étudiée. Tantôt ces proliférations du tissu graisseux occupent la couche celluleuse sous-cutanée et gagnent les méninges, parfois creusées elles-mêmes de loges kystiques: tantôt il s'agit de lipomes ou de fibro-Iipomes des méninges proprement- dites. Les auteurs qui ont décrit des néoplasies de ce genre ont souvent rencontré soit dansleur pédicule un canal, soit dans leur partie centrale une cavité remplie de sérosité (Borst). C'est sans doute dans cette catégorie " de faits que rentre la méningocèle sacrée (fig. 57), opérée par Kirmisson : une grande poche fessière se continuait avec une petite cavité, qui aboutissait au pédicule intra-rachidien et dont les parois étaient doublées d'une couche adipeuse,

épaisse et rénitente, consti- î , ^

tuant un véritable lipome. " - -.--'Mi - . jrvi^r::.:.^.

iMaiS 11 } a plus . la neo- pj^ -^i^ — Volumineuse méningocèle de la région sacrée

plasie surajoutée peut arri- chez une femme de cinquante-trois ans.

ver à étouffer pour ainsi "> orifice donnant issue au liquide de la poche. (Kirmisson.)

dire, la méningocèle primitive et à la rendre méconnaissable. Recklinghausen cite plusieurs faits de ce genre. L'un d'eux, observé par A. Johnson (-), est particulièrement intéressant. Un sujet, atteint de contracture de la jambe droite, portait un lipome de la région sacrée. Pendant l'exlirpation, apparut, au fond d'une brèche osseuse, la dure-mère animée de pulsations. L'autopsie fit reconnaître une large ouverture sur la paroi postérieure du canal sacré et, en regard de cette ouverture, une cicatrice cutanée. A celle-ci adhéraient les restes du lipome extirpé, qui, d'autre part, se trouvait en contact intime avec un petit diverticule de la dure-mère.

On comprend que le processus néoformatif, auquel j'ai fait allusion plus haut, puisse aboutir à l'apparition, non d'un seul tissu, mais de plusieurs à la fois, et ainsi le spina-bifida se complique, à l'occasion, non seulement d'une production angiomateuse, lipomateuse, etc., mais d'une véritable tumeur mixte. On conçoit également la possibilité de l'association de plusieurs troubles dans l'évolution embryonnaire et de la coexistence d'un spina-bifida avec un tératome mono- ou bi-germinal. Mais nous touchons là à un point très obscur, fort controversé, de la palhogénie.

D'ailleurs, même les faits plus simples, que j'ai relatés en premier lieu, sont encore très discutés, et divers observateurs, Stolper par exemple, se refusent à considérer les tumeurs sacro-coccygiennes de ce genre comme des spina-bifida

(') De Ruyter, Schddel iind Riickgratsspalten. Arch. fur klin. Chir., UOS, t. L, p. 72. (-) Athal .loiiNsox, Fatly tnmor in the interior of the spinal canal. Brilish med. Journal, 18d7, j». l'i.j cl '25-2 (indication om}iruntéc à Recklinghausen).

[H RIEFFEL.

compli(iués. Avant lui, Calbet s'exprimait ainsi : « Chaque fois que l'on trouvera une production kystique formée d'un amas de cavités à contenu variable, compliquée ou non par la présence de tissus multiples, on sera autorisé à conclure qu'elle n'a aucune relation avec le spina-bifida. » Assurément, il est parfois difficile ou môme impossible d'établir la filiation des lésions, d'affirmer que l'hydrorachis est la cause ou l'effet de la tumeur concomitante, d'autant que le pédicule, qui relie la tumeur extra-rachidienne aux méninges, peut se rétrécir, s'oblitérer, disparaître, et la fissure vertébrale se fermer 1 secondairement ou, pour mieux dire, se recouvrir d'une

I membrane fibreuse, parfois incrustée de sels calcaires

ou de dépots osseux. Mais, de là à contester l'interprétalion palhogénique que j'ai donnée plu;? haut, il y a loin et il me paraît certain que quelques tumeurs sacrococcygiennes sont réellement des spina-bifida kystiques compliqués. D'ailleurs la patholog-ie nous fournit d'assez nombreux exemples de ces hyperplasies, qui se produisent autour et dans l'épaisseur des parois kystiques. Sans rappeler les transformations fréquentes des sacs herniaires, il me suffit de renvoyer à l'histoire du spinabilida lombaire et de l'encéphalocèle. Matthews Duncan (') et Kirmisson (^) n'ont-ils pas décrit, sous le nom de spina-bifida myxomateux, des tumeurs constituées presque entièrement par un tissu conjonctif œdématié, au milieu duquel on ne rencontre qu'une cavité insignifiante? Et, pour les hernies congénitales du cerveau, Berger (') a remarquablement étudié les processus hyperplasiques et néoformalifs, qui engendrent des pseudo-tumeurs, tout à fait analogues à celles que nous avons signalées.

0° Spina-bifida occulta. — Il est enfin une troisième variété de spina-bifida, qu'il faut faire intervenir dans

FiG. 58. — Spina-bifida latent ou sans tumeur. — Tumeur mollasse de la région fessière droite ; dépression oinbiliquée de la peau. Le sacrum se termine par un bord abrupt. Arrêt de développement du coccyx. Double pied bot : à droite, talus valgus; à gauche, varus équin.(Cas de Kirmisson) (*).

a pathogénie des affections congénitales du siège. Je

veux parler du spina-bifida latent ou occulta. C'est une forme encore mal connue, dont on connaît à peine 40 exemples. Elle occupe surtout la partie inférieure, lombo-sacrée, de la colonne rachidienne (56 sur 40) et, pour préciser davantage, sur 52 cas rassemblés par Muscatello, elle siégeait 6 fois à la région sacrée. On l'appelle encore spina-bifida sans tumeur; mieux vaut dire : sans tumeur extérieure; il existe, en effet, souvent une tumeur profonde; toujours même, d'après Muscatello, lorsque existent, en dehors des phénomènes nerveux, les particularités classiques, l'hyperlrichose, la dépression ou la cicatrice cutanée (^), etc.

(*) Matthews Duncan, Case of spiiia biflla. Edinburgh mal. Journal, 1875, vol. XXI, p. 043.

(*) Berger, Rapport sur une observation de spina-I)ifida (myélo-oystocèle), communiquée par M. Kirmisson. Bull, de l'Acad. de méd., 11 août 1<S%, p. 17G.

(') Paul Berger, Considérations sur l'origine, le mode de dêvcloppemenl cl le Ivaitemcnl de certaines encéphalocèles. Revue de cliirurgie, 1890, p. 276.

(*) Sainton, Note sur un cas de spina-bifida occulta. Revue d'orthnpcdie. 1801, p. 450.

(») Yoy. ce Traité, t. III, p. 704, 2<= édition.

TU.MIXRS CONGÉNITALES SACRO-COCCVGIENNES.

Il n'est pas inulile, je pense, de rapporter ici, en peu de mots, le cas célèbre de Recklinghausen, qui a servi de base à la doctrine du spina-bifida occulta. Il concerne un jeune homme de vingt-cinq ans, atteint de pied bot et d'ulcères Irophiques du côté gauche et auquel on aurait enlevé, à l'âge de dix-huit mois, une tumeur congénitale du siège. Le canal sacré n'était pas fermé, mais recouvert, sur toute sa long-ueur, par une memljrane fibreuse, \,^^<-'''ti^,

qui unissait les rudiments des arcs vertébraux. Cette membrane était perforée en un point, qui livrait passage à un tractus fdjro-graisseux.

Ce tractus lui-même s'étendait de la face profonde de la cicatrice cutanée jusqu'à l'intérieur du canal rachidien et se continuait littéralement avec la dure-mère, à partir de la 1''^ vertèbre sacrée. La moelle atteignait, chez cet homme de vingt-cinq ans, la l" pièce du sacrum et était entourée, surtout en arrière (fîg-. 59), par une tumeur fibro-myolipomateuse (fdjres striées), qui siégeait à la fois en dedans et en dehors de la dure-mère. Mômes particularités, néoplasme de structure semblable dans un cas de Bohnstedt (') : seulement la moelle, privée de queue de cheval, descendait jusqu'à l'extrémité inférieure du sacrum et se perdait, avec les méninges, dans unfîbro-myolipome, qui remplissait le canal sacré et sortait par l'hiatus inférieur, sous forme de pédicule, inséré à la face profonde des téguments.

On explique ces faits de la façon suivante : l'affection primitive est une myélo méningocèle, qui s'est vidée de son contenu liquide et revient sur ellemême. En se rétractant, elle tend à rentrer dans le canal sacré, mais, en même temps, elle attire à sa suite les éléments cellulaires, qui formeront les lames dorsales (cutanées et musculaires) de l'embryon. Ainsi ces éléments sont transportés dans la profondeur, au contact de la moelle et continuent à évoluer. Il en est ainsi surtout pour les germes mésoblastiques, qui donneront naissance au Fibro-myolipome inlra-rachidien. Mais l'ectoderme ne reste pas

FiG. ."^t. — a, myo lii)omc. —6, spina-bifida. — c. libres miisciilairps striées. — </, laim- fibreuse, fermant partiellement en arrière le canal sacré. (Recklingliausen.)

(') BoH.NSTEDT, Bcitruge zur Casuistik dev Spina biftda occulta. Arch. fiir palli. Anal., 1805, t. CXL, p. i7.

[H. RIEFFEL.}

toujours indifîérent : témoin le cas de Muscatello, dans lequel un cholestéaLome était logé dans une fissure sacrée et un kyste dermoïde dans une fente de la région dorsale du rachis. Il s'agit certainement là de troubles pathologiques, remontant à une période très précoce de la vie intra-utérine; et ce qui le prouve bien, c'est la présence de la moelle retenue dans le canal sacré, alors qu'à l'état normal, dès le 6« mois fœtal (Ranke) ('), l'extrémité inférieure de cet organe se trouve déjà en regard de la 5'^ vertèbre lombaire.

Tel est le spina-bifida occulta dans sa forme simple. Mais voici ce qui nous importe davantage. Souvent on constate, entre la face profonde des téguments, modifiés par le développement du système pileux, et la fissure vertébrale (ou l'hiatus sacré), une production morbide, qui représente une tumeur congénitale du siège. La plupart des observateurs mentionnent l'existence, sur la ligne médiane, d'une « tuméfaction de consistance mollasse, lipomateuse ». Recklinghausen insiste sur ce fait que nombre de lipomes sacro-coccygiens ou même de tumeurs à tissus multiples se développent sur un spina-bifida par un processus néoformatif, autour du pédicule primitif comme centre.

Je parlerai dans un instant des appendices caudiformes. Mais, dès à présent, il convient de préciser qu'un certain nombre tl'entre eux, ayant la structure du lipome ou du fibro-myolipome, appartiennent en réalité à l'histoire du spinabifida latent, compliqué d'hyperplasie néoplasique de l'un ou de plusieurs des tissus de la région. C'est ainsi que Roloff, Virchow, Recklinghausen, Bartels ont signalé des appendices caudiformes, qui occupaient, non la ligne médiane, mais les parties latérales de la région sacro-coccygienne, qui s'inséraient sur un point, mal fermé, 'de la 'i" ou de la "><= vertèbre sacrée. Dans tel cas, l'attention s'était concentrée sur les accidents neuropathiques, sur un pied bot, et leur relation avec la petite tumeur lipomateuse avait tout d'abord passé inaperçue. Dans tel autre, c'est seulement en extirpant l'appendice qu'on a reconnu, dans le fond de la plaie, la dure-mère avec ses pulsations caractéristiques.

Avant de quitter cette première classe des tumeurs sacro-coccygiennes, il convient de mentionner les cas, dans lesquels le spina-bifida est combiné à un véritable tératome mono- ou bi-germinal. Chez une fillette mort-née, examinée par Virchow (*) l'extrémité inférieure de la colonne vertébrale portait une tumeur volumineuse, à la surface de laquelle se continuaient la dure-mère et le filum lerrninale, sortant par une fente des vertèbres sacrées inférieures. La tumeur se composait de substance cérébrale, de cartilage et de fragments d'os. Le cas de Bechthold (^) est encore plus instructif, parce qu'il ressemble, à certains points de vue, au spina-bifida occulta typique de Recklinghausen. « Il s'agissait d'un gros néoplasme, recouvert d'une peau éléphantiasique, et appliqué sur le canal sacré, ouvert en arrière dans toute sa longueur. Un pédicule reliait cette masse à une autre, graisseuse, qui remplissait tout le canal sacré. La moelle descendait très bas, dépourvue de fUum et de queue de cheval. La dure-mère se continuait avec le pédicule de la tumeur et formait dans l'intérieur de celle-ci un conduit ramifié. Le néoplasme extra-rachidien se composait essen-

(') Ranke, Zur Aeiiolo[iie der Spina biftdn lumbnlis. Jahrh. fiir Kinderheilkunde. 1.S78, N F., XII, p. 116, et Bemerkungen zur Aetiologie der Spina bi/ula. Cenlralzeitung fiir Kinderheilkunde, 1«78, p. 61 et 105.

(*) Virchow, Teratom in Verbindung mit Spina biflda. Monatschr. fiir Geburlskiinde, 18rj7, t. IX, p. 2511.

(') Bechthold, Ein Full von Tvrnor sacralis bei Spina biftda. Inaugural Dissertation. Wiirzburg, 1897.

tiellement de tissus conjonctif, adipeux et musculaire strié; on y rencontrait, en outre, de nombreux fascicules nerveux en voie de dég-énérescence fibreuse, des parties d'un ganglion spinal complètement développé et des amas disséminés de substance nerveuse embryonnaire. Au sein de ces amas se voyaient une foule de petits kystes simples et ramifiés, avec cellules épithéliales tassées les unes contre les autres et rappelant celles du canal épendymaire. » (Stolper.)

On comprend les difficultés que soulève Tinterprétation de ces tumeurs, qui communiquent manifestement avec le canal rachidien. Faut-il les rapporter à une anomalie dans l'occlusion de ce canal ou, pour mieux dire, de la goutlière médullaire? Doit-on, au contraire, y voir une véritable inclusion fœtale? 11 est impossible de se prononcer d'une façon absolue sur la nature des faits de ce genre, qui établissent une transition naturelle vers les autres classes de tumeurs sacrococcygiennes, dont je vais maintenant m'occuper.

Deuxième classe. — Tumeurs dues à une anomalie de développement de la région sacro-coccygienne. — A vrai dire, le spina-bifida, avec toutes ses modalités, rentre dans cette classe; mais les particularités qu'il présente sont telles qu'il est préférable d'en séparer complètement l'étude. Ce qui le distingue avant tout, c'est la communication avec le canal rachidien. Ce qui caractérise, au contraire, les tumeurs que nous allons envisager (les vraies tumeurs sacro-coccygiennes, au sens de Braune), c'est l'absence, non pas constante, mais habituelle, de cette communication.

Nous procéderons du simple au composé et nous verrons ainsi les gradations qui, des kystes dermoïdes vulgaires, nous mènent aux tératomes mono-germinaux les plus complexes. xMais, au préalable, il nous faut dire quelques mots des formations caudales.

A. Formations caudales et appendices caudiformes ('). — Ces formations, qu'on range, par tradition, dans les affections congénitales du siège, n'intéressent pas exclusivement l'anthropologiste; le chirurgien aussi doit les connaître, et déjà nous avons vu que l'une de leurs variétés peut masquer un spina-bifida.

Virchow, qui les a bien étudiées, distingue :

1° Des queues vraies, parfaites ou complètes. Elles sont caract-érisées par V augmentation du nombre des vertèbres caudales, osseuses ou cartilagineuses, et par leur continuité évidente avec l'extrémité inférieure de la colonne rachidienne. Bien que les notions embryologiques permettent de concevoir l'existence de pareils appendices, on n'en connaît aucun cas incontestable. Même celui de Ilennig et Rauber est très douteux.

2° Des queues incomplètes, imparfaites, molles. Ce sont des rudiments, diversement modifiés, de la queue embryonnaire (p. 111). Bartels en admet plusieurs espèces :

a. Queues libres, courtes, simulant un petit moignon conique, ne renfermant

(') Consulter particulièrement sur ce sujet : Virchow, Ueher Sriucanzbildung. Arcli. fiir path. Anat., 1880, t. LXXIX, p. 176. — Lissner, Schwanzbildung beim Mcnsclien. Ibid.. 1885, t. XCIX, p. 191. — Ff.euiND, Ueber Sclnvaiu-bildung beim Men^chen. Ibid., 1880, t. CIV, p. 531. — IIenmg et Rauber, fin ricuer Fait von gescliwânztem Alenschen. Ibid., 1886, t. CV, p. 85. — Wieders- HEiM, Der Bail des Menschen als Zeugniss fiir seine Vergangenlicit. Leipzig, 1893, p. 25. — Piat- NiTZKY, Formalions caudales cliez l'homme. Thèse de Moscou, 1893 (en russe). — Et surtout Bartels, Ueber Menschensriiicanze. Arcli. fiir Anthropol., 1881, t. XIII, p. [■,Ibd., 188i, t. XV, p.^45, et Ein Pseudo-Schivanz beim Mensrhcn {lipoma pendalum caudiforme). Deulsclie Zeits. f. Chir., 1884, L XX, p. 100.

[H RlErrEL.\

■122 AFFECTIONS COXGENFrALES DE LA RÉGION SACRO-COCCYGIENNE.

ni o^, ni cartilage : elles seraient dues à un arrôi dans la régression normale, survenant avant la formation de l'éminence coccygienne.

h. Queues adhérentes. Elles représenteraient réminencc coccygienne persistante. Cette variété me paraît très hypothétique. J'ai lu attentivement le mémoire de Barlels. J'avoue n'avoir pu comprendre ce qu'il entend par le mot adhérentes ou soudées.

c. Queues, dites « de cochon », sans nodules osseux; elles sont analogues à celles de la variété «, mais bien plus longues. Elles correspondent à des queues embryonnaires, soumises à un excès d'accroissement avant la période de diflerenciation des vertèbres. De beaucoup les plus communes, elles sont généralement constituées par un axe central, cellulo-fibreux, s'insérant à la pointe ou à la face antérieure du coccyx, et renfermant parfois des nerfs, des fdjres striées et de nombreux vaissseaux; autour de cet axe sont disposés un manchon cellulo-graisseux et une gaine cutanée, souvent avec poils très développés.

(/. Queues à substratum osseux. Elles ressemblent aux précédentes, mais s'en distinguent en ce que l'excès dans le travail d'accroissement ne s'est manifesté qu après le moment, où les vertèbres se sont individualisées. Leur caractère particulier, c'est Vaiigmentalion de volume des vertèbres coccygiennes normales.

5" Des queues fausses, cutanées ou graisseuses (fig. -40). Ce sont de simples appendices, qui n'ont rien à voir avec la queue de l'embryon, dont ils n'offrent que l'apparence extérieure. Parmi ces appendices, il en \ est qui n'ont rien de particulier à la région sacro-coccygienne : ce sont de petits fibromes ou lipomes pédicules. D'autres sont plus intéressants pour le chirurgien. Ainsi Virchow a décrit deux « pseudo-queues », attachées l'une sur la partie interne de la région fessière, l'autre sur le coccyx et constituées la première par de la graisse, la seconde par des fibres striées et un tissu caverneux (voy. aussi page 120). Rapprochons de ces faits deux cas de Schreiber(') et de Waslé (^), dans lesquels la tumeur congénitale, qui ne rentre pas, à vrai dire, dans les appendices

¥iG. iQ. — Lipoma2:iendu- .-. .• i , 7 •/•

lum caudiforme. (Bar- cauditomies, avait la Constitution du nevromepiexiforme.

^^*^) On tend de plus en plus à rattacher ces pseudo-queues

et ces névromes, d'apparence si bizarre, au spina-bifida

occulta, bien que la démonstration rigoureuse d'une pareille corrélation n'ait

pas encore été fournie.

B. Kystes dermoïdes. — Ces kystes, variété très fréquente de tumeurs congénitales du siège, doivent être distingués d'après la situation (ju'ils occupent par rapport à la colonne sacro-coccygienne.

1° Les kystes pré-sacro-coccygieîis sonl placés entre le sacrum et le rectum. Ils acquièrent, en général, un volume considérable et arrivent rapidement à suppuration, avec formation de trajets fisluleux, qui s'ouvrent dans le rectum ou au voisinage de l'anus (Pannwitz, Bergmann). Ils ne sont pas toujours simples; on les a vus formés par toute une série de cavités, communiquant les unes avec les autres (Nasse).

(*) ScHREiBER, Beilràge ziiv Casuir^tik der angeborcnen SarruJgcschwiible. Deutsche Zeils. fiir Chir., 1879, t. XI, p. Zô\.

(-) Waslé, Zur Anatomie der Sa'-rallumoren. Inauçj. Dias. Wïrzbiirg, 1896.

TUMEUIIS CONGÉNITALES SACRO-COCCVGIENXES. l-2â

On tend actueII(Mnent à rayer la plupart de ces kystes du cadre des affections congénitales du siège; d'ailleurs ils n'ont le plus souvent aucune adhérence squelettique. Ils font partie des dermoïdes du périnée et du petit bassin; ils paraissent dépendre d'une perturbation dans l'évolution du cloaque (Mermet, Marchadier) (i).

2" Tout autres sont les caractères des kystes rétro-sacro-cocci/giens. Ils occupent la ligne médiane de la région, peuvent se rencontrer sur toute sa hauteur, mais sont surtout communs vis-à-vis de la pointe et du corps du coccyx (Lannelongue). Ils adhèrent intimement au squelette, sur lequel ils sont appliqués par une large base. A la naissance de l'enfant, ils sont presque toujours petits et passent inaperçus. Leur accroissement est très lent et ce n'est guère que vers l'âge de trente ans qu'ils deviennent gênants et nécessitent l'intervention chirurgicale. Kutz(^) a vu, sur une femme de cinquante-trois ans, un kyste rétro-sacré, gros comme les deux poings et qui, pendant longtemps, n'avait pas dépassé les dimensions d'une noisette.

Au point de vue pathogénique, ces tumeurs sont de deux ordres.

a. Les unes, de beaucoup les plus nombreuses, ont comme point de départ un infundibulum ou une fistule de la région coccygienne (voy. p. 92), dont le cul-de-sac se distend de plus en plus jusqu'à former une véritable cavité, tandis que l'orifice extérieur se rétrécit ou même s'oblitère. « Les rapports de ces kystes avec les fistules sont exactement les mêmes que ceux des kystes branchiaux avec les fistules branchiales (^). » D'ailleurs, sur beaucoup de ces tumeurs, on reconnaît une cicatrice, un petit orifice ou une courte fistule.

6. Dans la seconde variété, le kyste est primitivement clos et il est permis alors d'admettre que des parties ectodermiques sont restées incluses dans la profondeur et continuent à se développer. Il s'agit, en somme, d'un pincement, d'un enclavement, auquel s'ajoute un processus d'involution épithéliale (Quénu).

Ces kystes dermoïdes, qu'ils soient uni- ou multiloculaires, ont une structure et un contenu semblables à ceux de toutes les tumeurs analogues et je n'y insiste pas ('*). Il convient seulement de noter, d'une part, que leurs caractères sont souvent modifiés par des phénomènes inflammatoires, d'autre part, que, SI la paroi de quelques-uns renferme tous les éléments de la peau, on voit, sur d'autres, manquer les poils, les glandes, les papilles etc.

Le kyste dermoïde ne constitue pas toujours l'unique atfection congénitale du siège : on l'a vu associé à un appendice caudiforme (Sonnenburg), à un spinabifida sacré (Muscatello, Kaufmann). Il faut surtout savoir qu'à côté de kystes à contenu purement athéromateux, on rencontre souvent d'autres formations, qui nous mènent graduellement aux tumeurs les plus complexes et même aux inclusions fœtales.

C. Tératomes mono-germinaux. — Nous voici arrivés au point le plus controversé de la pathogénie des néoplasmes congénitaux du siège. Je tiens tout d'abord à faire remarquer que, si j'ai séparé les kystes dermoïdes, c'est unique-

(') Mermet, loc. cil. — Marchadier, Des kystes dermoules du raphé des organes génitaux externes. Thèse de Paris, 1893-1894, ii'^ T».

(*) KuTZ, Ueber Dermoidcysten mit speciellcr Beriicksir/digung eincs Fallcs von Sacraldermoïd. Inaug. Diss. MiJnchen, 1893.

(^) Voy. l'article de A. Broca, t. V, p. 55, 2^ édit.

(*) Voy. l'article de Ouénu, in t. I, p. 475, 2* édition.

[H. RIEFFEL.

ment pour simplifier la question, car, eux aussi, appartiennent, proprement, aux tumeurs dites complexes, auxquelles on donne encore le nom de lumeurs mixtes, à tissus multiples, de tératomes ou de tumeurs lératoules. C'est à la région sacro-coccygienne surtout qu'on observe toutes les formes de transition depuis les plus élémentaires, qui sont les dermoïdes purs, jusqu'à celles qui présentent une texture compliquée, une ébauche d'organisation ou même une véritable organisation. Ces dernières sont les tératomes au sens de Virchow, et j'adopte, avec Ziegler, la division en tératomes mono-germinaux et bi-germinaux. Et, sous le nom de tératomes monogerminaux, il faut comprendre les tumeurs à tissus multijjles ne renfermant pas d'organes, qui ne puissent être dérivés de l extrémité caudale du tronc de l'embryon. Examinons successivement leurs caractères macroscopiques, leur structure et leur pathogénie.

a. Caractères macrosco])iques. — Ces caractères ne sont pas particuliers aux tératomes mono-germinaux et ne sauraient servir à les différencier. Tout ce

Fio. 41. — Kyste congénital sacro-coccygien. — Coupe histologique de la paroi d'une loge. (Lannelongue

et Acliard, loc. cit., p. 263.)

a, cpithélium cylindrique vibratilc. — 6, cpilhélium pavimentcux stratifié. — c, coupe d'une glande

muqueuse. — ri, vaisseau.

qu'on peut dire, c'est que ces tumeurs sont généralement volumineuses, sphériques ou piriformes, qu'elles paraissent appendues à la terminaison de la colonne vertébrale, envahissant à la fois les ''aces dorsale et ventrale. Néanmoins, il est des néoplasmes qui sont plutôt rétro-sacrés et sont presque toujours très adhérents au plan osseux sous-jacent. D'autres, plus nombreux, sont intermédiaires au rectum, dont ils sont parfois difficiles à séparer, et au sacrum, auquel ils ne sont qu'assez rarement unis par des liens fibreux ou un pédicule vasculo-nerveux. Le sacrum lui-même, bien qu'il soit souvent imparfaitement développé, est normal dans l'immense majorité des cas; je veux dire par là qu'il n'y a pas de spina-bifida. Toutefois, il est des exceptions à cette règle : on cite des faits de rachischisis, généralement sans, rarement (Schônborn, Borst) avec communication entre les méninges et la tumeur tératoïde.

b. Structure. — « Véritable pot pourri histologique », a dit avec raison Rindfleisch en parlant de ces néoplasmes, tant sont nombreuses leurs variétés et multiples leurs aspects. Deux éléments constants concourent à les édifier : des parties solides et des parties kystiques; mais la part que chacun d'entre eux apporte à leur constitution est sujette à de telles oscillations qu'on observe tous les intermédiaires depuis la grande tumeur polykystique jusqu'au néoplasme

TUMEURS CONGÉNITALES SACF^O-COCCYGIENNES. 125

presque solide. Il s'y ajoute, dans nombre de cas, des furmations organoïdes ou même de véritables oryanes.

1" Parties solides. — La plupart des tissus peuvent être représentés. On rencontre surtout, et d'une façon pour ainsi dire constante, du tissu conjonctif avec toutes ses modalités, depuis le tissu embryonnaire et muqueux jusqu'aux tissus élastique et fibreux. Le tissu graisseux est aussi très fréquent. SouA'ent on renconnaît des éléments musculaires lisses et striés, parfois du tissu tendineux (Petrini) ('). Le cartilage se trouve à l'état hyalin (fig. 42), fibreux, élastique,

tlL

Fig. i2. — Kyste congénital mucoïde du siège. — 1, glandes muqueuses. — 2, tissu conjonctif. — 5, tissu musculaire strié. — i, cartilage en partie hyalin, en partie élastique réticulé. — o, cartilage hyalin.— 6, épilhélium cylindrique tapissant la paroi libre de la cavité kystique. — 7, cavité kystique. — 8, vaisseaux sanguins. — 9, tissu adipeux. — 10, section d'un nerf myélinique. (Pétrini.)

ou calcifié ou en voie d'ossification. Le tissu osseux constitue des plaques ou des masses irrégulières, informes, sur lesquelles on peut observer (Kûmmel) tous les stades des ossifications péri- et endochondrales. Parfois ces cartilages ou ces os sont revêtus de périchondre et de périoste, donnant insertion à des faisceaux musculaires. Enfin la présence de tissu nerveux est très habituelle, généralement sous forme de substance embryonnaire (névroglie), avec ou sans myélocytes (-).

!2" Parties kystiques. — Il est question ailleurs du contenu des kystes (voy. p. 108 et 1-41). Leur paroi est souvent fibreuse; mais parfois aussi on y rencontre d'autres éléments, tels que fibres lisses en couches concentriques (Ritschl, Hamel) (^j, strates pigmentés, fragments d'os et de cartilage (Russell) (^). tissu névroglique (Perman). ganglions nerveux (Hofmokl), tissu adénoïde ou analogue à celui du lymphangiome (Stolper). La forme et la disposition de l'épithélium appliqué sur la face interne de cette paroi sont très variables : on

(') Petrini, Contribution à Vélude Ixistologique des tumeurs kystiques à tissus multiples. Arcli. des sciences rnéd., 1896, t. I, p. 87.

(-) Deux auteurs (Ercolani et Petrini) ont trouvé des corpuscules de Pacini.

(^) Hamel, Ueber angeborene Sacraltumorcn. Inaucj. Diss., Miinchen. 1894-1895.

(*) RcssELL, A case of removal of a lanjc sacral tumour in an infant two liours old. Tlie Lancet, 1897, n° 5847, vol. II, p. 141 1

[K. RIEFFEL]

l-2r. AFFECTIONS COXGÉXITALES DE LA RÉGION" SACRO-COCCYGIENNE.

le trouve pavimenteiix, cubique, cylindrique, caliciforme, vibratile (') ; ici sur une. là sur plusieurs couches. Et, dans une même tumeur, on constate les associations les plus diverses. Meyer décrit une masse polykystique, dont certaines cavités étaient tapissées par un épithélium pavimenteux stratifié, d'autres par de l'épithélium cylindrique stratifié, analogue à celui du gros intestin. Kûss a vu tous les intermédiaires entre un épithélium cubique à une seule couche et un épithélium stratifié cylindrique, à cils vibratiles. En somme, ce qu'il faut retenir, c'est que l'élément kystique se rencontre à l'état de kyste dermoïde, de kyste mucoïde (fig. 41 et 42), ou même de kyste séreux. Si l'une de ces espèces peut, à l'occasion, èlre prédominante ou exister d'une façon exclusive, il est plus habituel de trouver, dans une seule tumeur, le mélange des dermoïdes et des mucoïdes; et, dans un même kyste, il n'est nullement rare de noter des transitions d'une forme cellulaire à une autre (Lannelongue, Nasse, Ilamel, etc.).

Des productions kystiques il faut rapprocher, d'une part, les végétations, les excroissances polypeuses, qui remplissent parfois l'intérieur de la cavité, d'autre part et surtout les traînées, les bourgeonnements, les amas épithéliaux, qui rappellent les culs-de-sac et les canaux glandulaires, de caractère acineux, lubulaire, alvéolaire (Kûmmel, Freyer, Wanner, etc.). « On a même rencontré d(^ vraies proliférations adénomateuses (Perman); on a trouvé des espaces glandulaires, revêtus d'un épithélium cubique, cylindrique ou même vibratile, à tous les stades d'ectasie, de sorte qu'on est autorisé à considérer la plupart des kystes comme de tels espaces dilatés. » (Borst). Des faits plus remarquables encore ont été signalés : ainsi on a vu soit des tubes de Lieberkiïhn (Nasse), des follicules clos (Stolper), dans la paroi d'un kyste tapissé de muqueuse intestinale, soit de petites cavités, garnies d'épithélium cubique ou cylindrique et entourées de tissu névroglique (Perman, Stolper), soit des glandes offrant tous les caractères de la parotide, du pancréas (Nasse, Stolper).

5° Parties organo'ides. — L'organe essentiel, je dirai même le seul, qu'on rencontre dans les tératomes sacrés mono-germinaux, c'est Yintestin, se présentant sous des aspects divers. Ainsi, dans le cas classique de Middeldorpf, la tumeur congénitale était munie de « deux orifices extérieurs, dont l'un laissait écouler une matière fécaloïde. La tumeur, adossée au rectum, sans cependant communiquer avec lui, avait la structure de l'intestin; la paroi était composée d'une muqueuse riche en follicules clos, de deux couches de fibres lisses et d'une enveloppe graisseuse. Le contenu de cet intestin anormal était représenté par des débris épithéliaux et des acides gras, mais sans trace de pigment biliaire ». Chédevergne a trouvé un tronçon intestinal bifurqué et terminé en csecum, formé d'une muqueuse, de deux couches lisses et d'une tunique séreuse. Dans deux cas, A. Broca et Cazin ont rencontré « un fragment d'intestin unique, tout à fait isolé, complètement indépendant du rectum et offrant la structure intégrale de lintestin normal «. Dans l'observation de Ganz (^), il s'agissait d'un morceau de gros intestin, long de 7 centimètres, dans celles de Freyer et Spondly ("), d'un véritable amas d'anses rudimentaires. D'autres

(*) Parfois le revélemenl est endothélial (kystes séreux). Dans difîérenles observalion?;, on dit que l'épithélium ressemble à celui du canal épendymaire.

(-) Ganz, Zur Cosuislik der congenilalen Sacrallumoren. Prag. med. Woch., 1894, n°41, p. 521. (^) Spôndi.v, Ueber Pigment in einem Sacrocorcygealteratom. Inaug. Diss. Zurich, 1894.

analomo-palhologistes (Nasse, Slolper etc.) ont fait des trouvailles semblables.

En dehors de l'intestin, on a décrit, dans les tératomes sacrés mono-germinaux, d'autres organes, en particulier des dents et des formations pigmentaires. Nous y reviendrons dans un instant (page loG). Essayons d'abord d'élucider la palhogénie des cas les plus simples, au moins en apparence.

c. Palhogénie. — Après Meckel, qui parle de la tendance de l'extrémité caudale de la colonne vertébrale à former quelque chose d'analogue à une tète, après Von Ammon, qui insiste sur les proliférations fongoïdes de la dure-mère, après Malgaigne et Giraldès, qui font jouer un rôle prépondérant, sinon exclusif, à l'étranglement et à l'isolement consécutif des sacs d'hydrorachis, Braune rapporte l'origine des tératomes mono-germinaux à trois facteurs différents : à la partie inférieure du sac méningien, à la colonne rachidienne et à la notocorde, enfin à la glande do Luschka. Bientôt, sous l'influence des travaux d'Ahlfeld(1880) notamment, on prétendit, quand ils n'ont aucune relation avec la moelle, les considérer tous comme une variété d'inclusion fœtale, en un mot comme des tumeurs d'origine parasitaire. Cette opinion, nous le verrons plus loin, a toujours ses partisans.

Mais, sous l'influence des progrès de l'embryologie, une autre théorie est née, que j'exposerai tout d'abord. Elle place au premier rang les perturbations locales du développement fœtal et admet que les conditions anatomiques suffisent — sans qu'il soit besoin d'invoquer une inclusion fœtale — pour expliquer certaines tumeurs contenant des organes, qu'on peut dériver de l'extrémité caudale de l'embryon.

En tenant compte des éléments qui entrent dans la constitution de celle-ci, voici les interprétations actuellement courantes :

A. La plupart des kystes prc-sacro-coccygiens, dans lesquels on trouve des éléments cellulaires, des formations glandulaires, semblables à ceux de l'intestin normal, sont considérés comme des dépendances de Vintestin post-anal. Souvent, dans les parois kystiques, on rencontre de l'épithélium cylindrique ou cubique, simple ou stratifié, et ces divers aspects n'ont rien de surprenant, pour qui connaît les métamorphoses successives subies, au cours de l'évolution normale (Kôlliker), par l'épithélium de l'aditus posterior. L'intestin caudal peut ainsi persister à l'état de boyau cellulaire plein, plus ou moins fragmenté. Mais, dans d'autres circonstances, on le voit, anatomiquement et histologiquement, acquérir un certain degré de développement, rester creux, se dilater; ainsi s'explique l'apparition du tissu lymphoïde, de vraies glandes ou même d'un tronçon d'intestin parfaitement reconnaissable. Parfois aussi, dans ces tératomes placés en avant du sacrum, l'épithélium cylindrique et l'épithélium pavimenteux sont associés; on a môme vu la paroi d'un même kyste constituée ici par de la muqueuse intestinale, là par des éléments cutanés. Il faut admettre alors une anomalie de régression du canal neurentériqiie, tapissé, comme on le sait, à la fois par l'endoderme et par l'ectoderme. Je veux dire par là : absence d'oblitération ou d'atrophie en un point très limité; car la persistance totale du canal neurentérique doit être bien exceptionnelle, si l'on songe à la rareté de la combinaison de ces tératomes avec le spina-bifida.

Mais une grosse difficulté se dresse ; dans quelques cas, ces kystes pré sacrés sont tapissés de cellules ciliées, dont la présence paraît incompréhensible. On sait que l'épithélium des voies digestives supérieures est vibratile jusqu'à la naissance chez le fœtus, qu'il en est de même pour l'ensemble du canal alimen-

[H. RIEFFEL'l

taire chez les vertébrés inférieurs (Forlunalow) ('). Peut-être, dit Nasse, des conditions semblables existent-elles chez Thomme d'une façon passagère dans Taditus posterior et, aussi, dans l'intestin post-anal. Il me paraît plus probable qu'il s'agit d'une oblitération atypique du canal neurentérique, avec persistance de son seg-ment juxta-inteslinal. Quelques éléments ectodermiques aberrants devenus épithélium neural, pourront être ciliés, puisqu'à leurs dépens se développent les cellules épendymaires. C'est par une anomalie semblable qu'Hildebrand explique la présence d'éléments médullaires, qu'on rencontre au sein de quelques tératomes présacrés (^).

Quoi qu'il en soit, abstraction faite de ces points de détails, il est permis d'admettre que quelques tumeurs, placées en avant de l'extrémité inférieure du rachis, ont « leur départ dans les vestiges de l'intestin post-anal et du canal neurentérique » (Broca et Cazin) f^).

B. Que faut-il penser des néoplasmes développés sur la face dorsalcl Ici interviennent les vestiges coccygiens, auxquels tous les auteurs, depuis Tourneux et Herrmann, font jouer un grand rôle dans la constitution de ces tumeurs. Celles-ci sont, bien plus souvent que les antérieures, adhérentes au sacrum ou au coccyx, ce qui est facile à comprendre, puisque les vestiges ne s'isolent guère qu'au quatrième mois du tube médullaire et du canal rachidien. D'autre part, c'est précisément dans cette variété de néoplasmes que les éléments nerveux de toute espèce se rencontrent avec une grande prédilection. A cet égard, le cas de Perman est particulièrement intéressant, en raison des cellules névrogliques, qui existaient dans les parois kystiques; cela démontre, en effet, que, dans leur prolifération anormale les éléments des vestiges coccygiens ne conservent pas leur caractère fœtal, mais deviennent de véritables cellules médullaires.

La structure même des vestiges (voy. p. 112) rend aisément compte des différentes formes cellulaires qu'on rencontre dans les kystes rétro-sacro-coccygiens. Mais l'épithélium vibratile est aussi difficile à expliquer que pour les kystes de la face ventrale, puisque Tourneux et Herrmann n'ont pu trouver de cils à la surface libre des cellules prismatiques des vestiges coccygiens. Prévoyant l'objection, ces auteurs font remarquer que dautres organes, la muqueuse utérine par exemple, n'ont pas encore de cils au moment de la naissance. Nasse pense que les kystes vibratiles dérivent de l'épithélium du canal central, qui est cilié chez lenfant: il fait aussi remarquer que ces kystes sont souvent situés au milieu de substance nerveuse embryonnaire.

C. Pour les nombreux tissus mésoblastiques, qui entrent dans la texture des

(*) FoRTUNATOvv, UebcT die Fettresorption und Idstologische Structur der Diinndarmzotten. PjlUgefs Archiv, 1877, t. XIV, p. 285.

(-) Rilschl invoque une transition des vestiges coccygiens, opinion universellement rejetée.

(*) Avant de quitter ce sujet, je veux rappeler en deux mots une observation curieuse de Giclio [Ueber einen Fall von Teratoma sacro-coccygeum. D'après le Centralbl. fiir Chir., 1897, p. 777). Chez un foetus, atteint de péritonite tuberculeuse, une grosse tumeur, occupant le méso-rectum, avait détruit le colyle gauche et subluxé la tète fémorale. Elle se composait de tissu fibreux et de kystes séro-sanguins ou muqueux; ceux-ci étaient tapissés en certains points d'un épithélium cylindrique très haut, en d'autres de papilles et d'un épithélium ])avimenleux stratifié. On trouvait, en outre, des glandes, des fibres lisses, des rudiments de paroi intestinale. Le gros intestin s'arrêtait à la face antérieure de la tumeur et le rectum était absent. Giglio admet « une aberration des éléments embryonnaires » qui ont donné naissance " à la tumeur, au lieu de former le rectum. En tout cas, il s'agit dun arrêt de développement. Comme, d'autre part, on ne rencontrait que des éléments intestinaux et aucun autre tissu, Giglio intitule son observation : « Tératome sacro-coccygien ». C'est à tort, selon moi. Elle rentre dans l'histoire des malformations rectales.

tumeurs conoénilalcs, leur i)rés('n('c u'a rien de surprenant, si Ton s'en rapporte à la constitution de la queue embnjonnaire. Les niasses osseuses et cartilagineuses dépendent d'une anomalie dans les processus régressifs des vertèbres caudales. Par la persistance d'éh'ments mésodermiques et mésenchymatcux divers, de fragments des sclérol ornes, on s'explique l'apparition presque constante de filtres musculaires, d(^ vaisseaux, de tissus fibreux, adipeux, etc., en un mot de toutes les variétés du tissu conjonctif.

D. Il est donc permis de supposer que certaines lumeurs complexes du siège se dévelo])pent par évolulion pathologique de formations embryonnaires, qui normaleuKMit s'atrophient, ainsi du canal neureniériqiie, de l'intestin posl-anal, des vestiges coccygiens, du squelelle axial, et cela sans (ju'il soit nécessaire d'invoquer la présence d'un second germe. On peu! même admettre que, dans des cas tels ([ue ceux de Perman, de Middeldorpf, de Nasse, etc., une seule de ces ébauches (l'intestin caudal ou les vestiges coccygiens, par exemple), participe au j)rocessus morbide, tandis que les autres disparaissent. Mais une telle dissociation n'est sans doute pas la règle. Je crois môme qu'elle doit être très exceptionnelle, en raison môme des aspects, diversifiés à l'infini, des lératomes mono-germinaux, du désordre qui règne dans la répartition de leurs tissus constituants. Il me semble qu'on ne tient pas toujours un compte assez exact de l'âge môme de l'embryon. Quelques néoplasmes daient peut-être seulement de l'époque (fin du 1'-'' mois, 2" mois) à laquelle déjà les différents éléments du bouton caudal se sont individualisés. Mais la plupart d'entre eux sont certainement très précoces; le trouble fondamental <[ui explique leur développement doit remonter aux premiers jours de la vie intra-utérine, alors que les trois feuillets blastodermiques existent, mais que leurs éléments, spécialement au niveau du sillon primitif (Hertsvig, Kiener), n'ont encore sulii aucune dilférencialion morphologique. Et il est bien rationnel d'accepter cpie ces éléments portent déjà en eux leurs propriétés particulières, leur activité spécifique ('), telles que, dans le néoplasme en voie d'accroissemenl, ajjparaîlront successivement les formations les plus diverses d'origine ectoderniicpu', mésodei-micpie et cndodermique(-). Et d'ailleurs, l'analyse démontre, en réalité, dans la grande majorité des néoplasmes monogerminaux, des dérivés des trois feuillets blastodentiiques (ectoderme avec dermoïdes et éléments nerveux, endoderme avec kystes mucoïdes et formations glandulaires, mésoderme ('') avec tous les dérivés du tissu conjonctif). En un mot, on peut dire, avec Cornil et Ranvier, que ces tumeurs « sont conslituées par un tissu embryonnaire, ayant subi nue évolulion telle que la plupart des tissus s'y trouvent représentés ».

(') \\iy. à cet égard, dans le tomo 1", p. iSl, la lliéoric de la cellule nodale de Bard.

(-) Il serait inlércssanl de vérifier, pour les lumeurs eongéiiitales du sièg:e, celte proposition de Lannelongue : .. Le trouble de déveloi)peinent agit principalement de la surface vers la profondeur et frapjjc, en (iuel([ue sorte, d'une façon décroissante, en fréquence comme en intensité, les feuillets externe, moyen et interne. »

(,'') Pfaehlcr pense ()ue le cartilage peut dériver, au moins en partie, des restes chordaux. Il ne faut pas oublier, pour comprendre la multiplicité des tissus qu'on lencontre dans les tumeurs sacro-coccygiennes, que les prévertèbres se divisent en une partie dorsale, qui donne naissance aux muscles du tronc, et en une partie ventrale, lieu d'origine du méscnchyme, c'csl-à-dire d'un tissu colloïde extraordinairement riche en cellules, entourant la moelle, la notocorde. fintestin caudal et contenant les éléments, qui président à la formation du tissu conjonctif, des vaisseaux sanguins, des fibres lisses, du cartilage et du squelette (Pfachler)."

TRAITÉ DE GUlnURGIE, "î" édit. — \U. 9

[H. RIEFFEL.}

Troimême classe. — Tératomes sacrés bi-germinaux. Inclusions fœtales. — O que j'ai dit plus h&uide-^ cayactére-î macroico/À'^'aes des tératomes mono-germinaux s'applique de tout point aux bi-germinaux. Même consensus dans la slr-ucture; même association d'éléments solides et kystiques. Mais, ce qui appartient essentiellement et en propre aux tératomes bi-gemiinaux, c'est l'apparition, dans leur masse, soit d^organess fœtaux bien éviderUs. soil /T ébauches nettement dessinées dorgo.ne%. ffui ne £>eur,ent être dérivés de Vext'eéïnïté eaudole de Vemhryon.

J'ai énuméré plus haut quelques-uns de ces organes (voy. p. lOS et fig. "Oj. Voici qaf;\<\xies autres exemples. Dans le cas de Piper, on rencontrait un rudiment ^e\tTOTif:\ïfi, avec anneau cartilagineux et muqueuse vibratile et du parenchyme pulmonaire atélectasié: dans ceux de lîohrn, de Feldmann, non sealemenl un segment aberrant d'intestin, mais de vraies circonvolutions munies d'un mésentère. Ce sont surtout des parties du squelette qu'on trouve fréquemment : membre rudimentaire avec pièces ai-ticulées fSonnenburgj, tibia uni à un fragment de fémur (Kaufmann), pied avec orteils et ongles fliraune, Faltori, Feldmann), avant-bras et main (IjoYiui), clavicule, portions du crâne, delà face, de la colonne vertébrale, du bassin. Quand les tératomes renferment des rudiments des .s^juelettcs crânien et racbidien, les extrémités font défaut (Duplay>- Quoiqu'il en soit, il semble qu'on puisse, à l'occasion, trouver tous les organes normaux du fœtus, à l'exception des organes génit<^>-urinaires fC. Paulj. Simmond et Pfaehler seuls parlent de corps, analogues au rein f<ii au testicule -

Quelques auteur» ont également signalé la présence du placenta dans cerlains kystes fo^Unix fOllivier, Prochaska, Fatlori; : mais la clios:e e-t douteuse. Mentionnons enfin un cas de Jordan '^'^ : la tumeur, fortement adhérente a la pointe du coccyx, avait comme enveloppe immédiate un amnios complètement développé: il existait une cavité amniotique et, dans rinlérieur, un kyste rpji paraissait un embrvon dégénéré et ramolli.

Quelle est la paihogénk de ce» tératomes bi-germinaux? On sait fju'on peut rencontrer de vrais monstres doubles f*;, tous deux bien formé», du m«";me sexe /'ordinairement féminin), ayant chacun sa circulation et soudés entre eux par l'extrémité coccygierme, l'union g'élablissant par les parties molle» ou par la colonne vertébrale ou même par la moelle épinière. Que l'un des jumeaux reste en arrière dans son développement, il cesse alors d'avoir se» moyens de nutrition propres ; il vit en parasite sur son frère (sur TautositC; . Par phénomènes successifs d'atrophie et de régression, nous passon» ainsi graduellement de» monstres dr/i/Mes c(/mplels aux mt/astres d(fvhles ineom/fÀels. privés soit de membre», soit, quand c*;ux-ci existent, de tét^î et de tronc, pui» aux afipendiees (lOTasiUiiTes B/res, non inclu» sous la f^^.-au de l'autosiU;. De»ccndon» encore un degré de celte échelle tcrafologique, et nous arrivons à Yin/'Ausion fadole, véritable ky»te sous-cutané, rcufcAifumi <U;n parties fo-Uthn ])\m ou moins organisées, mai» toujours T<'jujnmm%'àh]m. Que cette inclusion »e combine â un processus néoplasique et nous »eron» en pré»<jnce d'une vraie tumeur., dit/î s<jus-eutaftée ftormitaire., ou d'un U-jffUfffw, bi-germina). S'il advient enfin que le» produits palhologiqur- d'- f.''',rorfn;i»i',n of f/ne/it le dessus sur les débris foetaux, nous

'•y iOhltATi. L':'j'ir .^'l'ycjM.y/ff'/K'.i'. //''<? l'/:Ul>''.ifi, lti.li/dl.. in'i/mj. /y*;;;;, ij'iff/Jfe, iH'X)

(*f Voy. <»or r;*; «ujcl î iMlsfcSTK, l'rhifvdAon nHifyywÀU'. iS/'A (aimulriMmU'.!'.. i'»riH, iHUi -, 'fiOMHWi.

— LA^^Vxo.Hocfc c-t AcuAUtt, U/c, c'a..^ \t. \7>7, fA m\s, — Mai'>;haî«o, /;<sV« rfmiKiMHuir J'pyo-

fo'pjM. Zifjjtern. Unir, fv/r palh. AruM., \Wi, i. XVH, |>. t.

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très eorapflo^. ittcL-

OokiBaÉaœ: «classe. — Ttnf : r . f' :" 'J3ipasa&I?

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Keeffl%- S8«i)lpiar- et S8ïr.. . .,__„ .^ .,..:.. c, ..•■.£ii:ii.?

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Il fui un temps où, ooa ïetit«?taeal les lympliaEiarKSïies. aaais uti i^rar de tiiEt: - ^??nîlale< - -

Penùi, SertoJi, Lac^ud, allsiquée par Aroold. Elsuid Sutkoa. est lout à

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la glande «e Lusohka penuetlait d x pjaeer le Keu d'od^rine d^un eertaia nombre de Uimeufs, C - -

Saehëtnl que deux c - - - - - - ^ ~

Veau» avaîeul eii Vocv^asK» d examin^sr. macroscoptquetueut et bî< ment, plus - -\\:ides co - - ' , . ,

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Ils m\Hu rr-. .> la note suivante :

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description macroscopique on histologique de la glande, nous jiornerons-nous à examiner le proI)lème de sa signilîcation morphologique.

Or, étant donnée la complexité que présente, au point de vue embryologique, la région sacro-coccygienne, des origines multiples, et parlant des significations bien différentes peuvent être attribuées à la glande de Luscldva. Il est vrai que le développement de la région permet d'éliminer de prime abord un certain nombi'c d'hypothèses. C'estainsi que lorigine ectodermique directe de la glande ne ])eul être soutenue. De même, Jakobsson (•) a ])ien monti'é, dans un travail récent, que la glande

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FiG. 4Ô. — Coupe sagiUale de la glande coccygienne d'un adolescent (Cunéo et Veau).

/', substance propre, formée par des cellules polymorphes, groupées en nodules arrondis. — le, lissu conjonclif internodulaire. — i', vaisseau occupant le centre d'un nodule. — ve. veine sacrée moyenne, — o, artère sacrée moyenne, paraissant s'enrouler autour de la glande.

coccygienne ne saurait être regardée comme un reliquat de l'intestin post-anal, de la colonne caudale ou de la partie corresi)ondanfe de la moelle. Deux origines restent alors possibles : ou bien la glande coccygienne est une dépendance de l'artère sacrée moyenne, ou bien elle dérive du sympathique pelvien.

Cette dernière hypothèse a été récemment soutenue par Jakobsson dans le travail déjà cité. Pour lui, la glande coccygienne dériverait de la i)artie caudale du sympathique; ses éléments constituants seraient de véritables cellules nerveuses, émanées du ganglion coccygien. Jakolisson n'a pu constater directement le développement de la glande aux dépens du grand sympathique et il donne, pour appuyer son opinion, les arguments suivants : la glande contiendrait, dès le délDut, un grand nombre de fdets nerveux myéliniques et amyéliniques; par contre, l'apparition des vaisseaux serait relativement tardive; enfin, au début de son développement, elle présenterait avec le ganglion coccygien des rapports de voisinage très intimes.

L'origine vasculaire a été soutenue par Sertoli (-), Eberth 0), et surtout Krause (*).

(') Jakobsson, Beitrdge zur Kennlnhs der fôlalen Enlvnchelung der Steissdriise. Arclt. fin' mikr. Anat. und Entwick., 1899, Bd. LUI, p. 78.

(-) Sertoli, Ueber die Struclur der Steissdriise des Menschen. Virchoxo's Arcldv fiir palh. Anat. und Physiol., 1868, Bfl. XLIi, p. 570.

(5) Ebebth, Strirker''s Handhuch, I, p. 212.

(*) W. Krause, AUgemeine und rnikroskopische Anatomie. Ilannovcr, 1870, p. 525.

TLMKLRS CONGKXITALKS SACRO-COCCVGIHNNES. 133

Ces auteurs invoquent, en faveur de leur théorie, la situation constante de la glande au niveau de la partie terminale de l'artère sacrée moyenne et l'ordination jiérivasculaire des amas de cellules, qui forment le parenchyme glandulaire.

Nos recherches nous ont amenés à adopter cette deuxième opinion. Les connexions intimes de la glande et du segment terminal de la sacrée moyenne ne nous paraissent pas douteuses. Certes, Jakobsson a prétendu que l'artère se bornait à .contourner la glande, puis poursuivait sa route pour se terminer sur la face dorsale du coccyx. Nous avons bien vu un vaisseau se comi>orter ainsi, mais il s'agissait d'une veine; dans tous les cas que nous avons exandnés histologiquement, l'artère paraissait bien se terminer au niveau de la glande; sui- une de nos pièces, l'examen de coupes sériées nous a même montré une sorte d'enroulement du vaisseau autour de la glande. Quant à la systématisation [)érivasculaire des cellules, elle nous a paru le plus souvent évidente, surtout chez les sujets jeunes. Nous n'attachons pas grande inq)urtance aux rapi)()rts de voisinage de la glande et du ganglion coccygien; sur un emliryon de i') millimètres ('), nous avons vu la glande coccygienne absolument distincte du ganglion, i)lacé un peu au-dessus d'elle; la différence d'aspect de leurs éléments constituaids était si nette qu'il était impossible de penser, en dépit du vuisinage immédiat, à une communauté d'origine. Nous ajouterons que pour ceux (et ils sont nondireuxi. qui admettent l'origine vasculaire du corpuscule rétro-carotidien et de la glande tynq)anique, la ressend^lance absolue, qui existe au point devue histologique entre ces organes et la glande coccygienne, constituerait un argument de plus pour rattacher cette dernière à la sacrée moyenne.

Nous considérons donc l'origine vasculaire de la glande coccygienne. sinon comme rigoureusement démontrée, du moins comme très vraisemblable. Dans ces conditions, étant données les idées généralement acceptées touchant l'origine histologique des néoplasmes, la glande coccygienne ne peut être le point de départ que de tumeurs conjonctives, et plus spécialement de sarcomes, d'angiosarcomes ou de cette variété spéciale de sarcome, décrite sous le nom d'endothéliome. Il est intéressant de rappeler à ce propos que quelques auteurs ont décrit, au niveau du cou, des endothéliomes qu'ils rattachent au corpuscule rétro-carotidien. Est-il besoin d'ajouter, en terminant, que le déveloi)pement de tumeurs analogues aux dépens de la glande coccygienne ne constitue cju'une éventualité i)ossible et que la démonstration rigoureuse de cette origine de certaines tumeurs sacro-coccygiennes ne peut éti-e établie que par des observations directes et non par des déductions a priori^ En revanche, il nous paraît certain que le rôle de la glande dans la genèse des tumeurs de la région est précisément très minime et restreint à la catégorie do néoplasmes que nous avons indiqués.

Il est donc avéré que la glande coccygienne n'entre pour rien dans la pathogénie des tératomes sacro-coccygiens. Tout ce qu'on peut admettre, c'est que, par prolileration de ses éléments, se développe un angiomi-come. Et, de fait, on ne connaît qu'un seul cas de tumeur congénitale du siège, dans le(iuel le point de départ aux dépens de la glande de Luschka puisse être invoiiué avec quelc^ue vraisemblance. Ce cas, dû à Fausto Buzzi, concerne un gan^on mort, à l'âge de onze mois, d'un néoplasme placé entre le rectum et le sacrum. Le coccyx et les deux vertèbres sacrées inférieures faisaient défaut. La masse morbide n'était pas en continuité avec les méninges, i)ien qu'elle poussât un prolongement dans le canal rachidien. Elle ne renfermait pas de parties fœtales, avait une structure alvéolaire et paraissait dépendre d'une prolileration de l'endothélium vasculaire. Buzzi suppose que cet angiosarcome « s'était développé aux dépens soit de la glande de Luschka, soit des vaisseaux sanguins du tissu osléogène, destiné à former le sacrum et le coccyx absents ».

Résumé et critique. — Arrivé au terme de ce long chapitre pathogénique,

0) Jalvobsson ri"a pu apercevoir la ylamle que >iu' un eiuln-yoïi tle 11 cenliinètrcs.

[H. RIEFFEL1

qui était indispensable pour fixer l'état actuel de la science sur cette question délicate et embrouillée, à quelles conclusions faut-il nous arrêter?

Des nombreuses subdivisions qu'on avait établies dans les tumeurs congénitales du siège, deux grands groupes restent debout : d'une part les spina-ljifida sacrés, avec toutes leurs modalités et leurs transformations possibles (y compris les hernies se faisant par l'hiatus sacré), d'autre part les tumeurs à tissus multiples ou tératomes, depuis les kystes dermoïdes les plus simples jusqu'aux néoplasmes les plus complexes. Les autres variétés méritent d'être rejetées. Il ne saurait plus être question des hygromas sacrés, groupe étayé par Braune d'après un seul examen (incomplet d'ailleurs), admis depuis et singulièrement élargi par les auteurs; nous avons vu, en effet, que la plupart d'entre eux sont des méningocèles modifiées. J'ai dit, il y a un instant, ce qu'il fallait penser des lymphangiomes. Faut-il admettre des angiomes, des fibromes, des cystofibromes, des lipomes, etc.? Certes, il est possible que des tumeurs de celte nature se développent ici comme ailleurs. Mais il n'en est pas, qui empruntent de caractères particuliers à la région sacro-coccygienne. Nous avons vu qu'il existe non de vrais angiomes, de vrais fibromes, mais des transformations secondaires, angiomateuses, fibromateuses, etc., de certaines tumeurs. Le groupe des lipomes congénitaux se trouve singulièrement dissocié; les spina-bifida kystique compliqué et occulta en réclament la plus grande partie. Et qu'advient-il des sarcomes et cystosarcomes, dénomination communément adoptée, pour désigner « des tumeurs très nombreuses et très importantes de la région sacrococcygienne? » C'est un terme tout à fait impropre; ce qu'on observe, en effet, ce sont des tumeurs d'apparence, mais non de structure sarcomateuse. Il ne suffit pas, en effet, pour dire sarcome, de constater l'interposition, entre les kystes, de tissu embryonnaire. Virchow a montré que ces productions, à la fois kystiques et spongieuses, sont en réalité de nature très variable. « Ce ne sont pas en général des sarcomes, dit-il, car il leur manque avant tout la caractéristique d'une tumeur maligne, c'est-à-dire de s'étendre aux dépens des parties voisines (^). » Lannelongue et Achard corroborent celte opinion et écrivent : « 11 faut se défendre des apparences extérieures: il est impossible, d'après les seuls caractères macroscopiques, de fixer la nature véritable des tissus souvent si variés, qui constituent ces productions. Les parties solides et notamment le tissu conjonctif jouent parfois le rôle principal dans l'accroissement de ces tumeurs; c'est ce qui a fait décrire un certain nombre d'entre elles sous le nom de sarcomes. Leur accroissement rappelle celui des néoplasmes ordinaires. Néanmoins elles en diffèrent par l'absence de généralisation; car, dans tous ces cas, la tendance envahissante de la tumeur est limitée à la région qu'elle occupe et jamais l'on n'observe de propagation à distance. »

// ri existe donc que 'deux grandes classes d'a/fections congénitales du siège : les spino-bifida et les tératomes (ces derniers constituant les vraies tumeurs sacro-coccygiennes). Toutefois il faut se garder de croire qu'elles soient séparées par un abîme infranchissable. Bien au contraire, et c'est ce qui complique singulièrement la question, on rencontre des transitions et combinaisons multiples, des associations entre les fissures vertébrales et les lérato'ides. La

(') Il faut cependant faire des réserves pour les cas de Chiari {Ueber die Genèse der sogenannten Atheromcysten der Haut und Unterhautz-ellgev'cbes. Zeitschv. fiir Heilk., 1891, t. XII, p. 189), de Frank, loc. cit. et de Gluck [in Baginsky : Arbeiten ans dem Kaiser und Kaiserin Friedrich Kinderkrankenhause in Berlin 1891, Stuttgart. Ceniralbl f. Chir., lSd2, p. 107.

TUMEURS CONGÉNITALES SACUO-COCCYGIENNES. 155

ftliation des lésions est alors, pour ainsi dire, impossible à établir : en ellet, d'une part, un tératome peut s'opposer, par sa seule présence, à l'occlusion des lames du sacrum; d'autre part, la constatation d'une tumeur, sans communication avec la moelle ou ses enveloppes ne permet pas d'affirmer qu'une semblable communication n'ait jamais existé. La discussion rigoureuse des faits est d'autant plus difficile que ces tumeurs diverses s'accompagnent souvent de malformations, d'arrêts de développement de l'extrémité inférieure du tronc. Quelles sont alors les relations du spina-bifida et du tératome? Faut-il subordonner l'un à l'autre? Doit-on, au contraire, les regarder comme contemporains, d'une valeur adéquate au point de vue pathogénique? Dépendent-ils d'un seul cl même désordre embryonnaire? Ce sont là autant de questions insolubles quant à présent.

Quoi qu'il en soit, en dehors de ces circonstances particulières, les spinabifida, avec toutes leurs variétés, sont actuellement compris d'une façon identique par la plupart des auteurs, à part des recherches complémentaires et de détails qui restent à faire.

Il n'en est pas de même pour les téralomes et nous nous trouvons ici en présence de deux opinions, en apparence diamétralement opposées Tous ces téra tomes sont, pour Lancereaux, Fôrster, Ahlfeld, Dareste, Taruffi, Calbet, Stolper, d'origine bi-germinale : ils naissent de restes fœtaux, qui proviennent d'un second germe. Celui-ci peut, dès l'abord, être arrêté dans son développement; ou bien, après un stade plus ou moins avancé de son évolution, il s'est progressivement dégénéré. On comprend que le processus atrophique, frappant avec une intensité de plus en plus forte, on puisse ne plus rencontrer, au sein de la production morbide, que des débris, des ébauches d'organes, voire même des masses informes; mais, entre les pygopages parfaits, les monstres incomplets, les tumeurs renfermant des organes évidents, enfin celles qui ne contiennent plus qu'un tronçon d'intestin, de la substance encéphaloïde, des fragments d'os, du cartilage, il n'y a aucune différence de nature et d'origine. Il s'agit toujours de formations parasitaires doubles, d'une diplogénèse par inclusion, même dans les tumeurs « qui ne contiennent point de vestiges fœtaux et sont uniquement constituées par du tissu conjonctif à divers degrés de développement et par des kystes à revêtement épithélial polymorphe » (Calbet).

Les partisans de la seconde hypothèse, ainsi Zicgler, Bergmann, Broca et Cazin, Aschoff('), Borst, etc., répondent : Sans doute, il est des tératomes bi-germinaux; mais, dans cette catégorie, ne doivent être rangés, en dehors des inclusions fœtales manifestes, que les néoplasmes renfermant des organes, dont la constitution de l'extrémité caudale de l'embryon ne peut rendre compte. Dans les autres circonstances, lorsqu'on ne rencontre que des organes ou des tissus, ({u'on peut dériver d'une perturbation dans l'évolution de cette extrémité, il est inutile d'invoquer l'inclusion d'un second germe embryonnaire A^vant en parasite dans la région sacro-coccygienne. Il y en a donc, suivant ces observateurs, à côté des téralomes bi-germinaux, d'autres qui sont mono-germinaux. C'est cette dernière théorie seule que j'ai exposée tout au long dans les pages précédentes.

Il est certain qu'ici encore, il existe des formes de transition, qui rendent la distinction extrêmement difficile. Ainsi, dans certaines tumeurs, on trouve du

(,') AsCHOFF, Cijsten. in Lubursch's und Osterlag's E rijebnissen, 1805, t. II, p. '»87.

[H. RIEFFEL.'i

ir.() AFFECTIONS CONGFXITALKS DE EA RÉCIIOX SACUO-r.OCCVGIEXNE.

]>iijniciU, soil disposé on traînées et en taches dans les parties solides, soit infiltrant des cellules conjonctives ou des éléments polyédriques et cubiques (Ilamel, etc.). Sptuidly décrit même des kystes, tapissés sur une moitié de leur circonférence, par un épithélium cylindrique ordinaire, sur l'autre par des cellules cubiques pigmentées. Kiimmel enfin parle d'une vésicule à deux feuillets, dont l'externe seul renfermait des cléments pigmentaires. Ces constatations conduisent les défenseurs des deux hypothèses à des conclusions très différentes : les uns voient dans ces formations pigmentaires des cellules de la rétine et des rudiments d'œil fœtal; les autres considèrent qu'il s"agit tantôt de reliquats d'hémorragies au sein des éléments conjonctils, tantôt « de productions résultant de la fonction physiologique d'un segment limité du tube médullaire embryonnaire » (Schmidl. Ascholî). De même, les néoplasmes renfermant des dents rentrent, pour les premiers, dans les téralomcs bi-germinaux. pour les seconds, dans les mono-germinaux. Enfin, est-il permis de comparer des fragments d'os plat à un rudiment de calotte crânienne, des kystes cylindriques vibratiles, avec parois cartilagineuses en quehjucs points, à une ébauche de bronche, des cellules épithéliales groupées en follicules au tissu thyroïdien? Les partisans de l'origine exclusivement bi-germinale le pensent; leurs adversaires répondent : « Il faut l'effort d'une imagination trop complaisante ]wur reconnaître dans ces informes productions l'ébauche même avortée d'un être parasite » (Kiener).

Je ne pousserai pas plus loin cet exposé comparatif des deux théories rivales, qui prétendent expliquer la pathogénie des tumeurs sacro-coccygieilnes. Toutes deux s'appuient sur des ai-gumeuts d'une certaine force, toutes deux sont passibles de sérieuses objections. Aucune ne nous apporte de preuves, scientili([U('ment établies. Elles n'ont donc que la valeur d'hypothèses, entre lesquelles il est permis de choisir, mais non de se prononcer. Le débat reste ouvert tout entier.

Symptômes. — A propos de lélude maeroscoplcjuc. j'ai irisisté sur les caractères physiques des afiections congénitales du siège. On comprend qu'il n"v ait rien de comparable entre un appendice caudiforme, un kyste dermoïde simple et une tumeur 'complexe. Les premiers figurent, en général, des prolongemenls cylindro-coniques des téguments, de consistance molle: parfois on peut suivre leur insertion dans la profondeur. Les seconds ont les attributs des dermoïdes de toutes les autres régions. Les dei-nières enfin, que nous visons spécialement ici, sont infiniment variables dans leur siège, leur implantation, leur mode de fixation, leur mobilité, leurs connexions, leur surface et leur aspect extérieurs, leur consistance, etc. J'en ai suffisamment parlé pour n'y pas revenir (p. 100 et suiv.).

Un point assez curieux concerne les mouvements variés, dont ces tumeurs sont parfois animées. Ils consistent généralement en ondulations, frémissements, contractions péristalliques, se manifestant soit d'une façon spontanée, soit à la suite d'une excitation électrique ou mécanique. Depuis que Preuss et ^'ircho^v(') les ont signalés dans un cas resté célèbre, ils ont été constatés par différents observateurs (Pannwitz, Nasse, etc.). On les attribue avec raison à la

(') VniCiiONv, Uebcr die Sacralgeschwulst des Scliliewcnf^i- Kimlcs. Dei-l. Iclin. Worli.. 186U. p. l'J.j et iW.

mise en jeu d'élémcnls musculaires slriés ou lisses. Ainsi, dans robservatiou crAhlfeld, il s'agissait d'un kyste placé devant le sacrum, lapissé d'épithélium intestinal et renfermant dans sa paroi des fd^res lisses et du tissu graisseux; on Irouvait, en oulre, des iractus musculaires slriés qui, de la colonne lombo-sacrée, descendaient dans l'épaisseur de la tumeur. Un néoplasme, enlevé par Bergmann et étiqueté tibro-myxo-lipome, était riche en fibres striées embryonnaires ; en le mettant en contact avec les deux pôles d'une pile, on provoquail des contractions intenses, « qui faisaient ployer la tumeur eu forme de gouttière ». Dans un cas cité par Stolper, il se pro(hiis;iil, lorsque l'eulanl eriail, des conlraclions d'ensemljle, (jui diminuaient le volume du néoplasme kysli<pie. Les mouvements sont parfois plus limités, « se passant dans des mamelons cutanés, analogues à ceux (les doigis » (cas de Tre^es). Sur une enfant de vingt-deux mois, dont Phocas (') rapporte l'histoire, on sentait, en saisissant entre les doigis la tumeur, qui était volumineuse et pédiculée, des ballemenls rythmiques, dus à des éléments musculaires lisses. « Ces pulsations étaient inégales, irrégulières, se produisaient environ 40 fois par minute et se fatiguaient par l'excitation. » Elles ne s'accompagnaient d'aucun phénomène perceptible à l'auscultation. Jordan seul, dans un cas, prétend a\oir entendu des bruits vasculaires.

Lorsqu'elles sont volumineuses, les tumeurs sacro-coccygiennes gênent par leur poids. Celles, qui offrent des prolongements inlra-pelviens ou qui occupent le petit bassin par leur masse principale, déterminent, moins souvent qu'on ne pourrait le croire, en dehors de quekiues troubles de la miction et de la défécation, des accidents sérieux ou mortels de compression. On compte les cas d'hydronéphrose et d'occlusion intestinale. Dealina(^) relate un cas de fistule vésico-vaginale par appui prolongé du néoplasme sur le réservoir urinaire et le conduit vaginal. Biernacki (') a vu un dermoïde présacré s'opposer à l'accouchement d'un fœtus normalement conformé.

En général, les tumeurs sacro-coccygiennes sont d'une parfaite indolence et non réductibles sous les pressions de la main. Exceptionnellement, pendant cette manœuvre, « l'enfant s'engourdit un peu et semble éprouver de la douleur. Lorsqu'il s'agite ou pousse des cris, la tumeur se tend parfois assez fortement et devient d'un rouge violacé, sans ([ue l'on ])uisse |)Our cela rien préjuger de la communication avec l'intérieur du canal rachidien » (Duplay). Dans certains cas cependant, la compression provoque, comme dans beaucoup d'hydrorachis, de la souffrance, des convulsions, des troubles respiratoires et cardiaques, une t(>nsion exagérée des fontanelles.

Marche. Pronostic. — Les appendices caudiformes restent petits, mais peuvent subir vui accroissement continu, en rap[)ort avec celui du sujet. Les tumeurs d'apparence lipomateuse atteignent un volume très variable: elles paraissent ofïrir une faible gravité ; toutefois il ne faut pas oublier que, derrière elles, se cache souvent un spina-bifîda. Les dermoïdes })urs sont d'un pronostic favorable : })assant inaperçus au moment de la naissance, ils ne commencent, en général, à s'accroître que chez l'adolescent ou même chez l'adulte, et ne trahissent leur existence qu'alors qu'ils suppurent et deviennent tistuleux. Cela n'est

{') PnocAS, Deux cas de Uimcni-s sacro-ci)ccvy:ieniies. Bull, de lu Soc de chiv.. "lO doc. 18 Ki. l>. 848.

(■■) Deaiin.v, Rolroi-cclalc Dcrinoidcvste. Arch. fiir (iijnakoL, 18Ti, I. ^iI. p. ."O,'). (^) Biernacki. cite par Slolper, /'<«■. cit.. [>. '•jlO.

[H. RIEFFELJ

vrai cependant que pour les dermoïcles postérieurs. Ceux qui sont intra-pelviens(')

ont plus d'une analogie avec les tératomes: rapidement ils arrivent à acquérir

des proportions considérables et à menacer l'existence.

Le pronostic est plus sombre pour les hydrorachis (voir t. III. p. 705),

bien qu'on obserA'e des cas avec évolution favorable et guérison spontanée.

Enfin, il est tout aussi grave pour les vrais tératomes, qu'ils soient mono-

ou bi-germinaux, qu'ils existent seuls ou se compliquent de fissure vertébrale.

Souvent, en efTet, ils déterminent la mort du fœtus, se compliquent d'bydram-

nios et entraînent l'accouchement prématuré (Budin, Coudère). Sur 81 enfants.

Molk compte 29 mort-nés. Calbet porte à plus d'un cinquième la proportion des enfants nés avant terme (ordinairement au G'= mois) et presque tous morts : et il ajoute qu'une grande partie des enfants à terme viennent morts.

Mais ce n'est pas tout; sur 70 enfants nés vivants. (H succombent très rapidement dans les premières semaines ou dans les premiers mois (.Molk). Pourquoi ? C'est que les tumeurs, déjà volumineuses à la naissance, ne cessent de s'accroître et parfois d'une façon étonnante et on comprend ainsi pourquoi l'on prononce si facilement le mot de cystosarcome. La vérité est que, chez le fœtus, la plupart des tératomes sacrococcygiens sont encore constitués surtout par des éléments et des tissus à l'état embryonnaire (Trévoux) (-). Et Calbet écrit à juste titre : « Ces tissus embryonnaires, en raison de leur homogé- FiG. u. — Tumeur congénitale sacro-coccy- néité et de l'abseuce de Coordination qui

gienne. (D'après une pholo^raphie communi- . ■ , i . i »

quéeparie docteur ciiibrct.) existe entre cux, ont tendance a se déve-

lopper avec exubérance, produisant sur le sujet qui les porte des troubles nutritifs assez graves pour déterminer la mort à brève échéance. En outre, après la naissance, ces tumeurs se développent généralement rapidement, soit aux dépens du tissu conjonctif qui les forme, soit aux dépens de leurs éléments kystiques, et cette augmentation de volume est en rapport avec la nature des tissus qui les composent. Elle est d'autant plus prononcée que les tissus sont moins différenciés, sont plus homogènes. C'est donc cet élément qui donne au pronostic une grande partie de sa gravité. »

Ainsi bon nombre de sujets sont emportés par des troubles intestinaux, par lalhrepsie, meurent dans le marasme et « l'on peut dire, sans s'éloigner beaucoup de la vérité, que les 5/5 des enfants, qui naissent avec des tumeurs de ce genre, n'atteignent pas la deuxième année ».

(') En tenant compte des restrîclions nosographiques indiquées ci-dessus (p. 1'2j). (-) Trévoux, Des tumeurs à tissus multiples. Tlièse de Lyon, 1888, série I, n» 414, p. 99.

A partir do cet âge, le chiflVe Vie la niorlalilr s'abaisse heureusement d'une façon très sensible: le pronostic est d'autanl plus rassurant que les opérés guérissent en grand nombre. Cependant beaucoup d'enfants succombent encore, enlevés par des accidents infectieux (ulcération, lymphangite, érysipèle, rupture de poches kystiques, etc.), ou emportés, au milieu de convulsions, par une méningite spinale. Quand les sujets survivent, la tumeur reste parfois stationnaire ou n'augmente que lentement de volume. Les in(Hvidus, qui en sont porteurs, peuvent atteindre un âge assez avancé, quinze, trente-cinq, quarante ans. Il est très exceptionnel toutefois de les voir arriver à l'état adulte. Souvent, dans ces cas, la tumeur sacro-coccygienne, après avoir conservé longtemps des dimensions moyennes, prend soudain une notable extension. Il est difficile alors de ne pas présumer l'intervention d'un facteur malin, une transformation, au moins partielle, en véritable néoplasme, au sens étroit de ce mot. Mon ami, le D'" Chibret (d'Aurillac), m'a communiqué un cas de ce genre. C'est celui d'un homme, mort cachectique à l'âge de trente-deux ans (l'autopsie n'a pas été faite), qui portait, depuis la naissance, une tumeur mi-solide, mi-kystique. Pendant l'enfance, elle n'avait que le volume du poing et elle avait augmenté très lentement, ne dépassant pas la grosseur des deux poings. C'est à l'âge de trente et un ans, dans l'espace de trois mois que, sans traumatisme, sans cause appréciable, la tumeur avait pris des dimensions extraordinaires (fîg. M).

Diagnostic. — Certes, il n'est pas difficile de poser le diagnostic de tumeur sacro-coccygienne et il faudrait un examen bien incomplet pour croire, comme on l'a fait dans deux cas rapportés par Lotzbeck et Braune, aune cystocèle congénitale ou à une hernie de l'intestin. Un seul point est assez délicat (Sânger)(') : lorsque la masse néoplasique est uniquement intra-pelvienne, on a pu. dans des circonstances rares, hésiter entre un dermoïde rétro-rectal et un kyste ovarique de même nature, d'autant que tous deux tendent rapidement à suppurer, à s'ouvrir par des fistules dans le rectum ou au voisinage de l'anus; la confusion est presque inévitable. (Voy. plus haut la note de Kœnig, p. 105.)

En revanche, si l'on a bien présents à l'esprit, d'une part les rapports étroits qui unissent toutes les variétés de tumeurs sacro-coccygiennes, d'autre part les aspects tout à fait identiques, sous lesquels se manifestent parfois les productions morbides les plus différentes par leur pathogénie, on comprend à quelles difficultés se heurte le chirurgien, pour fixer les deux points réellement importants au point de vue de l'intervention : savoir la nature de la tumeur et ses connexions avec l'intérieur du canal sacré. Sans doute, ici comme ailleurs, le problème clinique est parfois aisé à résoudre. Mais, peut-être, les cas simples sont-ils plus rares que dans toute autre région et il faut constamment s'attendre à de désagréables surprises. J'y ai déjà fait allusion (p. 117). Je rappellerai encore un fait bien topique, déjà relaté par Kirmisson à l'article Spina- BiFmA. Chez un enfant de (jualre ans, dont la tumeur congénitale sacrée se compliquait d'incontinence d'urine et de matières fécales, Jefferson (-) diagnostique un simple lipome, lextirpe et tombe sur une masse de graisse recouvrant un petit kyste, dont sécoulent 15 grammes de liquide. L'enfant meurt et, à l'autopsie, on trouve un kyste gros comme un œuf de pigeon, situé au niveau

(') Sanger, Uebor Dennoidcysten des Beckenbindegewebes und Operalionen von Beckengeschwûlslcn durch Perincolomie. Arch. fiir Oynakol., 18<.)0, t. XXXVII, p. 100. (-) Jeffersox, Spina bifida maskod by a fally lumor. The Lancet, 15 ocl. 1885, p. 0.55.

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IW AFFECTIONS CONGF.MTALFS 1)F J,A RI':G1()N SACRO-COCCVGIKXXE.

de l'apophyse épineuse de la première verlèbre sacrée: dans ce kysle venait, aboutir l'exlrémilé inlei'ieure de la moelle, adhérente à sa paroi.

Deux facteurs compliquent singulièrement l'étude diagnosti(jue des tumeurs sacro-coccygiennes : d'abord leur volume souvent énorme, en second lieu les sensations cpi'elles donnent au palper. En raison de leurs dimensions et de le.a* extension, on ne peut délerniiner si elles sont [)larées en avant ou en arrière du sacrum et du coccyx: IcHat de ces os devient im[)ossible à apj)récier, d'autanl qu'ils sont souvent atrophiés ou enl'ouis au sein de la masse morbide. .1 priuv:. on pourrait s'imaginer ({ue les tumeurs en communication avec le canal rachidien dussent être t'ranchemeiit kystiques, fluctuantes, dépressibles ou entourées de lipomes grossièrement lobules; ipie les vrais tératomes, sar.s communication avec ce canal, fussent d'une consistance inégale, ici molle, là ferme et qu'on pût même sentir, dans leur masse, des parties osseuses et cartilagineuses. En réalité, il n'en est rien et, si (pudques inclusions fœtales sont assez faciles à reconnaître, il n'en est pas moins vrai de dire que, presque toujours, les parties dui-es, (pii appai'tiennent plus sj)écialement aux tératomes, sont soit masquées par des amas de graisse ou par d'autres tissus, soit contenues dans des kystes tendus et rénitents et que, dans les deux cas, elles échappent à rex})loration manuelle.

Mais laissons de côté les conditions dans lesquelles il est réellement impossible de se prononcer et voyons donc sur ([uelles constatations on peut s'; ppuyer, pour serrer aussi près que possible le diagnostic.

Bergmann attache avec raison une haute imporlancc nu siège de la tumeur. à son im|)Ianlation éventuelle, ipi'il faut déterminer, u(in pai' la simple inspection, mais surtout à l'aide du touclîer rectal. Ce dernier mode d'examen s'impose dans tous les cas. Les productions, (pii sont placées en a\ant du sacrum et se développent du <ôté du bassin, n'ont, en général, aucune communication avec le canal rachidien.. Je dis en général, car il y a des exceptions, et je rappelle ici les faits, bien étudiés, de méningx)cèle sacrée antéi'ieure (p. MO). Le plus souvent, il s'agit de dermoïdes purs ou de tératomes. Les premiers ont plutê)t unv localisation purement intra-pehienne, c'est-à-dire qu'ils ne tendent guère ni à apparaître à l'extérieur, ni à se prolonger dans la cavité abdominale; parfois aussi le doigt introduit dans le rectum constate la mollesse, la dépressibilité spéciales aux kystes athéromateux. Les seconds acquièrent un volume l>ien plus notable, ils quittent le bassin, montent dans le ventre: l'un de leurs lobes englobe souvent le sacrum ou fait saillie au périnée i)0stérieur.

Pour toutes les tumeurs rétro-sacro-coccygiennes. la question première (pii se pose est celle de la communication a\cc le canal rachidien. Celi(>-ci existe^ dans un très grand nombre de cas, même lorsqu'elle n'est pas indiquée |)ar les phénomènes pathognonioniques (accidents nerveux et convidsifs, tension des fontanelles, etc.), ou qu'on ne peut reconnaître les bords de la fente vertébrale. Il faut y i)enser, en particulier, })our tous les kystes qui sont exactement médians. Mais le siège latéral n'exclut en aucune façon l'existence du spinabifida ; on sait que, si les myélocystocèles sont presque toujours médianes postérieures, beaucoup de méningocèles sacrées se développent uniquement d'un côté, simulant des tumeurs fessières (fig. -IT), plutôt que sacro-coccygiennes. Certaines observations semblent indiquer que les lérato'ides occupent plutôt à leur début la partie basse du sacrum, descendent vers le coccyx, et tendent à former ces masses plus ou moins pédiculées, appendues à l'extrémité

TUMEURS COXU.KXITALES SACRO-COr.r.YdIEWES. 141

infcriouro du Ironc; les hydroracliis, au contraire, paraissent rester adhérentes par une plus large base, couvrir I(^ territoire des vertèbres sacrées supérieures, et intéresser parfois la partie inférieure de la colonne lom])aii-e. C'est une remarque l)oiuie à retenir. On a pensé que l'c^xanien du licpiide oblenu par ponction élait susccptijjle de donner dutiles renseignements. Sans doute, on a pu recueillir, dans tel cas, du liquide céphalo-rachidien, dans tel autre, de la sérosité, du sang, etc.; constater la présence de nombreux éléments cellulaires et soupçonner, d'après ces caractères, un kyste intra- ou extra-vertébral. Mais ceux-ci n'ont rien d'absolu ; ils sont sujets à trop de variations. Aussi la ponction, procédé de diagnostic infidèle et trompeur, doit-elle être abandonnée en raison de ses dangers. Ajoutons enfin ([ue certaines tumeurs, ainsi les lipomes, les formations caudales, etc., méritent, en tout état de cause, d'être soumis à un examen très attentif; il faut toujours penser à leur complication possible avec l'une des variétés du spina-bifida, en particulier lorsqu'on note la présence concomitante d'un pied bol, de phénomènes nerveux ou trophiques, de troubles de la miction et de la défécation, etc.

S'il faut donc s'entourer de toutes les précautions, appeler à son aide tous les moyens d'exploration clinique i)our reconnaître l'existence ou l'absence d'une communication avec le canal rachidien, il est, par contre, moins important de dilîérencier les variétés des tératoïdes, de distinguer, par exemple, une dipiogénèse par inclusion d'une tumeur mixte mono-terminale. Tous les caractères qu'on a indiqués, tirés de la marche, de l'ulcération plus ou moins rapide, de la l'orme, de la consistance, etc., n'ont qu'une valeur très relative; et, à moins de circonstances particulières, d'élimination de débris solides, de fragments de fœtus, etc., on restera toujours dans le vague.

Traitement. — Simple dans quelques cas, le traitement des tumeurs congénitales du siège soulève, en général, de grosses difficultés.

Les kystes dermoïdes, implantés à la face dorsale du sacrum et du coccyx, sont justiciables de l'extirpation totale, parfois rendue laborieuse par les fistules et la suppuration concomitantes.

Les appendices caudiformes gênent assez souvent les sujets qui en sont porteurs et doivent être enlevés. Cette ablation est inoffcnsive, bien qu'on cite un cas de mort. Elle peut donner lieu à des hémorragies assez sérieuses. Quand ces appendices prennent une racine profonde, il faut être prudent, en raison de leurs rapports possibles avec le canal sacré.

Certaines formations parasitaires avortées, constituées par exemple par une extrémité implantée sur la région sacro-coccygienne, ont plusieurs fois été supprimées avec succès. Il suffit de pratiquer l'amputation pure et simple; il est inutile de chercher à détacher le meml)re au niveau de son insertion proprement dite, qui se trouve parfois à une assez grande profondeur dans le bassin (Pilha, Kœnig). ■*

Je n'ai rien à dire du ti'aitement du spina-bifida sacré qui ne dilTère pas de celui des autres régions. Quand l'affection se complique d'un lipome, d'un fibrome, d'un néoplasme mixte, on a pu se contenter de l'ablation de ceux-ci, et respecter la poche d'hydrorachis (Bornemann, Leriche). D'autres opérateurs joignent à cette exérèse la cure radicale du spina-bifida. On a parfois aussi étreint dans une ligature un pédicule séreux, qui pénétrait entre deux lames vertébrales ou par l'hiatus sacré. Pour toutes les tumeurs qui occupent, par

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leur masse principale ou par un de leurs prolongements, la face postérieure de la colonne sacro-coccygienne, il faut opérer avec la plus grande asepsie, procéder avec une extrême prudence et avoir constamment Tœil lixé sur le canal rachidien.

Restent enfin les grosses tumeurs tératoïdes. Assez souvent, elles font obstacle à la parlurition et nécessitent des interventions diverses (ponction, section morcellement, embryotomie).

Après la naissance, comment doit-on les traiter? On a parfois conseillé d'attendre la fin delà première année. Mais il ne faut pas oublier que la plupart des enfants, abandonnés à eux-mêmes, succombent rapidement par suite de l'accroissement incessant de la tumeur. Pour peu que l'intervention soit possible, il faut donc l'exécuter dès que l'allaitement est commencé (Calbet). D'ailleurs, dans bien des cas, on a la main forcée par la rupture et l'infection d'une poche kystique, par les menaces de septicémie, etc.

L'opération décidée, il convient d'étudier les connexions de la tumeur, de rechercher son implantation, sa mobilité, ses prolongements profonds, l'état du squelette, enfin et surtout de se rendre compte de ses rapports avec la moelle et les méninges. On ne saurait tracer ici un manuel opératoire, tant il varie suivant les cas. Tantôt on arrive aisément sur le tératome,' tantôt il faut se créer une voie d'accès, en écartant le coccyx et la partie inférieure du sacrum, ou même en les résécjuant. Si l'ablation des lobes superficiels est en général aisée, û n'en est plus de môme pour les masses profondes, intra-pelviennes. Dans certains cas, il est vrai, l'énucléation est relativement simple ; mais, dans une foule d'autres, on rencontre des adhérences, on risque de blesser la vessie ou l'urètre. Parfois on a ouvert le péritoine (Senftleben, Holmes). Assez souvent, on a lésé le rectum (Middeldorpf, Pannwitz, Leriche, Schmidt, Hildebrand). L'hémorragie peut être inquiétante : elle se fait par les gros plexus veineux, appliqués sur la capsule de la tumeur, ou par les vaisseaux du pédicule, spécialement par l'artère sacrée moyenne, qu'on a trouvée dilatée dans un grand nombre de cas. L'hémostase doit être faite avec soin.

Il faut procéder d'une façon rapide, sans toutefois marcher à l'aveuglette, et, en tout cas, mieux vaut ne pas enlever la totalité du néoplasme que de prolonger l'acte opératoire, sur des enfants déjà bien affaiblis. Du reste, les extirpations, même incomplètes, ont parfois donné des résultats satisfaisants. (Duplay, Kœnig, Phocas). D'autres chirurgiens ont opéré en plusieurs séances (Ritschl, Nasse).

Si la réunion immédiate peut être obtenue dans quelques cas, il reste, plus fréquemment, une vaste plaie, qu'il faut drainer et traiter ultérieurement par les greffes ou l'autoplastie à l'aide de lamlieaux empruntés à la fesse, à la cuisse.

On a dressé des statistiques dans le but d'établir les résultats du traitement des tératomes sacro-coccygiens. Il me semble inutile de les reproduire, d'autant qu'elles datent (Braune, Molk, Duplay) de la période pré-antiseptique et ne tiennent nul compte de la classification anatomique actuelle.

L'impression générale qui se dégage à la lecture des interventions récentes est assez satisfaisante. Néanmoins, malgré les progrés de la chirurgie contemporaine, les opérations pour tumeurs congénitales du siège restent graves : leur pronostic doit être réservé.

APPAREIL URINAIRE

REIN - URETÈRES - VESSIE - CAPSULES SURRÉNALES

Par le D TUFFIER

l'rofe.sseiir agrégé à la Faciiltt' di' int'decine de l*ai-is. — Chirurgien de l'iiôpital Karihoisière.