A. — HERNIES OMBILICALES DE LA PERIODE EMBRYONNAIRE

Elles ont pour caractère fondamental de ne pas être recouvertes par la peau et de ne pas présenter de sac herniaire: une membrane mince et transparente, en continuité avec les enveloppes du cordon ombilical et qui n'est autre que l'amnios, en forme la couche de revêtement externe; elle se continue plus ou moins loin, vers la base de la tumeur avec les téguments abdominaux dont elle se distingue toujours par une différence d'aspect qui frappe au premier abord : les téguments se terminent presque toujours à ce niveau par un bourrelet bien marqué. L'enveloppe immédiate qui correspond au sac herniaire des hernies ordinaires n'est pas constituée par le péritoine quoiqu'elle puisse être suivie jusqu'à ce dernier vers la circonférence de la tumeur; elle n'en a ni l'aspect ni la structure; amorphe, sans organisation et sans vascularisation apparente, elle se continue au niveau de l'orifice ombilical avec le péritoine pariétal qui s'en

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distingue par sa couleur rouge délimitée par un rebord festonné (Berger). Entre les deux membranes d'enveloppe externe et interne l'on trouve une couche plus ou moins épaisse de gélatine de Wharton.

Les opinions des auteurs sur la constitution et sur la nature de la membrane d'enveloppe profonde de la hernie ont subi de nombreuses variations : Cruveilhier avait dit qu'elle faisait suite au péritoine, sans l'assimiler au péritoine même : S. Duplay l'a formellement distinguée de celte membrane; reprenant la doctrine de la formation de la paroi abdominale aux dépens de la membrane primitive de Rathke, il admit que la constitution de l'épiderme d'une part, du péritoine de l'autre, marchaient toujours de pair avec le développement des lames ventrales émanées des masses vertébrales primitives ; l'arrêt de développement de ces prolongements latéraux des masses veitébrales entraîne donc l'arrêt de la formation de la peau et du péritoine, et les membranes qui recouvrent les viscères au niveau de la lacune créée par cette évolution incomplète demeurent ce qu'elles étaient au début, c'est-à-dire extérieurement l'amnios, à l'intérieur les restes de la lamelle interne de la membrane primitive de Rathke. Cependant, dans ces derniers temps, on a décrit cette membrane comme étant formée par le péritoine lui-même : dans les observations de Gurtius, d'Immel, de Berwald ('), dans celles de IMagnussen (-), de Witlich ('), de Clavehn(''), de Wilke (^), de Lange (*'), de Zester ('), dans les faits publiés par Angelo Nannolti et par Benedikt(®), la description des enveloppes de la hernie est partout conçue dans les mêmes termes; pour ces observateurs, les enveloppes sont constituées par deux membranes, l'externe, l'amnios, l'interne, le péritoine, séparées par une couche mince ou épaisse de gélatine de Wharton. Lindfors surtout s'est fait le défenseur de cette manière de voir. Les faits que j'ai recueillis m'ont permis d'établir la rigoureuse exactitude des vues de Duplay sur ce sujet. Il doit être considéré comme acquis que dans les hernies ombilicales de la période embryonnaire, la membrane profonde qui se continue avec le péritoine pour tapisser la cavité herniaire n'est pas vasculaire ou n'est vasculaire que dans une faible partie de son étendue, correspondant à des adhérences intestinales auxquelles nous allons revenir; dans tout le reste de sa superficie, elle a conservé ses caractères de membrane embryonnaire, caractères tout à fait distincts de ceux du péritoine fœtal ; elle n'est donc pas constituée par le péritoine.

Ces enveloppes sont parfois opaques; souvent elles sont assez minces pour laisser voir par transparence les organes qui prennent part au déplacement. Très souvent l'enveloppe profonde adhère à la surface de quelqu'un des viscères hernies, principalement au cïecum : il s'agit dans le cas d'adhérences originelles et non d'adhésions dues à une inflammation récente ; dans ces cas la membrane d'enveloppe profonde est vasculaire dans toute la zone qui entoure l'intestin adhérent. Dans quelques cas rares les enveloppes de l'exomphale peuvent faire complètement défaut, soit qu'elles viennent se perdre à la surface

(*) Tlièses inaug. de Marbourg, 1879; citées par Max IIertzfeld, loc. cit., \). 11, 1"2 el l.j. (*) Inaug. Dissert. Berlin, I881J. 2"^ cas. (*) Inaug. Disserl. Kunigsberg, 188S.

Y) Inaug. Dissert. UaWe, 1890^ (») Inaug. Dissert. Konigsberg, 1890.

(®) Inaug. Dissert. Konigsberg, 1891.

C) Inaug. Dissert. Konigsberg, 1892. (Toutes ces observations sont reproduites dans la thèse de IIertzfeld.) (^) Loc. cit.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET MODE DE FORMATION

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externe des organes hernies, ou qu'elles présentent une déchirure par laquelle ces organes font issue ; ils baignent alors dans le liquide amniotique. Dans un fait presque unique en son genre, présenté par Calhel à la Société analomique en 1891, les enveloppes de la hernie faisaient al>solument défaut; entre l'ouraque et les artères ombilicales en bas, la veine ombilicale, à gauche, l'anneau ombilical, à droite et en haut, il y avait un orifice à bords nets par lequel faisait issue la totalité de l'intestin grêle et du gros intestin.

Les hernies embryonnaires présentent d'ailleurs les difïérences les plus extrêmes au point de vue de leur volume, de leur forme, de la proportion et de la nature des organes qui y sont contenus.

Le défaut de formation de la paroi abdominale peut, en effet, s'étendre de la première pièce du sternum à la symphyse du pubis, d'un flanc à l'autre, et dans toute cette étendue les viscères abdominaux en totalité et le cœur lui-même seront presque à nu, recouverts seulement par une mince membrane analogue à l'amnios; tantôt la région au niveau de laquelle les enveloppes de l'abdomen sont incomplètes, sera limitée à la partie supérieure de l'ombilic et la hernie formera en ce point une tumeur circonscrite que M. Nicaise a désignée sous le nom d'éventration sus-ombilicale. Entre ces termes on peut trouver tous les intermédiaires, connue dans le fait récemment publié par M. Chabrely('), de Bordeaux, où l'éventration commençait à 2 centimètres de l'appendice xiphoïde pour se terminer à deux travers de doigt de la symphyse, son revêtement était formé par une membrane rosée, d'apparence fibreuse et assez ferme. Les cas de ce genre constituent de véritables arrêts de développement. Le cordon ombilical se rattache le plus souvent soit à la partie inférieure, soit à la partie latérale gauche de la tumeur.

Dans les cas les plus ordinaires, la tumeur est limitée à la base du cordon qui s'insère soit à son sommet, soit à sa partie latérale gauche ; elle se prolonge plus ou moins dans son intérieur en le dilatant; quand l'insertion du cordon sur la tumeur est centrale, les vaisseaux ombilicaux sont dissociés sur les viscères; très écartés à la base de la tumeur, ils convergent au sommet pour se réunir dans la partie non dilatée du cordon. La tumeur, parfois un peu rétrécie à sa base, est peu ou point pédiculée, généralement sessile: elle repose sur l'ombilic dilaté, à la circonférence duquel les enveloppes amniotiques, qui seules recouvrent la hernie, se continuent avec les téguments de l'abdomen. Presque toujours on observe en même temps un écartement des muscles droits de l'ab-

FiG. 9i. — Hernie ombilicale congénitale contenant la totalité du foie et plusieurs anses intestinales.

(Orliac.)

(*) CiiABRELY, Journal de méd. de Bordeaux. 17 août 1890.

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domen et un élargissement sus-ombilical de la ligne blanche qui fait une saillie marquée entre leurs bords internes.

Le contenu des hernies emjjryonnaires est variable. Dans les cas d'arrêt de développement extrême des parois abdominales, la membrane qui remplace ces parois enveloppe la presque totalité des viscères, l'intestin grêle et le gros intestin, le foie, parfois les reins et le cœur lui-même. Les éventrations susombilicales, elles aussi, peuvent renfermer presque tous les organes abdominaux à l'exception du pancréas; on y a même trouvé le duodénum ('). Dans ces cas complexes, il y a souvent coïncidence d'autres malformations, telles que l'exstrophie vésicale, le spina-bifida, les anomalies viscérales et vasculaires multiples, dont on trouvera des exemples dans un grand nombre de faits anciens ou récents (^). Le foie fait presque toujours partie de la tumeur où il peut se trouver seul ou avec une certaine quantité d'intestin; on a désigné les faits de ce genre sous les noms dltépatocèle, tV entéro-Jiépatocèle , dltépatornphale.

Quand la tumeur est limitée au cordon ou à sa base, son contenu est en général formé d'une ou plusieurs anses d'intestin grêle; pourtant on a pu y trouver, même dans ces cas, un lobe du foie ; la portion de l'intestin grêle procidente appartient ordinairement à la partie terminale de cet intestin; elle est accompagnée parfois par le ctecum (Meckel, Is. Geoffroy Saint-Hilaire). Celuici, ainsi que j'en ai observé deux exemples, est adhérent aux enveloppes de la hernie ; sa présence assez fréquente dans les hernies ombilicales embryonnaires paraît indépendante de l'évolution du conduit omphalo-mésentérique et de l'anse vitelline et tient à une cause embryogénique qui nous échappe encore.

Les anses intestinales contenues dans la hernie sont, le plus souvent, dépourvues d'adhérences et réductibles; mais on a vu, dans un certain nombre de cas, l'une d'elles présenter un renflement ampullaire ou un prolongement diverticulaire comme canaliculé qui venait s'ouvrir par un orifice au sommet de la tumeur, orifice qui laissait écouler parfois des matières intestinales (^) ; l'anse intestinale qui présentait cette disposition était adhérente, et la membrane qui tapissait l'intérieur de la poche herniaire se réfléchissait sur elle pour se confondre avec sa face externe. Quelques-uns des enfants atteints de cette malformation présentaient en même temps une oblitération du gros intestin ou un défaut d'abouchement du rectum à l'anus (Clopatt) ('). Le diverticule en question est constitué par le vestige du pédkide de la vésicule ombilicale, du conduit vitellin qui forme, lorsqu'il persiste, le diverticide vrai de Meckel; l'anse à laquelle ce diverticule s'insère prend le nom d'rtn.se vitelline.

Les exemples anatomiques de hernie ne comprenant que le diverlicide de Meckel sont rares; Tiedmann, chez un fœtus à terme, a trouvé dans une hernie ombilicale une large vésicule se rattachant à l'iléon par un canal distinct qui traversait l'ombilic. Cazin, dans sa thèse sur les Diverticules de rintesti)i. n'a trouvé qu'un autre fait semblable publié par Ludwig et Tilling.

Beaucoup plus fréquents sont les cas où la présence du diverticule de jMeckel dans une hernie ombilicale embryonnaire ne se révèle que par l'existence d'une fistule : celle-ci peut être due à l'ouverture de ce diverticule par la ligature ou l'élimination spontanée du cordon ; elle peut se faire avant la naissance, ainsi

(') MoREAU, BuU. de la Soc. anal., 1844. — Calcet, IbicL, mars 1891.

(*) Lagoutte, Gazette liebcL, '22 mars 189(5. — VVeil, Bull, de la Soc. a/^«^, janvier 1897.

(*) JoLLY, Bull, de la Soc. anal., 1867.

(*) Clopatt, Finska liikaresullsk. Handliiujar, juillet 1889.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET MODE DE FORMATION. 303

que BrindeauO en a signalé un exemple; dans ce cas la fistule siégeait à un centimètre de Fombilic environ, elle était entourée d'une collerette muqueuse et donnait accès dans un canal assez large dont l'orifice s'ouvrait dans la cavité amniotique.

La persistance du conduit omphalo-mésentérique peut se compliquer de l'existence de kystes ombilicaux situés superficiellement ou derrière la paroi abdominale ou de tumeurs adénoïdes étudiées par Kïistner, Ghandelux, Lannelongue; elle peut donner lieu à des accidents d'éversion de la muqueuse au travers de l'orifice fistuleux ; le prolapsus muqueux peut être la cause d'accidents'd'étranglement : la description de ces divers accidents se rattache à l'étude des tumeurs et des fistules de l'ombilic plus qu'à celle des hernies ombilicales.

Enfin la persistance du pédicule de lallantoïde dans le cordon ombilical et la perméabilité de rallantoïde font ([u'un prolongement des cavités urinaires se trouve parfois contenu dans les hernies ombilicales et donne naissance à cette variété d'ectopie partielle de la vessie qu'on a désignée sous le nom d'oinphalocèle i(rinaire{^). Lannelongue a cité une observation des plus curieuses dans laquelle un enfant urinait par un appendice ombilical analogue à un pénis: il s'agissait d'une hernie ombilicale compliquée de persistance de l'ouraque qui venait s'ouvrir au sommet de la tumeur par un orifice oblique ressemblant à un méat ordinaire ("'). Ainsi que Duplay le fait remarquer, de même que l'omphalocèle diverliculaire, la tumeur urinaire n'est jamais contenue dans la cavité même de la hernie, l'ouraque se développant en dehors de la cavité péritonéale.

Ces divers degrés et ces variétés de la hernie ombilicale embryonnaire s'accompagnent souvent de malformations très diverses ; nous avons signalé les rétrécissements multiples de l'intestin (Moreau), son atrésie, son défaut d'abouchement à l'anus (Clopatt); mentionnons la coïncidence d'élargissement des fontanelles, d'aplasie du crâne, de spina-bifida, de pied bot, de polydactylie et d'autres vices de conformation analogues.

La considération du mode suivant lequel se produisent ces hernies va justifier la dénomination de hernies embryonnaires qu'elles ont reçue.

Avant la formation des parois abdominales, la vésicule blastodermique est sphérique; le resserrement graduel de l'ouverture ventrale la divise en deux renflements, l'un extra-abdominal, qui est la vésicule ombilicale, l'autre intraabdominal, qui forme le sac intestinal; ces deux rcnllements sont reliés par une partie rétrécie, dont le resserrement va croissant à mesure que l'ouverture du ventre se ferme et que roml)ilic se dessine; c'est le pédicule vitello-intestinal dont les derniers vestiges sortent par rombiiic et sont conlenus dans le cordon et dont la persistance constitue le diverlicule vrai de McckeJ qui se rattache à l'anse intestinale primordiale ou anse vitelline.

La formation de la paroi abdominale, le resserrement de l'ouverture ventrale et la constitution de l'ombilic se font de la façon suivante : Le feuillet externe du blastoderme, qui formera l'épiderme du tégument abdominal, est accompagné par une lame résultant du dédoublement du feuillet moyen; cette lame, dite lame musculo-cutanée, réunie au feuillet externe du blastoderme, forme la

(•) Brindeau, Bull, de la Soc. anat., novembre 1894. (*) Ahlfeld, loc. cit.

(^) Lannelongue, Pseudo-pénis ombilical. Congrès de fjynécolorjic, 1895, et Bull, méd., 21 septoml)rel895.

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somato-pleure aux dépens de laquelle se développent tous les plans de la paroi abdominale, derme, tissu cellulaire, aponévroses et muscles, enfin le feuillet pariétal du péritoine. Les deux lames musculo-cutanées, parties de la masse médiane proto-vertébrale, marchent à la rencontre l'une de l'autre en circonscrivant la cavité péritonéale oucœlome qui résulte elle-même du dédoublement du feuillet moyen du blastoderme en somato-pleure et en splanchno-pleiire (lame fibro-intestinale de Schenck); celle-ci double le feuillet interne du blastoderme et concourt avec celui-ci à la constitution des parois intestinales.

Oue l'évolution des lames somato-pleurales se trouve arrêtée, la formation de la paroi abdominale fera défaut dans toute l'étendue où cet arrêt de développement se sera produit, et l'enveloppe de l'embryon se trouvera réduite dans leur intervalle, à une membrane transparente au niveau de laquelle il n'y a ni plans anatomiques, ni revêtement péritonéal distinct et à laquelle on donne le nom de membrana reiiniens. Tel est le mode suivant lequel se produisent les grandes éventrations embryonnaires, les éventrations sus-ombilicales qui ont été décrites. On conçoit qu'en pareil cas la malformation soit presque toujours complexe, qu'elle porte à la fois sur les parois et les viscères contenus, qu'elle s'accompagne d'anomalies dans le cloisonnement des cavités péritonéale, pleurale et péricardique; que le mode de fixation, la structure, les rapports, le mode d'abouchement des organes abdominaux se trouvent profondément modifiés par un arrêt d'évolution correspondant à celui qui a frappé les enveloppes de l'abdomen.

Quand la constitution de la paroi abdominale est plus avancée, mais que le pédicule de la vésicule ombilicale persiste au lieu de disparaître, l'ombilic est traversé par le pédicule vitellin, et l'on est en présence d'une hernie diverticulaire simple. Mais le plus souvent, non seulement la persistance du pédicule de la vésicule om]>ilicale empêche les lames ventrales de se réunir pour constituer l'ombilic, mais, par l'insertion que le diverticule vitellin prend sur l'intestin, ce dernier se trouve fixé et ne peut graduellement rentrer dans la cavité abdominale ; l'anse vitelline reste donc en ectopie et, avec elle, un plus ou moins grand nombre d'anses intestinales peuvent faire saillie hors du ventre au-dessous des enveloppes du cordon (Ahlfeld); de là proviennent vraisemblablement les hernies du cjecum et l'adhérence que cet organe présente avec la surface interne de la cavité herniaire.

Cependant, vers la fin de la deuxième semaine, la vésicule allantoïdienne a pris naissance de l'extrémité pelvienne de l'embryon ; elle franchit la large ouverture des parois ventrales et se place à côté de la vésicule ombilicale, destinée à disparaître comme elle; elle est bientôt divisée par la formation de l'ombilic en deux renflements, l'un extra-abdominal, la vésicule allantoïdienne, l'autre intra-abdominal, la vessie, réunis par l'ouraque. De même que l'arrêt d'involution du pédicule de la vésicule ombilicale donne lieu aux hernies diverticulaires et à celles de l'anse vitelline, de même la persistance de la vésicule allantoïdienne et de l'ouraque est le point de départ des omphalocèles urinaires, dont on conçoit les relations avec d'autres malformations occupant la région sus-ombilicale de l'abdomen et résultant aussi d'un arrêt de développement des parois abdominales et d'un défaut d'involution des organes transitoires qui les traversent; je veux parler de l'exstrophie de la vessie.

On pourrait donc distinguer, parmi les exomphales embryonnaires, celles qui se rattachent à un vice de formation de la vésicule ombilicale ou de la

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période onibilicalc de la formation de l'abdomen, de celles qui prennent naissance pendant la période nllanto'ùlieiuie el qui sont caractérisées par un arrêt (rin\olulion de la vésicule allantoïdicnne, mais cette distinction trop nettement tranchée ne correspondrait pas aux faits où l'on trouve souvent les deux ordres de malformation confondus sur le môme sujet.