II. — TI1KOP.IES [)L LA PÉRIODE EMHIiVO.WAIRL

Emise déjà par JMeckel en 1822, soutenue par Hindy ("), Serres, appuyée par les recherches d'L Geolfroy Saint-Hilaire, elle mérite toute notre attention, el paraît aujourd'hui la seule applicable à la majorité des cas. Elle est d'ailleurs adoptée par la plupart des auteurs, Malgaigne, Richet, Lcriche. Larger, P. Ber-

(') Corvinus, Dissert, de hernia cercbri. Argcnlor. 174Î).

(*) Niemeyer, De hernia cerebri congénital. Hala-, 1855.

(') Klementowsky, Studien iiber angeborene llirnbriirlie. Jahrb. f. Kinder/icil/xtinde, 1802.

(*) KCsTER, Monalssrhr. f. Gefmrlslcttnde und Frauenkranldiciten, t. XXXIV, p. iOJ.

(») Ackermann, Die ScliadekUlJbmiitat bei der Enceplinlocele congénitale. Halle, ISS'i, j). (i«.

<',^) E.-A.-W. HiMLY, Beitràge zur Analoinie und Pl^ysiologie, t. L p. 118. Hanovre. 1829.

<>;cv. Elle rattache l'an'oclion à un arrêt de développement du crâne, dit memhraneux. et la fait remonter, par conséquent, aux premiers jours de la vie em bryonnaire. Ammon('), d'ailleurs, en a figuré un cas chez un très jeune embryon. Par suite de la jonction incomplète des lames céphaliques, il se formerait une fissure primitive, un xpina hifida crânien (('ruveilhier). elle cerveau se développerait en partie dans la cavité crânienne, en partie au dehors, en ectopie. De même, lorsque le capuchon céphalique ne se réunirait pas au premier arc branchial, la fissure occuperait la première fente branchiale.

Pour se rendre bien compte de cette pathogénie, il ne faut pas considérer seulement les cas chirurgicaux de l'afTection, tels qu'on les rencontre dans les services d'enfants ou d'accouchements; on doit envisager, en même temps, tout un groupe de monstruosités, dans les(pielles le cerveau se trouve plus ou moins complètement hors du crâne, et qui ne sont qu'un degré plus élevé de la môme malformation, c'est la famille des exencéphaliens de Geoffroy Saint-Hilaire. Chez ces monstres, une ouverture en général large, entre deux os écartés l'un de l'autre et incomplètement développés, laisse passer une tumeurcontenant une plus ou moins grande partie de l'encéphale, avec une quantité variable de sérosité. La tumeur est médiane, et se montre tantôt en avant .comme chez les proencéphales, tantôt en arrière comme chez les notencéphales et les encencéphales. Ce n'est là que le degré le plus élevé de lencéphalocèle congénitale, et en nous plaçant sur le terrain de la tératologie, nous pouvons donner avec (ieolïroy Saint-Hilaire cette définition la plus compréhensive de l'exencéphalie : « un cerveau mal conformé, plus ou moins complet, et placé au moins en partie hors la cavité crânienne, elle-même très imparfaite. »

Il est utile aussi, de rapprocher l'encéphalocèle du spina bifuh( : lorsqu'on voit chez un même sujet la coexistence fréquente dune encéphalocèle et d'un npina biflda, des cas tels que ceux-ci, une méningocèle occipitale avec deux ^pina biftda de la région cervicale, bien plus, une fissure unique portant sur rocci})ut et les premières vertèbres cervicales, laissant passer une tumeur en quekjue sorte à cheval sur les deux régions, il est impossil)le d attribuer à telle on [elle variété de siège ou de structure, des modes pathogéniques différents. Laxe céphalo-rachidien a un (lévelopj)ement identique dans toute son étendue, et, que la tumeur se montre à la tête ou au rachis, qu'elle soit réduite au moindre volume ou qu'elle soit énorme, nous sommes conduits î\ voir là un même groupe de malformations embryonnaires connexes, et contemporaines de rocclusion de la gouttière vertébrale, dues, connue le dit Meckel, à une fissure priniilive ; ici le spina hi/ido, là \o. cmnitm} />i/i<linn, suivant l'expression de Virchow.

Cette théorie générale se borne, en réalité, à préciser les premières phases de la lésion, elle nous la fait entrevoir à son origine, au moment même de sa formation, elle ne nous dit pas pounjuoi se produit cette fissure, et nous en arrivons à rechercher l'origine première de la monstruosité. Plusieurs hypothèses ont été avancées, et trouvent peut-être chacune leur api)lication.

1*» Ailliéroirex (i)nniolitji(e.-i. — On sait depuis les recherches de GcolTroy

( ; Von .\mmon, l)it' miijebur.'iirn l\r(t)ililti'ilen des Mc»srhcu, p. '21, pi. uf, (1;^. 11-10. Hcrlin, 183'J.

ENGÉPIIALOCÈLK CONGËNITALK. 661

Saint-Hilaire (-), Cruveilhier, Lannelong-ue. quel rôle important jouenL dans la pathologie embryonnaire les adhérences amnioti(jues ; que celles-ci se produisent au niveau de la vésicule cérébrale primitive, elles empêcheront le raj)prochement des lames céphaliques, et les conditions de la malformation seront constituées. Dans un assez grand nombre de faits, on retrouve ces adhérences amniotiques. Spring décrit ces cas sous le nom de gynencrphalocèles. D'autres fois, il existe une bride amniotique allant s'insérer directement sur la tumeur; enfin, beaucoup d'observations relatent un aspect cicatriciel de la peau sur la tumeur, qui en est peut-être la trace.

2" Compression amniotique . — Dareste (^) met en cause la compression de la vésicule encéphalique par l'amnios. La partie comprimée s'étalerait en débordant les zones voisines de la vésicule, et se séparant d'elles par un sillon, au niveau duquel viendrait s'arrêter l'occlusion du crAne.

5° Tliéorie néoplasique. — Ici, c'est rencé|)hale lui-même dans sa constitution, qui est mis en cause. On pourrait supposer une hydropisie de la vésicule encéphalique, reportant ainsi à la période embryonnaire la théorie de l'hydrocéphalie, que nous avons vue ap])li(iuée à la période f(Ptale; elle n'expliquerait pas tous les faits. Nous allons rencontrer, au chapitre suivant, des formes singulières d'encéphalocèles, dans lesquelles la tumeur n'a rien de la texture histologique des organes encéphaliques, et renferme des cellules corticales du cerveau, mélangées à des cellules de Purkinje, et à des productions kystiques. P. Berger (''), dans son intéressant mémoire, après avoir confirmé la théorie de l'ectopie. s'appuie sur ces faits pour admettre que la tumeur n'est pas seulement une ectopie, mais une véritable hyperplasie de tissu nerveux, un encépJialorne. Pour lui, l'encéphalocèlc, « suivant l'époque plus ou moins précoce du développement embryonnaire à laquelle elle a pris naissance, présentera les caractères morphologi{[ues, les connexions et la structure, d'une des parties normales de l'encéphale, et pourra être représentée comme une dépendance de la région des centres nerveux dont elle renferme une partie, ou bien, participant à la structure des diverses portions de l'encéphale, sans appartenir directement à aucune d'elles, et sans qu'on puisse y trouver l'analogue de ses caractères anatomiques, elle devra être considérée comme une néoplasie véritable, comme un encéphalome. » P. Berger compare ces tumeurs cxtra-cràniennes de tissu nerveux, à des tumeurs congénitales analogues, mais intra-cràniennes. dont on a signalé quelques faits (Lambl ('}, Bimar) {^). Certains cas d'encéphalocèles seraient donc une véritable néoplasie de tissu nerveux.

Anatomie pathologique. — Les encéphalocèles se montrent soit sur le crâne, soit à la face. C'est à la région occipitale qu'on les rencontre le plus fréquemment. A la face elles occupent un certain nombre de sièges spéciaux :

(') Geoffroy Saint-Hilairf:, Z)e.s adhérences de l'exlé rieur du fœliitf. Areh. <jè)H'r. de niéd.. t. XIV, p. ")!»2. .V année, 1827.

(*) Communication orale.

(3) P. Behger, Loc. cit., ]). 7>()1.

(*) Lamul, L'xoiceplutlitiselie Proluberanzen am Schddeldaeh. l'irclwiv's Arch., l. X. p. 54().

(') Bimar, Sur une dijforinilé rare de la Ictc cl de iencéphalc. Gaz. hebdom. de Muuljtellier. n' 15 cl 17, 1881.

FiG. 251. — Cràiic d'iin siijcl allcinl (rciicéphalocèle A, orifice lieriiiaire. (Musée Dupuylren.)

1" La glabelle, c'est-à-dire la racine du nez; 2" L'angle externe et l'angle interne de l'œil ; 3" Le sillon naso-génien ;

4" Les cavités de la face : le fond de l'orbite, les fosses nasales, la cavité buccale.

La tumeur, en général unique, est presque toujours pédiculée, ce n'est qu'à

la face qu'on en a observé de sessiles. Nous avons à étudier son orifice osseux, ses enveloppes, et enfin son contenu.

Uorifice a un siège bien déterminé : au crâne il occupe toujours la ligne médiane.

Cette règle, si importante au point de vue des doctrines paliiogéniques, a été contestée à tort par vSpring, car c'est à peine si on lui trouve trois exceptions (faits de Talko, Hirschprung, Kuster (Berger) ('). La forme est arrondie ou ovalaire, ses bords toujours assez réguliers et lisses, souvent amincis

et tranchants, jamais déchiquetés ou ^^ rugueux, contrairement à l'opinion

de Spring. Ce dernier caractère appartient en elTet aux encéphalocèles acquises. Quelquefois large et susceplil)le d'admettre trois doigts, on le trouve en géniMal assez étroit.

Dans certains cas même, il admet juste une sonde cannelée. Dans un l'ail de Rousseau (-), il occupait le cenire d'une membrane, ([ui remplaçait les deux pariétaux,

La ligne médiane de roccipital est pour ainsi dire son lieu d'élection. Tanlùl il siègc^ exactement au niveau de la pi'olubérance occipitale externe, tanlùl au-dessus de ce point, ou pcnl le voir tenii' la place (le l'osselel de Kerkernig. On la \u s(> confondre eu partie avec le trou occipital, el même comprendre les arcs postérieurs des pi-emièr(»s vertèbres cervicales.

:SSja4f*f>''*^J»?*«^

I'k.. 'i7yl. - Hy(in'iii('|ili;il(MèIe pjijjiliiic rlic/. Mil iioiive;iii-né. (\'ir'(,-li(iw, Trinlr ilrs luinintr:

(') ror. cil.

(*) Rousseau, A'ote s>n- nue varli-lr rnvr iVi'ncriihiilnfrlf /■mii/rnll'ilr. (iaz. itiôd. dr Mtnilfti .V .'iniiéo, 1888, n» 0, p. KK).

ENGÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE.

C'est dans des cas plus rares qu'on le trouve correspondant à la fontanelle postérieure ; Berger en a relevé 5 cas ; à la suture sagittale 5 cas, à la fontanelle antérieure ô cas.

A la région antérieure, l'orifice occupe le plus souvent la racine du nez ou glabelle, l'ethmoïdc, la fente spliénoïdale, la suture etlimoïdo-sphénoïdale, et la tumeur apparaît à l'extérieur par des voies différentes : l'angle externe de l'œil et l'angle interne, le fond de l'orbite, la région du sac lacrymal et du canal nasal, la cavité pharyngienne. Larger a fait voir que si l'on réunit par une ligne ces divers orifices de sortie, on obtient exactement le trajet de la première fente branchiale.

Les enveloppes sont constitués par les téguments du crâne et les méninges. La peau, parfois peu modifiée, est souvent amincie, mal nourrie, prête au sphacèle. Elle pourrait même manquer tout à fait d'après Charier, et l'enveloppe la plus externe serait alors constituée par la dure-mère. Assez souvent elle est le siège de dilatations vascnlaires, d'angiomes et de lipomes.

La dure-mère se reconnaît souvent avec tous ses caractères, et on la suit jusqu'au pourtour de l'orifice osseux, qu'elle garnit en quelque sorte. Elle peut contenir des portions de sinus, réduits à l'état de brides, une partie de la faux du cerveau ou de la fente du cervelet, le pressoir d'Hérophile. Ces brides résistant à la dilatation, divisent la tumeur en un certain nombre de lobes ou de loges (Houel).

Le contenu varie dans sa nature, et ses dispositions, suivant les trois types classiques, encéphalocèle, hydrencéphalocèle, méningocèle, mais nous aurons à voir aussi un certain nombre de formes qu'il est impossible de faire rentrer dans l'une ou lautrc de ces catégories.

Dans l'encéphalocèle proprement dite, la substance nerveuse n'occupe pres-

FiG. 233. — Ilcrnic du cervelet.

(Musée Dupuytren.)

FiG. 25i. — Hernie du lobe anlérieur du cerveau. (Musée Dupuytren.)

que jamais toute la poche méningée, il existe une couche de liquide placée tantôt dans l'arachnoïde, tantôt entre l'arachnoïde et la pie-mère. On peut le regarder comme du liquide céphalo-rachidien, mais il est souvent modifié par rinflammalion, et on le trouve, à l'autopsie, louche, plus ou moins sanguinolent, ou purulent.

La portion d'encéphale ectopiée correspond au siège de la lumeur. Est-elle sus-occipitale, c'est-à-dire au-dessus de la protubérance occipitale exloinc, elle contient une des cornes du cerveau, souvent toutes deux. Au niveau de la protubérance occipitale, on y trouve le pont de Varole, les tubercules quadi'ijumeaux et même les pédoncules cérébraux. Les variétés sous-occipitales renferment le cervelet. A la racine du nez, on rencontre les cornes frontales.

La masse nerveuse a en général perdu une partie de ses caractères extérieurs, les circonvolutions sont effacées; le cervelet cependant conserve ses sillons. La corne encéphalique, qui constitue la tumeur, est étirée comme une pâte molle au niveau de lorifice osseux, néanmoins on retrouve dans son intérieur le prolongement ventriculaire, dont elle dépend.

Dans rhydrencéphaloccle ce prolongement ventriculaire est distendu par du liquide. C'est la variété qu'on rencontre le plus habituellement. Il formerait dans ce cas une cavité fermée, d'après Spring; toutefois, on peut constater souvent, qu'un fin canalicule aplati, mais perméable, conduit dans le ventricule. Dans nombre de cas, l'hydrencéphalocèle est à un degré tel que l'aspect de la pièce se trouve entièrement transformé, le tissu nerveux est réduit à une mince membrane tapissant la cavité de la tumeur, adhérant à la dure-mère, et ce n'est qu'en raclant la paroi et la soumettant à l'étude microscopique qu'on retrouve les cellules nerveuses. La pièce, examinée du côté de la cavité crânienne, montre une pointe d'encéphale pénétrant par l'orifice pour aller s'épanouir dans la tumeur. Un certain nombre d'observations rapportées comme des méningocèles simples, étaient peut-être deshydrencéphalocèles de celle nature.

La méningocèle pure se rencontre, en effet, très rarement. Constituée uniquement par les méninges, elle a un pédicule très étroit, presque toujours imperméable. On n'en compte que quel- (pies cas à la région occipitale, et deux à la région fronlale. Ilouel n'est pas éloigné de la nier eulièreniciit, cl Larger se denuuide si la |)luparl des méningocèles ne sont ' pas (les kystes congénitaux, communi(piant plus ou moins comjdèlemenl avec la cavité crànicMme.

Le liquide que l'on trouve dans ces différentes variétés j)cut atteindre àOdgrannues. Ouel(pi<\>^ auteurs se bornent à signaler une composition identi(iu(; à cclh; du liipiich! céphalo-rachidien, d'autres en donnent une toute dilférenle, signalent de l'albumine, (pieUpiefois en grande «piantilé, du sucre et des autres principes en proportions très diifcrcntes. 11 faudrait ne comparer que des analyses de liquide, pris sur des tumeurs exenq>tcs de toutes traces d'inflammation, car celui qu'on recueille à l'autopsie a été presque coiislamuietil altéré parla méningite <pii a causé la mort.

Vluiiu U' cerveau jx'ul prc-senlcr ('(M-laines allcralions dont la |)lus commune est un degré variable (rhydroe(''phalie ventriculaire. Plus rarement ccriaines j>or-

Méningoci'lc. (I luîmes.)

ENCKPIIALOCÈLE CONGÉNITALE. 665

lions peuvent être frappées darrôt de développement, et l'on constate l'absence des tubercules quadrijumeaux, des couches optiques, des lobes oliaclifs.

La description que nous venons de donner, s'applique aux cas les plus habituels, mais, à côté de ceux-là, il existe un certain nombre de faits qui s'en écartent notablement, et nous montrent les lésions encéphali»[ues sous des formes beaucoup plus complexes.

Dans !2 cas, dont l'un appartient à Périer, l'auti'e à Berger, la tumeur enlevée chirurgicalemcnt, fut soumise à l'examen hislologique par Suchard et Ranvier; on voyait (') « au milieu d'enveloppes constituées par un épaississement énorme du tissu de la pie-mère et de l'arachnoïde, enveloppes immédiatement sous-jacentes à la peau et en dehors desquelles on ne pouvait distinguer de couche représentant un sac en continuité avec la dure-mère, se trouvait une petite masse de matière cérébriforme, partout adhérente par sa surface à ces enveloppes. Cette masse, formée de substance grise, contenant à son intérieur de la substance blanche et, vers son centre, quelques parties plus vasculaires analogues aux plexus choroïdes, ne présentait ni la texture de l'écorce du cerveau, ni celle du cervelet, mais participait à la structure de l'un et de l'autre de ces organes. Les éléments constitutifs de la substance corticale du cerveau, les cellules pyramidales avec leurs prolongements et leur arrangement réciproque, ceux de l'écorce du cervelet, les cellules de Purkinje, s'y trouvaient représentés, sans qu'entre les points où l'on rencontrait ces types de formations essentiellement différentes, il existât aucune démarcation extérieure appréciable. C'était donc une seule et même masse de substance nerveuse, qui présentait les caractères mixtes de la structure du cerveau et de celle du cervelet. »

Dans un fait de Hildebrand (-), une encéphalocèle frontale était constituée en partie par l'extrémité d'une corne ventriculaire, en partie par une masse spongieuse gélatiniforme qui recouvrait celle-ci, formée d'un tissu conjonctif vasculaire et de cellules rondes.

Plusieurs observations signalent dans les enveloppes, des masses spongieuses polykystiques, plus ou moins vasculaires, adhérentes au contenu et au contenant, regardées dans quelques cas, comme le résultat d'une inflammation pachyméningiti(iue (Sauné) (•").

Lewis W. Marshall {^) a publié un cas, dans lequel une méningocèle renfermait une petite corde canaliculée, qui passait par l'orifice, pour aller s'insérer sur le cervelet.

Tous ces faits sont invoqués par Berger, à l'appui de la théorie que nous avons donnée plus haut.

Symptômes. — Comme dans le cha})itre précédent, notre description se rapportera aux tumeurs de ki région occipitale, qui sont les plus connues. Dans les cas ordinaires, l'aspect de la malformation est caractéristique ; le

(') Berger, Loc. cit., p. 275.

(-) Hildebrand, Zur opcrativcn flchnndluiuj der llirn- und RiickeiunarkKbriiche. Deutsche Zeitschrift fiir Chirinyjie, t. X.W'II, p. i'>S, 1888.

p) S.\.NNÉ, arl. Encéphalocèle du Dict. encycl. des se. méd.

(*) Lewis-W. Marsh.\ll, a case of meningoccle opération death, necvopsy. Lancet, I, 81jO.

666 DIFFORMITES Kï VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE.

nouveaii-nc porte dans la région occipitale une tumeur variant du volume d'une noix à celui d'une orange, atteignant quehiuefois des dimensions égales à celle de toute la tète. Elle est régulière, sphérique, rarement divisée en plusieurs lobes, raltachée à l'occipital par un j)édicule inséré sur la ligne médiane, taiitùl mince, effdé, tordu sur lui-même, tantôt court et large. 11 est incurvé en bas, et la tumeur quoicpie iru)bile et [lollanle, tend à venir se loger dans la dépression de la nuque, position quelle occupait dans les dernières phases de la grossesse. La peau est lisse, difficile à pincer entre les doigts, en raison de son adhérence aux couches profondes; elle est glabre, tandis que le cuir chevelu, autour du pédicule, peut prcsenler une collerette de longs poils. La tumeur est fluctuante, peu ,tendue, en général dune transparence plus ou moins parfaite. Il est rare qu'elle ait une consistance pâteuse el que l'on sente des parties solides dans son intérieur. Quelquefois, on peut constater que sa tension diminue pendant le sommeil, qu'elle augmente au contraire lorsque l'enfant crie.

A côté de ces caractères généraux, il en existe d'autres sur lesquels tous les auteurs ont beaucoup insisté, et qui sont dune gi'onde valeur, tant pour le diagnostic différentiel de la tumeur, que pour distinguer la variété de son contenu. On doit toujours les rechercher, mais on ne les obtient (pie dans un nombre de cas très resti-einls. O sont :

La réductibilité, signe dune grande valeur. Elle nest en général que partielle, elle peut s'accompagner de vives douleurs, de phénomènes convulsifs, strabisme, épilepsie partielle, ou au contraire d'assoupissement et de coma. Dans un cas, à la suite d'une de ces tentatives, l'enfant resta en syncope pendant plusieurs heures. Dans un autre, la l'éductibilité n'était possible cpie si l'on plaçait l'enfant la tète en bas.

L'expansion sous l'iniluence des mouvements respiratoires est un caractère plus rare encore ; autant elle est fréquente dans les encéphalocôles acquises, autant elle est rare dans celles qui sont congénitales.

Nous en dirons autant des battements et du souille. On ne les a observés (jue sur des enréphalocèles petites, de la racine du nez. Encore Larger pense-l-il que ces i)liénomènes étaient. dus à des angiomes sous-cutanés, recouvrant la tumeui'.

FohmilS. — Ce (pie nous venons de dire se rapporte aux dinerentes variétés d'encéphalocèles occipitales : celles de la face se présentent sous des as|)ects beaucoup j)liis irréguliers, et ce sont elles surtout <pii ont caus('' le plus d'cM'reurs de diagnostic, lin général petites, lol)ulées, (pudcpicfois rcdu<tibles, elles sont souvent sessiles et aplaties. (Vest dans des cas plus l'ares ([u On les a vues, saillaiit<'sct contournées, évocpicr dans l'iuiagiualiou des anciens auteurs des com- |)araisoMs avec une coi-ne ou un priape ; nous avons (h'jà vu leurs lieux d'élection ; ajoutons (luelles peuveni soi-tii' par une fisSvu-e médiane divisant le nez. el les deux maxillaires (Schopf), ])ar la fente d'un bec-dc-lièvre (Hi'oca). On a observé aussi uru' double tumeur, sortaid de <-ha(pie côté au nivcNui de l'unguis ; ailleurs une tumeur sortant par la glabelle, I antre pai* l'angle interne de l'oeil.

L'cncéphalocèle, surtout si oll<^ volumineuse, entraîne une déformation spéciale du crûne. Il est aplati supérieurement, le front fuyant, les régions

EXCÉPHALOGELE CONGENITALE. 667

pariétales peu saillantes. L'agrandissement des sutures et des fontanelles n'est pas constant.

D'autres vices de conformation s'observent souvent, en môme temps que l'enccphalocèle ; en première ligne vient le spmabifîda- Lawrence (') en compte 15 cas sur 50. Le hec-de-lièvre. l'absence des globes oculaires, s'observent quelquefois, les malformations des extrémités également, et en général tous les autres vices de conformation.

Marche. — L'encéphalocèle est compatible avec la vie, au moins pendani un certain temps. Les différentes fonctions paraissent s'accomplir normalement, la nutrition se fait bien; cependant, lorsqu'il existe des lésions encéj)haliques profondes, on peut observer divers troubles de l'innervation, des paralysies partielles, la cécité, des phénomènes convulsifs.

En général, au bout d'un temps variable, quelques semaines à quelques mois, on voit survenir les accidents qui entraînent la mort : la tumeur a progressivement augmenté de volume, elle est tendue, la peau rougit, s'enflamme et l'encéphalo-méningite arrive fatalement ; quelquefois, dès le lendemain de la naissance, il s'est formé une eschare de la peau, au niveau de laquelle transsude en abondance le liquide de la tumeur. Dans des cas rares, surtout lorsque la tumeur est une encéphalocèle, elle peut permettre l'existence, jusqu'à un âge assez avancé (vingt ans). La guérison spontanée n'a jamais été observée; les cas de méningocèles que l'on cite avec oblitération de rorifice crânien, n'étaient probablement que des kystes congénitaux.

Diagnostic. — Contentons-nous de signaler, au point de vue obstétrical. les méprises singulières qui ont pu faire prendre, pendant le travail, une méningocèle pour le scrotum ou la poche des eaux. Il importe d'abord de distinguer l'encéphaloïde congénitale de l'encéphalocèle acquise. Dans deux cas. l'un de lîillroth et l'autre de Saint-Germain, l'encéphalocèle acquise était contemporaine de la naissance, puisqu'elle avait été provoquée par les branches du forceps. Rappelons que l'encéphalocèle acquise est généralement sessile, pulsatile, réductible. Son siège n'a rien de fixe, les bords de l'orifice irréguliers, enfin elle ne contient pas de méninges.

Parmi les tumeurs congénitales qui peuvent être confondues avec l'encéphalocèle, citons en première ligne les kystes congénitaux, dermoïdes ou séreux. Ils peuvent oflVir les mêmes caractères de lluctuation, de transparence. Bien plus, il peut y avoir une perforation du squelette, et la tumeur recevoir des battements communiqués. On se rappellera surtout que le kyste est toujours sessile, qu'il siège le plus souvent dans la région du front, au niveau de la grande fontanelle où les encéphalocèles sont rares, et à l'angle externe de I'omI. enfin, que leur compression ne détermine pas de phénomènes cérébraux.

Les angiomes, les angio-lipomes peuvent être d'un diagnostic d'autant plus difficile, qu'on les a vus recouvrir une encéphalocèle. Ils sont en général moins nettement circonscrits, jamais pédicules.

Le céphalématome a son lieu d'élection, son bourrelet périphéri([ii(\ Il faudra

(') L.XWRENCK. On fiiccp/ialorcli'. Med.-rliir. Tnutsarl.. \H'M>.

savoir distinguer la variété, qui s'accompagne du ccphalémalome interne, clcjui est réductible.

Les céphalhydrocèles Iraumaliques peuvent se rencontrer chez le nouveau-né. On sait (|ue cetle atl'ection, étudiée par Vivien, Nicoladoni, Sinilli, ('onner, Kraussold, Turiior, est produite })ar vuie fissure ou une i)eiroration accidentelle du crâne, (pii laisse passer le licpiide céphalo-rachidien sous le péricrûne, où il l'orme tumeur. Celle-ci est en général moins tendue et plus étalée (voy. Céplialhydrocèle traumatique . p. 484).

Comme on ne peut pas toujours attacher une valeur absolue au dire des parents, sur l'origine congénitale d'une tumeur, nous signalerons encore les lipomes, les abcès froids, les gommes, les kystes sébacés; plusieurs lois, ces lésions ont donné lieu à des erreurs de diagnostic.

L'encéphalocèle occipitale se reconnaît assez i'acilement, grâce à ses caractères toujours les mêmes, mais, à la face, les variétés d'aspect qu'elle revêt rendent le diagnostic plus difficile. C'est ainsi qu'elle a pu être prise pour une tumeur de l'orbite, des voies lacrymales, et même un polype naso-pharyngien.

Nous conclurons en disant, que chez un enfant ou un adolescent, toute tumeur remontant au jeune âge, lorsqu'elle est située sur la ligne médiane ou dans les points que nous avons indiqués, doit toujours exciter dans l'esprit l'hypothèse d'une encéphalocèle; mais, d'un autre côté, on se rappellera combien fréquemment toutes les tumeurs crâniennes peuvent provoquer une dépression du diploé, si elles sont anciennes, ou un Ijourrelet périoslique, si elles sont inllammatoires.

Il nous reste à rechercher si la tumeur conlienl de l'encéphale, c'est-à-dire à faire le diagnostic des variétés. Cette recherche est toujours très difficile : les caractèies généraux sont les mêmes, la transparence existe dans toutes les formes. Toutefois, la réductibilité appartient i)lutôl à rencéphalocèle, les mouvements d'expansion et les battements lui appartiennent exclusivement. On pourra tenir compte de la fréquence plus grande des encéphalocèles simples à la région fronto-faciale, des hydrencéphalocèles à la région sus-occipitale, et des méningocèles dans la zone sous-occipitale.

La (|uanlilé d'encéphale contenue dans la tumeur pourra être, jusipi'à un certain point, présumée par le volume et l'épaisseur du pédicule, l'empâtement de hi tumeur, l'aplatissement du crâne. Exceplionncdlement. on pouira \k\v la comi)ression, obtenir quelques indications sur la locahsation de la [)artie lierniée. Signalons lélectrisation, qui aurait jxMinis à llorsley (') de diagnosti- (pier la j)rcsen((' des tubercules quadrijumeaux. La ponction exploratrice, en vidant le Hipiide, permet de se rendi'e comj)le du volume des parties solides, mais il est bon de ne l'employer, qu'au moment d'entreprendre une opération radicale. On n'omettra pas l'exploration des organes des sens, et de linnervalion sensitive et motrice.

Traitement. — Il y a (juchpics années encore, on pouvait poser en principe (|n il l;ill,iit r<s|)<(l(r les encéphaloïdcs et les hydrencéphalocèles. On connaissait bien (pich pies cas d'exl irp.iiion. par nié|»rise, (pii avaient guéri, mais ces faits

(') \'. II(jiisli;y, dtse of orrijiHalr rncrpluilDcrlc in vliirli n correct ilidi/noiis was oblu'nicd liy rncans of llic i)i(liiced ciirrctit. nnu'n, p. '2'2S, juillet l^^'4.

ENCKPIIALOCÈr-E CONGÉNIïAr.E. 669

pouvaient être considérés comme exceptionnels, et Velpeau, dans une discnssion de l'Académie de médecine en ISii, en proposani l'extirpation dnne iiydroncéphalocèle, rejicontra une opposition presque i^énérale. L'intervention ciiirurgicale n'était acceptée que pour les méningocèles bien confirmées.

Nous allons décrire les divei-ses méthodes qui ont été employées :

La coiiipresi^ion pourrait doimer de bons résultats dans les petites encéphalocèles faciales (Houel, Vincent, OUier) ('); nous ne parlons pas de la réduction, si exceptionnellement réalisable.

La ponction est sans efficacité et expose à l'infection. Adams, Uizzoli auraient cependant obtenu un succès par des ponctions répétées.

La po)ïctio)i avec injection iodée, souvent tentée, n'a donné que des revers, d'après Houel.

La lif/atufc a fourni un succès entre les mains de Thompson, de Leasure et de Lazzari. Elle expose aux accidents inflammatoires pendant la durée de la cicatrisation.

L'application d'un clamp, et l'excision au bout de vingt-quatre heures (Holmes), n'a pas donné un meilleur résultat.

Smith (-). dans un cas de méningocèle, pratiqua dans le tissu cellulaire, autour du pédicule, des injections de glycérine iodée. Après avoir réduit le liquide, la tumeur se transforma en une masse dure et rétractée.

L'électrolyse appliquée au traitement des encéphalocèles peu volumineuses, a donné un succès à Horsley, qui l'a rapporté au Congrès de B(M-lin (août 1890). Le sujet étant mort de choléra nostras. douze mois plus tard, Horsley a pu vérifier la cure à l'autopsie.

Actuellement, la véritable méthode chirurgicale, applicable non-seulement aux méningocèles. mais encore aux encéphalocèles et aux hydrencéi^halocèles, c'est l'extirpation au bistouri. Les cas de guérison obtenus par ce moyen sont déjà nombreux ; Larger en rapporte 6 : ajoutons, pour ne citer que les plus remarquables, les cas d'Alberti (^), de Bergmann (*), de Celli (^), de Horsley (Congrès de Berlin, 1 mort sur 2 opérés), ceux de Périer et de Berger (^).

Larger conseille Vexcision combinée à la ligature élastique. Il taille de chaque côté de la tumeur un petit lambeau, dissèque le pédicule, et excise la tumeur après avoir placé une ligature au ras de l'orifice. Il réunit ensuite les lambeaux en ayant soin de laisser passer le pédicule.

Shlifasowsky (") conseille l'ouverture de la hernie, la réduction du conteiui, puis la suture soignée de l'orifice méningé, et ensuite celle des téguments.

Lewis Marshall, Flothman (^), après avoir étreint préalablement le pédicule dans un clamp. ont fait l'excision et la suture.

(') ViNCE.NT, Méiiinijoccle. I.yon inéd., 15 mai 1888, p. .M.

(-) Smith, A neir pl<tn of o})criiling upon nieningocelc. Thr Lnm-ct, '20 sopl. 1884.

(') Alberti, Heilung ciner Meningorcle orc.ipitnlis dnrch Hxlirpiilii»i. Bcitrntjc ziuit Ventral l)latt fur Chirurgie, t. XV, n» 2i. p. '20, 1888.

(*) Beiuimann, Heilung der b'nrephalocele mit Dononstnttionen. Ibidem, p. ''1'^.

(•'•) F. Celli, Méningocèle orcipilale congénitale; excision, guérison. Arch. di pat. inf., mai 1888.

('') Peiuer, fiuU. de l'Acad. de méd., 2 avril IS^'J.

(') SiiLiFASOWSKY, Heruies der Hirn- und Riiclcen')iarn.f Haute. Protokolle der chirurgischen (Jesellsrliaft zu Moskoti, n" ]?>, 1881.

(**) Flothman, Ein Beilrag zu dcn Opirationen d'.r Cephalocelen. Ncuwicd, 1887, ci Central idritt f. Chirurgie, l. .\IV, n' 44, p. 850, 1887.

67U DIFFUKxMITES ET VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE.

Enfin Périer, Berger, ont obtenu tous deux, un succès complet, par le procédé suivant: on trace deux lambeaux cutanés, on dissèque le pédicule jusque dans l'orifice aussi loin que possible, on le traverse par un double fil de calgul qui sert à faire une liti^ature entre-croisée; enfin on excise, et on fait une sutur« complète et serrée des deux lambeaux.

Est-ce à dire qu'il faudra toujours extirper les encéphalocèles? Celles qui sont d'un petit volume, couvertes d'une peau saine, restant stationnaires, peuvent être respectées, et traitées par la compression, ou un appareil prolecteur. Celles qui s'accompagnent d'autres malformations graves, ou qui paraissent renfermer une masse nerveuse considérable, sont sans doute au-dessus de toute r(?ssource. Quant à celles que portent des enfants bien constitués, qui augmentent de volume et sont presque fatalement destinées à s'aggraver, on devra en tenter l'ablation de bonne heure, avant l'apparition des phénomènes inflammatoires, afin d'être à l'abri de toute infection. Il est inutile d'insister sur l'imporlance de l'antisepsie et les dangers des hémorrhagies. même légères, chez les trèt jeunes enfants.

MALADIES DU RACIIIS

Par le D' KIRMISSON

MtOFESSEUH AGllÉGÉ A I-A FACULTÉ DE MÉDECINE. CIIIRUHGIEX DE I.'hÔI'IÏAL DES EX FA STS- ASSISTÉS