A. — HERNIES OMBILICALES DE LA PÉRIODE EMBRYONNAIRE

Elles ont pour caractère fondamental de ne pas être recouvertes par la peau et de ne pas présenter de sac herniaire; une membrane mince et transparente, en continuité avec les enveloppes du cordon ombilical et qui n'est autre que

l'amnios, en forme la couche de revêtement externe ; elle se continue plus ou moins loin, vers la base de la tumeur avec les téguments abdominaux dont elle se distingue toujours par une diiTorence d'aspect qui frappe au premier abord; les téguments se terminent presque toujours à ce niveau par un bourrelet bien marqué. L'enveloppe immédiate qui correspond au sac herniaire des hernies ordinaires, n'est pas constituée par le péritoine quoiqu'elle puisse être suivie jusqu'à ce dernier vers la circonférence de la tumeur; elle n'en a ni l'aspect, ni la structure (Campana, Duplay). Entre ces deux feuillets qui constituent les enveloppes de la hernie, se trouve une plus ou moins grande quantité de tissu analogue à la. g é latine de Wharton. Ces enveloppes sont souvent assez minces pour laisser voir par transparence les organes qui prennent part au déplacement; très souvent elles adhèrent par leur face profonde à ces viscères dans une plus ou moins grande partie de leur surface; dans quelques cas rares elles font défaut, soit qu'elles viennent se perdre à la surface externe des organes hernies, ou qu'elles présentent une déchirure par laquelle ces organes font issue; ils baignent alors dans le liquide amniotique. Dans un fait presque unique en son genre, présenté par Calbet à la Société anatomique, en 1891, les enveloppes de la hernie faisaient absolument défaut; entre l'ouraque et les artères ombilicales, en bas, la veine ombilicale, à gauche, l'anneau ombilical, à droite et en haut, il y avait un orifice à bords nets par lequel faisait issue la totalité de l'intestin grêle et du gros intestin.

Les hernies embryonnaires présentent d'ailleurs les différences les plus extrêmes au point de vue de leur volume, de leur forme, de la proportion et de la nature des organes qui y sont contenus.

Le défaut de formation de la paroi abdominale peut en effet s'étendre de la première pièce du sternum à la symphyse du pubis, d'un flanc à l'autre, et dans toute cette étendue les viscères abdominaux en totalité et le cœur lui-même seront presque à nu, recouverts seulement par une mince membrane analogue à l'amnios ; tantôt la région au niveau de laquelle les enveloppes de l'abdomen sont incomplètes, sera limitée à la partie supérieure de l'ombilic et la hernie formera en ce point une tumeur circonscrite que M, Nicaise a désignée sous le nom d'éventration sus-ornbilicale. Entre ces termes on peut trouver tous les intermédiaires, comme dans le fait récemment publié par M. Chabrely (') (de Bordeaux), où l'éventration commençait à 2 centimètres de l'appendice xyphoïde pour se terminer à deux travers de doigt de la symphyse ; son revêtement était formé par une membrane rosée, d'apparence fibreuse et assez ferme. Les cas de ce genre constituent de véritables arrêts de développement. Le cordon ombilical se rattache le plus souvent soit à la partie inférieure, soit à la partie latérale gauche de la tumeur. Dans les cas les plus ordinaires, la tumeur est limitée à la base du cordon qui s'insère soit à son sommet, soit à sa partie latérale gauche; elle se prolonge plus ou moins dans son intérieur en le dilatant; quand l'insertion du cordon sur la tumeur est centrale, les vaisseaux ombilicaux sont dissociés sur les viscères ; très écartés à la base de la tumeur, ils convergent au sommet pour se réunir dans la partie non dilatée du cordon. La tumeur, parfois un peu rétrécie à sa base, est peu ou point pédiculée,

(*) Chabrely, Journ. de méd. de Bordeaux, 17 août 1890.

ANATOMIE PATIIOLOGinUE KT MOHI-: I)K FOUMATIÔX.

généralement sessilc; elle repose sur l'ombilic dilaté, à la circonférence duquel les enveloppes amnioli(iues, qui seules rec<>u\ rcnl la hernie, se continuent avec les téguments île l'abdomen. Presque Icuijours on observe eu même temps un écarlemenl des muscles droits de r;d)domeu et un élargissement sus-ombilical de la lij.>ue blanche qui fait une saillie mar({uée entre leurs bords internes.

Le contenu des hernies embryonnaires est variable. Dans les cas d'arrêt de développement extrême des parois abdominales, la membrane qui renq)lace ces parois enveloppe la presque totalité des viscères, l'intestin grêle et le gros intestin, le foie, parfois les reins et le cœur lui-même. Les éventrations susombilicales, elles aussi, peuvent renfermer presque tous les organes abdominaux, à l'exception du pancréas ; on y a même trouvé le duodénum (*). Le foie fait presque toujours partie de la tumeur où il peut se trouver seul ou avec une certaine quantité d'intestin ; on a désigné les faits de ce genre sous les noms d'hépatocèle , d'entéro - hépatocèle , àliépatomphale.

Quand la tumeur est limitée au cordon ou à sa base, son contenu est en général formé d'une ou plusieurs anses d'intestin grêle ; pourtant on a pu y trouver, même dans ces cas, un lobe du foie; la portion de l'intestin grêle procidente appartient ordinairement à la partie terminale de cet intestin; elle est accompagnée parfois par le cœcum (Meckel, Is. GeoflVoy-Saint- Hilaire).

Les anses intestinales contenues dans la hernie sont le plus souvent dépourvues d'adhérences et réductibles; mais on a vu, dans un certain nombre de cas. l'une d'elles présenter un renflement ampullaire ou un prolongement diverticulaire comme canaliculé qui venait s'ouvrir par un orifice au sommet de la tumeur, orifice qui laissait écouler parfois des matières intestinales (-) ; l'anse intestinale qui présentait cette disposition était adhérente, et la membrane qui tapissait l'intérieur de la poche herniaire se réfléchissait sur elle pour se confondre avec sa face externe. Quelques-uns des enfants atteints de cette malformation présentaient en même temps une oblitération du gros intestin ou un défaut d'abouchement du rectum à l'anus (Clopatt) ('•). Le diverticule en question est constitué par le vestige du pédicule de la vésicule ombi-

(') MoREAU, Bull, de la Soc. anat., 1844. — Calbet, Ibid., mars 189i.

(*) JoLLY, Bull, de là Soc. anat., 1867.

(') Clop.-vtt, Finska làkaresallsk. Ilandlingar, imWei 1889.

FiG. lli. — llcrnic ombilicale congénitale conlenaiil la totalité du foie et plusieurs anses intestinales. (Orliac.)

licale, du conduit [vilellin qui l'orme, lorsqu'il persiste, le diverticulc vrai de Meckel; l'anse à laquelle ce diverticule s'insère, prend le nom d'anse vitelline.

Les exemples anatomiques de hernie ne comprenant que le diverticule de Meckel sont rares ; Ticdmann, chez un fœtus à terme, a trouvé dans une hernie ombilicale une large vésicule se rattachant à l'iléon par un canal distinct qui traversait l'ombilic. Cazin, dans sa thèse sur les Diverticules de t intestin, n'a trouvé qu'un autre fait semblable publié par Ludwig et Tilling.

Enfin la persistance du pédicule de l'allantoïde dans le cordon ombilical et la perméabilité de l'allantoïde font qu'un prolongement des cavités urinaires se trouve parfois contenu dans les liernies^ombilicales et donne naissance à cette variété d'cctopie partielle de la vessie qu'on a désignée sous le nom d'omp]ialocèle iirinaire {^) . Ainsi que Duplay le fait remarquer, de môme que l'omphalocèle diverticulaire, la tumeur urinaire n'est jamais contenue dans la cavité même de la hernie, l'ouraque se développant en dehors de la cavité péritonéale.

Ces divers degrés et ces variétés de la hernie ombilicale embryonnaire s'accompagnent souvent de malformations très diverses ; nous avons signalé les rétrécissements multiples de l'intestin (Moreau), son atrésie, son défaut d'abouchement à l'anus (Clopatt) ; mentionnons la coïncidence d'élargissement des fontanelles, d'aplasie du crâne, de spina bifida, de pied bot, de polydactylie et d'autres vices de conformation analogues.

La considération du mode suivant lequel se produisent ces hernies va justifier la dénomination de hernies embryonnaires qu'elles ont reçue.

Avant la formation des parois abdominales, la vésicule blastodermique est splîérique; le resserrement graduel de l'ouverture ventrale la divise en deux renflements, l'un extra-abdominal, qui est la vésicule ombilicale, l'autre intraabdominal, qui forme le sac intestinal ; ces deux renflements sont reliés par une partie rétrécie, dont le resserrement va croissant à mesure que l'ouverture du ventre se ferme et que l'ombilic se dessine ; c'est le pédicule vitello-intestinal dont les derniers vestiges sortent par l'ombilic et sont contenus dans le cordon et dont la persistance constitue le diverticule vrai de Meckel qui se rattache à l'anse intestinale primordiale ou anse vitelline.

La formation de la paroi abdominale, le resserrement de l'ouverture ventrale et la constitution de l'ombilic se font de la façon suivante. Le feuillet externe du blastoderme, (jui formera l'épiderme du tégument abdominal, est accompagné par une lame résultant du dédoublement du feuillet moyen ; cette lame, dite lame musculo-cutanée, réunie au feuillet externe du blastoderme, forme la somato-plcwe aux dépens de laquelle se dévelop^oent tous les plans de la paroi abdominale, derme, tissu cellulaire, aponévroses et muscles, enfin le feuillet pariétal du péritoine. Les deux lames musculo- cutanées, parties de la masse médiane, proto-vertébrale, marchent à la rencontre l'une de l'autre en circonscrivant la cavité péritonéale ou cœlome qui résulte elle-même du dédoublement du feuillet moyen du blastoderme en somato-pleure et en splanchnopleure (lame fibro-intestinale de Schenck) ; celle-ci double le feuillet interne

(') Ahlfeld, Loc. cit.

AXATOMIE PATIIOr.OGIOHI': KT MODE ])K FOUMA'I'IOX. 769

du blaslodernio ol coiirniii-f avec celui-ci à la coiisl ilulioi» des parois intestinales.

Que révolution des lames somalo-pleurales se trouve arn^tée, la formation de la paroi abdominale fera défaut dans toute l'étendue où cet arnH de développement se sera produit, et l'enveloppe de l'embryon se trouvera réduite dans leur intervalle, à une membrane transparente au niveau de laquelle il n'v a ni plans anatomiques, ni revêtement péritonéal distinct et à laquelb; on donne le nom de menibrana j'euniois. Tel est le mode suivant lequel se j)roduisent les grandes éventralions embryonnaires, les évcntralions sus-ombilicales qui ont été décrites. On conçoit qu'en pareil cas la malformation soit presque toujours complexe, qu'elle porte à la fois sur les parois et les viscères contenus, qu'elle s'accompagne d'anomalies dans le cloisonnement des cavités I)éritonéale, pleurale et péricardique; que le mode de fixation, la structure, les rapports, le mode d'abouchement des organes abdominaux se trouvent profondément modifiés par un arrêt d'évolution correspondant à celui qui a frappé les enveloppes de l'abdomen.

Quand la constitution de la paroi abdominale est plus avancée, mais que le pédicule de la vésicule ombilicale persiste au lieu de disparaître, l'ombilic est traversé par le pédicule vitellin, et l'on est en présence d'une hernie diverticiilaire simple. Mais le plus souvent, non seulement la persistance du pédicub^ de la vésicule ombilicale empêche les lames ventrales de se réunir pour constituer l'ombilic, mais, par l'insertion que le diverticule vitellin prend sur l'intestin, ce dernier se trouve fixé et ne peut graduellement rentrer dans la cavité abdominale ; l'anse vitelline reste donc en ectopie et, avec elle, un plus ou moins grand nombre d'anses intestinales peuvent faire saillie hors du ventre audessous des enveloppes du cordon (Ahlfeld).

Cependant, vers la fin de la deuxième semaine, la vésicule allantoïdienne a pris naissance de l'extrémité pelvienne de l'embryon ; elle franchit la large ouverture des parois ventrales et se place à côté de la vésicule ombilicale, destinée à disparaître comme elle ; elle est bientôt divisée par la formation de l'ombilic en deux renflements, l'un extra-abdominal, la vésicule allantoïdienne, l'autre intra-abdominal, la vessie, réunis par l'ouraque. De même que l'arrêt d'involution du pédicule de la vésicule ombilicale donne lieu aux hernies diverticulaires et à celles de l'anse vitelline, de même la persistance de la vésicule allantoïdienne et de l'ouraque est le point de départ des omphalocèles urinaires, dont on conçoit les relations avec d'autres malformations occupant la région sus-ombilicale de l'abdomen et résultant aussi d'un arrêt de développement des parois abdominales et d'un défaut d'involution des organes transitoires qui les traversent; je veux parler de l'exstrophie de la vessie.

On pourrait donc distinguer, parmi les exomphales embryonnaires, celles qui se rattachent à un vice de formation de la vésicule ombilicale ou de la période ombilicale de la formation de l'abdomen, de celles qui prennent naissance pendant la ;:>ér«oc/e allantoïdienne et qui sont caractérisées par un arrêt d'involution de la vésicule allantoïdienne, mais cette distinction trop nettement tranchée ne correspondrait pas aux faits où l'on trouve souvent les deux ordres de malformation confondus sur le même sujet.