ANOMALIE DES ORGANES INTRATHORACIQUES

Au point de vue chiruigical, les anomalies de position doivent seules nous occuper ici. Nous ne retiendrons, du reste, que l'eclopie cardiacpie el la hernie des poumons.

1" EcTOCARDiE. — L'eclocardie cervicale, dans latiuelle le coîur est logé à la base du cou, constitue une grande monstruosité sans inlérôt pour nous.

En dehors de ces faits très rares, l'ectocardie est antérieure ou prélhoracique. — inférieure ou sous-diaphragmatique.

a. Ertocardle inférieure ou suus- fliaplrraymatitiue. — A celte catégorie appartiennent les cas étudiés par François Franck (1877), Tarnier et Marey (Académie de médecine, 1880). Iluchard (Société médicale des hôpitaux, juillet 1888). Dans tous ces faits on trouve, à un degré plus ou moins accentué, un arrêt de développement de la partie inférieure du thorax, caractérisé par la bifidité du sternum dans sa moitié inférieure et j)ar la division de la portion antérieure du diaphragme. Il en résulte une hernie du cœur, qui pend plus ou moins dans l'abdomen et vient soulever la peau au niveau du creux épigastrique. Ce sont là des cas dordre médical plutôt que chirurgical. Les sujets, des femmes dans les o cas, ont pu vivre en parfaite santé et accoucher normalement. Le seul trouble constaté consiste dans quelques tendances à la syncope. Il est probable qu'en pareil cas, le port d'une ceinture protectrice constituera toujours tout le traitement.

b. Ectopie antérieure ou préthoracique. — Elle est en rapport avec la fissure supérieure, la bifidité totale ou l'absence du sternum. Le cœur peut être venu plus ou moins au dehors à travers la fente thoracique. Quelquefois il est sorti en entier de la poitrine. Les faits de ce genre n'intéresseraient guère le chirurgien, si l'on n'observait en même temps du côté des téguments certaines particularités qui ont, dans un cas unique jusqu'ici, conduit à une intervention chirurgicale.

Le cœur en ectopie par le fait dune fissure sternale est quelquefois recouvert par des téguments parfaitement développés, et logé dans un sac péricardique normal ; mais souvent la peau manque sur une étendue plus ou moins considérable à son niveau. On ne trouve alors qu'une membrane lisse parfois transparente, douée d'une faible vitalité et qui a été vue en voie d'élimination. A un degré plus prononcé le cœur est complètement nu, dépourvu même de revêtement péricardique, rouge et légèrement bourgeonnant à sa surface.

On comprend que cette disposition du cœur l'expose à des lésions progressives inévitables. De fait, il ne semble pas que dans ces conditions aucun sujet ait survécu longtemps.

Le professeur Lannelongue a réussi dans un cas de ce genre à recouvrir le cœur d'un tégument solide au moyen d'une opération autoplastique. Nous rapportons l'observation dans son entier, à cause de son importance, telle qu'elle a été communiquée à l'Académie des sciences et publiée par la Semaine médicale (mai 1888).

6 ANOMAI.IKS ])i:s OllC.AXKS IXTIUTIIORArJOUES.

« Le I'» lovrior IS8S, on me préscnlc, dit Lannelonguc, une fille ùgéc de six jours. d';\ppareiicc ehélivê, prenant assez bien le sein et dont les diverses fonctions paraissent normales. Tontes les parties du cor|)S sont bien conform(''es, sauf le Ihorax. On découvre en elVetsur la lace antérieure de la poitrine, vers la partie moyenne du sternum, une ulcération circulaire et médiane, de dimensions supérieures à celles dune pièce de I franc. Cette ulcération présente en son milieu et prol'ondément une membrane d'aspect jaunâtre et qui paraît en voie de mortification; celte membrane obstrue incomplètement l'oriiice et est sur le jiolnt de tomber; elle est môme flottante et détachée en quelques endroits, surtout à la partie inférieure ; le cœur la soulève et le sommet des ventricules vient battre à l'extérieur. Lorsqu'on applique le doigt sur les ventricules, on sentie durcissement de ces organes et les pulsations cardiaques. 0 L'examen du thorax révèle les particularités suivantes : les extrémités internes des deux clavicules se terminent par une tète articulée en bas avec la première côte, et paraissant libre en dedans et en haut. L'intervalle qui les sépare est de 5 centimètres et le sternum fait défaut entre ces extrémités. Le sternum manque aussi dans la portion centrale ou plutôt il existe une fissure médiane du thorax et l'on peut tout au plus avancer qu'une moitié du sternum existe de chaque côté devant les extrémités costales. Ce qui semble faire croire en effet à l'existence des deux moitiés du sternum, c'est que l'extrémité antérieure des côtes n'est pas isolée et libre sur la ligne médiane : au toucher on peut reconnaître de chaque côté une travée verticale et oblique de haut en bas et de dehors en dedans, laquelle travée réunit les côtes. Les deux moitiés du sternum viennent se joindre au-dessous de l'ulcéfation déjà décrite et forment là un véritable appendice xiphoïde. On sent en efl'et au-dessous de l'ulcération un appendice triangulaire, résistant, cartilagineux. La bifidité du sternum n'est donc pas totale. D'un appendice xiphoïde médian partent de chaque côté deux moitiés de sternum qui s'écartent en laissant entre elles un espace ayant la forme d'un triangle isocèle, dont le côté serait de 4 centimètres et la base correspondant à l'espace interclaviculaire de 5 centimètres seulement. Lulcération se trouve inscrite dans ce triangle.

« Quand l'enfant respire, il se fait dans l'espace interclaviculaire et audessous un changement de forme remarquable. Au moment de l'inspiration, affaissement complet de la partie médiane, surtout au-dessus de l'ulcération et dans la région cervicale où se forme un creux de 1/2 pouce de profondeur. Au moment de l'expiration, en même temps que l'enfant crie, cette partie est soulevée et forme une masse bombée.

a Du côté des parents, on ne trouve aucun antécédent fâcheux; la mère a eu deux autres enfants très bien portants; la dernière grossesse a été exempte de complications et l'accouchement a été régulier et simple.

« Du 15 au 2i février, les modifications suivantes se produisent : chute de la membrane obturant l'orifice, saillie de la pointe du cœur au dehors et en avant du thorax, face antérieure des ventricules tout entière exposée, absence du péricarde, rétrécissement progressif de l'orifice par de gros bourgeons charnus que soulèvent les ventricules et la pointe du canu' : par suite, danger de troubles circulatoires amenant des complications graves et nécessité d'une intervention chirurgicale prompte.

ANOMALES DES UIK^.AXES IXTH.VTHOlLVCJOUES. 7

« Il me sembla que si je fermais l'orilice eiilané à l'aide de lambeaux crueutôs par leur l'ace prolondc, les mouvements du cœur surfiraienl, à empocher les adhérences d'être trop serrées et qu'il se ferait mémo un espace séreux conforme aux besoins de la fonction cardiaque. Deux incisions verticales furent faites de chaque côté de l'anneau cicalriciel à I centimètre l/!2 en dehors de la surface ulcérée. Les deux lambeaux latéraux ainsi formés fui-ent mobilisés suffisamment pour que leurs bords internes pussent se rapprocher au-devant du cœur. Les bases adhérentes de ces lambeaux en forme de pont assuraient largement leur vitalité. Leurs bords aflVontés furent réunis par trois poinls de suture au crin de Florence. L'enfant n'avait perdu que quelques gouttes de sang-. Son état général ne fut nullement troublé, et bien que je n'aie pas obtenu directement mie adhésion complrle des deux bords suturés, la plaie élail entièrement cicatrisée en moins de vingt jours. Le 2i avril, deux mois après l'opération, l'enfant est parfaitement bien portanl. En dclinitive, lopéralion a amené la transformation d'un cas d'ectocardie en une cctopie sous-cutanée. Il est encore possible que cette cctopie, qui est extrathoracique, devienne dans l'avenir intrathoracique, par suite du développement du cœur. »

Les cas déjà connus de Groux (1857) et de Morion (Soc. méd. de Berlin, li avril I8(S(S) sont analogues au fait si intéressant de Lannelongue. Dans le cas de INIorion, le processus ulcéralif semblait avoir abouti spontan(?ment à la cicatrisation. Il s'agissait d'une fille vivante, âgée de dix-huit jours, présentant à la fois une fente stomato-orbitaire et une fissure sternale. Celle-ci était fermée par une membrane qui suivait les mouvements respiratoires; elle présentait à sa partie inférieure une cicatrice grande comme une pièce d'or de 5 francs. On pouvait en serrant les épaules de l'enfant amener presque au contact les bords de la fissure.

'■2" Hernie congénitale des poumons. — Les hernies pulmonaires datant véritablement de la vie intra-utérine, existant par conséquent au moment de la naissance, sont absolument rares. Morel-Lavallée, dans son mémoire sur les hernies du poumon ('), déclare n'en connaître qu'un seul cas, celui de Cruveilhier (^). L'indication d'un cas semblable se trouve encore dans les Comptes rendus de la Société de chirurgie de 1856. Mais le fait n'est pas donné en détail. Il s'agit dans ces deux observations de fœtus monstrueux, affectés de malformations nombreuses, non viables et sans intérêt par conséquent au point de vue chirurgical.

Sous le nom de hernies congénitales du poumon se trouvent relatés dans les recueils, à côté de ces premières malformations, des cas dans lesquels la hernie est apparue à une époque assez rapprochée de la naissance pour qu'on ait pu supposer, ou bien qu'elle avait échappé à l'observation pendant les premiers jours de la vie, ou bien que, n'existant réellement point, elle était du moins en puissance par le fait de quelque malformation de la paroi. Ce qui est congénital ici, c'est cet affaiblissement du thorax sur lequel nous n'avons du reste aucun renseignement précis. Mais, à ce titre, toutes les hernies pulmonaires spontanées qui traversent un point de la paroi thoracique mériteraient peut-être d'être désignées de la même façon.

(') Méin. de la Soc. de chir., 1847, p. 7G.

(-) Cruveilhier, Anat. pathol. du corps humain, liv. XIX, p. 2.

8 ANOMALIES COXGKNITAI-ES DKS PAROIS THORACIQUES.