MALADIE DE PAGET — DES COCCIDIES

« Je ne crois pas qu'on ait encore signalé ce fait qu'à certaines affections chroniques de la peau du mamelon et de l'aréole succède très souvent un squirrhe de la glande mammaire. J'ai pu réunir environ 15 cas de genres présentant tous des caractères à ce point semblables qu'une seule description" peut leur suffire. Il s'est toujours agi de femmes entre quarante ou soixante ans au plus, ne présentant entre elles d'autres particularités que leur affection

(') Wood, Philad. med. Times, 7 ocl. 1S8'2, vol. XUI, p. 11.

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du sein. Clioz loiiles, la maladie avait déhulé pai- une rrujdion du mamelon et de l'aréole; le plus souvent elh^ prenait l'aspeet dune surlaefî « llorid « d'un roui;(^ intense, vil", très finement i^ranuleusc, comme si les papilles étaient à nu, ollrant une certaine analogie avec une surface d'ec/.éma dilTus et 1res aii>u, ou enrore avec celle dune balanite aiguë. Sur cette surface, (pii occupait la totalité ou la plus grande partie du mamelon ou de l'aréole, il y avait toujours une exsudation abondante, claire, jaunAtre, visqueuse, accompagnée le plus souvent de fourmillements, de démangeaisons et de sensations de brûlures, sans cependant que l'état général fût atteint. Je n'ai pas vu celle forme d'éruption s'étendre au delà de l'aréole; une seule fois je l'ai vue se creuser j)lus profondément à la manière d'un rodoit iilcer.

« Dans certains cas, les lésions présentaient l'aspect d'un eczéma chronique ordinaire, avec de petites vésicules, des squames, des croûtes jaunâtres, molles, et une exsudation constante. Dans quelques autres, l'éruption a ressemblé au psoriasis par la sécheresse et la présence de quelques squames blanches à des- (juamation lente. Dans ces deux formes, surtout dans la forme psoriasique, j'ai vu l'éruption s'étendre bien au delà de l'aréole, offrant un bord en larges cercles. Je l'ai vue quelquefois consister en plaques rouges, isolées, recouvrant presque tout le sein.

«■ Je n'ai pas remarqué que dans aucun de mes cas l'éruption fût différente de ce qu'on pourrait décrire dans les traités de dermatologie comme de l'eczéma chronique, du psoriasis, ou sous quelque autre nom. Parfois de telles éruptions apparaissent sur les seins, puis guérissent ou disparaissent après quelques mois de durée, sans être suivies d'aucune autre lésion. Mais dans tous les cas que j'ai pu surveiller de près, un cancer de la glande mammaire est apparu, une année ou deux après le début de l'afTection superficielle. Jamais le cancer n'a précédé la lésion de surface.

ft L'éruption a résisté à tout traitement local et général et a persisté même après son envahissement par le cancer. Le carcinome a toujours débuté dans la glande non loin de la peau malade, dont il est toujours resté séparé par un intervalle de tissu d'apparence saine. Le cancer même n'a rien offert de particulier.... Tout en somme se résume à l'histoire habituelle des cancers du sein. Le fait saillant est l'apparition à ce point fréquente du cancer après l'afîection chronique de la peau, qu'on peut soupçonner un rapport entre ces deux sortes de lésions. La présence de l'éruption implique donc un certain danger qu'il faut craindre et pronostiquer (*). »

Telle est la description excellente mais purement symptomatique donnée par sir J. Paget (-) en 1874 de la maladie qui porte son nom. On voit que cette maladie est caractérisée par deux choses : une ulcération cutanée sans grands caractères spécifiques, le développement d'un cancer vulgaire qui suit de près et fatalement l'ulcération.

Les travaux qu'on a publiés sur ce sujet sont déjà nombreux; on en trouvera

(') Traduction littérale du mémoire de Sir J. Paget. emprunté à la remar([ual)le tlièse de Wickham. Paris, 1890.

(-) On discase of Ihe mammary areohi lircced'uuj cancer of thc mamuiartj ijland. Saiitl- Barlliolonicio's huspit. Rcp., 1874.

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la bil)liographic complète dans la thèse de Wickham. Je signalerai plus loin ceux qui ont paru depuis cette thèse.

J'indiquerai d abord les caractères symptoiiialiques que des faits nouveaux et une observation plus minutieuse sont venus ajouter à la description de Paget. Puis je chercherai à établir quel genre de relation il y a entre l'ulcération et le cancer, et enfin j'étudierai la nature de cette ulcération. Les travaux de Malassez, de Daricr, de Wickham, ont donné à ce dernier point de la question un intérêt de premier ordre.

Les limites d'âge fixées par Paget se sont trouvées dépassées dans les deux sens. La plus jeune des malades observées jusqu'ici avait vingt-huit ans, la plus âgée soixante-douze. Un cas a été observé chez l'homme par Forrest. De plus une ulcération identique à celle de la maladie de Paget a été observée au scrotum (').

L'affection est extrêmement rare dans ses formes complètes, comprenant l'ulcération et le cancer. Wickham la croit plus fréquente en Angleterre que chez nous. Gela n'est pas démontré. En tout cas en Angleterre même elle est fort rare, puisque Bryant n'en rapporte que 5 cas sur 600 cancers, et Henry Morris 2 sur 505. En ajoutant à ces faits ceux de Gross, Oldekop, Schmidt, on arrive à un total de 1507 cancers avec M cas seulement de maladie de Paget, c'est-à-dire moins de 1 pour 100. O'Neill nous dit en outre qu'en sept ans, à l'hôpital Saint- Vincent de Dublin, JMapother n'a vu qu'un seul cas de maladie de Paget (-); à Saint-Louis de Paris on en a observé 5 cas en quatre ans.

A mesure que les observations se sont multipliées, on a précisé davantage les symptômes de la maladie. Mac Gall Andersen ('•) a cherché le premier à différencier l'ulcération de l'eczéma, et c'est dans ce sens qu'ont porté depuis les efforts. Pour l'exposé des symptômes, je suivrai la thèse de W^ickham.

Au sein, c'est toujours par le mamelon que la maladie commence. Il se forme au sommet du mamelon une petite croûte grisâtre, adhérente, qui, enlevée, tend sans cesse à se reproduire. Get état peut persister des années. Tôt ou tard l'ulcération paraît et le mamelon offre toujours une grande tendance à la rétraction. L'ulcération s'étend, et elle peut dépasser les limites de l'aréole et même celles du sein.

Les bords de l'ulcération sont nets, comme tracés avec une plume; ils sont polycycliques, formés d'arcs de cercle de rayon variable. Souvent le bord est légèrement surélevé et se présente sous forme d'un bourrelet linéaire pâle ou rosé. L'ulcération, lorsqu'elle a été nettoyée, débarrassée de ses croûtes, se présente sous l'aspect d'une plaque de niveau égal, finement mamelonnée, d'un rouge brillant. Le mamelon est rétracté, et parfois même on observe à sa place une dépression. Souvent on peut par l'excitation le faire saillir momentanément. A côté de l'excoriation légère, caractérisée par la couleur rouge vif, on peut trouver des points exulcérés d'un rouge plus sombre. Il peut même se faire des ulcérations véritables. Par contre, Darier a constaté la présence de petits îlots rosés, secs, qu'on peut loucher sans les faire saigner, qu'il appelle îlots épidermisés. Quand on pince l'ulcération, on sent une induration super-

(') R.VDCLiFF Crocker, Patli. Soc. of London, G r.ov. 1888.

(-) H.-O. Neill, Britiah med. Journal, 18 avril 18'Jl.

(•') M.-C. Anderson, Glasf)ow med. Journ., octobre 188?.

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liciellc, papyracée, parfois assez accenluéo pour doiuior la sensation, suivaiil la coniparaison anglaise, d'un penny glissé sous le deiine.

Tels sont les symptômes qui caractériseraient l'ulcération de la maladie de Pagel et permettraient de la distinguer de l'eczéma, (-ctte édification est bien fragile, puisque nous voyons Wickham rejeter le diagnostic de maladie de Paget et faire celui d'eczéma dans deux cas où, de son aveu môme, les sym- ])tomes que je viens de résumer étaient au grand complet. Il rejette le diagnostic « maladie de Paget » pour celte seule raison qu'il n'a pas trouvé de coccidics. N'est-ce pas une pétition de principe?

J'arrive maintenant au second point du sujet, le cancer. «■ Le caractère très particulier de la maladie de Paget, dit \\ickham ('), réside dans la formation, à un moment donné, d'une néoplasie cancéreuse qui peut évoluer à la surface ou dans la profondeur. » C'est là le fait sur lequel Paget a insisté. Or voici ce que donnent les observations publiées depuis le mémoire de Paget. Aux til (jui ont été réunis par ^^'ickham j'ai pu ajouter 5 autres faits (-). Sur ces 'i() faits, 17 seulement et encore en comptant les cas douteux, ont été suivis de cancer. Dans 9 cas, le cancer a manqué. Et, ce qui est très frappant, c'est que dans les observations publiées par les chirurgiens, le cancer ne manque jamais, tandis qu'il est rare dans celles qui sont publiées par les dermatologistes. Ce qui donne à penser que les cas d'ulcération sans cancer sont peutêtre bien plus fréquents que les faits publiés ne tendent à le faire croire. Mais tenons-nous-en à ces faits publiés. Or, nous y voyons des cas où le cancer a débuté en même temps ou presque en môme temps que l'ulcération (Savory- Hume), d'autres où le cancer n'a commencé que 1 an, 2 ans, 5 ans, 4 ans, G ans après l'ulcération. Et à côté de ces faits, il en est d'autres où l'ulcération a duré 7, 8, 11, 12 et même 20 ans sans qu'il se soit développé le moindre cancer. De sorte que la relation entre l'ulcère et le cancer n'apparaît pas avec évidence.

Mais il faut examiner de plus près la nature des cancers, (^e faisant, on voit que, 8 fois au moins il s'agissait d'épithéliome pavimenteux d'origine cutanée. Pour ceux-là, on ne peut parler de maladie spéciale; ce sont simplement des cas particuliers de faits bien connus en pathologie générale, le développement des épithéliomes sur les vieux ulcères. Les observations de Paget mises à part, il reste donc en tout 9 faits où, à la suite d'ulcération du mamelon et de l'aréole, il s'est développé des cancers glandulaires; et il en est où le siège et la nature du cancer ne sont pas très exactement spécifiés. Encore faut-il ajouter que lorsque le cancer se développe dans la glande, il y a toujours une portion de substance saine entre l'ulcère et le cancer, et jamais de continuité topographique entre les deux. En présence de ces faits, on est tenté de se demander avec Kaposi si « l'on n'a pas attaché une trop grande importance à certains faits d'eczéma rebelle du sein qui se compliquent de cancer », surtout si l'on songe que les éléments qu'on a considérés comme caractéris-

(*) W'ir;KiiAM. Loc. cit., p. 72.

(-) Voici rindicalion de ces faits: Schmidt, Deutsche Zeitschr. f. Chir., Bd. XXVI, p. 159, 1887. — G. Barling, Trans. of Ihe Path. Soc. of London, 17 sept. 1890, vol. XLI, p. 219. — HuTciiiNSON, Trans. of the Pathol. Soc. of London, 1890, vol. XLI, p. 21 i. — Hume, Lancet,

1899, t. II p. 827). — O. Nf.il. Bril. mcd. Journal. IS avril 1891.