DES ÉLÉPHANTIASIS

Définition. — On appelle éiéphaiiliasis les aup^ineiilalions considérables do volume eng'endrées par l'œdème inflammatoire chronique, œdème dur dans lequel le syslème lymphatique semble jouer le rôle prépondérant. Ernest Besnier. Brassac l'ont entrer dans la définition le système veineux, dont l'intervention ne paraît ])ouilant pas indispensable.

Cette définition élimine, sans plus tarder, la lèpre, quoiqu'on l'ait appelée, il n'y a pas bien longtemps encore, éléphantiasis des Grecs, en raison des descriptions remaripiables que nous en ont laissées les médecins grecs anciens. La lèpre, à part quehjues rares localisations dont il sera peut-être lait mention à la chirurgie des régions, n'a pas d'intérêt chirurgical, et il n'en serait même pas question ici. si son nom d'éléphantiasis n'avait été la source de confusions.

Les auteurs arabes, en efi'et, et surtout Rhazès, ont étudié avec soin une affection qui, transformant pour ainsi dire les jambes enjambes d'éléphant, mérite bien le nom d'éléphantiasis. Il semble, sans doute, (jue cet état morbide ait été connu avant eux et corresponde à Velephas iiiorbu>; dont parle Lucrèce. II est devenu néanmoins classique de l'appeler éléphcoitiasis des Arabes.

Cette similitude de noms entre deux maladies si différentes n'a pas tardé à causer une confusion complète, à partir surtout des compilateurs du moyen âge. On le comprend sans peine si l'on remarque que souvent ces éléphantiasis sont toutes deux endémiques dans les mêmes pays, et que ces pays sont situés hors de l'Europe. En sorte que les compilateurs européens amalgamaient ces maladies qu'ils n'avaient jamais observées; et les léproseries s'enrichissaient de quelques pensionnaires dont la lésion n'avait rien de lépreux.

De nos jours, la question a fait de grands progrès et, grâce aux voyages nombreux des médecins de l'armée et de la marine, l'endémie éléphantiasique des pays chauds est distinguée avec netteté de la lèpre. Mais il reste d'autres obscurités. Le motif principal est que l'on a trop souvent considéré l'éléphantiasis comme une maladie, alors que c'est seulement une lésion commune à plusieurs maladies. Dès lors on décrivait l'éléphantiasis en un chapitre unique réunissant tous les œdèmes un peu considérables à la fois fixes et durs, passant à chaque instant de l'éléphantiasis congénitale à l'éléphantiasis nostras, à l'éléphantiasis endémique des pays chauds. Une jambe atteinte d'ulcère variqueux devient énorme à la suite de poussées de lymphangite : éléphantiasis des Arabes. Les lymphangites qu'engendre la filaire du sang sont la source d'un gonflement chronique de la jambe : éléphantiasis des Arabes. C'est à peine si l'on ne qualifiait pas de « des Arabes » « l'éléphantiasis » du nez consécutive à l'acné, et certains fibromes diffus, mous, « éléphantiasiques » dont il sera dit quelques mots à propos du fibrome molluscum.

En réalité, il y a des élépluutliasis, des états éléphantiasicjues, si l'on préfère. C'est un nom pittoresque, expressif, et partant bon à conserver, qui caractérise un aspect objectif remarquable; d'autre part, il n'est pas mauvais de faire une étude d'ensemble de ces états, car ils correspondent à des lésions anatomiques comparables. C'est pour cela que je n'obéis pas à l'usage, qui tend à s'établir,

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(le irsci'vrr le iioiii (ri'>l(''|)lKiMliiisis, dans le sens absolu du mol, à rôlc'-pliaiiliasis <ie \a filai'iose, opposée ainsi aux étals élépiianliasiipics.

Si donc on voulait écrire un chapitre complet sur les éléplumtiasis, il faudrait tracer un tableau de séméioti(iue p^énérale et de pathogénie. Mais l'étude séméioticpu' fei'ait double emploi avec les descri|)tions cliniipu's de la fdariose, des lymphangites chroniciues et des obstructions lymphatiques, des complications des varices. Celle partie clinique sera donc néglig-ée ici, et seule l'étude anatomi(iue et pathogéni(|ue générale va être développée.

C-es recherches anatoniiciues ont été entreprises, il y a déjà plus de trente ans, par Vulpian, par Virchow, et poursuivies depuis par de nombreux auteurs. Je ne m'asireindi'ai pas à la mention de tous les travaux, même importants, qui ont paru sur la matière. On i)cut, en elTet, trouver aujourd'hui la synthèse toute faite dans les descriptions du professeur l\enaut (de Lyon).

Vniciiow, Lnr. cil., t. I. p. 293, 1867. — Besnieh, De l'élépliantiasis. Gazette des hûp., 1878, p. 1017 et suiv. — Boiteux, Sur l'anatoniie pathologique de l'éléphanliasis des Arabes. Revue (le cliiruryie, 1882, j). 120. — Renact, art. Dermatoses du Dictionnaire encyd. des sciences méd., U" série, t. XX\'1II, p. 105 et 202, 1885. — A. Mathieu, Note pour servir à l'histoire du pseudo- «■'léi)hantiasis strumeux. Bull, de la Soc anal., 1885, p. 175. — Jeanselme, Des dermites et de l'éléphantiasis consécutifs aux ulcérations des membres variqueux. Thèse de Paris, 1887-1888, n" 117. — Tii.-Ch. Floras (de Constantinople), Ueber einen Fall von Eiephantiasis Arabum. Arch. fiir klin. Chirurgie, 1888, t. XXXVH, p. 508. — Sabouraud, Parasitologie de l'éléphantiasis nostras. Annales de derin. et desyph., 1892, p. 592 et 029. — A. Follet, Thèse de doct. de Paris, 1895-189G, n° 1. ■

Anatomie pathologique générale et pathogénie. — Un examen grossier suffit à démontrer que l'éléphantiasis ditlere de l'œdème : dans la première, une piqûre d'épingle donne issue à un liquide fibrineux, coagulable; à de la simple sérosité dans le second, h'œdème vei)ieux peut cependant conduire, conduit souvent à l'éléphantiasis, et cela par deux processus.

Lorsque le liquide de l'œdème fait irruption dans les mailles du tissu conjonctif, il est le plus souvent accompagné par une migration de leucocytes, migration qui, malgré Gonheim, n'est pas un caractère pathognomonique de l'inflammation. Pourvu qu'elle ait quelque intensité, la dilatation neuro-paralytique des vaisseaux suffit à la provoquer. Le réseau des cellules fixes du tissu conjonctif est dilacéré par la pression qu'exerce dans ses mailles la sérosité épanchée, et de là une nutrition viciée, une irritation constante autour de ces cellules soumises à un vrai Irauma; de là des phénomènes d'inflammation chronique. C'est ainsi que Vœdèine ancien tend à devenir dur, à se compliquer de dermite chronique, d'induration sous-cutanée, en même temps que le liquide exsudé devient fibrineux. Cet œdème induré s'observe, par exemple, chez ([ueUpies vieux cardiaques. Mais, en somme, c'est peu accusé et surtout peu chirurgical. Il serait donc déplacé d'y insister davantage.

Il était bon, toutefois, de signaler cet état, pour bien montrer que le tissu conjonctif ainsi atteint se nourrit mal; d'autre part, les lymphatiques y sont béants, remplis de liquide. N'est-ce pas là des conditions favorables aux inoculations srptiquesl Et d'ailleurs, la clinique n'enseigne-t-elle pas avec quelle facilité naissent et se ditTusent, sur les membres œdémateux, les lyniplianf/ites et les érysipèles, les phlegmons et les gangrènes? De là des phénomènes d'inflammation vraie : la peau s'épaissit et s'indure, l'hypoderme devient lardacé et les lobules adipeux y disparaissent; le liquide exsudé devient franchement albumineux. Ces lésions inflammatoires ont leur siège principal dans le système lym-

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pliatique, et. à (K'-I'îiiil «le riiistoloti^ic. la |>i-(Mivi' imi sorail loiiniic pni- les oiig-ortrtMnont'i iifanj^lioiinaiivs si usuels dans ees cas. La rés(»r]tli(>u de ces produits inllanuiiatoires se l'ait mal et liualeiuent les troncs lyniitliali<iues, les ganglions restent oblitérés ou tout au moins insuffisamment perméables. Alors s'établit l'œdème dur. lypicpie. celui (pion trouve sur les membres vari(pieux, par exemple, après des ulcères, des eczémas de longue durée. A mesure (pie la lésion saggrave, le terrain devient plus propice aux lymphangites aiguës ou chroniques: un vrai cercle vicieux s'établit.

Ainsi l'œdème dur. compli(piant l'œdème veineux, est un (edèiiie j)assif, par obstruction lymphatique dorigine innaiiiniatoire. 11 se fait ce que Renaut désigne avec clarté par le nom de « nœuds de lymphangite oblitérante », et, à partir de ce moment, léléphantiasis succède à l'œdème.

Mais Icrdème veineux nest pas le préliminaiie obligé, et i)lus souvent la lésion est ô'cmblée lymiiltatiquc. La preuve en est donnée par certains faits, rares mais remarquables, où les voies d'excrétion lymphatique des membres inférieurs font congénitalement défaut et où l'enfant vient au monde éléphant iasique. N'est-ce point encore le cas pour ces épaississements qui succèdent aux érysipèles dont la répétition est fréquente?

Ce qui est certain, c'est que les éludes microbiologiques enli'eprises depuis «luelques années par Sabouraud, par Achalme, ont démontré dans ce tissu conjonctif chroniquement enflammé la présence du streptocoque: et d'après Achalme les pousst'cs aiguës auxquelles sont sujet ces membres, sont souvent dus au réveil de microbes latents plutôt qu'à des inoculations successives.

Dans tous les cas, les lésions ont le même aboutissant : elles se caractérisent avant tout par une clermite fibreuse hypertrojjfiifjue. par une véritable cirrhose de la peau et du tissu conjonctif.

Le derme alors est épaissi, parcouru de faisceaux fibreux hypertrophiés et multipliés. Les lymphatiques dilatés y apparaissent, sur les coupes durcies, sous forme d'espaces slellaires remplis de caillots de lymphe. Avec le derme fait corps le tissu sous-cutané dur, lardacé. où le tissu graisseux a disparu, étouffé. et où les veines, entourées de tissus indurés, restent béantes à la coupe.

Tel est l'ensemble des lésions; les détails varient. Sous l'épiderme aminci, desquamant souvent, on trouve parfois le corps papillaire atrophié: cet étal caractérise l'elej/lKnitiasis lœvis seu ylabra. Ailleurs il est hypertrophié et l'on voit se développer une dermite papillaire dont le bourgeonnement est parfois extrême. Alors survient ]'ele]jlifiiitia><is vemicosa de Virchow, où les papilles, ([uelquefois énormes, sont recouvertes d'un épidémie transformé en un véritable étui corné. Ces papilles sont constituées par un tissu conjonctif embryonnaire à substance fondamentale inurjueuse et sont, elles aussi, creusées de vastes trajets lymphatiques. Dans certains cas, il se forme, par agglomération de gros bourgeons papillaires. des tubercules, des nouures plus grosses que dans létal verrucpieux. et nous avons Velepliantiosis tuberoso. seu nodosa.

Il ne saurait entrer dans le plan d'un traité de chirurgie de développer davantage ces données de lanatomie pathologi(jue microscopique. Aussi bien les (juelques mots qui précèdent suffisent-ils poui- établir une classification pathogénique des éléphantiasis en général: classification qui n'a pas la prétention d'être rigoureuse, mais cjui permet Ira peut-;''lre de grouper certains faits.

Variétés étiologiques. — Lanatomie pathologique nous enseigne donc qu'il

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va trois ^i-andos calr^orios dôlrplianliasis : 1" l'ciMlèiuc veineux enli'e seul en jeu: "2" réiéphanliasis esl purement lymphatique; ô" il y a association de lésions veineuses et de lésions lympliali<|nes.

I" Les cU'j)litniliiixif< jUd-cim'iil vcinem^ca sont, je le réj)ètc, celles (jui succèdent à rtedème cardiaipie prolonfçé, à la pltkujinalht albti ili>lenfi ancienne. C'est pour l'emplir le cadre (pie je nuMitionne ces lésions médicales.

!2" Les ('/('•ij/Knidd^ix jturciiwttt lijiitj)luili(jucs sont de deux ordres, suivant (pie l'obstacle au cours de la lymphe est ou non d'origine inflammatoire.

Le type le plus simple de Vobshtcle non inflanimatoire nous est fourni par les cas, rares il est vrai, mais probants où, sur un nouveau-né partiellement ou totalement éléphantiasique, on constate, par la dissection, l'absence des canaux collecteurs de la lymphe, du canal Ihoraciquc par exemple. Véléphantiasis congénitale existe donc, mais on Ta ])robablement surchargée de faits disparates, encore appelés parfois « hypertrophie congénitale des parties molles ». Je me bornerai à celle mention, car il est classique, pour le moment, d'attribuer ces « hypertrophies » au lymphangiome. Mais qu'est-ce que le lyphangiome? Est-ce ou non une tumeur? N'est-ce pas souvent une simple rétro-dilatation mécanique des voies lymphatiques et ne faut-il pas, avec Ch. Monod, distinguer le lymphangiome des lymphangiectasies, parmi lesquelles la macroglossie congénitale est une des plus fréquentes? Autant de questions encore obscures, qu'on trouvera débattues à l'article Lymphangiome.

Parfois, chez l'adulte, on observe des éléphantiasis par obstruction néoplasiqKC <les ganglions. Le fait est relativement fréquent au membre supérieur, en consé- (pience des adénopathies axillaires secondaires au cancer du sein. Il est plus rare au membre inférieur, où cependant on peut citer une observation de Duplay, rapportée par Gharcellay dans sa thèse (1879) : la h'sion causale était un sarcome des ganglions inguinaux. Les observations de ce genre ne sont pas, il est vrai, d'une simplicité absolue, car les poussées inflammatoires sont fré- <iuentes sur ces membres. Il en est d'ailleurs de même pour Véléphantiasis endémique des pags chauds. Car s'il est démontré que chez ces malades on trouve un parasite spécial, la filaire du sang, en outre des lymphangites éclatent, à intervalles variables, et il est bien possible qu'il faille attribuer le rôle principal aux obstacles lymphatiques d'origine inflammatoire. J'en reste là sur ce sujet, car l'éléphantiasis endémique va faire l'objet d'un article spécial.

Les obstacles d'origine in/laimnatoire, les nœnds de Igmphangite oblitérante, peuvent résulter de n'importe quelle lymphangite, quelle que soit sa nature. De là, pour les Igmphangites aiguës, les dermites chroniques hypertrophiques, consécutives aux érysipèles à répétition; les éléphantiasis qu'ont précédées des lymphangites palustres. Cette dernière variété mérite quelque attention, car on a voulu rattacher à la malaria l'éléphantiasis endémique des pays chauds. Je citerai encore la macroglossie acquise, lésion inflammatoire qui résulte d'une glossite aiguë, sup.purée ou non, hydrargyrique surtout. C'est à côté de ces faits qu'on doit classer ceux où l'éléphantiasis succède à une fracture compliquée. Brassac en cite deux exemples personnels et en emprunte un à Clarac. Je signalerai enfin les cas où le gonflement éléphantiasique est la conséquence d'une arthrite chronique, tuberculeuse par exemple. Ainsi l'on trouvera dans la thèse de Charcellay des observations de Duplay, de Nœgelé pour le g(^nou, pour le cou-de-pied. Un fait analogue, (pio:(iue plus complexe, a été publié par Doyen à la Société anatomique, en ISS'i.