CHAPITRE XXIX

DE L'HiEMOPHlLIE (2).

Albucasis parle d'individus chez lesquels des blessures ont saigné sqv'à ce qu'ils eu soient morts : « Indesinenter sanguls fluit ex vulnere quoosque inorilur. » Les enfants de ces mêmes individus succombaient r suite d'hémorrbagies, d'apparence peu graves, comme par de sim- BS saignements des gencives : « Et recilaverunt mihi super hoc, quod quibusdam ex puerissuis cum fricaret manu gingivas, cœpit sanguis iluere ex illis, donec mortuus sit • {Trad, latine de Paul Ricins. Augs-

( ^1) H. NewhaU, Bemarque$ iur une malaf*i$ de la peau appelée gale des lUhuÀs iénoiiiMi {Engl, journal^ vol. XllI, p. 134; BuUetindes sciences médiealêsd» rr-^AssaCf t. XVin, p. 65 ; Rayer, TraUé théor. et prat, des maladies de lapeaUt III, p. 898).

(2, Voir le rétomé qu'a donné de cette affection M. Schnepf {Recherches hiilor. tir Vhemopmiê (Gos. fiiél. de Parit, S7 octobre 1855).

598 MALADIIS BNBÉMIQUKS, GiOGMAraffi tT STATiSTIQOS MIDiaU^

boTg, 4519, toi. Iû5, cap. 19.) Ces premières traces d'ancd^p^^î morbide particalière se perdent pendant plasieare siècles; no prof^? de Padone, Alexandre Benedictus, eo rapporte cependaat m n^\ dans son li?re De ùmnium a vertiee ad plant am marborum sigm.*, ri9, etc. (Padua, 1525). Ce n'est que fers la fin du xrin* lièfl^ Fordyce signale des hémorrhagîes rebelles se transmeltant par f oe : redite directe, dans certaines familles {Fragmenta chirmrgitn, b 1 786). Mais ce n'est qa*aa commencement da xri* siècle qne k$ n dns américains Otto, Rnsh, Hay, etc. « ont rassemblé uo nombre ssnt de faits ponr permettre une description complète de cette do {Philad. med.Repoiit,^ vol. Yl, 4803). fiasse en réonit piosieors' pies dès 1820. Scbcnilein lui accorde one place dans le cadre noso^ i soos le titre à'hmmophUie^ dénomination admise dans la monognpè M. Wachsmoth (Msfldeb., 1869). dsDSceHede .U. Grsndidier. de< (Leiptig, 1855). Ce médecin cite 121 faits identiques observés ù gtind nombre de familles, satoîr : 8 en Amériqoe, 29 en Aogri 10 en France, 2 en Hollande, 6 en Snisse, 3 eo SNiède e( en Dtn^i h eo Rossie, 61 en Allemagne. Il y ajoote la relation de quatre £a Doovelles, dans lesquelles règne celte diathèse.

Le caractère pathognomoniqne de rhsemoptiille est mmas one pn sang que la durée, la ténacité de riiémorrbagie ; en outre, œnt dièse se distingue de toutes les autres par la coeiistence de trots gr de phénomènes : i*par les hémorrhagies; 2* par les pétéchîes, le» « moses et les tumeurs sanguines ; 3« par les douleurs et gonflemenb a laires. Les hémorrhagies dont fl s'agit ici différent de toutes les aou leur ténacité, leur durée et leur fréquence; elles peuvent être tna ques ou spontanées. M. Virchow recommande d'être sobre d*optr chirurgicales chez ces individus, rappelant à cette occasion rbénxin rebelle d*une piqûre de vaccination qu*HeyfeIder a dû combattre 5^ sèment, et la mort survenue chez une femme par la déchinire dt* b brane hymen. Le docteur Grandidier compte déjà 88 Tictiroes par familles où règne Thaernophilie; sur ce nombre 58 appartiemiait à .rique du Nord, 16 à la Grande-Bretagne, 12 à TAllemagne et 4 à la I' Chez les nouveaux-nés, Thémorrhagie ne se fait pas par les sm ombilicaux, mais presque constamment le sang sort sor les bords <ta don ou par les tubercules ou les granulations qui entourent la d: ombilicale. £lle s* est montrée, d'après le docteur Minot, dans ^t 61 fois le huitième jour après la oaissance.

HiBMOMIILIS. 5Sd

L'hémorrhagie traumatîqae peat, a?ec l'apparence la plus bénigne» avenir grave et même mortelle. M. Grandidîer a noté cette terminaison

fols par suite de la déchiinre du frein de la lèvre supérieure. 41 fois r des plaies légères du cuir chevelu, 1 fois par une blessure du pied Ds qu'une artère eât été lésée, 7 fois par la morsure de la langue prolice par les dents du même individu, 2 fois par la contusion légère d'un Hgt, 1& fois par la fente ou la gerçure de la peau on de la moqueuse des vres, 1 fois par une coufiure du doigt, 5 fois par des saignements dé »z résultant d'une chute (on cite même un cas de mort par saigneleiit nasal chez un jenne homme qui, en cueillant des pommes* en îçat une sur le nez), 1 fois par contusion profonde du thorai, Vhé^ lorrhagie restant sous-cntanée. La mort par perle de sang a été causée ir les opérations suivantes : 1 fois par la section du frein de to langue, fois par des piqûres de sangsues, 2 fois par des plaies de ventouses,

fois par des scarifications, 6 fois par la saignée, i fois par l'étaMiiaé^ lent d'un séton, 2 fois par la surface d'un vésieatoire, 40 fols par l'aulsion de dents, U fois par la circondsioB, 1 fois par l'opération de h atale, i fois par la ligature de la carotide, 1 fns par la ligature dea idiales et cubitales après la ponction d'un anévrysme, 1 fois par la ligature e la crurale, 1 fois par l'ampntation de la cuisse, et 1 fois par celle de arant-bras. Dans les 5 derniers cas, Thémorrhagie mortelle s'est faite, non ir les vaisseaux sur lesquels on opérait, mais ftMen par la surface paren<lynateoseou les lèvres de la plaie.

L.es hémorrbagies spontanées surviennent souvent d'une manière subite, iDS être annoncées par aucun trouble de l'économie. En général, eepeflint, les auteurs ont noté des phénomènes de congestion, comme précnrrurs de ces hémorrbagies ; d'autres ont signalé de la céphalalgie, des verbes, de la dyspnée, des inquiétudes, des désordres du sentiment, de b éiancolie et môme de l'agitation maniaque; 'Wachsmuth, qui a signalé asieurs de ces anomalies psychiques, se demande si les haemophiles, qui, ins ces momeots d'exacerbation, se portent à un acte coupable, doiveat Lre considérés comme étant responsables. Les hémorrbagies spontanées at pour siège le plus ordinaire les muqueuses, rarement les séretMes et

peau. Grandidiera trouvé 10 fois des épistaxis, 32 fois des saignements e U muqueuse buccale (dont \U dépendaient des gencives), 32 fois des béi€MTbagies intestinales, 8 hématémèses, 11 liématuries, 1/i hémoptysies, » fois des hémorrbagies par les caroncules lacrymales, 3 fois par la langue,

fois par les orrilfes^ 8 foia par les organes gémlaux de la fenune, 3 foia par

5&0 MALADIES BNOÉMIQITIS, GÉOGIAPBU IT STATISTIQDI HIDiaii

h piilpe des doigts, 2 fois par le cuir chevelu. Ces Tariéiésd^bétBon^^ peuvent se rotiotrer chez le môme sujet et se remplacer à dnépoi^oi^ déterminées ; de plus, le» auteurs soutiennent qu'elles iieovenletisifr. s d*nne uiauière exclusive, chez certains bluter chez lesquels une lëRr matique n*amène pasd'hémorrliagie plus durable que cfaex des Mwh ont une constitution normale. D*après M. Grandidier, la mort est m li fois par Tépislaxis (dans un autre cas il y avait en même tcmf^ hypertrophie du cœur) ; 1 fois Thémorrhagie se faisait par les or^ 1 fois par Tocciput, 1 fois par Tépaule, 1 fois par le gros orteil, 3 kj les gencives par la chute d'une dent de lait, 3 fois elle dépeodaii^ pleurésie, 1 fois de la grippe, 1 fois d'une entérite ; 1 fois la perte <^ avait lieu à la fois par les oreilles et les yeui, 2 fois par les parties sc^ de la femme, 1 fois il y avait hématurie, et U fois seulement hém,\ M. Grandidier a trouvé du sang accumulé dans le péritoine et à ■tonique vaginale.

Les hémorrhagies qui caractérisent Thaernophilie sont capillair»; se font en bavant, elles sont en nappes ; les auteurs comparent b ^ saignante à une éponge imbibée de sang que l'on voit sourdre par do telettes qui se réunissent en nappe, comme la lympiie sur la peao cm Coie a trouvé sur la pulpe des doigts et drs orteils par lesquels se i une hémonhagie incoercible, de petits trous qui avaient le dm}: fortes aiguilles. Grandidier en a rencontré de semblables sur ks co:i frein, dans on cas d'héinorrhagie à la suite de la circoncision. G*est pi durée, leur tendance à ne pas s'arrêter, que se distinguent, selon M Scii les hémorrhagies de l'hsmophilie de toutes les autres hémorrhagies. dorée est cependant variable, et la mort survient plus oo moins n ment, selon l'abondance de la perte de sang ou le degré d'épuLv dans lequel se trouve déjà le malade. Ainsi, on a vu le saignemeot^ petite plaie reçue dans un duel amener la mort en quaraoïci heures. Les épistaxis peuvent durer cinq et six jours* même sept j après l'extraction d'une dent, Hay-Roberis a vu le saignement dorera deux jours; Dhde parle d'une hématuiie qui dura de trois à qoai' maines. Les quantités de sang perdues sont d'ailleurs très variabb puis 1 litre après la circoncision, jusqu'à U pintes, et jusqu'à tti dans un autre cas. Un malade de Schaefer a perdu k livres de sli vingt-quatre heures; un autre, de Krimer, a perdu k livres et d^ premier jour, après l'extraction d'une dent; le malade de Claudiap^ dans one circonsunce semblable, de t2 à 15 livres de saog en neuf/'

HEMOPHILIE. 541

ndî8 qae celui deUhde a perda par Fanas, en une heure, un plein seaa

i sang; aussi resta- 1 -il comme mort pendant vingl-quatre heures, puis

recouvra la vie peu 2i peu.

M. Grandidier(1)a réuni US observations dans lesquelles ont été notées

coloration, la consistance et la coagulabîlité du sang Au début de Thé-

orrhagie le sang est plus foncé en couleur; il devient plus tard rouge,

lis vermeil, puis rouge pâle, et enfin aqueux. Sa consistance était sim*

ement diminuée 23 fois, analogue à celle d*nn sang qui serait mélangé

eau 3 fois, semblable à de la lavure de chair h fois, et normale seulement

fois. Il s'est montré fluide 5 fois, il a très peu coagulé 7 fois, com'ne

rordinaire 7 fois, et plus rapidement qu*à Fordinaire 6 fois. La seule

talyse quantitative que Fon possède sur la comprsition du sang, dans

laeinophilie, appartient au docteur Heyiand (de Lûbeck); il a trouvé sur

lOO parties de ce liquide :

700 parties d^eau, 4 — de fibrine, 70 — d^albamioe, 137 — de globules.

«I II est, dit M. Scbncpf, un autre ordre de symptômes : ce sont les îtéchies et les tumeurs sanguines. Elles résultent d'hémorrhagies inler* itîelles traumaiiques ou spontanées, dont le sang extravasé est retenu dans

tissu cellulaire ou parenchymateux. Les pétéchies sont des taches irréilières, de grandeur variable, depuis la grosseur d'une tête d'épingle squ'à l'étendue de plusieurs centimètres, se présentant d'abord avec une loration bleu sombre, puis rouge bleuâtre, puis jaune sale ou verdAtre,

prenant successivement les différentes teintes de toutes les taches ecchy- 3tiques. Elles se montrent le plus souvent pendant la nuit, quand elles Ht spontanées, et envahissent d'abord les points les pins éloignés du >ur : ainsi, sur les téguments extérieurs, on les voit de préférence sur \ fesses, sur le scrotum et sur les membres inférieurs, souvent autour I genou, quand cet article est douloureux ; la face n'en est pas atteinte,

général. Wachsmuth en a remarqué cependant sur le cuir chevelu. Ces ^bcs ecchymotiques se rencontrent également sur les viscères ; Roy en trouvé sur le bord antérieur du foie vers la base du poumon, chez un ifant de deux jours ; M. Dubois (de Neufcliâtel), sur le voile du palais et ir la langue; Schlicmann, sur la muqueuse de l'estomac, et Miuot rap- ;lle que, dans 39 cas d'hœmophilie, il a constaté 12 fois des taches

{i) Die hoêmophili», oderdie BluUrkrankheU. Leipiig, 1855, in-8*.

$4S MALADIES INOiMIQDIS, OBOGRAFBIft BT STATISTIQOB NIDKii

^ccbymoUqoes à la foi» internes et externes. Ces lâches précàkicftr

les héuorrhagies spontanées, elles peuvent se moolrer seoki,c{^

par elles-mêmes toutes les manifestations de Thcmophilie, elles uai;

quefois Texpression d*une crise heureuse pour les hémorrhapt^ ci

douleurs articulaires qui cessent dés que les taches se montreoL u

rhémorrhagie interstitielle est très abondante, le sang s'accooiL

place comme dans une poche, et constitue les tumeurs saoguioL^

le volume variable atteint parfois la grosseur d*une tête d^eoboi

docteur Grandidier. Ces tumeurs ont le plus souvent une cooKq-

9ur le bleu foncé ou le bleu noir; elles sont circonscrites par la

rouge plus ou moins évident qui disparaît d'abord quand la résar^vi

fait; elles sont molles ou fluctuantes ou d'une durée considérable

qu'elles renferment du sang diflluent, un mélange de sang et de }

des caillots ; elles sont assez douloureuses à la pression, quid'aik:.

gendre des ecchymoses dans les parties voisines, ce qui les distinguti

des tumeurs sanguines qui ne sont pas liées à Tbacmophilie. Lea'

quand elles sont traumatiques, est variable; mais les tameun s^c

se montrent le plus souvent au niveau des fausses côtes, dans h

lombaire, vers la racine des cuisses et autour du genou. L'appariùoi

tumeurs sanguines est annoncée par des phénomènes de Qoogestk

blables à ceux qui précèdent des hémorrhagies; elles peuvent aussi:

cer celles-ci. Les individus atteints d*hxmopbilie présentent un f

ordre de symptômes ; ce sont les douleurs articulaires qui, pour

part des auteurs , ne sont que des espèces d'arthrites rhumaii

Il convient de leur assigner en outre un caractère propre et par

h la diathèse dont elles expriment une forme. Il est rare, selon M

didier, qu'un des membres au moins d'une famille de bliUers ne s>!>

de douleurs articulaires, et il compte cinquante familles daos -t

.rhasmophilie a revêtu cette forme. On sait, par les intéressaotc

.graphies de M.M.Wachsmuth et Grandidier, que ces douleurs arti

peuvent se montrer dès le plus jeune âge et avant toute espite d

rbagie. Il n'est pas rare d'ailleurs de les voir alterner avec ks p

sang et les tumeurs sanguines ; elles surviennent alors après que!q

nomènes de congestion du côté de la tête.»

Les articulations peuvent êlre envahies simplement par de k ' qui est plus ou moins intense, rémittente ou intermiuente, sVi vers le soir et rendant tout mouvement impossible. Ces douleon passer d'une articulation à une autre pour se fixer, après trois n

un, 4an8 un dernier article; le plus waveot c'est le genou qui obtient (tte préférence. D'après le relevé de M. Grandidier bit sur cinquante milles d'baeoiophiles, toutes les articulations ont été prises 9 fois, le mou 15 fois, rarticuiation coxo-féinorale 5 fois, celle du coude 4 fois, lie du pied 7 fois, celle de l'épaule U fois, enfin celle de la main et des Jgtft 1 fois. Quand la douleur se montre dans le cours d'une bémon-bagie, i»t ordipairement un indice qui doit faire penser que celle-ci va s'arrêter ; e peut aussi annoncer une bémorrbagie et disparaître dès que celle-ci ari^e, ou bien, comme cbez le malade d'Erdmann, la douleur remplace mplétement rhémorrbagie. Dans les familles signalées par Vieli , les mieurs lancinantes des articles durent ordinairement neuf jours ; elles

montraient surtout pendant la saison humide, en automne; le froid buide les exaspérait. Souvent la douleur articulaire est remplacée par un •iiflemeot de l'articulation. Les téguments restent sains; rarement on rçoit une élévation de température. Les gonflements articulaires présen* lit, selon la plupart des observateurs, un volume très variable donnant à la ession une sensation élastique semblable à celle des tumeurs blancbes; si les sont parfois douloureuses, ce n'est que dans la distension des téguents qu'il en faut chercher la cause. Les ecchymoses qui se montrent lelquefois sur ces articulations ou autour d'elles paraissent être le résultat ^s tractions, des mouvements et du palper.

Parmi les causes de l'hémophilie, les auteurs placent en première ligne sexe. D'après le relevé de Lange, le rapport entre les femmes et les inmes atteints d'haemophilie est :: 31 : 227, c'est-à-dire que cette ippsition est 7 fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme, s hémorrhagies externes ou interstitielles, traumatiques ou sponta* es, ne se montrent pas chez les femmes, seulement à l'âge de la puberté

pendant les grossesses ou à l'époque critique, comme le pense le doc^ ir Martin (de Java). Un grand nombre de faits témoignent contre cette in ion. La menstruation paraît s'établir plus tôt chez quelques filles eiiites d'haemophilie; iM. Grandidier a vu apparaître les hémorrhagies taméuiales à huit ans, Lhde à treize ans, Heyfelder à douze ans, dans s familles de bluters où l'époque de la puberté était en générale plus •dive. Celles des enfants qui échappent à l'haemophilie qui règne dans ir famille étaient néanmoins disposées à d'autres particularités liées à ia ithèsc. Yicli croit devoir rapporter à cette influence l'avortement, qu'il a arriver cinq fois chez la même femme, et Heyfelder lui attribue trois la semblables. L'baemophilie peut se montrer à tous les âges ; mais il y a

&kk MALADIES BNDilOQDBS, GÉOGEAPHIB IT STATISTIQUB ■ÉMOlf

des époqaes saxqaeiks les hémorrhagies sont plus particolièreiiieat à "^ ter. M. Grandidier compte déjà 88 cas de mort à la saile dMiéoMirn ombilicales, chez des eofants issus de familles où règne TbaMiiopèilie hémorrhagies apparaissent moins sonvent pendant la seconde enfance l'époqoe de la puberté; chez les filles, Tépoqoe de Tappariiion des f mérite d*étre signalée comme répondant quelquefois an dâMt des p' mènes graves de Thaernophilie, Pour le sexe masculin» ce déliât a ht d'nne manière précise dans 65 cas, savoir :

Dans la première aooée • • . 46 Itoîib

la seconde aonée 5

la troisième aonée S

la quatrième année • • • •• 2

la cinquième année 3

la siiième année 2

la diiième année S

la onzième année i

la viDgl^denxième année S

L'âge le plus avancé dans lequel l'haernophilie se soit établie est d vingt-deux ans, et les deux seuls faits observés se rapportent ^ b i famille dont le père et le fils sont morts au même âge et tons deux ps hémorrhagies nasales et intestinales. Les malades peuvent d'aillenna dre un âge avancé, et MM. Steinmetz et Grandidier en signalent tiv ont 62, 65 et 70 ans. *

Les hémorrhagies surviennent plus particulièrement an printemps automne; M. Martin les croit cependant particulièrement graves et r tables pendant les chaleurs de Télé, on après les orages» ou après u^. intense. Les observations de Yieli, de Mutzenbecher, de Krimer M. Tardicu, font ressortir Tinfluence des temps humides et dessaisoa vieuses sur Tapparition des hémorrhagies et des douleurs articulaffin possède aujourd*hui des renseignements précis sur 85 familles esv par rhaemophilie : sur ce nombre, Ui familles en sont frappées pour h mière fois; chez elles la disposition est congénitale, et la transmis»': voie d'hérédité ne peut par conséquent être invoquée que ponrZi à Ulj c*est-à-dire pour la moitié des cas. Mais les auteurs rapportent aussi : ques cas isolés ou sporadiques, et M. Grandidier en compte même IV les U52 bluUrs connus. Ni les pareuls éloignés, ni les pères et iDèft^ les frères et sœurs de ces dix-neuf individus ne présentent de sympd*hsroophilie ; mais des renseignements précis manquent poer \ Ton puisse les considérer comme des cas d'hémophilie acquise. l\

flftPATITB. 5&5

i familles les parents et les grands parents n'ont été atteints d*ancune pèce de maladie constitutionnelle ; chez les 26 autres, le père ou la ère, ou tous deux, avaient été plus on moins malades ; le plus sount les mères avaient eu des affections chroniques, des désordres du té de Tutérus, etc. ; on a d'ailleurs noté chez le père et la mère souvent ithèse scrofuleuse, rhumatismale, goutteuse, syphilitique ou des lé- »n$ organiques du cœur. On trouve des familles dans lesquelles cette ithôse existe depuis quatre et cinq générations ; Hay et Otio en citent li remontent à 1720 et à 1730; Vieli en signale de 1770. La loi de msmission, posée par M. Nasse en 1820, a été confirmée depuis par 1 grand nombre d'observateurs. Selon cet auteur, les filles, même celles li ne sont pas atteintes d'haemophilie, transmettent à leurs enfants cette athèse qui existe dans la famille chez le père seulement, quand même elles raient mariées «i un homme parfaitement sain ; mais les cas ne sont pas res dans lesquels le père seul a transmis la dfathèse à son fils. Il peutark'erque toiite une génération soit exempte d'haemophilie et que les petits-en- Qts seuls en soient atteints, malgré la grande fécondité remarquée dans ces mflles. M. Grandidier a trouvé pour le nombre total 320 enfants, dont )7 ûls et 123 filles; parmi les premiers, il y en avait 15^ afffectés d*h»ophilie; parmi les filles, on n'en comptait que 17. « Dans toutes les aupsics, dit M. Schnepf, les cadavres offrent ceci de particulier, que leur stème vasculaire est vide de sang« leurs téguments ont une pâleur mate, mblable à de la cire blanche, présentant seulement des taches ecchymopies par places ; la rigidité cadavérique est très prononcée. Le docteur inot, qui a recueilli treize observations de uécropsies d'enfants hémophiles a pu constater de lésions cadavériques constantes; on arrive au même sultat quand on compare entre elles les données nécroscopiques chez les ultes. Il en découle toutefois que les anomalies dans le système vascure, depuis le cœur jusque dans les ramifications veineuses et artérielles, ; sont qu'exceptionnelles et qu'elles ne paraissent pas liées immédiateent aux causes de l'haemophilie. »