CHAPITRE XXIX

DE L'HÆMOPHILIE (2).

Albucasis, parle d'individus chez lesquels des blessures ont saigné jusqu'à ce qu'ils en soient morts : « Indesinenter sanguis fluit ex vulnere » quousque morilur. » Les enfants de ces mêmes individus succombaient par suite d'hémorrhagies, d'apparence peu graves, comine par de simples saignements des gencives : « Et recitaverunt mihi super hoc, quod » quibusdam ex pueris suis cum fricaret manu gingivas, cœpit sanguis » fluere ex illis, donec mortuus sit. » (7rad. latine de Paul Ricius. Augs-

(1) H. Newball, Remarques sur une mala'ie de la peau appelée gale des Illinois (IUinois itch, (Engl. journal, vol. XIII, p. 134%; Bulletin des sciences medicales de Férussac, t. XVIL, p. 65 ; Rayer, Trailé théor. el prat. des maladies de la peau, t. III, p. 898).

(2, Voir le résumé qu'a donné de cette affection M. Schnepf (Recherches histor. sur l’hœæmophilie (Gaz. méd. de Paris, 27 octobre 1855).

538 MALADIES ENDÉMIQUES, GÉOGRAPHIE ET STATISTIQUE MÉDICALES. burg, 1519, tol. 145; cäp. 15.) Ces premières traces d’une dispositiôt morbide particulière se perdent pendant plusieurs siècles; un professeur de Pädoue, Alexandre Benedictus; en rapporte cepernidänt un exemple dans Son livre De omnium à vertice ad plantam morborum signis, cas sis, etc: (Padua, 1525). Ce n’est que vers là fin du xvirie siècle qüé Fordyce signale des hémorrhagies rebelles se tratismettant par voie d’hé= rédité directe, dans certaines familles (Fragmenta chirurgica, Lond.} 1784). Mais ce n’est qu'au commencement du xiX° siècle que les médé: cins américains Otto, Rush; Hay, etc.; ont rassemblé un nombré süffi= sant de faits pour permettre ufé description complète de cette diathèsé (Philad. med. Reposit., vol. VI, 1803). Hasse en réünit plusieurs exèm ples dès He SoHéenielt lui ce une RME dans le cadre Reste le M. Wächstouth (Magdeb., 1849), dans celle de M. Gfandidier , de Casstl (Leipzig, 1855). Ce médecin cite 121 faits identiques observés dans üf grand nombre de familles, savoir : 8 en Amérique, 29 en Angleterre} 10 en France, 2 en Hollande, 4 en Suisse, 3 eñ Suède et en Danemark; l en Russie, 61 en Allemagne. Il y ajoute la relation dé quatre familles nouvelles, dans lesquelles règne cette diathèse.

Le caractère pathognomonique de l'hæmophilie est moins une pérte dé sang que la durée, la ténacité de l’hémorrhagie; en outre, cette diä= thèse se distingue de toutes les autres par la coexistence de trois groupes de phénomènes : 4° par les hémorrhagies ; 2° par les pétéchies, les ecchymoses et les tumeurs sanguines ; 3° par les douleurs et gonflements articulaires. Les hémorrhagies dont il $’agit ici diffèrent de toutes les autres par leur ténacité, leur durée et leur fréquence; elles peuvent être traumatiques ou spontanées. M. Virchow recommande d'être sobre d'opérations chirurgicales chez ces individus, rappelant : à cette occasion l hémoriliagié rebelle d’une piqûre de vaccination qu’Heyfelder a dû combattre sérieusement, et la mort survenue chez une femme par la déchirure de la mem: brane hymen. Le docteur Grandidier compte déjà 88 victimes parmi les farñilles où règne l’hæmophilie ; sur ce nombre 58 appartiennent à l’ Ainérique du Nord, 14 à la Grande- Bretagne, 12 à l’ Allemagne et 4 à la France. Chez les nouveaux-nés, l'hémorrhagie ne se fait pas par les vaisseaux ombilicaux, mais presque constamment le sang sort sur les bords du Cotdof où par les tübercules où les gränulations qui entourent la cicatrice ombilicale. Elle s'est montrée, d’après le docteur Minot, dans 46 cas, h1 fois le huitième jour après la naissance,

HÆMOPHILIE. 539

. L'hémorthagie traumatique peut, avec l'apparence la plus bénigne, devenir grave et même mortelle. M. Grandidier à noté cette terminaison h fois par suite de la déchirure du frein de la lèvre supérieure, 41 fois par des plaies légères du cuir chevelu, 4 fois par une blessure du pied sans qu'une artère eût été lésée, 7 fois par la morsure de la langue produite par les dents du même individu, 2 fois par la contusion légère d’un doigt, 44 fois par la fente ou la gerçcure de la peau ou de la muqueuse des lèvres, 1 fois par une coupure du doigt, 5 fois par des saignements de nez résultant d’une chute (on cite même un cas de mort par saignement nasal chez un jeune homme qui, en cueillant des pommes, eï reçut une sur le nez), 1 fois par contusion profonde du thorax; l’hémorrhagie restant sous-cutanée. La mort par perte de sang a été causée par les opérations suivantes : 4 fois par la section du frein de la langué; li fois par des piqûres de sangsues, 2 fois par des plaies de ventouses, L fois par des scarifications, 6 fois par la saignée, 1 fois par l’établissement d’un séton, 2 fois par la surface d’un vésicatoire, 10 fois par l’avulsion de dents, 4 fois par la circoncision, 4 fois par l'opération de la fistule, 1 fois par la ligature de la carotide,; 1 fois par la ligature des radiales et cubitales après la ponction d’un anévrysme, 1 fois par la ligature de la crurale, 1 fois par l’amputation de la cuisse, et 1 fois par celle de l’avant-bras. Dans les 5 derniers cas, l’'hémorrhagie mortelle s’est faite, non par les vaisseaux sur lesquels on opérait, mais bien par la surface parenchymateuse ou les lèvres de la plaie.

Les hémorrhagies spontanées surviennent souvent d’une manière subite, sans être annoncées par aucun trouble de l’économie. En général, cependant, les auteurs ont noté des phénomènes de congestion, comme précurseurs de ces hémorrhagies : d’autres ont signalé de la céphalalgie, des vertiges, de la dyspnée, des inquiétudes, des désordres du sentiment, de la Mélancolie et même de l'agitation maniaque; Wachsmuth, qui a signalé plusieurs de ces anomalies psychiques, se demande si les hæmophiles, qui; dans ces moments d’exacerbation, se portent à un acte coupable, doivent être considérés comme étant responsables. Les hémorrbägies spontanées Ont pour siége le plus ordinaire les muqueuses, rarement les séreuses et la peau. Grandidier a trouvé 40 fois des épistaxis, 32 fois des saignements de la muqueuse buccale (dont 44 dépendaient des gencives), 32 fois des hé- Morrhagies intestinales, 8 hématémèses, 11 hématuries, 14 hémoptysies, à fois des hémorrhagies par les caroncules lacrymales, 3 fois par la langue, 4 fois par les oreilles, 8 fois par les organes génitaux de la femme, 3 fois par

5h0 MALADIES ENDÉMIQUES, GÉOGRAPHIE ET STATISTIQUE MÉDICALES. la pulpe des doigts, 2 fois par le cuir chevelu. Ces variétés d'hémorrhagies peuvent se montrer chez le même sujet etse remplacer à des époques indéterminées ; de plus, les auteurs soutiennent qu’elles peuvent exister, même d'une manière exclusive, chez certains &luter chez lesquels une lésion traumatique n’amène pas d'hémorrhagie plus durable que chez des individus qui ont une constitution normale. D’après M. Grandidier, la mort est arrivée 11 fois par l'épistaxis (dans un autre cas il y avait en même temps une hypertrophie du cœur) ; 1 fois l’hémorrhagie se faisait par les oreilles, 1 fois par l’occiput, 1 fois par l’épaule, 4 fois par le gros orteil, 3 fois par les gencives par la chute d’une dent de lait, 3 fois elle dépendait d’une pleurésie, 1 fois de la grippe, 1 fois d’une entérite ; 1 fois la perte de sang avait lieu à la fois par les oreilles et les yeux, 2 fois par les parties sexuelles de la femme, 1 fois il y avait hématurie, et 4 fois seulement hémoptysie, M. Grandidier a trouvé du sang accumulé dans le péritoine et dans là tunique vaginale.

Les hémorrhagies qui caractérisent l’hæmopbilie sont capillaires : elles se font en bavant, elles sont en nappes ; les auteurs comparent la surface saignante à une éponge imbibée de sang que l’on voit sourdre par des gouts telettes qui se réunissent en nappe, comme la lymphe sur la peau excoriée: Coxe a trouvé sur la pulpe des duigts et des orteils par lesquels se faisait une hémorrhagie incoercible, de petits trous qui avaient le diamètre de fortes aiguilles. Grandidier en a rencontré de semblables sur les côtés du frein, dans un cas d'hémorrhagie à la suite de la circoncision. C’est par leur durée, leur tendance à ne pas s'arrêter, que se distinguent, se'on M. Schnepf, les hémorrhagies de l’hæmophilie de toutes les autres hémorrhagies. Cette durée est cependant variable, et la mort survient plus ou moins rapidement, selon l'abondance de la perte de sang ou le degré d'épuisement dans lequel se trouve déjà le malade. Ainsi, on a vu le saignement d’une petite plaie reçue dans un duel amener Ja mort en quarante-quatre heures. Les épistaxis peuvent durer cinq et six jours, même sept jours$ après l'extraction d’une dent, Hay-Roberts a vu le saignement durer vingtdeux jours; Uhde parle d’une hématurie qui dura de trois à quatre semaines. Les quantités de sang perdues sont d'ailleurs très variables, depuis 1 litre après la circoncision, jusqu'à 4 pintes, et jusqu’à 42 litres dans un autre cas. Un malade de Schæfer a perdu 4 livres de sang en vingt-quatre heures; un autre, de Krimer, a perdu 4 livres et demi le premier jour, après l'extraction d’une dent; le malade de Claudi a perdu, dans une circonstance semblable, de 42 à 15 livres de sang en neuf jours,

HÆMOPHILIE, 5441

tandis que celui de Uhde à perdu par l'anus, en une heure, un plein seau de sarg ; aussi resta-t-il comme mort pendant vingt-quatre heures, puis il recouvra la vie peu à peu.

M. Grandidicr (1) a réuni 45 observations dans lesquelles ont été notées la coloration, la consistance et la coagulabilité du sang. Au début de l'hémorrhagie le sang est plus foncé en couleur; il devient plus tard rouge, puis vermeil, puis rouge pâle, et enfin aqueux. Sa consistance était simplement diminuée 23 fois, analogue à celle d'un sang qui serait mélangé d'eau 3 fois, semblable à de la lavure de chair 4 fois, et normale seulement 8 fois. 1l s’est montré fluide 5 fois, il a très peu coagulé 7 fois, comme à l'ordinaire 7 fois, et plus rapidement qu’à l'ordinaire 6 fois. La seule analyse quantitative que l’on possède sur la composition du sang, dans l'hæmophilie, appartient au docteur Heyland (de Lübeck); il a trouvé sur 1000 parties de ce liquide :

700 parties d’eau,

4 — de fibrine, 70 — d'albumine, 437 — de globules.

«ullest, dit M. Schnepf, un autre ordre de symptômes : ce sont les pétéchies et les tumeurs sanguines. Elles résultent d’hémorrhagies interstitiel'es traumatiques ou spontanées, dont le sang extravasé est retenu dans | le tissu cellulaire ou parenchymateux. Les pétéchies sont des taches irréoulières, de grandeur variable, depuis la grosseur d’une tête d'épingle jusqu’à l'étendue de plusieurs centimètres, se présentant d'abord avec une coloration bleu sombre, puis rouge bleuâtre, puis jaune sale ou verdätre, en prenant successivement les différentes teintes de toutes les taches ecchymotiques. Elles se montrent le plus souvent pendant la nuit, quand elles sont spontanées, et envahissent d’abord les points les plus éloignés du cœur : ainsi, sur les téguments extérieurs, on les voit de préférence sur les fesses, sur le scrotum et sur les membres inférieurs, souvent autour du genou, quand cet article est douloureux ; la face n’en est pas atteinte, en général, Wachsmuth en a remarqué cependant sur le cuir chevelu. Ces taches ecchymotiques se rencontrent également sur les viscères ; Roy en a trouvé sur le bord antérieur du foie vers la base du poumon, chez un enfant de deux jours ; M. Dubois (de Neufchâtel), sur le voile du palais et sur la langue; Schliemann, sur la muqueuse de l'estomac, et Minot rappelle que, dans 39 cas d'hæmophilie, il a constaté 12 fois des taches

(1) Die haemophilie, oder die Bluterkrankheit, Leipzig, 1855, in-8°,

ecchymotiques à la fois internes et externes. Ces taches précèdent souvent les hémorrhagies spontanées, elles peuvent se montrer seules, constituer par elles-mêmes toutes les manifestations de l’hæmopbilie, elles sont quelquefois l'expression - d’une crise heureuse pour les hémorrhagies et les douleurs articulaires qui cessent dès que les taches se montrent. Quand l'hémorrhagie interstitielle est très abondante, le sang s’accumule par place comme dans une poche, et constitue les tumeurs sanguines dont le yolume variable atteint parfois la grosseur d’une tête d’enfant, dit le docteur Grandidier. Ces tumeurs ont le plus souvent une couleur tirant sur le bleu foncé ou le bleu noir; elles sont circonscrites par un bord rouge plus ou moins évident qui disparaît d’abord quand la résorption se fait; elles sont molles ou fluctuantes ou d’une durée considérable, selon qu'elles renferment du sang diffluent, un mélange de sang et de pus ou des caillots ; elles sont assez douloureuses à la pression, qui d’ailleurs engendre des ecchymoses dans les parties voisines, ce qui les distingue aussitôt des tumeurs sanguines qui ne sont pas liées à l'hæmophilie. Leur siége, quand elles sont traumatiques, est variable; mais les tumeurs spontanées se montrent le plus souvent au niveau des fausses côtes, dans la région lombaire, vers la racine des cuisses et autour du genou. L'apparition de ces tumeurs sanguines est annoncée par des phénomènes de congestion semblables à ceux qui précèdent des hémorrhagies; elles peuvent aussi remplacer celles-ci. Les individus atteints d'hæmophilie présentent un troisième ordre de symptômes; ce sont les douleurs articulaires qui, pour la plupart des auteurs, ne sont que des espèces d’arthrites rhumatismales: IL convient de leur assigner en outre un caractère propre et particulier à la diathèse dont elles expriment une forme. 1] est rare, selon M. Grandidier, qu'un des membres au moins d’une famille de #/uters ne soit atteint de douleurs articulaires, et il compte cinquante familles dans lesquelles l’hæmophilie a revêtu cette forme. On sait, par lés intéressantes monographies de MM. Wachsmuth et Grandidier, que ces douleurs articulaires peuyent se montrer dès le plus jeune âge et avant toute espèce d'hémorrhagie. Il n'est pas rare d’ailleurs de les voir alterner avec les pertes de sang et les tumeurs sanguines ; elles surviennent alors après quelques phé: nomènes de congestion du côté de la tête.»

Les articulations peuvent être envahies simplement par de la douleur, qui est plus ou moins intense, rémittente ou intermittente, S ’exaspérant vers le soir et rendant tout mouvement impossible. Ces douleurs peuyent passer d’une articulation à une autre pour se fixer, après trois ou quatre

HÆMOPHILIE. 543

jours, dans un dernier article; le plus souvent c’est le genou qui obtient cette préférence, D’après le relevé de M. Grandidier fait sur Cinquante familles d'hæmophiles, toutes les articulations ont été prises 9 fois, le genou 15 fois, l'articulation coxo-fémorale 5 fois, celle du coude 4 fois, celle du pied 7 fois, celle de l’épaule 4 fois, enfin celle de la main et des doigts 1 fois. Quand la douleur se muntre dans le cours d’une hémorrhagie, cest ordinairement un indice qui doit faire penser que celle-ci va s'arrêter ; elle peut aussi annoncer une hémorrhagie et disparaître dès que celle -ci arrive, ou bien, comme chez le malade d'Erdmann, la douleur remplace complétement l’hémorrhagie. Dans les familles signalées par Vieli, les douleurs lancinantes des articles durent ordinairement neuf jours ; elles se montraient surtout pendant la saison humide, en automne; le froid humide les exaspérait. Souvent la douleur articulaire est remplacée par un gonflement de l'articulation. Les téguments restent sains; rarement on perçoit une élévation de température. Les gonflements articulaires présentent, selon la plupart des observateurs, un volume très variable donnant à la pression une sensation élastique semblable à celle des tumeurs blanches; si elles sont parfois douloureuses, ce n’est que dans la distension des téguments qu'il en faut chercher la cause. Les ecchymoses qui se montrent quelquefois sur ces articulations ou autour d’elles paraissent être le résultat des tractions, des mouvements et du palper.

Brnni les causes de l hæmophilie, les auteurs placent en première ligne le sexe. D'après le relevé de Lange, le rapport entre les femmes et les hommes atteints d'hæmophilie est :: 31 : 227, c’est- à-dire que cette disposition est 7 fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme, Les hémorrhagies externes ou interstitielles, traumatiques ou spontanées, ne se montrent pas chez les femmes, seulement à l’âge de la puberté Qu pendant les grossesses ou à l’époque critique, comme le pense le docteur Martin (de Java). Un grand nombre de faits témoignent contre cette Opinion. La menstruation paraît s'établir plus tôt chez quelques filles gleintes d'hæmophilie; M. Grandidier à vu apparaître les hémorrhagies cataméniales à à huit ans, Uhde à treize ans, Heyfelder à douze ans, dans des familles de bluters où l’époque de la puberté était en générale plus ardive Celles des enfants qui échappent à l'hæmophilie qui règne dans leur famille étaient néanmoins disposées à d’autres particularités liées à la diathèse. Vieli croit devoir rapporter à cette influence l'avortement, qu il a vu arriver cinq fois chez la même femme, et Heyfelder lui attribue trois faits semblables. L'hæmophilie peut se montrer à tous les âges ; mais il y à

54h MALADIES ENDÉMIQUES, GÉOGRAPHIE ET STATISTIQUE MÉDICALES.

des époques auxquelles les hémorrhagies sont plus particulièrement à redou: ter. M. Grandidier compte déjà 88 cas de mort à la suite d’hémorrbagies ombilicales, chez des enfants issus de familles où règne lhæmoyhilie, Ces hémorrhagies apparaissent moins souvent pendant la seconde enfance et à l’époque de la puberté; chez les filles, l’époque de l'apparition des règles mérite d’être signalée comme répondant quelquefois au début des phéno* mènes graves de l’hæmophilie, Pour le sexe masculin, ce début à été noté d’une manière précise dans 65 cas, savoir :

Dans la première aunée ....,.,,,,.,: 46 fois. la seconde année... ss... 5 la troisième année... see 2 la quatrième année. ,........... 2 la cinquième année... oo 0 3 A MINIME ANNE Len 08 ce 2 la dixième année... soso 2 la onzième année... 4 la vingt-deuxième année. ..,,... 2

L'âge le plus avancé dans lequel l’hæmophilie se soit établie est celui de vingt-deux ans, et les deux seuls faits observés se rapportent à la même famille dont le père et le fils sont morts au même âge et tous deux par des hémorrhagies nasales et intestinales. Les malades peuvent d’ailleurs attemdre un âge avancé, et MM. Steinmetz et Grandidier en signalent trois qui ont 62, 65 et 70 ans.

Les hémorrhagies surviennent plus particulièrement au printemps et en automne; M. Martin les croit cependant particulièrement graves et redoutables pendant les chaleurs de l'été, ou après les orages, ou après un froid intense. Les observations de Vieli, de Mutzenbecher, de Krimer et dé M. Tardieu, font ressortir l'influence des temps humides et des saisons plu: vieuses sur l'apparition des hémorihagies et des douleurs articulaires. On possède aujourd'hui des renseignements précis sur 85 familles envahies par l'hæmophilie : sur ce nombre, 41 familles en sont frappées pour la pre= mière fois; chez celles la disposition est congénitale, et la transmission par voie d’hérédité ne peut par conséquent être invoquée que pour 44 familles, c’est-à-dire pour la moitié des cas. Mais les auteurs rapportent aussi quelques Cas isolés ou sporadiques, et M, Grandidier en compte même 19 sur les 452 bluters connus. Ni les parents éloignés, ni les pères et mères, ni les frères et sœurs de ces dix-neuf individus ne présentent de symptômes d'hæmophilie ; mais des renseignements précis manquent pour que l’on puisse les considérer comme des cas d’hæmophilie acquise, Dans