OBSERVATION IV

Tumeur spinale à la partie inférieure du sacrum : hydrorachis des enveloppes membraneuses de la moelle, avec une autre collection liquide dans le tube osseux lui-meme. Extroversion de la vessie.

(( Le sujet de cette observation présentait une extroversion de la vessie, accompagnée d’un prolapsus d’une

(i) Mémoires sur quelques sujets intéressans d’anatomie et de physiologie, trad. du hollandais par Fallot. Amsterdam, 1822, in-4° , pag. 76.

VICES BE CONFORMATION

portion retournée de l'intestin grêle, qui avait perforé la paroi postérieure de la vessie. (Je ne m’étendrai pas sur les détails de ce vice de conformation, et je me bornerai à donner une exposition succincte de l’iiydroraclîis que présentait cet enfant qui vécut sept jours.) On remarquait à la partie inférieure du tronc une tumeur considérable , évidemment rempbe d’un liquide clair et transparent, qui s’en échappa aussitôt qu’on l’eut ouverte; l’intérieur, qui était lisse et brillant, communiquait avec un canal situé à son sommet. Entre cette tumeur et le sacrum, il en existait une seconde, qui était également remplie de liqueur aqueuse: on mit alors le sacrum à nu, et Ton reconnut une fente à sa partie inférieure, produite par la maladie appelée hydrorachis. Cependant ce premier kyste n’était pas la seule cause de l’écartement des os , car la seconde collection aqueuse, que nous avons vue exister derrière elle, pénétrait aussi dans le canal rachidien, et avait par conséquent concouru à produire l’écartement.

)) On souffla de l’air dans la première poche, et il pénétra dans la cavité crânienne dont il augmenta visiblement les dimensions. On répéta cette expérience sur la seconde poche, sans obtenir le même résultat. La cause de cette différence était que l’air avait pénétré par le tuyau de la première poche dans une gouttière canaliforme, qui s’élevait sans interruption jusqu’au cerveau, et qui était indubitablement le canal de la dure-mère rachidienne. La seconde poche était creusée dans le tissu cellulaire lâche qui unit la dure-mère à

la face interne du corps des vei tèbres : or., il n’existe pas de communication par-là avec le cerveau; et à quelque hauteur de la colonne epiniére que l’on pût faire monter l’air^ il devait revenir et revenait en effet par le même chemin. Afin de mieux examiner la surface interne de la deuxième poche ^ on coupa le tuyau de la première à l’endroit où la fente du sacrum commençait ^ et on la renversa en bas. On vit alors que cette seconde collectiom aqueuse distendait le tissu cellulaire en forme de bouteille, el tournant autour du premier tuyau, elle se frayait un passage jusque dans le canal vertébral, de manière qu’elle avait contribué aussi à empêcher la réunion des pièces du sacrum. »

Les détails très-précis de cette observation prouvent qu’il existait ici une collection de liquide entre le tube osseux du rachis et la dure-mère rachidienne, circonstance fort remarquable , et dont je ne connais que deux autres exemples que je rappellerai plus bas. Ce siège de l’épanchement rachidien n’expliquerait-il pas la formation de certains spina bifîda qui paraissent bornés aux os, tandis que les membranes de la moelle sont restées intactes, et forment seules les parois du sac^ les légumens étant interrompus comme les os?

On a plusieurs fois trouvé le sacrum bifide avec des vices de conformation des organes génitaux, et particulièrement avec l’ext’ oversion de la vessie. Quelques auteurs ont prétendu que ces deux vices de conformation étaient dépendans l’un de l’autre; mais cela n’existe pas, et il ne peut y avoir qu’une 'coïncidence acciden-

VICES DE CONFORMATION

telle de ces deux états, quand on les rencontre sur le meme sujet. J’ai vu plusieurs cnfans affectés d’extroversion de la vessie sans spina bifida du sacrum , et réciproquement, j’ai observé, mais plus souvent encore, cette dernière défectuosité sans la première : on peut dire même que cette circonstance se présente le plus ordinairement. J’en ai trouvé un nouvel exemple chez un enfant affecté d’un spina bifida du sacrum, dont l’observation m’a été communiquée parM. Gendron^ médecin à Vendôme.

Cependant on voit quelquefois ces deux vices de conformation exister simultanément. Ainsi, Révolat (i) a observé avec l’extroversion de la vessie , la dernière vertèbre lombaire fendue. Voisin (2) a vu aussi alors une tumeur molle, ayant le volume de la moitié d’un œuf, remplie d’une humeur limpide, et qui sortait par une fente de l’os sacrum. Dans l’observation rapportée par Delphini (3), la fente s’étendait depuis le milieu du rachis jusqu’au coccyx.

Quand il y a plusieurs tumeurs, en pressant Furie d’elles on cause un gonflement et une distension dans les autres ; s’il existe une hydrocéphale, en pressant la tête on produit le même effet ; et si l’on comprime la tumeur, on cause l’assoupissement et tous les accidens de la compression du cerveau par le refoulement du liquide vers cet organe. La position de l’enfant fait aussi

(1) JoLirn. gén. de niéd. , lom. 2^, pag. 5yO.

(2) Sedillot , Recueil périodique , tom. 2i , pag. 307.

(3) Opusculi scelti sulle ^cienze et sullc arti , tom. 6 , pag. 21. jVH" lano , 1783.

varier l’état de la tumeur : elle est ordinairement dure et rénitente dans la station verticale: elle devient molle et flasque quand la tête est placée sur un plan plus incliné que le reste du tronc. Les mouvemens respiratoires produisent aussi un changement remarquable dans la tumeur qui se gonfle pendant l’expiration et s’affaisse dans l’inspiration. J. Frank a indiqué le contraire d’après le fait consigné par Richard dans l’ancien journal de niédecine^ et que j’ai rapporté précédemment ^ 4^), en donnant en même temps l’explication de ce phénomène. On trouve quelquefois dans le voisinage de la tumeur des masses hydatidiformes^ des kystes séreux, des fongosités mollasses, rouges, analogues à celles qu’on observe sur la base du crâne dans l’anencéphalie.

Enveloppes de la tumeur

Suivant Camper (i) et d’après l’observation d’Henry (2), la peau ne contribuerait pas à former les enveloppes de cette tumeur; mais les observations d’Acreil (3) P de Meckel, de Gall (4)^ de Béclard, et les miennes propres démentent cette opinion. La peau est quelquefois très -mince et transparente; d’autres fois elle est épaissie, mais le plus souvent elle est amincie et présente des marbrures violettes ou brunâtres. Il arrive, aussi qu’elle manque réellement; la poche est alors formée seulement par la dure-mère ^ l’arachnoïde

(1) Diss. de Iiydrope in diss. , vol. ‘2 , pag.

(2) Journ. de inéd. , rédigé par Vandermonde ,* tom. 12, pag. i38.

(3) Mém. de F Acad, de Suède, voE 10.

(4) Loc. cit. , pag. 5i.

VICES DE CONFORMATION

et la pie-mère , quelquefois seulement par ces deu^ dernières. La pie-mère est souvent alors plus épaissie, recouverte de nombreux vaisseaux sanguins trèsinjectés, qui lui donnent une couleur rouge. Quelquefois les tuyaux névrilématiques qu’elle fournit à chaque nerf sont appliqués à sa surface, où ils forment des stries sensibles; enfin, les enveloppes de la tumeur peuvent être aussi flétries, ridées, et offrir tous les caractères d’une véritable cicatrice.

Etat des vertèbres, ou spina bifida.

L’imperfection des vertèbres qui existe toujours alors, présente des variétés qu’on peut réduire à trois principales, comme l’a indiqué Fleischmann (t) : i*" division de toute la'^rtébre, même de son corps; 2^" absence d’une partie plus ou moins grande des arcs latéraux; 3° défaut d’union des arcs bien développés. Ces trois états peuvent aussi exister indépendamment de l’hydroracliis, et dans un plus ou moins grand nombre de vertèbres à la fois.

On rencontre rarement la première variété. Tulpius (2) cite un cas où l’épine était partagée en deux parties égales depuis la dernière vertèbre du dos jusque sur les cotés de l’os innominé; le péritoine couvrait cette fente entr’ouvèrte. Malacarne (3) parle aussi d’un anencéphale affecté d’une hydrorachis qui formait une saillie dans la cavité abdominale par une semblable fente.

(1) Yitiis congenîtis circa thoracem et abdomen, Erlangæ.

(2) Obs méd. , tom. 3, cap. 3o.

(3) Oggetti pin intcressaiiti di oslelricia , elc.

DE LA MOELLE ÉPINIÈRE. igi

On voit rarement cette division complète du corps de la vertèbre ; on y observe quelquefois deux points osseux isolés, ou un sillon vertical plus ou moins profond : Théo. Zwinger (i) a trouvé le coi ps des vertèbres lombaires divisé par un sillon profond qui pénétrait très-près de la face préspinale.

Il existe des exemples nombreux de la seconde variété. Quelquefois tous les arcs manquent d’un côté ou des deux côtés à la fois; d’autres fois il n’y en a que quelques-uns. Tantôt ils sont soudés ensemble d’un même côté, et en plus ou moins grand nombre; tantôt on observe chez des fœtus, bien conformés du reste, l’absence d’un arc ou de plusieurs, voisins ou distans les uns des autres : quand il n’y en a qu’un , c’est alors que .la tumeur spinale est piriforme et comme pédiculée, si elle a pris un certain accroissement.

Enfin, lorsque les arcs sont bien développés, mais sans être réunis, leur écartement peut être seulement de quelques lignes, comme Ruisch l’a observé, de telle sorte qu’il en résulte un trou. Cet auteur a vu une ouverture de cette espèce à la région lombaire, et Acrell à l’une des vertèbres de l’os sacrum. Ce vice de conformation peut exister aussi isolément à l’une des vertèbres cervicales. îsenflamm (2) en a décrit un exemple d’autant plus remarquable , que l’hydrorachis était bornée à la première vertèbre, qui, par sa position comme par scs rapports avec les parties voisines, semble moins susceptible d’offrir un spina birîda isolé. A i’ou-

(1) Eph. N. C. cent, 'j , obs. 29.

(2) Recherc. anat. , in Archiv. gén. de méd. , tom. 4, pag. 299.

îg2 VICES DE CONFORMATION

verture du corps de l’enfant, qui vécut cinq semaines y on trouva , outre la sérosité et l’épaississement des trois méninges, une division complète de l’arc postérieur de l’atlas dont les deux branches étaient écartées Tune de l’autre à la distance d’un demi-pouce, tandis que toutes les autres vertèbres et le sacrum n’offraient aucune trace de difformité.

D’autres fois les arcs sont déjetés en dehors, de sorte cjue la vertèbre est comme étalée, et que la face postérieure de son corps forme un plan continu de chaque coté avec les lames. En général , les imperfections que peut présenter la colonne vertébrale ne dépendent pas nécessairement de celles de la moelle, car on en voit

souvent sans qu’il y ait aucune altération de cette dernière, et l’on cite de meme des exemples d’imperfection de la moelle sans imperfection du rachis : tel est celui rapporté par Tyson, dont j’ai parlé plus haut, ainsi que ceux que j’ai cités d’après M, Dugès, de spina bifida de tout le rachis avec intégrité et absence de difformité de la moelle épinière. D’un autre coté, on ne peut pas attribuer exclusivement cette bifurcation du rachis à un arrêt de développement, car les lames des vertèbres existent ordinairement; seulement elles sont déjetées en dehors au lieu de se joindre en arrière : la défectuosité résulte donc de la déviation de ces lames osseuses.

Une autre imperfection du rachis, indépendante, il est vrai, du spina bifida, a été observée plusieurs fois par Béclard. Elle consiste dans le défaut de développement de l’apophyse' épineuse, de sorte que les

lames existent seules, et sont unies par leurs extrémités. L’apophyse épineuse manque complètement, mais le canal de la vertèbre n’en est pas moins régulièrement formé.

Liquide rachidien.

Le liquide de l’hydrorachis est en général analogue à celui des autres hydropisies séreuses, et surtout de l’hydrocéphalie, affection qui existe alors fréquemment, mais qui n’en est pas la seule cause, quoique quelques auteurs l’aient prétendu, et comme le prouvent d’ailleurs les cas d’hydroraclîis sans altération du cerveau et de ses membranes. La quantité du liquide est variable : Siébold en a vu s’écouler plus d’une (ivre , Vogel deux livres, et Jukes (1) sept pintes environ; son accumulation augmente ordinairement avec l’àge, si l’enfant continue de vivre. Tantôt il est limpide ou plus ou moins citrin , ou mêlé de flocons , insipide ou d’une saveur salée, tantôt sanguinolent, quelquefois noirâtre. On a remarqué que cette dernière couleur devenait plus intense, si l’on cherchait à évacuer la sérosité par la ponction. D’autres fois on a trouvé ce liquide purulent, très-fétide {voj, l’observation de Henry) : le plus souvent il est inodore.

L’analyse de ce liquide, faite par MM. Bostock et Marcet, a fait voir qu’il était comme celui de l’hydrocéphale, plus aqueux, et qu’il contenait bien moins d’albumine que les autres sérosités.

(i) Lond. , Med. and surg. journ. Février, 1822.

194 YICES DE CONFORMATION

Suivant M. Bostock, il contient :

Eau .

Hydrochlor. de soude .

\lbumine .

Mucus .

Gélatine .

Des traces de chaux.

Suivant M. Marcet :

Eau . 988,60

Matière animale extracto-muqueuse,

avec un peu d’albumine . 2,20

Hydrochlorate de soude . y, 65

Soude amenée à l’état de sous-carbo¬

nate, avec traces d’un sulfate al¬

calin . 1,35

Phosphate de fer et de chaux . 0,20

Dans un cas de méningite cérébrale et rachidienn chronique, M. Lassaigne (i) a trouvé le liquide con tenu dans les membranes de la moelle , ainsi composé Eau. . . 980

Albumine . \

Trace de matière grasse . I ^

Traces d’osmazôme . J

De matière colorante de sang ... /

A reporter, . . 998

(i) Journ.de chimie med. Juin, 182 .

Report ci^contre . . . 998

Chlorure de sodium . \

/c/. de potassium . . f ^

Phosphate de soude . . 4

Sous-carbonate . /

PKosphate de chaux . i

IQOO

L’analyse du liquide que renfermaient les ventricules cérébraux contenait les mêmes parties , à l’exception dé la matière colorante du sang, mais dans des proportions un peu différentes.

Le liquide de l’hydroràçhis parait être contenu dans la cavité de l’arachnoïde , toutes les fois que les enveloppes de la moelle sont le siège de Fhydropisie ; mais il est aisé de reconnaître que l’épanchement existe entre la pie-mère de la moelle et l’arachnoïde (i). A mesure que l’accumulation du liquide augmente , l’arachnoïde se trouve distendue dans la portion lombaire, là où elle se réfléchit au devant des nerfs lombaires et de la moelle, et si la distension progressive de cette membrane est suivie de sa rupture, le liquide pénètre alors dans la cavité arachnoïdienne elle-même , ainsi qu’on l’observe en ouvrant la tumeur que forme l’hydrorachis. Dans le cas où les parois de la poche sont formées en grande partie par la membrane propre de la moelle spinale, lorsque le canal vertébral est bifide dans toute son étendue, il paraît que l’accumulation de sérosité a lieu d’abord dans le canal intérieur de la moelle dont la

(i) Voy. tom. 2 J chap. vr, pag. 484 etsuiv.

196 VICES DE CÔNFORMATION

distension détermine plus tard la destruction et la rup» ture de la pie-mère. C’est ce qui existait dans l’observation deSandifort,que j’ai rapportée plus haut: les parois encore intactes du sac rachidien permirent de s’assurer que la pie-mère de la moelle concourait à leur foruiation .>

Dans le plus grand nombre des cas, le liquide' vertébral communique avec cqlui delà cavité crânienne, et les détails que j’ai présentés à cette occasion en parlant de la sérosité rachidienne et de son siège (i), ne peuvent laisser aucun doute à cet égard.

Acrell pense même que l’hydrorachis est toujours consécutive à l’hydrocéphalie , de sorte qu’il n’admet pas la première de ces maladies sans la seconde. Mais l’observation a démontré que cette opinion était trop exclusive , car il existe beaucoup d’exemples d’hydrorachis sans hydrocéphalie proprement dite. On pourrait citer encore à l’appui de cette assertion , les anencéphales affectés d’hydrorachis avec plusieurs tumeurs spinales : tel était , entre autres ,1e fœtus dont Morgagni donne la description (2), et qui présentait trois tumeurs spinales : l’une au cou l’autre au dos, et la troisième aux lombes. Mais ces observations ne peuvent être concluantes dans sens, si l’on admet que l’anencéphalie soit produite par une hydropisie crânienne; elles prouveraient au contraire que l’hydrorachis est consécutive à l’hydrocéphalie.

Enfin , le liquide peut être contenu dans le tube osseux du rachis, à l’extérieur de la dure-mère. Dans ce

(1) Voyez plus haut , pag. 22 et 45-

(2) De sedib. et caus. epist 4B , sect. 48»

cas^ on ne peut plus regarder répanchement comme le résultat de l’hydrocéphalie^ puisqu’il n’existe alors aucune espèce de communication entre la cavité des méninges crâniennes, et celle qui contient le liquide vertébral. L’observation de M. Vrolik, rapportée précédemment , en fournit un exemple remarquable. Lechel (i) avait déjà cité un fait à peu près semblable, et Hoin (2) parle d’un cas analogue.

État de la moelle.

11 n’est pas rare d’observer dans cette hydropisie congénitale les différentes imperfectiohs de la moelle dont nous avons parlé, telles que sa division plus ou moins étendue, l’existence d’un canal dans son intérieur , sa longueur plus grande que dans l’état ordinaire. Dans un cas cité par Otto (3), elle était aplatie et élargie. Meckel pense que le plus souvent cet organe est altéré ; mais les observations que j’ai recueillies rrt^ont prouvé le contraire. Ordinairement , et surtout quand il n’y a pas hydrocéphalie., la moelle ne présente aucune difformité , si ce n’est plu^, de longueur, surtout dans le cas où la tumeur spinale occupe le sacrum : elle se prolonge alors jusqu’au fond du cane "sacré. Quand il y a anencéphalie, elle est plus fréquemment altérée.

Si l’hydropisie a occupé dès le principe le centre de la moelle, il peut arriver qu’on ne distingue plus de

(1) Miscel. , M. G. dec. 2, an. 2-1682,

(2) Mém. de FAcad. de Dijon.

(3) Beobaclit. verscîi. chir. vorfalle.

VICES DE CONFORMATION

trace de cel organe vis-à-vis le spina bifida^ soit qu’il ait éprouvé dans ce point une destruction partielle, ou qu’il soit là étalé en membrane , comme dilaté , ressemblant en quelque sorte aux parois d’une artère affectée d’anévrysme par dilatation, avec cette différence qu’ici la pie-mère n’a pas conservé son intégrité dans toute sa circonférence, et qu’elle est détruite ou rompue en quelques points. Quand il reste des traces sensibles de la moelle, on la trouve toujours amincie et ramollie. Ruisch et Greeve l’ont vue recouverte de vésicules aqueuses. Le premier a remarqué que l’altération s’étend rarement en bas au-delà de la fente du spina bifîda (i); Acrell (2) l’a trouvée entourée d’hydatides. Dans le cas cité par Brunner (3) , elle était perforée à son milieu et remplie d’eau, tandis qu’un conduit se dirigeait vers l’endroit du dos où les vertèbres étaient divisées, et où il s’était développé une tumeur acjueuse. Cette distension locale, causée par l’accumulation de la sérosité, produit toujours un déplacement plus ou moins marqué des nerfs rachidiens qui semblent quelquefois se perdft dans les enveloppes de la poche extérieure.

Quelquefois les nerfs isolés et la moelle elle-même (Mohrenheim) semblent portés hors du canal rachidien, et sont dans la tumeur. C’est surtout quand le spina bifida a son siège vis-à-vis la terminaison de la moelle rachidienne, ou plus bas, qu’on peut observer ce déplacement. Tels sont les cas dans lesquels Tulpius,

(1) De sed. et caus. , epist. 12, sect. 2.

(2) Loc. cit. obs. I.

(3) Morgagni, loc. cil.

Lecliel et Apiniis, cités par Morgagni (i), ont remarqué cette disposition qui se rencontre assez souvent, et que j’ai observée plusieurs fois. Ce déplacement, que quelques auteurs, et Lecat (a) entre autres, ont nommé très-improprement hernie de la moelle épinière, peut aussi avoir lieu consécutivement à une carie des vertèbres : j’en citerai un exemple en traitant de la commotion de cet organe.

Etat de l’organisation en général et de la vie.

Dans cette altération congénitale, ainsi que dans celles qui précèdent , il n’est pas rare de trouver d’autres vices de conformation : tels que l’inversion des viscères, l’extroversion de la vessie, l’imperforation de l’anus, l’absence d’un rein, d’un testicule; quelquefois les pieds sont difformes, contournés, etc. : j’ai déjà dit qu’il existait souvent une hydrocéphalie.

L’hydrorachis ne paraît pas avoir d’influence sur la vie fœtale ^ car les en fans qui naissent avec cette maladie son t ordinairement vivans. Mais il n’en est pas de même après la naissance ; elle cause la mort plus ou moins promptement, et habituellement dans un espace de temps qui varie suivant le degré de son développement et le siège qu’elle occupe à l’extérieur. En général, plus la tumeur est élevée et volumineuse^ plus la mort arrive rapidement. Quand les enfans continuent de vivre pendant quelque temps , ils sont assez souvent faibles et languis-

(1) De sed. et caus. , epist. 12.

(2) Traité du moiiyement muscîil. 5 lyGS,

VICES DE CONFORMATION

sans; ils maigrissent beaucoup. Plusieurs sont paralysés dés leur naissance : alors la vessie et le rectum le sont aussi. Tous ces accidens persistent jusqu’à la cessation de la vie. D’un autre coté, des observations bien constatées démontrent que l’enfant peut jouir, malgré cette maladie, de l’intégrité de toutes ses fonctions, comme dans la plus parfaite santé. (Morgagni, Palletla, Fleischmann, Sam. Cooper, Aylett, Jukes, etc., etc.)

En général, la tumeur s’accroît peu à peu, excepté les cas où elle présente dés la naissance, ou quelque temps après, une ouverture fistuleuse de laquelle il s’écoule constamment un liquide plus ou moins séreux, ainsi que je l’ai vu deux fois. La tumeur peut aussi s’ouvrir largement pendant le séjour de l’enfant dans l’utérus, et cependant il continue de vi\re. M. Bérard a observé à l’hôpital de la Maternité de Paris un enfant qui vint au monde avec un spina bifîda lombaire, dont la tumeur, rompue anciennement, ainsi que l’attestait la cicatrisation des bords de Fouverture, avait laissé une libre communication de la cavité rachidienne avec celle de la poche des eaux ; les méninges du canal vertébral étaient évidemment enflammées, et recouvertes de fausses membranes, au milieu desquelles on trouva la moelle ramollie et en partie détruite. L’enfant naquit vivant, mais il mourut presque immédiatement après. Ce que j’ai rappelé précédemment, en parlant des formes de la tumeur spinale, prouve évidemment que, dans certains cas, sa déchirure pendant la vie intra-utérine est susceptible de se cicatriser complètement.

Après la naissance, quand la rupture de la tumeur a

lieu spontanément, elle détermine promptement la mort au milieu de convulsions générales , cependant elle a été une fois suivie de guérison (Terris). Quelque grave que soit cette ’ maladie , elle n’est pourtant pas nécessairement mortelle , car il est des individus qui continuent de vivre. Bonn rapporte l’observation d'un enfant qui vécut dix ans. Warner cite l’exemple d’un autre qui ne mourut qu’à l’âge de vingt ans, et Camper parle d\m troisième qui ne succomba qu’à vingt-huit ans. ïl existait encore, il y a quelques années, à Londres, une femme, âgée de vingt-neuf ans, qui vint au monde avec une petite tumeur à la partie inférieure de la colonne vertébrale. L’hvdrorachis a fait insensiblement des progrès, et la tumeur égale le volume de la tète d’un homme. Le liquide qu’elle contient suinte parfois et en petite quantité à sa surface. La santé de cette femme a été constamment bonne jusqu’à présent. Les parties génitales paraissent bien conformées, et pourtant les menstrues se font jour à travers une ouverture existant à la cuisse droite (i). Enfin, Swagermann (2) parle d’un individu affecté de cette maladie, qui vécut cinquante ans. Dans ces diverses observations, existait-il bien une hydrorachis avec spina bifîda?

La mort produite par l’hydrorachis s’annonce par des symptômes à peu près constans : quand il existe une ouverture fistuleuse à la tumeur, on voit le liquide changer de nature; il devient trouble, plus ou moins purulent, quelquefois fétide; des convulsions se rnani-

(i) Journ. génér. de méd. Mars^, 1822.

{2) Ontleed-Heelkund. verhandl. Amsterd. , 1767.

VICES DE CONFORMATION

Testent en meme temps qu’on observe ces changemens ^ clans le liquide, changemens qui résultent évidemment de l’inflammation des méninges rachidiennes. Insensiblement la respiration devient plus dirficile, et l’enfant ne tarde pas à succomber au milieu de convulsions générales. La mort est d’autant plus prompte que l’in- • flammation s’étend plus rapidement vers la partie supérieure de la moelle, et c^est ce qui a lieu surtout quand la tumeur vient à se rompre spontanément, et que sa déchirure est large. On voit aussi des enfans affectés d’hydrorachis succomber à une autre maladie , sans que l’existence de la première influe en rien sur la marche de celle qui cause la mort.

Canse^ï.

Elles sont a peu près inconnues. Dans le principe , l’accumulation du liquide dépend-elle d’un développement arrêté de la moelle épinière dont l’état primitivement liquide aurait persisté? Cette opinion, quelque fondée qu’elle puisse être , n’est applicable qu’à l’hydrorachis dans lacjuelle la sérosité occupe le centre de la moelle, cas qui est le moins fréquent. Nous avons vu en effet que le plus souvent répanchement existe à l’extérieur de cet organe, dans la cavité des membranes, sans qu’il y ait la moindre altération du cordon rachidien; dans ce cas, l’hydropisie dépend sans doute de la gène que peut éprouver la circulation de la mère au fœtus, car une infinité de causes, soit du côté de la mère, soit di^ côté de l’enfant, sont susceptibles d^ap-

porter alors un obstacle plus ou moins grand au cours du sang. Littré a vu un anencépbale avec spina bifida complet^ dont le cordon ombilical était singulièrement entortillé.

On lit dans Hippocrate (i) : jét verd inutilari in utero pueriun censeo ^ rel collisione ^ si circà Jbetum. mater percussa fuerit^ vel in eum ceciderit ^ vel aliani rim quampiam perpessa fuerit. Quelques auteurs ont vu dans ce passage la désignation des causes de Fhydrorachis^ de même que dans celui qui précède.^ et où il est question de Finfluence nuisible que les maladies de Futérus peuvent exercer sur Fenfant pendant la gestation. D’un autre côté^ Heuermann (2) et Vylhorn (3) admettent qu’une position vicieuse de Fembryon dans Futérus peut produire la même altération ; Swammerdam (4) rapporte en faveur de ces causes accidentelles, qu’on peut produire h volonté des monstruosités dans les insectes, en agissant sur les chrysalides. Les expériences récentes de M. Geoffroy Saint-Hilaire sur les œufs, viennent également à l’appui de cette opinion. Enfin, Maur. Hoffmann (5) a expliqué d’une manière bien plus mécanique encore la formation de Fhydrorachis, puisqu’il pense que dans un accouchement laborieux, où la tête se trouve fortement pressée,

(1) De gejiiturâ , sect. 3, pag, ^34? 235 ; édit. Fo’és , in-fol.

(2) Vermischte bernerk. luid untersuch. d. Aiisüb. arzneiwisençhj b. L, pag. 3o8.

(3) Denkbeeld van de spina bifida, pag. 9.

(4) Béclard , Mém. sur les acéph.

(5) Miscel. , n. c. dec. 1 1 , an. 5 , obs. 208.

ViCES DE CONFORMATION

la sérosité qui remplit les ventricules du cerveau peut alors la produire par son refoulement. Quoiqu’on ne puisse pas déterminer encore avec précision l’espèce d’influence que les causes accidentelles et mécaniques ont sur le développement de l’hydrorachis, il n^’en est

pas moins vrai que plusieurs faits tendent à prouver qu’elles n’y sont pas toujours étrangères.

Morgagni (i) pensait que l’accumulation de liquide dans les membranes de la moelle , quelle que fût la cause première de cette hydropisie^ était plus fréquente dans le canal vertébral, parce que les os qui le composent, cédaient plus facilement à la distension , comme ceux du crâne, et que la tumeur se formait dans le point de réunion des lames des vertèbres, non-seulement parce que la jonction n’en était pas encore opérée , mais encore parce que la résistance des muscles et des tendons est beaucoup plus faible vis-â-vis les apophyses • épineuses que sur les cotés.

Plusieurs auteurs ont considéré l’hvdrorachis comme

étant toujours consécutive à l’hydrocéphalie; mais ce que nous avons dit précédemment a fait voir qu’il n’en était pas toujours ainsi; Oberteuffer (2) assure même n’avoir jamais observé cette maladie avec l’hydrorachis.

^ Les cas très-nombreux où l’on a trouvé la moelle sans aucune trace d’altération, démontrent aussi qu’on ne peut pas adopter l’opinion de Ruisch , qui pensait que cette hydropisie était constamment le résultat d’une

lésion de la moelle. Je ne chercherai point à réfuter

(1) De sed. et caiis. , epist. 12 , sect. 9. Trad. franc.

(2) Starlc , neiies arcliiv. f. d. gebiirtsh. , etc. 1801.

G. Bauhin, qui attribuait cet épanchement au transeport de l’urine dans les membranes rachidiennes, cependant Morgagni (i) rapporte qu’il existait de son tenqis en Italie un chirurgien distingué qui professait cette erreur comme une vérité. On ne peut pas alléguer à l’appui d’une semblable opinion l’observation de Mohrenheim , qui a vu un des uretères communiquer avec la tumeur : on ne doit voir dans ce fait qu’un exemple de difformité fort singulier. Je ne parle pas de la goutte, des scrofules, de la syphilis, etc., qui ont été regardés également comme causes de cette maladie : il est aisé de reconnaîti’^ le peu de fondement d’une pareille assertion.

Traitement.

L’expérience a démontré que le plus ordinairement l’ouverture de la tumeur spinale causait la mort; cependant il existe quelques exemples du contraire. Maur. Hoffmann (2) en cite un; Camper (3) en rapporte un autre. On trouve dans Morgagni l’observation de Genga, dont j’ai déjà parlé. Terris (4) rapporte un cas de guérison à la suite de la rupture spontanée de la tumeur. Enlin Cooper(5) a obtenu cet heureux résultat une fois, à la suite de ponctions répétées faites avec une aiguille.

(1) De sed. et caiis. , epist. 12, sect. ii.

(2) Misrellanea C. N. , dec. 2 , ann. 5 , obs. 208.

(3) Dissertât, sur i’hydropisie , Mém. de la Soc. roy. deméd. , ann. lySi et 1780.

(4) Journ. géu. de méd. , 1806, tom. 27, pag 162.

(5) Some Observât, on spina bifida, in Med. chir. trans. , vol. ii*

VICES DE CONFORMATION

qo6

Ce procédé de sir A. Cooper a été mis depuis en usage ^ mais sans aucun succès. Le docteur Slierwood (i) l’a employé, ainsi qu’Otto qui pratiqua cette ponction sur un enfant affecté en meme temps d’hydrocéphalie; la tumeur était disparue complètement depuis trois semaines, lorsqu’il mourut âgé de trois mois. L’autopsie fît voir que Lhyatus des vertèÎ3res était fermé. Mais quelle fut la cause de la mort? Pliny-Hayes a consigné dans la gazette de Saltzbourg (i8i8), l’observation d’un enfant âgé de deux mois, qui périt deux jours après qu’on lui eut pratiqué une seule ponction. En 1819, le docteur Berndt fît trois fofe* la même opération sans plus de succès : le prefîHer enfant succomba douze jours après la première ponction , qui avait été suivie de deux autres deux jours après. Le second mourut au bout de trois semaines. Un troisième enfant périt également dans des convulsions, après trois ponctions que le meme médecin prati(jua en 1820. Bénéd. Trompei (3) ht cette opération avec une aiguille â cataracte sur une jeune fille âgée de six ans, et qui succomba dans un état comateux treize jours après.

Les exemples de guérison sont, comme on le voit, en trop petit nombre pour qu’un praticien prudent puisse se déterminer â pratiquer ainsi une opération qui hâte le plus souvent la mort des malades; on ne peut donc apporter trop de circonspection dans l’ap-

(1) Med. reposit. oforigiri. essays, vol. i. 18 12-18 15.

(2) Yoy. Neiiendorfii, Dissert, de spin. bif. curatione radicali. Leipsick et Berlin, 1820.

(3) Hufetand, Journ. 1821

plication de ce procédé. En outre ^ im semblable moyen ne doit point être employé quand il y a hydrocéphalie avec hydrorachis, parce qu’on ne peut alors qu’accélérer les progrès de l’hydropisie cérébrale. La paralysie des membres inférieurs, l’évacuation involontaire des matières fécales et de l’urine, sont également autant de contre-indications; car il est probable que l’hydrorachis est alors accompagnée, et peut être entretenue par une altération de la moelle épinière, qui, n’en persistant pas moins après l’évacuation du liquide, amènerait infailliblement une récidive de l’hydropisie qui déterminerait d’autres accidens également suivis de fa mort. ,

La rupture spontanée de la tumeur pendant ou après l’accouchement ne peut donner non plus aucun espoir de guérison , quels que soient les moyens qu’on puisse employer pour favoriser la réunion de l’ouverture accidentelle. Dans les deux cas que j’ai observés, les enfans ont succombé peu de jours après leur naissance. On doit aussi se garder d’opérer quand le spina bifida est très-étendu, et que la tumeur est très-volumineuse: d’abord on a moins de chances de succès dans ce cas, et, en second lieu, on peut blesser la moelle épinière ou les nerfs rachidiens, qui sont alors flottans au milieu de la poche extérieure. On voit, d’après ces diverses considérations , à combien peu de cas d’hydrorachis la ponction est applicable.

Desault (i) et Mathey {2) ont proposé de traverser

(1) Traité des mal. cliir. Paris, 1779, tom. 2.

(2) Séance publ. de la Soc. roy. de Paris, tenue le 9 déc. 1779? pag. 32.

VICE DE CONFORMATION, ETC

la tumeur par un séton ; mais cette méthode offre encore

moins de chances favorables que la ponction; car, en

donnant un plus libre accès à l’air dans la tumeur, on ne »

peut que hâter le développement d’une méningite rachidienne, la mort : en effet. Portai a vu un enfant succomber trois jours après l’emploi de ce moyen.

La ligature, indiquée d’abord par Forestus, préconisée par B. Bell qui ne paraît pas l’avoir pratiquée, ne pourrait être employée que dans les cas où la tumeur est pédiculée ; mais elle n’est pas plus avantageuse que le séton : Heister en a fait la triste expérience.

Une compression exercée méthodiquement a déterminé plusieurs fois la guérison. Heister rapporte l’observation d’une cure obtenue ainsi par un chirurgien nommé Stueber. Ast. Cooper (i) a réussi une fois par l’application d’un bandage convenablement disposé. En résumé, ce mode de traitement présente d’autant plus de chances de succès que la tumeur est plus circonscrite.

Quoi qu’il en soit, il faut le plus souvent se borner aux moyens généraux qui peuvent favoriser la résorption du liquide. On préserve la tumeur des froissemens et de toute pression brusque en la couvrant de sachets remplis de poudres toniques mêlées avec de l’ammoniaque : on peut employer aussi des liquides aromatiques. Lorsque la peau n’est pas trés-amincie, et que l’hydropisie paraît bornée au canal vertébral, on peut essayer les vésicatoires sur la tumeur, ainsi que des affusions ou douches toniques. Richter a conseillé l’ap- (i) Loc. cil.

jilication de deux cautères à quelque distance; Finsoiation, les bains de sable chaud ^ les frictions toniques^ sont également avantageux, surtout quand on seconde leurs effets par une compression méthodique exercée sur la tumeur qu’on recouvre immédiatement d’un taffetas gommé. On conçoit que ces divers moyens ne sont d’aucun secours lorsque Fhydi’orachis dépend d’une hydrocéphalie : il faut alors combattre énergiquement et en même temps cette dernière affection, qui est la maladie essentielle. Enfin, on donne à l’intérieur les sirops amers ^ les substances salines diuré» tiques et légèrement purgatives, etc.