FORMES DE LA MALADIE
générale aura une évolution lente et qu'on est en droit de laisser entrevoir son espoir aux familles. Dans les cas, au contraire, où la paralysie générale apparaît brusquement, sans prodromes, débutant par exemple par une congestion cérébrale avec délire, si le délire subsiste après la disparition des accidents somaliques, en revêtant un caractère de débilité et que les accidents somatiqiies ne s'effacent pas rapidement, s'il survient enfin avec une rapidité très-grande, en quelques heures, un état d'affaiblissement général, d'une intensité quelquefois prédominante d'un côté du corps, il y a lieu de redouter une évolution rapide de la maladie, en rapport avec un ramollissement aigu d'une grande partie de la surface du cei'veau.
C'est ce qui ressort de l'étude de nos observations, et entre autres de celles de notre mémoire couronné par l'Académie en en 1877.
La classiûcation que nous proposons pour établir des formes de paralysie générale est une classification naturelle, et non une classification artificielle, c'est-à-dire que pour l'établir nous nous appuyons sur toutes les données qu'il nous est possible de réunir, et non pas sur une seule. Nous empruntons ces données à l'étiologie, à l'observation des symptômes, et loi-squc l'anatomiepatho* logique vient aussi fournir son contingent, nous ne négligeons pas cette précieuse source de renseignements. Nous ne pensons pas qu'on puisse établir de formes d'après la forme du délire, et admettre comme Falret une forme mélancolique, hypocondriaque, épileptique ; en effet, rien n'est variable comme le délire: tel malade présente alternativement et à des intei^valles successifs les conceptions délirantes les plus divei'ses, et il est contraire à la logique de fonder une classification sur des symptômes aussi mobiles. De» même, les phénomènes épileptiformcs s'observanl dans les cas les plus divers, il est contraire à la clinique d'établir une variété épileptique. Nous proposons d'admettre quatre grandes catégories : 1"* la paralysie générale aiguë à marche rapide; 2"* la paralysie générale commune, avec délire expansif, ambitieux; 3"" la paralysie générale à forme sénile; 4''la para* lysie générale présentant surtout les caractères de la démence ; ô** la paralysie générale, à forme spinale.
Chacune de ces variétés a une physionomie propre ; mais de
176 MARCHE ET FOHMES. — DUllÉE. - TERMINAISONS.
nombreux cas mixtes établissent entre elles des transitions : c'est ce qui, par parenthèse, prouve Funité pathologique de la paralysie générale, si ardemment et si bien défendue par J. Fali-el. Nous n'avons pas à nous occuper ici des variétés mixtes, bien qu'elles soient fréquentes, parce que l'étude des cinq fonnes mères permettra de reconnaître toutes les nuances imaginables.
Chacune de ces formes de paralysie générale a son pronostic spécial, c'est pourquoi nous ne croyons pas devoir étudier en un chapitre particulier ce qui est relatif au pronostic de la paralysie générale ; les éléments de cette étude pronostique se trouvent épars dans ce chapitre, à propos de la marche, de la durée et des terminaisons de la maladie ; nous avons parlé de runiforinitc qu'on rencontre habituellement dans l'évolution de la maladie, et ce serait, à notre avis, s'exposer à des redites inutiles que de dégager tous ces éléments pour les réunir en un chapitre à part.
En conséquence, abordons immédiatement Tétude des cinq formes de paralysie générale des aliénés.
Formes diverses de paralysie générale. — Paralysie yéiiérale aiguë. — Quelquefois la maladie évolue avec une rapidité effrayante, toutes les périodes sont alors confondues, et en un mois, en quinze joui^s, en huit jours même, on voit la mort survenir. Cette paralysie générale aiguë peut débuter brusquement chez un individu sain jusqu'alors. Le malade est pour ainsi dire sidéré. Dès les premiers jours il ne peut plus se tenir sur les jambes et il arrive avec une rapidité surprenante k cette période de cachexie qui appartient plus spécialement k la troisième période de la variété lente et qui se manifeste par des eschares siégeant sur les diverses parties du corps ; dans ce cas le délire n'a pas le même caractère que le délire de la fièvre lente ; il i-evêt, soit le caractère du délire maniaque avec agitation, soit celui du délire hypocondriaque ; dans d'autres cas l'intelligence est rapidement oblitérée et aucune idée ne se forme plus dans le cei'veau ; cet organe est rapidement désorganisé, et k l'autopsie on trouve un ramollissement de la substance grise, plus ou moins prononcé dans les diverses circonvolutions. Comme exemple de ces cas de paralysie générale galopante, qui heureusement sont assez rares, nous allons rapporter brièvement une observation très-concluante : il s'agit d'un homme adulte qui se poitait bien jusqu'alors ; il
éprouva des douleurs de lete, de la difficulté de marcher avec lilubalion et incoordination des mouvements; trois jours après il a été pris de collapsus, de diarrhée, d'eschares au sacrum et succomba le huitième jour, malgré un traitement révulsif trèsénergique : il est à noter qu'à la suite d'un large vésicatoire placé au synciput il est sorti pendant quarante-huit heures de son collapsus, a pu faire quelques pas tremblés; mais l'amélioration ne fut que passagère.
Supposons que la paralysie générale, ayant débuté brusquement suivant le mode aigu, soit ensuite passée à Tétat chronique; nous avons cru remarquer que dans ces cas l'évolution était toujours rapide; les rémissions sont rares, les complications fréquentes et souvent mortelles, bref la maladie a une sorte de malignité qu'elle conserve pendant toute sa durée ; il y a là quelque chose d'analogue à ce qu'on observe dans la syphilis : certains syphilitiques sont violemment frappés, sans que rien puisse rendre compte de cette sorte de malignité; dès le début les accidents sont chez eux très-marqués, et les accidents de la troisième période surviennent rapidement (1) ; malgré le traitement le mieux dirigé, ils sévissent avec rigueur; de même dans la paralysie générale, lorsque la maladie a débuté brusquement et avec assez d'intensité pour mettre la vie en danger, l'avenir du malade est sérieusement compromis et souvent à bref délai.
Il nous a été donné pourtant d'observer dans ces derniers temps un malade chez lequel des accidents très-graves de méningo-encéphalitc suraigue ont disparu, ne laissant d'abord à leur suite que des hallucinations, du délire et de l'inégalité pupillaire, puis ont guéri.
Observation XVIII. — M. C..., âgé de Irenle-huit ans, courtier, esl sobre. mais s'est surmené dans le travail. La maladie a débuté vers le 20 septembre 1877, par des troubles de la parole, des idées de grandeur, du tremblement de la marche, de rinhabilité manuelle et de la fièvre. Le 10 octobre il est déclaré incurable par un éminent aliéniste.
Je le vois le \i octobre dans un état fébrile intense, avec du tremblement de la parole, de Tataxie considérable des mains, de la langue, des lèvres, de rincohérence, des idées de grandeur, de richesses. Je le lais placer dans la maison du D''G...
Dans les jours qui suivent, amaigrissement considérable, titubaliun,
(\) Ory, Sijpldlût maligne, précoce^ etc. thcsc. Paris, 187!?«
VOISIN. I»aralysie. id
inclinaison à droite pendant la marche, qui n'est possible qu*avec Taîde d*uD bras; état fébrile intense. T. axill. 39^,5. T. post-auriculaire, 38'',5. Sueurs profuses, eschares aux mains, délire de grandeur, d*e\agéralion, incohérence, parole incompréhensible. A la suite de la pose de deux cautères à la nuque, d'applications répétées de vésicatoires à Tocciput rasé, qui ont été entretenus, et de prises quotidiennes de 40 centigrammes d'ergotine, la fièvre diminue, il se produit de Tamélioration.
Le 10 novembre, l'apparence générale est meilleure. L'amaigrissement a cessé. Il n'existe plus de délire de grandeur.
il nous reconnaît, nous appelle par notre nom ; plus d'ataxie de la langue, des lèvres. Il n'existe presque plus de tremblement de la parole. Pupille droite plus large.
Le traitement est continué.
!2i novembre. — Pas d'ataxie de la langue ni des lèvres.
La pupille droite est plus large; à peine un peu de tremblement de la parole. Le malade marche bien, me porte sur ses épaules, il reprend de l'embonpoint. La physionomie est redevenue intelligente.
Il me dit qu'il a eu un transport nerveux et sanguin à la tète ; il se souvient n'avoir pas vu sa femme depuis près de six semaines, mais il m'assure avec conviction qu'elle va accoucher fin décembre (cela n'est pas, elle doit accoucher en avril); qu'il a six garçons (rien de tout cela n'existe), que sa femme a eu quatre filles en deux accouchements pendant sa maladie. Du reste, il ne persiste pas dans ses idées lorsque je lui dis qu'elles sont fausses.
Même traitement.
4 décembre. Apparence raisonnable, a la mémoire des dates, des jours, est un peu indifférent pour sa famille. Quelques idées ambitieuses relatives à la maison de commerce dans laquelle il est employé ; ces idées proviennent d'hallucinations de l'ouïe, qu'il nous raconte avec une grande prédsion. Il peut de nouveau signer son nom, et prononcer nettement quelques phrases : souffle doux, cardiaque.
Phosphate de chaux, — arsenic, — continuer l'ergotine et les cautères.
31 décembre. — État physique très-satisfaisant. L'inégalité pupillaire persiste. Il raconte chaque jour avec une grande conviction des choses nouvelles qu'il a entendu dire : ainsi, qu'il part ce soir pour Nice, qu'il est associé à partir de demain avec ses patrons, qu'il va le soir aller à l'Opéra, qu'il faut qu'il sorte pendant quelques heures pour aller à l'enterrement de sa femme et de sa mère. — Un de ses amis vient le voir le jour où il parle de cette dernière idée délirante, et lui déclare que sa femme et sa mère se portera bien. Il l'embrasse avec effusion, en lui disant qu'il en est bien heureux, qu'il était malheureux de ce qu'on lui avait dit.
Il parait avoir ces hallucinations le jour et la nuit. La mémoire est bien revenue, il se souvient des jours où on vient le voir, parle de faits récents et anciens. Il manifeste de TindifTérence à l'endroit de sa famille, ne demande pas à la voir, et lorsque son ami vient le voir, il le quitte sans regret.
Le traitement est continué.
9 janvier 1878. — La parole et la mémoire sont nettes; il reste encor<' de l'inégalité pupillaire.
Devant deux de ses amis, qui sont tout étonnés de la transformation , li parle avec précision et netteté de sa famille, demande où est sa femme, exprime le désir de la voir, parle de ses affaires, de ses espérances, d'asso-
PARALYSIE GÉNÉHALE AIGl K. 179
ciation avec son paU*oii, de la gestion, de sa société de secours. Sou langage est posé et exact.
Héme traitement.
27 février. — Le malade est guéri; il se rend compte de tout. Plus d'ataxie; la mémoire et la parole sont normales ; il reste de Tinégalité pupillaire. — Il a eu une entrevue très-naturelle, très-bonne avec sa femme, qui le retrouve tel qu'avant sa maladie. — Avec moi il parle d'une façon trèsnaturelle de ses idées délirantes passées; il est résigné à ne reprendre, d'après mes conseils, ses travaux qu'en octobre. D'ici là il doit aller dans l'Oise, chez des frères, où il continuera le même traitement.
3 mai. — Il revient de province et va très-bien. La parole est nette. Il ne présente plus d'ataxie. Au jour les pupilles sont égales, mais à la lumière artificielle la droite est un quart plus large que la gauche.
Entretenir les cautères 1 dragée d'ergotine tous les jours i granule de Dioscoride chaque jour.
30 juin. — La guérison se maintient.
En résumé, la paralysie générale à forme suraiguê a pu être arrêtée chez ce malade par un traitement énergique, et après avoir conservé pendant un mois à peu près des hallucinations, des conceptions délirantes variées, de l'indifférence et un peu de démence, il a fini par guérir.
Dans d'autres cas la paralysie générale évolue avec cette foudroyante rapidité chez des malades qui étaient depuis quelque temps menacés ou même qui étaient depuis quelque temps atteints de la maladie, et dans ces cas, l'ensemble symptomatiquc est le même que celui que nous venons de signaler plus haut (1). On serait en droit de regarder comme de véritables complications ces recrudescences inopinées et rapidement fatales, d'autant qu'elles coexistent avec des poussées congestives vers l'encéphale. Mais notre chapitre consacré aux complications serait trop chargé si nous voulions y faire entrer toutes les manifestations anormalcîs et imprévues.
Dans d'autres cas, enfin, la maladie n'a pour ainsi dire pas le temps d'arriver à sa seconde période, et les accidents de la première période sont tellement violents que la mort en est la conséquence immédiate. C'est cette classe de faits que Calmeil a étudiés sous le titre de périencéphalite à formes insidieuses. Cetlo
(l; Il 6:^1 à lîulcr que la paralysie aigur avec dclirc liypocuiulri.Miiie est ri-é<|uentc chez les malades qui ont eu pendant longtemps des névralgies générales rebelles (voir le clinpitre des rapports entre la folie simple et la paralysie générale).
étude rentre sans aucun doute dans celle de la paralysie générale, bien que l'ensemble symptomatique soit assez différeni; c'est pourquoi nous croyons utile de Fesquisser dans cet ouvrage, en renvoyant au beau chapitre de Calmeil les personnes qui voudraient sur ce sujet des renseignements plus complets. Ce qui prouve que ces cas rentrent bien dans le cadre de la paralysie générale, c'est qu'on constate aux autopsies des lésions de même nature, c'est que quand la mort n'est pas la conséquence immédiate de ces graves atteintes, on voit souvent la paralysie générale classique succéder à ces accidents aigus. « Quelquefois, dit Culmeil (I), vers le trentième jour, les troubles généraux finissent par s'éclipser, mais souvent alors les troubles intellectuels persistent sous l'apparence d'une aliénation mentale compliquée de gène de la prononciation, d'incertitude dans la démarche, et les malades qui présentent cet ensemble de phénomènes sont relégués, lorsqu'ils ont été séquestrés, parmi les aliénés paralytiques. * e La ligne de démarcation qui sépare l'étal inflammatoire aigu de la substance nerveuse du mode inflammatoire chronique e<t souvent très-difficile h saisir et à indiquer (2). »
Dans ces cas de périencéphalite aiguë, le délire est celui que nous avons étudié à propos des formes aiguës de la période intermédiaire ou de la première période (voyez p. 23, 24) ; nous n'avons pas à y revenir; les troubles somatiques ne sont pas toujours les mêmes : on peut observer de l'embarras de la parole, des spasmes des muscles du visage, des soubresauts des muscles des épaules et des muscles des bras, de l'incertitude dans la démarche et constamment de la fièvre. La mort survient i-apidement du troisième au quinzième jour, à moins que la maladie ne passe à la forme chronique. Ainsi donc nous croyons fermement que la paralysie générale peut revêtir la forme aiguë ; une foule de ces cas relatés par Parchappe (3) et rapportés par cet auteur, soit à la manie, soit à la folie passant à l'état paralytique, appartiennent à ces formes aiguës. Les médecins ne sauraient trop faii-e d'cfibrts pour ne pas confondre ces périencéphalites aiguës avec la manie au début, avec la monomanie aiguë, car faire cette méprise, c'est
(I) Calmeil, hc. cit., t. I, p. 150.
(â) Calmeil, p. tii.
(3) Traité théorique et pratique de la folie ^ livres I, 2, 3.
PAItALYSIE GÉNÉRALE COMMUNE. 181
compromettre le sort des malades, d'abord en négligeant d'appliquer le traitement anti-phlogistique qui convient à un état inflammatoire aigu, ensuite en laissant les serviteurs obliger les mélancoliques à avaler des aliments qui ne peuvent que leur être contraires (Galmeil). Il y a moins d'inconvénients à confondre la périencéphalite aiguë avec la méningite simple, d*autant que ces maladies ont entre elles un haut degré de parenté. Tels sont les cas auxquels on doit réserver le nom de paralysie générale à marche aiguë. Quant aux faits que Beau a réunis sous cette dénomination et qu'il a discutés d'une manière très-séduisante (i), il ne faut pas hésiter h les rejeter du cadre de la maladie qui nous occupe. Une analyse attentive de chacun d*eux indique dans l'aspect et la symptomatologie de la maladie une telle dissemblance avec la paralysie générale des aliénés, qu'il y a plutôt lieu de les rattacher au rhumatisme cérébral ou à une encéphalite aiguë survenue dans le cours ou pendant la convalescence d'une fièvre typhoïde (Marcé).
Deuxième forme. — Paralysie commune, avec délire expansif, ambitieux. — C'est la fonne la plus connue. Les symptômes les plus saillants de cette forme sont l'excitation, le besoin de mouvement, la suractivité, en actes, en paroles, en projets; puis des idées ambitieuses, qui aboutissent à des entreprises, à des spéculations hasardeuses et ruineuses ; des excès de toute nature, des achats hors de proportion avec leurs moyens, des idées de richesse, de grandeur, de puissance inimaginables; la diminution de la mémoire; les troubles de la parole, l'absurdité du délire, la démence, et en même temps des désordres de la motilité Bt des sens, consistant en tremblements des membres, de la langue, des lèvres, en incontinence d'urine et des fèces, et en inégalité pupillaire, et enfm de la fièvre, avec un mode spécial. Il est presque de règle d'observer dans cette forme des accès épileptiformes, apoplectiformes, et des eschares. Aussi nous déclarons de nouveau ne pouvoir admettre, ainsi que J. Falret, une forme épileptique, car les phénomènes épileptiformes sont un des symptômes les plus constants de cette forme commune, et ces accès ont une physionomie spéciale qui les difïérencie absolument
(1 i Beau, Mémoire mr une affection générale qu'on peut appeler paralysie générale aiguë (Archives de médecine ^ février 185:2).
des accès épileptiques. Morel Tavail bien jugé ainsi loi^qu'il déclarait que Chorinsky était atteint de paralysie générale (1).
Cette forme de paralysie générale est grave ; elle doit sa gravilé aux accidents congestifs, qui en sont un des symptômes les plus constants; chaque congestion est, en effet, suivie d'une déchéance physique et intellectuelle du malade.
Elle est plus fréquente chez Fhomrne que chez la femme.
Elle se complique souvent de troubles spinaux qui avancent sa terminaison ; d'autres fois, elle paraît s'arrêter dans sa marche et présente les caractères de la démence paralytique.
Troisième forme. Démenée paralytique. — Dans les cas que nous allons étudier maintenant, la manifestation la plus saillante de la périencéphalite diffuse est l'affaiblissement progressif des facultés intellectuelles ; c'est, en d'autres termes, la démence. Ce sont surtout les cas appartenant à cette variété qu'avaient en vue Bayle et Esquirol, par la raison que les cai qui appartiennent aux autres variétés étaient désignés par eux sous le nom de manie et de monomanie. Les troubles intellectuels ne revêtent pas, en général, les caractères d'un véritable délire, les troubles somatiques sont peu marqués. Quand la maladie revêt cette forme, elle a d'habitude une évolution très-lente, mais continue ; elle présente rarement des rémissions ; au dire de M. Baillarger (2) et de Marcé (3), les complications se rencontrent moins souvent dans cette forme que dans les autres variétés; le pronostic est donc relativement bénin, et le médecin qui a à soigner un malade atteint de cette foiine de paralysie générale est en droit d'espérer qu'à l'aide d'un traitement bien dirigé il pourra, pendant de longues années, prolonger l'existence.
II est assez fréquent d'observer que la deuxième forme de paralysie générale aboutit à cette forme démente, soit spontanément, soit sous l'influence d'un traitement approprié et heureux. On constate alors peu à peu que l'excitation, les idées ambitieuses diminuent, que la démence, la faiblesse générale et le calme prennent le dessus. Le malade arrive à un étal végétatif qui le rend aloi^ facile à soigner, et qui permet de le garder dans la famille.
(1) Consulter la Relation delà maladie de Chorimkij^ par Hagen, 187i.
(2) baillarger, Ann. méil.-psijch.^ mai 1876 iW) Mil» r*. lue. cit.^ p. ill.