DÉMENCE PARALYTIQUE

Si nous cherchons à établir un parallèle entre celle variété et celle que nous étudierons tout à l'heure sous le nom de variété sénile, cette étude donnera lieu aux considérations suivantes :

La symptoinatologie, dans les deux cas, est à peu près la même : raffection débute par un affaiblissement de rintelligence, de la mémoire, qui l'ait que les malades se perdent dans les rues et commettent des actes désordonnés et répréhensibles. Il y a, en outre, de l'apathie, de la diminution de la vivacité, des sentiments et des instincts. Les idées délirantes sont encore moins fréquentes dans cette variété que dans la variété sénile; tout au plus note-t-on quelques idées de satisfaction.

Les troubles somatiques sont aussi peu marqués ; ceux qu'on rencontre le plus souvent sont : la diminution ou la perte de l'odorat et l'inégalité pupillaire; le tremblement de la parole, de la langue et des lèvres est exceptionnel ; l'ataxie des membres ne survient que rarement et à la période terminale ; l'incontinence des matières fécales et de l'urine se rencontre fréquemment et dès le début, mais elle dérive de l'incurie des malades bien plutôt que de la paralysie des sphincters.

On observe quelques-uns des caractères de la variété que Falret appelle variété dépressive ; le plus souvent, dans cette variété, la maladie évolue lentement et sans secousses ; le délire, quand il existe, est peu accentué, calme et débile, et la démence domine pendant toute la durée de la maladie.

Pour en revenir au parallèle que nous voulions établir entre la paralysie générale à forme de démence paralytique et ce que nous appellerons la paralysie générale à forme sénile, il est aisé de voir que, malgré l'analogie des symptômes, il y a une profonde différence de nature entre les deux variétés. L'une est due à une congestion active aboutissant à l'inflammation, l'autre à une congestion passive, produite par l'altération des conduits vasculaires.

Ce qui permettra d'établir le diagnostic différentiel, c'est surtout l'examen des organes; le cœur n'est pas malade dans les cas que nous étudions en premier lieu ; les artères ne sont pas athéromateuses, le tracé sphygmographique ne présente ni plateau, ni aucune autre particularité, sinon qu'il montre, comme dans toute paralysie générale véritable, un faible degré de la tension vasculaire.

184 MARCHE ET FORMES. — DURÉE. — TERMlNAlSOiNS.

Ainsi donc, il est possible de différencier la démence paralytique de la paralysie générale à forme sénile, qui est d'ailleui-s infiniment plus rare, et ceci est important au point de vue du pronostic et du traitement.

Il peut arriver aussi que Ton confonde la démence paralytique avec la démence qui est due à diverses lésions encéphaliques. Ainsi, des ramollissements ou des hémorrhagies du ceneau amènent souvent à leur suite une démence qu'il est bien diflîcile parfois de différencier de la démence paralytique; la chose devient absolument impossible lorsqu'à l'affaiblissement intellectuel se joignent des idées de satisfaction ou de gi*andeur, ce qui se rencontre quelquefois, et des troubles somatiques analogues à ceux qu'on obsei^ve dans la paralysie générale ; dans ces cas, que faut-il conclure? 11 y a tout lieu de croire qu'il s'agit d'une paralysie générale consécutive à un ramollissement ou à une hémorrhagie, et cette conclusion logique est démontrée exacte par l'anatomie pathologique. Dans ces cas, en effet, on constate que l'encéphalite localisée et consécutive au ramollissement ou a l'hémorrhagie primitifs a produit, par extension, une inflammation plus ou moins généralisée de la substance corticale et des méninges, ou, en d'autres termes, une périencéphalite plus ou moins diffuse ; c'est pourquoi nous croyons convenable d'admettre que notre troisième forme, celle où prédomine la démence, peut se diviser en deux catégories : dans la première, se placent les cas où la démence a débuté insidieusement et sans qu'il y ait de foyers d'irritation ; dans la seconde, se rangent les cas où la paralysie générale est consécutive à un foyer d'encéphalite localisée. Et ces cas sont assez fréquents ; la démence paralytique survient, dans ces circonstances, quelquefois immédiatement après la lésion encéphalique locale. Le plus souvenl. ce n'est que six mois, un an, deux ans même après Taccideiil primordial qu'on voit apparaître la démence paralytique. Voici alors comment les choses se passent : une hémorrhagie cérébrale se produit sous une influence quelconque chez un sujet non aliéné ; la conséquence en est une perte de connaissance à laquelle succède une oblitération intellectuelle qui dure plus ou moins longtemps, qui se dissipe peu à peu, mais qui laisse des traces. Sous l'influence d'un travail cérébral dont nous ne connaissons

PARALYSIE GÉNÉRALE SÉMLE. 185

pas exactement révolution, cette oblitération intellectuelle, qui $'étail en grande partie dissipée, reparait, s'accentue de jour en jour, se complique d'idées délirantes, et la démence paralytique est constituée.

Voilà ce que nous enseigne la clinique, et l'examen cadavérique vient prouver qu'il ne s'agit pas là de pseudo-paralysie générale.

La paralysie générale qui revêt la forme que nous venons d'étudier peut durer longtemps. Nous en avons vu qui avaient duré cinq, six, huit et dix ans ; elle parait être plus fréquente chez les femmes que chez les hommes (Baillarger, Falret). Tantôt cette forme existe dès le début, tantôt elle ne survient que dans le cours de la maladie cérébrale. Le plus souvent elle persiste jusqu'à la fin; mais quelquefois l'évolution est interrompue par une complication, ou bien les symptômes spinaux font leur appari* tien ; on a alors affaire à une forme mixte qui établit la transition entre cette seconde forme et la cinquième, que nous étudierons sous le nom de variété spinale.

Quatrième forme de paralysie générale; forme sénile liée à rafhérome artériel. — Après la forme de paralysie générale aiguë, celle de toutes les autres formes qui a l'évolution la plus rapide, c'est la forme sénile.

Cette forme n'a jamais été décrite par d'autres que par nous, si nous en croyons les recherches que nous avons faites à ce sujet {i). Elle existe cependant avec sa symptomatologie spéciale; elle est en rapport avec certaines lésions que nous allons décrire, et il est possible de la diagnostiquer du vivant des malades. Son pronostic est extrêmement grave, et elle a une évolution rapide (deux ans au maximum). Nous ajouterons que dans ces cas la thérapeutique est à peu près impuissante.

Cette forme est rare, et nous n'en avons encore rencontré que quelques exemples : les troubles intellectuels sont absolument les mêmes que ceux de la paralysie générale classique. Ainsi, on observe des idées de satisfaction, de richesse et de grandeur, empreintes d'un caractère manifeste de débilité intellectuelle, de rincohérence dès le début, mais surtout lorsque la maladie date déjà de quelque temps; la démence est toujours assez nettement marquée dans cette forme. La parole est principalement ânonnée,

(I) Union tnéilicale, 1868.

les troubles somatiqucs sont analogues à ceux de la paralysie générale classique : ils consistent surtout en tremblement des nmains, frémissements des lèvres, mouvements vermiculairesde la langue, tremblement de la parole. C'est à cause de cette similitude dans les symptômes que nous faisons rentrer cette forme dans le cadre de la paralysie générale. Disons de suite cependant que les troubles somatiques sont d'habitude peu marqués, tout comme dans la troisième variété ; de même les troubles intellectuels, tout en étant remarquables par les idées de grandeur et de satisfaction, ont quelque chose qui diffère du délire expansif des fous paralytiques; et la démence ressemble beaucoup à la démence de la folie vésanique. Les lésions, dans ces cas, ne sont pas celles qu'on observe habituellement dans la paralysie générale ; ainsi les adhérenc(?s entre la pie-mère et la substance corticale sont peu nombreuses, elles sont partielles le plus ordinairement; dans quelques cas elles n'existent pas, mais la lésion essentielle, c'est l'athérome de tout le système artériel : plaques calcaires d'étendue variable sur les valvules mitrale et aortique, dilatation de la crosse de raorte, athérome des artères de la base de l'encéphale et des méninges, flexuosités des artères carotides dans leur trajet au milieu des sinus caverneux, flexuosités des artères centrales de la rétine. Examinées au microscope, les parois des artères présentent un nombre considérable de granulations granulo-graisseuses ; ainsi donc les lésions sont bien différentes des lésions qu'on renconln^ habituellement, et il y a lieu de s'étonner que la symptomatologie soit à peu de chose près la même que celle qu'on observe dans la paralysie générale classique.

C'est pourquoi nous appelons l'attention sur cette variété de paralysie générale qui, n'étant pas, en somme, de la même natui^ que la paralysie générale ordinaire, n'est pas, comme cette dernière, justiciable d'un traitement antiphlogistique. Un pareil traitement dans les cas de paralysie générale sénile ne pourrait que précipiter la marche de la maladie. Il est donc importani, malgré la rareté de ces cas de paralysie générale par athérome, de savoir bien les reconnaître pour éviter d'employer un trait»^ ment intempestif et pour pouvoir déterminer le pronostic. Or, pour faire un bon diagnostic dans ces cas difficiles, il faut profiler de tous les renseignements que peut fournir l'examen physique

du malade : il faut prendre la température quotidienne, et Ton verra qu'il n'y a pas ces exacerbations que nous avons signalées dans la paralysie générale ordinaire, a moins qu'il ne survienne quelque complication ou quelque accident, comme une pneumonie ou une hémorrhagie cérébrale ; il faut prendre le tracé spliygmographique, et l'on verra que d'habitude, à chaque pulsation marquée par l'appareil enregistreur, il existe une ligne ascendante verticale et élevée, un plateau et du dicrotisme indiquant l'état athéromateux des artères (fig. ci-contre).

FiG. 12. i— Deb... Paralysie générale à forme sénile. — Athérume artériel généralisé

Que le malade accuse ou non des troubles visuels, il faudra examiner à l'ophthalmoscope (i) le fond de l'œil, et il pourra arriver qu'on découvre des flexuosités et des dilatations des artères de la rétine, lesquelles dilatations paraissent se rencontrer plus souvent dans cette variété de paralysie générale que dans toutes les autres; on verra aussi que les malades, même dès le début, au lieu de présenter l'apparence souvent pléthorique des aliénés paralytiques, sont pâles, maigres, chétifs ou ont le teint jaunâtre. En auscultant leur cœur, on entendra un bruit de souffle plus ou moins râpeux ayant son maximum à la base, au niveau de l'émei^ence de la crosse aortique, et se propageant dans l'aorte et jusque dans les carotides.

Le nom de sénile nous parait bien convenir pour qualifier cette forme de paralysie générale, qui ne manque pas d'avoir certaines ressemblances avec la démence sénile.

A côté de cette forme, viennent s'engrouper une foule d'autres mal définies encore, qui nont plus avec la paralysie générale qu'une ressemblance très-éloignée, et qu'il convient de comprendre sous le nom collectif de pseudo-paralysies générales; telles sont, par exemple, les prétendues paralysies générales saturnines, alcooliques, rhumatismales, goutteuses, syphilitiques, la paralysie générale sans délire de Vaudras, etc. C'est avec raison qu'il faut éloigner d'une étude de la vraie paralysie générale ces formes qui n'ont pas encore reçu de démonstration véritablement

( I ) Voyez Im planches pajjes 111 à M i.

scientifique. C'est d'ailleurs là ropinion de Falret et Delasiau?e, qui ont limité dans la mesure du possible le cadre de la parah-sie générale.

Si nous admettons donc que la paralysie générale sénile, telle que nous l'avons décrite, et qui d'ailleurs se rencontre exceptionnellement, rentre dans ce cadre, qu'il ne faut pas, somme toutt^, limiter d'une façon par trop mathématique, nous excluons absolument toutes les autres formes qui n'ont que des ressemblances éloignées avec la paralysie générale, telle que nous l'avons étudiée aux chapitres III, IV et V. Nous aurons d'ailleurs à revenir sur quelques-unes de ces pseudo-paralysies générales à propos du diagnostic différentiel.

Cinquième forme. Forme spinale. — Dans ces cas, les troubles médullaires dominent la scène morbide, et les troubles intellectuels sont au second plan. Aussi plusieurs médecins ont-ils cru pouvoir désigner ces cas sous le nom de paralysie générale sans aliénation. Nous ne pouvons pas admettre cette manière de voir sans risquer de tomber dans une confusion regrettable ; nous l'avons déjà dit : pour nous, il n'y a pas de paralysie générale sans aliénation. De deux choses l'une : ou bien il existe, en même temps que les troubles d'origine spinale, divers troubles intellectuels revêtant le caractère soit du délire, soit de la démence, et alors il s'agit de paraljsie générale avec aliénation ; ou bien l'intelligence est parfaitement intacte, et alors il ne s'agît pas de paralysie générale, mais bien d'une myélite diffuse avec paralysie généralisée, ou de sclérose de cordons postérieurs avec ataxie locomotrice. Mais, dira-t-on, cette séparation que vous établissez est purement artificielle, car d'un jour à l'autre on peut voir survenir chez des malades atteints de myélite des troubles intellectuels. C'est vrai, mais tant que ces troubles n'ont pas fait leur apparition, il nous semble illogique de prononcer le mot de paralysie générale.

Pour bien faire comprendre notre manière de voir, arrêtonsnous un instant sur l'exemple suivant : supposons que chez un individu il y ait tous les symptômes du tabès doi'salis moins l'ataxie, qu'il y ait par exemple douleurs fulgurantes et en ceinture, troubles de la digestion, contraction des pupilles et perle presque complète de la vision avec atrophie papillaire, absemv d'érections, etc., mais qu'il n'y ait pas d'incoordination d«'-

mouveinenls. Nous trouvons qu'il est absurde de dire que cet individu estalleint d*alaxie locomotrice sans ataxie; nous aimerions mieux suspendre notre diagnostic jusqu'au moment où apparaîtra le trouble de coordination des mouvemenls, et dire provisoirement que cet individu est menacé d'ataxie locomotrice progressive. Nous pensons qu'il ne faut pas abuser de celte épithèle de fruste qu'on donne trop souvent aux maladies nerveuses. Cette façon d'admettre des ataxies frustes, des paralysies générales frustes, etc., simplifie beaucoup trop la pathologie nerveuse ou plutôt la complique et introduit la confusion.

Ainsi donc nous n'admettons pas la paralysie générale fruste sans aliénation. Rien d'ailleurs n'est plus complexe que cette question des rapports qui existent entre les maladies de la moelle et la périencépbalite diffuse. Quelquefois, en effet, la maladie de la moelle est primitive, et l'aliénation est consécutive ; d'autres fois, les symptômes médullaires et les symptômes cérébraux apparaissentsimullanément; parfois encore les symptômes cérébraux sont primitifs, et ce n'est que tardivement que la moelle devient malade. Aussi croyons-nous devoir, pour donner à cette étude l'importance qu'elle mérite, lui consacrer un chapitre spécial (voir le chapitre XI).

Pour le moment, bornons-nous h établir quelques généralités destinées à montrer que dans la paralysie générale les troubles d'origine spinale peuvent tenir le premier rang pendant toute la durée de la maladie. Dans ces cas, les troubles intellectuels peuvent presque passer inaperçus, et c'est alors que le diagnostic s'égare facilement; il est donc bon d'être prévenu, de rechercher avec soin si la mémoire des malades qu'on observe n'est pas affaiblie, si les conceptions de l'esprit ont leur vigueur habituelle. Il arrivera souvent qu'un médecin exercé pourra constater aloi's un affaiblissement de l'intelligence ; il portera le diagnostic de paralysie générale à forme spinale. Ces cas s'observent assez souvent dans la pratique civile et dans les hôpitaux ordinaires. Il est important de savoir les reconnaître, ne serait-ce que pour pouvoir prévenir les familles que d'un jour à l'autre le délire peut apparaître avec ses caractères habituels, et pour pouvoir instituer un traitement énergique dans le but d'arrêter la marche ascendante de la phlegmasie et de l'empêcher de gagner la périphérie du cerveau.

Ces cas sont relativement rares : ils ont surtout été étudiés par MM. Westphal, Charcot, Meynert, Magnan, Lubinoff. Calmcil les avait aussi signalés ; nous tenons à le faire remarquer, à la seule fin de prouver que cet habile observateur n'a pas laissé passer un seul des points importants de l'histoire de la paralysie générale. Calmeil (1) cite dans sa 9° série de faits deux cas, donl' un appartient à Martinet et à Parent-Duchâtelet, où la paralysie générale a commencé par revêtir la forme spinale, et il dit (2) : « Il existe certainement des cas où l'inflammation début»» dans le mode chronique vers la moelle épinière, où les mouvements et la sensibilité sont d'abord seuls liés, où les facultés morales et intellectuelles sont ensuite compromises à leur tour, et où ces derniers dérangements fonctionnels sont la conséquence évidente d'une périencéphalite chronique diffuse. Nous nous empressons de signaler ces faits à l'observation, vu que Tinflammation procède dans ces circonstances de bas en haut, et qu'un pourrait prendre ces faits exceptionnels pour la règle. »

Dans les cas où les symptômes spinaux ont ouvert la scène et ont toujours été prédominants, la maladie a, en général, une marche lentS ; elle est donc d'un pronostic relativement bénin, d'autant plus qu'on peut espérer pouvoir, avec un traitement bien conduit, s'opposer dans une certaine limite à la propagation de la lésion médullaire; c'est-à-dire qu'on peut espérer que la démence ne fera pas ces rapides progrès qu'elle fait dans d'autres formes.

D'après ces quelques aperçus, on peut voir que la paralysie générale h forme spinale mérite une étude attentive ; or, les longs développements que nécessite cette étude nuiraient à l'unité de notre plan. C'est pourquoi nous les remettons à un chapitre ultérieur, qui sera le complément de celui-ci.

Durée. — La durée de la paralysie générale varie suivant lf> formes que revêt la maladie : c'est ce que nous avons suffisamment démontré. Il est aussi impossible de dire quelle est la durée moyenne de la maladie, qu'il le serait de dire la durée moyenne de la tuberculose. Il y a des phthisies galopantes et des phthisie^' chroniques. Il y a dans les phthisies chroniques des période>

fi) Calmeil, t. I, p. iol.

(â) Calmcil, Maladies inflamm. du cerveau ^ chapitre iiUilulc : IknUer coup ftœil «wr .'" périeficéphalite à Vétatsimplff t. I, p. ilH.