SYPHILIS CÉRÉBRALE
avoir reçu hier la visite d'une amie. Pour dire qu'elle a la bouche sèche, elle dit : j'ai la poigue sèche. 5 pilules d'extrait de belladone chacune de i centigramme.
27 novembre. — Hier soir, après avoir pris i centigrammes d'extrait de belladone, elle est retombée dans la somnolence. Nous l'y trouvons encore ce matin; les pupilles sont dilatées et immobiles à la lumière artificielle. Pouls à 72.
28. — ,Ie supprime la belladone. La malade a de petites secousses spontanées dans le membre supérieur droit.
Elle meurt le 29 dans le coma, sans avoir eu d'attaque ni de stertor.
Autopsie. — Poids de l'encéphale, 1520 grammes.
Le crâne ne présente rien de particulier, non plus que la dure-mère.
Très-peu de sérosité arachnoïdienne. Les membranes cérébrales ont une apparence sèche, pâle et semblent fortement appliquées sur le cerveau.
Hémisphère gauche. — Les méninges adhèrent intimement à la substance corticale du lobule temporal dans toute son étendue et dans plusieurs endroits de cet hémisphère. Ce lobule présente une fluctuation notable que l'on constate dans toute sa largeur et dans une étendue autéro-postérieure de 12 centimètres. A la partie la plus inférieure, sa circonvolution la plus interne est comme ulcérée suivant un diamètre d'une pièce de 20 centimes, et il suffit d'écarter un peu la substance pour se trouver dans le ventricule latéral ; à cet endroit la substance grise a été arrachée par suite d'adhérences avec la dure-mère.
A la partie externe et inférieure de cet hémisphère, on remarque une tumeur assez dure, du volume d'une noisette, d'une teinte jaunâtre, à laquelle adhèrent les méninges, et qui siège en arrière de la troisième frontale, à la partie la plus inférieure de la première pariétale de Leuret, Gratiolet et Longet, ou frontale ascendante. En arrière de cette tumeur, on trouve une tuméfaction résistante, au niveau de laquelle la pie-mère est hyperhémiée, et une saillie molle qui occupe la partie la plus inférieure et externe de la deuxième pariétale de Gratiolet, ou première pariétale de la classification actuelle. A ce dernier endroit, les méninges adhèrent intimement à la substance corticale qui est d'un jaune gras dans une étendue anléro-postérieure de 2 centimètres et de 1 centimètre et demi de hauten bas. Fendue dans toute sa longueur, la deuxième pariétale offre sa substance blanche transformée dans toute son épaisseur en une sorte de bouillie blanchâtre, diffluente.
La tumeur a envahi le lobule de l'insula qui présente du ramollissement et un état de diffluence considérable. En le fendant, on arrive sur le noyau extra-ventriculaire du corps strié, ou noya\i lenticulaire, qui apparaît décoloré et comme infiltré de sérosité, tandis que le noyau intra-ventriculaire, ou noyau coudé, et la capsule interne ont une couleur et une apparence normales.
Un ramollissement blanc occupe toute la couronne de Reil depuis et y compris le lobule frontal, le pariétal et une partie de l'occipital.
L'hémisphère droit et le cervelet n'offrent rien de particulier.
Les méninges interpédonculaires sont épaissies au niveau du moteur oculaire commun du côté gauche, qui est comme bridé et offre à ce niveau une légère teinte grisâtre.
La tumeur présente à la coupe une certaine résistance. Elle ne contient
pas de pus, elle crie sous le scalpel et la tranche offre un pointillé avec taches d'un gris jaunâtre et apparence lardacée. Au microscope on y découvre des noyaux très-nombreux que le carmin colore, serrés les uns contre les autres, mesurant 5 à 6 millimètres, qui résistent à l'acide acétique. On n'y trouve pas défibres conjonctives. Beaucoup de vaisseaux gorgés de sang.
Lorsqu'il se joint des accidents épileptiques ou épileptiformes, le diagnostic devient encore plus embarrassant.
Ces accidents épileptiques ont été étudiés par Fournier (1). Au début ils ressemblent à l'épilepsie pure et simple, sans mélange, sans association d'autres phénomènes; mais au bout de peu de temps, de quelques mois, l'épilepsie prend le caractère des épilepsies symptomatiques.
Nous ne saurions mieux faire que de transcrire les passages des leçons de Fournier relatifs à ces divers phénomènes.
1° En première ligne par ordre de fréquence, deux sortes de troubles de mémoire se produisant l'un ou l'autre et souvent aussi l'un et l'autre; ou bien l'affaiblissement progressif de la mémoire qui va s'altérant, diminuant peu à peu.
Ou bien l'affaiblissement saccadé de la mémoire qui reste subitement débile à la suite de chaque crise convulsive.
Nulle fonction n'est peut-être plus intimement liée que la mémoire à l'épilepsie syphilitique; nulle fonction n'est plus fréquemment troublée par elle, et plus gravement, plus rapidement altérée .
2° Viennent en seconde ligne les troubles intellectuels. Ceux-ci sont variés de forme. Le plus commun est une hébétude progressive ; la vivacité de l'esprit devient moindre. L'acuité de l'intelligence s'émousse par degrés, les conceptions sont moins rapides, moins nettes, le travail intellectuel plus laborieux, plus pénible, etc.
Cet état va progressant d'une façon lente, et la décadence intellectuelle aboutit graduellement à ce qu'on appelle l'hébétude; quelques étapes en plus peuvent conduire le malade à la démence.
En même temps que se produisent ces phénomènes d'ordre intellectuel, l'état moral se modifie.
On remai^que simultanément un changement notable dans le caractère et un affaiblissement graduel de la volonté. D'une part, en effet, les malades se montrent moroses, sombres, concentrés.
(1, Fournier, Union méd., 1875.
SYPHILIS CÉRÉnilALE. 295
D'autre part, ils deviennent indécis, souples, singulièrement dociles, indifférents à ce qui les entoure, à ce qu'on leur dit ou leur propose ; ils semblent ne plus vivre que d'une vie automatique ; ils se laissent faire, comme on dit vulgairement, ils se laissent conduire, mener comme des enfants. Puis, par un contraste curieux, ces mêmes malades , à volonté si remarquablement débile ou éteinte, redeviennent par instant irascibles, méchants, intraitables, et éclatent tout à coup en colères, en violences non motivées.
J'ai eu longtemps sous les yeux un malade de ce genre, qui, à la suite de nombreuses crises épileptiques d'origine spécifique, était tombé dans le singulier état de décadence intellectuelle et morale dont je viens de parler. Lui, que j'avais connu autrefois avec un esprit des plus distingués, avec une activité et une vivacité de conception peu communes, avec une verve et un entrain vraiment remarquables, je le vis devenir peu à peu sombre, triste, lent, paresseux, silencieux, concentré, puis niais, enfant, hébété. Grand causeur jadis, il n'ouvrait plus la bouche que pour répondre aux questions qu'on lui posait. A table par exemple, il mangeait sans mot dire, au milieu d'une conversation générale. Indifférent à tout ce qui l'avait le plus vivement intéressé naguère, il ne s'occupait plus de rien, ou ne s'occupait que d'enfantillages.
C'est ainsi que, pendant des heures entières, il lisait ou semblait lire des contes à l'usage des plus jeunes enfants. Prenant un journal (et quelquefois un journal de vieille date) il ne le quittait plus, il le lisait d'une façon pour ainsi dire indéfinie, et comme il avait la mémoire très-affaiblie, il lui arriva souvent de lire à haute voix le même article trois ou quatre fois de suite.
Tantôt il avait des épanchements affectueux, des tendresses enfantines, qui surprenaient son entourage, et tantôt il était pris d'impatiences, de colères, de violences, qui rentraient moins encore dans son caractère habituel. Finalement il tomba dans un état voisin de la démence.
En d'autres cas plus rares, les troubles intellectuels, consécutifs à l'épilepsie spécifique, prennent une forme plus aiguë, celle de y excitation maniaqm par exemple, de l'aliénation temporaire, sous tel ou tel des types que nous aurons à étudier plus loin.
C'est ainsi que le malade dont je viens de vous entretenir devint
véritablement fou, pendant quelques jours, à la suite de plusieurs crises épileptiques rapprochées et violentes: il tenait les propos les plus incohérents avec une loquacité incessante, il se promenait nu dans sa chambre, voulait descendre sur la voie publique, se disait empoisonné, injuriait son frère que cependant il chérissait tendrement, il le maltraitait même, et chercha un jour à l'étrangler.
3° Il est très-habituel enfin que les crises épileptiques de la syphilis cérébrale, après avoir duré un certain temps, se compliquent d'autres phénomènes cérébraux, tels que :
Accès plus ou moins violents de céphalée ;
Vertiges et autres symptômes d'ordre congestif ;
Accès aphasiques ;
Et surtout paralysies ; — paralysies, non plus seulement passagères (comme celles qui succèdent ou peuvent succéder immédiatement à la crise convulsive), mais durables, permanentes. Tantôt, ce sont des paralysies partielles qu'on observe en pareil cas; exemples : paralysie d'un nerf moteur de l'œil, paralysie d'un sens, de l'ouïe ou de la vue notamment, hémiplégie faciale, etc. ;
Tantôt, et non moins souvent, c'est une paralysie étendue qui se produit, telle qu'une hémiplégie complète ou incomplète. La paralysie incomplète d'une moitié du corps est un symptôme des plus communs à la suite de l'épilepsie syphilitique.
Des cas analogues de syphilis cérébrale ont été étudiés par Mauriac à l'hôpital Saint-Louis ; dans ces cas, les accidents nerveux avaient une forme intermittente (1).
Malgré ces nombreuses analogies, nous pensons, comme nous le disions plus haut, que, dans l'immense majorité des cas : 1° les anamnestiques et la constatation d'autres manifestations syphilitiques ; 2" l'absence du délire et des troubles de la parole propres à la paralysie générale ou leur existence fugace ; 3" l'évolution delà maladie; l'apparition de symptômes indiquant une lésion circonscrite, à foyer; 4° les résultats heureux et rapides du traitement spécifique, permettront bien d'établir le diagnostic (^).
(1) Mauriac, Gazette liebdom., 1876, 4, 6, 7, 8; et numéro du 7 avril 1876.
("2} La sypliilis, d'après quelques auteurs, donne naissance à la paralysie générale (Rollet). — Kjellierg prétend même que la paralysie générale des aliénés ne se développe jamais dans un organisme indemmc de syphilis soit iiéréditairc soit acquise. (Kjclbei'g, Nagra fiill nf parnli/^is fjen, pa. l'imln hospital. 18Si8.)
ENCÉPHALOPATHIE SATURNINE. 297
Diagnostic entre la folie parai i/tique et rencéphalopathie saturnine.— L'enccphalopatliie saturnine pourrait aussi, mais bien plus rarement, être confondue avec la paralysie générale des aliénés au début (i) ; l'évolution des symptômes varie dans les deux affections, de sorte qu'un examen attentif, aidé par la connaissance des antécédents, permettra toujours d'arriver au diagnostic.
Falrct a relaté dans sa thèse une observation (obs. 7) dans laquelle le diagnostic n'était vraiment pas facile.
Mais ces cas sont, comme nous le disions, tout à fait exceptionnels, et la paralysie générale saturnine nous semble devoir être rayée du cadre nosologique.
C'est à peine si elle mérite le nom de pseudo-paralysie générale, que Delasiauve (2) lui a donné. Le terme encéphalopathie saturnine nous semble meilleur et donne lieu à moins de confusion.
Diagnostic entre la folie et Vatropinisme. — L'intoxication lente obtenue par l'atropine donnée à doses progressives pourrait quelquefois faire croire à une paralysie générale au début.
C'est ainsi que Michéa (31, ayant essayé l'atropine à doses progressives et prolongées de i à iO milligrammes dans le traitement de l'épilepsie, a été frappé de l'analogie qui existait entre les troubles produits par cet alcaloïde et les symptômes de la paralysie générale au début : hésitation dans la parole, gêne dans l'articulation de certains mots , légère titubation , maladresse manuelle, légère anesthésie, apathie morale et obnubilation intellectuelle.
Ce fait n'a pas un grand intérêt pratique; nous l'avons énoncé pour être aussi complet que possible.
De même, l'intoxication lente par Yojcgde de carbone peut donner lieu à certaines manifestations quelque peu analogues à celles de la paralysie (4) .
Diagnostic entre la folie paralytique et V intoxication par l'opimn. — L'intoxication lente produite par l'opium ne nous paraît pas donner lieu à des symptômes qu'on puisse confondre avec ceux de la paralysie générale.
(1) Desvouges, Anyi. méd.-psychol., 1850.
(2) Delasiauve, Ann. méd.-psychol., 1851.
(3) Michéa, Gazette des hôpitaux, 1861.
(4) P, Moroaii (de Tours), Intoxication lente par le gaz- oryile de r(irhone,]':u i'. 1S7G.
Ainsi, les fumeurs d'opium finissent, à la vérité, par éprouver des troubles nerveux, mais qui n'ont rien de semblable à ceux qui sont symptomaliques delà périencéphalite diffuse; c'est du moins ce qui ressort des communications faites à ce sujet par Griesinger et par Moreau (de Tours) , qui ont longtemps séjourné en Orient. Les malades qui, pour des névralgies par exemple, s'habituent à prendre de la morphine ù doses progressives, finissent aussi par éprouver divers troubles nerveux, c'est du moins l'opinion courante. Mais jamais, dans les descriptions qui ont été données de ces troubles nerveux, nous n'avons rien rencontré qui ressemblât aux symptômes de la périencéphalite diffuse. D'ailleurs, nous sommes convaincu qu'on a beaucoup exagéré l'importance des troubles nerveux produits par la morphine, et qu'on a attribué au médicament des manifestations qui étaient du ressort de la maladie pour laquelle la morphine était employée. Nous avons en traitement bon nombi'e de malades qui prennent, depuis longtemps, des doses considérables de morphine (de 8 à 70 centigrammes par jour en injections sous-cutanées), qui trouvent dans l'emploi de ce remède un soulagement précieux, sans en avoir éprouvé le moindre inconvénient, soit au point de vue des facultés intellectuelles, soit au point de vue des fonctions de leurs organes (1). Tous ceux qui suivent les hôpitaux du centre de Paris ont pu voir le nommé Caron, atteint de pneumatose intestinale, qui ne peut se passer de i à 2 grammes de morphine par jour, depuis quinze ans, et qui a conservé toute sa lucidité intellectuelle et une écriture merveilleusement nette.
Diagnostic entre la folie paralytique et le bromisme. — L'intoxication lente par le bromure de potassium peut présenter les caractères de la paralysie générale au début.
L'observation suivante en est un exemple bien probant (2) :
Observation XXXII. — Un malade m'avait été adressé parmi médecin de province, comme atteint de folie simple.
Je trouvai, à ma première visite, ce malade dans une chambre d'hôtel, en proie à une agitation furieuse, criant à l'assassin, appelant le commissaire. — Il avait des hallucinations terrifiantes de l'ouïe, entendait la voix d'un
(1) Voy. mes mémoires, Bulletin de thérapeutique, 1872 et 1874.
(2) A. Voisin, De l'emploi du hromure de potassium (Mémoires de l'Académie de médecine, 1871. p. fiS),
HROMISME.
homme qui lui parlait par le trou du mur, sentait de la pluie l'inonder, voyait des cordes que l'on tendait auprès de son lit, ne reconnaissait plus les siens, se désespérait et avait cherché à se suicider. Dans un moment d'exaltation, il avait jeté des meubles par la fenêtre.
Ce malade était traité comme épileptique depuis plusieurs mois. Le bromure de potassium avait été porté, depuis quelques mois, aux doses de G à 8 grammes. Dix jours avant le développement de ces accidents, il était survenu de l'abaltement; le caractère était devenu très-méchant, et il avait perdu peu à peu la conscience de son état.
Deux heures après l'état d'exaltation que je viens de décrire, je trouvais ce malade abattu, ayant l'œil terne, les mouvements lents, la marche difficile, un peu titubante, les mains très-tremblantes lorsqu'elles étaient détachées du corps; le lancement des pieds, le port en avant des doigts, se faisaient en zigzag au lieu d'être précis et droits ; la langue était tremblante ainsi que les lèvres et les sillons naso-labiaux ; lorsque le malade ouvrait la bouche et tirait la langue, la parole était gênée, bredouillée. — La sensibilité au tact et à la douleur était entière, mais la nausée et le larmoiement produits par le contact d'un corps étranger sur l'épiglolte étaient absents; il en était de même du larmoiement, de l'éternument en titillant le nez avec les barbes d'une plume.
L'apyrexie était complète. — La mémoire était absente ainsi que tout sentiment d'affection et de famille. — Le caractère était très-ombrageux. — Il avait encore des hallucinations, entendait que l'on complotait contre lui, se refusait à manger, à boire, parce qu'il croyait qu'on voulait l'empoisonner.
Le médecin dans la maison duquel je le fis placer et deux internes des hôpitaux pensèrent que ce malade était atteint de paralysie générale, et refusèrent d'admettre tout d'abord le diagnostic que je portais : à savoir, que nous avions affaire à une variété de bromisme, et que, dans dix jours, cet individu serait guéri.
Mon diagnostic se fondait sur les antécédents du malade, la marche rapide des phénomènes, sur la prédominance de l'état d'abattement, sur les caractères du regard, sur la démarche titubante, l'apparence de l'ivresse, l'absence de l'inégalité pupillaire.
Le traitement fut fait en conséquence : bains de vapeur sèche, lavements fréquents d'eau simple, un purgatif, alimentation tonique, café noir, eaurougie.
Sept jours après, les hallucinations, le délire, l'amnésie, l'abattement, la titubation, l'ataxie, avaient complètement disparu, et treize jours après être arrivé à Paris, ce malade retournait guéri dans sa province.
Diagnostic entre la folie parahjtique et V alcoolisme chronique. — Le diagnostic différentiel entre la paralysie générale et V alcoolisme chronique, alors qu'il existe simultanément des troubles somatiques et intellectuels, n'est pas encore parfaitement élucidé (i).
(1) Voy. Burliireaux, Considérations sur le siège, la nature et les causes de la folie paralytique. Thcse, 1874, p. 56; et au sujet du diagriostic différenciel lorsque le délire revêt la forme dépressive, le mémoire de Voisin et lîurlureaux présenté à l'Académie en 1875,
Quelques médecins croient à une paralysie générale alcoolique c'est-à-dire causée uniquement par les abus alcooliques (Magnan.)
D'autres s'efforcent d'établir une distinction tranchée entre ces deux états (Lasègue, Falret).
Les premiers fondent leur opinion sur l'existence de symptômes communs entre ces deux maladies, de quelques lésions communes, sur l'observation quotidienne d'alcoolisés venant faire dans les asiles d'aliénés, deux, trois, quatre séjours temporaires, mais de plus en plus prolongés, iînissant enfin par y entrer définitivement et par y mourir paralysés généraux. La thèse de Gambus (août 1873) contient plusieurs observations de cas semblables.
Les auteurs qui prétendent établir une ligne de démarcation entre la paralysie générale et l'alcoolisme chronique sont en nombre plus considérable encore. L'intoxication alcoolique confirmée, disent-ils, n'a qu'un petit nombre de points de contact avec la paralysie générale, à ses dernières périodes ; leur marche a plus de dissemblances que d'analogies; et même au début, une observation fine peut permettre de distinguer des différences.
Lasègue (1) a tracé à grands traits un parallèle entre les symptômes des deux affections. Pour garder à ce tableau toute sa fidélité, il nous faudrait le retracer en entier, mais nous n'en pouvons ici signaler que quelques points :
» Tandis que dans la paralysie générale, l'hésitation de la » parole est très-rarement le précurseur des autres Iroubles ner- » veux, l'affaiblissement musculaire, qui est ordinaire chez les » alcooliques, n'est pour ainsi dire qu'apparent chez les paralyti- * ques, qui, quand ils peuvent le régler, conservent toute l'éner- » gie contractile de leurs muscles. »
Les troubles de la sensibilité, anesthésie, hyperesthésie, sont plus accentués chez les alcooliques.
Les accidents généraux, tels que étourdissements, vertiges, existent des deux côtés au début; mais peut-être pourrait-on dire, avec raison, qu'à la suite de l'ivrognerie, l'état vertigineux se rapproche plus de la syncope, tandis qu'au commencement de
(I) Lasègue, Arch. de méd., 1858.