LE GROUPE DES ÉRYTHÉMES

Nous rangeons dans le groupe les érythèmes en général, Térythème polymorphe, Férythèmc pellagreux qui ne pouvait être rangé exclusivement dans les dermatoses de cause externe, et deux groupes de dermatoses qui ont les plus^ profondes affinités avec les érythèmes, les purpuras et l'urticaire. Quoique les purpuras soient décrits par la plupart des auteurs dans un chapitre consacré aux hémorrhagies cutanées, l'exposé de leurs conditions pathogéniques justifiera le classement que nous avons adopté.

Li:S ÉRYTHÈMES

Sous le nom cVérythèmes, on désigne une série d'aft'ections cutanées caractérisées cliniquement par une rougeur plus ou moins intense, disparaissant par la pression, rougeur de forme et d'étendue variables; leur su])stratum analomique consiste (peut-être plus théoriquement et cliniquement qu'au point de vue anatomo-pathologique) en une congestion plus ou moins intense du

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derme, accompagnée ou non d'une infillration inlcrslitiellc de liquide cl d'éléments cellulaires. A la lésion érythémateusc peuvent s'ajouter, lorsque le processus cxsudalif est très accusé, des lésions secondaires (papvdcs, nodosités, vésicules, bulles, phlyclènes) qui modifient l'aspccl primiliC des surfaces érythémateuses.

Causes et caractères généraux des érythèmes. — Les érythèmes peuvent reconnaître pour cause l'action locale des agents extérieurs sur les téguments : tels sont les érythèmes produits par la chaleur : brûlure au premier degré : par le froid: érythème pernio ou engelures; par laclion des rayons kuiiineux provenant, soit de la lumière solaire : coup de soleil, soit de la lumière électrique : coup de soleil électrique.

Des substances diverses appliquées sur les téguments déterminent la j)roduction d'un érythème : c'est sur celte aclion qu'est basée la rubéfaction de la peau par les applications de moutarde, etc. ; une simple friction énergique avec un corps dur et surtout rugueux produit d'ailleurs le même efïet.

La simple pression amène le développement d'un érylhème qui, lorsqu'elle est très prolongée, peut être le prélude d'une eschare.

Des troubles circulatoires, les embolies et les thromboses artérielles peuvent causer dans le territoire cutané correspondant un érylhème plus ou moins intense.

Des altérations nerveuses, section des nerfs, irritations extérieures, névrite, électrisation, ou des lésions médullaires peuvent également être l'origine de plaques érythémateuses plus ou moins étendues et plus ou moins persistantes, comparables à celles que provoquent chez les animaux les expériences sur les nerfs vaso-moteurs.

Toutes les causes précédentes agissent par un processus physio-pathologique simple et facile à déterminer. Il n'en est pas de même dans un grand nombre d'autres érythèmes. E. Besnier (') a insisté avec infiniment de raison sur la complexité des conditions palhogéniques des érythèmes, montrant qu'il faut nécessairement distinguer dans chaque cas la prédisposition personnelle du sujet, le mode pathogénique ou instrumental et les causes diverses qui mettent en mouvement ce mécanisme instrumental.

Ainsi, les érythèmes qui ^surviennent à la suite de l'ingestion de diver.çes substances médicamenteuses et toxiques peuvent reconnaître pour causes la présence de ces substances dans les vaisseaux cutanés, leur influence sur les centres vaso-moteurs, les troubles réflexes que détermine leur présence dans les voies digestives, les modifications qu'elles impriment à la composition et à la constitution du liquide sanguin ; il en est de même pour les érythèmes des auto-intoxications, comme l'urémie et la cholémie.

Les érythèmes qui s'observent dans les maladies infectieuses peuvent tenir à l'action sur la peau ou sur les centres nerveux soit des poisons solubles élaborés par leurs agents pathogènes, soit de ces agents pathogènes eux-mêmes.

L'érythème du dos des mains qui constitue l'un des symptômes de la pellagre est dû tout à la fois aux troubles de la nutrition générale qui en précèdent le développement, et à l'action des rayons solaires sur les tissus de la peau.

Les érythèmes sont d'intensité variable, leur coloration variant du rose ou du

(') E. Besxier, Palliogénie des érythèmes. Annales de Dermat.. 1890, p. 1.

KRYTHKMK POI.YMOlilMir:. 157

rouge pâle au rose Iouim', presque brunâtre, leur siège, leur étendue et leur forme variant suiv.iul (piils dépendent d'une cause locale dont ils reproduisent exactenieni la suiTace (Taction, ou d'une cause générale qui i)eut produire une éruption généralisée d'élénienls, aiï'ectantdes formes et des dimensions variables. Certains érythèmes oui. de par leur configuration, une individualité spéciale: ce sont les roséoles, caractérisées par des taches arrondies, du diamètre d'une lenlille et plus, occupant la prescpie totalité de la surface cidanée; et les érythèmes scarlatiniformes, qui recouvi-enl des surfaces étendues, ont une coloration uniforme ou ponctuée de fines taches vives, et se terminent par une (l('s(puimalion plus ou moins prononcée. Les roséoles et les érythèmes scarlatiniformes reconnaissent pour cause soit une infection, soit une intoxication. L'étude de leur diagnostic différentiel a été faite dans les chapitres consacrés à la rubéole et à la scarlatine. Ils ont été mentionnés à propos des éruptions médicamenteuses et on trouvera à l'occasion du pityriasis rubra le complément des descriptions qu'il convient de fournir à leur sujet.

ÊR YTHÈME POL YMORPHE

Définition. — Sous le nom d'érythème polymorphe, transformé par Kaposi en celui d'érythème exsudatif multiforme, Hebra a réuni toute une série de manifestations cutanées caractérisées par leur marche aiguë et la variété des lésions élémentaires qui les caractérisent, mais ayant toutes en commun le développement de tous leurs éléments sur une base érythémateuse initiale.

Celte description commune comprend des formes dermatologiques auxquelles les auteurs qui ont précédé Hebra donnaient des noms multiples et qu'ils considéraient à tort comme autant de maladies distinctes.

Il faut, dès l'abord, remarquer que l'érythème polymorphe n'est pas une entité morbide, mais un syndrome relevant de causes variées.

Description clinique. — Une tache rouge de la largeur d'une lentille, disparaissant par la pression, à contours mal définis, de forme arrondie, peu ou pas saillante, constitue l'élément initial de l'érythème polymorphe.

La tache peut rester à cet état pendant toute sa durée, puis disparaître en laissant après elle une légère coloration brunâtre. Plus souvent, elle subit des transformations diverses. Tantôt elle s'élargit, devient un peu plus saillante, ses bords se limitent plus exactement, sa forme est régulièrement arrondie, elle atteint la largeur d'une pièce de 50 centimes ou de 1 franc : sa coloration rouge vif à la périphérie, rouge bleuâtre vers son centre, forme souvent aux extrémités, et en particulier sur le dos des mains, des marbrures caractéristiques dans l'intervalle desquelles la peau est d'un rouge bleu diffus, cyanosée ; sur le tronc, ces plaques érythémateuses sont d'un rouge plus foncé, raremeni entremêlées de zones bleues. Dans toutes les régions d'ailleurs, ces plaques sont multiples, parfois très nombreuses, s'unissant les unes aux autres par leurs bords pour former des figures irrégulières, des dessins variés [érythème figuré). Les plaques rouges s'affaissent souvent à leur partie centrale et s'y décolorent, tandis que leur périphérie, conservant sa coloration, constitue un cercle rouge et saillant (érythème annulaire) ; au centre d'un cercle semblable, peut se développer une nouvelle tache rouge qui évolue de la même façon et qui est

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ir),S MALADIES CUTANÉES.

séparée du cercle extérieur par une zone de coloration à peu près normale {érythème iris ou en cocarde). Dans ces formes, l'éruption débute ordinairement sur le dos des mains et des pieds, puis s'étend aux segments supérieurs des meudjres, et peut envahir progressivement une grande partie de la surface cutanée ou se limiter à certains territoires ; le cou et la face sont encore ses lieux d'élection.

D'autres fois, la tache rouge primitive s'étend peu par sa périphérie, mais devient saillante, parfois un peu acuminée à son centre, constituant de la sorte une légère saillie papuleuse arrondie, de consistance ferme {érythème i)apuleiix) : ces éléments se développent presque toujours simultanément en nombre variable et sur des régions diverses du corps, en particulier sur les membres ; ils coïncident le plus ordinairement avec des éléments d'aspect différent, ce qui ne permet pas de faire de l'érythème papuleux une maladie spéciale, comme le voulaient Bazin, Trousseau et Lasègue.

La saillie et l'étendue de l'élément érythémateux peuvent devenir plus considérables encore ; il peut constituer un noyau véritable, infiltré dans le derme, atteignant la dimension d'un gros pois, d'une noisette, s'enfonçant profondément et formant une saillie appréciable à la vue, de coloration rouge, douloureuse à la pression ; sa disparition laisse une macule jaunâtre, puis brunâtre, analogue à celle qui succède aux ecchymoses traumatiques, d'où le nom d'érythème contusiforme proposé par quelques auteurs allemands : c'est là Vérythème noueux^ dont les nodosités peuvent se réunir pour former de larges placards infiltrés et épais de coloration rouge vif ou foncé. Ces lésions ont pour siège ordinaire les membres inférieurs dont les conditions de circulation jouent certainement un rôle important dans la production des nodosités (Lewin, E. Besnier) : elles occupent en particulier la partie antérieure des jambes, au-devant des tibias et, aux membres supérieurs, se localisent presque toujours au niveau des cubitus. Un certain nombre d'auteurs, entre autres Hebra, Kaposi, Talamon, Comby, séparent l'érythème noueux de lérythème polymorphe, en font une maladie spéciale, rhumatismale pour les uns, infectieuse pour d'autres ; mais sa coïncidence fréquente avec d'autres efflorescences appartenant à l'érythème polymorphe, son développement dans les mêmes conditions d'âge, d'état constitutionnel, de saisons, etc., la similitude des manifestations viscérales et articulaires qui accompagnent l'un et l'autre, ne permettent pas cette séparation contre laquelle protestent Lewin, E. Besnier, etc.

Les t«ches érythémateuses peuvent, tout en devenant saillantes, s'étaler, former des plaques analogues à l'urticaire et dues, comme les papules de cette dernière, à une exsudation liquide interstitielle. La coloration rouge peut aussi devenir plus intense et, ainsi que cela s'observe dans le purpura, ne plus disparaître complètement par la pression. Il y a, en un mot, association de l'urticaire ou du purpura à une éruption dont le plus grand nombre des éléments ont le caractère de l'érythème polymorphe; cette association montre bien les relations cliniques de ces diverses formes éruptives, relations qui s'expliquent bien par la similitude pathogénique de leurs lésions anatomiques.

L'exsudation de sérosité, au lieu de se faire dans les mailles du tissu conjonctif du derme, peut se faire entre les cellules épidermiques qui se séparent les unes des autres, limitant des cavités de dimensions variées. De la sorte, se produisent des vésicules, des bulles, des phlyctènes, remplies de

KliVriIÈME POLVMORPIIK. ir,<J

sôrosilé. D(''V('l()|)p(''s sui- iiiic hase ('ryLlK-iiialciisc (jiiils pciixcnl, occuper en entier ou dont la périphérie leur consliluc une sorte d'aréole, ces éléments présentent dans un même cas des dimensions assez égales. Tantôt, ils sont couslitués seulement par une petite saillie vésiculeuse é[)hémère qui se rompt, laissant après elle une croûtelle qu'il faut chercher. D'autres fois ils atteignent (h's dimensions plus considérables, se disséminent sur de grandes étendues d(; la surface cutanée et représentent ce que les auteurs antérieurs à Ilebra décrivaient sous les noms de pemphigus bénin, pemphigus aigu, pemphigus à petites l)ulles. C'est également à l'érythème polymorphe que l'on doit rapporter les faits décrits par quelques auteurs sous le nom d'herpès iris, par lîazin sous celui d'hydroa vésiculeux [érythème Jiydroa de E. Besnier), dans lesquels les soulèvements huileux forment une sorte de couronne entourant une zone érythémateuse et bordée également par un cercle de coloration rouge.

Les di\'erscs formes de l'érythème polymorphe cutané ont leurs analogues sur la muqueuse bucco-pharyngée(') : ces manifestations muqueuses, rares dans les formes papuleuses et noueuses (Pospelow), sont au contraire fréquentes dans les diverses variétés des formes vésiculeuses et huileuses, où elles donnent lieu, après la rupture rapide des éléments huileux, à des ulcérations ou à des sortes de plaques opalines quelquefois difficiles à distinguer des plaques muqueuses syphilitiques (A. Fournier, E. Besnier). Plus rarement, on observe des lésions de la conjonctive, sous la forme de papules ou de vésicules (^).

Des phénomènes généraux plus ou moins intenses accompagnent et souvent précèdent l'éruption cutanée. Il n'est pas rare de voir, pendant plusieurs jours avant l'apparition de l'érythème, les malades accuser des douleurs Aagues, de la lassitude, de la courbature, des douleurs lombaires, de la céphalalgie, de l'embarras gastrique, quelquefois des vomissements répétés, avoir de la fièvre, plus rarement des frissons, de l'insomnie, de l'abattement, et présenter un état général analogue à celui qui accompagne le début de la fièvre typhoïde.

Au cours de la maladie, ces symptômes sont rarement très prononcés; cependant on peut voir, au moment des poussées éruptives, la température atteindre 58°, 5, 59°, plus rarement 40°, avec des oscillations et des exacerbations vespérales.

Parfois des phénomènes cérébraux graves, de la diarrhée, accompagnent ces éry thèmes fébriles. Des lésions viscérales existent le plus souvent en pareil cas et expliquent l'élévation de la température : des endocardites, des péricardites, des phlébites (J. Girode), des pleuro-pneumonies (Talamon), des néphrites, la tuméfaction de la rate, voire même des méningites sont, en effet, au nombre des lésions que peut engendrer l'infection dont l'érythème est souvent la manifestation.

Des arthropathies d'intensité très variable, depuis la simple arthralgie avec ou sans <h)uleur à la pression sur les ligaments articulaires jusqu'à l'arthrite intense avec épanchement abondant et rougeur périarticulaire rappelant la polyarthrite rhumatismale, mais moins mobile que celle-ci, accompagnent presque conslamment l'érythème polymorphe, principalement dans ses formes

(') Mendel, Des délcriniimliDiis l)iicc(>-i)li;iryiiiio-l;ii'viig(''os (,1e l'éi'vHième |iiilymiu|ilie. Arr.hices générales de médecine, août et sei>leiiil)re lSir>.

(') Beaudonnet, Conlribulion à l'élude des inanileslaLions oculaires dans rérvllième pulvmorphe. 77(è.se c/c Arrt*-, -i juillet ISIU.

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160 MALADIES CUTANEES.

papulcuso cl noueuse: cesarllu-opalliies peuvent occuper toutes les articulations des membres ; elles ont pour siè^c de prédilection les poignets, les coudes, les cousde-pied et les genoux. C'est leur existence quia surtout servi à établir la théorie, aujourd'luii abandonnée, de l'origine rhumatismale de réryliuMue polymorphe.

Marche. — Gomme le purpura riiumatoïde, l'érythème polymorphe se produit par poussées successives, durant })lusieurs jours, se répétant souvent à intervalle de quelques jours, parfois à l'occasion de fatigues et d'excès ; ces poussées sont généralement moins nettes, moins répétées que dans le purpura ; elles cessent ordinairement au bout de 2 à 3 semaines; mais, dans quelques cas rares, elles se succèdent pendant des semaines et des mois, comme dans des observations d'érylhème à forme papuleuse recueillies par J. Teissier.

Pronostic. — Par elle-même, l'éruption d'érythème polymorphe ne présente d'autre gravité que sa durée variable et ses récidives fréquentes; mais elle est la traduction d'une maladie générale, qui peut être ou légère ou grave, et s'accompagner de lésions viscérales persistantes et parfois mortelles.

Diagnostic. — Le polymorphisme de l'éruption, son évolution aiguë, la coïncidence de troubles généraux et de manifestations articulaires individualisent suffisamment l'érythème polymorphe pour que son diagnostic soit presque toujours facile.

La plupart des émjjtions médicamenteuses sont aussi polymorphes, mais alors leur généralisation plus considérable et plus rapide, et l'interrogatoire des malades permettent de les distinguer de l'érythème polymorphe. On observe parfois, après l'administration de l'iodure de potassium (Ricord, Pellizzari, Talamon), des nodosités ressemblant à celles de l'érythème noueux, mais en différant par l'absence de coloration ecchymolique au moment de leur disparition et par leur dissémination sur tout le corps, en dehors des lieux d'élection de l'érythème noueux.

Uurticaire^ dans ses formes banales, se distingue par son prurit, par son aspect plus uniforme, des formes ortiées de l'érythème polymorphe.

Certains érythèmes papulo-vésiculeux peuvent rappeler la variole au début, mais le petit nombre relatif des éléments, l'absence des phénomènes généraux de l'infection variolique permettent de les reconnaître.

On doit distinguer des formes noueuses de l'érythème polymorphe l'alfection que Bazin a bien décrite sous le nom d'érythème induré : se développant surtout chez les jeunes filles à tempérament lymphatique que leur profession oblige à rester longtemps debout (blanchisseuses, cuisinières, etc.), occupant les membres inférieurs, caractérisée par des saillies d'un rouge foncé, parfois ulcérées, cette affection se distingue de l'érythème noueux par sa longue durée, par sa localisation aux membres inférieurs, et par l'uniformité de ses éléments érythémateux non accompagnés du développement de vésicules ou de bulles.

L'érythème noueux peut encore être confondu avec certaines formes de la lèpre tuberculeuse^ qui s'en distinguent par la persistance plus longue de leurs lésions et par l'anesthésie concomitante, et dans quelques cas avec des gommes sypliilitiques précoces qui se reconnaissent cependant à leur nombre restreint, à leur évolution plus lente, à leur tendance au ramollissement.

Les formes huileuses de l'érythème polymorphe prêtent à la confusion avec

khvtiii'-:mh polvmoiumii:. ici

le jicnip/iii/}^^ cl iwcc \;\ //mnnli/c /icrprli/'oi-n/c de l)ahrinfj\ \v dia^iioslic osl surtout cnihiirrassnul au (h'-bul de rafîoctioii; mais même à une période avancée, il peut l'csler douteux, car ces formes bulleuses peuvent avoir une durée de plusieurs mois, se traduire par des poussées successives, exactement comme la dermalile de Duhrini>'.

Étiologie. — L'érythème polymorphe se rencontre surtout chez les sujets jeunes : on l'observe de préférence, comme le purpura rhumatoïde, chez ceux (pii ont une tare arthritique ou névropathique. Certains sujets ont une prédis- ])osilion toute spéciale à cette affection, dont ils sont atteints presque régulièrement chaque année à la même saison pendant un nombre plus ou moins considérable d'années, et présentent à chaque atteinte la même localisation de l'éruption et la même variété morpholog-ique.

C'est principalement au printemps et au commencement de l'été, puis à l'automne, que s'observe l'éry thème polymorphe, parfois avec une fréquence qui simule presque une épidémie.

Les fatigues, le surmenage, les excès de tout genre favorisent son développement. Les sujets atteints de lésions des organes génitaux, qu'il s'agisse de blennorrhagie, de métrite, de dysménorrhée, d'ulcérations vénériennes, y sont particulièrement prédisposés, ainsi que l'a fait remarquer Lewin qui attribue la production de l'érythème en pareil cas à un réflexe parti des organes génitaux.

Des maladies infectieuses diverses peuvent précéder l'érythème polymorphe et en être la cause, soit que leur agent pathogène ait pu produire l'érythème, soit qu'elles aient favorisé une infection secondaire susceptible de le provoquer, soit enfin qu'elles aient affaibli le système nerveux et diminué sa résistance. Telles sont en particulier les fièvres éruptives, l'érysipèle, la fièvre typhoïde, la blennorrhagie, l'infection puerpérale, le choléra, la syphilis (Leloir). Très fréquemment, les sujets atteints d'érythème polymorphe ont été atteints dans les 2 ou 3 semaines qui précèdent l'éruption d'une angine aiguë, laquelle est le plus souvent de nature streptococcique. On l'observe quelquefois dans le cours de la tuberculose pulmonaire ou peu avant l'éclosion de celle-ci; les rapports à établir avec cette affection sont encore mal déterminés.

Ainsi qu'il a été dit plus haut, l'érythème polymorphe a été considéré par certains auteurs comme une manifestation rhumatismale : à une époque où le rhumatisme trônait en maître dans l'étiologie, où toute arthrite, toute arthralgie était regardée comme rhumatismale, cette étiologie était rendue vraisemblable par l'existence fréquente d'arthropathies au cours de l'érythème polymorphe : aujourd'hui où on sait d'une part que nombre d'affections donnent lieu à des arthropathies sans être rhumatismales, où la véritable polyarthrite rhumatismale est devenue elle-même une infection spécifique par ses caractères cliniques, sinon par ses caractères bactériologiques, le rhumatisme ne peut plus être considéré comme la cause de l'érythème polymorphe, mais comme une de ses causes et, il faut ajouter, comme une de ses causes les moins fréquentes. Gaucher cependant en fait une affection de natui-e rhumatismale.

Certaines éruptions, d'origine manifestement médicamenteuse ou toxique, comme les faits d'intoxication alimentaire décriis par Juhel Rénoy('), rentrent véritablement dans le cadre de léry thème polymorplie.

(') JiîiiEL RÉNOY, SympLomalologie des inloxicalions alimeuLaires irorigiae carnée porcine. BuU. Soc. méd. hop., 2 juin 1893, p. 450.

TRAITÉ DE MÉDECINE, 2" édit. — III. 11

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102 MALADIES CUTANEES.

Anatomie pathologique. — Los lisions de Féryllièino polymorphe consistent cssenliellenuMil en une eong-eslion vasculaire aceompag'née d'une exsudation de siège et de qualité variables ('). D'une fa(-on constante, les vaisseaux congestionnés sont entourés d'un exsudât alhuniineux; en outre, on trouve autour deux des cellules lymphatiques, dont le nomljre d'abord peu considérable augmente ultérieurement et qui finissent par former de véritables manchons périvasculaires. Le siège des lésions et l'intensité de l'exsudation varient suivant les formes. Dans les formes papuleuses, les lésions sont limitées au corps papillaire. Dans l'érythème noueux, elles occupent le derme et revêtent un caractère inflammatoire plus accusé que dans les formes papuleuses, avec exsudât fibrineux et parfois phlébite des veines dermiques (^); la coloration contusiforme est due à Tallération de l'hémoglobine dans les vaisseaux thromboses (Unna).

Dans les formes huileuses, le processus est ordinairement celui de la phlycténisation, c'est-à-dire que l'épiderme est soulevé et infiltré par les liquides extravasés sous l'influence de l'hyperhémie exsudative; plus rarement les bulles résultent de la transformation cavi taire des cellules épidermiques.

Pathogénie et nature de l'érythème polymorphe. — La symétrie ordinaire des lésions, la concomitance de douleurs et de phénomènes arthropathiques analogues à ceux qui accompagnent certaines affections des centres nerveux, enfin le caractère congestif et fugace des lésions indiquent à l'évidence le rôle du système nerveux dans le développement de l'érythème polymorphe. Il n'est pas douteux que cette dermatose soit le résultat d'une angionévrose, ainsi que l'ont bien établi Kôbner, Lewin, Schwimmer, Leioir. On ne peut en faire la conséquence de la migration ou de la pullulalion d'organismes pathogènes dans les vaisseaux cutanés, comme l'ont admis C{uekj[ues auteurs : les lésions cutanées, produites par des embolies septiques, peuvent, comme dans les cas de H. Barth, d'Orillard et Sabouraud (^), avoir une certaine analogie avec celles de l'érythème polymorphe, mais ne rentrent pas dans son cadre clinique et ne sauraient servir à établir une pathogénie générale de cette affection.

La constatation du rôle du système nerveux n'est autre chose que celle du mécanisme qui produit les lésions cutanées. Reste à déterminer les causes qui mettent en action ce mécanisme, qui influencent les centres vaso-moteurs.

L'intervention des irritations périphéric[ues, des lésions des organes génitaux par exemple, a pu être invocjuée dans certains cas (Lewin); mais la notion, trop souvent invoquée il y a quelques années, d'une [action réflexe n'explique pas tous les symptômes de l'érythème polymorphe et en particulier les lésions viscérales : on doit admettre que les lésions périphériques et les actions réflexes, de même que la fatigue et le surmenage, en ébranlant le système nerveux, ou l'état constitutionnel (arthritisme, nervosisme), en diminuant sa résistance, ne font que faciliter la mise en œuvre des actions vaso-motrices.

La cause véritable de l'érythème polymorphe, celle qui, en influençant les centres nerveux, détermine l'éruption cutanée, paraît être d'ordre infectieux

(') Leloir, Recherches sur l'analomie pathologique et la nature des érylhèmes, et de l'érythème polymorphe en particulier. Bull. Soc. anat. 1884, p. !29i. — Unna, Histopalhologie der Haulkrankheilen.

(-) PiULiPPSOX, Conlrihuto allô etudio delF eritema nodoso. Giornalc italiano délie maJat. veneree e délia pelle, 1893, p. ô84.

(^) Orillard et Sabouraud, Érythème noueux au cours d'une septicémie à streptocoques. Médecine moderne, février 1895, p. lli.

KlîV HKMI-: l'OI.VMOIilMIi:. I(i7.

dans la pliiparl des cas. La iiuilli[)liciLc des circonsLanccs dans Icscjucdlos aj)|)araîl ccUo alï(M-lion scniblo indi({uer que l'agent de rinfecLion causale est varial>l(> cl i)r('S(juo banal ; mais lexislence de phénomènes gcn(''raiix el de complicalions viscérales ne permet guère de douter de son intervention. Reste à savoir si les altérations nerveuses qu'il lient sous sa dépendance résultent de son action directe ou de celle des ])roduils solubles (pi'il sécrète.

Celle dernière intei^prélation semble s'appliquer à la grande généralité sinon à la totalité des cas. La plupart des recherches qui ont abouti à la constatation de micro-organismes pathogènes dans le sang des sujets atteints d'érythème polymorphe n'avaient pas été poursuivies avec une rigueur suffisante pour (pion puisse éliminer la possibilité de la pénétration dans les cultures de parasites accidentels ou des parasites épidermiques. Par contre, de nombreuses observations, depuis celles de Ilutinel(') sur les érythèmes infectieux dans la fièvre typhoïde et dans les maladies à streptocoques, ont montré l'absence de parasites microbiens dans le sang des sujets atteints d'érythème polymorphe. D'ailleurs, la pathogénie toxinienne de cette affection cadre bien avec le développement de l'érythème polymorphe à la suite d'intoxications médicamenteuses et alimentaires.

En résumé, affection à pathogénie complexe, l'érythème polymorphe ne semble pas être sous la dépendance d'une cause unique et toujours identique à elle-même : ce n'est pas à proprement parler une maladie, mais un complexus symptomatique résultant de l'intervention du système nerveux : l'éruption, d'origine angio-névrosique, peut être associée à des désordres viscéraux variés, relevant de la cause qui agit sur l'appareil nerveux. Mais actuellement, on ne peut dissocier, en groupes cliniquement distincts, les diverses manifestations cutanées réunies sous cette dénomination.

Traitement. — Un grand nombre de médicaments ont été employés dans l'érythème polymorphe, suivant les idées dominantes concernant son étiologie. C'est ainsi qu'on a proposé toute la série des agents antirhumatismaux, ou bien des agents prétendus spécifiques, tels que l'iodure de potassium (Villeminj. En réalité, les substances qui ont une action réelle contre les manifestations cutanées ou contre les manifestations douloureuses c|ui accompagnent l'érythème sont celles auxquelles on reconnaît une influence sur le système nerveux, qu'il s'agisse soit des analgésiques comme lantipyrine et le salicylate de soude ou des médicaments vaso-moteurs ou vasculaires, sulfate de quinine, ergotine, etc. L'action tonique et antithermique de la plupart de ces substanc(^s fournit d'ailleurs parfois une indication de plus à leur emploi.

Localement, les applications les plus simples sont les meilleures. Lorsqu il existe du prurit ou une sensation de chaleur dans les formes purement éi'ythémateuses, on poudrera avec des ]>oudres inertes, amidon ou oxyde de zinc. Dans les formes huileuses, on évacuera les soulèvements épidermiques |)ar ponction avec une aiguille stérilisée, et on poudrera avec des poudres minérales légèrement antiseptiques, ou on enduira de liniment oléo-calcaire.

Les bains seront presque toujours proscrits : ils calment mal le [iruril. et sont souvent suivis de poussées dans les formes huileuses.

(*) IIuTiNKL el M.viniN Di: GiM.vnn, Sur une épidémie irérvUiènies jinlei-lieiiK an cours de la lièvre iy[)ho'idc. Méderine mnder-ne, janvier et février 18i»0. p. 88, 101 el l'2't. — Hltixkl, Notes sur (|uelques érythèmes infectieux. Avchives générales de médecine, septembre el octobre I8'.)'2.

IGEORGES THIBIERGE.]

Kii MALADIES CUTANÉES.

Le séjour au lit esl nécessaire dans les formes à lésions très étendues, accompagnées de phénomènes généraux et dans tous les cas où les lésions ont une certaine intensité aux membres inférieurs, principalement dans rérvthème noueux.

On ne devra pas négliger une intervention locale rapide et parfois énergique, lorsque surviennent des complications viscérales, lesquelles doivent toujours être recherchées attentivement.

ÉRYTHHME PELLAGRE UX

Définition. — On donne le nom de pellagre à un état pathologique constitué par Fassociation de troubles digeslil's (diarrhée), nutritifs (amaigrissement et cachexie) et psychiques, à des altérations cutanées du type érythémato-desquamatif occupant uniquement les régions découvertes.

Étiologie. — Diversement comprise par les auteurs, la pellagre est consi dérée par les uns, en tête desquels se placent Balardini, Lombroso, Th. Roussel, comme étant uniquement causée par l'usage du maïs avarié, et par d'autres, tels que Hardy, comme pouvant résulter de diverses causes de cachexie.

Les auteurs qui, par définition, limitent la pellagre à l'intoxication par le maïs, désignent sous le nom de pseudo-pellagre ou de pellagroïdes tous les cas dans lesquels un érythème analogue à celui des mangeurs de maïs se surajoute à un état de cachexie; tels sont l'alcoolisme, les diarrhées chroniques, tuberculeuses ou autres, la cachexie sénile, certaines formes d'aliénation mentale. Pour les autres, ces faits rentrent légitimement dans le cadre de la pellagre.

Sans chercher à trancher la question, il suffira de signaler ici ces opinions divergentes, de faire remarquer que, dans les diverses circonstances où se produisent les lésions pellagreuses, on peut invoquer une intoxication alimentaire ou une auto-intoxication d'origine digestive, et d'indiquer les conditions physiques qui donnent lieu à l'érythème pellagreux, conditions communes d'ailleurs à la pellagre par intoxication zéique et aux affections qui lui ressemblent.

Le siège de l'érythème sur les parties découvertes, son développement uniquement pendant les saisons où le soleil brille, ses récidives pendant plusieurs années de suite au printemps, la fréquence de la maladie dans les régions chaudes (Lombardie, Landes, pour ne citer que celles où la pellagre a été le plus étudiée), son apparition exclusive chez des individus vivant en plein air (cultivateurs, terrassiers, etc.), ont fait présumer l'influence de la radiation solaire. Ch. Bouchard en a démontré la réalité et fait voir que ce sont les rayons violets, c'est-àdire chimiques, et non les rayons rouges, c'est-à-dire caloriques, cjui provoquent l'érythème cutané; l'état de cachexie et la mauvaise nutrition de la peau facilitent l'action des rayons solaires et font persister les lésions qu'ils ont déterminées.

L'érythème pellagreux peut s'observer en tous pays; bien que particulièrement fréquent en Italie et dans le Sud-Ouest de la France, on en rencontre des exemples assez nombreux dans toutes les régions de la France, à Paris comme ailleurs.

Description clinique. — L'érythème pellagreux débute vers le mois de mars chez les sujets atteints de pellagre chronique. Il peut apparaître à toute époque de l'été chez les sujets atteints accidentellement dans cette saison de troubles digestifs engendrant l'état pellagreux. Il s'eiïace lorsque les chaleurs diminuent.

LES PUHPLIîAS. 105

11 a pour caraclôrc spécifique d'occuper les parties (h'couverles, le cou, la lace, le dos des mains et des phalanges, en s'arrêtanten liaul aux parties recouvertes par les vôtements; il peut s'observer sur le dos des pieds chez les sujets dont la (diaussurc est très découverte.

Il est constitué par une coloration rouge bleuûtre des téguments, qui prennent plus tard une teinte brune ou brun bronzé lorsque l'érythème persiste depuis quelque temps; il se forme quelquefois des vésicules; plus souvent l'épiderme est soulevé en squames de coloration grisûlre, minces et sèches, ou plus épaisses lors({ue la maladie a récidivé fréquemment. Dans l'intervalle des squames, la peau est lisse, brillante, les plis et dépressions sont effacés, l'élasticité normale a disparu, le tégument manifestement atrophié peut être comparé à la peau de grenouille.

Anatomie pathologique. — Dejerine, chez un alcoolique atteint d'érylhème pellagreux, a constaté des lésions des nerfs périphériques qui ne paraissent pas constantes (P. Raymond).

La moelle des pellagreux est le siège de lésions qui jouent certainement un rôle dans la production de l'érythème. Ces lésions, bien étudiées par Tuczek ('j, P. Marie (^), portent surtout sur le cordon postérieur où elles ont une topographie exactement inverse de celles du tabès.

Dans la peau d'un pellagreux parvenu à la période cachectique, P. Raymond (') a trouvé une diminution considérable de l'épaisseur des diverses couches de l'épiderme avec disparition des papilles, les noyaux de cellules du corps muqueux étaient en dégénérescence vésiculeuse; la couche cornée présentait un processus d'iiyperkératinisation.

Diagnostic. — L'érythème pellagreux se distingue facilement des autres formes d'érythème. Il reste, une fois qu'on l'a reconnu," à déterminer, par l'examen général du malade et par l'étude des commémoratifs, la cause qui lui a donné naissance, à savoir s'il s'agit d'une intoxication par le maïs avarié, ou d'une cachexie d'un autre ardre.

Traitement. — Le traitement général reconstituant, indiqué par la cause (|ui "tient sous sa dépendance la maladie pellagreuse, est encore le moyen le plus efficace pour venir à bout de l'érythème qui l'accompagne; celui-ci, n'offrant par lui-même aucun danger, peut être abcindonné à son évolution naturelle, qui est la disparition lorsque la nutrition générale se relève el que les causes extérieures sont éloignées.

LES PURPURAS

Définition. — On donne le nom de purpura à une série de manifestations cutanées dont les éléments, de coloration rouge ou bleuâtre, d'étendue variable, non saillants ou à peine saillants au-dessus du niveau de la peau, ne dispa-

(') TuczF.K, KlijHsrlie tiiid analmniM'Iic Sludlct) Huer flic Pclhif/ra. Berlin. 189.". (^) P. Mahu:, De l'origine poliomyéliipie d'un certain nombre de lésions qui frappent les faisceaux blancs médullaires dans la pellagre. Bull. Sor. Diéd. Iwp., l'2 janvier 18'Ji, p. Iti. ("') Raymond, Les alléralions cutanées de la ])ellagre. Annales de Dernnft.. 1889, p. ti'27.

IGEORGES THIBIERGE.'i

raiss^ont pas par la pression, ce (pii les a l'ail considérer elini((uemenl comme toujours (lus à une exiravasation sanguine.

Le terme de purpura ne répond pas à une maladie (l(''l('i-min(''(', mais Ijien à un syndrome dermalologique relevant de causes très diverses(').

Description clinique. — Les élémenls de réruption ])urpuii(pu' onl pour caractères gén('>raux leur coloration rouge ou bleuûtre, coloration <pii, par la pression, ne disparaît pas comme celle des érylhèmes, mais persiste avec toute son intensité ou ne s'atténue que faiblement ; cette coloration se modifie lorsque l'élément vieillit, elle passe alors au brun, au jaune et devient analogue à celle de la rouille, subit en un mot les changr^ments de couleur que Ion observe au niveau des ecchymoses traumatiques. Les taches peuvent être d'étendue variable : tantôt punctiformes et souvent alors développées autour d'un poil, parfois légèrement saillantes à leur centre, elles portent le nom de pétéc/iies; tantôt plus larges, arrondies ou allongées, variant de la dimension d'une pièce de 50 centimes à celle de la paume de la main ou même, dans des cas exceptionnels, recouvrant toute la surface d'un membre, elles sont désignées sous le nom d'ecchymoses. Les larges ecchymoses s'accompagnent d'un épanchement sanguin profond, parfois d'une induration spéciale des téguments ou du membre tout entier.

Les taches, de dimensions variées, s'observent presque toujours simultanément en des régions voisines, ce qui donne à l'éruption une disposition irrégulière et tachetée toute spéciale ; en outre, des poussées éruptives se succédant les unes aux autres à intervalles variables, on voit simultanément des éléments de colorations et d'âges différents.

Les taches purpuriques offrent presque toujours, sauf les cas rares où le système nerveux n'intervient pas effectivement dans leur production ou leur localisation, une symétrie plus ou moins exacte, surtout apparente aux membres.

Elles occupent surtout, parfois presque exclusivement, les membres inférieurs et sont généralement plus abondantes à leur extrémité qu'à leur racine; elles peuvent néanmoins siéger sur toutes les régions de la peau, elles peuvent même envahir les muqueuses, et y donnent souvent lieu à la production de bulles remplies de sang qui se rompent bientôt.

Les taches purpuriques disparaissent ordinairement sans laisser de traces autres qu'une légère pigmentation brunâtre qui ne tarde pas à s'effacer. Dans quelques cas, particulièrement graves en raison de l'intensité de l'infection ou des troubles de l'état général, des eschares peuvent se produire au siège même des éléments purpuriques, eschares suivies d'ulcérations parfois rebelles et de cicatrices étendues.

Des hémorragies diverses (épistaxis, hématémèses, mélsena, stomatorrhagies, hématuries souvent précédées ou suivies d'albuminurie, métrorrhagies, plus rarement hémoptysies), voire même des hémorragies interstitielles, telles que les hémorragies des centres nerveux, bien étudiées par Duplaix (-), peuvent se

(') Matihec, Des purpuras hémorrhagiques. Tlièse de doctoral, Paris 188"». — Matiuec. Art. Purpuras du Dictionnaire cncyrlopédique des sciences inédirales. 2° série, T. XXVII. p. 8(;i).

(*) J.-B. DuPLAi.x, Hémorragies des cenlies nerveux dans le purpura lueniori-hagica. ^>r/(. cjcncr. de médecine, avril 1883.

I,i:S PURPURAS. 107

produire dans le cours des [uirpuras. La division des purpuras en [lurpura si ni pi ex cl pur|)ura iK'moirhag'ique, basée sur labsence ou la présence de ces hémorragies, n'a pas riinporlance qu'on lui a long'lemps allril)uée, car les deux types ne corrcspondeni [)as à une éliologie dillÏM-enle el rien ne perniel de dire, au début d'un cas de purpura, si les lésions cutanées resteront isolées ou si elles s'accompagneront d'hémorrhagies.

Des douleurs musculaires ou articulaires, des épanchements articulaires, des œdèmes plus ou moins étendus accompagnent certaines formes de purpuia.

Anatomie pathologique. — Les éléments du j)urpura ont été longlemj)s considérés, sans contestation, comme produits par une extravasation sanguine dans la peau et dans le tissu cellulaire sous-cutané, et cette doctrine semblait résulter nettement de -la constatation clinique, que les taches purpuriques ne disparaissent pas par la pression, les éléments purement congestifs devant, pour ainsi dire par définition, s'effacer par la pression.

De fait, on peut rencontrer, à l'examen microscopique, des amas plus ou moins considérables de globules sanguins au niveau des éléments purpuriques; mais, dans d'autres cas, ainsi que l'a montré Cornil ('), la lésion principale, voire même dans nombre de cas la lésion unique, est une distension colossale des A'aisseaux papillaires qui peuvent atteindre jusqu'à 15, 20 et 50 fois leur diamètre normal : il y a une congestion considérable, formant une sorte de tumeur érectile à évolution aiguë, accompagnée d'un certain degré d'extravasation de globules rouges. C'est, en réalité, l'exagération des lésions congestives qui constituent l'érythème, c'est là déjà un argument anatomique en faveur de l'assimilation clinique de certaines formes de purpura avec l'érythème polymorphe.

Outre ces dilatations vasculaires, on constate souvent une prolifération abondante avec desquamation de l'endothélium des capillaires, sorte de capillarité desquamative (Leloir) qui explique bien comment la transsudation de globules rouges peut se faire hors de ces vaisseaux.

Les vaisseaux plus volumineux peuvent être le siège de lésions plus ou moins considérables : Hayem a constaté l'endartérile dans 4 cas. Dans certains purpuras infectieux, on rencontre des embolies capillaires.

Les altérations chimiques du sang ont été peu étudiées; des données fournies par Ouinquaud, Du Castel, etc., on ne peut tirer aucune conclusion qui s'applique à tous les cas de purpura, ni même à tous les cas ressortissant à un même groupe d'affections à purpura.

Les altérations morphologiques du sang sont également variables et dépendent pour une grande part de la cause du purpura, de l'état général du sujet atteint et de l'abondance des hémorrhagies cutanées ou profondes.

Les recherches de Hayem, Bensaude et Lenoble (^) ont montré que la lésion sanguine la plus caractéristique du purpura consiste dans la diminution du nombre des hématoblastes qui s'abaisse de 150 000 par millimètre cube à 50 000 et au-dessous, et tandis que le nombre des hématies et des leucocytes est tantôt augmenté tantôt diminué. A la diminution du nombre des hématoblastes est étroitement liée une diminution de la coagulabilité du sang et l'absence de rétraction du caillot déjà constatée par Huxham dans le scorbut. Lors(iu'on

(') Du Castel. Dos diverses espèces de |)m'i»nra. Thèse d"ai>ré£ïation, Paris. 1882. (-) Lenoule, r.onli-ibulion à l'élude clinique du sang. Caraclèros séméioloeiciues du caillot et du sérum. Thèse de Paris, 1SU7-18U8.

IGEORGES THIBIERGEJ

\m maladh:s cutaniœs.

recueille dans une éprouvetle imiMailenieul pi-opre 2 à T) cenliinèires de sang puisé à rexlrémilé du doigl et qu'on le laisse reposer à la lenipc'rature ordinaire, le sang normal se coagule en quelques minutes et son caillot se rétracte vers le fond et le milieu du vase, laissant exsuder entre la paroi et le caillot et au-dessus de celui-ci vui sérum clair de teinte jaune ])àle. Ilayem, Bensaude et LenoJjh; ont constaté que, dans certains cas de purpura, le caillot ne se rétracte pas.

Encore cette altération sanguine, qui a été observée dans des cas de purpura cbroni(|ue ayant de grandes analogies avec l'hémophilie (Hayem), dans des cas de purpura chronique ou subaigu à poussées successives et de purpura infec» tieux aigu (Bensaude), fait-elle défaut dans les purpuras toxiques, nerveux, rhumatoïde et cachectique (Bensaude, Apert).

Causes et divisions des purpuras. — Il n'existe pas plus une cause anatomopbysiologique du purpura, une lésion propre, soit du liquide sanguin, soit des parois vasculaires, soit de l'appareil vaso-moteur, qu'il n'y a une maladie répondant à ce nom.

De même que les érythèmes, avec lesquels ils offrent de nombreux points de contact, les purpuras présentent des conditions pathogéniques multiples, s'unissant souvent les unes aux autres dans un cas donné pour arriver à produire la lésion cutanée. Aussi n'est-il pas possible de baser une division des maladies à purpura sur des données pathogéniques, et doit-on se contenter de grouper ces différentes maladies suivant leurs affinités cliniques et suivant la cause qui paraît, d'après l'observation clinique, prédominer dans la production des éléments purpuriques.

Des lésions cutanées diverses peuvent, à un moment donné, présenter les caractères du purpura, qui se surajoute à leurs lésions propres : la coloration des éléments de l'éruption primitive cesse alors de s'effacer par la pression; ce purpura secondaire peut s'observer dans les divers érythèmes, dans l'eczéma, dans les syphilides (Hartmann et Pignot), etc.

Le purpura peut, d'autres fois, être la conséquence d'altérations vasculaires locales et présente alors une topographie en rapport avec la localisation de ces altérations, dans la symptomatologie desquelles il n'intervient guère qu'à titre d'épiphénomène. Il en est ainsi, par exemple, dans quelques cas de phlegmatia alba dolens, d'artérite, à la suite de la décompression rapide produite par l'enlèvement d'un pansement compressif (Hartmann). On doit en rapprocher les éruptions purpuriques qui se produisent à la période asystolique des cardiopathies. C'est aussi à une lésion vasculaire qu'il faut attribuer les hémorragies cutanées que l'on observe dans l'hémophilie.

Des intoxications diverses peuvent donner lieu à la production du purpura : en première ligne, il faut citer le purpura iodique signalé par A. Fournier, celui qui est produit par l'arsenic, le chloral, le sulfate de quinine, par des autointoxications, comme l'ictère grave et l'urémie; la pathogénie est déjà complexe dans ces cas, où l'agent toxique peut agir sur le sang, sur les parois vasculaires, sur le système nerveux même dont l'influence est évidente dans certaines éruptions purpuriques développées sur les membres inférieurs atteints de névrile alcoolique (Lancereaux et OEttinger).

L'affection à laquelle on donne le nom de scorbut infantile ou de rachitisme hémorragique, ou de maladie de Barlow, et qui est caractérisée par des tuméfactions épiphysaires douloureuses, des tuméfactions gingivales et des hémor-

LES l'IJlUn'HAS. 160

i';(î4i(>s ciilniK'cs i^riirralomeiil [mmi (I(''\ cloiyjx'cs, ost la consiMiuciicc de Iroiiltlcs (lit>('slil"s, (111110 alinicnLalion in'(''g'uIi('ro,ol, d'aprôs (llicullc cl Xcllci', de l'emploi cxclusir ot prolongé du lait stérilisé.

Les cachoxios diverses, cancer, liiberciilose, leuc(jcylii(''niie, inl'cclion paludéenne chroniciiie, anémie pernicieuse, mal de Bright, pellagre, sans compter la sénilité, peuvent être l'origine d'éruptions purpuriques bien étudiées par A. Mathieu, dans la production des(juelles interviennent l'altéi-ation du sang, les lésions artério-capillaires et le système nerveux lui-même, dont le rôle est dénoté dans la plupart des cas par la disposition symétrique de l'éruption et parfois par la coexistence de manifestations nerveuses. On voit chez les nouveau-nés hérédo-syphilitiques des cas de purpura, avec hémorragies multiples qui avaient été considérées comme la conséquence de la cachexie syphilitique; mais il est établi par de nombreux examens bactériologiques, entre autres ceux de Bar et Rénon, que ces états hémorragiques sont la conséquence d'infections, auxquelles la syphilis ne sert que de cause prédisposante.

Les maladies infectieuses aiguës peuvent s'accompagner presque toutes de purpvH'a. Les lésions cutanées dans les formes hémorragiques des fièvres éruptives sont constituées par des hémoiTagies surajoutées à l'éruption spécifique ou parfois évoluant sans cette dernière, comme dans la variole hémorrhagique (purpura variolosa). Dans la fièvre typhoïde, le purpura peut s'observer, soit au début, accompagné ordinairement de manifestations douloureuses myélopathiques, soit à une période plus avancée et relevant alors de l'infection ou de l'adynamie produite par la maladie. Dans la blennorrhagie, on observe parfois une éruption purpurique dont il faut rapporter l'origine, soit à l'infection, soit plutôt, dans nombre de cas, à une altération médullaire dont la fatigue et les excès sont les causes déterminantes et la blennorrhagie seulement la cause prédisposante. Fréquemment, le purpura est précédé d'une angine aiguë, le plus généralement à streptocoques.

Dans les diverses maladies infectieuses qui viennent d'être signalées, l'agent pathogène de ces maladies agit le plus souvent non par lui-même, par le mécanisme de l'embolie, mais par l'intermédiaire des toxines qu'il élabore ; en effet, si dans quelques cas on peut constater dans le sang extrait des A'aisseaux la présence de micro-organismes pathogènes, le plus souvent cette recherche est négative, à la condition qu'elle ait été faite avec toutes les précautions nécessaires pour éviter la contamination du sang par des parasites existant à la surface de la peau; ces purpuras secondaires aux infections rentrent donc dans la catégorie des purpuras toxiques. Il y a encore là une analogie avec les érythèmes, et cette analogie se poursuit en" ce que les intoxications par les toxines introduites en nature et aseptiquement dans l'économie (tuberculine, sérum antidiphlhérique, etc.), peuvent produire des éruptions érylhématopurpuriques.

L'intervention du système nerveux, accusée dans les formes vulgaires du purpura par la disposition symétrique de l'éruption, par des douleurs rhumatoïdes, par des œdèmes, etc., est plus manifeste encore, en raison de son isolement, dans certains cas où elle n'intervient plus seulement comme cause localisatrice, mais comme cause déterminant(^ du purpura : telles sont les éruptions purpuriques survenant à la suite de douleurs fulgurantes du tabès (ecchymoses tabétiques de Straus), sur le territoire d'un nerf alleiiil de n(''\i'algie et dans le cours de diverses myélopathies (Faisans); Barth a rapporté un fait dans

IGEORGES THIBIERGE.I

lequel vme éruplion pui'|)uri(|uo a élé la première manifeslalion (l'dne myéjopalhie à ibrme ascendante se rapprochant du type de la maladie de Landry.

On voit par cet exposé (pie des causes complexes s'associent poui- |)ro<luir(' l'éruption purpuricpu^ dans un cas donné : ces causes sont, en résumé, <les h'sions du sauf^-, des capillaires, d'origine généralement toxique, et une altération l'onctionnelle ou organique du système nerveux qui exagère les elTels de ces lésions et en localise les manifestations.

Dans ces divers cas, le purpui'a n'apparaît souvent que comme épiphénomène, secondairement à une maladie qui presque toujours était nettement déterminée avant le développement de la lésion cutanée.

Restent les formes dans lesquelles l'éruption purpurique constitue le phénomène principal, parfois unique. Il convient, au point de vue clinique plutôt qu'au point de vue étiologique, de décrire quelques types principaux; le purpura rhuraatoïde, le purpura infectieux, la maladie de Werlhof.

PURPURA RHUMATOÏDE

Ce type est encore désigné sous les noms de purpura rhumatismal, de purpura exanthématique, de purpura myélopathique primitif, de péliose rhumatismale, les arthropathies et les arthralgies qui l'accompagnent et lui donnent une apparence clinique particulière ayant été considérées comme appartenant au rhumatisme vrai; mais, ainsi que l'a fait remarquer, dès 1876, E. Besnier('), la coïncidence du purpura avec le rhumatisme vrai est exceptionnelle, et dans la plupart des cas de purpura les localisations articulaires sont frustes, erratiques, constestables, au moins en tant que manifestations rhumatismales.

Apparaissant souvent à la suite de fatigues (marche forcée, danses prolongées, excès vénériens), qui ont pu amener tout à la fois un surmenage médullaire et une auto-intoxication ou la rétention de substances toxiques, ou chez des sujets obligés par leur profession à rester longtemps dans la station verticale, parfois précédé de quelque maladie anémiante (métrite et blennorrhagie en particulier) qui favorise l'action de toutes les causes de fatigue, souvent aussi succédant à quelques jours d'intervalle à une infection aiguë banale, telle qu'une angine, une stomatite, une entérite aiguë, etc., le purpura rhumatoïde s'observe de préférence chez les sujets jeunes, à tendance arthritique et névropathique. Comme l'érythème polymorphe, il otfre une grande fréquence au printemps.

Son début peut être marqué soit par des douleurs occupant les articulations des membres inférieurs, soit par un œdème plus ou moins étendu des mêmes régions, soit par des phénomènes gastro-intestinaux, ces trois ordres de symptômes se montrant, d'ailleurs, presque toujours à une période quelconque de la maladie s'ils n'existent pas au début.

Les douleurs articulaires, généralement accompagnées de douleurs dans les masses musculaires et sur le trajet des nerfs, occupent au début les jointures des membres inférieurs, mais peuvent se montrer plus tard aux membres supérieurs ; elles siègent de préférence au niveau des grandes articulations; réveillées par la pression, elles se localisent principalement au niveau des insertions ligamenteuses ; un épanchement intra-articulaire plus ou moins abondant

(') E. Besnier, Art. lUiumalisme du Dirl'wnnaire encyclopédique des sciences médicales.

ij:s l'uni'UHAs. iti

|)(Mil coïncider avec ces ai'l liralt^ies. ([ui ne pr('seiileiil ni la l'i-aclion île \ oisinai^o (ron^'cur) ni la ni(ii>ilil('' «les arihriles rliiinial isniales ; les <''|)anclienienls nOccnpenl ^('néraleinenl ([u nn petit n()nii)re de jointures; ils dis|)araissent an boni d'un temps variable, sans jaisscir de trace.

L'œdème, (pii inécède les poussées «l'iM-uptions purpuriquos et (jui se reproduit généralement avant chacune d'elles, est un œdème ])]anc, plus rarement rosé, d'inlensilé variable, parfois remarcpiablement passager : il peut occuper uniquement les régions périarticulaires, principalement au niveau du cou-del)ied et du genou, ou s'étendre à tout le pied, remonter plus ou moins haut suila jambe, envahir même la cuisse dans quelques cas exceptionnels, simulant ainsi l'œdème des afl'ections cardiaques et du mal de Bright. Il disparaît rapidement, laissant après lui l'éruption purpurique qu'il a précédée, et est dû, comme elle, à une fluxion d'origine névro-vaso-motrice.

Les phénomènes gastro-intestinaux sont caractérisés par des vomissements alimentaires ou bilieux, parfois très répétés, accompagnés souvent de douleurs au creux épigastrique, par des coliques intestinales souvent violentes, simulant parfois la douleur de la péritonite et par des crises diarrhéiques souvent accompagnées de mélœna et rappelant quelque peu celles du tabès, dont elles partagent d'ailleurs l'origine nerveuse. Ces divers phénomènes sont parfois peu intenses, et doivent être recherchés ; ils précèdent presque toujours les manifestations cutanées et se reproduisent rarement pendant leur cours.

L'éruption du purpura rhumatoïde est constituée par des pétéchies et des ecchymoses ordinairement peu étendues, disposées symétriquement et ayant pour siège de prédilection les membres inférieurs. Il n'est pas rare de voir se mélanger aux éléments purpuriques des taches érythémateuses plus ou moins saillantes, répondant aux formes papuleuse et noueuse de l'érythème polymorphe, et cette association montre bien, ainsi que l'a fait remarquer surtout Alb. Mathieu, les relations étroites qui unissent l'érythème polymorphe et le purpura rhumatoïde, affections qui diffèrent uniquement par les caractères extérieurs de leur dermopathie, mais se confondent par leur étiologie et leur pathogénic. Dans certaines formes, particulièrement étudiées par Laget sous le nom de purpura exanthématique, les éléments éruptifs à la fois érythémateux et purpuriques sont en môme temps tuméfiés, saillants, et offrent une certaine ressemblance avec des papules ortiées hémorrhagiques : ces faits montrent bien l'analogie pathogénique des éruptions ortiées et purpuriques.

Quelle que soit son apparence morphologique, l'éruption du purpura rhumatoïde procède par poussées successives, revenant à intervalles irréguliers, dont les éléments se mélangent entre eux pour marbrer la peau de taches d'âge inégal. Ces poussées surviennent souvent sous l'influence de la fatigue, du surmenage ; la marche, la simple station debout peuvent en ramener le retour, parfois assez longtemps après la cessation des premiers accidents.

Un état fébrile variable et irrégulier, mais généralement peu intense, accompagne ordinairement et précède parfois les poussées du purpura rhumatoïde: des complications viscérales (péricardile, endocardite, pleurésie, etc.) relevant de l'infection (pii le produit, peuvent être la cause d'élévations thermiques plus accusées.

Les hémorragies viscérales sont rares et surtout rarement abondantes et répétées dans le purpura rhumatoïde , bien (pi'elles puissent se produire par des voies très diverses.

IGEOBGES THIBIERGE.-[

La marche du purpura rhumaloïde esl presque toujours aif^uë et l'aireeliou se termine dans l'espace de (]uel({ues semaines; cependant on Ta vu se prolonger pendant des mois, par la répétition incessante d(; poussées (''ru])li\cs sidjintranles. En outre, il n'est pas rare d'oliserver des récidives de ralTeclion à intervalles plus ou moins longs.

Le diagnostic du purpura rhumatoïde est ordinairement facile.

h'éryt/irinc polymorphe présente avec lui de telles affinités qu'il est des cas où la confusion ne peut être évitée et où d'aillevn'S, au point de vue de la pathogénie et du traitement, elle n'offre aucun inconvénient. Dans les cas nettement différenciés, le purpura a pour caractère de siéger plus particulièrement aux membres inférieurs, et de persister malgré la pression, tandis que l'érythème polymorphe occupe presque également les membres supérieurs et inférieurs et que ses éléments s'effacent par la pression.

Certains vlaimatismes infectieux avec hémorrhagies cutanées et multiples peuvent en imposer pour le purpura rhumatoïde, mais en diffèrent par la prédominance des manifestations articulaires, localisées à un petit nombre de jointures, et par les phénomènes généraux qui les accompagnent.

Le scorbut^ dans ses formes atténuées, présente une telle analogie avec le purpura rhumatoïde que la confusion a été faite plus d'une fois. Cependant les conditions étiologiques, l'état fongueux des gencives, la coexistence d'infiltrations sanguines profondément situées et de consistance dure permettront ordinairement de faire la distinction. Le siège des pétéchies au pourtour des poils, considéré par quelques auteurs comme propre au scorbut, n'a aucune valeur diagnostique, car il peut se rencontrer également dans toutes les formes de purpura.

La marche aiguë de l'affection, son apparition à la suite de fatigues dans le cours d'une santé bonne ou même parfaite , l'absence de toute cause apparente permettent d'éliminer les autres formes de purpura ; il est cependant des cas où le purpura développé au cours d'une maladie infectieuse (fièvre typhoïde, blennorrhagie, tuberculose, etc.) revêt une telle ressemblance morphologique et évolutive avec le purpura rhumatoïde qu'on est amené à admettre que cette affection s'est développée au cours de la maladie primitive.

La pathogénie du purpura rhumatoïde présente encore bien des obscurités. Le rôle du système nerveux, bien établi par Henoch, Couty, Faisans, Alb. ^lathieu, découle manifestement de la disposition symétrique de l'éruption et de la coexistence de manifestations articulaires, œdémateuses et gastro-intestinales qui doivent être rapprochées des manifestations de même ordre et de même siège survenant au cours de diverses affections de la moelle. Mais on ne peut préciser le siège médullaire ou ganglionnaire des altérations qui gouvernent le purpura.

Le système nerveux d'ailleurs ne semble y intervenir (pie comme agent de localisation et comme intermédiaire entre la cause réelle et les manifestations cliniques.

En fait, son intervention est mise en œuvre par le surmenage, ou plus souvent encore par une intoxication, auto-intoxication ou hétéro-intoxication.

Les maladies infectieuses provoquent le syndrome purpura rhumatoïde, vraisemblablement non par action directe de leur agent pathogène, — caria recherche de cet agent dans le sang ou au niveau des taches a régulièrement

Li:S PURPURAS. i73

domu'' des l'ésullals néyalirs aux uulcuis (jui ruiil. l'aiLe avec les précautions nécessaires ('), — mais par aclion des toxines que celui-ci élabore.

Le pui'i^ura rliumatoïde sembk; donc bien être constamment un i)iirpiu"a loxicpie, de mécanisme nerveux.

Quant aux altérations hématiques, elles sont complètement inconnues dans le purpura i-humatoïde, quoiqu'elles y aient été recherchées par nombre d'observateurs.

Le repos au lit, avec élévation légère des membres inférieurs, continué pendant j)lusieurs jours après la fm de la poussée éruptive , la compression ouatée légère, les lotions fraîches sur les membres forment la base du traitement du purpura rhumatoïde ; on y joindra un régime tonique, comprenant des végétaux frais et légèrement acides (salades, cresson, citrons, etc.), l'emploi de médicaments analgésiques et nervins : sulfate de quinine, antipyrine, salicylate de soude, ou opium lorsque l'élément douloureux est très accusé. Quant aux hémostatiques, tels que le perchlorure de fer, le tannin, lergot de seigle, leur influence sur les lésions cutanées du purpura est des plus restreintes, souvent même absolument nulle. Quelques auteurs (Wright, Apert) ont préconisé récemment l'usage du chlorure de calcium à la dose de 1 à 2 grammes par vingt-quatre heures ; les résultats paraissent assez favorables dans les cas de purpura prolongé.