PEMPHIGUS ÊPIDÉMIQUE DES NOUVEAU-NÉS

C'est par respect pour la tradition que nous continuons à donner le nom de pemphigus épidémique à cette affection ('), qui difïere profondément de toutes celles restées confondues sous le nom de pemphigus et qui, bien déterminée cliniquement, méiiterait plutôt le nom de dennalite huileuse rontatj'teuse des nouveau-nés et des nourrissons.

Description. — Le début du pemphigus épidémique des nouveau-nés peut être marqué par un état fébrile généralement peu prononcé, ou se faire d'une façon insidieuse, par le développement de bulles qui sont remarquées lorsqu'on fait la toilette de l'enfant.

Les bulles, arrondies, pleines de liquide transparent et citrin au début, opalescent ou grisâtre un peu plus tard, varient du volume d'un gros pois à celui d'une noisette. Au bout de quelques jours, elles se rompent, leur contenu se concrète en une croûte jaunâtre ou bien elles se dessèchent; la chute de la croûte laisse une tache rougeâtre assez persistante. Le nombre des bulles est variable, généralement peu considérable; elles se développent par poussées successives dans l'intervalle de plusieurs jours. Lorsque, au cours de ces poussées, on assiste au développement des bulles, on peut souvent constater qu'elles sont précédées d'une tache rouge passagère. A leur période d'état, il est fréquent de les voir entourées d'une zone érythémateuse, qui peut être le résultat de leur infection secondaire par les microbes vulgaires de la peau.

Les bulles siègent principalement sur le cou, la face et les membres et peuvent occuper les difïerentes régions du tégument, même le cuir chevelu, mais elles respectent constamment ou à peu près constamment la paume des mains et la plante des pieds; elles respectent également les muqueuses.

Chaqm^ bulle évolue en 7 ou 8 jours; en raison de son développement par poussées successives, l'affection dans son ensemble dure généralement o à 5 semaines.

Étiologie. — Le pemphigus épidémique se montre aussi bien chez les garçons que chez les filles, chez les enfants en bonne santé que chez ceux qui sont chétifs, mal nourris et atteints de troubles digestifs.

(') Ollivier et Ranvier, Du pemphigus des nouveau-nés. Mém. Acad. Méd. 180i. — E. Besxier et HoMOLLE, Pemphigus aigu, épidémique, des nouveau-nés. DuU. Soc. méd. Iiôp. 1874. p. 23i.

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282 MALADIES CL TAXEES.

Il se développe en général du '2' au 15' jour aj)rès la naissance, quelquefois plus tard.

Il se montre sous forme d'épidémies survenant dans les malernités et les crèches, frappant un nombre variable d'enfants, généralement ceux qui sont pansés par la même infirmière.

Il peut d'ailleurs se transmettre des enfants aux adultes.

Les recherches de Vidal ont prouvé qu'il était inoculable et auto-inoculable.

D'après Almquist(^), il est produit par un diplocoque présentant de grandes analogies avec le staphylococcus pyogenes aureus, mais en dilîérant en ce qu'il ne possède pas de propriétés pyogenes.

Diagnostic. — Le pemphigus des nouveau-nés peut être confondu avec la vari celle qui sen distingue par son extension plus grande, par le volume moins considérable de ses éléments, leur forme plus allongée, leur évolution plus rapide.

L'impétigo se distingue par l'évolution plus rapide des bulles, leur transformation en croûtes jaunes caractéristiques, leur nombre plus considérable dans une région limitée et leur localisation habituelle à la face.

L'erreur qu'il importe le plus d'éviter en présence d"un cas de pemphigus épidémique, est celle qui le ferait prendre pour une syphilide pseudo-huileuse, autrement dit pour un pemphigus syphilitique. Dans cette dernière affection, les lésions existent dès la naissance ; on voit à la paume des mains et à la plante des pieds, régions respectées par le pemphigus épidémique, l'épiderme flétri, détaché des couches sous-jacentes, soulevé circulairement, ayant l'aspect d'une phlyctène de brûlure rompue. De plus, dans la très grande majorité des cas, mais non constamment, on peut constater d'autres manifestations de l'hérédosyphilis, en particulier du coryza, la teinte blafarde des téguments, des plaques muqueuses aux parties génitales, de l'hypertrophie du foie et de la rate, etc.

Pronostic. — Par lui-même, le pemphigus épidémique ne comporte aucune signification au poinl de vue du pronostic. Chez les enfants dont l'état général est satisfaisant, il se termine constamment par la guérison ; chez ceux qui sont atteints de troubles digestifs graves, il peut devenir la cause occasionnelle delà mort.

Traitement. — Son traitement, exclusivement local, consiste surtout dans les soins de propreté : bains courts à l'eau de son ou d'amidon et lotions fréquentes avec une solution antiseptique légèrement astringente, décoction de feuilles de ronce, d'écorce de chêne, etc. Après avoir rompu les bulles au moyen d'une aiguille flambée, on les saupoudrera d'une poudre inerte, oxyde de zinc, sous-nitrate de bismuth, dermatol, talc, etc.

PEMPHIGUS SIMPLE CHBOXIQUE

Définition. — On doit décrire sous ce nom, pour l'opposer aux deux types morbides qui seront décrits plus loin, une affection rare, à évolution chronique, caractérisée par le développement de bulles, n'aboutissant ni à la desquamation en larges nappes ni à la production de végétations, et comportant un pronostic très grave.

(*) Almquist, Pemphigus neonatorum, bacteriologisch und epidomiologisch beleuchlet. Zeitsch. f. Hyçi. 1891, X, 2.

LES PEMPIIIGUS. 287,

Description. — Le pemphigus simple chronicpie drljulo d une (jk-oii insidieuse, parfois sans altération apparente de la sanlé générale, d aidres fois à la suite de fatigues et de surnicMiage, par le développement de bulles non précédées de rougeurs érythémaleuses. Ces bulles, dont la présence est annoncée uniquement par une légère sensation de chaleur ou de tension, varient de la dimension d'un pois à celle d'une pièce de 2 francs; elles sont arrondies, saillantes, souvent incomplètement remplies de liquide : ce liquide est d'abord transparent; clair ou opalin, et ne tarde pas à se troubler et à devenir séropurulent; parfois il se mélange de sang. Les bulles peuvent s'affaiblir et se dessécher sans se rompre, formant simplement une lamelle épidermiquc sèche qui tombe plus tard; le plus souvent elles s'ouvrent, leur contenu se concrète en une croûte jaune verdâtre, ou brunâtre s'il renfermait du sang; la croûte, d'épaisseur variable, souvent irrégulière et stratifiée à sa surface, de forme arrondie, recouvre une exulcération douloureuse, parfois même une ulcération véritable: cette ulcération, à fond plat, peu sécrétante, se répare lentement dans les points soumis à des pressions, et laisse après elle, même lorsqu'elle est très superficielle, une tache rouge, qui s'efface souvent avec une grande lenteur et est souvent suivie d'une macule brunâtre persistante à centre cicatriciel.

Les bulles se développent en nombre variable, soit une à une, soit plusieurs simultanément, en une ou plusieurs régions différentes, quelquefois les unes au voisinage des autres. En raison de leur développement successif, on voit simultanément des éléments à des périodes très différentes de leur évolution.

Les lésions peuvent occuper indistinctement toutes les régions du corps, mais sont en général plus nombreuses aux membres inférieurs et dans les points exposés à des pressions prolongées.

Les muqueuses sont presque toujours atteintes en même temps que le tégument externe ou après lui et plus souvent peut-être avant lui : sur la conjonctive, sur la muqueuse buccale et pharyngienne, on voit se développer des soulèvements bulleux aplatis, qui se rompent rapidement pour donner lieu à des exulcérations arrondies, facilement saignantes, parfois fongueuses, très douloureuses au contact; les lésions conjonctivales, lorsque les malades guérissent, laissent des lésions considérables du globe de l'œil : adhérences des paupières au globe oculaire, opacités cornéennes, etc.

Le développement des bulles sur l'œsophage se traduit par de la dysphagie douloureuse, sur l'urètre par des troubles de la miction.

L'état général des malades atteints de pemphigus ne tarde par à être altéré : ils perdent l'appétit, ont de la diarrhée, maigrissent, et leurs forces sc-puisent : il peut survenir des congestions pulmonaires, des broncho-pneumonies, de l'albuminurie, des eschares de décubitus.

Pronostic. — Le pronostic du pemphigus chronique simple est des plus graves : les malades succombent presque tous, au bout dun lemj^s variant Ac quelques semaines à 13 ou 18 mois, à l'affaiblissement progressif engen(h('' jiar la maladie, ou emportés par une infection intercurrente.

Diagnostic. — Le diagnostic du pemphigus chronique simple se fait par exclusion, après élimination des affections huileuses qui peuvent la simuler.

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28i MALADIES CLTANHKS.

On ne confondra pas les bulles de ix-mplii^us rompues el infectées avec des pustules d^eclhynifi : la présence, eu quekpu'S points, de bulles manifestes, rem|)lies de liquide transparent, fera reconnaître le pemphi^ns, tandis que dans reclhvma toutes les lésions ont, dès leur début, le caractère purulent.

Les éruptions bulleuses dues à des névrites, à la lèpre, etc., en diffèrent par leur localisation à une région limitée, par leur petit nombre, par les troubles nerveux qui les accompagnent.

La deriiiatiti' lierpéti forme s'en distingue par le polymorphisme des lésions, par l'intensité des phénomènes douloureux au niveau des lésions cutanées, par la longue conservation de l'état général malgré la persistance des lésions cutanées et des troubles fonctionnels. Le pemphigus végétant et le pemphigus foliacé se reconnnaissent aux altérations spéciales qui suivent le développement des bulles.

Anatomie pathologique. — Les lésions de la peau au niveau des bulles de pemphigus ont été peu étudiées dans ces dernières années; de nouvelles recherches sont nécessaires pour fixer le processus histologique de la production des bulles.

A l'autopsie des sujets atteints de pemphigus chronique simple, on trouve des lésions viscérales analogues à celles des maladies infectieuses chroniques : dégénérescence graisseuse ou amyloïde du foie, des reins, de la rate, dégénérescence graisseuse du cœur, parfois ulcérations multiples des voies digestives. Il est fréquent aussi de rencontrer des lésions des nerfs périphériques (Leloir) et des lésions de la moelle, dont la topographie paraît variable et dont la signification est encore très mal déterminée.

Quant aux microbes constatés dans les bulles et dans le sang, les études faites jusqu'ici pèchent trop par la technique pour qu'on puisse leur accorder une A'aleur pathogène.

Étiologie. — Il faut avouer que les causes du pemphigus chronique sont complètement indéterminées ; on sait seulement qu'il se développe de préférence chez des sujets ayant dépassé 40 ans.

On a invoqué la misère, le surmenage, les chagrins, voire même l'arthritisme qui ne paraît avoir rien à faire avec cette affection.

Déjerine, Leloir, Jarisch ont attribué une signification étiologique aux altérations du système nerveux, opinion combattue par Kaposi et des plus discutables en raison de la dissémination des lésions cutanées et de la variabilité des altérations nerveuses.

Il est plus vraisemblable qu'il s'agit d'une altération hématique, laquelle pourrait être d'origine microbienne. L'infection, primitive et causale, ou secon daire aux lésions épidermiques, joue certainement un rôle dans la production des altérations viscérales et des troubles généraux.

On peut aussi se demander s'il ne s'agit pas d'une intoxication, d'origine viscérale ou microbienne.

Traitement. — - En l'absence de données étiologiques sérieuses, le traitement du pemphigus chronique simple ne peut être que symptomatique.

Le traitement général consiste dans l'emploi des toniques, sulfate de quinine, quinquina, glycéro-phosphates, etc., aidés par une alimentation abondante ; en raison de la possibilité d'une intoxication chronique, l'usage du lait et des-

LKS PEMPIIIGUS. 285

boissons légèrement diur('li(|ues sera conseillé. On peiil égalemcnl essayer les injecLions de sérum arliliciel.

Localement, on fera tomber les croûtes et on pansera aseptiquemcnt les ulcérations avec (lu Uniment oléo-calcaire, ou des liquides légèrement aniisepliques, et, lorsque la sécrétion sera peu abondante avec des poudres inertes, bismuth, dcrmatol, oxyde de zinc; on aura soin de faire des lavages soignés du tégument. Quant aux bains généraux, on sera très réservé dans leur emploi, à la fois en raison de l'état général des malades et de la possibilité du développement de poussées bulleuses à leur suite.

PEMPHIGUS FOLIACÉ

Définition. — Cette forme de pemphigus, décrite surtout par Hardy et par E. Besnier, est caractérisée par le développement des bulles atteignant des dimensions restreintes et aboutissant à la formation de squames larges. C'est un type clinique à lésions cutanées morphologiquement différentes de celles du pemphigus chronique simple, mais se rapprochant de ce dernier par les symptômes généraux qui l'accompagnent.

Description. — Débutant d'une façon insidieuse, le pemphigus foliacé peut prendre d'emblée les caractères morphologiques qui le spécifient ou être précédé pendant un temps généralement court du développement de bulles semblables à celles du pemphigus simple.

Une fois établi sous sa forme spéciale, il se traduit par des squames blanches, arrondies, à limites mal accusées, pouvant atteindre la largeur d'une pièce de 2 francs, ayant rarement l'aspect sec des squames psoriasiques par exemple, mais au contraire semblant formées d'épiderme macéré et gras. Lorsqu'on les détache, leur face profonde est humide dans sa partie centrale, ainsi que la surface rouge et lisse sur laquelle elles reposent.

Ces squames se réunissent en nombre variable et se confondent pour former de larges nappes squameuses, irrégulières, craquelées par places.

Parfois on voit apparaître en des points variables, au niveau des plaques squameuses ou dans leurs intervalles, un soulèvement bulleux aplati, opalin, renfermant une petite quantité de liquide qui se résorbe rapidement, puis le décollement épidermique s'étend au pourtour de cette bulle avortée, et celle-ci ne se traduit que par une humidité plus prononcée de la face profonde de la squame.

Les malades atteints de pemphigus foliacé dégagent une odeur nauséabonde, sur laquelle a insisté Hardy et qui est due à la macération des sécrétions sousépidermiques.

Les productions bulleuses et squameuses se développent d'une façon irrégulière, sur les différents points de la surface cutanée. Elles tendent à envahir des territoires de plus en plus étendus, de sorte que tout le corps, y compris le cuir ■chevelu devenu alopéci([ue, finit i)ar être couvert de squames.

Même dans les points où l'épiderme paraît sain, il est facile de constater ([u'il a perdu son adhérence et se laisse détacher très facilement par le grattage ou par une pression même peu prononcée (').

(') NutOLSKi. Trois nouvciux; faits de pemphigus étudiés au point de vue de la symploraatologie. Ânn. de dermat., IcSUS, p. 1020.

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286 MALADIES CUTANÉKS.

Pronostic. — L'étal général des malades peut rester bon pendant un temps assez long; il peut mémo y avoir des périodes d'accalmie pendant lesquelles les lésions cutanées disparaissent. Mais le plus souvent la maladie aboutit à la mort par afiaiblissement progressif ou par complications viscérales (pulmonaires, intestinales, vésicales) dans un temps généralement plus long que le pemphigus simple.

Diagnostic. — Le pemphigus foliacé se distingue du psoriasis par le caractère de ses squames qui sont toujours humides, au moins à leur face profonde.

Dans la dermatiteexfoJiatrice., les squames sont également sèches; la confusion ne saurait guère être faite que dans des cas exceptionnels où cette affection succède au pemphigus simple, chez des sujets cachectiques; dans ces cas que certains auteurs désignent sous le nom de pemphigus foliacé secondaire, l'aspect des lésions offre les plus grandes analogies avec celui du pemphigus foliacé et la distinction repose surtout sur les antécédents.

Le pemphigus foliacé se distingue de Veczéina par l'absence de croûtes, par le caractère squameux de ses productions qui peuvent être détachées en larges lambeaux.

Anatomie pathologique. — Les lésions de la peau dans le pemphigus foliacé sont très mal connues; elles consistent surtout, d'après Nikolski, en un soulèvement de la couche cornée au-dessous de laquelle s'accumule un liquide séreux; ce soulèvement se produit par clivage, sans qu'on puisse constater d'altération des cellules épithéliales.

Des altérations du système nerveux ont été signalées dans cette affection, mais leur étude est à reprendre entièrement.

Étiologie. — Les causes du pemphigus foliacé sont des plus obscures. Nous ne pouvons que renvoyer à ce que nous avons déjà dit à propos de l'étiologie du pemphigus chronique simple. Signalons seulement que Besnier a observé un cas de pemphigus foliacé dont le début remontait à la naissance.

Traitement. — Il se confond avec celui du pemphigus chronique simple.