PEMPHIGUS VÉGÉTANT

Définition. — L'affection signalée pour la première fois par L Neuman et connue sous le nom de pemphigus végétant est caractérisée par le développement, à la suite de productions huileuses, de végétations souvent volumineuses s'agglomérant en plaques qui occupent de préférence les grands plis articulaires.

Description. — Le pemphigus végétant débute par des bulles peu volumineuses, aplaties, d'aspect diphthéroïde, qui se rompent rapidement. Après leur rupture, on voit se développer en peu de jours des saillies, d'abord peu volumineuses, puis plus saillantes, ayant l'aspect de fongosités ou celui d'unpapillome.

Le pemphigus végétant occupe presque exclusivement, sur la peau, les grands plis articulaires (aines et aisselles surtout); il y constitue des saillies allongées, atteignant le volume d'un œuf de poule et plus, à base d'implantation

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sinueuse, parfois cnlourée de soulèvements jjulleux aplatis; ces saillies peuvent pei'sislor pondant fort longtemps. Sur le reste de la surface cutanée, les lésions peuvent faire défaut ou revêtir la forme huileuse et ulcéreuse.

Sur les mu([ueuses , le pemphigus végétant se traduit par des bulles de dimensions variées, qui se rompent rapidement et laissent à leur place des exulcéralions rappelant l'aspect des plaques muqueuses.

L'alfection aboutit à la mort par aflaiblissement progressif au bout de plusieurs mois ou de plusieurs années, parfois après des périodes de guérison apparente plus ou moins prolongées, suivies de reprises des lésions.

Anatomie pathologique. — Unna a constaté que, sur les érosions, Tépiderme se reproduit de la périphérie vers le centre, pour recouvrir toute la surface de l'érosion, prolifère d'une façon luxuriante pour former les végétations et pousse à sa face interne des bourgeons qui pénètrent profondément entre les papilles: des leucocytes pénètrent jusque dans l'épiderme et s'y accumulent en certains points entre ses cellules, formant des abcès minuscules sans interposition de liquide. Le derme est infdtré de sérosité, les vaisseaux sanguins et lymphatiques sont énormément dilatés, surtout au niveau des papilles et au pourtour des glomérules. Dans l'hypoderme, les vaisseaux sont fortement dilatés.

Quant au siège initial des bulles, il serait, d'après du Mesnil de Rochemont, à la limite de l'épiderme et du derme. Fordyce, dans un cas, a vu la voûte de la bulle formée par le corps de Malpighi.

Diagnostic. — Le pemphigus végétant est souvent confondu avec des syp/tilides végétantes, dont il diffère par l'existence de lésions huileuses actuelles ou antérieures, par le siège dans les plis articulaires : la confusion est souvent entretenue par les lésions buccales qui simulent les plaques muqueuses.

Nature. — Le nom de pemphigus végétant n'a pas été adopté par tous les dermatologistes. Unna propose celui d'érythème bulleux végétant.

On peut en effet faire remarquer que, s'il existe des bulles au début de la maladie, et si celle-ci entraîne la mort comme le pemphigus simple, chronique, les lésions buccales ont un aspect très différent de celui des lésions buccales du pemphigus, que les lésions cutanées ont une localisation très spéciale au niveau des grands plis articulaires et qu'en dehors de ceux-ci elles n'ont nullement l'aspect des lésions du pemphigus.

Leredde se base sur l'éosinophilie constatée dans ^le sang et dans les bulles dans un cas de Ilallopeau, sur le développement initial des bulles à un étage différent de celui des bulles du pemphigus, pour penser que le pemphigus végétant nest pas un pemphigus, mais doit être rapproché de la dermalile heri)étiforme.

Ilallopeau range dans un même cadre le pemphigus végétant et l'aiTection qu'il a désignée sous le nom de dermatite pustuleuse chronique en foyer à progression excentrique, et déclare qu'on ne peut considérer comme un pemphigus une alfection susceptible de revêtir le caractère pustuleux et, sans préciser si elle est due à l'action de microbes ou de toxines, propose de la désigner sous h^ nom de maladie de Neumann.

Quel que soit d'ailleurs le classement nosologique du pemphigus, il semble

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bien que le développement des végétations soit la conséquence d'une infection externe (Unna, Leredde).

Étiologie. — Les causes du pemphigus végétant sont inconnues. On sait seulement que c'est une afrection de l'âge adulte.

Traitement. — Outre les pansements antiseptiques et les soins de propreté minutieux, il est parfois nécessaire de recourir à une intervention chirurgicale pour faire disparaître les végétations contre lesquelles les caustiques chimiques sont insuffisants quand elles ont atteint un certain volume. Kôbner(') a obtenu de très bons résultats du raclage.