SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

L'hérédité syphilitique se manifeste le plus souvent par des accidents spécifiques, nettement caractérisés, existant au moment même de la naissance, ou survenant peu après la naissance : c'est la syphilis héréditaire précoce. Elle peut encore se manifester, à une période plus ou moins avancée de la vie, par des accidents nettement syphilitiques (syphilis héréditaire tardive).

D'autres fois, elle ne donne pas lieu à des lésions manifestement syphilitiques, mais à des troubles de nutrition, dystrophies parasyphilitiques, dont les conséquences sont variables.

DYSTROPHIES D'ORIGINE SYPHILITIQUE

L'influence dystrophique de la syphilis des parents se traduit, chez le fœtus et chez l'enfant, par des lésions très diverses et souvent multiples.

Tout d'abord, elle se manifeste par la mort du fœtus et son expulsion prématurée. Les avortements et surtout les avortements répétés sont très souvent sous la dépendance de la syphihs : ils sont d'autant plus précoces que la syphilis est plus récente et a été moins traitée.

Les fœtus provenant de femmes syphilitiques et expulsés avant terme ne présentent souvent aucune lésion appréciable, et, en l'absence de toute cause maternelle autre que la syphilis, susceptible d'expliquer l'avortement, on est obligé de mettre leur mort sur le compte d'une cachexie particulière que A. Fournier considère comme une des causes d' « inaptitude à la vie » des enfants des syphihtiques. Alors même que ces fœtus présentent des lésions

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Viscérales, ces dernières sont sf)ii\('rii iii^nITisantes à expli(|iior In mort du fœtus.

Parmi les enfants de s\ pliilil i(|ii(-^ ([iii naissent à terme, un certain nombre sont atrophiés, chétil's, (lé|)()ur\iis de Icjute résistance vitale, et succombent en peu de jours à des causes minimes cpii seraient incapables de faire périr un enfant sain. D'autres encore survivent, mais restent petits, atrophiés, presque nains, infantiles: pendant toute leur existence, leur développement est incomplet, leurs fonctions inlellecluelles rudimentaires, et ils résistent mal aux maladies infectieuses, spécialement à la tuberculose : plus que tous autres, ils sont exposés à devenir rachitiques, bien que le rachitisme ne puisse plus être considéré comme une manifestation directe de la syphilis.

Chez d'autres, l'influence de la syphilis des parents se traduit à la naissance par des malformations diverses; ces malformations, qui ont été étudiées tout récemment par Edmond Fournier('), peuvent porter sur le crâne et l'encéphale et se traduire par des déformations du crâne avec proéminence des bosses frontales, par de l'asymétrie crânienne, l'hydrocéphalie, la microcéphalie, parfois accompagnées d'une circulation crânienne supplémentaire très développée, par des déformations de la face, bec-de-lièvre, aplatissement des os du nez, configuration ogivale de la voûte palatine, par des malformations racJiidienyies, scoliose, spina-bifîda, par des malformations des membres, polydactylie, syndactylie, ectromélie, hémimélie, luxations congénitales de la hanche, pieds bots, etc. On a cité également quelques faits de malformations congénitales du cœur chez des enfants de syphilitiques; les hernies congénitales, les déplacements des viscères peuvent également s'observer chez eux: les testicules, les seins, les ovaires sont souvent incomplètement développés.

Des dystrophies peuvent porter également sur les centres nerveux; elles se traduisent, lorsque l'enfant grandit, par un développement plus ou moins incomplet de l'intelligence, l'impossibilité d'apprendre et de retenir les notions les plus élémentaires, l'absence ou le peu d'amplitude de la mémoire : on peut observer tous les degrés depuis l'idiotie complète jusqu'au simple retard du développement de l'intelligence. Des troubles médullaires, liés à un développement incomplet des faisceaux de la moelle, peuvent être mis parfois sui le compte de la syphilis des parents.

Du côté des organes des sens, on peut observer la surdi-mutité, des troubles oculaires divers, strabisme, malformation de l'iris, rétinite pigmentaire, etc., sans compter les reliquats de kératite.

Les dents présentent souvent chez les enfants de syphilitiques des malformations qui relèvent de troubles dystrophiques et portent surtout sur les dents de la deuxième dentition. Il y a lieu de distinguer tout d'abord une forme d'altération dentaire, décrite par Hutchinson comme caractéristique de l'hérédosyphilis; la « dent de Hutchinson » présente un aspect très spécial, qui ne permet de la confondre avec aucune autre : d'abord les lésions qui méritent ce nom ne portent jamais que sur les incisives médianes supérieures; ces dents sont excavées à leur bord libre, de façon à former une encoche semi-lunaire, leurs bords latéraux sont incurvés, et leur base rétrécie; enfin les dents sont inclinées en dedans, et elles tendent à se rapprocher à leur partie inférieure. La réunion de ces caractères : lésions des incisives médianes, excavation semi-

(*) Ed.mond Focrnier, stigmates dvstrophiques de riiércdo-svphilis. Thèse de Paris, 1897-

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lunaire du bord libre, rétrécissement de la base, convergence des axes, est indispensable pour constituer la « dent de Ilutcliinson ». Cette expression ne doit pas être employée, comme elle l'est trop souvent, aux dépens de la précision du langage et de l'exactitude des observations, pour désigner toutes les altérations dentaires avec usure plus ou moins nette de la partie moyenne du bord libre.

D'autres altérations dentaires peuvent s'observer chez les syphilitiques héréditaires : absence de dents, atrophie générale d'une ou plusieurs dents, configuration très irrégulière (amorphisme dentaire), dépressions punctilormes de leur surface (érosion dentaire), sillons transversaux uniques ou multiples; mais, malgré leur fréquence chez les sujets porteurs de manifestations hérédosyphilitiques, aucune d'elles, en dehors de la « dent de Hutchinson », n'est spéciale à la syphilis, aucune d'elles ne peut permettre de diagnostiquer cette dernière, si elle ne coexiste avec d'autres manifestations plus caractéristiques. Toutes ces malformations dentaires, à l'exception de la « dent de Hutchinson », peuvent s'observer chez les sujets qui, dans leur enfance, au moment de la formation des germes dentaires, ont été atteints de maladies graves aiguës ou chroniques ou de troubles digestifs intenses et prolongés. On doit même se demander sileshérédo-syphilitiques ne les doivent pas, pour une part au moins, aux maladies intercurrentes de l'enfance qui les atteignent si fréquemment et les frappent si durement.

• D'ailleurs, tous les troubles dystrophiques et toutes les malformations observés chez les hérédo-syphilitiques ne sont pas propres à la syphilis : on les rencontre également chez des sujets dont les parents ont été atteints d'autres maladies graves ; si la syphilis les produit ou paraît les produire plus fréquemment que d'autres infections, c'est que son influence s'exerce pendant une plus longue période de temps, qu'elle est plus facile à retrouver dans les antécédents et qu'elle a davantage attiré l'attention comme cause de dystrophies et de malformations. Les expériences de Gley, Charrin, Féré ont réalisé sur les animaux issus de parents atteints de maladies infectieuses diverses, ou soumis à des intoxications variées, des malformations et des dystrophies très comparables à celles de la syphilis.