PEMPHIGUS CHRONIQUES

remplissent le lit des malades. Humides au début de la maladie, elles deviennent sèchesau boutd'uncertain temps, mais,de place en place, on peut en trouver de molles et légèrement humides. Au-dessous des squames, la peau est un peu rouge, à peine exulcérée, à surface humide. Par les irritations cutanées, surtout aux coudes, aux fesses, sur les régions trochantériennes, ces exulcérations se recouvrent de croûtes jaunâtres, résultant de la concrétion de la sérosité exsudée à leur surface. Enfin, fait tout particulier, les malades exhalent une odeur fétide spéciale. Au bout d'un certain temps, les poils, les cheveux, les cils, les sourcils, les ongles tombent. Quinquaud a observé quelques cas de papillomatose généraUsée des téguments dans le cours du pemphigus foliacé. Celui-ci peut se manifester sur les muqueuses comme le pemphigus ordinaire; comme lui, il présente des comphcations gastro-intestinales et broncho-pulmonaires.

Terminaison. — Pronostic. — Cette maladie a toujours une longue durée. Au bout d'un certain temps les sujets s'affaiblissent, présentent de Tanasarque et meurent, soit par cachexie, soit par l'une des complications précédentes; cependant, d'après Hardy, la guérison aurait été observée, mais d'une façon tout à fait exceptionnelle.

Diagnostic. — On ne confondra pas le pemphigus foliacé avec l'eczéma chronique, ni avec le psoriasis ; c'est plutôt quand ces dernières dermatoses se généralisent et prennent l'aspect du pemphigus foliacé secondaire que la confusion est possible. Mais les caractères de l'éruption antérieure ou les restes de cette éruption en un point quelconque du corps permettent d'éviter l'erreur. La dermatite exfoliatrice primitive et le pityriasis rubra sont exclusivement squameux et toujours secs, c'est ce qui les distingue du pemphigus foliacé.

PEMPmcus VÉGÉTANT. — Daus ccttc forme, décrite pour la première fois par Neumann, on voit apparaître, après la rupture des bulles, sur les surfaces dénudées, des végétations fongueuses, plus ou moins saillantes, qui sécrètent un liquide fétide et se recouvrent de croûtes minces. Les lésions sont surtout marquées dans les grands plis articulaires et les régions inguino-scrotale et inguino-vulvaire. Dans plusieurs cas de Kôbner(l), la maladie avait débuté sur la muqueuse pharyngienne ou buccale et ne s'était montrée sur la peau que longtemps après. Le pemphigus végétant conduit à la mort par cachexie, comme les pemphigus chronique huileux et foliacé. C'est surtout avec des éruptions syphilitiques qu'il a été confondu.

Traitement des pemphigus chroniques. — Il y a peu à espérer de la médication interne; l'arsenic est encore le meilleur médicament. Le sulfate de strychnine, conseillé par Lailler, relève l'état général des malades, rend leur digestion plus facile : on l'admi-

'^1) KÔBNER, Ann. de dermat., t. V, juillet 1894, p. 890

nislrera sous forme de sirop du Codex, à la dose de une à trois cuillerées à café par jour, ou en pilules d'un demi-milligramme (1 à 5 par jour). Le fer et le quinquina seront encore prescrits. On insistera sur le régime lacté, très utile dans les complications gastriques et rénales. Enfin on se méfiera des purgatifs qui pourraient produire une diarrhée dont on se rendrait difficilement maître.

Localement on proscrira les cataplasmes, mais on appliquera le Uniment oléo-calcaire, phéniqué ou non, suivant l'intensité des démangeaisons, puis on recouvrira les parties malades d'une couche d'ouate ; il sera bon préalablement de piquer les bulles pleines avec une aiguille flambée, pour éviter leur déchirure. Dans certains cas, les bains prolongés, sinon continus, suivant la méthode de Hebra, soulagent beaucoup les malades. On fera tomber les croûtes à l'aide d'une pommade à l'oxyde de zinc ou au sous-nitrate de bismuth, ou du Uniment oléo-calcaire.

Les ulcérations seront pansées avec la solution saturée d'acide borique ou saupoudrées de poudre d'amidon ou de talc, mélangée d'acide borique dans la proportion de 10 p. 100.

Le pemphigus des muqueuses sera traité par une solution émolliente et antiseptique : eau de guimauve et acide borique. Dans le pemphigus de la conjonctive, on appliquera en permanence des compresses lièdes boriquéos et on fera instiller dans l'œil matin et soir une goutte du collyre : borax, 10 centigr. ; eau distillée, 30 grammes.

On appliquera au pemphigus foliacé le traitement du pemphigus buUeux; les bains continus sont ici particulièrement indiqués.

Dans le pemphigus végétant les ulcérations seront pansées avec la pommade boriquée ou le Uniment oléo-calcaire, ou avec l'aristol. Kôbner a obtenu de bons résultats du raclage des végétations, pratiqué pendant le sommeil anesthésique, avec attouchement consécutif à la teinture d'iode.

PEMPHIGUS PRURIGINEUX ou DERMATITE HERPÉTIFORME

Cette dermatose correspond au pemphigus chronique bénin de certains auteurs anciens, de Gibert par exemple, et au pemphigus prurigineux à petites bulles de Cazenave et de Hardy ; elle a été de nouveau étudiée et plus complètement par Duhring, qui lui a donné le nom de dermatite herpéli forme. M. Brocq l'appelle dermatite polymorphe douloureuse chronique à poussées successives. Il y a en effet des cas où les éléments, très petits, ressemblent aux vésicules de l'herpès et d'autres dans lesquels les bulles avortent et où on ne constate que des éléments érythémateux d'aspect divers.

ÉTIOLOGIE. — Les causes de cette dermatite sont assez obscures. L'affection se développe surtout chez des individus nerveux et à la suite d'émotions violentes. Des auteurs américains, Winfield entre

PEMPHIGUS PRURIGINEUX OU DERMATIÏE HERPÉTIFORME. 735

autres, ont signalé l'existence de la glycosurie et de la polyurie dans certains cas de dermalite herpétiforrae; ces symptômes, d'après ce dernier auteur, seraient en faveur de l'origine neurotique de cette maladie. L'origine nerveuse du pemphigus prurigineux est encore plus probable que celle du pemphigus diutinus. L'hypothèse d'une auto-intoxication tombe devant ce fait que l'excrétion urinaire, quoi qu'on en ait dit, est habituellement normale. De nombreuses cultures et inoculations expérimentales du liquide des bulles nous ont prouvé que cette affection n'était pas, non plus, de nature parasitaire (1).

Leredde a cru trouver la caractéristique anatomique de la maladie dans la présence exagérée des cellules éosinophiles dans le sang et dans le liquide des bulles, mais il est prouvé, par de nombreuses observations, que l'éosinophilie est un phénomène banal dans un grand nombre de dermatoses.

SYMPTOMATOLOGIE. — L'éruption est précédée le plus souvent de prurit plus ou moins intense et aussi de fourmillements, de sensations de cuisson, de brûlures et parfois d'une tension douloureuse de la peau, qui accompagnent l'éruption et persistent après elle. Celle-ci débute par les bras et les jambes et envahit peu à peu le reste du corps d'une façon symétrique; elle est constituée par des vésicules plus ou moins nombreuses, par des bulles d'un volume variable, souvent petites, reposant sur des plaques érythémateuses ou appai'aissant d'emblée sur la peau saine. Ces bulles sont mêlées, et c'est là un caractère très important, à des taches érythémateuses, sur lesquelles il n'y a pas de soulèvement épidermique; elles sont accompagnées encore soit d'éruptions urticariennes, soit de papules qui nesont que des vésicules ou des bulles avortées. Quelquesvésicules et quelques bulles deviennent purulentes par infection secondaire ('i) (variété pustuleuse), d'autres hémorragiques. Enfin on a observé des taches hémorragiques, principalement aux membres inférieurs.

Les vésicules, les bulles se rompent et donnent naissance à des excoriations qui se recouvrent de croûtes, ou elles s'affaissent directement sans se rompre et donnent lieu seulement à des squames. Quelques-unes des excoriations produisent parfois, particulièrement aux pieds, des végétations, des excroissances papillomateuses pouvant s'accompagner de la production d'une épaisse couche cornée.

.Jamais les éléments éruptifs ne laissent de cicatrices; mais, quand ils ont disparu, on trouve à leur place une pigmentation de la peau, qui persiste très longtemps.

Suivant la prédominance ou la présence isolée de tel ou tel élément éruptif, on a distingué des variétés spéciales, notamment une variété

(1) Gaucher et Claude, Bulletin de la Soc. de dermat., 9 juillet 1896. — Gaucheh, Barbb et Claude, Ibid., juin 1895.

^2) H. IIalloi'Kau et A. PiuEua, Sur une dermalite suppurative multiforme à poussées successives {Bulletin de la Soc. de dermat., février et mars 1896).

érythémateuse et une variété érythémato-vésiculeuse circinée qui simule l'herpès iris.

L'éruption peut envahir les muqueuses comme dans l'herpès et le pemphigus vulgaire.

MARCHE. — DURÉE. — TERMINAISON. — Cette affection évolue par poussées successives, plus ou moins rapprochées, plus ou moins longues. Dans l'intervalle des poussées, le prurit peut persister. La maladie dure plusieurs années. Pendant ces poussées, les malades conservent un bon état général, de l'appétit, ne présentent un peu de fièvre que dans les formes confluentes, généralisées; cependant quelquefois ils sont atteints de diarrhée, d'albuminurie, de diabète, d'endocardite, et la maladie se termine par la mort, soit par complication intercurrente, soit par transformation en pemphigus foliacé

PRONOSTIC. — En dehors de ces cas exceptionnels, le pronostic n'est pas grave ; la maladie n'entraîne pas la mort, mais elle est le plus souvent incurable. Cependant la guérison est possible, elle a été observée, dans des cas très rares il est vrai.

DIAGNOSTIC. — La dermatite herpétiforme diffère de l'érythème polymorphe aigu par sa longue durée, par ses symptômes douloureux, par sa tendance aux récidives. On ne confondra pas l'urticaire vulgaire avec les éruptions urticariennes qui s'observent parfois dans la dermatite herpétiforme ; ces éruptions, souvent huileuses, sont accompagnées des autres symptômes de la dermatite. Le pemphigus prurigineux diffère du pemphigus aigu par sa longue durée et par l'intensité des phénomènes douloureux, du pemphigus diulinus par son polymorphisme, ses poussées successives, son prurit intense et surtout par la conservation du bon état général des sujets.

TRAITEMENT. — 11 est interne et externe. On interdira le café, le thé, les alcools et on prescrira le lait; les fonctions digestives seront surveillées. On calmera le système nerveux par les préparations de valériane ou les autres antispasmodiques; les bains tièdes continus et l'hydrothérapie tiède pourront rendre les plus grands services. Duhring(l) place l'arsenic parmi les meilleurs remèdes internes, bien que beaucoup de malades n'en tirent pas grand avantage; cependant, dans les formes vésiculeuse et huileuse, cet auteur est d'avis de l'administrer à doses croissantes.

Dans le cas de fièvre, on fera prendre du sulfate de quinine.

Localement, pour calmer les démangeaisons si intenses, on prescrira les lotions antiprurigineuses, les poudres calmantes, on appliquera de la vaseline phéniquée, puis on fera un enveloppement ouaté de tout le corps, si c'est possible. On pourra encore atténuer le

(1) DuHRiNG, Journ. of Ihe med. se, février 1891.

DERMATITE HERPEÏIFORME RÉCIDIVANTE INFANTILE. 737

prurit à l'aide de la liquor picis alcalinis ou de la liquor carbonis delergens. Ces deux solutions sont surtout utiles dans les formes érythémateuses. (Duhring.)

Lorsque les phénomènes inflammatoires sont calmés, la préparation qui, d'après Duhring, donne les meilleurs résultats, est la pommade soufrée; particulièrement utile dans les variétés vésiculeuse, huileuse et pustuleuse, elle est en général irritante dans la variété érythémateuse. Il faut l'étaler sur la peau par des frictions, assez fortes et assez prolongées pour rompre les vésicules. On doit l'employer dès que les lésions commencent à se former.

Le changement d'air, ainsi que le traitement moral et hygiénique, ont une influence des plus favorables sur la maladie.

HERPES GESTATIONIS. — Il est tout à fait semblable au pemphigus prurigineux ou dermatite herpétiforme. Brocq l'a appelé dermatile polymorphe douloureuse récidivante de la grossesse. En général il apparaît dans les six derniers mois de la grossesse et disparaît peu après la fin de l'état puerpéral ; souvent après plusieurs attaques successives, coïncidant avec des grossesses répétées, il peut persister longtemps après l'accouchement. Il a une tendance marquée à récidiver et à s'aggraver à chaque grossesse nouvelle; pourtant, dans quelques cas, on a vu des grossesses évoluer sans éruption, puis une nouvelle grossesse survenir et s'accompagner d'herpès.

L'éruption débute par les membres, quelquefois par la région ombilicale; elle est polymorphe et constituée soit par des lésions érythémateuses .figurées (érythème iris) ou non figurées, soit par des papules, soit par des vésicules et des bulles.

L'évolution est la même que celle du pemphigus prurigineux : prurit aussi intense, état général aussi bon, sauf un peu de prostration.

Chez des malades atteintes de dermatite herpétiforme en dehors de la grossesse, on a vu, fait bizarre, l'éruption disparaître, lorsque celles-ci devenaient enceintes.

On ne pourrait confondre Vherpes gestationis qu'avec Vimpeligo herpeliformis de Hebra, mais celui-ci est une maladie infectieuse, pustuleuse, se terminant toujours par la mort.

Le traitement est le même que celui de la dermatite herpétiforme.

DERMATITE HERPÉTIFORME RÉCIDIVANTE INFANTILE. — La dermatite herpétiforme peut également s'observer chez les tout jeunes enfants, d'après Vidal et Leloir. Elle présenterait, d'après ces auteurs, les caractères suivants : 1° début précoce dans les premières années de la vie; 2" récidives persistantes ; 3" maximum des attaques pendant les saisons chaudes ; 4" éruption qui consiste surtout en érythème papuleux, en vésicules, en pustules; 5° prurit

Thaitk de MÛniiciNE. m. — 47

et sensations douloureuses; 6° altération de la santé générale, même avant l'éruplion ; 7° atténuation progressive des poussées au moment (le la puberté ; 8° enfin, disparition spontanée et totale de l'exanthème ou son atténuation à l'âge adulte.