PEMPHIGUS CHRONIQUES

naires, broncho-pneumonies ; les malades sont atteints de vomissements, de diarrhée sanguinolente.

Cette affection est bientôt accompagnée de phénomènes généraux : perte complète de l'appétit, amaigrissement progressif, affaiblissement graduel. Les malades tombent dans un état cachectique accompagné de fièvre. Parfois certains sujets sont atteints de tuberculose pulmonaire ou d'albuminurie.

Durée. — Pronostic. — La durée est indéterminée, parfois très longue. La mort est la terminaison habituelle du pemphigus chronique ; elle arrive par les progrès de la cachexie ou parle fait d'une complication. On a cité cependant quelques cas de guérison dans les formes discrètes et localisées.

Anatomie pathologique. — On a noté à l'autopsie la dégénérescence graisseuse ou amyloïde du foie, de la rate et des reins et, dans deux cas, des ulcérations stomacales et intestinales.

Diagnostic. — Le pemphigus chronique peut être facilement distingué de la syphilide huileuse, décrite à tort sous le nom de pemphigus syphilitique des adultes, éruption très rare, caractérisée par des bulles petites, à contenu purulent d'emblée, entourées d'une auréole cuivrée et qui donnent lieu à des cicatrices d'aspect spécial; cette lésion siège spécialement aux mains et aux pieds.

La léproïde huileuse se rencontre aux extrémités et autour des articulations. Les bulles, en se rompant, donnent lieu à des ulcérations qui finissent par se cicatriser, mais les cicatrices sont blanches, insensibles comme toutes les m.anifestations de la lèpre.

Les éruptions huileuses, observées dans les lésions delà moelle épinière, à la suite de plaies des nerfs, de névrites périphériques, seront reconnues par les signes concomitants de la maladie initiale ; elles siègent aux extrémités, le long des nerfs. On ne confondra pas le pemphigus chronique avec le pemphigus hystérique, qui coïncide ou alterne avec des attaques convulsives, ne dure que quelques jours pour se reproduire au moment de nouvelles attaques.

On devra faire le diagnostic du pemphigus avec le pemphigus simulé produit par l'application de poudre de cantharides. La supercherie sera dévoilée par l'examen des bulles à la loupe, qui décèlera la présence de fragments d'ailes de cantharides. L'application de l'ammoniaque liquide, de la pommade au garou donne lieu également à des bulles.

Étiologie. — Les causes de l'affection sont des plus obscures : on a incriminé la misère, la débilitation de l'organisme, mais parfois le pemphigus s'observe chez des individus vivant dans d'excellentes conditions hygiénitiues. On peut dans quehiues cas invociuer l'arthritisme: on trouve souvent chez les malades ou chez leurs asccndantsdes antécédents de rhumatisme, de goutte, de lithiase biliaire ou urinaire.

Beaucoup d'auteurs, s'appuyant sur des altérations de la moelle ou des nerfs périphériques, trouvéesà l'autopsie de sujets morts de pem-

phigus, font du pemphigus chronique une maladie d'origine nerveuse (Leloir) (1), mais on a peut-être confondu certaines éruptions pemphigoïdes, dans lesquelles on observe en effet des nerfs dégénérés, avec des pemphigus vrais. D'ailleurs Kaposi et Weiss, dans neuf cas terminés par la mort, ont examiné soigneusement la moelle et n'ont trouvé que dans un seul cas une sclérose diffuse. Cependant il faut reconnaître que la théorie nerveuse du pemphigus est encore la plus satisfaisante. D'autres auteurs veulent faire du pemphigus une maladie infectieuse : P. Gibier a rencontré, dans le contenu des bulles et dans le sang, des bactéries disposées en forme de chapelet, Demme des diplococci qu'il a réussi à cultiver. Ces recherches ne sont nullement démonstratives.

Pemphigus foliacé. — C'est une espèce de pemphigus chronique, dans lequel l'éruption est constituée par des bulles qui s'affaissent aussitôt qu'elles se sont formées, de sorte que la période huileuse de l'éruption passe inaperçue et que la peau se recouvre très rapidement de squames abondantes, minces et larges. La dénomination de pemphigus foliacé appartient à Cazenave.

Cette affection a été confondue à tort par quelques auteurs avec le pityriasis rubra ou la dermatite exfoliatrice, affections primitivement et exclusivement squameuses, tandis que dans le pemphigus foliacé on trouve des bulles ébauchées, des squames molles et humides résultant d'un léger soulèvement épidermique.

Éliologie. — Division. — Le pemphigus foliacé est tantôt primitif, tantôt secondaire. Le pemphigus primitif présente d'emblée les caractères ci-dessus décrits, tandis que le secondaire est toujours consécutif à un pemphigus chronique huileux ou à un eczéma chronique. Quoique cette distinction soit un peu subtile, nous la conserverons, mais nous étudierons ensemble ces deux variétés, car, dans la période <i'état, ces deux pemphigus ont la même évolution.

L'étiologie du pemphigus foliacé primitif est tout à fait inconnue.

Symptomatologie. — Nous avons vu que, dans le pemphigus foliacé primitif, les bulles avortent, pour ainsi dire, et sont remplacées par des squames ; l'éruption se généralise en quelques jours à toute la surface cutanée. Dans le pemphigus foliacé secondaire, les bulles pour la plupart sont à peine formées; mais de temps en temps il est possible de trouver, sur différents points, des apparences de bulles. A sa période d'état, la maladie est constituée par des squames qui recouvrent tout le corps, même la paume des mains et la plante des pieds et le cuir chevelu. Ces squames, minces, superposées, à moitié <létachées, enroulées sur leurs bords, tombent et se reproduisent sans cesse; elles sont quelquefois tellement abondantes qu'elles

(1) Leloir, Recherches cliniques et anatomo-pathologiques sur les an'ections •cutanées d'origine nerveuse.