III. — HYPERTROPHIES DERMIQUES

SCLÉRODERMIE.

DÉFINITION. — La sclérodermie est une affection caractérisée par l'induration de la peau, la transformation fibreuse du derme et même des tissus sous-jacents.

DIVISION ET DESCRIPTION. — On doit cliniquement distinguer deux formes de sclérodermie : la sclérodermie diffuse et les sclérodermies localisées. A la forme diffuse peut être rattachée la sclérodermie œdémateuse de Hardy, que Besnier et Doyon considèrent comme une maladie à part et dénomment sclérémie. Les sclérodermies localisées comprennent : 1° la sclérodactylie qui existe seule ou en même temps que la sclérodermie généralisée; '2° les dermato-scléroses en bandes \ 3° la morphée ou sclérodermie en plaques.

Sclérodermie diffuse. — Elle débute par des sensations d'engourdissement, des fourmillements, des crampes, des élancements douloureux dans difTérenles parties du corps. Elle peut être précédée de phénomènes d'asphyxie locale comme dans la maladie de Raynaud. Il y a quelquefois perversion de la sensibilité, production d'exfolialion épidermique, de vésicules ou de bulles. La peau peut être rosée au début, parfois elle présente des arborisations constituées par des télangiectasics.

Au bout de quelque temps, survient un empâtement des téguments, un œdème dur, qui se présente sous forme de taches irrégulières, arrondies, de grandeur variable, ou de traînées rubanées plus ou moins saillantes, quelquefois sous forme de stries entre-croisées el surélevées. Taches, traînées et stries se fondent bientôt les unes dans les autres pour former des nappes de sclérose diffuse. L'induration se montre en général d'abord aux membres supérieurs, à la face ou à la partie supérieure du tronc et s'étend ensuite au reste du corps.

Dans la forme œdémateuse de Hardy, la lésion s'étend souvent avec une grande rapidité, mais dans la forme diffuse commune elle met des mois, des années à envahir le corps, d'une façon symétrique. Dans un cas de Nixon, la sclérodermie était localisée à la moitié du corps.

Peu à peu les plaques s'affaissent et les tissus s'atrophient. La peau est alors tendue, luisante, ne peut être saisie entre les doigts ni mobilisée sur les organes sous-jacents. Les parties saines se continuent d'une façon insensible avec les parties malades. La couleur des téguments est d'un blanc sale, quelquefois d'un brun foncé ; on y observe des taches pigmentaires diffuses ou disposées en ponctuations, qui peuvent en imposer pour du vitiligo ou pour la maladie d'Addison.

Arrivée à un tel degré, la sclérodermie présente un aspect caractéristique. A la face, elle donne à cette région l'apparence d'un masque de cire : le nez est effilé, les lèvres sont amincies, les joues collées au squelette, les paupières immobiles, les oreilles rigides. Il en résulte une grande gêne pour la mastication et pour la parole. A la poitrine, la peau forme comme une cuirasse qui apporte une gêne considérable à la respiration. Même aspect de la peau aux membres inférieurs qui sont souvent rétractés. Mais c'est en général aux membres supérieurs que l'état lisse des téguments est le plus accentué, surtout aux doigts où il constitue la sclérodactylie. Les doigts sont amincis, rigides et crochus, diminués de longueur par résorption de la plus grande partie de la phalange unguéale ; les ongles sont altérés; quelquefois il y a gangrène d'un ou de plusieurs doigts avec ulcérations consécutives comme dans la lèpre (sclérodermie mutilante). Dans cette forme généralisée les lésions occupent également la main, le poignet, l'avant-bras, dont les mouvements deviennent ainsi très limités. Certaines muqueuses peuvent être atteintes (langue, joues).

La sensibilité des parties sclérosées est normale, rarement un peu diminuée, mais la température est parfois abaissée. Il y a une sensation de froid et de constriction, quelquefois des douleurs profondes.

Des altérations musculaires s'ajoutent souvent aux lésions cutanées ; par propagation de la dermato-sclérose aux tissus sous-jacents, il se produit des atrophies musculaires, des rétractions qui déforment les membres. Les altérations musculaires s'étendent même à des seg-