ATROPHIE CUTANÉE. — DESCRIPTION
suivant les règles de la plus stricte antisepsie. Dans les pays où règne la filariose, on ne boira que de l'eau bouillie et on ne se baignera pas dans les marécages.
Contre l'accès éléphantiasique, on prescrira le repos au lit avec élévation du membre, des cataplasmes d'amidon ou des fomentations chaudes faites à l'eau boriquée, appliqués sur la partie malade, des bains tièdes; on combattra la fièvre par le sulfate de quinine, préconisé aussi comme médicament préventif.
Lorsque la période d'état sera confirmée, on essayera de diminuer l'infiltration par les douches sulfureuses chaudes, le massage, la compression. Pour rendre celle-ci aussi efficace que possible, on traitera la lymphangite, on fera cicatriser les ulcérations, puis on enveloppera la région avec de l'ouate, maintenue à l'aide d'un bandage roulé ; on appliquera par-dessus une bande de caoutchouc élastique er. commençant par l'extrémité inférieure, s'il s'agit d'un membre, et er. ne serrant pas trop fort, surtout au début, pour éviter les complications de gangrène. On réappliquera la bande tous les matins, en en surveillant les effets. C'est en vain qu'on a essayé de recourir à la ligature de l'artère crurale, à la compression de celle-ci, procédé qui nest pas sans danger, puisque dans un cas de Gosselin il amena un érysipèle, à la suite d'une excoriation.
Les médecins brésiliens Silva Araujo et Moncorvo ont préconisé l'électricité : les courants continus (pôle positif sur la partie malade) ramolliraient les tissus indurés et les courants intermittents provoqueraient la résorption de l'œdème. Mais l'emploi de l'électricité demande une grande surveillance (1). Enfin, dansl'éléphantiasis localisé aux grandes lèvres ou au scrotum, par exemple, on pourra obtenir de beaux résultats avec l'amputation partielle.
DERMATOSES ATROPllIQUES.
ATROPHIE CLTAIVÉE.
DESCRIPTION. — Elle peut être générale ou partielle. Le type de Valrophie (jénérale est l'atrophie sénile. Les caractères de celle-ci sont connus de tous.
(1; Nous tenons ici à remercier tout particulièrement le docteur Silva Araujo, de Rio-de-Janeiro, qui a envoyé à M. Gaucher, non seulement une série de mémoires sur l'élcpliantiasis et son traitement, mais encore une très belle collection de photographies prises avant et après le traitement par l'électricité. Ce médecin a également essayé l'électrol^-se soit seule, soit combinée avec les courants continus et induits. Pour éviter les escarres, M. Silva Araujo a fait l'abriquer des aiguilles d'acier isolées aux trois quarts de leur étendue par une couche de caoutchouc durci; ces aiguilles, avant d'être introduites dans les tissus, sont lavées dans une solution phéniquée à 1/20. (Voy. Note communiquée au Congrès d'électricilé de Paris, 18M1.)
Tkaitiî de mûdecinis. III. — 55
L'airophie ciilanée partielle comprend plusieurs variétés . 1" l'atrophie partielle idiopathique ; 2" l'atrophie partielle symptomatique d'une lésion nerveuse, centrale ou périphérique ; 3° l'atrophie observée dans le xeroderma pigmentosum.
Atrophie partielle idiopathique. — D'après Vidal et Leloir, c'est une affection rare qui n'occupe le plus souvent que des points limités de la peau, &ous forme de taches blanchâtres, arrondies, dont le diamètre varie habituellement d'une pièce de 2 francs à une pièce de
5 francs; il y a aussi des taches ovalaires qui peuvent atteindre de 5 à
6 centimètres de longueur. Ces taches sont en nombre variable; elles se montrent sur des personnes qui ont toutes les apparences d'une bonne santé. A leur niveau, la peau est amincie, se plisse facilement, prend quelquefois une teinte d'un bleu gris, produite par les vaisseaux sous-jacents vus par transparence.
L'atrophie peut occuper de plus grandes surfaces, les cuisses et les genoux (Buchwald), tout le corps, sauf les fesses. (Behrend.)
Atrophie partielle symptomatique. — Celle-ci peut se produire dans diverses circonstances pathologiques. On l'a observée à la suite de la paralysie infantile. Vidal a rapporté un cas d'atrophie cutanée coïncidant avec un affaibHssement des bras et de la jambe droite, consécutif à une maladie fébrile. On doit ranger dans ce groupe la maladie décrite sous le nom de tropho-névrose faciale par Romberg, d'hémi atrophie faciale progressive, par Grasset, d'aplasie lamineuse par d'autres auteurs, et qui est du domaine de la neuro-pathologie.
Nous ne croyons pas qu'il faille ranger dans l'atrophie cutanée les vergetures, ni les états cicatriciels de la peau consécutifs aux syphilides non ulcéreuses, au favus, à certains eczémas chroniques.
XÉRODERMIE PIGMENTAIRE.
DESCRIPTION. — Atrophie ditïuse de la peau, accompagnée de taches pigmentaires et se compliquant le plus souvent, au bout d'un certain temps, de productions épithéliomateuses.
Il nous semble inutile d'énumérer les différentes dénominations attribuées à cette dermatose ; celle de xeroderma pigmentosum, donnée par Kaposi à la lésion qu'il a décrite le premier en 1870, nous paraît suffisante. Depuis cette époque, près de soixante observations ont été publiées sur cette singulière affection.
La maladie débute dans le jeune âge, parfois même dans la première année de la vie, par des rougeurs d'étendue variable, situées sur la face, les oreilles, le cou, la nuque, les épaules, le haut de la poitrine, les bras et le dos des mains, en un mot sur les parties plus ou moins découvertes du corps; quelquefois sur les jambes et le dos des pieds chez les sujets qui marchent pieds nus. Ces rougeurs laissent, en s'effaçant, des taches pigmentées analogues au leniigo;
XERODERMIE PIGMENÏAIRE. — ÉTIOLOGIE. 867
celles-ci paraissent d'ailleurs pouvoir survenir d'emblée. Bientôt, entre ces taches, se montrent des dilatations vasculaires disposées soit sous forme de stries, soit sous forme de points, ou de plaques plus ou moins grandes. Plus tard ces télangiectasies disparaissent peu à peu, faisant place à une atrophie diffuse de la peau, au niveau de laquelle Tépiderme est mince, cassant, fendillé, desséché, se soulevant même par places en lamelles minces. Le derme sous-jacent a perdu aussi sa vitalité et présente les mêmes caractères que dans l'atrophie sénile; il est comme rétracté sur les tissus sous-jacents et se plisse difficilement. Par places, existent souvent des dépressions superficielles semblables à des cicatrices, qui sont le reliquat de dilatations vasculaires disparues. Les téguments altérés peuvent présenter des altérations secondaires : vésicules, pustules, fissures, ulcérations superficielles. La rétraction de la peau ne tarde pas à produire certaines déformations. La bouche et l'orifice des narines se rétrécissent ; il y a de l'ectropion des paupières inférieures, dont le renversement peut être cause d'altérations de la cornée. Parfois on observe même une blépharite cilio-glandulairc, avec chute des poils et destruction des follicules. La peau du reste du corps, en dehors des régions malades, est normale et ne subit aucune altération.
Le propre de l'affection est de ne jamais rétrocéder ; souvent, mais non constamment, on voit se développer, au bout de quelque temps, en un ou plusieurs points de la face, des épithéliomas. Il y en avait dix-huit dans un cas de Vidal. L'épithélioma apparaît au niveau ■d'une tache pigmentée, (jui prend d'abord l'aspect d'une sorte de verrue pour former ensuite unetumeur. Cet épithélioma peut s'ulcérer, se détacher spontanément, guérir ou récidiver sur place ou sur d'autres points. Dans les faits de Pick et de Elsenberg (1), il se serait produit, au lieu d'épithéliomas, des tumeurs sarcomateuses. En tout cas, quelle que soit la forme de cancer observée, la généralisation de la néoplasie aux viscères est rare.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Le processus pathologique paraît commencer par la prolifération du tissu conjonctif des papilles et de l'endothélium des vaisseaux ; puis les papilles se rétractent et s'atrophient. En certains points il y a néoformation de vaisseaux avec télangiectasies. Plus tard les prolongements épidermiques interpapillaires prennent un développement exagéré et subissent la dégénérescence épithéliomateuse. Sabrazès (2) a trouvé des figures coccidiennes dans l'épithélioma du xeroderma pifjmentosiim.
ÉTIOLOGIE. — Elle est tout à fait inconnue ; il faut noter toutefois l'intluence des rayons solaires comme cause occasionnelle chez
(1) Pick et Elsenbehg, Archiv fur Dermatologie und Syphilis, 1890, p. 49.
(2) Sabrazès, Soc. de dermal., 23 avril 1892,
les sujets prédisposés. On observe en général celte maladie chez des sujets jeunes, de trois à vingt-deux an^s, mais Schwimmer Ta vue débuter à l'âge de trente-cinq ans. On a signalé son apparition fréquente chez des frères et sœurs ; l'influence de la consanguinité est manifeste (Pringle, Thibierge, Arnozan). Barré (1) a remarqué, chez les parents des malades, la fréquence de l'hérédité cancéreuse.
PRONOSTIC. — Il est grave à cause de la terminaison fréquente de la maladie par un épithéliome, mais cette complication n'est pas absolument fatale. Une femme, atteinte depuis son enfance de xeroderma, était, à soixante et un ans, exempte de cette complication. (Riehl.)
DIAGNOSTIC. — On ne confondra pas le xeroderma pîgmenloswn avec le lentigo ni avec les nsevi pigmentaires, qui ne présentent pas les mêmes complications. Dans la sclérodermie, les plaques de sclérose sont plus nettes et il n'y a pas de taches lentigineuses. La lèpre raaculeuse est accompagnée d'anesthésie et présente une évolution différente.
TRAITEMENT. — On évitera l'action des rayons solaires ; la peau sera tenue dans un état de propreté aseptique absolue. Les tumeurs secondaires seront traitées comme l'épithéliomc ordinaire.
DERMATOSES NÉ0PL4SIQUES.
XANTHÉLASMA. — XANTHOME.
On appelle ainsi des plaques ou des nodosités, offrant une couleur jaune chamois et siégeant le plus souvent autour des paupières [xanthome localisé), mais pouvant occuper n'importe quelle région du corps {xanthome disséminé). Cette affection a été décrite en 1835 par Rayer sous le nom de plaques Jaunes des paupières. Le nom de xanthélasma est réservé à la forme en plaque, celui de xanthome aux nodosités. Le xanthélasma peut se rencontrer aussi bien à la surface des muqueuses ou des séreuses, etc., que sur l'enveloppe cutanée.
DESCRIPTION. — Le xanthélasma ou xanthome plan est constitué par des plaques de faible dimension, situées le plus souvent d'une façon symétrique sur les paupières dans le sens des phs de celles-ci, le plus généralement vers l'angle interne de l'œil, plus rarement sur les joues, sur le nez, le pavillon de l'oreille, le cou et la nuque. On l'observe également très souvent sur les organes génitaux. Sur ces
(1) Barré, Contribution à l'étude du lentigo épithëliomateux. Th. de Paris, 1890.
XANTHÉLASMA. — XANTHOME. — DESCRIPTION. 869
plaques, la peau esl unie, sans saillie sur les bords, comme dans les nœvi pigmentaires lisses, et donne à la palpaiion une sensation de mollesse particulière. Les plaques sont de couleur jaune chamois ou jaune soufre.
On peut rencontrer des lésions semblables sur la muqueuse des gencives, des joues, du voile du palais ; Wickham Legg er Chambard ont vu des plaques xanthélasmiques sur la muqueuse laryngo-bronchique, Hilton Fagge sur le péritoine, l'endocarde, la tunique interne de l'aorte et de l'artère pulmonaire, Virchow sur la cornée. On en a observé sur la muqueuse œsophagienne, sous les capsules du foie et de la rate, dans les canaux biliaires. (Pye Smith.)
Le xanthome proprement dit ou xanthome tubéreux, en tumeur, se présente sous l'aspect de papules ou de tubercules, de nodosités d'un blanc jaunâtre, isolées ou réunies entre elles, soit sous forme de bandes zostériformes, soit sous forme de plaques saillantes. Ces nodosités ont le volume d'un pois, d'une noisette, d'une noix ; blanches à leur sommet, elles sont souvent rosées à leur base et offrent une consistance d'autant plus grande qu'elles sont plus volumineuses. Rares à la face, elles se rencontrent sur les doigts et les orteils, au niveau des articulations phalangiennes, sur les coudes, les genoux, aux régions palmaire et plantaire, sur le tronc, dans les plis de flexion de la peau, même sur le cuir chevelu et sur la verge. On peut les trouver aussi dans la cavité buccale, le pharynx, la trachée, les bronches, sur les grandes et les petites lèvres, sur la muqueuse du vagin.
Le xanthélasma et le xanthoma étant parfois réunis sur le même sujet, ces deux formes ne doivent pas être considérées comme des lésions distinctes. Le xanthélasma n'est ni douloureux ni prurigineux; le xanthome en tumeur est un peu douloureux à la pression.
Dans la moitié des cas, le xanthome est précédé ou accompagné d'hypertrophie du foie et d'ictère; on a signalé aussi des crises de colique hépatique. Mais l'hypertrophie du foie, contrairement à ce qu'on croyait autrefois, ne semble pas la cause du xanthome. Bcsnier, Tôrok (1) se demandent si elle ne serait pas produite par la formation de tissu adipo-xanthomalcux dans le foie. Pye Smith a trouvé, dans une autopsie, des taches blanches à la surface du foie, des foyers couleur crème dans son intérieur, des taches analogues sur la capsule de la rate. Moxon a constaté la dilatation des voies biliaires, semées de taches xanthomateuses, et la compression du conduit hépatique par du tissu fibromateux. « Malheureusement, dans la plupart des autopsies, on n'a pas accordé assez d'attention aux altérations de foie, on en a négligé l'examen histologique et on s'est contenté du diagnostic cirrhose hyperlropliique. Nous savons que l'obstruction des
(1) T<")i!ÔK, Nature du xanlhome [Ann. de dennnt., novembre 1893).
voies biliaires produit une hyperplasiedu tissu conjonctif inlraglanrlulaire ; des altérations xanthomateuses des parois des voies biliaires pourraient donc produire, par le fait seul de l'obstruction, une cirrhose hyperlrophique secondaire du foie... Nous savons que, même dans la peau, la formation des cellules xanthélasmiques peut rester au second plan et que la formation de tissu fibreux peut être prépondérante. La question de la xantho-fibromatose du foie se pose donc de soi-même et c'est sur ce point que devront être dirigées les recherches ultérieures... Mais il ne s'ensuit pas que toute altération du foie observée au cours du xanthome ait trait à un processus analogue : dans un cas de Murchison, on a trouvé chez un alcoolique, atteint de xanthome plan des paupières, une cirrhose hypertrophique typique ; dans un cas de W. Legg, il y avait des kystes hydatiques comprimant le canal hépatique. » (Tôrôk.)
En somme, les rapports du xanthélasma et de l'hypertrophie du foie avec ictère méritent de nouvelles recherches.
Outre la coloration ictérique, les malades peuvent avoir les téguments colorés d'une teinte jaune spéciale [xanlhochvomie de Besnier et Carry). L'urine ne donne pas alors la réaction de la biliverdine.
Le xanthome persiste toute la vie, rarement il disparaît spontanément. Le xanthélasma des paupières est une lésion isolée, d'un pronostic bénin. Si le xanthélasma se généralise, s'il est accompagné d'ictère, s'il y a concomitance de diabète, le pronostic est plus sérieux.
VARIÉTÉS. — 11 y a deux variétés de xanthome qui méritent une mention spéciale, ce sont le xanthome des diabétiques elle xanlhome juvénile.
Xanthome des diabétiques. — Il se différencie du xanthome ordinaire par la rapidité de son développement, la facilité avec laquelle il disparaît momentanément pour reparaître de nouveau, la dureté de ses nodosités inflammatoires, leur siège périfolliculaire, le prurit ou la sensation de brûlure qui l'accompagnent; mais il n'y a pas lieu d'en faire une maladie à part. Hillairet a vu, dans un cas, le xanthélasma disparaître chaque fois que le malade suivait le régime imposé aux diabétiques. Cette forme s'observe aussi chez des sujets non encore diabétiques, mais en puissance de diabète (Besnier). Hallopeau explique par une localisation pancréatique des lésions la production de la glycosurie, mais aucune autopsie n'a confirmé cette hypothèse.
Xanthome juvénile. — Il se développe avant la puberté ; ses tubercules, au lieu d'être jaunâtres, sont parfois un peu rosés.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les taches et les tubercules xanthélasmiques sont constitués par une néoplasie, formée de tissu conjonctif et de cellules volumineuses [cellules xanthélasmiques de
XANTHELASMA. — XANTIIOMR. — TRAITEMENT. 871
Chambard). Ces éléments varient de proportion selon la variété de xanthome. Dans la forme plane, les cellules prédominent; dans la forme tubéreuse, il y a surtout du tissu conjonctif, avec transformation fibreuse plus ou moins avancée. Les cellules xanthélasmiques sont volumineuses, multinucléaires, mùriformes, remplies de granulations graisseuses (Flemming et Tôrôk). Elles évoluent comme des cellules adipeuses, mais incomplètement; on y trouve des gouttelettes graisseuses isolées et non une goutte unique comme dans les cellules adipeuses, d'où leur aspect mûriforme. Ce sont, en quelque sorte des cellules adipeuses arrêtées dans leur développement. D'après Tôrôk, ce développement incomplet tient à la localisation de ces cellules dans le derme, qui n'est pas le siège normal de la graisse. Dans le tissu cellulaire sous-cutané, siège normal de la graisse, les néoplasies graisseuses sont formées de cellules adipeuses parfaites : tel le lipome, qui est une tumeur homœotopique. Le xanthélasma, au contraire, est dû à un développement hétérotopique de cellules graisseuses.
Chambard a signalé des lésions de périartérite et d'endartérite souvent oblitérante, permettant de placer le début de la néoplasie autour des vaisseaux. Ouinquaud a constaté une augmentation de la graisse dans le sang chez les xanthélasmiques.
Balzer a étudié une variété anatomi({ue de xanthome, le xanthome élastique, dans laquelle on trouve, à côté de cellules xanthélasmiques en très petit nombre, des fibres élastiques gonflées et altérées ; certaines d'entre ces fibres sont fragmentées, en voie de désintégration; par places môme on ne trouve plus de traces de fibres.
DIAGNOSTIC. — On pourrait confondre le xanthome avec les granulations demilium réunies en plaques (Kaposi); mais, si on incise une de ces granulations, on peut en extraire le contenu, ce qui est impossible dans le xanthome. L'urticaire pigmentaire offre des plaques de couleur jaune chamois, mais la présence d'éléments éruplifs typiques suffirait à faire la distinction. Pollitzer a vu des kystes dermoïdes multiples simuler le xanthome (1).
ÉTIOLOGIE. — Les causes du xanthélasma sont obscures. On l'observe à tous les âges. On a parfois noté l'influence de l'hérédité; on a môme vu des cas de xanthélasma congénital. Les relations de cette alïection avec l'arthritisme et ses diverses manifestations sont fréquentes. D'après Toulon, Kœbner, Tôrôk, c'est une néoplasie bénigne d'origine embryonnaire, due à la persistance dans les tissus et à la prolifération de cellules embryonnaires génératrices de la graisse (théorie de Gohnheim).
TRAITEMENT. — Besnier conseille les alcalins et la téréûenthine ;
(1) l'oLi.iTZEH, Journal of culaneous Diseascs. New-York, août 1891.
nous n'aA^ons jamais vu ces médicaments produire aucun résultat. Chez les diabétiques, on prescrira le régime approprié. Localement, on pourra pratiquer le raclage, mais en n'oubliant pas qu'une destruction trop profonde des tissus dans les régions palpébrales peut produire un ectropion. On pourra aussi essayer l'application de collodion au sublimé à 10 p. 100. (Stern.)
CIÏÉLOÏDE. ■
DESCRIPTION. — Tumeur fibreuse, de forme variable, se développant dans le derme, spontanément ou au niveau d'une cicatrice, d'où les dénominations de chéloïde spontanée, primitive, et de chéloïde cicatricielle, secondaire. La première est plus rare que la seconde. La chéloïde cicatricielle ne doit pas être confondue avec la cicatrice hypertrophique (Vidal) ; celle-là est une tumeur développée autour dune cicatrice, celle-ci une simple cicatrice où le tissu cicatriciel a proliféré sans dépasser l'ancienne solution de continuité. Ces différences sont rendues très manifestes par l'examen anatomique.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Sur une coupe de cicatrice hypertrophique, l'épiderme est aminci, les papilles du derme font absolument défaut; il n'y a plus ni follicules pileux, ni traces de glandes ; dans le derme, les faisceaux de tissu fibreux sont très nombreux. Dans la chéloïde cicatricielle, on trouve au centre de la tumeur, au niveau de la cicatrice, les altérations ci-dessus décrites; au delà et autour de la peinte de substance, l'épiderme est à peu près normal, les papilles bien conservées, on retrouve des follicules pileux et des conduits glandulaires ; mais, dans le derme, on voit des faisceaux de tissu conjonctif fibreux qui se continuent en dedans avec les faisceaux conjonctifs de la cicatrice et qui, en dehors, envoient des prolongements d'étendue variable.
Dans la chéloïde spontanée (Kaposi), l'épiderme et les prolongements interpapillaires du corps muqueux sont normaux, les papilles du derme intactes ; à une certaine distance de la couche papillaire, se trouve la tumeur formée de faisceaux de tissu conjonctif, dirigés les uns dans le sens de son grand axe, les autres obliquement ou perpendiculairement à celui-ci ; entre les faisceaux, on trouve des cellules et des noyaux, abondants surtout autour des vaisseaux, à la périphérie de la tumeur. Pour Warren les noyaux et les cellules seraient l'avantgarde de la marche envahissante ou de la récidive de la lésion.
Dans les deux variétés les vaisseaux sanguins sont nombreux avec, çà et là, des lacunes lymphatiques. Il est d'ailleurs souvent difficile de distinguer si une chéloïde est spontanée ou cicatricielle, car la première peut présenter les caractères de la seconde.
CHELOIDE. — SYMPTOMATOLOGIE. 873
ÉTIOLOGIE. — La chéloïdc cicatricielle est souvent consécutive à des cicatrices de plaies, de brûlures, à un lupus cicatrisé, à des syphilides guéries, à des cicatrices de variole (Rayer) ou de vaccine, à des pustules d'acné, à une piqûre de sangsue, à la perforation du lobule de Toreille, à l'applicalion d'acide nitrique, de thapsia, d'huile de croton.
Quelques auteurs nient l'existence de la chéloïde spontanée et pensent que toute chéloïdc résulte d'une plaie (Barthélémy) d'autres (Hardy, Vidal) soutiennent que la chéloïde peut se montrer sur une peau absolument saine, sans solution de continuité. P. Marie (1) a vu survenir, dans un cas traité par les scarifications, une éruption de petites tumeurs de même nature sur des points qui n'avaient été le siège d'aucune plaie ou cicatrice ; il s'est demandé si la lésion ne serait pas due à un agent infectieux chéloïdien, d'ailleurs inconnu. Malgré des recherches répétées, ni Vidal et Leloir, ni Dénériaz (2), ni Gaucher et Sergent n'ont pu trouver le moindre microbe. Si ce microbe venait à être découvert, le problème étiologique ne serait pas encore résolu, car il faudrait tenir compte de la prédisposition de certaines personnes à faire des chéloïdes. Kaposi a vu des individus qui, indemnes de chéloïde à la suite de traumatisme jusqu'à trente ou quarante ans, y devenaient alors sujets. Cette affection se montre pendant la jeunesse et l'âge adulte et est plus fréquente dans la race nègre. On a noté l'influence de l'hérédité et delà consanguinité sur sa production.
SYMPTOMATOLOGIE. — Dans la chéloïde secondaire, cicatricielle, la cicatrice se tuméfie, envoie des prolongements dans les tissus voisins; autour d'elle se forment des noyaux, parfoisisolés, maisquise réunissent habituellement à la tumeur principale. La chéloïde forme alors une tumeur dure, saillante, à bords plus ou moins abrupts, lisse ou bosselée, de forme variable, quelquefois arrondie, plus souvent allongée, ayant l'aspect d'une bande, d'une bride envoyant des irradiations fibreuses semblables à des pinces d'écrevisse (/.Y|X-ri, pince d'écrevisse; etooç, ressemblance). La couleur de la tumeur est variable : blanc mat, rouge rosé, rouge violacé, avec télangiectasies à la périphérie. La chéloïde devient turgescente si on la malaxe avec les doigts. Elle a souvent une tendance à s'affaisser et à disparaître au bout de quelques mois ou de quelques années.
La chéloïde spontanée est, au début, une petite induration, à développement très lent. Comme dans le cas de T. de Amicis (3), observé sur une femme névropathique, fré({uemment on trouve sur le mémo sujet plusieurs chéloïdes, se montrant presque en même temps et souvent symétriquement placées, particulièrement sur la poitrine, le
(1) P. Maiuk, Soc. mèd. des /io/>. de Paris, 3 mars 1893.
(2) Di'-xiauAZ, Étude sui- la cluMoïde. Th. de Renie, 1887.
(3) T. DE Amicis, Comjiès de dermal. Paris, 1NS9, p. 93 (avec planches).
\)l-% E. GAUCHER ET C. BARBE. — MALADIES DE LA PEAU.
dos, les côtés du thorax, les membres supérieurs. Dans le cas de T. de Amicis on comptait 318 chéloïdes, et, en plus, une chéloïde cicatricielle du bras droit, développée au niveau d'une plaie faite pour la biopsie d'une tumeur.
De ces chéloïdes, les unes sont petites, les autres très volumineuses. La chéloïde spontanée est de forme arrondie ou ovalaire, moins irrégulière que la chéloïde cicatricielle. Sur sa surface, la peau est d'aspect normal, on y trouve des poils, des orifices glandulaires. La chéloïde spontanée ne dépasse pas l'épaisseur de la peau et reste mobile sur les tissus sous-jacents. Les autres caractères sont les mêmes que dans la chéloïde cicatricielle. Tantôt il n'y a pas de douleur, tantôt une sensibilité très vive, de violentes démangeaisons, des élancements douloureux.
TERMINAISON. — PRONOSTIC. - La chéloïde spontanée rétrocède rarement; elle se termine alors par une cicatrice blanche et mince. Elle reste souvent stationnaire ou progresse, et, dans ce cas, des tumeurs nouvelles se montrent autour de la première. Spontanée ou cicatricielle, elle ne s'enflamme ni ne s'ulcère ; mais elle tend à récidiver lorsqu'on la cautérise ou qu'on l'enlève au bistouri. Elle se reproduit dans la cicatrice et dans les points de suture; la récidive détermine rapidement une tumeur plus volumineuse que la lésion primitive, et même on peut voir survenir une éruption de tumeurs secondaires, voisines. (P. IMarie.)
La chéloïde n'a jamais de retentissement fâcheux sur l'état général.
DIAGNOSTIC. — On ne confondra pas la chéloïde spontanée avec les fibromes, les myomes, qui sont de coloration blanchâtre, de consistance plus grande, ni avec les plaques de sclérodermie localisée. La distinction entre les chéloïdes spontanée et cicatricielle n'est pas toujours facile et se fait principalement par les commémoratifs. La cicatrice hypertrophique se distinguera des chéloïdes par son élévation plus ou moins grande au-dessus du niveau de la peau, sans jamais dépasser les limites de la perte de substance, ni marquer de tendance à l'extension. Fréquente chez les sujets lymphatiques, elle siège souvent au-dessous du maxillaire inférieur, se termine parfois par résolution et ne récidive pas lorsqu'on l'enlève.
TRAITEMENT. — On ne peut enlever la chéloïde par le bistouri ni la détruire par les caustiques, à cause de sa récidive fatale. Les scarilications préconisées par Vidal constituent souvent un excellent mode de traitement, certainement le meilleur, mais peuvent exposer exceptionnellement à la pullulation des tumeurs. L'emplâtre de Vigo longtemps appliqué, les douches sulfureuses chaudes (Ouinquaud) ont donné quelques succès. On essayera les injections interstitielles
FIBROME MOLLUSCUM. — DESCRIPTION. 875
d'huile crcosolée à 20 p. 100. Ces injections sont peu douloureuses et feraient passer la tumeur à l'état d'escarre sèche au bout de deux ou trois jours (P. Marie) ; mais nous n'en avons pas toujours obtenu de bons résultats.
Brocq (1) a obtenu des améliorations avec l'électrolyse : il se sert d'aiguilles en platine iridié, les enfonce à une profondeur correspondant à l'épaisseur de la tumeur et fait passer un courant de 5milliampères pendant trente secondes. Il se forme autour du point où l'on a agi une zone d'un blanc mat de 3 à 5 millimètres de rayon. On fait ensuite une deuxième piqûre à un centimètre de la première, etc., de façon que les zones blanchâtres deviennent tangentes et que toute la chéloïde subisse l'action de l'électrolyse. On recommencera tous les huit jours. D'après nous c'est le pôle négatif qui doit être relié à l'aiguille implantée dans la tumeur.
Browning dit avoir eu de bons résultats avec le collodion au sublimé (1 p. 30) appliqué tous les cinq jours. A l'intérieur on pourra essayer l'arsenic. (Sevestre.)
FIBROME MOLLUSCUM.
DESCRIPTION. — Tumeur arrondie ayant une base large ou un pédicule d'attache et offrant une consistance, tantôt pâteuse, tantôt un peu plus solide. Son volume est variable, de la grosseur d'un pois au volume d'une noix, du poing, d'une tête de fœtus. La tumeur est mobile avec les téguments sur les parties sous-jacentes. Souvent elle se constitue un pédicule et prend l'aspect d'une poire, d'une bourse [mollusciim pendulum) ; quelquefois elle semble formée par un simple pli de la peau [dermatolysié) (2), mais, à la palpation, on sent à son intérieur un cordon fibreux qui est le reliquat du fibrome. Au niveau du fibrome, la peau est pâle ou violacée, sillonnée de vaisseaux dilatés et présente parfois des comédons.
On peut rencontrer sur le môme sujet plusieurs centaines et même plusieurs milliers de molluscums (300, Modrzewski) ; souvent quelques tumeurs se flétrissent et ressemblent à des grains de raisin desséchés, tandis que d'autres se développent démesurément. Ces tumeurs siègent à la face, sur les paupières, sur le cuir chevelu, sur le tronc, aux organes génitaux, sur les régions palmaire et plantaire. On peut les observer sur la muqueuse de la voûte palatine et du pharynx. Elles peuvent gêner par leur poids et leur localisation ; si le fibroma siège à la paupière supérieure, il peut recouvrir le globe de l'œil.
(1) BnocQ, Traitement des maladies de la peau, 2<= cdit.
(2) La dermatolysié consiste dans un relâchement de la peau, qui forme des plis en s'adossant à elle-même par sa face profonde et retombe par son propre poids sur la réf;ion située au-dessous. l']lle s'observe surtout aux paupières, au cou, à l'abdomen. C'est une lésion conj^énitale ; elle ne doit pas être confondue avec la dermatolysié du fibrome, dont il est ici question.
Dans toutes les régions, il est exposé à s'enflammer, à se sphacélor, à devenir le siège d'un épithélioma. Les tumeurs peuvent disparaître spontanément, souvent incomplètement, en laissant à leur place un pli cutané ou une macule bleuâtre et atrophique. En général, elles persistent indéfiniment.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Le fibrome molluscum est formé de tissu cellulaire, d'autant plus fibreux qu'il est plus ancien. Pour Rokitansky, il provient des couches profondes du chorion ; pour Virchow, il naît de l'enveloppe celluleuse des pelotons adipeux sous-cutanés; pour Recklinghausen, de la gaine des nerfs; pour Fagge et Howse, de la paroi conjonctive du follicule pileux. On trouve dans le pédicule un certain nombre de vaisseaux,
ÉTIOLOGIE. — Le molluscum fibreux est souvent congénital ou apparaît plus ou moins longtemps après la naissance, par une sorte de prédisposition héréditaire ; il coexiste fréquemment avec diverses sortes de nœvi.
DIAGNOSTIC. — On pourraitconfondre cette tumeur avec le lipome, le nœvus molluscifonne, le kyste sébacé.
TRAITEMENT. — Il est exclusivement chirurgical et consiste dans l'ablation de la tumeur.
DERMATOMYOMES.
DESCRIPTION. — Ces tumeurs sont bien connues depuis les recherches de Besnier et Balzer. Besnier les divise en myomes simples et myomes dartoïques.
Les myomes simples se développent sur le tronc et les membres supérieurs sous forme de taches rosées, de la dimension d'une lentille, à peine saillantes, rondes ou ovales, ou sous forme de petites tumeurs rouges, dures, lisses, dont le volume varie depuis la grosseur d'une lentille jusqu'à celle d'une amande, dont la coloration s'efface momentanément sous la pression du doigt. Ordinairement indolores spontanément, ces tumeurs déterminent une sensation douloureuse lorsqu'on les comprime. D'évolution lente, les myomes cutanés durent indéfiniment, sont d'un pronostic bénin; lorsqu'on les extirpe, ils ne récidivent pas. Ils apparaissent le plus souvent dans un âge avancé, sans cause appréciable ; dans le cas publié par Besnier on trouva en même temps des myomes utérins à l'autopsie. Balzer a démontré que cesdermatomyomes sont constitues par des faisceaux de fibres musculaires lisses, accompagnés de tissu élastique très abondant.
Les myomes daiioïques se rencontrent surtout au scrotum, au
CELLULOME ÉPITHÉLIAL ÉRUPTIF DE QUINQUAUD. 877
mamelon, à la grande lèvre ; sessiles ou pédicules, ils ont les dimensions d'une noisette, d'une amande et même du poing.
Ils appartiennent plutôt à la chirurgie qu'à la dermatologie.
CELLULOME ÉPITHÉLIAL ERUPTIF DE QUINQUAUD. ÉPITHÉLIOAIE KYSTIQUE BÉNIlV.
DESCRIPTION. — Étudiée pour la première fois par Jacquet et Darier sous le nom de hydr adénomes éruplifs ou adénomes siidoripares{l), cette affection est caractérisée par de petites saillies papuleuses à peine rosées, apparaissant d'abord sur le devant de la poitrine, se disséminant ensuite sur le reste du tronc et sur les membres, rarement à la face, et dont le volume varie d'un grain de millet à une lentille. Ces saillies ne produisent jamais de grosses tumeurs, même après quinze et vingt ans d'existence. Leur nombre, très variable, peut s'élever à plusieurs centaines. Elles sont indolentes, ne s'ulcèrent jamais; elles se développent par poussées continues. Malgré ces productions multiples, l'état général reste bon.
ÉTIOLOGIE. — Elle est tout à fait inconnue. Chez le malade de Quinquaud, les lésions paraissaient avoir commencé à l'âge de treize ou quatorze ans; il est probable que leur début passe toujours inaperçu à cause de leur indolence. Ce malade avait une sœur qui portait quelque chose de semblable au cou.
DIAGNOSTIC. — On ne confondra pas cette affection avec les diverses sortes d'acné, lemolluscum contagiosum, les verrues planes juvéniles, les adénomes sébacés, l'hidrocystome, les nœvi vasculaires et verruqueux de la face (Pringle et Darier), la dégénérescence colloïde du derme, la syphilide acnéiforme.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Après l'examen histologique do leur cas. Jacquet et Darier avaient conclu qu'il s'agissait d'épithéliomes adénoïdes, avec kystes colloïdes, originaires des glandes sudoripares; mais Jacquet (2) est revenu sur cette opinion et il pense, comme Quinquaud, que cette affection se développe aux dépens de débris para-épithéliaux erratiques. Torok (3), qui lui donne le nom de sijringo-cysladénome, croit à un développement anormal des germes embryonnaires des glandes sudoripares.
TRAITEMENT. — Il faut faire l'ablation des tumeurs ou les détruire au galvanocautère.
(1) Jacquet cIDauieh, Ann. de dermat., 1887, p, 317.
(2) Jacquet, Compte rendu du (Jonçirès internat, de dermat., p. -iia,
(3) TonuK, Monatsh. fur jtralil. Dcrnial., Bel. \'III, n° o.
SCLEIIOME OU RHL\OSCLKKOME.
DESCRIPTION. — C'est une produclion morbide localisée principalement dans le revêtement cutané des narines et sur la muqueuse des fosses nasales, d'où le nom de rhinosclérome^ mais, comme elle peut se l'encontrer en d'autres régions, la dénomination de sclérome est peut être préférable à celle de rhinosclérome.
Décrit pour la première fois par Hebra et Kaposi. en 1870, le rhinosclérome se caractérise parla production, au niveau des narines, de la cloison nasale et môme de la partie attenante de la lèvre supérieure, de plaques surélevées, de nodosités isolées ou confluentes, d'une couleur rouge vif ou brun, d'une dureté presque cartilagineuse, qui se développent d'une façon symétrique ; leur apparition à l'extérieur donne à la partie inférieure du nez un aspect caractéristique, qu'on n'oublie plus quand on l'a vu une fois. La lésion se révèle d'abord par du nasonnement et un écoulement fétide. A un certain degré de développement, le rhinosclérome rétrécit les narines et les fosses nasales, au point d'apporter une gêne notable au passage de l'air. Jamais il ne s'ulcère ; tout au plus se produit-il des rhagades, d'oili suinte un liquide qui se concrète facilement. Le pharynx et le voile du palais deviennent ensuite le siège de nodosités qui les déforment ; la luette disparaît, englobée par la tumeur. Les piliers, blanchâtres, rigides, contractent parfois des adhérences avec la paroi postérieure du pharynx, comme dans la syphilis pharyngée. Il en résulte des troubles de la déglutition. La lésion peut s'étendre au larynx, à la trachée-artère et apporter à la phonation et à la respiration un obstacle tel que la trachéotomie s'impose. Il se produit à la longue sur le pharynx des ulcérations superficielles, de la grandeur d'une pièce de 20 centimes, mais jamais très profondes.
Lorsqu'il se propage au squelette, le sclérome peut aussi envahii la voûte palatine, le rebord alvéolaire du maxillaire supérieur et amener la chute des dents. On l'a vu gagner le canal nasal et produire une tumeur lacrymale. Dans des cas très rares, il s'est propagé au crâne et a déterminé des accidents de compression du cerveau. On a signalé l'envahissement secondaire de la langue et de la lèvre inférieure.
Indépendamment du nez, le pharynx, la voûte palatine, le larynx ont été parfois le premier lieu de l'apparition de la tumeur. Potiquet a observé un cas primitif du pavillon de l'oreille (1).
MARCHE. — Elle est très lente, Vidal a relaté un cas qui datait de dix-huit ans. Lanéoplasie ne disparaît jamais spontanément, tout
(Ij Castex, Du rhinosclérome. Paris, 1892.
SCLEROME OU RHINOSCLEROME. - ÉTIOLOGIE. 879
au plus subit-elle par places une sorte de ratatinement,avcc formation <Je cicatrices fibreuses. Elle a toujours tendance à s'étendre, et récidive latalcment après toute tentation d'extirpation. Cependant Lubliner (1) a observé un cas qui disparut à la suite d'un typhus exanthématique. Bien que cette lésion ne s'accompagne jamais d'engorgement ganglionnaire ni de signes d'infection généralisée, elle n'en apporte pas moins des troubles graves à la resj)iration et à la déglutition et une atteinte sérieuse à la santé générale. Le pronostic est encore plus grave, lorsqu'il y a imminence de suffocation ou propagation à la paroi crânienne.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Par sa structure histologique, le sclérome appartient au groupe des tumeurs de granulations de Virchow ou des néoplasmes inflammatoires chroniques {lupus, lèpre, syphilis). On trouve dans la tumeur les grosses cellules rencontrées également dans la lèpre et le lupus ; celles-ci renferment des microorganismes découverts par Frisch en 1882. Ce sont des bacilles encapsulés longs de 2 jj. sur 1/2 [x de large, uniques ou réunis en chaînettes, très analogues au bacilledeFriedlaender. Outre les grosses cellules, on observe des corps hyalins en très grande quantité.
ÉTIOLOGIE. — La présence du microbe de Frisch est tellement constante qu'on a cru devoir le considérer comme le microbe pathogène du rhinosclérome; malheureusement les inoculations ont été jusqu'ici négatives; Kaposi a inoculé deux fois sans succès du tissu vivant de rhinosclérome sur le museau d'un chien. Les inoculations de Pawlowsky (2) dans le péritoine des chiens ont déterminé des j)éritonites mycosiques, mais non une lésion qui ressemblerait même de loin au rhinosclérome. Il est possible, comme l'a dit Netter, qu'il s'agisse d'une pénétration secondaire de la tumeur par des bacilles; Netter et Thost ontdémontré, en effet, l'existence à l'état normal dans la salive etle mucus nasal du bacillede Friedlaender qui offre plusieurs points de ressemblance avec le bacillede Frisch. Cependant Parloff (3) aurait réussi à s'inoculer au bras le sclérome, qui se serait développé sous forme d'une plaque rouge, renfermant le bacille de Frisch. Alvarez aurait trouvé dans l'indigo, qui est le résultat d'une fermentation obtenue avec la légumineuse Indigofera tincloria, un microbe très analogue à celui du rhinosclérome. 11 a aussi déterminé la fermentation d'une décoction stérilisée û' indigofera avec des cultures pures de rhinosclérome. Peut-être celte légumineuse est-elle la cause première du mal.
Le rhinosclérome n'a été observé que sur des sujets de dix à cin-
(1) Lubliner, Berluxer klin. Wochcnschr., 1891, p. 983.
(2) Pa-\vi,owsky, Cenlralbl. fur ailifemcine l'alholoyie, l""" sept. 1890, p. GOl,
(3) Paulokf, Medicinslioie Ohozrcnie, n° 20, ISS.S.
quanleans, de la classe pauvre, des provinces orienlales de rAutriche- Hongrie, du sud-ouest de la Russie, de ritalie, de rAmérique centrale, du Brésil, de l'Egypte, des Indes, jamais sur des sujets français. Quatre cas ont été observés aux États-Unis.
DIAGNOSTIC. — Le rhinosclérome ne sera pas confondu avec le lupus sclcreux, et se distinguera d'une lésion syphilitique, tuberculeuse ou gommeuse, par sa consistance toute spéciale, la lenteur de son accroissement, l'absence de douleur, la symétrie des lésions. Le traitement antisyphilitique n'a aucune action sur lui, contrairement à l'opinion de Pellizari. L'épi thélioma ne peut être confondu avec lui ; car il finit tôt ou tard par s'ulcérer et déplus il est souvent le siège d'élancements douloureux.
TRAITEMENT. — Le raclage ne serait utile qu'à la condition de tout enlever, car le sclérome est très récidivant.
Lang a obtenu quelques résultats par des injections interstitielles d'acide salicylique à 1 p. 100 faites tousles jours, concurremmentavec des douches naso-pharyngiennes avec une solution de salicylate de soude et l'administration, à l'intérieur, de 50 centigrammes d'acide salicylique trois fois par jour, pendant deux mois ; ces injections furent remplacées plus tard par des injections d'acide phénique à 1 p. 100.
Kaposi a réussi à détruire presque complètement un rhinosclérome à l'aide d'injections d'acide salicylique et d'acide osmique. Stoukowenkoff a obtenu une guérison complète grâce à 222 injections interstitielles d'une solution de liqueur de Fowler à 12 p. 100.
Dans un cas, Kœhler aurait employé avec succès le galvanocautère. Si la lésion ne peut être opérée radicalement, il faut se contenter de rétablir le passage de l'air dans les fosses nasales en se servant de flèches de chlorure de zinc (Besnier) (1) et en plaçant une grosse sonde dans chaque narine.
Pawlowsky a mis à l'étude le traitement par les injections do rhinosclérine.
MYCOSIS FONGOÏDE.
DÉFINITION. — Maladie cutanée, chronique, se manifestant ïe plus souvent au début par des éruptions d'aspects divers, eczématiformes, érythémateuses, urticariennes, etc., et caractérisée ensuite par des tumeurs dermiques, de coloration rose ou rouge plus ou moins foncée, de constitution tout à fait spéciale, formées de tissu conjonctif réticulé et d'éléments embryonnaires ou fîbro-plastiques. Alibert et Bazin (2) ont décrit les premiers le mycosis fongoïde.
(1) Besnier, Bull, de la Soc. franc, de dermat., juillet 1S91.
(2) Bazin, Dict. Dechambre, art. Mycosis fongoïde.
MYCOSIS FONGOÏDE. — SYMPTOMATOLOGIE. 881
SYMPTOMATOLOGIE. — Bazin divisait la maladie en trois périodes: V période eczémati forme ; ^^ période lichénoïde ; S° période des tumeurs proprement dites. Mais cette division ne peut s'appliquer à tous les cas : d'abord, l'éruption du début est quelquefois érythémateuse ou même elle peut consister en infiltrations plus ou moinsétendues. Puis, l'ordre d'apparition des efflorescences n'est pas immuable; létat lichénoïde peut se montrer d'emblée. Il est donc plus rationnel de distinguer deux périodes: 1° celle des éruptions prémycosiques \ 2° celle des tumeurs.
Première période. — Les éruptions consistent en plaques rouges ressemblant à l'urticaire ou à l'érythème simple ou à l'eczéma sec. Ces plaques sont plus ou moins nombreuses, varient du rose vif au rouge bleu, sont petites ou larges, de forme irrégulière. Elles s'etfacent incomplètement par la pression du doigt et quelquefois elles font une légère saillie. Elles présentent souvent une desquamation furfuracée et sont le siège d'un prurit spécial. L'érythème est quelquefois plus étendu encore, d'après Besnier et Hallopeau (1), qui lui ont donné le nom d'érythrodermie prémycosique. Précoce ou tardive, celle-ci peut précéder de plusieurs années la période des tumeurs ou lui être consécutive ; elle consiste en larges taches rouges, prurigineuses, analogues à celles de la scarlatine ou de l'érythème scarlatiniforme, se généralisant graduellement, tout en laissant quelques régions de peau saine. Ces taches sont souvent accompagnées d'épaississement plus ou moins considérable des téguments, avec augmentation de leur consistance; parfois, à la face, elles produisent un œdème qui défigure le malade. La desquamation à leur surface est tantôt à peine appréciable, tantôt assez abondante. Hallopeau a noté la coïncidence de petits kystes d'un blanc jaunâtre, dus probablement à l'oblitération des conduits sudoripares. Cette éruption est le siège d'un prurit violent. Les ganglions sont plus ou moins tuméfiés. Il y a parfois élévation de la température, avec sueurs exagérées. Cette érythrodermie présente d'ailleurs des alternatives d'exaspération et de régression, mais disparaît rarement tout à fait ; il se forme çà et là des plaques décolorées, tranchant sur la rougeur des parties malades qui, au bout d'un certain temps, subissent une pigmentation manifeste.
Toutes ces éruptions sont mobiles et fugaces et se reproduisent à intervalles variables, pendant une longue période. De vives démangeaisons reviennent par crises ou existent d'une façon continue. Il en résulte des lésions de grattage, des excoriations et un suintement qui forme de petites croûtes. Sur ces excoriations se font des inoculations secondaires, qui donnent naissance à des éruptions ecthymaieuses. A mesure que les efflorescences se répèlent, les lésions
\1) Besnier et Hallopeau, Ann. de dermat., 189i, p. 987.
Traité de médecine. III. — 56
deviennent plus profondes et plus fixes ; il se forme de larges plaques rugueuses [plaques lichénoïdes de Bazin), consistant en petites papules acuminées et rouges, ou en papules plus grandes à surface plane et légèrement brillante, rappelant le lichen plan, ou en grosses papules larges et étalées.
Plus tard apparaissent souvent, au centre des éruptions ou sur la peau saine, des infiltrations analogues aux plaques d'érythème noueux, d'une coloration rose ou rouge brique. A la face, ces infiltrations produisent des déformations plus ou moins gênantes : elles peuvent rétrécir l'ouverture des paupières, élargir le nez, déformer la bouche. Elles donnent aux doigts un aspect noueux (Bazin). Hallopeau (l) a vu une de ces plaques simuler au prépuce un chancre induré avec phimosis. Dans un cas de Besnier, l'infiltration s'accompagnait de plaques huileuses et végétantes, simulant le pemphigus végétant. Il y a des plaques qui présentent une forme annulaire ou semi-annulaire, en arc de cercle.
Ces plaques d'infiltration peuvent s'affaisser et même disparaître. Mais, pendant qu'un certain nombre d'entre elles disparaissent, d'autres se montrent ailleurs. Celles qui persistent peuvent se compliquer d'ulcérations (Démange). Cette période peut durer dix ans, vingt ans même, avant l'apparition des tumeurs.
Deuxième PÉRIODE. — Sur une plaque érythémateuseou lichénoïde, on voit un point se tuméfier pour former une tumeur. Dans d'autres cas plus rares, le néoplasme se développe sur une peau qui paraît saine (Vidal et Brocq). Tantôt la tumeur est petite, du volume d'une noisette, tantôt de la grosseur d'un œuf ou du poing. Le plus souvent elle est de forme hémisphérique, quelquefois en forme de fer à cheval (Fournier) ; elle est irrégulière si plusieurs tumeurs se réunissent.
La tumeur est d'un rouge vif, de la couleur d'une tomate mûre, parfois d'un rouge sombre, brunâtre ou violacé [mycosis hémorragique de Quinquaud). Sa base est ordinairement large, quelquefois entourée d'une rainure ; l'épiderme qui la recouvre est lisse, comme vernissé. Sa surface est parfois lobulée, creusée de sillons. Mobile avec le derme sur les tissus sous-jacents, indolore à la pression, elle est en général ferme, souvent élastique, parfois molle au toucher et même réductible partiellement.
On distingue deux variétés de mycosis : l'une dans laquelle les tumeurs restent très longtemps limitées à un seul point du corps, l'autre dans laquelle les tumeurs sont généralisés. On a même signalé, mais très rarement, des tumeurs et des infiltrations du palais, de la luette et du pharynx.
Dans cette phase de la maladie on voit à la fois des tumeurs et des éruptions eczématoïdes ou lichénoïdes, disséminées sur les tégu-
(1) Hallopeau, Ann. de dermat., 23 juillet 1891.
MYCOSIS FONGOÏDE. — MARCHE. — DURÉE. 883
menls. Les tumeurs peuvent rester sans changement pendant plusieurs mois, puis elles finissent par disparaître ou par s'ulcérer. Elles peuvent rétrocéder sans s'ulcérer, par résorption (Bazin). Parfois toute trace d'une tumeur disparaît en quelques jours à l'insu du malade, ou sa place est seulement marquée par une tache rougeâtre, un peu déprimée, persistante. Mais il se produit toujours d'autres tumeurs, et la maladie suit son cours. Un certain nombre de ces tumeurs s'ulcèrent : ce sont souvent des ulcérations superficielles, saignant facilement, se creusant de plus en plus, desquelles s'écoule un liquide non fétide, se concrétant en croûtes brunes; dans d'autres cas, il se produit une escarre qui s'élimine par suppuration ; dans d'autres cas encore, mais plus rarement, la tumeur se ramollit dans toute sa masse et s'ouvre par un ou plusieurs orifices, qui laissent échapper un liquide très fétide.
L'ulcère mycosique présente un aspect fongueux; parfois recouvert de croûtes, il suppure abondamment; ses bords, d'après Hallopeau (1), présentent souvent un bourrelet de 5 à 10 millimètres de largeur, très régulier, abrupt en dedans, arrondi en dehors, qui se sphacèle à son bord interne, tandis que sa partie externe, rouge, infiltrée, s'étend à la périphérie pour constituer la zone d'envahissement du mycosis. Ce bourrelet d'envahissement peut cesser de s'accroître ; alors l'ulcère se cicatrise complètement, ou partiellement; dans ce dernier cas l'ulcération s'étend d'un côté, tandis qu'elle s'arrête de lautre. Parfois le bourrelet reparaît et la lésion progresse de nouveau. L'ulcération peut s'étendre en profondeur, détruire toutes les parties molles (oreille, oeil), et arriver jusqu'au squelette.
Quand le mycosis atteint les régions pileuses du corps, il détermine une alopécie en plaques plus ou moins larges. Les ongles sont altérés, mais ne présentent rien de caractéristique.
Les viscères sont toujours respectés, sauf la rate qui est quelquefois augmentée de volume ; les ganglions, fréquemment, mais non constamment hypertrophiés, forment des saillies apparentes; ils sont indolents, n'adhèrent pas à la peau et peuvent disparaître comme les éruptions. Outre ces adénopathies généralisées, on observe souvent de l'engorgement ganglionnaire en rapport avec les tumeurs ulcérées. Enfin on peut rencontrer de la leucocytose, mais, contrairement à ce qui a été dit, celle-ci est plutôt rare.
MARCHE. — DURÉE. — TERMINAISON. — La marche est toujours lente et présente des rémissions plus ou moins longues; les lésions peuvent même disparaître brusquement, pendant plusieurs mois, quelquefois une année ; puis la maladie reparaît, sous forme d'éruptions ou de tumeurs, et suit sa marche fatale. Elle dure trois, cinq,
(1) Hau.opeau, Soc. de dermat., 8 décembre 1892.
huit, douze années; on l'a vue exceptionnellement évoluer avec rapidité et amener la mort en six mois. A mesure que les lésions progressent, les forces diminuent, le malade pâlit, s'affaiblit et s'amaigrit; les troubles digestifs amènent une diarrhée abondante; quelquefois il y a du délire et un peu de fièvre. La mort arrive enfin, parfois à la suite de complications pleuro-pulmonaires. Cependant Bazin a relaté un cas de guérison authentique.
VARIÉTÉS. — Vidal et Brocq ont décrit des cas dans lesquels il n'y a pas d'éruptions prémonitoires, mais d'emblée des tumeurs; celles-ci ne sont pas très généralisées. Elles évoluent comme précédemment, mais elles amèneraient la mort plus rapidement. (Brocq.)
Parfois les tumeurs, apparues d'emblée, ont été suivies des éruptions diverses que nous avons décrites ; dans d'autres cas l'apparition des tumeurs mycosiques et des efflorescences cutanées a été simultanée.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les éruptions prémycosiques étaient considérées jusqu'à présent comme des éruptions banales sur lesquelles venaient se greffer les tumeurs; Philippson a démontré que ces éruptions constituaient une sorte de mycosis étalé en surface, et qu'elles avaient la même structure que les tumeurs. La lésion occupe surtout les papilles élargies et la couche sous-papillaire ; elle est constituée par des cellules rondes à noyau très coloré, des cellules à large protoplasma, quelquefois des cellules géantes. Le tissu conjonctif profond du derme paraît normal. Dans la couche épineuse de l'épiderme on observe des sortes de logettes non constantes, que Philippson (1) considère comme des amas de cellules fixes (cellules embryonnaires), que Darier et Wickham regardent comme des nids de cellules migratrices. Darier et Jeanselme ont trouvé, dans les érythrodermies mycosiques, des dilatations capillaires énormes de la couche papillaire.
Dans les tumeurs mycosiques proprement dites, c'est le derme, au contraire, qui offre les altérations les plus importantes. D'après Ranvier, Malassez et Debove, la lésion consisterait surtout dans la présence d'un tissu adénoïde ; en réalité, on observe de nombreuses cellules embryonnaires, occupant les mailles d'un réseau fibrillaire. Ces cellules constituent l'élément caractéristique; elles sont excessivement nombreuses, souvent rondes, parfois fusiformes comme celles du sarcome, étoilées et s'anastomosant entre elles comme dans le myxome. Jeanselme a observé que les vaisseaux sont souvent obstrués par des leucocytes ou des caillots; cette altération permet peut-être d'expliquer pourquoi les tumeurs finissent par s'ulcérer.
(1) Philippson, Ann. de dermat., 1892, p. 528.
MYCOSIS FONGOÏDE. — ÉTIOLOGIE. 885
Dans l'épiderme, on note des modifications assez importantes. Siredey a remarqué que le corps muqueux de Malpighi subit une hypertrophie considérable : « Les prolongements interpapillaires sont très ramifiés et s'avancent au loin dans le derme ; les cellules de la couche polyédrique atteignent, en certains points, des dimensions énormes... A mesure que l'on se rapproche de la partie ulcérée de la tumeur, les cellules du corps muqueux se distendent de plus en plus; elles sont plus claires au centre, autour du noyau, et prennent peu à peu l'aspect vésiculeux. » C'est d'ailleurs une lésion banale et commune à toutes les inflammations cutanées.
PATHOGÉNIE. — On voit donc que le mycosis, au point de vue histologique, se rapproche assez du sarcome pour que quelques auteurs identifient les deux maladies. Siredey est d'avis que c'est une sorte de lympho-sarcome ou plus exactement le sarcome lymphadénique myxoïde de Rindfleisch ; mais trop de caractères cliniques différencient le mycosis du sarcome pour admettre l'assimilation complète des deux maladies.
A la suite des découvertes, par Rindfleisch, Auspitz, de cocci au sein des tumeurs mycosiques, on avait pensé que le mycosis pourrait bien être une maladie infectieuse, comme Bazin du reste l'avait entrevu en mettant à côté l'un de l'autre le mycosis et la lèpre; Gaucher, en 1880, avait déjà constaté l'existence de micrococci dans les néoplasies mycosiques; mais les inoculations faites, dans le péritoine des cobayes, avec le sang ou des fragments de peau malade, ont toujours donné des résultats négatifs. Quoi qu'il en soit, l'hypothèse de la nature infectieuse du mycosis est admissible, mais aurait besoin d'être mieux démontrée. Quant à faire du mycosis une lymphadénie cutanée, cette opinion ne peut plus se soutenir aujourd'hui. D'ailleurs, d'une manière générale, la conception de la lymphadénie ou de ladiathèselymphogène, qui rapproche des maladies aussi différentes que l'adénie, la leucocythémie et le mycosis fongoïde, est une erreur pathologique qu'il n'y a pas lieu de discuter ici. Au point de vue anatomique, le mycosis doit être rangé dans le groupe des tumeurs embryoplastiques ; c'est une néoplasie voisine des sarcomes globo-cellulaires. Cette opinion, presque incontestée aujourd'hui, est depuis longtemps la nôtre (1).
ÉTIOLOGIE. — Celle-ci est totalement inconnue. Rare autrefois, cette affection semble augmenter de fréquence depuis quelques années ; peut-être sait-on mieux la reconnaître, surtout dans ses formes préraycosiqucs. Elle s'observe après quarante ans, mais Landouzy l'a rencontrée chez un enfant de sept mois; elle est plus
(l) Gaucher, Bull, de la Soc. franc, de dermat., 23 avril 1892, p. 235.
fréquente dans le sexe masculin. Elle n'est pas héréditaire et ne paraît pas contagieuse.
DIAGNOSTIC. — Assez simple à la période des tumeurs, il est très difficile à la première période. On pourra prendre une éruption prémycosique pour une urticaire vulgaire, un eczéma sec, un lichen plan, un érythème scarlatini forme. Mais cette éruption n'est pas fugace comme celle de l'urticaire, la teinte des plaques est d'un rouge minium; la peau est plus infiltrée que dans l'eczéma; les plaques lichénoïdes mycosiques ont une coloration rouge plus foncée que les papules du lichen plan, les téguments sont plus épaissis; dans l'érythème scarlatiniforme, il y a une desquamation plus abondante et la lésion a une durée limitée et un caractère beaucoup plus bénin. On se souviendra toujours de cette proposition de Besnier : « Dans tous les cas de dermatose prurigineuse ambiguë, se prolongeant avec quelque tenue, rebelle aux moyens de traitement ordinaires, qu'elle revête la forme d'une érythrodermie vague, d'un psoriasis, d'un eczéma squameux diffus, discoïde ou circiné, d'une urticaire rebelle, d'un prurigo lichénoïde, il faut agiter la question de la possibilité d'un mycosis fongoïde à la période prémycosique. »
Les infiltrations mycosiques simulent parfois une syphilide tertiaire, mais la coïncidence d'éruptions eczématoïdes, le prurit, l'absence d'antécédents spécifiques, l'insuccès du traitement antisyphilitique aideront au diagnostic.
Ces infiltrations pourraient aussi en imposer pour de la lèpre ; dans cette dernière, les taches ont une teinte cuivrée spéciale, ne sont pas fugaces et sont anesthésiques.
Les plaques érythémateuses du début du mycosis se distinguent du lupus érythémateux généralisé par l'intensité du prurit, les engorgements ganglionnaires constants et la coïncidence d'éruptions eczématoïdes.
A la période des tumeurs, le diagnostic est plus facile et doit être fait avec la lymphadénie cutanée et le sarcome. Dans le mycosis les ganglions sont rarement tuméfiés, sauf pour ceux qui correspondent à des tumeurs ulcérées, la rate n'est pas toujours augmentée de volume, il n'y a pas de leucocytose constante, les tumeurs sont joujours cutanées, à l'inverse de celles de la lymphadénie qui sont d'abord sous-cutanées; elles peuvent disparaître, ce qui ne se voit jamais dans la lymphadénie. Nous avouons, d'ailleurs, ne pas être exactement fixés sur la nature de l'affection dénommée « lymphadénie cutanée » et qui a été aussi appelée par Kaposi « lymphodermie pernicieuse » (1).
QusiXii &M sarcome télangiectasique {type Kaposi), il débute presque
(1) Kaposi, Traité des maladies de la peau, traduction de Besnier et Doyon, t. II.
SARCOMATOSE GÉNÉRALISÉE PRIMITIVE. «87
toujours par les extrémités, il a une teinte violacée spéciale, il ne commence jamais par des éruptions prémonitoires, ne se résorbe presque jamais spontanément. Mais le diagnostic de certaines variétés de sarcome généralisé avec le mycosis à tumeurs d'emblée est parfois assez difficile ; dans le mycosis, les tumeurs ont une coloration rouge brique, une rapidité d'apparition et de disparition qu'on n'observe pas dans le sarcome; les lésions ne se généralisent pas.
TRAITEMENT. — On essayera les iodures ; on essayera surtout l'arsenic, soit par la voie gastrique, soit en injections sous-cutanées ; celles-ci ont été, dans un cas récent de Kœbner, couronnées de succès. Les toniques seront prescrits sous toutes les formes. On appliquera sur les tumeurs ulcérées un pansement antiseptique, phéniqué par exemple, ou la poudre suivante : sous-nitrate de bismuth, 90 gr., salol, 10 gr. Sur les éruptions on mettra de la pommade à l'acide pyrogallique à 1/10, à 1/5. Brocq, dans un cas, amena la cicatrisation d'ulcérations mycosiques à l'aide du naphtol camphré et fit des injections interstitielles du même mélange dans les tumeurs; il se produisit des escarres que l'on pansa également avec le naphtol camphré.
SARCOMATOSE CÏITAIVÉE.
Cette maladie se présente sous deux aspects différents : les tumeurs sont jnélaniques, ou elles ne sont pas mélaniques. Dans ce second groupe, les tumeurs sont généralisées, primitives, ou la lésion se réduit à une seule tumeur [sarcome localisé), qui peut devenir à son tour le point de départ de tumeurs généralisées secondaires. Il y a donc quatre types distincts à étudier séparément : 1° les sarcomes non mélaniques généralisés ; 2° le sarcome non mélanique localisé ; 3° les sarcomes cutanés secondaires; 4° le sarcome mélanique,
SARCOMATOSE GÉNÉRALISÉE PRIMITIVE.
Cette forme est bien connue depuis les publications de Kaposi (1870), celles de Vidal, Tanturri, de Amicis, Perrin (1). Kaposi lui a donné le nom de sarcome pigmenlaire. Nous n'adopterons pas cette dénomination qui peut prêtera confusion avec le sarcome mélanique. Nous lui préférons celle de sarcome télangiectasique proposée par Tanturri, ou de sarcome hémorragique donnée par Kœbner, car la coloration des tumeurs est due non au pigment mélanique, mais au pigment sanguin.
SYMPTOMATOLOGIE. — Cette affection débute presque toujours par les extrémités. Aux mains et aux pieds, à la face palmaire ou plantaire ou à la face dorsale, on voit apparaître une sorte d'œdème
(1) Perrin, Sarcomat/jse cutanée. TIi. de Paris, 1886.
dur, au niveau duquel le malade ressent une tension pénible ou des picotements, parfois même de la douleur. Des taches livides, bleuâtres, se montrent, et, au milieu d'elles, surviennent des nodosités ou des noyaux également bleuâtres, isolés, durs. D'autres fois il n'y a pas de taches ; les nodules, les nodosités se montrent d'emblée, donnent aux mains, aux pieds, un aspect mamelonné tout spécial, une couleur violacée caractéristique; les doigts, les orteils sont tuméfiés, en forme de boudin.
On pourrait distinguer deux périodes : 1° une première d'infiltration ; 2° une seconde dans laquelle les nodosités, les noyaux deviennent des tumeurs. Cet ordre d'apparition n'est pas constant ; parfois le début a lieu par une tumeur isolée, sur un point quelconque du corps, suivie plus tard de manifestation aux membres, dans d'autres cas, on observe d'emblée des productions morbides multiples disséminées sur le tronc ou la face.
Les tumeurs ont en général une forme arrondie, quelquefois aplatie, par exemple celles qui sont situées à la région plantaire. D'une couleur rouge sombre au début, elles ne tardent pas à présenter une teinte violacée que la plupart conservent tout le temps, tandis que d'autres deviennent brunâtres. Elles sont multiples ; on en a compté depuis 30, 40, jusqu'à un millier, du volume d'un pois, d'une fève, d'un œuf de poule.
Sessiles, quelquefois pédiculées, tantôt isolées, tantôt groupées, formant des plaques dont le centre est ati'ophié, comme cicatriciel, elles sont souvent recouvertes de lames épidermiques, quelquefois d'éléments cornés, stratifiés. Elles ont une consistance peu ferme ; parfois elles sont molles, compressibles lorsqu'elles sont très vasculaires; si on les pique, elles saignent abondamment. Lorsque les vaisseaux se rompent, les tumeurs peuvent acquérir une consistance très grande par coagulation du sang infiltré (sarcome érectile). La plupart de ces tumeurs siègent dans le derme, quelques-unes naissent dans l'hypoderme; celles-ci sont du ressort de la chirurgie.
Cette sarcomatose se rencontre dans toutes les régions du corps. Malgré la production abondante de tumeurs, l'état général reste bon pendant longtemps; les ganglions ne sont jamais pris et il n'y a pas de leucocytose.
MARCHE.— TERMINAISON. — Les tumeurs peuvent rester stationnaires, quelquefois même disparaître spontanément en quelques semaines, en quelques jours même; à leur place il reste une tache d'un jaune gris sale, cicatricielle, qui peut amener une rétraction des téguments, surtout à la face palmaire des mains. Mais, au cours de cette régression, d'autres tumeurs apparaissent, se multiplient ; celles qui avaient été enlevées chirurgicalement récidivent ; la maladie envahit même les muqueuses du voile du palais, des piliers,
SARCOMAÏOSE GÉNÉRALISÉE PRIMITIVE. — ETIOLOGIE. 889
de la voûte palatine, du gland, etc. Alors, parfois, la fièvre apparaît (SQMO"), accompagnée d'inappétence et de diarrhée ; le malade maigrit et s'affaiblit graduellement.
A la dernière période, des tumeurs se produisent sur les muqueuses nasale, laryngée et trachéale, dans le poumon, sur la plèvre, à la surface de l'estomac, de l'intestin, dans le foie, la rate, les muscles et y déterminent des troubles en rapport avec ces différentes localis:.tions ; mais, fait surprenant, les ganglions ne deviennent jamais sarcomateux. Le malade succombe à la sarcomatose viscérale, s'il n'est pas emporté par la septicémie, qui peut se produire lorsque une ou plusieurs tumeurs s'ulcèrent. Ce dernier processus est rare.
La sarcomatose évolue lentement, pendant deux ou trois années; on aurait vu des cas qui auraient duré de dix à dix-huit ans ; dans d'autres cas, au contraire, surtout chez les jeunes sujets, la mort peut survenir au bout d'un an et même de quelques mois.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Si l'on fait la coupe d'une tumeur, on trouve une coloration violacée ou d'un vert orangé, présentant toutes les nuances de l'hémoglobine déposée dans les tissus ; il est difficile d'établir les limites des tissus sains et du tissu morbide. L'examen histologique montre la présence de cellules, de vaisseaux» de pigment sanguin et d'une substance intercellulaire.
Les cellules sont celles du sarcome, elles forment des îlots plus ou moins considérables, situés dans le derme, autour des glandes et des follicules pileux ; elles sont rondes ou fusiformes : les rondes, de dimensions variables, sont toujours nucléées; les fusiformes se réunissent pour former un tissu fibrillaire ténu. Elles semblent unies par une substance amorphe pleine de pigment sanguin.
Les vaisseaux offrent l'aspect de lacunes de formes variables, à parois formées en totalité par des éléments sarcomateux, lacunes tapissées à l'intérieur par un endothélium tuméfié, recouvert de globules du sang, décolorés ou colorés (Tanturri). Cette néoformation vasculaire paraît primitive et non secondaire à la production du sarcome; peut-être joue-t-elle le rôle principal dans le début de la maladie (Kalindero et Babès). Ces vaisseaux néoformés ont des parois embryonnaires peu résistantes, qui se déchirent facilement; le sang épanché dans les tissus y subit des modifications, le pigment sanguin s'accumule dans l'intervalle des cellules et môme à leur intérieur autour du noyau. Les follicules pileux ne sont jamais altérés comme dans le mycosis ; quand les lésions siègent au cuir chevelu, il n'y a pas d'alopécie. L'épidcrme est aminci ou épaissi; il y a souvent une infiltration pigmentaire des cellules de Malpighi.
ETIOLOGIE. — Celle-ci est très obscure. La sarcomatose se rencontre plus souvent chez les hommes que chez les femmes, entre quarante et soixante ans ; quelques cas auraient été observés
chez Penfant. Chez la plupart des malades on ne trouve rien à signaler quant à l'hérédité, sauf dans quelques cas où on a retrouvé du cancer. La maladie est d'ailleurs rare en France.
PATHOGÉNIE. — Les recherches récentes sur le parasitisme dans le cancer ont fait supposer que, peut-être, la sarcomatose serait de nature infectieuse ; ces nouvelles vues ont besoin d'être confirmées. Pringle a trouvé dans deux cas des bacilles ; mais, comme il le dit lui-même, ce sujet doit être remis à l'étude.
DIAGNOSTIC. — On ne confondra pas les tumeurs sarcomateuses avec les cysticerqiies de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané ; une ponction lèverait tous les doutes. Le fibroma molluscum est une production tout à fait différente. Les myomes de la peau constituent des petites tumeurs dures, lisses, de coloration rosée, douloureuses à la pression, qui restent longtemps stationnaires ; la biopsie démontrera leur structure particulière. Pour le diagnostic avec le mycosis fongoïde, voyez page 886. Enfin on ne confondra pas la sarcomatose avec la lèpre tuberculeuse, dont les tubercules présentent une coloration jaunâtre, parfois rosée, quelquefois brunâtre, des troubles de la sensibilité, et ne forment jamais des tumeurs pro prement dites.
TRAITEMENT. — On essayera les injections sous-cutanées de liqueur de Fowler, qui ont réussi dans un cas de Kœbner (1) et dans un autre de Shattuck (2) : On injecta tous les jours, pendant des mois, en interrompant le traitement de temps en temps, 4, 6, 9 gouttes de liqueur de Fowler, coupée d'une égale quantité d'eau. Nous préférerions employer la liqueur de Fowler sodique, modifiée par Quinquaud (acide arsénieux, 1 gr. ; carbonate de soude cristallisé, 10 gr. ; eau distillée, Q.S. pour 100".). Les injections seront faites dans les régions des fesses, du dos, dans les tumeurs mêmes. (Kœbner.)
SARCOMATOSE LOCALISÉE PRIMITIVE.
DESCRIPTION. — Il s'observe particulièrement chez la femme. On l'a vu se développer quelquefois sur un naevus. Ses régions de prédilection sont la face dorsale du pied, l'index, la région palpébrale. Il naît dans le derme ou dans l'hypoderme et forme une tumeur d'un volume variable, ne dépassant jamais la grosseur d'une orange, de consistance dure, de coloration analogue à celle de la peau normale. Ce genre de sarcome reste longtemps stationnaire. Plus tard, au bout d'un temps quelquefois assez long (trois années dans un cas), la tumeur
(1) KœBNER, Berliner hlin. Wochenschr., 1882, n" 2.
(2) Shattuck, Journal of the American Médical Association, 4 juillet ISab.
SARCOME MÉLANIQUE PRIMITIF. — DESCRIPTION. 891
s'ulcère, les ganglions s'engorgent; mais ils ne sont pas toujours et fatalement sarcomateux. Dans le cas de Shepherd, l'amputation de la cuisse amena la diminution rapide des ganglions, qui n'étaient certainement qu'enflammés. Cette distinction est importante au point de vue de l'intervention chirurgicale.
Hallopeau a bien étudié cette propagation sarcomateuse aux lymphatiques : « Les tumeurs sarcomateuses s'étendent suivant le trajet de ces vaisseaux; elles deviennent le siège d'ulcérations qui peuvent persister ou être suivies de cicatrisation en général partielle et non durable ; elles offrent, dans leur mode de distribution, leurs caractères et leur évolution, une grande analogie avec la lymphangite tuberculeuse nodulaire, mais elles s'en distinguent par les hémorragies incessantes qui se produisent, soit dans l'intimité du tissu néoplasique, soit à l'extérieur après l'ulcération de la tumeur. »
La généralisation peut se faire encore aux viscères, au foie, etc., à la peau (sarcomatose cutanée secondaire).
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — L'étude hislologique montre que cette tumeur est formée de cellules embryonnaires rondes ou fusiformes ; dans un cas de Kœbner on aurait noté des télangieclasies et la présence de pigment sanguin.
PRONOSTIC. — Il est moins grave que celui de la sarcomatose généralisée ; la tumeur peut guérir par une ablation complète, mais, dès que le sarcome se généralise, la mort devient fatale.
SARCOMATOSE CUTANÉE SECONDAIRE.
Elle peut être consécutive à un sarcome cutané primitif, ou à un sarcome viscéral ou ganglionnaire. Dans les cas observés, le début des tumeurs cutanées secondaires a eu lieu de dix-huit mois à deux ans a[>rès l'apparition de la tumeur primitive ; leur nombre était variable, jusqu'à 40, 80, 100. Ces tumeurs siègent surtout sur le tronc, rarement à la tête et aux membres ; leur volume est variable, leur indolence complète. Les unes se développent dans l'épaisseur des téguments, les autres dans le tissu cellulaire sous-cutané. Fait particulier, les ganglions correspondant aux régions où se trouvent des tumeurs ne sont pas toujours pris. Quelques néoplasmes peuvent rétrocéder, mais d'autres apparaissent ; quelques-uns récidivent après ablation. La mort survient par suite de la généralisation viscérale des tumeurs, entre six mois et deux ans après leur début.
SARCOME MÉLANIQUE PRIMITIF.
DESCRIPTION. — C'est une espèce de sarcome qui s'infiltre d'une matière pigmentaire spéciale, la mélanine. Ce néoplasme se développe souvent sur un naevus et a été observé entre l'âge de vingt cl un
892 E. GAUCHER Eï C. BARBE. — MALADIES DE LA PEAU.
ans et celui de cinquante-six ans. La tumeur est toujours unique au début ; la généralisation à la peau ou aux viscères est consécutive. De siège variable, de volume d'abord très petit, le sarcome mélanique s'accroît, mais ne dépasse jamais la grosseur d'une noix. Sa forme est ovalaire ou sphérique ; sa base d'implantation sessile, très rarement pédiculée ; sa coloration très foncée, analogue à celle de l'encre noire. La tumeur présente une certaine dureté qu'elle garde d'ailleurs toujours; mobile d'abord sur les tissus sous-jacents, elle finit par contracter des adhérences avec les parties profondes. Ce sarcome reste stationnaire jusqu'au jour oîi il se généralise, par suite d'une intervention malheureuse, d'une irritation quelconque ou sans cause appréciable. Cette généralisation se fait par les voies lymphatiques ou par les voies sanguines. Dans le premier cas, les ganglions correspondants deviennent sarcomateux; les lymphatiques, intermédiaires entre la tumeur et les ganglions, peuvent être le siège de dépôts sarcomateux; les ganglions éloignés se prennent plus tard. Dans le second cas, la généralisation se fait dans les viscères et dans la peau : dans les téguments, de nouvelles tumeurs apparaissent autour du premier néoplasme ou dans des régions éloignés. Elles siègent dans le derme ou l'hypoderme, ou dans les deux à la fois ; leur nombre peut être considérable, leur coloration est noire et leur structure identique à celle de la tumeur primitive. Quelques-unes peuvent disparaître tout à fait et ne laisser qu'une tache noirâtre ou même aucune trace de leur existence ; mais elles peuvent aussi reparaître à la même place. Parfois les tumeurs s'ulcèrent et présentent alors un fond végétant, noirâtre, entouré d'un bourrelet induré. L'ulcération, très rarement hémorragique, produit un peu de pus et un liquide épais, noirâtre, qui peut quelquefois offrir une certaine consistance. A celte période, les malades se cachectisent; la peau présente une coloration noirâtre ; l'urine prend une teinte foncée, si on y ajoute de l'acide azotique. La terminaison est toujours fatale et la mort survient en moins de deux ou trois années.
DIAGNOSTIC. — 11 est parfois très difficile avec les nsevi pigmentaires ; pourtant ceux-ci ont une coloration noire moins foncée; leur évolution est, d'ailleurs, tout à fait différente.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Le sarcome mélanique est formé en majeure partie de cellules fusiformes, mais on y trouve aussi parfois des cellules rondes, globuleuses. Les vaisseaux y sont très peu nombreux. Le pigment mélanique est déposé dans les cellules, autour du noyau, mais il manque dans certaines cellules; on le trouve aussi dans la substance intercellulaire. L'épiderme est toujours normal.
Le sarcome mélanique cutané peut être aussi secondaire à un sarcome primitif de la choroïde, par exemple.
EPIÏHÉLIOMA. — DESCRIPTION. 893
TRAITEMENT. — On se gardera bien de toucher à uu sarcome mélanique. Si une ablation complète peut guérir un sarcome simple, une opération môme bien faite, pratiquée sur une tumeur mélanique, ne peut avoir que des conséquences désastreuses.
ÉPITHÉLIOMA.
DESCRIPTION. — Nous étudierons exclusivement l'épithélioma du tégument externe {cancroïde des anciens auteurs), laissant de côté celui des muqueuses. On en distingue trois variétés : une première, superficielle, caractérisée par la production d'une ulcéralion, sans tumeur bien manifeste [iilcus rodens) ; une deuxième, se rapprochant beaucoup de la première par sa situation superficielle, mais s'en distinguant par son aspect spécial papillomateux (épithéliome superficiel papillaire ou dapilliforme) ; une troisième variété, constituant l'épithélioma profond, avec tumeur bien évidente [cancer cutané des anciens auteurs).
Ulcus rodens. — Il apparaît sous la forme d'une granulation isolée ou de plusieurs granulations minimes, plus ou moins rapprochées et réunies en une plaque indurée, grosses comme des têtes d'épingle, dures, luisantes, d'un rouge pâle ; ces granulations finissent par s'ulcérer spontanément ou à la suite d'un traumatisme quelconque, et leur surface se recouvre d'une croûte formée surtout de sang desséché. Au bout de quelque temps, parfois de plusieurs années, le foyer primitif augmente par le développement périphérique de nouvelles granulations. La lésion commence en général à l'angle interne de l'œil, ou sur le nez, sur le front, plus rarement sur un autre point de la face. L'ulcération, résultant de la fonte de ces granulations, est superficielle, de forme variable, arrondie ou irrégulière, à bords taillés à pic et indurés; le fond de l'ulcère est de couleur brune ou rougeâtre, granuleux et sécrète un liquide visqueux qui se dessèche. Souvent, au centre de l'ulcération, il y a production d'une cicatrice; la lésion se réduit alors à un sillon périphérique entourant le tissu cicatriciel. Quelquefois la production des granulations cesse sur les bords de l'ulcère et l'épithélioma guérit spontanément au bout d'un grand nombre d'années, quelquefois de quinze ou vingt années. Mais, le plus souvent, la lésion s'étend peu à peu ; dans certaines formes très graves, une grande partie de la face finit par être détruite, y compris les muscles et le squelette ; il se produit alors une vaste cavité qui peut pénétrer jusqu'au pharynx. Cette ulcération est en général le siège d'un prurit plus ou moins marqué; la douleur n'est intense que dans les formes très étendues. Quelle que soit la durée de la maladie, la largeur de l'ulcération, il n'y a presque jamais ni retentissement ganglionnaire, ni cachexie, ni généralisation viscérale. Les récidives sur place, après opération, sont fréquentes.
89'f E. GAUCHER ET C. BARBE. — MALADIES DE LA PEAU
D'i prèsDubreuilh (1), Yulcus rodens est un épithélioma à petites cellu es, groupées en lobules arrondis ou anguleux, à la périphérie desquels les cellules sont disposées radialement comme un revêtement d'épi thélium cylindrique; ces cellules ne présentent pas de bordure épineuse, ne subissent pas de kératinisation et ne forment jamais de glo^bes épidermiques. Mais elles subissent souvent, au centre du lobule, une dégénérescence vacuolaire spéciale. Tout cet ensemble fait de Yulcus rodens une maladie à part, quoique comprise dans le groupe de l'épithélioma.
On peut facilement confondre l'ulcus rodens avec le lupus ulcéré ou avec une syphilide ulcéreuse tertiaire.
Épithéliome PAPiLLAmE. — Cclui-ci, très fréquent, simule à son début une simple hypertrophie des papilles, un papillome vulgaire, puis, spontanément ou sous l'influence d'irritations répétées, il s'accroît ; sa base s'indure ; il saigne au moindre contact. Souvent la tumeur prolifère d'une façon exagérée et forme des saillies mamelonnées, qui parfois se revêtent de croûtes sèches noirâtres ou de productions cornées. Cet épithélioma peut, à l'inverse du précédent, se rencontrer sur tous les points de la face, sur le menton, sur le nez où il prend la forme végétante, sur les lèvres supérieure et inférieure, sur les tempes et les parties latérales des joues, sur le front et sur le cuir chevelu, principalement chez des individus chauves. Celui de la paupière peut gagner la conjonctive ; celui du nez envahir le vomer, perforer les os du crâne et intéresser les méninges; celui de la lèvre supérieure gagner la muqueuse buccale, le bord alvéolaire du maxillaire, la voûte palatine.
Outre la face, l'épithélioma peut se rencontrer sur n'importe quelle région du corps, particulièrement sur les organes génitaux. Il peut se développer sur le gland, autour du méat urinaire, sur le prépuce; au bout de quelque temps, la tumeur s'accroît, s'accompagne d'une induration des vaisseaux lymphatiques du dos de la verge ; les ganglions inguinaux se prennent et la mort survient au bout de deux à trois ans. L'épithélioma des grandes lèvres est rare; celui du tronc, de l'ombilic, du mamelon plus rare; aux membres, la tumeur se dévcn loppe parfois, sur une plaque de lupus.
Après une durée variable, l'épithélioma papillaire forme un ulcère plus ou moins régulier, à bords taillés à pic, renversés, indurés, laissant échapper à la pression des masses caséiformes qui renferment des globes épidermiques. Cette ulcération sécrète une sérosité visqueuse ou un liquide putride qui se concrète en croûte; elle produit, en quelques mois ou quelques années, quelquefois beaucoup plus rapidement, la destruction des tissus sous-jacents : muscles, cartilages et os. Dans quelques cas rares, la néoplasie s'élimine dans sa plus
(1) Duhreuilh, Congrès de Vienne (Ann. de dermat., nov. 1892, p. 1177).
ÉPIÏHÉLIOMA. — ÉTIOLOGIE. 8t»S
grande étendue par suile d'une nécrose en masse. Parfois il y a cicaf risation sur un point, tandis que le processus s'étend dans d'autres directions.
Au bout de quelques mois, parfois de deux, trois années ou même davantage, les ganglions correspondants s'engorgent; quelquefois l'épithéliome se généralise dans les viscères, puis la cachexie survient, et la mort s'ensuit.
Épithéliome profond. — Il est assez rare, si on ne considère comme tel que celui qui commence par la profondeur de la peau aux dépens des glandes ; il est formé par une tumeur d'un accroissement rapide, au niveau de laquelle les parties superficielles des téguments finissent par s'ulcérer. Son évolution est la même que celle des formes précédentes, mais elle parcourt souvent ses phases en quelques mois.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — D'après Cornil et Ranvierle cancroide, superficiel ou profond, revêt les caractères de l'épithéliome lobule ou de l'épithéliome tubulé. Dans le premier cas, il provient des couches profondes de l'épiderme, dans le second des glandes sébacées, des follicules pileux, parfois des glandes sudoripares. Cornil a observé quelques cas d'épithéliome mélanique, mais cette forme est exceptionnelle, car les tumeurs mélaniques sont en général des sarcomes.
DIAGNOSTIC. — On distinguera l'épithélioma du lupus par la présence, dans ce dernier, de petits tubercules disséminés autour de l'ulcération, qui est d'ailleurs moins saignante et autour de laquelle l'induration des tissus est moins accentuée. La syphilide ulcéreuse se caractérise par la longue durée de son évolution et les antécédents spécifiques. La forme végétante de l'épithélioma pourra être confondue facilement avec la syphilide végétante ou le lupus végétant. Au début, l'épithéliome papillaire, de la verge par exemple, pourrait en imposer pour un chancre, une syphilide ou un lupus. Il sera parfois difficile de distinguer d'une séborrhée simple une acné sébacée partielle en voie de transformation épithéliomateuse.
ÉTIOLOGIE. — On observe l'épithéliome rarement au-dessous de quarante ans, plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Il est unique ou multiple. L'influence de l'hérédité est discutable. Les irritations locales fréquentes, l'abus du tabac, l'usage des pipes à tuyau court pour l'épithélioma des lèvres, certaines professions, la fabrication des briquettes de houille, l'épuration du pétrole semblent favoriser le développement du cancroïde chez les gens prédisposés; depuis longtemps déjà on a décrit le cancer du scrotum chez les ramoneurs.
Il n'est pas rare de voir l'épithéliome se développer sur un naevus, un
u'cère chronique variqueux, une ancienne plaque de psoriasis. L'acné sébacée concrète des gens âgés n'est qu'un épitiiéliome développé sur une peau sénile et séborrhéique ; celle-ci présente sur un ou plusieurs points des croûtes graisseuses adhérentes, puis sous celles-ci se forme une plaque épithéliomateuse caractéristique; si on cherche à détacher ces croûtes, on fait saigner la plaque. Le cancroïde peut aussi se développer sur les verrues des vieillards [verrues plaies séborrhéiques).
On sait que la maladie décrite par Kaposi sous le nom de xeroderma pigmentosum se complique souvent d'épithélioma.
Le cancroïde peut se montrer au niveau de cicatrices quelconques, d'une lésion syphilitique, d'un lupus. Il ne s'agit pas alors d'une transformation d'un tissu malade en un autre tissu, comme on le croyait autrefois, mais de l'implantation d'une nouvelle lésion sur une lésion préexistante; la preuve, c'est qu'on peut guérir parfois l'une d'elles, tandis que l'autre continue son évolution. Ainsi, dans le cas d'hybridité cancéro-syphilitique (1), le traitement antisyphilitique améliorera d'abord la lésion, dans son élément syphilitique, mais sans modifier le cancer qui évoluera seul.
L'épithéliome peut se montrer sur des cicatrices (2) consécutives à des brûlures, à des plaies ; sa marche est alors plus lente que sur la peau saine et la forme ulcéreuse prédomine sur la forme papillomateuse. La distinction entre une ulcération simple de cicatrice et une ulcération cancroïdale est parfois fort difficile.
Nous avons signalé l'apparition d'un épithélioma sur un vieux lupus (3) ; dans ce cas il est malaisé de dire si le premier s'est développé sur le lupus lui-même ou sur une cicatrice de lupus.
La transformation de la leucoplasie buccale en épithélioma est bien connue, mais nous n'avons pas à nous en occuper, puisque nous ne traitons que du cancroïde cutané.
PATHO GÉNIE. — La nature de l'épithélioma est encore très obscure, malgré les découvertes de Malassez, Albarran, Cornil, Darier, Dubreuilh. Ces histologistes trouvèrent, dans divers cas d'épithélioma, des corpuscules analogues aux psorospermies observées dans la maladie de Paget ; on crut alors la nature parasitaire du cancer bien établie ; mais les recherches de Borrel (4), de Tôrôk sont venues contredire cette assertion en établissant que les cellules, décrites comme des parasites dans le cancer et dans la maladie de Paget, ne sont que des noyaux, des cellules épithéliales, des cellules lymphatiques, des globules rouges du sang ou enfin des produits de dégénérescence.
Dans le Journal of Pathology and Bacteriology d'octobre 1892,
(1) OzENNE, Du cancer chez les syphilitiques. Th. de Paris, 1884.
(2) C. Durand, De l'épithélioma des cicatrices. Th. de Paris, 1888. |3) P. Raymond, Ann. de dermat., 1887, p. 157, 254.
(4) Borrel, Th. de Montpellier, 1891-92, n» 387.
ÉPITHÉLIOMA. — TRAITEMENT. 897
Rûfïer et Walker ont décrit divers états d'un parasite, vivant soit dans le noyau, soit dans le protoplasma de la cellule cancéreuse. Ce parasite dilTôre de ceux qui ont été trouvés par Darier, Malassez, Wickham, Pfeiffer, etc., mais paraît identique à ceux décrits par Soudakewitch «t Joa.
PRONOSTIC. — Si celui-ci n'est pas très grave pour Vulciis rodens il l'est davantage pour l'épithélioma papillaire, et beaucoup plus encore pour la l'orme profonde, qui, dans la plupart des cas, récidive même après une opération bien faite. L'épithélioma est plus torpide ■chez les vieillards.
TRAITEMENT. — Si l'on prenait à la lettre l'ancienne dénomination de l'épithéliome « noli me langere », on ne devrait jamais toucher à cette lésion. Il y a là une part d'exagération. Il existe évidemment des cas qui ne doivent pas être opérés : ceux qui sont trop étendus ou qui ne pourraient subir, à cause de leur situation, une extirpation complète; en eflet, on sait qu'il vaut mieux ne pas toucher à un épithéliome que d'en laisser un fragment, qui deviendra fatalement tôt ou tard un foyer de récidive. De même, dans certains cas à évolution rapide, le traitement est le plus souvent illusoire ; lorsque les ganglions sont pris, toute tentative opératoire ne peut être suivie que d'insuccès. D'autre part, chez des vieillards très âgés, il y a souvent avantage à ne pas toucher à un cancroïde. En dehors de ces cas, tout épithélioma doit être opéré.
Quelques soins prophylactiques pourront être pris chez les vieillards séborrhéiques pour prévenir le développement d'un cancroïde; on entretiendra la propreté des téguments à l'aide de lotions au savon noir ou à l'alcool saturé d'acide borique. S'il survenait de l'irritation sous l'influence de ces lotions, on la calmerait à l'aide de cataplasmes d'amidon.
Trois méthodes opératoires principales sont en usage contre les épithéliomes papillaires: 1° la cautérisation ignée ; 2" les caustiques; 3° le raclage.
Cautérisation ignée. — On se servira du galvanocautère ou de la pointe fine du thermocautère, après avoir pratiqué l'anesthésie locale au moyen du stypage avec le chlorure de méthylc. On détruira toute la partie malade en dépassant largement les bords de celle-ci. On fera l'hémostase avec de l'ouate phéniquée, puis on recouvrira la plaie de chlorate de potasse porphyrisé, qu'on laissera tant que le malade pourra le supporter et qu'on remplacera ensuite par un pansement humide borique ordinaire. Commecetteapplicationestdouloureuse, on pourra badigeonner préalablement la région malade avec une solution de cocaïne. Les jours suivants, plusieurs fois par jour, on lavera la plaie avec une solution concentrée de chlorate de potasse (6 p. 100),
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et on la recouvrira avec une pommade au chlorate de potasse à C p. 30, qu'on laissera en permanence, ou même avec du chlorate de potasse en poudre, qu'on maintiendra avec une plaque d'ouate pendant une ou deux heures seulement, à cause de la douleur vive qu'il détermine. Quand la plaie bourgeonnera bien, on pourra remplacer le chlorate de potasse par la poudre d'aristol qu'on recouvrira d'ouate sèche et d'un morceau de taffetas ; mais la longue continuation du chlorate de potasse est encore préférable. Si, alors, il persistait un reste de tumeur, on se hâterait de le cautériser, puis on panserait comme précédemment avec le chlorate de potasse. Ce mode de traitement, consistant dans l'association de la cautérisation ignée et de l'application d'une pommade au chlorate de potasse, institué depuis cinq ans par l'un de nous et appliqué un grand nombre de fois avec succès, constitue, à notre avis, le traitement de choix de l'épithélioma cutané (1).
Caustiques. — Un des meilleurs est celui de Manec, ainsi composé : acide arsénieux, 2 parties ; sulfure de mercure, 6 parties; éponge calcinée, 12 parties. On fait tomber la croûte avec un cataplasme, puis on recouvre la tumeur d'un peu de ce caustique délayé dans l'eau en consistance de pâte ; on applique un morceau d'amadou sur la pâle pour la maintenir. Au bout de huit à quinze jours l'amadou tombe avec la tumeur; l'action du caustique a déterminé une certaine inflammation périphérique, avec gonflement, qui effraye quelquefois le malade. On panse ensuite avec le chlorate de potasse. Sur les tumeurs un peu volumineuses ce caustique présente des dangers, à cause de l'intoxication arsenicale possible.
On a encore employé la pâte de Vienne, le chlorure de zinc, l'acide lactique, l'acide acétique, la résorcine en emplâtre (Unna), la pyoclanine (V. Sehlen) (2), l'acide picrique (Quinquaud). Mais aucun de ces caustiques ne vaut la cautérisation ignée associée au chlorate de potasse ou le caustique de Manec.
Raclage. — Avec une curette tranchante on enlèvera tous les tissus friables. On arrêtera l'hémorragie avec de l'ouate ; on touchera la plaie avec une solution de chlorure de zinc. Au bout de quelques jours on pansera avec de l'ouate imbibée de solution de chlorate de potasse.
Contre Vulcus rodens on emploiera les mêmes moyens.
Quelquefois on obtient la cicatrisation avec le chlorate de potasse employé seul, mais dans le cas d'ulcère seulement: on fait une lotion matin et soir avec une solution concentrée pour détacher les croùtes,^ puis on couvre l'ulcère soit de pommade au chlorate de potasse, soit d'une couche de chlorate de potasse en poudre et on fixe la pommade ou la poudre avec un tampon d'ouate. Quand le chlorate de potasse
l^ ) E. Gaucher, Traitement de l'épithélioma cutané. Communication au Congre:^ de Londres, 1896.
(2) V. StiiiLEN, Ann. de dermai., 1891, p. 792.
