TUMEURS DE LA MOELLE

Les tumeurs de la moelle peuvent prendre naissance soit dans la substance médullaire elle-même, soit dans ses méninges, soit en dehors des méninges. Ces deux dernières variétés n'agissent sur la moelle que secondairement et n'envahissent son parenchyme qu'après l'avoir comprimée : aussi leur histoire se confond-elle avec celle de la compression de la moelle.

Sous le terme de tumeurs de la moelle nous étudierons uniquement les tumeurs nées dans le parenchyme médullaire, et encore éliminerons-nous de cette étude la gliose médullaire, qui donne lieu à une forme clinique spéciale : la syringomyélie.

ÉTIOLOGIE. — Les tumeurs de la moelle constituent une affection rare.

Elles peuvent naitre en un point quelconque de la moelle, aussi bien dans la substance grise que dans la substance blanche, aussi bien à la région cervicale qu'à la région lombaire.

En dehors des tumeurs d'origine infectieuse ou parasitaire, l'étiologie des tumeurs médullaires est complètement inconnue. Le traumatisme semble cependant jouer un rôle provocateur dans certains cas.

Les tumeurs de la moelle constituent une affection assez rare. Sur 35000 protocoles d'autopsies pratiquées à l'hospice général de Vienne, Schlesinger (1) ne trouve que 104 observations où la moelle ait été intéressée primitivement ou secondairement à une lésion rachidienne ou méningée; les tumeurs secondaires aux affections osseuses sont plus fréquentes que les tumeurs méningées et médullaires réunies ; celles-ci sont d'ailleurs à peu près d'égale fréquence. Sur 400 cas de tumeur vertébrale et intra-verlébrale recueillis dans la littérature, Schlesinger trouve que dans 30 p. 100 des cas, la moelle est seule touchée.

D'après Schlesinger, pendant les dix premières années de la vie, le tubercule représente la forme la plus fréquente de la tumeur médullaire primitive ; de dix à quarante ans, on rencontre surtout le tubercule et le gliome; de quarante à soixante ans, les gommes syphilitiques et le tubercule.

(1) Schlesinger, Bei trii^e zur Klinik der Miïckenmarks und WirbeUwnorcn. lena,

ANATOMÏE PATHOLOGIQUE. — La nature des tumeurs de la moelle est extrêmement variable.

[Vous ne ferons que rappeler le gliome, substratum analomique de la syringomyélie.

De toutes les tumeurs médullaires, le tubercule constitue la variété la plus fréquente. Il apparaît à toutes les périodes de la vie, mais surtout pendant l'adolescence ; chez l'adulte, il est plus rare. Solitaire ou multiple, il coïncide le plus souvent avec la tuberculose d'autres organes. Il peut siéger en un point quelconque de la moelle, mais surtout au niveau des renflements. Son volume varie d'un grain de chènevis à une noisette, une grosse amande. Apporté par le sang, le bacille tuberculeux s'arrête de préférence dans la substance grise ; s'il suit au contraire les tractus méningés intra-médullaires, il se localise d'abord dans la substance blanche. Le tubercule formé s'étend excentriquement dans tous les sens ; la moelle est d'abord comprimée, puis tous ses éléments normaux sont bouleversés et disparaissent, toute topographie devient impossible au milieu de cette masse où il est impossible de rien distinguer.

Le tubercule provient de la pullulation des bacilles de Koch apportés par les vaisseaux et embolisés dans une artériole : son développement est le même que dans un organe quelconque du corps.

Le tubercule forme une masse dure, compacte, faisant corps avec la moelle dont on ne peut l'énucléer; son centre est jaune, sa périphérie grise, demi-transparente. Le tubercule peut se ramollir à son centre, d'autres fois il subit l'évolution crétacée et crie sous le scalpel.

Autour du tubercule, le tissu médullaire est en voie de prolifération active; cette myélite secondaire inflammatoire, plus ou moins étendue, peut parfois, par oblitération des vaisseaux nourriciers, aboutir à un véritable ramollissement.

Les gommes syphilitiques constituent une des modalités les plus rares des manifestations nerveuses de la syphilis. Sottas, dans sa remarquable thèse si documentée (1), n'en relève que sept observations (Mac Dowel, Wilks, Wagner, Lorenzo Halles, Savard, Osier, Baumgarten), et encore la difficulté du diagnostic anatomique est telle, que certaines d'entre elles ne doivent être admises qu'avec réserve. Hanot et Meunier (2) ajoutent à celte liste une observation de Rosenthal, une de Mourek et une observation personnelle.

Les gommes syphilitiques sont le plus souvent isolées, mais elles peuvent être doubles et bilatérales (Hanot et Meunier) ou même multiples (Baumgarten). De consistance ferme, de couleur blanc jaunâtre, leur volume peut atteindre celui d'une cerise. Macroscopiquement, elles présentent les mêmes caractères que les tubercules (Hanot et Meunier) : forme arrondie et circonscrite, agglomération

(1) S. Sottas, Des paralysies spinales syphilitiques. Thèse de Paris, 1S94.

(2) Hanot et Meumiïr, Nouv. Iconographie de la, Salpëtrière, 1896.

confluente de petites cellules, cellules géantes, dilatation du reseau vasculaire, dégénérescence des zones centrales. Mais, outre l'absence du bacille de Koch, la gomme syphilitique se reconnaît surtout aux altérations vasculaires spécifiques : endopériartérites oblitérantes généralisées, endopériphlébite des grosses ou des petites veines.

Tumeurs proprement dites. — Lancereaux a observé une tumeur fibreuse développée dans le canal de l'épendyme et occupant une partie de sa hauteur.

Fizio Benvenuti a décrit un myxome de la substance blanche et de la substance grise avec cavité syringomyélique secondaire.

Cladek a publié une observation de sarcome à cellules fusiformes, Bruns un cas de sarcome.

Adamkiewicz a observé un sarcome delà moelle, à marche latente, au point d'émergence du plexus brachial.

Senator, Dinkler ont vu un psammo -sarcome des méninges envahir secondairement la moelle dorsale.

Frànkel a observé, après Werner, Rosenthal, une tumeur fort rare : le névro-épithéliome, constitué par du tissu névroglique contenant un grand nombre de petites cavités tapissées d'épithélium cylindrique, ce qui prouve que la tumeur se développe aux dépens des cellules aberrantes du canal médullaire.

Les tumeurs de la moelle affectent deux sièges de prédilection: les renflements cervical et lombaire (Schlesinger).

Ces néoplasmes se développent en refoulant peu à peu autour d'eux les tissus normaux de la moelle. Ceux-ci peuvent aussi être englobés progressivement par la tumeur. Quelque soit d'ailleurs le mécanisme, les éléments médullaires s'altèrent, deviennent méconnaissables, et il devient impossible de reconnaître les cornes grises d'avec la substance blanche : les cordons blancs et la substance grise ne se différencient plus les uns des autres.

En se développant, ces tumeurs exercent sur les éléments médullaires et sur les racines une compression de dedans en dehors, d'où résultent les dégénérescences secondaires, ascendantes et descendantes.

Au-dessous de la tumeur qui l'oblitère, le canal épendymaire se dilate en cavité régulière, pseudo-syringomyélie ou hydromyélie.

SYMPTOMATOLOGIE. — Il est impossible de présenter, en une vue d'ensemble, la symptomatologie des tumeurs de la moelle. L'aspect clinique varie suivant le siège de la tumeur, suivant la rapidité de son développement, si bien que chaque cas présente un aspect plus ou moins différent.

Parfois la tumeur reste absolument silencieuse ; le fait d'Adamkiewiez en est un bel exemple : dans ce cas le sarcome fut une trouvaille d'autopsie.

Mais habituellement la symptomatologie est plus complexe et les troubles portent sur les diverses fonctions de la moelle.

La maladie peut se développer lentement, progressivement, par des troubles vagues, douloureux ou parétiques, à topographie variable ; après une série d'aggravations et d'améliorations, parfois d'une façon brusque, la maladie s'installe définitivement. Dans un cas observé par l'un de nous, l'affection débuta par des phénomènes de sciatique double précédant la paraplégie : à l'autopsie on trouva un tubercule du volume d'une petite noisette, situé dans l'intérieur de la moelle lombaire. D'autres fois, chez un individu en bonne santé, sans cause apparente ou à la suite d'un traumatisme, voire même d'une émotion, l'affection s'installe brusquement, d'un seul coup.

Les troubles moteurs consistent en paralysies localisées à un muscle ou à un groupe musculaire, ou étendues à tout un membre, aux deux membres symétriques, aux quatre membres. Cette paralysie est spasmodique, avec contracture ; les réflexes tendineux sont exagérés.

Le malade accuse des sensations de fatigue rapide, de fourmillements, de douleurs sourdes avec paroxysmes, de douleurs lancinantes dans les membres. Souvent les troubles subjectifs de la sensibilité font défaut. L'examen objectif de la sensibilité fait découvrir des zones d'hypo- ou d'anesthésie ; parfois on observe la dissociation syringomyélique de la sensibilité. Roux et Paviot(l)ont constaté l'anesthésie complète des sensibilités cutanées avec hyperesthésie des sensibilités profondes (tendineuse, articulaire, osseuse, musculaire).

Les troubles trophiques sont multiples et frappent toutes les parties constituantes des membres atteints. La peau présente des éruptions variées (herpès, urticaire, zona), elle est sèche et squameuse ; parfois, au contraire, lisse (glossy-skin) ou œdématiée. Les muscles s'atrophient. Aux points de pression du corps apparaissent des escarres de décubitus : au sacrum, aux fesses, aux coudes, aux talons, aux trochanters.

Les sphincters sont d'ordinaire altérés et on voit apparaître la rétention d'urineavec incontinence par regorgement, et la constipation.

Suivant le groupement de ces symptômes, l'aspect clinique est essentiellement variable. Le plus souvent l'affection revêt l'aspect de la paraplégie spasmodique par myélite transverse ou du tabès spasmodique : c'est de beaucoup la forme la plus fréquente. Mais, suivant la localisation de la lésion, la tumeur médullaire peut simuler toute espèce de maladie de la moelle et évoluer sous la forme de : monoplégie spasmodique, de syndrome de Brown-Séquard, de l'atrophie musculaire progressive, de l'ataxie locomotrice du Duchenne (de Boulogne).

La multiplicité des tumeurs peut prêter à confusion avec la sclérose en plaques.

(1) Roux et Paviot, Arc h. de neurol., 1898.

MARCHE ET TERMINAISON. — Seule de toutes les tumeurs médullaires, et sous l'influence du traitement spécifique la gomme syphilitique est susceptible d'amélioration. Toutes les autres tumeurs présentent une évolution fatalement progressive, soit d'une façon régulière, soit après une série de rémissions et d'aggravations; il n'est pas rare cependant de voir la maladie, arrivée à un certain degré de son évolution, s'arrêter définitivement dans sa marche envahissante.

La durée de l'affection peut être fort longue, et le malade peut vivre des années.

La mort est souvent le fait d'une affection intercurrente : pneumonie, tuberculose pulmonaire surtout fréquente dans les hospices, cystite et pyélo-néphrite ascendante favorisées par la rétention urinaire. Parfois l'escarre de décubitus sert de porte d'entrée à l'infection qui emporte le malade, soit lentement par dégénérescence amyloïde des organes, soit rapidement par méningo-myélile ascendante.

DIAGNOSTIC (1). — Ce que nous avons dit de la multiplicité des formes cliniques indique suffisamment la difficulté extrême, parfois insurmontable, du diagnostic.

Quand chez un tuberculeux se produit une paraplégie spasmodique, on songe d'abord à un mal de Pott ou à une compression médullaire. Mais, dans les deux cas, la paraplégie s'annonce par une phase douloureuse (douleurs en ceinture, irradiées dans les membres inférieurs, continues avec paroxysmes très intenses), qui peut manquer dans le tubercule de la moelle. L'individu atteint de mal de Pott présente en outre une sensibilité extrême des vertèbres au chaud et à la pression, et une déviation angulaire du rachis.

Chez un syphilitique, on porte le plus souvent le diagnostic de paraplégie syphilitique par sclérose, et la reconnaissance de la gomme sera une découverte d'autopsie (1).

TRAITEMENT. — Sauf en ce qui concerne les gommes syphilitiques, contre lesquelles le traitement spécifique est tout-puissant, contre les autres tumeurs intramédullaires la thérapeutique médicale est malheureusement sans action. L'intervention chirurgicale ne donne de bons résultats que lorsque la tumeur est extra-médullaire.

HISTORIQUE. — Dès longtemps l'attention des cliniciens avait été attirée par des faits de contracture permanente des quatre membres ou seulement des membres inférieurs remontant à la naissance.

Déjà Audry (1741) signale cette rigidité infantile datant « soit

(1) Pour le diagnostic du siège de la tumeur, voy. Compression de la moelle.

de l'accouchement, soit de peu de temps après l'accouchement ». Delpech (1828) rapporte un fait analogue. Dans son étude des paralysies de l'enfance, Heine (1) (1810) attribue à cet état spasmodiqu© une origine cérébrale.

Little (2)(1861-1862) isole d'une façon très nette le type morbide qui porteaujourd'hui son nom. Il décrit cette affection sous le nom de congénital spaslic rigidity of limbs. A cette contracture généralisée, il reconnaît comme causes : la naissance avant terme, un accouchement difficile, et l'arrivée au monde en état d'asphyxie. Dans cette contracture congénitale, Little distingue deux formes : l'une spinale, l'autre cérébro-spinale et admet que l'intelligence est touchée dans beaucoup de cas ; ces deux formes seraient susceptibles de s'améliorer. Bien que Little cite divers auteurs français [Baume (1805), Brachet (1837), Billard (1839)] et anglais (Joerg), qui auraient observé des faits analogues, c'est cependant ses travaux qui mirent en lumière cette rigidité congénitale et attirèrent sur elle l'attention des auteurs.

Strohmeyer la décrit sous le nom de tétanos permanent des extrémités chez les enfants; Busch la différencie de la paralysie; Adams insiste sur l'influence des conditions étiologiques admises par Little, mais soutient contre lui que les fonctions intellectuelles sont le plus souvent intactes ; enfin Volkmann (1872) nie la possibilité de difformités persistantes sous l'influence de contractures spasmodiques, et la rigidité spasmodique de Little tombe dans un profond oubli.

En 1875, Erb et Charcot décrivent simultanément chez l'adulte une contracture spasmodique des extrémités inférieures, affection étudiée chez nous sous le nom de tabès dorsal spasmodique. Mais les mômes auteurs reconnaissent bientôt, à côté du tabès spasmodique de l'adulte, l'existence de la même affection chez l'enfant. Plusieurs auteurs (S. Gee, d'Heilly, etc.) en rapportent des observations. Mais la nature de la maladie et son anatomie pathologique sont vivement discutées, les auteurs se divisent en deux camps et cette scission dure encore aujourd'hui.

A côté de l'hémiplégie cérébrale infantile, bien individualisée par sa symptomatologie et sa lésion cérébrale, les « dualistes » décrivent la maladie de Little avec les caractères étiologiques et cliniques reconnus par Little lui-même, et en font une maladie spinale. Seeligmuller distingue les cas d'origine spinale dus à la naissance avant terme, et ceux d'origine cérébrale ayant pour cause les accouchements laborieux avec asphyxie. Fôrster (1880), Rupprecht (1881) admettent cette distinction ; et Rupprecht est le premier à donner aux formes spinales le nom de maladie de Little. Naef accepte (1885)

(1) Heine, Ueber Lâhmung'szustânde der unt. Extremitaten, 1840.

(2) Little, Dei'ormities oi'the human forme, 1853; Transite t. o( the obstetric. Soc. of London, 1861-1862.

les conclusions de ces auteurs. Pierre Marie (1) soutient l'existence de la maladie de Little — tabès spasmodique de l'enfant — et s'efforce de la différencier de l'hémiplégie cérébrale infantile et des autres affections cérébrales spasmodiques de l'enfance, dont elle se distingue par l'intelligence qui tend à se développer normalement et par l'absence de troubles épilepliques; en outre, la maladie a une tendance spontanée à la régression. L'un de nous (1892) (2) défend une manière de voir analogue et invoque en faveur de la maladie de Little, affection primitive spinale, la prédominance des symptômes sur les membres inférieurs, l'absence d'atrophie, l'absence de paralysie, l'origine congénitale ou ses rapports avec un accouchement avant terme. Brissaud (3) définit la maladie de Little : une « paraplégie spasmodique et congénitale des membres, plus prononcée aux membres inférieurs, appartenant en propre aux enfants nés avant terme, caractérisée par l'état spasmodique plus que par la paralysie, ne se compliquant ni de phénomènes convulsifs, ni de troubles intellectuels, et susceptible, sinon d'une guérison complète, du moins d'une amélioration progressive ». Lemeignen (1897) accepte cette définition, « tout en critiquant la dénomination de maladie de Little, car, ainsi comprise, elle ne répond pas tout à fait aux idées émises par Little ». Van Gehuchten (1897) (4) se rallie pleinement à la manière de voir de Brissaud; il s'efforce de restreindre et de limiter la maladie de Little à un ensemble de faits bien déterminés et, pour préciser, les groupe sous le nom de rigidité spasmodique spinale des enfants nés avant terme. Le retard dans le développement du faisceau pyramidal en est le véritable substratum anatomique, de même que la rigidité spastique avec absence de paralysie et de troubles intellectuels, la guérison avec les progrès de l'âge, en sont les caractères cliniques fondamentaux. Si l'on compare la conception de ces auteurs à la description de Little, nous voyons que le cadre s'est singulièrement rétréci, et que la maladie de Little ne contient plus qu'une petite partie des faits observés par l'accoucheur anglais. Pour tous ces auteurs, la maladie de Little est due à un arrêt de développement ou à l'absence de développement du faisceau pyramidal. Ce faisceau apparaît à la moitié ou à la fin du cinquième mois fœtal, il est un des derniers à recevoir sa myéline (Flechsig). Van (lehuchten a établi, en outre, qu'à sept mois les cylindraxes des cellules rolandiques ne sont descendus que dans la substance blanche des hémisphères cérébraux, la capsule interne, le pédoncule cérébral, et la protubérance annulaire ; ils ont môme pénétré dans le bulbe, mais ils manquent sur

(1) P. Marie, Leçons sur les maladies de la moelle, 1892, et Traite" de médecine CHAncoT-BoucHAnn, 1894.

(2) Dejeuine, Revue mensuelle des mal. de l'enfance, 1892.

(3) BiussAun, Leçons cliniques sur les maladies du système nerveux, 1894-1895.

(4) Van Gehuchten, Journ. de neurol., 1896 ; lievue neurol., 1897.

Traité de médecime. IX — 4S

toute la hauteur de la moelle. Leur myélinisation commence au neuvième mois de la vie intra-utérine et ne s'achève qu'au cinquième mois de la vie extra-utérine. Par contre, chez les animaux qui courent librement en venant au monde, comme le cobaye, le faisceau pyramidal est développé dès la naissance. Aussi, comme l'a dit Vulpian, si l'enfant présentait un développement de son faisceau pyramidal aussi précoce que celui du cochon d'Inde, il marcherait dès les premiers jours. Donc l'enfant né avant terme a un faisceau pyramidal non myélinisé ou môme dont les cylindraxes n'ont pas atteint la moelle. Dans la vie extra-utérine, l'enfant ne rencontre pas des conditions de développement aussi favorables que dans la vie intra-utérine; aussi les libres du faisceau pyramidal mettent-elles, pour descendre dans la moelle et se myéliniser, beaucoup plus de temps qu'il ne leur en aurait fallu si la vie intra-utérine avait eu sa durée normale. La moelle, ainsi privée plus ou moins longtemps de toute relation avec l'écorce cérébrale, traduit son indépendance par une spaslicilé exagérée; mais celle-ci s'atténue au fur et à mesure que les fibres pyramidales rejoignent les différents étages de la moelle : comme elles atteignent le renflement cervical bien avant le renflement lombaire, il en résulte que les membres supérieurs, d'ailleurs moins fréquemment atteints, perdent aussi les premiers cette spasticité.

A l'inverse des auteurs précédents, d'autres cliniciens ont soutenu une opinion toute différente. La maladie de Little n'existe pas en tant qu'entité morbide d'origine spinale; elle n'est qu'un syndrome clinique; entre elle et l'hémiplégie spasmodique infantile, il existe une série de types de transition et la maladie de Little est d'origine cérébrale [Ross, Wolten, Osier, Feer, Freud (1897)] (1). Freud assimile la maladie de Little à l'hémiplégie cérébrale infantile. Sous le nom de diplégie cérébrale infanlile, il constitue un grand groupe morbide comprenant quatre formes secondaires : la diplégie cérébrale infantile, la rigidité spasmodique paraplégique, la contracture généralisée, la chorée congénitale avec athétose double. Toutes les formes de ce groupe relèvent d'une lésion cérébrale et, entre jes divers types, on rencontre toutes les formes intermédiaires.

Raymond (1893) (2) défend une doctrine absolument semblable. Comme Freud, il reconnaît quatre groupes d'affections spasmoparalytiques infantiles : la maladie de Little (formes paraplégique, monoplégique, et généralisée), la paraplégie spasmodique infantile, l'hémiplégie spasmodique infantile, la diplégie cérébrale infantile. Faisant pour la maladie de Little le même travail que pour le tabès

(1) Freud, Anschluss an die Liltlische Krankheit, Leipzig, 1893, et Die infantile Cerebrallâhniungen, Wien, 1897.

(2) Raymond, Leçons cliniques de l'hôpital Lariboisière, 1893; Leçons cliniques sur les maladies du système nerveux, III.

dorsal spasmodique, Raymond conclut : « Il n'existe pas plus chez l'enfant que chez l'adulte une espèce morbide qui se manifeste sous les dehors d'un ensemble de symptômes, ceux du tabès spasmodique ou de la maladie de Little, en rapport constant et obligatoire avec une dégénérescence primitive ou un arrêt de développement du faisceau pyramidal... Ce qu'on a décrit sous les noms de maladie de Little, de paraplégie spasmodique infantile, d'hémiplégie spasmodique infantile, de diplégie cérébrale infantile, ne sont que des types cliniques qui réalisent d'une certaine façon l'association de quelques symptômes parmi lesquels dominent la contracture et la paralysie motrice. » A cette opinion se sont ralliés Haushalter et Hartmann, Ganghofner, Sachs, Benedikt, etc.

Enfin tout récemment Cestan (1) a repris l'étude de cette maladie, et, à l'aide d'un grand nombre de faits personnels suivis d'autopsie, recueillis dans les services de Bourneville et de Raymond, s'efforce de démontrer qu'aucun des caractères donnés par les partisans de la théorie dualiste ne peut servir à caractériser l'entité morbide de la maladie de Little, et à en faire une affection spinale primitive. Dans tous les cas l'autopsie révèle une lésion cérébrale.

Entre ces deux opinions extrêmes, il y a place pour une troisième opinion. Rappelons que déjà Little décrivait une forme spinale et une forme cérébrale. C'est à cette opinion qu'il faut en revenir. Dans beaucoup de cas, en effet, il n'y a pas de distinction à faire entre la maladie de Little et l'hémiplégie cérébrale infantile bilatérale, et il s'agit en réalité d'une seule et même affection, rentrant dans le groupe des diplégies cérébrales de Freud. Cette opinion, soutenue tout récemment par Raymond, paraît très acceptable pour beaucoup de cas publiés sous l'étiquette de maladie de Little, de paraplégie spasmodique infantile, etc. S'applique-t-clle à tous les cas de contracture des membres d'origine congénitale? L'autopsie que l'un de nous (2) a publiée démontre le contraire, et, la première, a fait connaître un cas de maladie de Little par lésion spinale primitive (fig. 92 à 96): nous admettons donc que le syndrome de Little relève tantôt de lésions cérébrales, tantôt de lésions spinales primitives ; cette manière de voir a été également adoptée par Oddo (3). Si d'autre part on se place sur le terrain de la clinique et si, en particulier, on tient compte de l'évolution de l'affection, il semble que l'on doit en nosologie faire une place à part aux cas de rigidité spasmodique congénitale qui, survenus dans les cas de naissance avant terme ou à la suite d'un accouchement laborieux, s'améliorent progressivement d'année en année; il s'agit ici d'une forme clinique très spéciale et d'un diagnostic facile.

(1) Cestan, Th. de Paris, 1899.

(2) J. Dejehinb, Deux cas de rigidité spasmodique congénitale — maladie do Little — suivis d'autopsie {Soc. de biologie, 1897).

(a) Oddo, Congrès de gyn., d'obst. et de pédiatrie, Marseille, 1898.

SYMPTOMATOLOGIE. — La maladie de Little est d'origine congénitale. Aussi peut-on dès la naissance s'apercevoir que l'enfant est raide soit des quatre membres, soit seulement des membres inférieurs. Le plus souvent il s'agit d'un simple défaut de souplesse, gênant pour habiller l'enfant ; exceptionnellement les membres sont fixés dans une attitude rigide. La déglutition peut être difficile et la nutrition de l'enfant en être entravée (Brissaud, Mya et Lévi). Souvent aussi, ce n'est que longtemps après la naissance que les parents s'aperçoivent que leur enfant diffère des autres enfants de son âge, lorsqu'il commence à exécuter des mouvements volontaires qui sont effectués avec une extrême lenteur. Il tarde à parler et à marcher jusqu'à l'âge de quatre ou cinq ans, il ne peut avancer sans être soutenu sous les bras ; quand on essaie de le faire marcher, les membres se raidissent, tous les muscles du corps se contracturent et l'enfant est incapable de détacher les pieds du sol. Quand il fait ses premiers pas, l'enfant ne marebe qu'en bésitant; au lieu d'être souple il se raidit involontairement, il s'immobilise; il traîne la pointe du pied sur le sol qu'il ne quitte jamais, les cuisses sont accolées, en adduction et rotation en dedans, tandis qu'il écarte les pieds; il se cramponne à tout ce qu'il rencontre. L'abandonne-t-on à lui-même, l'enfant n'a aucune tendance à faire des mouvements spontanés ; il reste inerte, tout mouvement est pour lui un travail, un effort.

A l'examen, l'enfant présente un aspect caractéristique. La physionomie est variable. Tel enfant aura un faciès normal, vif et éveillé, tel autre présentera des traits figés, immobilisés par les spasmes; quand on lui adresse la parole, l'expression de son visage se modifie lentement et contradictoirement (grimaces spasmodiques) ; la minique en est profondément altérée. Certains enfants paraissent peu éveillés, alors même que l'intelligence se développe normalement; plus rarement, la salivation continuelle, la procidence de la langue, la fixité du regard hébété, lui donneront l'air vieillot, un peu niais. A l'examen, le crâne présente souvent la déformation dite en carène; le front est haut, élargi, bombé : c'est le front olympien. La tête est parfois fléchie sur le tronc et l'enfant a de la difficulté à la tourner.

Quand l'enfant est assis, ses cuisses sont rapprochées, ses genoux

collés l'un contre l'autre, ses jambes en demi-flexion sur les cuisses

et en adduction ; les pieds en équin, en adduction et avec un certain

degré de rotation en dedans, se touchent par leurs pointes, tandis

\ que les talons sont très écartés (fig. 91).

Si l'on saisit l'enfant par les pieds, on le soulève tout d'une pièce, comme s il était ankylosé de toutes les articulations. En palpant les membres, il est facile de reconnaître la dureté des muscles; en cherchant à leur imprimer des mouvements, à étendre par exemple la jambe sur la cuisse, on entraîne tout le membre inférieur et souvent le tronc avec lui.

Les membres supérieurs peuvent être ou non indemnes ; en tout cas, la contracture y est toujours moins accentuée qu'aux jambes. Les bras sont en adduction, accolés au tronc, les avant-bras fléchis sur les bras et en supination, la main à moitié fléchie.

Debout et soutenu par les aisselles, le petit malade n'appuie sur le sol que par la pointe des pieds: la plante regarde en dedans; l'adduction des cuisses et le rapprochement des genoux sont beaucoup plus accentués que lorsqu'il est assis. Il fléchit le corps en avant, les coudes se détachent un peu du tronc. Si on le lâche, il s'immobilise immédiatement, il écarte les bras et menace de tomber : il reste en panne.

Les mouvements volontaires sont très difficiles, lents, pénibles; ils sont d'ailleurs plus faciles et plus amples aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs. Commande-t-on, en effet, à l'enfant d'exécuter tel ou tel mouvement, la rigidité s'exagère aussitôt et en rend l'exécution très difficile.

La parole est souvent incorrecte; la langue est malhabile; l'enfant articule avec effort, en faisant force grimaces, parfois accompagnées de strabisme passager et de mouvements de contorsion des bras.

Veut-on faire marcher le malade, il s'avance sur la pointe du pied, sans soulever le membre, en frottant la pointe du pied sur le sol, usant ses souliers par la pointe et un peu parle bord interne, serrant les genoux par contracture des adducteurs, ce que traduit l'usure du pantalon à ce niveau. C'est à la fois une démarche de digitigrade, puisqu'il ne repose sur le sol que par la pointe du pied, et de gallinacé, puisque les différents articles des membres inférieurs étant immobilisés par la contracture, le malade ne peut avancer que par

Fig. 91. — Déformation des pieds dans la maladie de Little.

des inflexions latérales du tronc qui est en même temps incliné en avant : il ne marche pas avec ses membres inférieurs comme un individu normal, mais avec le tronc. L'équinisme peut être tel que l'enfant, au lieu de marcher sur son talon antérieur, n'appuie sur le sol que par la face plantaire de ses orteils. Il marche en se dandinant ; la course s'effectue dans les mêmes conditions, quelquefois môme mieux que la marche. Parfois les jambes s'enlre-croisent, le pied décrit un arc de cercle qui le fait passer devant l'aulre: l'enfant marche en ciseaux; toujours il cherche partout un point d'appui. La stabilité est très précaire et à chaque pas il menace de tomber. Malgré toute son attention, l'enfant butte, surtout s'il marche sur un terrain inégal ; parfois il est pris de faiblesse subite et s'affaisse brusquement; d'ailleurs la fatigue vient d'ordinaire assez vite après une courte marche.

Aux membres supérieurs les mouvements sont plus libres ; et dans les cas légers la difficulté se montre surtout dans l'exécution des mouvements délicats : ces malades sont avant tout des maladroits. Dans les cas de contracture intense l'impotence peut être complète.

Les mouvements passifs sont très gênés et limités du fait de la contracture. C'est surtout dans les adducteurs qu'elle prédomine, aussi a-t-on la plus grande peine à écarter les cuisses, à détacher les bras du tronc. Dès qu'on abandonne le membre à lui-même, il reprend sa position première.

Cet éréthisme musculaire peut frapper, bien que plus rarement, les muscles dont l'action est surtout réflexe : Osier, Hatemann ont observé du nystagmus; le strabisme a été fréquemment rencontré (Feer, Freud, Rosenlhal). De la rigidité musculaire relèvent les troubles de la déglutition; exceptionnellement le malade ne peut absorber que des liquides et dans le décubitus; ou bien encore il existe un spasme de la langue, des masticateurs et des muscles du pharynx (Haushalter) ; mais très rarement la gêne est aussi accentuée. Parfois il existe une fatigue rapide des muscles; les premières bouchées passent facilement ; puis la déglutition devient plus difficile et bientôt l'enfant est obligé de faire une pause après laquelle elle redevient possible. D'ordinaire la déglutition est facile, mais elle reste souvent un acte voulu, plus réfléchi que chez l'individu normal.

Tous les réflexes tendineux sont exagérés : réflexe rotulien, du tendon d'Achille, du radial, du triceps ; du fait de l'intensité de la contracture et de la rétraction des muscles de la région postérieure de la jambe, il n'y a pas ordinairement de clonus du pied, ni de trépidation rotulienne. Glorieux a signalé l'existence du phénomène des orteils ou réflexe de Babinski. Parfois dans certaines formes de rigidité spasmodique, on voit, à l'occasion des mouvements volontaires, des mouvements choréo-athétosiques s'ajouter à la contracture et leur intensité est en raison inverse de cette dernière.

Si on analyse l'état de ces malades, on s'aperçoit que la motilité est

gênée surtout du fait de la contracture : ces sujets sont des contractures et non des paralytiques. Chez eux il n'y a pas trace de paralysie ; la force musculaire est normale : bien appuyés, ils peuvent facilement supporter un fardeau sur les épaules; ils sont impotents du fait de leur contracture et proportionnellement à l'intensité de cette dernière.

La sensibilité est normale sous tous ses modes et sur tous les points du corps.

11 n'y a que peu ou pas de troubles trophiques. L'enfant est d'une taille sensiblement égale à celle des enfants de son âge ; cependant il y a parfois un peu d'amaigrissement des membres inférieurs. Mais il n'y a pas d'atrophie musculaire, pas d'atrophie osseuse.

Les sphincters sont toujours respectés. Cependant Simon a vu une enfant sans troubles intellectuels, rester gâteuse jusqu'au moment où elle a commencé à parler et à marcher.

L'intelligence est le plus souvent intacte ; cependant quelques malades restent arriérés, en retard sur leur âge.

On a noté des troubles du caractère. Chez ces enfants on peut observer les principaux signes de dégénérescence mentale : colères faciles, violences, taquineries méchantes, jeux faciles (P. Marie); mais le fait n'est pas constant.

Toute la symptomatologie se résume donc dans une contracture généralisée, symétrique, prédominant dans les membres inférieurs.

Par elle-même, la maladie de Little n'entraîne pas la mort, et les malades peuvent atteindre un âge avancé.

FORMES CLINIQUES. — A côté de la forme type, complète, à contracture généralisée ou à paraplégie spasmodique manifeste, on peut voir des formes atténuées, légères. Parfois la contracture est très faible, latente pour ainsi dire, ne se traduisant que par de l'inhabileté dans les mouvements. Les parents s'aperçoivent que, quand l'enfant marche, il tombe à chaque instant, sans raison. Parfois elle est passagère et ne se manifeste que dans certains mouvements délicats, avec tension extrême de l'esprit, ou à l'occasion d'une frayeur, d'un mouvement brusque.

Oddo considère comme une forme de maladie de Little fruste, un certain nombre de pieds bots spasmodiques congénitaux, bilatéraux , la rigidité très limitée se cantonne alors aux muscles du mollet.

Certaines formes se compliquent de l'adjonction de troubles psychiques, de mouvements choréo-athétosiques ou même de paralysies et de convulsions.

On peut diviser au point de vue sémiologique le syndrome de Little en deux grandes variétés, suivant que le sujet qui en est porteur voit ou non s'améliorer progressivement son état à mesure qu'il avance en âge. Dans la première catégorie rentrent les cas dans

lesquels se trouvent les deux facteurs étiologiques suivants: l°la naissance avant terme; 2° les traumatismes pendant l'accouchement. 11 n'existe pas de paralysie véritable, l'impotence est due à la contrac-

F:g. 92. — Rigidité spasmodique congénitale des quatre membres par lésion médullaire primitive, avec prédominance très marquée de la contracture dans les membres inférieurs — démarche pendulaire — chez un homme de quarante-quatre ans, né à terme (Bicêtre, 1894). (Voy. J. Dejerine, Deux cas de rigidité spasmodique, suivis d'autopsie, in Bull, de la Soc. de biologie, 1897, p. 261. Obs. I.) Les lésions trouvées à l'autopsie sont représentées dans les figures 93 à 96.

ture et non à la faiblesse musculaire. Les malades sont, en d'autres termes, des spasmodiques et non des paralytiques. Chez eux on n'observe ni atrophie musculaire, ni arrêt de développement des membres. L'intelligence est intacte, l'épilepsie très rare. Enfin, l'état des sujets va toujours en s'améliorant à partir de la naissance. Les