MALADIE DE LITTLE. — ÉTIOLOGIE

membres supérieurs guérissent complètement dans un grand nombre de cas : dans la plupart ils s'améliorent et remplissent leur office dans les divers usages de la vie ; la mimique se corrige également, mais il persiste toujours une certaine raideur des membres inférieurs pouvant parfois cependant disparaître totalement avec le développement complet de l'individu. Cette diminution progressive de la contracture avec le temps, implique forcément un processus anatomique particulier, mais encore assez obscur. Dans la deuxième catégorie, rentrent les cas de maladie de Little relevant de lésions matérielles grossières des hémisphères cérébraux. Dans cette forme, dite aussi cérébro-spinale, les troubles de l'intelligence sont en général constants, il existe de l'arrêt de développement des membres inférieurs, l'épilepsie est très commune ; l'état du malade ne s'améliore pas avec les années.

ÉTIOLOGIE. — On a souvent invoqué du côté de la mère des causes banales : frayeurs, chagrins; ou incertaines : grossesses répétées, traumatismes.

Les seules causes vraiment efficaces sont celles invoquées par Little. La naissance avant terme ou en état de mort apparente, un accouchement laborieux : telles sont les véritables causes de la maladie. Si la forme congénitale de la rigidité spasmodique est celle que l'on observe le plus souvent, elle peut aussi être acquise et survenir pendant les premières années de la vie. Mais dans ce dernier ordre de faits ce n'est plus à la maladie de Little que l'on a affaire, mais bien à la paraplégie spasmodique de l'enfance, familiale ou non.

La naissance avant terme est la cause ordinaire des cas purs et donne lieu surtout à la paraplégie spasmodique; l'asphyxie à la naissance donnerait de préférence la contracture généralisée (Simon).

Parmi les causes on peut ranger aussi la grossesse gémellaire.

Mais beaucoup d'enfants naissant avant terme, en état d'asphyxie, après un accouchement laborieux ou même dans une grossesse gémellaire, ne présentent pas trace de contracture. Aussi a-t-on cherché la cause première de la maladie dans un affaiblissement primordial du système nerveux. Fournier a voulu faire jouer ce rôle à la syphilis et considère la maladie de Little comme une affection parasyphilitique. Déjà Ankle, Breton, avaient publié des observations où l'hérédosyphilis était indéniable; Gardié avait soutenu que la syphilis pouvait entraîner l'agénésie du faisceau pyramidal, et rappelé à l'appui de cette opinion des faits de Onimus, Launois, Artigalas; mais ces observations, de par la présence des troubles sensitifs et sphinctériens, se rapprochent plutôt de l'hérédo-syphilis médullaire familiale que de la maladie de Little. Lemeignen accorde à la syphilis une part importante dans la production des affections spasmodiques de l'enfance. Gilles de la Tourette et Gasne ont particulièrement insisté sur

le rôle de la syphilis dans la production du syndrome de Little.

Pour Brissaud, au contraire, la syphilis n'agit qu'en provoquant l'accouchement prématuré, et la maladie de Little n'a rien à voir avec la syphilis : tout accouchement prématuré, quelle que soit sa cause, peut entraîner la maladie de Little. En dehors de la dystocie, Mouratow (1) reconnaît comme cause une infection de la mère ou du fœtus. Actuellement il est admis que tout agent toxi-infectieux, agissant pendant la grossesse sur la mère et le fœtus, peut entraîner à sa suite la maladie de Little; c'est de cette manière qu'il faut comprendre le rôle de la syphilis, qui pour nous est certain.

Il faut faire en outre une part à la prédisposition : dans certains cas on a vu l'hérédité nerveuse jouer un rôle manifeste, et dans les ascendants du malade on a relevé les névroses diverses (hystérie, épilepsie, l'aliénation mentale, l'idiotie, la sclérose en plaques). La consanguinité a été aussi invoquée.

Il semble bien cependant que dans certains cas ce syndrome relève d'un développement incomplet ou nul du faisceau pyramidal, mais il faut en chercher la cause dans une lésion siégeant sur le trajet de ce faisceau ou à son origine dans les zones corticales motrices : peutêtre la naissance avant terme ou l'accouchement difficile favorisentils l'apparition de la lésion. En tout cas, il n'existe pas actuellement de maladie de Little dans laquelle l'existence d'une agénésie primitive des voies pyramidales ait été démontrée.

DIAGNOSTIC. — En général le diagnostic n'offre pas de difficulté.

Les compressions de la moelle cervicale (mal de Pott) se reconnaissent surtout aux douleurs, à la rigidité de la colonne ou à la gibbosité, aux troubles des sphincters, à l'atrophie musculaire. Dans la sclérose en plaques, la paraplégie spasmodique est progressive ; il existe des troubles de la parole, du nystagmus, et un tremblement spécial. Dans la maladie de Thomsen, la contracture ne se montre qu'à l'occasion des mouvements volontaires. Enfin, dans certains cas, il faut songer à Yhystérie.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Il semble que l'anatomie pathologique devrait donner la solution tant cherchée de la pathogénie de la maladie de Little; il n'en est rien cependant, et rien n'est plus complexe que les lésions trouvées aux autopsies. Des faits publiés il semble résulter que diverses lésions peuvent donner naissance au syndrome de Little.

Dans presque toutes les autopsies publiées, on a démontré l'existence de lésions cérébrales. Mais ces lésions sont variables. Leur origine est discutée : les uns y voient de l'encéphalite; d'autres des hémorragies capillaires. A leur suite, ces lésions primitives laissent

(1) Mouhatow, Congrès de Kiew, 1896.

une porencéphalie, un foyer d'hémorragie cérébrale ou méningée, la sclérose ou l'atrophie du cerveau. Ces lésions sont bilatérales; elles siègent dans la zone rolandique, le plus souvent dans sa partie supérieure au voisinage du lobule paracentral. Dans ces cas, l'état de la moelle est variable. Le faisceau pyramidal ne se développe pas, ou reste grêle : il y a agénésie totale ou partielle comme dans l'observation rapportée par l'un de nous(l) et dans laquelle une paraplégie spasmodique congénitale était causée par une porencéphalie de la face externe de chaque hémisphère. D'autres fois le faisceau pyramidal est sclérosé et dégénéré ; parfois il est grêle et entouré d'une gangue névroglique exagérée; enfin pour quelques auteurs il peut être absolument normal, ce qui ne nous parait nullement démontré.

Mya et Levi (2) ont publié l'observation d'un enfant né à terme, mais à la suite d'un accouchement difficile, et qui présenta pendant vingt-deux mois une contracture généralisée, du nystagmus, un retard du langage et de l'intelligence : ce n'était donc pas un cas de Little pur tel que le conçoivent les dualistes. A l'autopsie, on trouva un défaut de développement du système moteur dans toutes ses parties constituantes, une aplasie du neurone moteur corlicospinal, ayant frappé les cellules pyramidales rolandiques et les cylindraxes qui en partent.

Il est donc démontré que le syndrome de Little peut résulter d'une lésion cérébrale ; mais il peut être dû à une lésion spinale primitive.

Un fait observé par l'un de nous concernant un homme de quarante-quatre ans, né à terme, atteint de maladie de Little congénitale (3), le démontre (1897). L'autopsie révéla une lésion primitive de la moelle entre la première et la deuxième racines cervicales ; cette lésion médullaire en foyer s'étendait sur une hauteur d'un demicentimètre environ. A ce niveau (fig. 94) les cornes postérieures étaient détruites, et remplacées par une plaque de tissu névroglique, plus étendue à gauche qu'à droite, et se terminant en pointe dans la partie postérieure du cordon latéral. Chacune de ces plaques de sclérose avait un aspect lacunaire, spongieux, dû au grand nombre de vaisseaux qu'elles contenaient et surtout à ce fait, que ces vaisseaux atteints d'endo- et de périartériteavec hypertrophie très marquée des fibres musculaires étaient entourés de gaines vasculaires extrêmement dilatées. A ce même niveau, les cordons postérieurs en entier, ainsi que la partie du cordon antéro-latéral qui entoure les cornes antérieures, présentaient les mêmes altérations vasculaires, leur donnant une apparence aréolaire, mais sans sclérose concomitante (fig. 94). Il n'existait pas de dégénération ascendante des cordons postérieurs au-dessus de la lésion, mais on constatait jusqu'au-

(1) J. Dejbhini:, loc. cit. Obs. II.

(2) Mya et Lkvi, liivista di palol. nerv. e mentale, 1897.

(3) J. Dejeiune, loc. cit. Obs. I.

716 J. DEJERINE ET A. THOMAS.

MALADIES DE LA MOELLE

Fig. 93 à 96. — Coupes transversales de la moelle dans un cas de rigidité spasmodique congénitale des quatre membres (maladie de Littlej, due à une lésion médullaire en foyer.

Fig. 93. — Coupe passant au-dessus de la lésion médullaire et intéressant la parlie inférieure de rentre-croisement des faisceaux pyramidaux. — Dégénérescence rétrograde légère des faisceaux pyramidaux croisés Fpy (dr). Coloration par la méthode de WeigertPal. Grossissement : neuf diamètres.

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Fig. 94. — Coupe passant par l'extrémité supérieure de la deuxième racine cervicale et intéressant la lésion primitive. — Celle-ci a détruit les cornes postérieures, y compris leur base : elles sont remplacées par une plaque de tissu névroglique, plus étendue à gauche qu'à droite, et se terminant en pointe dans la partie postérieure du cordon latéral. Aspect spongieux des plaques de sclérose, des cordons postérieurs et de la partie des cordons antéro-latéraux bordant les cornes antérieures. La lésion de la corne postérieure et du cordon antéro-latéral est plus étendue à gauche, ce qui explique la prédominance do la contracture de ce même côté (Méthode de Weigert-Pal. Même grossissement).

MALADIE DE LITTLE. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE. 717 dessus de la première paire cervicale (fig, 93), l'existence d'un certain

Fig. 95. — Coupe au-dessous de la lésion et passant par la cinquième racine cervicale (Méthode de Weigert-Pal. Même grossissement). — Plaque de sclérose névroglique en forme de croissant clans les cordons latéraux: cette plaque est vraisemblablement due à l'agénésie du faisceau pyramidal. Elle est plus grande à gauche, et de ce même côté la substance grise et le faisceau antéro-latéral sont un peu moins étendus qu'à droite

Fig. 96. — Coupe passant par l'extrémité supérieure du renflement lombaire (Méthode de Weigert-Pal. Même grossissement). — Plaque de sclérose névroglique dans les cordons latéraux, plus'accusëe du côté gauche. (Voy. J. Dejerine, Soc. de biologie, 1897, p. 2G1. Obs. I.)

degré de dégénérescence rétrograde dans le domaine du faisceau py-

ramidal. Au-dessous de la lésion, la moelle épinière était diminuée de volume dans la zone des cordons antéro-latéraux : on constatait dans la partie postérieure de chaque cordon latéral (fig. 95 et 96), une plaque de sclérose névroglique, ayant la forme d'un croissant ou d'une virgule à convexité interne, séparée de la corne postérieure par une bande de tissu sain et ne contenant que de très rares fibres

Fig. 97. — Coupe transversale de la plaque de sclérose occupant la corne postérieure au niveau de la deuxième racine cervicale. Coloration par l'hématoxylinc et l'éosine. Grossissement. Obj. C, oc. 2, Zeissl. — Aspect lacunaire, spongieux, dû au grand nombre de vaisseaux, atteints d'endo- et de périartérite avec hypertrophie très marquée des fibres musculaires, et entourés de gaines très dilatées.

nerveuses. La bande scléreuse était un peu moins étendue à droite et les symptômes étaient également moins accusés de ce côté. Cette plaque de sclérose siégeant au-dessous de la lésion et occupant de chaque côté la région du faisceau pyramidal, diminuait d'intensité à mesure que l'on examinait des régions plus inférieures de la moelle. Elle était due soit à une dégénération descendante du faisceau pyramidal, soit, ce qui est plus probable, étant donné qu'il s'agit d'une lésion congénitale, à une agénésie de ce faisceau.

En résumé on peut conclure, tant au point de vue clinique qu'anatomo-pathologique, que si le syndrome de Little relève le plus souventd'une lésion cérébrale, il peut aussi être la conséquence d'une lésion spinale primitive.

TRAITEMENT. — Le traitement de la maladie de Little varie avec l'intensité de la contracture et la période de la maladie.

Au début, quand on soupçonne la nature syphilitiaue de la lésion,

le traitement spécifique peut être tenté avec succès (Fournier, Breton). Contre la contracture spasmodique des membres, les massages doux, les mouvements d'assouplissement, les exercices méthodiques, les bains chauds seront employés. Les appareils à extension continue, et, selon Vincent, les appareils plâtrés pourront trouver leur indication. Plus tard la contracture fait place à la rétraction fibro-tendineuse, le chloroforme ne produit plus la résolution ; si les moyens précédents échouent, faut-il opérer? Jadis on était peu interventionniste. Cependant Little, Adams, avaient pratiqué la ténotomie du tendon d'Achille; Rupprecht y avait ajouté la ténotomie des adducteurs; Lorenz avait sectionné les tendons des fléchisseurs de la jambe. Mais ces succès étaient isolés. Vincent (de Lyon) et son élève La Bonnardière conseillent, en présence des rétractions fibro-tendineuses, de pratiquer la ténotomie simple ou multiple. 11 faut sectionner tout ce qui résiste, au besoin pratiquer la myotomie, puis immobiliser les membres en bonne position. Quand l'enfant commence à marcher, on lui vient en aide par un appareil de soutien. Par cette méthode sanglante, on obtiendrait l'amélioration de la marche et un retentissement favorable sur l'état général et sur le développement intellectuel de l'enfant. l)elevair(de Bruxelles), Lebrun, auraient obtenu par cette méthode de bons résultats. Chipault a pratiqué avec succès la section des nerfs obturateurs. Hoffa recommande de fortifier les extenseurs et les abducteurs où la contracture est à son minimum (1). Quant à la chirurgie cérébrale, elle ne semble guère en général donner de résultats, malgré l'amélioration survenue dans le cas de Spiller (2).