SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. — ANATOMIE

recherches de Koschewnikoff, puis avec Gharcot (1) démontra la diminution de nombre ou la disparition totale des grandes cellules pyramidales de la corticalité motrice. Les cellules qui restent sont rares, isolées, plus petites qu'à l'état normal ; cependant on ne trouve pas de changements dans le noyau ni le protoplasma. Ces lésions ne seraient d'ailleurs pas constantes, et dans un cas P. Marie n'a pu déceler la moindre altération des circonvolutions.

Nonne a observé une lésion très accentuée de l'écorce : les stries de Baillarger, les deuxième et troisième couches de Meynert avaient disparu. Le système d'association corticale étaitsurlout atteint. Dans le cas de Sarbo, la lésion corticale frappait surtout les fibres tangentielles et était de date plus récente que la lésion spinale.

Centre ovale. — Les corps granuleux se rencontrent dans la substance blanche sous-corticale, en séries radiées linéaires, disposées sur le trajet du faisceau pyramidal. Puis on les suit dans le segment postérieur de la capsule interne, dans le pied du pédoncule cérébral, et dans la protubérance. Toujours ces corps granuleux sont exactement limités au trajet du faisceau pyramidal. A mesure que l'on descend, les lésions sont plus accentuées, et déjà les fibres pédon- (.ulaires et protubérantielles ont subi un certain degré de sclérose.

Bulbe. — Au bulbe, les lésions s'accusent et deviennent pathognomoniques. A la lésion précédemment signalée du premier neurone moteur dans son trajet intra-cérébral, vient s'ajouter celle du second neurone moleur : noyaux des nerfs crâniens.

Les pyramides antérieures du bulbe, par où passent les fibres du faisceau pyramidal, sont dégénérées et cette dégénérescence rappelle exactement celle qui se produit à la suite d'une lésion cérébrale : mais parfois cette dégénérescence ne frappe qu'un petit nombre de fibres; dans ce cas, à mesure que l'on descend vers la partie inférieure du bulbe, la lésion s'accentue.

Les noyaux moteurs du bulbe (ou deuxième neurone moteur], centres d'origine des nerfs bulbaires, sont plus ou moins atrophiés. Le noyau principal de l'hypoglosse est dégénéré ; son noyau accessoire reste intact (Muratoff); la même atrophie envahit le noyau moteur du trijumeau, le noyau du facial, les noyaux moteurs des nerfs mixtes (glosso-pharyngien, pneumogastrique). Seuls les noyaux des nerfs moteurs oculaires sont respectés. La lésion caractéristique est l'atrophie des cellules ganglionnaires. Elles diminuent de nombre, puis disparaissent ; celles qui résistent sont petites, ratatinées, privées de leurs prolongements et remplies de fines granulations pigmcnlaircs, leur noyau disparaît ou ne prend plus les colorations ; d'autres cellules se transforment en blocs amorphes.

Ces lésions sont fondamentales. A titre de lésions accessoires et inconstantes, on a signalé l'altération du faisceau longitudinal pos

(1) Charcot et Marie, Arch. de nenrol., 1885.

térieur, du raphé (Muratofl'i, de quelques fibres du ruban de Red (Roth, Muratoff).

Moelle. — C'est dans la moelle que les lésions atteignent leur maximum d'intensité et leur aspect le plus caractéristique.

Le faisceau pyramidal croisé est dégénéré. Le foyer de sclérose déborde même l'étendue de ce faisceau et empiète sur les faisceaux voisins (fig. 105). Les tubes nerveux ont en grande partie disparu, et on ne trouve dans le champ du faisceau pyramidal que quelques fibres grêles, disséminées dans un tissu de sclérose. La sclérose se montre

Fig 105. — Sclérose latérale amyotroplnque. Coupe transversale de la moelle au niveau de la cinquième racine cervicale. Coloration par le picrocarmin en masse. Grossissement : sept diamètres. — Atrophie et disparition de la plupart des cellules des cornes antérieures. Dégénérescence des deux faisceaux pyramidaux croisés et des fibres entourant la corne antérieure. L'atrophie cellulaire et la dégénérescence du faisceau pyramidal sont plus accusées à gauche. Intégrité des cordons de Goll.

égalenientau niveau du faisceau deTûrck ou faisceau pyramidal direct.

Celte sclérose est beaucoup plus étendue que dans la sclérose descendante due à des lésions cérébrales, car elle contourne la face antéroexterne, les cornes antérieures et se prolonge le long de la corne postérieure (fig. 105) : cela tient à ce que, en outre de la dégénérescence du faisceau pyramidal, il existe une dégénérescence des fibres des cellules cordonales. Suivant les points de la moelle examinés, l'intensité de la sclérose varie; elle présente son maximum àla région cervicale, mais elle se continue dans la région dorsale et jusqu'à la partie la plus inférieure de la moelle. Il s'agit ici d'une sclérose névroglique d'origine tubulaire. Les éléments nerveux dégénèrent primitivement, et sont remplacés par une prolifération névroglique secondaire. Souvent aussi les vaisseaux présentent un certain degré de périartérite.

Mais, et c'est là un fait important, la sclérose ne reste pas