SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. — HISTORIQUE

phie. Le tissu interstitiel est peu hyperplasié. Les vaisseaux ne présentent rien de particulier à noter.

TRAITEMENT. — Il n'y a malheureusement aucune thérapeutique efficace contre l'atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne. L'électricité sera le meilleur traitement à employer pour entretenir et réveiller la contractilité et la trophicité musculaires. Duchenne employait exclusivement les courants induits, à action stimulante. Remak, Benedikt, Legros et Onimus préfèrent l'action tonique et trophique des courants continus. Actuellement on pratique simultanément la galvanisation de la moelle et la faradisalion des muscles. Pour les courants continus, d'intensité modérée (8 à 10 milliampères), on applique une électrode sur le rachis cervical, l'autre à la région lombaire, et on fait passer le courant d'abord dans le sens descendant, puis dans le sens ascendant. Dans les nerfs et les muscles, on fait passer des courants interrompus peu intenses, à rares interruptions; les séances doivent être courtes (deux à cinq minutes, deux ou trois fois par semaine). On a aussi préconisé la galvanisation du cou Erb), ou la galvanisation du grand sympathique (Huet) : une électrode est appliquée sur les dernières cervicales et l'autre est enfoncée profondément entre l'os hyoïde et le bord antérieur du sterno-cléidomastoïdien ; on fait passer pendant une à trois minutes un courant faible de 1 à 5 milliampères.

Les révulsifs sur la colonne vertébrale ne donnent que peu de résultats.

A l'intérieur, on a recommandé la strychnine (Gowcrs), la noix vomique, l'ergot de seigle. Mais, quoi qu'on fasse, la maladie n'en continue pas moins son évolution fatalement progressive.

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

HISTORIQUE. — Dès 1865 Charcot établissait l'histoire clinique cl anatomique de celle affection, que par une série de travaux il différencia des autres variétés d'atrophie musculaire. En 1869 avec Joffroy, en 1871 avec Gombault (1), Charcot étudia surtout le côté anatomique de cette maladie, que dans une série de leçons (187-2 à 1874) il décrivit complètement et définitivement. Aussi porte-telle à juste titre le nom de maladie de Qhareol.

Combattue d'abord par Leyden, la conception de Charcot fut défendue par Debove et Gombault qui confirment et complètent l'analomie pathologique; par l'un de nous (2) qui démontra les rapports de la sclérose latérale amvotrophique avec la paralysie labio-glosso-hirvngée primitive de Duchenne ; par Vulpian, Kahïer et Pick, etc. Koschewnikofï, Charcol et Marie, Rolh décrivent les

,1) Gombault, Th. de Piiris, l s 7 7 .

(2) Dbjbrixb, Arch. de phys., 1^S3.

7 iO J. DEJERLN'E ET A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE.

altérations de la corticalité cérébrale. En 1887 Florand (1) résumait l'état actuel de la question et insistait sur les luîmes trustes de la maladie.

Leyden s'était refusé à reconnaître l'existence nosographique de la maladie de Charcot; pour lui, tous les cas publiés devaient rentrer dans l'atrophie musculaire type Aran-Duchenne, ou dans la paralysie labio-glosso-laryngée de Duchenne. Les faits n'ont pas confirmé cette manière de voir. Ils ont établi la distinction nette de la sclérose latérale amyolrophique et de l'atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne, et ils ont fait rentrer la paralysie labioglosso-laryngée dans la maladie de Charcot.

ÉTIOLOGIE — L'étiologie de la sclérose latérale amyolrophique est des plus obscures, tout autant que celle de la poliomyélite antérieure chronique. La maladie s'observe surtout chez les adultes et dans la seconde moitié de l'âge adulte. Cependant elle peut se développer dans l'enfance (Erb). Seeligmuller l'aurait vue apparaître à neuf mois chez trois enfants d'une même famille. Mais ces cas appartiennent très probablement à la paraplégie spasmodique familiale. Si l'hérédité similaire est rare, sinon douteuse, l'hérédité nerveuse indirecte joue un grand rôle ; d'après Schultze et Pick, l'hérédité entraînerait un arrêt de développement ou une anomalie de distribution des faisceaux blancs de la moelle.

Parmi les causes occasionnelles, on a signalé l'exposition au froid, à l'humidité; le traumatisme a semblé jouer dans quelques cas un rôle indéniable. La syphilis a été aussi invoquée, mais elle constitue surtout une cause prédisposante. Peut-être les femmes sont-elles plus souvent frappées que les hommes.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — L'anatomie pathologique de la sclérose latérale amyotrophique est facile à résumer en quelques mots : le substratum anatomique de cette affection est une dégénérescence systématique de tout le système nerveux moteur : du premier et du deuxième neurones moteurs et des neurones intercalaires des cornes antérieures ou cellules des cordons.

Cerveau. — Dès 1879, Kahler et Pick signalaient l'atrophie des circonvolutions rolandiques du cerveau, mais ils ne pratiquèrent pas d'examen histologique; et s'ils admirent cette atrophie, ils ne démontrèrent pas la continuité de la lésion de la corticalité cérébrale avec celle du faisceau pyramidal. Koschewnikoff (2), guidé par la présence de corps granuleux, suivit le trajet des fibres dégénérées dans le bulbe, la protubérance, la capsule interne, jusqu'à la partie supérieure des circonvolutions ascendantes. P. Marie (3) confirma d'abord les

(1) Florand, Th. de Paris, 1887.

(2) Koschewnikoff, Arch. de neurol., 1883.

(3) Marie, So<„ de biologie, 1883.