SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. — SYMPTOMES

dans la paralysie glosso-labio-laryngée de Duchenne, la lésion n'est pas localisée aux noyaux bulbaires, car il existe une sclérose très nette des pyramides bulbaires : la paralysie bulbaire de Duchenne est en quelque sorte une sclérose pyramidale amyotrophique à marche descendante (Dejerine). En effet, sauf le cas de Reinhold (1890), qui du reste n'est pas absolument démonstratif, il n'existe pas d'autopsie de paralysie labio-glosso-laryngée avec intégrité du faisceau pyramidal. Le cas de Remak (1892), cité par quelques auteurs comme paralysie bulbaire avec intégrité des faisceaux pyramidaux, n'appartient pas à la paralysie glosso-labio-laryngée de Duchenne, car dans ce cas le facial supérieur était aussi pris que l'inférieur, et les releveurs des paupières étaient paralysés: ce sont des symptômes qu'on rencontre dans la poliencéphalite et non dans l'affection décrite par Duchenne. En résumé, la paralysie bulbaire de Duchenne peut se rencontrer dans deux conditions : ou bien elle évolue pour son propre compte, c'est la forme classique, celle qu'a décrite Duchenne; ou bien elle survient au cours de la sclérose latérale amyotrophique. Dans les deux cas, la lésion des noyaux bulbaires est la même et il y a participation du faisceau pyramidal ; ce qui le démontre, c'est que, chez les malades qui présentent le tableau clinique pur de la paralysie bulbaire, les rétlexes tendineuxsont exagérés : il y a donc, par conséquent, irritation du faisceau pyramidal, état de contracture latente. Au contraire, la poliomyélite chronique ne se termine pas par paralysie bulbaire. C'est là encore une particularité indiquant l'union intime existant entre la maladie de Charcot d'une part et la paralysie labio-glosso-laryngée de Duchenne d'autre part.

SYMPT0MAT0L0GIE. — La symptomatologie est dominée par l'atrophie musculaire et la parésie spasmodique : c'est la symplo • matologie de la poliomyélite antérieure chronique d'Aran-Duchenne, avec l'adjonction de la paralysie et de la contracture.

La maladie peut présenter plusieurs modes de début, suivant le siège primitif des lésions. Parfois elle commence par les membres intérieurs ; la contracture qui apparaît dès le début enraidit les membres; les articulations perdent leur souplesse, la pointe du pied traîne sur le sol : la paraplégie spasmodique est le premier symptôme de la maladie. Cette forme de début est de beaucoup la plus rare. D'autres fois, ainsi qu'il nous a été donné d'en observer deux exemples, l'atrophie commence par les muscles de la racine des membres supérieurs — type scapulo-huméral — et ce n'est que plus tard que les extenseurs du poignet et des doigts, puis les fléchisseurs et enfin les muscles de la main se prennent à leur tour. Plus souvent ce sont des accidents de paralysie labio-glosso-laryngée qui ouvrent la scène : l'atrophie envahit d'abord les noyaux bulbaires; la langue se paralyse et s'atrophie; le voile du palais pend inerte cl les troubles de la déglutition ouvrent la scène. Mais la forme de beaucoup la plus

fréquente est celle dans laquelle le début a lieu dans les petits muscles de la main. Le malade éprouve des frémissements, des engourdissements dans la main qui devient raide, faible et par cela même inhabile; en même temps il s'aperçoit que sa main maigrit, l'éminence thénar disparaît et dès le début se trouvent ainsi constitués les deux phénomènes capitaux de la maladie : l'atrophie musculaire et la paralysie spasmodique. Quelle que soit du reste la topographie présentée par l'atrophie, il est toujours facile de voir qu'elle est d'ordre radiculaire.

L'atrophie musculaire se développe d'une façon progressive, mais

Fig. 106 et 107. — Mains simiennes dans la sclérose latérale amyotrophique. La main droite représente la main dite squeletlique. Malade de la figure 108.

assez rapidement, et attire très vite l'attention du malade. Sa topographie est radiculaire, elle débute par les petits muscles des mains et des doigts. Le court abducteur du pouce disparaît le premier, laissant à sa place une encoche; le premier métacarpien fait un relief très apparent. Fibre par fibre, faisceau par faisceau, l'atrophie envahit les muscles de l'éminence thénar, de l'éminence hypothénar et les interosseux : le premier métacarpien se reporte en arrière sur le plan des autres métacarpiens. Tout comme dans la poliomyélite antérieure chronique, les saillies et méplats de la paume de la main se nivellent et disparaissent; la première phalange des doigts se met en extension sur le métacarpien, tandis que les deuxième et troisième phalanges se fléchissent vers la paume de la main (déformation en griffe). Les muscles en voie d'atrophie sont le siège de contractions fibrillaires très accentuées; lorsque l'atrophie marche très rapidement et envahit