SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. — SYMPTOMES

simultanément extenseurs et fléchisseurs, la main prend l'aspect squelettique (fig. 106 et 107) ; les attitudes vicieuses par rétractions fibro-tendineuses n'ont pas le temps de se produire.

Abstraction faite de la rapidité de l'évolution, la forme et le mode d'invasion de l'atrophie sont tellement comparables à celles de la poliomyélite antérieure chronique, qu'il n'y a pas lieu d'insister.

A l'atrophie musculaire se joint la paralysie. Celle-ci ne dépend pas uniquement de l'atrophie. Si les deux phénomènes évoluent simultanément, ils ne sont pas intimement liés. 11 ne s'agit pas ici d'une paralysie par atrophie, mais d'une paralysie avec atrophie, la paralysie relevant de l'altération du faisceau pyramidal et l'atrophie de la lésion cellulaire. Cette paralysie n'est jamais flasque, mais toujours spasmodique. Précédée de crampes, de raideurs passagères, la contracture apparaît de bonne heure, et lorsqu'elle est très marquée peut maintenir les membres dans une attitude fixe.

Delà main l'atrophie remonte sur l'avant-bras, faisant disparaître tous les muscles. Bientôt les bras sont pris, ainsi que les muscles de l'épaule et du cou (fig. 108). A celte période le bras est accolé au corps, l'avant-bras fléchi et en pronation, le poignet fléchi, les doigts recroquevillés dans la paume de la main. Les mouvements spontanés sont très limités et variables du reste, suivant retendue de l'atrophie et de la paralysie : L'opposition du pouce, l'extension complète des doigts deviennent impossibles ; puis bientôt tous les segments du membre s'immobilisent en position vicieuse. La contracture oppose une résistance aux mouvemenls passifs, variable suivant le degré de l'atrophie.

Les réflexes tendineux du poignet et du triceps sont exagérés, ainsi que tous les réflexes tendineux : de la rotule, du tendon

Fig. 10X. — Sclérose latérale amyotrophique à marche très lente, chez une femme de quarante-trois ans. Début de l'all'ection il y a six ans (Salpê- Irière, 1S98). Actuellement (1901), neuf ans après le début, les muscles des membres intérieurs sont encore intacts, et bien que l'atrophie ait gagné les muscles des épaules cl du dos, il n'existe aucun symptôme de paralysie bulbaire.

Exagération marquée des réflexes patellaircs, avec phénomène du pied.

d'Achille, de la mâchoire. L'exagération des réflexes tendineux commence dès le début de la maladie, parfois même avant l'atrophie, et elle en constitue un des premiers symptômes et des plus importants. Elle est parfois tellement prononcée, cpje la percussion du tendon d'Achille provoque une véritable trépidation épileptoïde des membres inférieurs.

Babinski (1), Schàfer(2) ont observé le phénomène des orteils ou réflexe de Babinski.

Sur les muscles atteints, l'excitabilité électrique, galvanique et faradique est le plus souvent diminuée. La réaction de dégénérescence ne se montre en général que sur peu de muscles et est souvent peu nette. L'atrophie, en effet, détruit les muscles faisceau par faisceau. Tant qu'il reste dans le muscle assez de fibres saines pour répondre au courant électrique, la réaction de dégénérescence n'apparaît pas; ce n'est qu'après disparition du plus grand nombre des cellules présidant à la motilité et à la nutrition du muscle que la réaction de dégénérescence apparaît.

Les deux membres supérieurs sont pris simultanément ou presque simultanément, de sorte que, après quelques mois de maladie, l'atrophie musculaire est symétrique et la paralysie égale des deux côtés.

Les membres inférieurs restent très longtemps indemnes; souvent môme ils peuvent rester tels pendant toute la durée de la maladie. Exceptionnellement, l'affection peut débuter par eux. Alors l'atrophie passe au second plan et la spasmodicité prend la première place. Étendus et rigides avec tendance à l'adduction, les membres inférieurs sont accolés, les genoux en contact. Les articulations ne peuvent se fléchir, les pieds ne peuvent se décoller du sol; le malade s'avance par un mouvement du bassin, en frottant la pointe du pied sur le sol, et les pieds plus écartés que normalement. Les pas sont petits, le corps est agité d'une sorte de tremblement. La démarche est celle de la paraplégie spasmodique. Les réflexes rotuliens et du tendon d'Achille sont exagérés. On constate également l'existence du phénomène du pied.

Chez d'autres malades, les symptômes paréto-spasmodiques passent au second plan et s'effacent devant l'atrophie musculaire. En somme, les deux éléments fondamentaux de l'affection, l'élément parétospasmodique et l'élément atrophique, donnent au tableau clinique des aspects assez variés suivant leur degré relatif d'intensité. La même réflexion s'applique aux membres supérieurs.

Les phénomènes bulbaires, qui peuvent marquer le début de l'affection, ne font pas défaut à une période avancée. La paralysie et l'atrophie de la langue apparaissent tout d'abord. La langue est le siège de mouvements fibrillaires ou fasciculaires précoces, parfois

(1) Badinski, Sem. méd., 1898.

(2) Schafer, Naurol. Cenlralbl., 1N99, p. 585.

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assez violenls pour déterminer des mouvements de protusion; plus tard elle est réduite, amincie sur ses bords : l'atrophie des muscles plisse la muqueuse devenue trop large, et donne à la surface de la langue un aspect vallonné qui rappelle celui des circon volutions cérébrales aplaties. Les mouvements de latéralité et l'élévation de la pointe deviennent difficiles, puis impossibles; peu à peu la langue s'affaisse, s'immobilise derrière les arcades dentaires et se colle sur le plancher de la bouche. - Le voile du palais paralysé pend flasque et immobile ; à une période avancée, ses piliers ne sont plus représentés que par de

Fig. 109 et 110. — Paralysie labio-glosso-laryngée, chez une femme de quarante-deux ans. Dans la figure de gauche représentant la face au repos, le faciès pleurard est très net. Dans la figure de droite la malade est représentée quand elle rit — rire transversal. — Intégrité de la musculature et de la force des quatre membres. Exagération marquée des réflexes olécrâniens, patellaires et massétérins (Bicêtre, 1893).

minces voiles membraneux: pendant les grands efforts respiratoires, pendant la phonation, il est inerte ; les muscles du pharynx et de l'œsophage dans sa partie supérieure sont également pris.

Lorsque le facial inférieur est envahi, l'orbiculaire des lèvres se paralyse d'habitude le premier et progressivement; les muscles carré du menton, triangulaire, les muscles de la houppe du menton se prennent à leur tour ou simultanément. Les lèvres, soumises;» l'action jn illuminante des muscles qui meuvent les commissures et qui agissent sur la lèvre supérieure, se séparent ; la bouche reste entrouverte et s'élargit; la lèvre supérieure, tirée par ses élévateurs, remonte et découvre môme les arcades dentaires; la lèvre inférieure est projetée en avant, tombante, le malade ne peut ni siffler, ni souffler, ni faire la moue; la physionomie prend un air pleurard fig. 109 et 110). Les muscles innervés par le facial supérieur sont toujours respectés. Les muscles masticateurs ne sont pas épargnés, la fosse massétérine se creuse; on peut s'assurei qu'ils ne fonc-

lionnent plus, ou du moins très incomplètement, en introduisant un doigt entre les mâchoires; les mouvements d'élévation et d'abaissement de la mâchoire inférieure, les mouvements de diduclion disparaissent progressivement.

L'examen laryngoscopique permet de se rendre compte de l'atrophie et de la paralysie des cordes vocales.

La parole est gravement compromise; suivant que la paralysie frappe davantage les muscles delà langue, ou du voile du palais, ou des lèvres, le malade éprouve plus de difficultés à prononcer telles ou telles consonnes; la parole devient nasonnée, puis progressivement inintelligible ; elle se réduit alors à un grognement sourd, inarticulé, qui disparaît à son tour, de sorte que le malade est successivement un dysarthrique, un anarthrique et un aphonique.

La déglutition est profondément troublée du fait de la paralysie de la langue, du voile du palais, des constricteurs du pharynx. Tout d'abord les aliments liquides sont difficilement avalés, puis c'est le tour des aliments solides; la déglutition des aliments demi-liquides ou des potages est seule possible. Le malade est obligé d'incliner la tète en arrière pour faire pénétrer les aliments dans les voies digestives; mais les voies aériennes étant mal protégées, ceux-ci s'y engagent en partie ou refluent par les fosses nasales ; ou bien ils s'accumulent entre les arcades dentaires et les joues, et le malade doit les pousser avec ses doigts.

La salive s'écoule continuellement et en grande abondance : cependant,chez quelques sujets, elleest tellement gluante et visqueuse qu'elle adhère aux muqueuses, et le malade doit la détacher fréquemment.

Les troubles de la mastication et de la déglutition rendent l'alimentation des plus difficiles. Le réflexe massé térin est exagéré, le réflexe pharyngien tend à disparaître.

Avec les progrès de la maladie, le pneumogastrique et les muscles de Reissessen sont à leur tour envahis. La gène respiratoire constante est entrecoupée d'accès d'étouffement; mais les troubles respiratoires peuvent résulter de la paralysie et de l'atrophie du diaphragme et des muscles intercostaux; le cœur accélère ses battements, qui deviennent fous et irréguliers; les syncopes sont fréquentes. La paralysie du diaphragme ne survient généralement, dans la forme ordinaire ou ascendante de la maladie, qu'après que les membres supérieurs sont décharnés, lorsque l'atrophie cellulaire, après avoir détruit les centres trophiques des membres supérieurs (première dorsale, huitième, septième, sixième, cinquième cervicales), gagne le centre trophique du diaphragme (quatrième cervicale). Les voies aériennes, mal protégées, sont accessibles aux aliments et aux germes infectants : d'où la pneumonie de déglutition et les infections terminales des poumons.

Pendant toute la maladie, les sphincters restent intacts. Il n'existe aucun trouble de la sensibilité sensitive et sensorielle ; exception-