IV
compris la flexion des premières sur le métatarse (c'est l'attitude la plus fréquente) (V et VI, fig. 120 à 122); soit l'attitude de la griffe précédemment décrite, sauf pour le gros orteil, dont la flexion plantaire de la première phalange est aussi prononcée que dans la première variété (VII, fig. 120 à 122). Le bord interne de l'aponévrose plantaire fortement rétractée fait saillie sous la plante du pied lorsqu'on cherche à ramener ce dernier dans la position normale : la
voûte plantaire paraît allongée dans le sens antéropostérieur, mais il ne s'agit pas de pied creux véritable.
L'équinismedu pied peut atteindre un degré extrême (fig. 120 à 122), le tendon d'Achille est saillant, le talon relevé, le mouvement de flexion dorsale impossible, alors que les mouvements passifs de latéralité sont presque normaux et que l'on observe même quelquefois un véritable ballottement latéral.
Dans certains cas enfin, la paralysie et l'atrophie respectant complètement le jambier antérieur, l'équinisme est faible et la déformation consiste surtout dans un relèvement du bord interne du pied. Ces atrophies musculaires dissociées des membres inférieurs ne sont pas très communes. Aux membres supérieurs (fig. 123 et 124), l'atrophie débute par les muscles de l'éminence thénar, le court abducteur en premier, ce qui produit un méplat; le pouce reste sur le même plan que les autres doigts comme dans la main simienne : avec l'atrophie des interosseux, les deux dernières phalanges se fléchissent, tandis que les premières restent en extension, et la griffe cubitale est constituée; les mouvements de flexion et d'extension des dernières phalanges sont très limités. L'atrophie s'étend ensuite aux muscles de l'avant-bras, en commençant par les épitrochléens.
Ce n'est qu'après plusieurs années de durée que l'atrophie envahit les muscles delà racine des membres (fig. 125) ou du tronc; en
Fig. 123 et 124. — Atrophie musculaire, type Aran-Duchenne, par névrite périphérique datant de dix ans, chez un ataxique âgé de soixante-quatre ans ; diagnostic confirmé par l'autopsie. (Bicétre, 1887.) (Voy. J. Dejehine, Sur l'atrophie musculaire des ataxiques.
Revue de méd., 1889. Obs. III.)
TABES
SYMPTOMATOLOGIE.
réalité, ils sont atteints beaucoup plus tôt, mais comme l'atrophie y est beaucoup moins marquée qu'aux muscles des extrémités, elle passe tout d'abord inaperçue.
Parfois,assezrarement du reste, l'atrophie des muscles des mains peut précéder celle des membres inférieurs.
Le début par les muscles scapulohuméraux, quoique exceptionnel, a été signalé par l'un de nous ; de même que ledébutpar les muscles épitrochléens.
Il existe presque toujours une proportionnalité absolue entre le degré de la paralysie et celui del'atrophie ; parfois cependant, la paralysie est plus intense que ne laisserait prévoir le volume des masses musculaires : l'atrophie alors est dite paralytique (Dejerine).
Les contractions fibrillaires font défaut, la contraction idiomusculaire est diminuée ou abolie.
Les réactions électriques, faradiques
et galvaniques sont diminuées ou abolies; mais il n'y a pas habituellement de réaction de dégénérescence.
L'évolution est lente, l'atrophie met plusieurs années à s'installer; elle survient à une période avancée du tabès, plus rarement à la période préataxique. Les rétrocessions sont exceptionnellement signalées (Nonne, Fischer). Elles ont été cependant observées dans
Fig. 125. — Atrophie musculaire o\trcmenient marquée des membres inférieurs, chez un tabé tique âgé de vingt-huit ans, au début de la période d'incoordination.—Hypotonie très accusée (voy . fig. 113). (Bicêtre, 1888.)
778 J. DEJERINE ET A. THOMAS.
MALADIES DE LA MOELLE
certains cas de paralysie alrophique siégeant clans le domaine du sciatique poplité externe.
A côté de cette forme classique de l'atrophie musculaire des tabétiques, qui peut être considérée comme faisant partie intégrante du tabès, il existe des formes anormales : l'évolution peut être très rapide; en très peu de temps tous les muscles sont atrophiés et paralysés, la cachexie est précoce et la mort survient au bout de quelques mois (Buzzard (1), Chrétien et Thomas (2) ; parfois l'évolution est si rapide et l'atrophie musculaire si intense, que le tableau symptomatique du tabès peut être complètement masqué, le signe d'Argyll- Robertson étant le seul symptôme qui attire l'attention du côté de cette affection : c'est là une forme spéciale que l'on peut appeler tabès amyotrophique (Chrétien et Thomas).
Ailleurs l'atrophie musculaire est indépendante du tabès, elle est due à la coïncidence d'une autre affection du système nerveux, soit une poliomyélite antérieure (Leyden), soit une syringomyélie(Schlesinger), soit une paralysie spinale subaiguë (Charcot et Pierret, Redlich).
D'autres formes de paralysie ont été signalées : la paralysie des adducteurs de la cuisse (Friedreich), du crural (Eichhorst, Dufour et Charcot), de la région antérieure de la cuisse (fig. 125), de la masse sacro-lombaire (Marius Carré), du diaphragme (Raymond, Gerhardt). La paralysie radiale a été plusieurs fois observée (Strûmpell, Hoffmann, Nonne, Dejerine). Les relations de cette paralysie avec le tabès sont encore indécises.
Fig. 126. — Atrophie des muscles de la région antérieure de la cuisse gauche, chez un tabétique atteint d'incoordination moyenne. (Biectre, 1892.)
(1) Buzzard, Lancet, 10 juin 1882.
(2) Chrétien et Thomas, Revue de mêd., 1898.
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 779
Atrophies musculaires bulbaires. — Ce sont non seulement les muscles innervés par les nerfs rachidiens qui sont susceptibles de s'atrophier au cours du tabès, mais encore ceux qui sont innervés par les nerfs bulbaires. Les atrophies les plus importantes à connaître et les plus fréquentes sont :
L'hémiatrophie linguale ;
Les paralysies laryngées;
Les paralysies oculaires;
Les paralysies dans le domaine du nerf facial et des nerfs bulbaires.
Hémiatrophie linguale. — L'atrophie d'une moitié de la langue a été signalée au cours du tabès d'abord par Gharcot; depuis, plusieurs observations en ont été rapportées, entre autres celles de Raymond et Artaud (1), de Koch et Marie (2), de Cassirer et Schiff (3). L'hémiatrophie linguale, sans être très rare, n'est pas un symptôme fréquent au cours du tabès ; elle est un accident à évolution lente et coïncide en général avec de l'atrophie des muscles des membres. Elle entraîne habituellement peu de troubles fonctionnels : la parole, la déglutition ne sont pas compromises, et c'est pourquoi elle peut passer inaperçue. Quand on fait tirer la langue au malade, on remarque qu'elle est déformée du côté atrophié : elle est petite et aplatie, ratatinée à sa surface, la muqueuse y est plissée et donne l'aspect de circonvolutions cérébrales atrophiées. On l'a comparée à deux croissants emboîtés dont la concavité regarde du côté atrophié et dont le plus petit est formé par la moitié atrophiée ; la pointe est déviée du môme côté. Il n'existe pas de modifications appréciables de la coloration de la muqueuse, mais celle-ci est soulevée constamment par des contractions fibrillaires. L'examen électrique dénote une diminution des réactions faradique et galvanique et la réaction de dégénérescence. Malgré cela, la langue a conservé la plus grande partie de ses mouvements, mais elle ne peut plus se creuser en gouttière; si, pendant que les mouvements sont exécutés, on saisit successivement entre deux doigts chaque moitié de la langue, on constate que seule la moitié saine durcit, tandis que la consistance de la moitié atrophiée ne varie pas. L'hémiatrophie linguale n'est pas un accident propre au tabès : on l'observe également dans la syringomyélie, la paralysie générale, ou dans la syphilis bulbo-protubérantielle (Gouguenheim et Leudet) ; c'est pourquoi on ne saurait affirmer que l'hémiatrophie linguale est intimement liée au processus tabétique.
Paralysies. — Paralysies laryngées. — Crises laryngées. — Ictus et vertige laryngés. — Les troubles laryngés décrits tout d'abord
(1) Raymond et Artaud, Arch. de phys., 1884.
(2) Koch et Maiiie, Revue de méd., janvier 1888.
(3) Cassiher u. Schtff, in Obersteiner, Arb. nus dem Institut fur Anal, and Phys. der Cenlralnervensy stems an der Wiener Universilât, 1896.
par Féréol (1868), puis par Jean, Charcot et Krishaber, Cherchewsky, sous le nom de crises laryngées des ataxiques ou de laryngisme tabètique, s'observent souvent au cours du tabès. La connaissance des paralysies laryngées, de leur très grande fréquence, de leurs localisations, est de date plus récente.
Krause a rencontré des troubles laryngés chez 34,2 p. 100 des malades qu'il a examinés, et sa statistique porte sur trenle-six malades. Sur un même nombre de malades examinés par Marina, il n'en est pas un qui n'ait présenté des désordres du côté du larynx ou du pharynx : mais la proportion indiquée par cet auteur est sans doute trop élevée, car il compte parmi les troubles laryngés une simple anesthésie pharyngée.
Sur 102 tabétiques observés dans le service, et à la consultation de l'un de nous à la Salpêtrière par Natier, l'examen laryngoscopique a permis de constater sur 45, c'est-à-dire dans 44,2 p. 100, des désordres laryngés de nature variable, à savoir : paralysies (36cas), ataxie (5cas), retard dans l'exécution des mouvements (4 cas).
Les accidents laryngés du labes appartiennent à toutes les périodes de la maladie ; ils sont inconstants : fréquents chez les uns, rares chez d'autres, chez ceux-ci ils augmentent de fréquence et d'intensité, chez ceux-là ils diminuent au point de disparaître complètement.
Les paralysies complètes et incomplètes sont extrêmement communes, elles frappent le plus souvent les muscles dilatateurs de la glotte, avec une moins grande fréquence les muscles constricteurs, les thyro-aryténoïdiens, etc. Elles sont unilatérales ou bilatérales. L'ataxie des cordes vocales est un phénomène plus rare, il consiste en un tremblement des cordes vocales se produisant pendant les efforts de phonation ou de respiration.
Lorsque la paralysie atteint les muscles dilatateurs de la glotte, elle se traduit par des troubles fonctionnels : de la dyspnée, du cornage, la voix n'est pas généralement modifiée, la dyspnée augmente sous l'influence de l'effort, la respiration peut être gênée à un tel point qu'elle nécessite la trachéotomie d'urgence. Lorsque ce sont les muscles constricteurs de la glotte qui sont paralysés, on observe parfois des altérations de la voix qui devient bitonale; pourtant ce n'est pas une conséquence forcée dans le cas de paralysie unilatérale, car il peut s'établir une suppléance par le muscle adducteur du côté sain.
Les ataxiques qui sont atteints de paralysie laryngée sont sujets à des troubles communément désignés sous le nom de crises laryngées et qui peuvent s'observer également en dehors de toute paralysie laryngée.
La crise laryngée survient la nuit comme le jour; elle se manifeste souvent sous la forme d'une toux opiniâtre, sèche, procédant par quintes rappelant par leur intensité, leur fréquence et l'inspiration finale les quintes de la coqueluche : quelquefois la crise se termine
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 781
par l'expectoration d'un mucus visqueux et épais; ailleurs elle se termine comme dans la forme suivante.
Ici la crise laryngée débute brusquement par un accès de suffocation : tout à coup la respiration devient difficile, l'air ne pénètre plus dans le thorax, il y a du tirage sus-sternal et épigastrique, une sensation d'étouffement des plus pénibles, les lèvres deviennent violettes, les membres se refroidissent, la voix est blanche, à peine le malade peut-il proférer quelques cris, puis tout disparaît subitement après une durée variable.
Ailleurs le début est si brusque que le malade tombe comme foudroyé; outre les symptômes précédents, la respiration s'arrête, il y a perte de connaissance: c'est l'ictus laryngé, tel que l'a décrit Charcot. Quelquefois le spasme laryngé est suivi de vertige et d'attaque épileptiforme ; d'où le nom de vertige laryngé.
La crise laryngée est précédée quelquefois d'une phase prémonitoire, dont les principaux symptômes sont la dyspnée d'effort et les altérations de la voix qui devient bi tonale, et d'une sorte d'aura caractérisée par une sensation de brûlure au-devant du larynx; à l'examen du larynx, on découvre souvent chez de tels malades une paralysie en adduction des cordes vocales (paralysie des dilatateurs) ; la paralysie peut n'atteindre qu'une corde vocale, et dans ce cas il faut admettre que l'apparition de la crise ou de l'ictus laryngé est provoquée par la contracture en adduction de la corde vocale du côté opposé. — De même que la paralysie des cordes vocales est un symptôme variable ou môme éphémère chez quelques malades, de môme une série de crises laryngées peut ne pas avoir de lendemain. Mais, d'une façon générale, le pronostic des paralysies laryngées est assez sévère, parce qu'elles se localisent dans la grande majorité des cas sur les muscles dilatateurs de la glotte. Quelques auteurs admettent qu'elles peuvent être transitoires comme certaines paralysies oculaires, mais cette opinion n'est pas partagée par tous les laryngologistes, certains mêmes prétendent qu'elles ont une tendance à progresser d'une façon constante. Il est vraisemblable qu'il doit en être des paralysies laryngées comme des paralysies oculaires : les unes sont transitoires, les autres permanentes.
Les crises laryngées s'accompagnent chez certains malades de crises analogues du côté du pharynx. Ces crises pharyngées, décrites par Oppenheim (1) et qui surviennent quelquefois isolément, sont caractérisées par une série de mouvements de déglutition, vingt à vingt-cinq par minute, se manifestant encore par des bruits sonores.
Paralysies oculaires. — Parmi les troubles oculaires, les uns sont de véritables signes du tabcs et sont pour ainsi dire constants ; les autres sont inconstants.
(1) Oppenheim, Arcli. fur Psych., XX, 1888.
Parmi les premiers, il faut ranger l'inégalité pupillaire, le myosis et la mydriase, le signe d'Argyll-Robertson ; parmi les autres : les paralysies oculaires.
Dans les yeux des tabétiques il est fréquent d'observer les états suivants : soit une pupille plus étroite ou plus large que l'autre, ou un rétrécissement punctiforme des deux pupilles (myosis), soit une dilatation égale ou inégale (mydriase) : la mydriase s'observe plus habituellement chez les tabétiques qui ont une diminution de l'acuité visuelle par atrophie papillaire.
Le signe d'Argyll-Robertson consiste en ce fait que les pupilles réagissent à la convergence et l'accommodation, alors qu'elles ne répondent plus à une excitation ou à une variation lumineuse : elles ne se rétrécissent pas devant la lumière, elles ne se dilatent pas à l'obscurité ; tout à fait au début, mais exceptionnellement, le signe d'Argyll-Robertson peut n'exister que d'un côté (signe d'Argyll- Robertson unilatéral). Chez quelques individus, et pendant un temps plus ou moins long, le signe d'Argyll-Robertson est ébauché en ce sens que la réaction lumineuse est lente et incomplète ou inégale des deux côtés : cette paresse ou cette inertie de la pupille devant l'excitation lumineuse est un signe précoce du tabès et qui a une grande valeur diagnostique; il peut précéder le signe de Westphal. A une période avancée de la maladie, la réaction pupillaire à l'accommodation peut quelquefois faire également défaut : dans ce cas il y a paralysie de l'accommodation. Tout à fait au début du tabès, le signe d'Argyll-Robertson peut être intermittent (Eichhorst, Treupel), mais c'est là un fait exceptionnel. Enfin le réflexe de la pupille à la douleur est également aboli dans le tabès. Pilez (1) a démontré, d'autre part, que, même en l'absence de réaction pupillaire à la lumière et à l'accommodation, après un effort énergique d'occlusion des yeux, les pupilles sont plus étroites qu'avant la fermeture des paupières, particularité tout à fait exceptionnelle à l'état normal; il a vérifié ce phénomène dans 41 p. 100 des tabétiques qu'il a examinés dans le service de l'un de nous.
Paralysies des muscles des yeux. — Les paralysies oculaires sont un accident fréquent et précoce du tabès : elles sont rangées par la plupart des auteurs parmi les symptômes de la période préataxique ; leur fréquence est de 45 sur 94 d'après Fournier, de 40 sur 100 d'après Boyer et Moeli, de 17 sur 44 d'après Erb.
Tous les muscles des yeux peuvent être atteints; assez souvent ces paralysies sont dissociées, c'est-à-dire que les muscles innervés par un même nerf ne sont pas tous paralysés et que des muscles innervés par des nerfs différents le sont simultanément. On peut observer d'un côté une paralysie de la sixième paire (fig. 127) et, du
(1) Pilcz, Revue neurol., 15 juillet 1900.
TABES
SYMPTOMATOLOGIE.
côlé opposé, une paralysie complète (fîg. 128 et 129) ou incomplète de la troisième paire, ou bien une paralysie bilatérale de la sixième paire, ou bien encore une paralysie bilatérale incomplète de la troisième paire ne frappant pas des deux côtés les mêmes muscles : on peut faire toutes les combinaisons imaginables avec les muscles des deux yeux et se rendre compte ainsi de la multiplicité des aspects que revêtent les paralysies oculaires chez les tabétiques. Cependant quelques muscles sont plus souvent pris que d'autres, et, parmi ceuxci, le releveur de la paupière supérieure — dans ce cas il y a plosis, — le droit externe et le droit interne; le droit inférieur et les musclesobliques sontplus rarement atteints. L'ophtalmoplégie totale est assez rare, on observe alors le faciès de Hutchinson ((ig. 130).
Ces paralysies se manifestent par des signes fonctionnels et physiques. Les premiers consistent en diplopie, en sensation de fatigue ou même en altérations de la vision : les images sont déformées ou manquent de netteté. Les signes physiques varient avec le muscle paralysé ; dans la paralysie du releveur de la paupière supérieure, c'est le ptosis (fig. 128, 129) : le malade
cherche alors à suppléer à son ptosis en contractant son muscle frontal, d'où élévation du sourcil correspondant ; le strabisme interne ou externe suivant que c'est le droit externe (fig. 127) ou le droit interne qui est paralysé. Lorsque les deux droits externes sont simultanément paralysés, le strabisme est convergent ; il est divergent dons la paralysie des deux droits internes, associé dansla paralysie du droit interne d'un côté et du droit externe du côté opposé. Le strabisme n'est pas nécessairement lié à la diplopie, et celle-ci n'apparaît alors que dans les limites extrêmes du regard.
Les paralysies oculaires n'entraînent pas le même pronostic suivant qu'elles surviennent au début du tabès ou à une période avancée. Les paralysies de la période préataxique sont généralement des paralysies passagères, durant quelques semaines ou quelques mois, puis disparaissant tout à fait soit spontanément, soit sous l'influence du traitement électrique. Les paralysies qui surviennent à une période
Fig. 127. — Paralysie de la sixième paire gauche chez un tabétique âgé de quarantesept ans. (Bicêtre, 1892.)
784 J. DEJERINE ET A. THOMAS.
MALADIES DE LA MOELLE
plus avancée sont plus rarement curables : elles s'atténuent quelquefois ou disparaissent incomplètement, mais souvent aussi elles persistent indéfiniment et sont rebelles à tout traitement. La tension intra-oculaire est diminuée (Berger, Adamùck, Abadie et Rocher). Paralysie faciale; paralysie bulbaire. — La paralysie de la septième paire se rencontre parfois dans le tabès et présente les
Fig. 128. — Paralysie de la troisième paire droite chez un tabctique. (Bicêtre, 1890.)
caractères ordinaires de la paralysie faciale périphérique. D'autres fois elle est plus dissociée que cette dernière et porte surtout sur le facial inférieur. Elle peut être uni- ou bilatérale, exister à l'état isolé ou s'accompagner de paralysies d'autres nerfs crâniens. On peut en effet observer dans le tabès des phénomènes de paralysie bulbaire : paralysie bilatérale du facial inférieur, de la langue, des masticateurs, tout à fait analogues à ceux de la paralysie labio-glosso-laryngée.
Réflexes. — Westphal a indiqué l'importance de l'abolition du réflexe patellaire comme signe du tabès. Elle peut être considérée comme constante, à moins que les membres supérieurs ne soient
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 785
seuls envahis ou qu'il s'agisse de cas — très rares du reste — dans lesquels la lésion n'a pas encore atteint la zone radiculaire des troisième et quatrième paires lombaires.
Au début du tabès, les réflexes du genou peuvent n'être qu'affaiblis; il est exceptionnel qu'ils soient exagérés. Le plus souvent ils sont également abolis des deux côtés, parfois cependant et pendant un temps plus ou moins long l'abolition peut n'exister que d'un seul
Fig. 129.— Tabès arrivé à un degré d'incoordination marquée.— Adroite, paralysie de la troisième paire. Le malade est représenté regardant en l'air. (Bicêtre, 1890.)
côté, le réflexe patellaire étant affaibli ou môme normal de l'autre côté. C'est là du reste un fait assez rare.
Chez les tabétiques frappés d'hémiplégie, le plus souvent le réflexe patellaire ne revient pas du côté de l'hémiplégie; dans quelques cas cependant, ce retour a été signalé. Dans le cas de sclérose combinée — tabès ataxo-paraplégique — tantôt le réflexe patellaire est normal ou exagéré, tantôt il est aboli.
Ce n'est pas seulement le réflexe patellaire qui est aboli : d'une façon générale, tous les réflexes tendineux sont profondément altérés, affaiblis ou nuls.
Aux membres inférieurs, le réflexe du tendon d'Achille fait défaut, ou il est affaibli; plus rarement il est conservé : parfois il est aboli
TnAiTii de MU'hJM, ]X go
alors que le réflexe rotulien est conservé, et inversement (Babinski). Babinski pense que les cas dans lesquels le réflexe du tendon d'Achille est seul affaibli ou aboli sont aussi nombreux que ceux où la perturbation dans les réflexes tendineux ne porte que sur le réflexe rotulien. Aux membres supérieurs, le réflexe des radiaux et le réflexe olécrânien disparaissent à une période plus avancée du tabès, du moins lorsque la maladie suit son évolution la plus ordinaire, c'est-à-dire une marche ascendante.
Les réflexes cutanés de la plante du pied le réflexe bulbo-caverneux
Onanoff), le réflexe crémastérien, le réflexe anal (Rossolimo), le réflexe cutané abdominal, le réflexe périoste du poignet, le réflexe massétérin, le réflexe du voile du palais sont profondément troublés ; ils tendent à dispa- /aître, et leur disparition a lieu ordinairement de bas en haut, depuis les membres inférieurs jusqu'aux membres supérieurs. Cependant, d'une manière générale, leur altération est moins précoce que celle des réflexes tendineux. L'exagération du réflexe cutané abdominal et du réflexe épigastrique a été constatée au début du tabès (Ostankoff, Rosenblatt).
Troubles de la sensibilité. — Ils sont de deux ordres : subjectifs et objectifs, ou mieux spontanés et provoqués.
Troubles spontanés. — Ils consistent en des sensations diverses qui peuvent apparaître dans toutes les parties du corps : les membres, le tronc, la lôte,les organes.
Aux membres, ce sont d'abord des sensations de fatigue, de courbature, de brûlure, de piqûre, d'engourdissement, de crampe : elles ne sont pas propres au tabès. Elles varient d'un jour à l'autre par leur nature, leur intensité, leur mode d'apparition. Elles peuvent exister seules pendant toute la durée de la maladie, mais elles sont plus fréquentes au début; elles ont parfois une certaine fixité quanta leur
Fig. 130. — Ophtalmoplégie totale externe et interne dans le tabès. — Faciès d'Hutchinson. A gauche le ptosis est incomplet. Élévation des sourcils par contraction des muscles frontaux. Homme de quarante-neuf ans arrivé à un degré moyen d'incoordination. (Bicêtre, 1890.)
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 787
siège; les malades les rapportent au rhumatisme et elles sont appelées douleurs r humai nïdes. Les sensations de brûlure sont le plus souvent localisées à la plante du pied et au bord cubital de la main.
Beaucoup plus importantes sont les sensations décrites sous les noms de douleurs lancinantes, térébrantes, fulgurantes ; elles sont beaucoup plus caractéristiques que les précédentes, bien qu'elles ne soient pas absolument pathognomoniques du tabès, contrairement à ce qu'avaient affirmé les anciens cliniciens.
Les douleurs lancinantes sont caractérisées par la brusquerie de leur apparition, et par le trajet linéaire qu'elles parcourent dans un membre en le traversant rapidement de haut en bas; lorsqu'elles arrivent à leur terme, elles ont déjà cessé à leur point d'attaque.
Les douleurs fulgurantes sont caractérisées également par la soudaineté de leur début et par leur cessation brusque : le malade les compare à une décharge électrique extrêmement puissante, elles passent avec la rapidité d'un éclair à travers les membres, le tronc, la face, le crâne. Contrairement aux lancées, elles n'ont lieu qu'en un point très localisé, mais, comme celles-ci, elles se font parfois remarquer par la fixité de leur siège et par leur disposition symétrique, lorsque le tabès, suivant son évolution classique, envahit les deux membres inférieurs à la fois ; cependant chez quelques sujets elles se cantonnent pendant un certain temps dans un seul membre inférieur. Ces douleurs sont rapportées par les malades à la profondeur des tissus, elles s'accompagnent de crampes, de contractures, de secousses musculaires, de soubresauts, surtout dans les premiers temps. Intenses et prolongées, elles laissent à leur suite un sentiment de courbature très accusé ; chez certains sujets particulièrement sensibles, elles peuvent provoquer un état d'excitation cérébrale suivi d'un épuisement très marqué, ou môme une paraplégie flasque complète (Dejerine) qui se termine parla guérison en quelques semaines : c'est une paraplégie par épuisement ou par inhibition. Certains malades éprouvent aussi des sensations extrêmement pénibles de courbature, sans que celles-ci soient motivées par des douleurs fulgurantes ou par des efforts répétés.
Les douleurs lancinantes et fulgurantes ne sont pas absolument constantes ; quand elles doivent se manifester, elles apparaissent ordinairement dès le début de la maladie. Elles sont extrêmement capricieuses quant à leur durée et à leur apparition: certains malades, dont le tabcs a mis de quinze à vingt ans à évoluer, n'en ont souffert qu'à de longs intervalles; chez d'autres, elles sont d'une ténacité désespérante et il ne se passe pas de semaine que le malade ne s'en plaigne. Chez quelques-uns elles cessent plusieurs mois pour ne réapparaître que pendant quelques heures ou quelquesjours, sous forme de véritables crises, mais alors c'est sans trêve, laissant à peine quelques instants de répit, elles s'exaspèrent dès que le malade se met au lit; — certains
auteurs ont même invoqué cette exaspération nocturne à l'appui de la nature syphilitique du tabès. Mais c'est là une particularité qui est commune à toules les espèces de douleurs. Leur réapparition reste le plus souvent inexpliquée : pour les uns, elle serait due aune fatigue, à un séjour dans un endroit humide; pour d'autres, à une affection intercurrente. Enfin quelques malades nient en avoir éprouvé, c'est la très grande exception : d'après Leimbach, on les rencontre dans la proportion de 88,25 p. 100. Avec l'abolition du réflexe patellaire et le signe d'Argyll-Robertson, elles constituent un des signes les plus précoces; elles peuvent cependant n'apparaître qu'après d'autres symptômes du tabès, même après les troubles de la sensibilité cutanée à topographie radiculaire, mais c'est très rare.
Les douleurs lancinantes ont parfois un trajet très bien délimité : aux membres inférieurs, la face interne des cuisses; aux membres supérieurs, la face interne des bras, de l'avant-bras, le petit doigt et l'annulaire ; elles sont très comparables aux douleurs occasionnées par les lésions radiculaires, telles qu'on les observe dans les affections de la queue de cheval ou les compressions radiculaires du plexus brachial : elles sont cependant d'ordinaire plus symétriques que dans ces affections. Ces douleurs fulgurantes se rencontrent également dans les névrites toxiques et infectieuses, la névrite alcoolique en particulier, dans certaines sciatiques et dans la goutte. Dans le tabès leur intensité est très variable, il y a là, comme pour toute espèce de douleur, une question individuelle.
Aux membres supérieurs et inférieurs, les douleurs peuvent se présenter sous un autre aspect : le membre entier ou une partie de ce membre est comme serré dans un lien étroit, ce sont les douleurs constriclives ou en étau ; suivant leur localisation au niveau des pieds, des genoux, des poignets, on leur a donné les noms de douleurs en brodequin, en jarretière, en bracelet. Elles sont plus rares aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs. D'autres fois le malade les compare à une morsure, à un clou pénétrant dans les tissus [douleurs térébrantes).
Le caractère commun à toutes ces douleurs est d'apparaître spontanément, de ne subir aucune exacerbation par le tact ou la pression.
La méralgie paresthésique dufémoro-cutané a été observée comme symptôme de début (Bucelli).
Au tronc, les douleurs présentent quelquefois les caractères des douleurs lancinantes ou fulgurantes, le plus ordinairement elles sont constrictives : les malades se sentent comme étouffés ou pris dans un étau, ou serrés par une ceinture, d'où le nom de douleurs en ceinture.
Les douleurs thoraciques ne sont pas distribuées suivant le trajet d'un nerf intercostal comme dans la névralgie intercostale : elles suivent un trajet moins oblique, elles répondent habituellement à plusieurs nerfs intercostaux. Elles ne sont quelquefois qu'ébauchées,
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 789
le malade a l'illusion d'un poids au creux épigastrique ou à la région précordiale, poids qui entrave la respiration; ou bien elles sont contemporaines ou prémonitoires de crises viscérales, et principalement des crises gastriques.
Tête et cou. — A moins qu'il ne s'agisse de tabès cervical débutant parles membres supérieurs, la tète n'est atteinte que beaucoup plus rarement et dans les dernières périodes de la maladie : ce sont des névralgies rebelles du trijumeau parfois avec tic douloureux de la face ou spasme facial; plus fréquemment que les douleurs des membres, elles sont unilatérales ou asymétriques.
Crises viscérales. — La plus fréquente et la mieux connue est la crise gastrique.
Crise gastrique. — Début brusque, douleurs extrêmement vives au niveau du creux épigastrique avec irradiations vers les aines, les flancs, le dos, sensations de brûlures ou d'arrachement et de déchirement, durée variable, tels en sont les principaux caractères. La crise gastrique n'est pas toujours une crise purement douloureuse : les signes somatiques sont fréquents ; ce sont des vomissements répétés, se produisant quelquefois à l'insu du malade ; s'il n'a pas la force d'expulser les matières régurgitées, elles retombent dans les voies respiratoires et provoquent de violentes crises de dyspnée ; ailleurs celles-ci apparaissent en même temps que les crises gastriques, sans être provoquées par elles, elles coïncident habituellement avec une exacerbation des douleurs en ceinture ou des douleurs thoraciques.
Les vomissements, d'abord alimentaires, puis muqueux et bilieux, sont parfois sanglants. D'abondance variable, ils reviennent à intervalles espacés après un repas; puis ils se rapprochent, se produisent sans interruption, deviennent incoercibles, l'estomac ne tolérant parfois aucun aliment ni boisson, pas même la glace. Les vomituritions à vide sont très douloureuses et s'accompagnent souvent de hoquets et d'éructations.
Tantôt les crises sont uniquement gastralgiques, les vomissements faisant défaut ; tantôt l'intolérance gastrique existe presque seule sans grandes douleurs. Habituellement les deux symptômes marchent de pair. La crise apparaît ainsi brusquement, acquérant parfois une violence extrême avec angoisse, tachycardie, syncope et quelquefois diarrhée, crampes, algidité, cyanose, aphonie, en un mot état cholériforme.
Après une durée de deux à quinze jours ou davantage, la crise cesse brusquement. Après une période d'amaigrissement et d'épuisement qui parfois peuvent être très intenses, le malade se rétablit vite, et dans l'intervalle des crises les fonctions digestives sont normales
Pendant les crises, l'examen du cbimisme gastrique décèle l'existence d'une hypersécrétion passagère du suc gastrique avec hyperacidité chlorhydrique. D'après Dabin, on trouve souvent aussi de l'hypochlorhydrie.
La crise gastrique ne s'observe pas chez tous les tabétiques; elle est rarement unique et, comme les douleurs fulgurantes, elle reparaît habituellement sous la forme de crises, quelquefois d'une façon périodique, puis disparaît pendant plusieurs mois et même plusieurs années pour revenir ensuite. Au début de l'affection elles tendent à se rapprocher, plus tard elles tendent à s'éloigner, puis à disparaître, mais il n'y a rien d'absolu à cet égard. Elles appartiennent souvent à la période préataxique et peuvent être le seul symptôme qui engage le malade à consulter. Enfin la crise peut n'être qu'ébauchée ; elle s'accuse après le repas : le malade a la sensation d'un poids au creux épigastrique, des sensations de brûlure, des coliques, des douleurs thoraciques.
Jean-Ch. Roux (1) distingue deux sortes de crises gastriques chez les tabétiques : l'une est indépendante du régime alimentaire, qui n'exerce aucune influence sur sa fréquence et sa durée : elle apparat et disparaît brusquement, c'est la crise classique, c'est un phénomène d'origine centrale, analogue aux douleurs fulgurantes. L'autre est intimement liée à l'existence d'un état dyspeptique : cet état dyspeptique est occasionné par une gastrite médicamenteuse, ou bien il existe longtemps avant que les premiers symptômes du tabès se soient manifestés; les crises gastriques ont alors la même cause occasionnelle que les paroxysmes douloureux au cours des dyspepsies : excès alimentaires croissants, émotions pénibles. Chez les femmes, elles apparaissent souvent au moment de la période menstruelle; un régime alimentaire convenable empêche l'apparition d'une crise imminente, diminue le nombre et l'intensité des crises et peut même les faire disparaître. On peut admettre que l'état dyspeptique exagère seulement la fréquence et l'iutensité des crises sans les créer de toutes pièces, ou bien que le malade, ne sentant pas, ou ne sentant qu'assez mal l'irritation de son estomac, continue les excès alimentaires, médicamenteux ou alcooliques, jusqu'à ce qu'il se produise un paroxysme extrêmement violent.
Après la crise gastrique, les crises viscérales les plus fréquentes sont la crise enléralgique, la crise urinaire, les douleurs testiculaires, les douleurs rénales.
La crise enléralgique (coliques intestinales des tabétiques) consiste en coliques très douloureuses avec débâcles diarrhéiques; la crise urinaire en douleurs extrêmement pénibles dans l'urètre au moment de la miction, en sensations de corps étranger occupant l'urètre, le col de la vessie, la vessie; les douleurs testiculaires apparaissent sans cause et sont particulièrement énervantes. Les douleurs rénales rappellent, par leur trajet, leur intensité, leur caractère, celles de la colique néphrétique.
(1) J.-Ch. Roux, Les lésions du système ^rand sympathique dans le tabès et leur rapport avec les troubles de la sensibilité viscérale. Th. de Paris, 1900.
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 791
Certains tabétiques ont leur crise viscérale dans un organe à l'exclusion de tous les autres.
Les crises viscérales ne sont pas toujours des crises douloureuses, elles n'atteignent parfois que la fonction inhérente à l'organe; la crise laryngée en est le prototype.
Troubles objectifs de la sensibilité. — Non seulement l'ataxique souffre de douleurs extrêmement vives, mais il se plaint également d'une diminution de la sensibilité ; elle est presque toujours plus marquée aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs : tout d'abord il perçoit mal la résistance du sol, puis il ne sent plus ses jambes, il les perd dans le lit; lorsqu'il saisit un objet dans sa main, il le sent incomplètement ; plus rarement il ne connaît plus la position exacte des diverses régions de la face et de la tète : il a le masque labélique. Un examen méthodique et minutieux des différents modes de la sensibilité rend très bien compte de ces désordres de la perception. Cet examen doit porter sur la sensibilité superficielle et sur la sensibilité profonde.
Sensibilité superficielle. — La topographie des troubles de la sensibilité superficielle n'est pas indifférente, et dans la très grande majorité des cas, principalement ceux de tabès au début, elle se présente avec des caractères très spéciaux : elle offre une disposition radiculaire, ce qui se comprend aisément lorsqu'on compare les symptômes aux lésions anatomiques. Cette donnée est d'introduction récente dans la nosologie : la plupart des auteurs contestaient, en effet, qu'il fût possible d'établir des règles sur la répartition des troubles de la sensibilité dans l'ataxie locomotrice (Erb, Stern, Binswanger), et il était admis que l'anesthésie est distribuée par îlots ou par plaques de forme et de topographie très variables. Cependant certaines régions étaient reconnues comme plus fréquemment atteintes (Oulmont) : aux membres inférieurs, la face interne des cuisses et des jambes, la plante du pied, le talon; au tronc, les zones mammaires, la face postérieure des épaules et des fesses; aux membres supérieurs, la face interne du bras et de l'avant-bras, le petit doigt et l'annulaire; à la tète, les joues et les régions sus-oibilaircs.
Hitzig (1894) a démontré que la distribution de l'anesthésie tabétique est comparable à celle que l'on observe à la suite de la section ou de la compression des racines postérieures.
Ce fait a été depuis maintes fois confirmé (Lachr (1895), Patrick, Marinesco, Dejerine) (1).
Cette topographie des troubles sensitifs cutanés a une grande valeur diagnostique, puisqu'elle peut précéder tout autre symptôme du tabès, exister par conséquent avant l'apparition des douleurs fulgurantes et du signe d'Argyll-ttobertson, avant la disparition des
(1) Dejfiuni:, Sémiologie du système nerveux, in Traité de pathologie générale de Ch. Bouchard, 1900.
792 J. DEJERINE ET A. THOMAS.
MALADIES DE LA MOELLE
réflexes patellaires et achilléens; cependant cette particularité est assez rare et ordinairement les troubles de la sensibilité s'observent en même temps que les symptômes précédents.
Ces troubles apparaissent d'abord dans une région déterminée de la peau et sont topographies dans le domaine des deuxième, troisième, quatrième, cinquième, sixième racines dorsales.
Us se présentent sous forme de plaque parfois très limitée, do
Fig. 131.
Fig. 132.
Fig. 131 et 132.— Tabès.— Anesthésie cutanée pour les divers modes de la sensibilité, sur la face interne des bras et du tronc, chez une ataxique de trente-sept ans. Le début de la maladie remonte à quatre ans, l'ataxie ne s'est manifestée que depuis un an. Actuellement myosis avec signe d'Argyll-Robertson. Signe de Romberg, signe de Westphal. Sensibilité profonde (sens des attitudes) très compromise aux membres inférieurs, intacte aux membres supérieurs. Ataxie très marquée pour les membres inférieurs, à peine ébauchée pour les membres supérieurs. Hypotonie légère. Pas de troubles trophiques. Douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs. Rétention d'urine incomplète. (Salpêtrière, 1901.)
ceinture, siégeant sur la partie antéro-supérieure du thorax en avant et en arrière, et comprenant la région mammaire.
Dans la période préataxique, l'anesthésie se propage assez souvent à la face interne du bras (huitième cervicale et première dorsale) : elle se présente sous la forme d'une bande — bande cubitale — occupant la face interne du bras et de l'avant-bras (fig. 131 et 132); plus rarement elle occupe la face externe du membre supérieur (cinquième et sixième cervicales) (fig. 133 et 134). A cette période du tabès, les membres inférieurs sont en général indemnes ; parfois
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 793
cependant la peau de la face externe ou postérieure des jambes (cinquième lombaire) ou celle de la face plantaire (première sacrée) présente déjà une bande anesthésique. Dans certains cas de tabès au début, à localisation exceptionnelle, — tabès du cône terminal, — les troubles de la sensibilité peuvent être limités uniquement au domaine des troisième et quatrième sacrées (région fessière, anus, périnée et organes génitaux) (fîg. 135 à 137).
Lorsque le tabétique est devenu ataxique, les troubles de la sensi-
Fig. 133. Fig. 13i.
Fig. 133 et 134. — Tabès au début chez un homme âgé de quarante-quatre ans. — Signe d'Argyll-Robertson. Signe de Westphal. Signe de Romberg. Pas d'ataxie. Hypoesthésie très marquée sur la face interne des bras et des avant-bras pour les divers modes de la sensibilité cutanée (tactile, douloureuse, thermique). Deux plaques d'hypoesthésie sus-mammaire. (Salpêtrière, 1900.)
bilité dans les membres inférieurs sont en général très nets. Les pieds présentent de l'anesthésie plantaire et dorsale : cette dernière remonte plus ou moins haut sur la face externe des jambes et sur la partie postérieure des cuisses. Dans certains cas, l'anesthésie occupe en outre les membres inférieurs et le tronc, jusqu'au niveau de la région thoracique supérieure.
Lorsque toutes les racines d'un membre sont prises, on constate souvent qu'elles le sont inégalement, car les zones d'anesthésie varient d'intensité suivant le territoire cutané de telle ou telle racine.
Lorsque le tabès envahit la région cervicale supérieure de la moelle épinière, la topographie de l'anesthésie sur le cou, la nuque et le
crâne est très nettement radiculaire : lorsque le nerf trijumeau est lésé, la topographie de l'anesthésie se confond avec le territoire
Fig. 136.
Fig. 135 à 137. — Tabès du cône terminal. — Topographie radiculaire des troubles de la sensibilité — tactile, douloureuse et thermique. — Ce cas a trait à une femme de quarante-neuf ans. Début del'affection, il y a cinq ans, par des troubles sphinclériens et des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs. Pendant dix-huit mois incontinence d'urine et des matières et perte complète de la sensation du contact du pénis pendant le coït. Ce dernier symptôme a aujourd'hui disparu, mais souvent il se produit encore de l'incontinence d'urine et des matières. Réflexes patelhure et achilléen du côté droit conservés, mais faibles. A gauche, abolition de ces réflexes. Réflexes olécrâniens abolis. Réflexe cutané plantaire normal. Léger ptosis, plus accusé à droite qu'à gauche. Myosis intense avec signe d'Argyll-Robertson. Station debout sur une seule jambe impossible. La marche pendant l'occlusion des yeux est très difficile et normale les yeux ouverts. Musculature des membres inférieurs normale comme volume et comme force. Paralysie en adduction de la corde vocale gauche, datant seulement d'un an. Ici les troubles de la sensibilité sont très nettement limités au domaine des 3e et 4e racines sacrées — fesses, périnée, anus, organes génitaux vfig. 137) — et sont un peu plus intenses à droite qu'à gauche. Aux membres supérieurs ils sont limités à une partie du domaine des l'e, 2e et 3e racines dorsales, mais ils n'ont apparu que quatre ans après ceux des 3e et 4e racines sacrées. (Salpctrière, 1900.) La première partie de cette observation a été publiée dans la thèse d'iNGELRANs, Étude clinique des formes anormales du tabès dorsalis. Paris, 1897, obs. XLIII, p. 101.
cutané innervé par ce nerf et est de même radiculaire. La sensibilité de la cornée, delà conjonctive, de la peau des paupières, du pourtour de l'œil est très diminuée, le réflexe conjonctival est aboli, les globes oculaires sont insensibles à la pression (Abadie, Rocher, Berger)=
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 795
Les zones d'anesthésie tactile des labétiques sont parfois plus étendues que les zones correspondantes d'anesthésie douloureuse ou thermique; d'autres fois, c'est le contraire. Enfin les zones anesthésiques sont parfois entourées de zones hyperesthésiques pour le tact, la douleur, la température : un léger frottement produit quelquefois de l'hyperesthésie douloureuse sur une zone anesthésique.
Dans certains cas, assez rares du reste, ces zones d'hyperesthésie peuvent être très étendues et occuper une grande partie de la peau du thorax en avant et en arrière, ou bien la peau d'un ou des deux membres inférieurs. Chez ces malades le contact des vêtements — chemise, caleçon — est extrêmement pénible et produit chez quelques-uns une sensation de véritable torture. Chez certains sujets, cette hyperesthésie pour les excitations faibles s'accompagne d'un certain degré d'anesthésie avec retard dans la transmission pour les impressions douloureuses. Ces phénomènes se rencontrent aussi bien dans la période préataxique du tabès que dans le tabès avancé.
L'anesthésie segmentaire vraie ne s'observe que dans les cas d'association de tabès et d'hystérie ; et il est plus que vraisemblable que c'est à cette association que sont dues les anesthésies en brodequin, en chaussette, en bas, en bracelet citées par plusieurs auteurs. Ailleurs l'anesthésie segmentaire n'existe qu'en apparence, car les territoires radiculaires bien qu'étant tous pris, le sont à des degrés différents les uns des autres et les limites supérieures et inférieures de cette aneslhésie sont toujours radiculaires.
Les anesthésies tabéliqucs ne doivent pas être mises uniquement sur le compte des lésions radiculaires, car les nerfs cutanés sont constamment dégénérés ; mais en présence d'anesthésies à topographie radiculaire aussi nette, on est obligé d'admettre que les lésions des nerfs cutanés sont habituellement proportionnelles à celles des racines correspondantes.
Tous les modes de la sensibilité sont plus ou moins touchés; les altérations de la sensibilité à la douleur sont habituellement plus précoces et plus intenses que les altérations de la sensibilité tactile ou thermique; la diminution ou la disparition de la sensibililé thermique est la dernière en date. Dans des cas assez rares, la sensibililé tactile peut être normale ou à peu près et on peut, partant, observer à l'étal presque pur le phénomène de la dissociation syringomyéliqu<\
Les désordres de la sensibilité tactile consistent : 1° en une diminution progressive des sensations tactiles; là où normalement l'application de la pointe d'un pinceau suffit pour provoquer une sensation, il faut la promener sur une certaine étendue et provoquer une sorte de chatouillement; d'autres fois, pour que la sensation soit perçue, la pression de la peau doit être plus forte qu a l'état normal et prolongée ; a une période avancée, la sensibilité tactile est complètement abolie ; 2° les cercles de sensations de Weber s'élargissent de plus en plus,
c'est-à-dire que pour qu'une double sensation soit perçue, il faut écarter davantage les deux pointes du compas ; mais ces deux ordres de phénomènes ne marchent pas forcément ensemble. On peut en effet observer un élargissement considérable des cercles de Weber, dans des cas où la sensibilité tactile est très peu altérée ; 3° en des erreurs de localisation : le malade rapporte la sensation à une autre région cutanée que celle qui a été impressionnée, et la transposition a lieu le plus souvent de bas en haut; ces erreurs de localisation peuvent être considérables. Exceptionnellement la sensation est perçue sur l'autre membre : c'est de Yallochirie. Les troubles observés sont d'ailleurs qualitativement et quantitativement d'une variété très grande ; l'excitation doit être chez quelques malades répétée plusieurs fois et au même endroit avant que d'être perçue : il y a là comme une sorte d'addition latente ou de sommation des excitations.
4° Le sens de la pression est altéré dans les mêmes zones : le malade est incapable de percevoir le degré de la pression exercée sur la peau ou le poids des objets qui y sont placés.
5° La sensibilité' électrique cutanée subit les mêmes altérations que la sensibilité tactile ; il peut exister cependant des modifications telles, que la sensibilité électrique indifférente persiste seule et ne se transforme pas en sensation douloureuse par l'augmentation du courant.
Les altérations de la sensibilité à la douleur ou à la piqûre sont d'ordres divers. Quantitativement, on peut observer tous les degrés depuis la diminution simple jusqu'à la disparition complète. Au début, par contre, il existe souvent une exaltation de la sensation qui coïncide avec un retard pouvant mesurer plusieurs secondes : le retard est d'autant plus considérable que l'examen porte sur un segment du membre plus éloigné de la racine. Il peut n'exister que pour la douleur: une piqûre d'épingle, un pincement de la peau, produisent d'abord une sensation de contact et quelques secondes après une sensation douloureuse souvent très vive. Qualitativement, il y a erreur sur la nature de la sensation : la nature de la sensation de piqûre est suivie d'une sensation de chaud ou de froid ; ou bien une seule excitation est suivie de plusieurs sensations douloureuses : il y a rappel de sensation; comme pour la sensibilité au tact, l'erreur de localisation est fréquente. D'une manière générale, l'analgésie absolue est assez rare dans le tabès à toutes ses périodes ; le plus souvent, c'est le retard avec ou sans hyperesthésie qui est observé.
La sensibilité à la température est prise plus tardivement et avec une moindre intensité : de sorte que, pour quelques auteurs, il existerait une véritable dissociation de la sensibilité ; on a même constaté dans certains cas la dissociation syringomyélique. Tandis qu'à une période avancée du tabès la sensibilité au chaud est diminuée, puis abolie, il existe assez souvent une hyperesthésie au froid très manifeste (Vulpian). Comme pour la sensibilité à la douleur, la sen-
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 797
sibilité à la température est sujette aux retards de sensation, aux erreurs de localisation, etc.
Lorsque tous les modes de la sensibilité sont atteints, ils se superposent les uns aux autres et occupent les mêmes territoires cutanés. Cependant les troubles de la sensibilité cutanée ne marchent pas toujours de pair avec les troubles de la sensibilité profonde : il est assez fréquent d'observer une perte de la notion de position des membres, sans que la peau des régions correspondantes soit anesthésiée; ou bien c'est l'inverse : la sensibilité cutanée est très altérée, mais le sens des attitudes persiste.
Sensibilité profonde. — Alors que les excitations tactiles sont impuissantes à produire une sensation, la pression de la peau au même niveau peut encore être perçue, mais incomplètement ; elle donne l'illusion d'un simple contact. Dans cette expérience, ce ne sont pas seulement les terminaisons nerveuses de la peau qui ont été impressionnées, mais celles des organes sous-jacents : tissu cellulaire, aponévroses, troncs nerveux, tendons, voire même les articulations et les os. Chez l'ataxique, la sensibilité de tous ces organes est émoussée ; enfin le sens musculaire est profondément altéré. Ce fait se conçoit fort bien, si on remarque que ce sens, par lequel nous apprécions l'étendue et la puissance des mouvements de notre corps, n'a pas ses origines périphériques dans un organe spécial : les muscles, et qu'il ne s'agit pas en réalité d'un sens, mais d'une résultante à laquelle concourent des sensations d'ordres divers: tactiles, sous-cutanées, articulaires, ligamenteuses, peut-être même musculaires, si tant est que les muscles aient des nerfs sensitifs, question encore vivement débattue. Aussi, sans s'attarder à une discussion qui ne serait pas à sa place ici, il suffit de rappeler les expériences qui, suivant l'usage, sont faites dans le but d'explorer le sens musculaire, et d'exposer les résultats obtenus chez les ataxiques. On recherchera successivement l'état des perceptions nécessaires au fonctionnement régulier du sens dit musculaire; ce sont:
1° La notion de position ou notion du mouvement passif;
2° La notion du mouvement actif;
3° La notion de la résistance.
1° Notion de position. — Après l'occlusion des yeux du malade, un membre (le supérieur ou l'inférieur) ou un segment (soit un doigt, ou la main ou l'avant-bras) est placé dans une certaine attitude, que le malade doit reproduire avec le membre du côté opposé. Tandis que, chez le sujet normal, la reproduction est sensiblement la même, chez l'ataxique elle est imparfaite ou nulle; elle peut être mesurée par la différence d'angle. Comme, chez l'ataxique, les deux membres sont le plus souvent atteints des mêmes troubles de sensibilité et de coordination, et que par cela même la reproduction de l'attitude est rendue très difficile, ce procédé n'est pas exempt de reproches. Il
est peut-être préférable, une fois que l'attitude est déterminée, d'ouvrir les yeux du malade et de lui demander si la position qu'occupe son membre est bien telle qu'il se la représentait les yeux fermés. On peut demander encore au malade de décrire l'attitude ; le résultat est le même : chez l'ataxique, la notion de position est extrêmement altérée ; à une période avancée de la maladie, il n'a plus conscience de l'attidude de ses membres: n'avoue-t-il pas, du reste, qu'il perd ses jambes dans le lit ?
Nous employons aussi un autre procédé qui donne encore de meilleurs résultats, lorsque le sens dit musculaire est encore peu touché, et qui permet partant, desaisir, des altérations encore trèslègères de ce sens. Le malade ayant les yeux fermés au moyen d'un bandeau, on recherche s'il se rend compte des mouvements imprimés à ses doigtset à ses orteils. Pour cela, on fixe solidement, à l'aide de la main gauche, la main ouïe pied du malade et, avec la main droite, on déplace lentement et sans faire de traction un doigt ou un orteil. On demande ensuite au sujet d'indiquer devivevoixdansquelle direction s'effectue le déplacement, et on peut ainsi noter à quelle ouverture d'angle il faut arriver pour que le déplacement soit aperçu.
2° La notion du mouvement actif correspondrait à la sensibilité musculaire propremeut dite; mais il n'est pas démontré que la contraction musculaire développe des impressions qui naissent dans le muscle et qui lui soient propres, pas plus qu'il n'est démontréd'une façon péremptoire qu'il existe des nerfs musculaires sensitifs. Tout ce qu'on peut dire, c'est que, chez l'ataxique, la contraction produite par les courants électriques n'est pas perçue par tous les groupes musculaires ou que la perception exige une intensité de courant plus élevée que chez un individu normal.
3° La notion de la résistance est également très altérée. Cette expérience se fait en suspendant à la région explorée des objets de poids différent; pour les membres supérieurs, on peut faire l'expérience en plaçant les objets dans la main : le malade est incapable d'en apprécier la valeur ou les différences.
Sensibilité articulaire. — Il n'existe pas de procédé qui permette d'étudier isolément la sensibilité articulaire ; mais il est vraisemblable que ce mode de sensibilité est altéré lorsque la perception de la notion de position, des mouvements actifs et passifs et de la résistance est troublée ou abolie.
Sensibilité osseuse. — Elle peut être explorée en appliquant le pied d'un diapason en vibration sur un os facilement accessible(Egger)(l). Chez l'individu normal, la transmission des vibrations est toujours perçue. Dans le tabès, on constate ordinairement une anesthésie osseuse des extrémités inférieures, remontant même dans certains
(1) Max Egger, Soc. de biologie, 27 mai 1899.
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 799
cas jusqu'au niveau de la ceinture pelvienne et des côtes supérieures : ailleurs, elle est presque totale; ou bien l'anesthésie osseuse suit une marche descendante débutant dans la ceinture pelvienne : il y a le plus souvent coïncidence avec la perte de la notion des attitudes, mais ce n'est pas fatal.
Le sens stéréognoslique ou mieux la perception tactile de l'espace, par laquelle sont appréciées la forme et la corporalité des objets, n'est pas en réalité un sens spécial, mais, comme le sens dit musculaire, il résulte d'une association de sensations de nature différente : il est touché au prorata de leurs altérations et par conséquent fréquemment altéré ou même aboli dans le tabès. Il est fonction surtout des divers modes de sensibilité profonde, ainsi que le prouve l'examen des tabétiques qui, à part l'agrandissement des cercles de Weber, ont conservé presque intacte la sensibilité tactile et sont cependant incapables de reconnaître les objets par la palpation.
Sensibilité des troncs nerveux. — La pression des troncs nerveux ne détermine plus de sensation douloureuse; la pression du nerf cubital (Biernaki) dans la gouttière épitrochléenne n'est plus suivie de sensation de fourmillements dans les doigts ; de même, la pression du sciatique poplité externe au niveau de la tête du péroné ne s'accompagne d'aucune sensation (Bechterew).
Comme conséquence des modifications survenues dans ces différents modes de la sensibilité, la sensation de fatigue fait souvent défaut chez les tabétiques.
Sensibilité viscérale. — Au début du tabès, un certain nombre d'organes deviennent parfois douloureux à la pression ; la sensation douloureuse semble même y acquérir une intensité et un caractère spéciaux (testicule, mamelle). A une période plus avancée, Thyperesthésie fait place à l'hypoesthésie, puis à l'anesthésie : on a signalé l'anesthésie vésicale, urétrale, rectale, les anesthésies testiculaircs, mammaires, l'analgésie trachéale.
Troubles de la sensibilité lesticulaire (Pitres, Rivière, Bitot et Sabrazès) (1). — On observe une analgésie complète des testicules à la pression à peu près sur la moitié des tabétiques, et sur ceux de l'autre moitié on rencontre une diminution de la sensibilité normale dans 60 p. 100 des cas. Il n'est pas rare de constater une anesthésie plus ou moins prononcée du scrotum et de la verge. Elle est accompagnée souvent d'absence d'érection et d'anaphrodisie, parfois aussi d'atrophie testiculaire. L'anesthésie tcsticulaire n'est quelquefois que passagère, elle disparaît après plusieurs semaines et même plusieurs mois (Bitot et Sabrazès).
Troubles de la sensibilité vésicale. — Il existe une diminution notable
(1) Pitres, Soc. anat. de Bordeaux, IS86. — Rivière, Th. de doctorat, Bordeaux, 1896. — Bitot et Sauuazès, Revue de me'c/., novembre 1891.
delà sensibilité de la vessie à la distension (Genouville) (1) : on peut injecter dans cet organe deux fois plus de liquide qu'à l'état normal, avant qu'il ne se contracte et que le besoin d'uriner n'apparaisse ; et encore la vessie ne se contracte-t-elle que faiblement et insuffisamment pour expulser tout le liquide injecté. Le besoin d'uriner peut faire absolument défaut et le malade doit se sonder à beures régulières afin d'éviter la distension de la vessie. Au début du tabès ces symptômes peuvent d'ailleurs n'être que passagers et disparaître, soit spontanément, soit sous l'influence d'un traitement électrique prolongé, mais dans le tabès avancé ils sont persistants.
Troubles de la sensibilité mammaire. — La compression du sein ne provoque plus chez la femme la sensation pénible, avec irradiations douloureuses vers le cou et les espaces intercostaux, qui a lieu à l'état normal (Tardif) (2).
Troubles de la sensibilité trachéale. — Chez le tiers des tabétiques (Sicard) (3), le choc et la compression de la trachée ne produisent ni angoisse, ni irradiations douloureuses vers les parties latérales du cou, vers le médiastin ou vers la base de la langue. Chez d'autres malades, la compression doit être prolongée pour faire apparaître la sensation, qui disparaît alors presque aussitôt.
Troubles de la sensibilité de V estomac. — Ils consistent dansl'anesthésie de la région épigastrique à la pression (Pitres) (4) et dans les symptômes anormaux qui accompagnent les phénomènes dyspeptiques douloureux chez ces malades (Roux). L'anesthésie se retrouve dans la moitié ou les deux tiers des cas. La raison anatomique de ces troubles est l'atrophie d'un grand nombre de petites fibres à myéline du grand sympathique (Jean-Ch. Roux).
Troubles sensoriels. — Troubles de la vision. — Le plus important est un affaiblissement progressif de l'acuité visuelle se traduisant par de l'amblyopie, puis de l'amaurose : l'apparition des troubles de la vision est généralement précoce, et comme, dans ce cas, les autres symptômes sont très atténués, les rapports du tabès et de la cécité peuvent tout d'abord être méconnus.
Symptômes relevant de la dégénérescence grise du nerf optique. — Atrophie tabétique. — Atrophie spinale. — L'atrophie est généralement double : lorsque au début elle est unilatérale, elle met moins de quatre à cinq ans à frapper les deux yeux.
Elle n'est relevée que dans 10 p. 100 des cas de tabès environ; elle est le plus souvent un signe précoce et joue un grand rôle dans l'évolution de la maladie.
Diminution de l'acuité visuelle. — La vue baisse lentement et pro-
(1) Genouville, Th. de doctorat, Paris, 1894.
(2) Tardif, Th. de doctorat, Paris, 1899.
(3) Sicard, Soc. mêd. des hôp., 23 février 1899.
(4) Pitres, Journ. de neurol., 20 octobre 1898.
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 801
gresslvement : généralement, au bout de trois ans, rarement avant sept ou huit mois, la cécité est complète; au début, les malades accusent une sensation de voile ou de brouillard devant les yeux.
Examen du champ visuel. — Les opinions des auteurs sont très partagées: pour les uns il existerait un rétrécissement concentrique du champ visuel ; pour d'autres, un rétrécissement périphérique ; pour d'autres encore, soit un rétrécissement temporal, soit un rétrécissement nasal. Il serait vraisemblablement dépourvu de caractères constants. Mais la rareté des scotomes, de l'hémianopsie, des anopsies en quadrants, est presque universellement admise.
Dyschromatopsie. — La disparition de la vision pour les couleurs obéit à la loi suivante : il y a tout d'abord un rétrécissement du champ visuel, puis une abolition complète de la vision pour le vert ; c'est ensuite le tour du rouge, puis du jaune, et enfin du bleu : celui-ci persiste très longtemps.
Examen du fond de l'oeil. — Lorsque la lésion est définitivement constituée, il existe une décoloration généralisée de la papille; au début, elle est plus accusée dans les parties externes qui sont les moins riches en vaisseaux. La papille n'est nullement excavée, elle est blanc bleuâtre et les vaisseaux paraissent appliqués à sa surface.
Troubles de l'ouïe. — Ils sont de deux ordres: irritatifs et paralytiques.
Les premiers consistent en bourdonnements d'oreille, en sifflements, s'accompagnant quelquefois de vertige.
Celui-ci, signalé fréquemment au cours de l'ataxie locomotrice, par Pierret, Charcot, P. Marie et Walton, Marina, peut être expliqué en outre par les altérations du côté des yeux ou les troubles profonds de la sensibilité générale : aussi revèt-il des formes très diverses : chez quelques malades il s'agit de vertige rotatoire, chez d'autres ce sont des sensations bizarres, telles que l'enfoncement du sol ou le soulèvement brusque du corps : chez d'autres enfin, c'est un désordre psychique dû au trouble de la déambulation et à la crainte de tomber
Les autres troubles de l'audition consistent en une diminution de l'ouïe qui peut aboutir à la surdité complète; elle est ordinairement bilatérale et s'installe rapidement; elle est incurable. L'examen de l'oreille est le plus souvent négatif : la lésion siège en effet dans l'oreille interne ; ce sont les rameaux nerveux de la racine labyrinthique qui sont primitivement atteints. Ce ne sont pas seulement des troubles de l'ouïe qui sont occasionnés par ces lésions, mais encore des troubles dus à la participation des nerfs vestibulaires : des troubles de l'équilibre, une notion imparfaite ou nulle des attitudes et de leurs modifications, le défaut de perception des mouvements de rotation et l'absence de réactions à l'épreuve de la centrifugation. Le signe de Romberg peut être dû uniquement à l'atrophie des racines labyrinthiques, sans participation des racines rachidiennes.
Thaiti'î i>f. MKnKciNiî. IX. — 51
Sur 40 tabétiques, Marina en a trouvé 33 qui avaient des troubles de l'audition de nature et d'intensité diverses. Morpurgo donne une proportion de 81,13 p. 100 de troubles de l'ouïe chez les tabétiques. Treitel, au contraire, n'en a observé que 5 cas sur 20 malades, et sur ces 5 cas il y en avait 3 chez lesquels les troubles de l'ouïe reconnaissaient une autre cause.
Troubles du goût et de l'odorat. — Ils sont plus fréquents dans le
tabès céphalique ; ce sont, au début, des sensations guslatives et olfactives bizarres, spontanées, des crises d'hypcrosmie ; aune période plus avancée, un éinoussement, puis l'abolition des sensations.
Troubles trophiques — Les plus importants sont: Yarthropathie tabétique,\a fracture spontanée, le mal perforant.
Tous les trois appartiennent à la symptomalologie du tabès et ne doivent pas en être considérés comme des complications ; bien qu'ils figurent aussi dans le tableau clinique d'autres affections nerveuses (syringomyélie) ou diathésiques (diabète), ils n'en ont pas moins une grosse valeur diagnostique.
L'arthropathie tabétique (fig. 110, 111, 138 et 139) appartient aussi bien à la période préataxique qu'à la période d'alaxie confirmée. Elle atteint avec une fréquence variable les différentes articulations ; elle a pour le genou une prédilection marquée, si on s'en rapporte aux statistiques de Weizsaccker, de Flatow, de Pansini (1). Les trois articulations le plus fréquemment frappées sont le genou, la hanche et l'épaule; viennent ensuite le pied et le coude, puis les articulations tibio-tarsiennes, celles des doigts et très rarement les articulations tcmporo-maxillaires et de la colonne vertébrale. L'arthropathie tabé-
Fig. 138. — Arthropalliic tabétique.
(Bicétrc, 1890.)
(1) Pansini, Sull' aitropalia tabetica, Napoli, 1897.
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE.
tique siège par conséquent, dans la plupart des cas aux membres inférieurs, plus souvent à droite (Bail) ; elle peut être unique ou multiple : certains malades ont deux ou trois articulations prises (fig. 139).
Charcot;' qui a décrit le premier cette affection, admet que c'est un symptôme de la période préataxique, contemporain des douleurs fulgurantes, sauf cependant pour les membres supérieurs. Ces ar- Ihropafhies se développent en outre à une période plus ou moins avancée, d'où la distinction de Bail en arthropathies précoces et en arthropathies tardives.
Elles sont annoncées par de violentes crises de douleurs fulgurantes ou simplement des douleurs rhumatoïdes ; les douleurs sont assez souvent localisées aux articulations, aux os et aux muscles. On a signalé encore comme signes prémonitoires, de la faiblesse ou des craquements articulaires , un œdème périarticulaire ou môme un hématome (Edwards), parfois môme des troubles trophiques (mal perforant, fracture spontanée).
Le début peut être aigu :
il se produit un épanchcment intra-articulaire abondant, indolent, sans rougeur et sans fièvre ; l'épanchement est séreux ou séro-fibrincux, parfois
hématique (Raymond, Debove, Roth, Sonnenburg) ; exceptionnellement il existe un épanchement purement sanguin (Brissaud), une véritable hémarlhrose (Charcot et Dufour) (1).
L'absence de douleur est un caractère presque constant de l'arthropatbie tabétique : lorsque la douleur existe, elle est légère et fugace, est plus souvent observée dans les petites jointures. Lorsqu'il y a de l'œdème, il est dur et pâteux et ne garde pas l'empreinte du doigt, il est en quelque sorte éléphanliasique, ses limites sont nettes. L'œdème et les ecchymoses disparaissent; le liquide intra-articulaire
Fig. 139. — Arthropathie du coude et de l'épaule chez un alaxique âgé de quaranteneuf ans, très ineoordonnédes membres inférieurs. Ici il existe une luxation huméro-cubitale et scapulo-humérale. (Bicétre, 1889.)
(1) J.-B. Charcot et Dufoch, Nouv. Iconographie de la Salpclrière, n° 5, 1
se résorbe peu à peu, mais il subit des fluctualions, augmentant et disparaissant tour à tour; enfin l'épanchement séreux peut se former en même temps dans les bourses tendineuses.
Dans sa forme chronique, l'arthropathie est sèche ou humide. L'usure plus ou moins appréciable des têtes articulaires et des cartilages se traduit, quand on mobilise l'articulation du genou, par des craquements qui donnent l'illusion d'un sac de noix ; l'usure des épiphyses et le relâchement des ligaments entraînent soit une subluxation plus ou moins marquée, soit une véritable luxation épaule (fig. 139), hanche, genou (fig. 110, 111, 138) : l'amplitude des mouvements passifs devient considérable.
La jointure présente des déformations notables, soit dans le sens de l'hypertrophie, soit dans celui de l'atrophie ; les muscles qui s'insèrent autour de l'articulation malade s'atrophient, les tendons se rompent (Lowenfeld). Les muscles voisins de la jointure malade — deltoïde et muscles du bassin dans les arthropathies de l'épaule et de la hanche, triceps fémoral dans celle du genou, etc., — s'atrophient rapidement et souvent d'une manière très marquée. C'est là du reste un fait qui n'a rien de spécial au tabès et qui se rencontre toutes les fois qu'une jointure est malade — atrophie musculaire d'origine articulaire.
L'arthropathie est en réalité beaucoup plus fréquente qu'on ne serait enclin à le croire en se fondant sur le simple examen clinique : l'autopsie démontre, en effet, que presque toutes les articulations sont atteintes, mais à des degrés divers (Jûrgens) : ce sont les formes obscures ou latentes.
Les formes aiguës et chroniques peuvent s'associer ; au cours d'une arthropathie chronique apparaissent parfois des épanchements séreux ou hémorragiques : suivant la rapidité plus ou moins grande de l'usure articulaire, on a distingué des formes bénignes et des formes malignes. Lorsque l'arthropathie se constitue en plusieurs temps, on serait tenté de considérer les nouvelles poussées comme des récidives.
Les arthropathies tabétiques sont sujettes à des complication» qui sont la luxation, la pseudarthrose, l'ankylose; les fractures endoarticulaires, les suppurations et la tuberculisation (Parisot et Spillmann) sont rares.
Les altérations articulaires débutent par les os et les cartilages, la synoviale s'épaissit, les franges s'hypertrophient et donnent lieu à des productions osseuses et cartilagineuses. La capsule, les ligaments extra- et intra-articulaires disparaissent en partie ou en totalité. Suivant que les os s'atrophient ou s'hypertrophient, on distingue deux types : le type atrophique, dans lequel il y a destruction plus ou moins considérable des cartilages et des os, et le type hypertrophique, carac térisé par la formation de bourrelets osseux et de saillies ostéo-
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 805
cartilagineuses (P. Marie). Le type atrophique appartiendrait plus particulièrement aux arthropathies de la hanche et de l'épaule, le type hypertrophique aux arthropathies du genou et du coude. Mais il n'y a rien d'absolu à cet égard.
Les fractures spontanées ont été signalées tout d'abord par Weir- Mitchell, puis par Charcot : elles sont moins fréquentes que les arthropathies. Leur apparition est précoce, elles précèdent généralement l'incoordination motrice, mais on les observe aussi au cours de l'ataxie. Elles se produisent spontanément, sans cause ou à l'occasion d'un traumatisme insignifiant. Elles ne s'accompagnent ni de réaction locale, ni d'ecchymose, ni d'épanchement sanguin, ni de douleur ; la crépitation fait habituellement défaut, mais le déplacement est perceptible ; leur consolidation est rapide et complète, le cal exubérant et difforme; cependant Bougie (1) a relevé un relard ou un défaut de consolidation dans 50 p. 100 des cas. Les complications sont rares : la suppuration suivie d'abcès gangreneux, d'épuisement et de mort (Wallich, Porter) est un accident exceptionnel. Leur siège est variable, mais elles se localisent plus volontiers aux membres inférieurs. Les fractures du crâne, des os de la face, de la colonne vertébrale et du bassin sont exceptionnelles. Dans le tabès les fractures reconnaissent pour cause une ostéite raréfiante; les matières grasses augmentent et les phosphates diminuent, il y a substitution de la graisse au tissu osseux.
Le pied tabétique est une déformation due à un ensemble de lésions relevant tout à la fois d'arthropathies et d'altérations osseuses et ligamenteuses. Suivant la nature, l'intensité ou la localisation du processus anatomique, il offre plusieurs aspects. Dans le plus grand nombre de cas, il répond à la description de Charcot et Féré (2) ; le pied est surtout déformé sur sa face interne; l'extrémité antérieure du premier métatarsien est saillante et forme un relief très apparent au niveau de l'articulation métatarso-phalangïenne du gros orteil ; il y a un effondrement de la voûte plantaire, le pied paraît raccourci.
Ailleurs, la voûte plantaire n'est nullement déformée, mais le dos du pied (Boyer)ou le calcanéum fait une saillie exagérée. Toutes ces déformations sont de même nature, elles diffèrent seulement par leur siège. Le pied tabétique est le plus souvent unilatéral, mais sa bilatéralité a été cependant signalée plus d'une fois. Au pied tabétique s'associe assez fréquemment une ulcération au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil: cette ulcération n'est autre que le mal perforant.
Mal perforant. — Le mal perforant appartient à toutes les périodes du tabès; c'est un signe habituellement précoce et, à ce titre, un élément de diagnostic. Ordinairement unilatéral, il siège, dans la
(1) J. Bouglk, Arch. gcn. de mêd., 1898.
(2) CnAncoT et Fùnû, Arch. de neurol., 1888, t. VI.
grande majorité des cas, au niveau du gros orteil, sur sa face plantaire et au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne ; il siège encore assez souvent sur la face plantaire de la cinquième articulation métatarso-phalangienne, de sorte que sa plus grande fréquence est aux deux extrémités du talon antérieur. Tout à fait au début, il siège encore sur la face dorsale de l'articulation phalangophalanginienne du gros orteil et plus rarement des autres doigts.
Il débute par un durillon qui s'excorie en peu de temps et fait place à une petite plaie circulaire, aux bords irréguliers, par laquelle s'écoule un liquide séreux, puis séro-purulent. Il est écrit presque partout que le mal perforant est indolore : or il est fréquent qu'à la période de durillon, le mal perforant soit le siège de sensations douloureuses extrêmement vives, soit à la pression, soit même spontanément, sensations ayant les caractères de la brûlure. Lorsque l'ulcération est creusée, il est facile de se rendre compte à un examen plus approfondi qu'il ne s'agit pas d'un simple trouble trophique des téguments : en introduisant un stylet dans la plaie, on peut s'assurer de li dénudation des tissus profonds, des altérations des ligaments et des os, dont l'existence est démontrée un jour ou l'autre par l'élimination d'un ou de plusieurs séquestres. Sous l'influence de la marche ou de la station debout, par le frottement de la chaussette ou du soulier, le processus ulcératif ne fait qu'empirer: avec le repos et l'antisepsie, les accidents entrent en régression et la plaie se cicatrise. Le mal perforant peut être unique, mais sa récidive sur place n'est pas exceptionnelle, et, après la cicatrisation, la persistance des douleurs ou leur exagération par la marche est un phénomène bien connu.
Le pied ne serait pas la seule région où se développe le mal perforant : Raymond (1) considère comme une lésion du même ordre des ulcérations des fosses nasales et de la voûte palatine signalées par Barrs. C'est dans le même ordre de faits que rentrent les ulcérations buccales labétiques (Hudelo et Wickam).
La chute des dents, citée par plusieurs auteurs, peut être envisagée comme unearthropathiealvéolo-dentaire ou comme un mal perforant buccal (Magiora, Fournier, Wickam, Hudelo, Baudet) (2). Ce trouble trophique siège soit à la mâchoire supérieure soit à la mâchoire inférieure, ou bien il a une distribution irrégulière; par son extension dans la profondeur, il aboutit à la résorption du bord alvéolaire, aux perforations du maxillaire supérieur, aux ulcérations et aux fistules. Les douleurs lancinantes, térébrantes, ou les sensations d'agacement dentaires accompagnent le mal perforant buccal : la chute des dents peut être, en outre, indolore.
Comme troubles trophiques moins fréquents, il suffit de mentionner
(1) Raymond, Maladies du système nerveux. Scléroses systématiques de la moelle,
(2) R. Baudet, Th. de Paris, 1898.
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 807
la rupture spontanée de tendons, du tendon d'Achille par exemple (Lépine, Lœwenfeld, Hoffmann), l'herpès (Bail), le changement de couleur de la peau et des cheveux, la chute des ongles et les ecchymoses sous-unguéales, les ecchymoses consécutives aux douleurs fulgurantes (Strauss), l'érythôme (Michel), l'eclhyma, le zona, l'urticaire, le purpura (Brissaud), des œdèmes persistants (Buzzard), l'éléphantiasis de la peau (Pitres et Vaillard), des lipomes circonscrits (Mathieu), la lipomatose symétrique multiple (Scherkassow), lesgangrènes spontanées (Joffroy).
Troubles viscéraux. — Troubles de l'appareil urinaire. — Ces troubles sont de deux ordres : les troubles de la sécrétion et les troubles de la miction.
Troubles de la sécrétion. — Ils occupent un second plan et sont très variables : ce sont des modifications en plus ou en moins dans la quantité des urines. Elles peuvent devenir si abondantes et cela d'une façon si subite, qu'on leur donne le nom de crises d'urines (Féré). Ou bien les modifications portent sur l'excrétion des sels : une diminution de l'acide phosphorique total avec augmentation des phosphates terreux, de l'hyperchlorurie. La glycosurie n'est pas un symptôme du tabès, mais elle doit être interprétée soit comme relevant de la syphilis, soit comme un diabète indépendant du tabès, mais favorisé comme lui par une tare nerveuse héréditaire.
Troubles de la miction. — Bien étudiés par Fournier et Guyon, ils sont beaucoup plus importants, parce qu'ils appartiennent fréquemment à la période préataxique ; ce sont le plus souvent la rétention ou l'incontinence incomplète.
Le besoin est impérieux, pressant, mais le malade doit attendre quelques instants avant que l'urine n'apparaisse au méat; chez d'autres malades, à peine le besoin se fait-il sentir que l'urine s'échappe sans qu'il puisse se retenir; tel autre encore croit que la miction est terminée lorsque quelques gouttes d'urine s'écoulent sans qu'il en ait conscience. Ces troubles sont importants à connaître, parce qu'ils inquiètent outre mesure le malade, qui, concentrant sur eux toute son attention, pourrait tout d'abord faire l'impression d'un urinaire. Chez d'autres malades, le besoin ne se fait jamais sentir, ils urinent quand ils y pensent : par raison, dit Fournier.
Souvent ces troubles de la miction ont encore le caractère de ne pas être permanents : ils rétrocèdent au point de disparaître complètement pour se reproduire à plusieurs reprises et sans cause apparente.
La rétention absolue est exceptionnelle, cependant elle peut être un symptôme précoce: le malade est obligé de se sonder pendant plusieurs semaines, voire même pendant plusieurs mois, puis tout revient à l'ordre parfois d'une façon complète, ou bien l'urine s'écoule par regorgement. Lorsque la rétention est incomplète, une fois la
miction terminée, il reste encore dans la vessie une quantité considérable d'urine résiduelle.
L'incontinence vraie appartient à une période plus avancée du tabès, elle résulte du défaut de tonicité du sphincter : elle ne se produit parfois que la nuit; d'autres fois elle apparaît aussi pendant le jour, soit d'une façon intermittente, à l'occasion d'un mouvement brusque, de la toux, d'un effort, d'une émotion, soit enfin d'une façon permanente : le malade urine parfois sans sentir ni le besoin ni l'écoulement de l'urine.
Troubles de la défécation. — Ils sont moins fréquents, ils consistent en besoins impérieux, douloureux (ténesme anal). Les malades ont parfois la sensation d'un corps étranger dans le rectum; ils se plaignent souvent de constipation, plus rarement d'incontinence des matières ; celle-ci se produit surtout à la période de cachexie.
Troubles de l'appareil génital. — Ils se manifestent sous forme d'excitation ou de dépression génitale.
A la période préataxique, ce sont parfois des phénomènes d'excitation qu'on observe, érections fréquentes, désirs vénériens répétés, sans qu'il y ait entre ces deux phénomènes un parallélisme absolu, pollutions nocturnes sous forme de crises (Fournier). L'éjaculation est plus rapide et l'excitation génitale est telle, qu'elle se produit avant tout rapprochement.
Plus tard, ce sont les phénomènes de dépression qui prédominent: érections nulles ou incomplètes, l'éjaculation ne se produit plus, l'appétit sexuel peut même disparaître complètement. Cette disparition n'est pas toujours définitive et, après une période de frigidité génitale de plusieurs mois, l'appétit sexuel reparaît et permet de nouveau les rapprochements. Il arrive aussi parfois que les testicules s'atrophient.
De même qu'à la phase d'excitation, les douleurs urétrales et testiculaires, l'hyperesthésie des bourses et des testicules peuvent être constatées, de même on observe assez souvent, à la phase de dépression, soit de l'hypoesthésie, soit même de l'anesthésie des bourses et des testicules, du gland et de la verge; les réflexes bulbo-caverneux et crémastérien d'Onanoff sont généralement abolis. L'introduction d'une sonde dans l'urètre et la vessie n'est suivie d'aucune sensation.
Chez la femme, les troubles de l'appareil génital se manifestent par des phénomènes de même ordre, et de tout point comparables à ceux qu'on observe chez l'homme. A la phase d'excitation, ce sont des crises clitoridiennes commençant par l'érection du clitoris et s'accompagnant ensuite de toutes les manifestations de l'orgasme vénérien ; ces crises se répètent plusieurs fois dans la même journée et se renouvellent à des intervalles variables. Chez d'autres malades, ce sont des crises de douleurs extrêmement vives au niveau de la vulve et du vagin, des crises bulbo-vaginales.
