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chorée. De môme pendant le rire, pendant la préhension des aliments, l'ataxie est caractérisée par des mouvements anormaux des muscles des lèvres et de la face. La mimique devient extrêmement grimaçante. Les mouvements ataxiques des cordes vocales ont été observés môme on dehors de toute paralysie (Schotter). Hypotonie musculaire. — Le mot est récent, mais le fait qu'il

Fig. 111.— Arthropathie des genoux, un peu plus accusée du côté gauche, chez une tabétique Agée de cinquante-neuf ans.— Début de la maladie six ans auparavant par des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, des douleurs en ceinture, des crises gastriques. Signes classiques du tabès : ataxie à marche rapide dans les membres inférieurs qui sont légèrement atrophiés. Du fait de l'arthropathie, il se produit dans les mouvements passifs une luxation du genou en arrière (Salpêtrière, 1900.)

exprime est connu depuis longtemps : Leyden dit que les muscles sont mous et lâches, et n'offrent aucune résistance aux mouvements qu'on veut imprimer aux membres; il explique la flaccidité et la mobilité anormale des extrémités par un affaiblissement du tonus musculaire.

Les muscles des tabétiques sont, en effet, mous à la palpation et

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toujours plus ou moins émaciés ; lorsque Vulpiandil « que l'atrophie du tissu musculaire se fait lentement lorsque l'altération de la moelle épinière n'atteint pas les cornes antérieures par une incursion dans la substance grise », il est vraisemblable qu'il fait allusion à cet état d'émacialion.

Les articulations ont une mobilité anormale et exagérée; les

membres peuvent être déplacés dans des attitudes qu'il est impossible de leur donner chez un individu normal :

Frânkel, qui a récemment étudié ces phénomènes, réserve le terme de relâchement à l'état de mollesse musculaire reconnaissable par la palpalion, et celui d'hypotonie à la mobilité anormale.

L'hypotonie du muscle soléaire et des jumeaux permet l'élévation plus ou moins prononcée du talon au-dessus du plan du lit, la cuisse y étant maintenue sur toute son étendue ; pour les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse et les extenseurs de la cuisse sur le bassin, l'hypotonie peut être telle que la jambe étendue soit élevée jusqu'à la hauteur du visage ; de même, s'il y a hypotonie des extenseurs de la jambe sur la cuisse, la flexion peut se faire à un tel degré que le talon touche la face postérieure de la cuisse ; dans l'hypotonie des adducteurs, les membres inférieurs peuvent être écartés jusqu'à angle droit avec l'axe du corps et se trouver sur le prolongement l'un de l'autre, attitude que les gymnastes de profession n'acquièrent qu'au prix de longs efforts. Chez la plupart des ataxiques, l'hypotonie est très accessible à la vue, sans qu'il soit besoin d'avoir recours à des

Fig. 112. — La même malade que celle de la figure précédente, représentée debout. — Luxation des deux genoux en arrière.

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expériences spéciales ; dans la station debout, la tendance à la subluxation du genou en arrière, en dehors de toute arlhropathie, est pour ainsi dire constante; de même, dans le décubitus dorsal, les pieds sont tombants et en rotation externe.

Aux membres supérieurs, du fait de l'hypotonie, l'hyperextension des phalanges, leur renversement sur la face dorsale, les torsions bizarres de la main et des doigts, etc., sont faciles à réaliser.

Chez quelques malades, l'hypotonie delà musculature du tronc est si prononcée que, dans le décubitus dorsal, on peut pousser la flexion du tronc sur les cuisses plus ou moins jusqu'à un degré très prononcé (fig. 113).

Pour mesurer l'hypotonie, on peut, à l'exemple de Frànkel, faire

Fig. 113.— Hypotonie, chez un lahctiquc atteint d'atrophie musculaire des membres inférieurs. — Même malade que celui delà figure 125.

coucher le sujet sur un plan horizontal dur et étudier la flexion possible de la jambe étendue sur le bassin. Sur un sujet sain la jambe levée le plus haut possible fait avec l'horizontale un angle de G5 à 75 degrés en moyenne. Chez le tabétique au contraire, la jambe est levée facilement jusqu'à ce qu'elle fasse avec l'horizontale un angle qui dépasse 100 degrés et môme davantage.

L'hypotonie est en général d'autant plus prononcée que le sujet est lui-même plus incoordonné. Cette proposition n'est cependant pas absolue, et même à la période préataxique on peut rencontrer parfois une hypotonie extrême.

On doit du reste se demander si chez le tabétique l'hypotonie est seule en cause dans ces déplacements exagérés des membres, el si dans un certain nombre de cas il ne faut pas songer à des lésions des

jointures, lésions encore légères, mais suffisantes pour accroître leur mobilité. En faveur de cette opinion on peut citer ce fait que Jiirgens a trouvé des lésions des jointures chez 40 p. 100 des tabétiques.

Cette hypotonie ne se manifeste pas seulement dans les mouvements passifs, mais encore dans le maintien des attitudes ou au cours des mouvements actifs : la flexion brusque d'un genou, l'effondrement des jambes, la torsion brusque du pied sur son bord externe en sont peut-être des exemples.

Les troubles de l'innervation musculaire sont encore de divers ordres : à côté de l'hypotonie, il faut citer les secousses musculaires qui surviennent brusquement comme de véritables décharges ; c'est à un phénomène analogue qu'il faut attribuer le soulèvement brusque du corps sur les pointes des pieds à la façon d'un ressort, ou l'apparition subite de mouvements spontanés. Plus rarement les doigts et les membres sont animés de mouvements semblables à ceux de la chorée ou de l'athétose : enfin, quelquefois, à l'occasion d'un mouvement dans un membre, il se produit en dehors de la volonté un mouve ment dans l'autre membre, soit de même sens, soit de sens contraire : ces mouvements associés sont difficiles à expliquer.

Atrophie musculaire. — Signalée par Cruveilhier (1832-1845), par Foueart, Laborde, Duménil, Leyden, Duchenne (de Boulogne), Charcot et Pierret (1871), Eulenburg, Vulpian, Hardy, Fournier, Bernhardl, Fischer, Remak,Hoffmann(1887),l'atrophiemusculairedcs tabétiques n'a été bien connue dans ses localisations, son évolution et sa nature que dans ces dernières années (Dejerine) (1) Nonne (2).

D'après les cas relevés par l'un de nous dans son service de Bicêtre, elle existerait chez 20 p. 100 environ des ataxiques, proportion plus élevée que celle indiquée par Duchenne (de Boulogne) (8 p. 100). Elle est symétrique et débute d'une façon lente et insidieuse par les extrémités; les membres inférieurs sont pris un peu plus souvent les premiers que les membres supérieurs : il est rare qu'elle débute par les quatre membres à la fois. Le début par les muscles de la racine des membres et par les muscles du tronc est beaucoup moins fréquent.

Atrophies des muscles des membres. — Aux membres inférieurs, l'atrophie frappe d'abord les muscles des pieds, puis ceux de la région antéro-externe de la jambe. — Au pied, l'éminence thénar s'efface et il se forme un méplat sur le bord interne du pied : les espaces inlcrosseux paraissent plus profonds. Les premières phalanges de tous les doigts sont en hyperextension (fig. 114 à 118), les autres en flexion plantaire ; cette attitude est plus accentuée pour le gros orteil et diminue progressivement jusqu'aux derniers : pendant

(1) Dejerine, Soc. de biologie, 1888; Revue de mèd., 1889.

(2) Nonne, Arch. fur Psych., 1888 ; Jahrb. d. Hamburg. Slaalskrankennnslallen, 18S9.

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les mouvements actifs, elle s'exagère et se transforme en véritable

Fig. 114 à 118. — Déformations du pied dans l'atrophie musculaire des ataxiques. — Ier degré : Atrophie des éminences thénar et hypolhénar et des interosseux, sans atrophie concomitante des extenseurs de la jambe. Courbure plantaire plus ou moins accentuée des orteils, en particulier du gros orteil, sans cquinisme du pied (I, II, III, IV). Cette attitude peut être flasque (I, II, III), les mouvements actifs sont possibles et déterminent une véritable griffe des orteils par atrophie des inlerosseux (I bis) ; elle peut être rigide et fixée par des rétractions aponévrotiques et musculaires (IV). La flexion plantaire du gros orteil peut être extrême et déterminer à la face dorsale du pied une saillie angulaire (IV). (Voy . J. Dejeiune, Sur l'atrophie musculaire des ataxiques, Revue de mèd., 1889. Obs. VIII, XI, XII, XIII.)

griffe; elle est le signe de l'atrophie des interosseux et de la conservation des muscles longs des orteils : extenseur et fléchisseur

communs des orteils et propre du gros orteil (Dejerine). Les mouvements des orteils, mouvements d'extension des phalanges et des phalangettes, les mouvements d'abduction et d'adduction du gros orteil sont très affaiblis ou môme abolis. A ce moment il n'y a pas encore

d'équinisme ; ce derniern'apparaît qu'avec l'atrophie des muscles de la région antéroexterne de la jambe.

Cet équinisme du pied déjà signalé par Cruveilhier s'accompagne généralement d'un certain degré de varus ; il est connu sous le nom de pied bot tabétique (Joffroy) (1). D'après cet auteur, « ce n'est ni un pied bot par atrophie comme ceux de la paralysie spinale infantile, ni un pied bot de nature osseuse, mais bien un pied bot par flaccidité, un pied bot atonique ».

La déformation dite du pied bot peut être en effet la conséquence de l'hypotonie, mais alors elle est corrigible par le malade luimôme ; due à l'atrophie musculaire, elle ne l'est pas, ou elle l'est incomplètement; en réalité, cette attitude n'a rien de spécial : le pied est étendu sur la jambe avec un léger degré d'adduction, le bord interne relevé ; c'est un pied bot équin varus dû à l'intégrité relative du muscle jambier antérieur : la paralysie est en rapport avec le degré d'atrophie.

L'atrophie des extenseurs (fig. 119) modifie un peu la griffe des orteils. Les premières phalanges s'étendent davantage sur le métatarse et la flexion plantaire s'accuse encore pour les deuxième et troi-

Fig. 119. — Atrophie musculaire très prononcée des membres inférieurs dans le tabès. — Équinisme extrême des pieds avec flexion plantaire des orteils. (Bicêtre, 1891.)

(1) JoFtnoY, Bull, et mém. de la Soc. mèd. des hôp.t 1885.

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SYMPTOMATOLOGIE.

sième phalanges. L'attitude du gros orteil est caractéristique; il est fortement fléchi sur la plante du pied, dans ses articulations phalangiennes et surtout métatarso-phalangiennes; la flexion peut aller

Fig. 120 à 122.— Déformations du pied dans i atrophie musculaire des ataxiques. — IIe degré : pied bot équin varus, flexion plantaire très accentuée des orteils, en particulier du gros orteil (V, VI, VII). Cette attitude peut être flasque; elle est plus souvent rigide et maintenue fixe par des rétractions musculaires et aponévrotiques. Il existe le plus communément une flexion plantaire extrême du gros orteil et une flexion plantaire plus ou moins accentuée des autres orteils, plus rarement ces derniers sont en flexion dorsale sur le métatarse (VII). (Voy. J. Dejerine, Sur l'atrophie musculaire des ataxiques, Revue de méd.,1889. Obs. I, VII, V.)

jusqu'à l'angle droit et déterminer à la face dorsale du pied une saillie angulaire (fig. 120 à 122).

Avec le temps, les rétractions musculaires et tendineuses s'opposent au redressement des attitudes vicieuses : mouvements actifs et passifs deviennent alors impossibles. Les orteils peuvent présenter deux variétés d'attitude :soit la flexion plantaire de toutes les phalanges, y