MALADIE DE FRIEDREICH. — NATURE ET ÉVOLUTION

et survenues dans l'enfance pendant la période de développement des centres nerveux. Nous ferons remarquer à cet égard que, sans parler des cas où l'affection est apparue après la vingtième année, le début de l'alaxie familiale se fait en général au moment de la puberté, à une époque par conséquent où le développement des faisceaux médullaires est depuis longtemps parachevé. Nous ne croyons pas davantage que l'ancienneté de la sclérose puisse être mise en cause, car, dans des tabès anciens, datant de vingt et de trente ans, nous n'avons jamais rencontré cette morphologie si spéciale de la sclérose que Ion observe dans la maladie de Friedreich.

Il est certain qu'actuellement on ne saurait maintenir une démarcation aussi tranchée entre la sclérose de la maladie de Friedreich et les autres scléroses de la moelle: dans le tabès, dans la sclérose en plaques, dans les lésions médullaires de l'anémie pernicieuse, il existe dans les zones dégénérées et malades une prolifération de la névroglie, de sorte que les unes et les autres sont bien des scléroses névrogliques. Quant à la disposition en tourbillons des fibrilles névrogliques, elle peut exister parfois dans les scléroses précédemment citées, mais seulement à l'état d'ébauche, elle n'y est jamais et il s'en faut de beaucoup, aussi démonstrative que dans la maladie de Friedreich.

Pour la sclérose tabétique en particulier, les différences avec la sclérose de la maladie de Friedreich sont considérables. C'est là un point mis en évidence par Dejerine et Lelulle et que confirment les résultats obtenus dans deux autopsies par Philippe et Oberthiïr : « Dans ces deux cas, » disent-ils « la sclérose nous a paru bien différente de celle qu'on a l'habitude de rencontrer au cours du tabès dorsalis, même à sa phase la plus avancée ; très végétante au point de former fréquemment, surtout autour des vaisseaux, des masses épaisses, souvent disposées en « tourbillons », elle ne rappelle guère le reticuluni faiblement développé et d'aspect cicatriciel qui se montre sur les coupes d'une moelle tabétique (1). »

Il reste maintenant à rechercher : 1° si la sclérose névroglique est une sclérose primitive ; 2° si elle est due à une anomalie de développement.

I. La théorie de l'anomalie de développement a été soutenue encore par Newton Pitt : d'après cet auteur, ce sont les faisceaux qui se myélinisent le plus tardivement qui sont atteints dans la maladie de Friedreich ; cependant, les faisceaux pyramidaux, qui se myélinisent beaucoup plus tardivement que les cordons postérieurs, sont relativement moins touchés que ceux-ci : si la théorie de N. Pitt élait exacte, c'est le contraire qui devrait avoir lieu. On pourrait invo-

(1) C. Philippe cl J. Ouektiiv'iu. Deux autopsies de maladie de Friedreich [Revue neurol., 1901, p. 971).

quer encore en faveur des idées de Pitt, ce fait que l'enfant qui est atteint plus lard de maladie de Friedreich s'est développé lentement et tardivement, il a marché tard et a toujours été plus ou moins maladroit. Cependant ces phénomènes ne sont pas particuliers à la maladie de Friedreich et ils peuvent être expliqués en partie par la petitesse de la moelle qui figure dans presque toutes les observations : celle-ci constitue en effet une anomalie de développement, elle est l'indice d'une moins grande résistance, d'un terrain tout préparé sur lequel se développeront plus tard les lésions caractéristiques de la maladie de Friedreich ; et encore la petitesse de la moelle peut-elle n'être envisagée que comme la conséquence des dégénérations survenues au moment de la puberté.

Les premiers symptômes de la maladie de Friedreich se développant le plus souvent vers la quinzième année; il paraît assez logique, eu égard au fonctionnement normal de la moelle jusqu'à cette époque, de penser que ses différentes parties sont jusque-là anatomiquement saines et que le désordre fonctionnel accompagne le désordre anatomique. Par conséquent, si le syndrome de la maladie de Friedreich n'est pas congénital, les lésions anatomiques ne le sont pas davantage : ce sont des lésions acquises. Mais même en rejetant l'hypothèse d'une anomalie de développement telle que la comprend N. Pitt, il faut avoir néanmoins recours à l'existence d'une certaine prédisposition pour expliquer et l'hérédité et le caractère familial de cette affection.

II. La théorie de la sclérose névroglique primitive est également discutable ; les récentes autopsies ont démontré, en effet, que les lésions dépassent de beaucoup les limites des cordons postérieurs et des cordons latéraux : les racines postérieures, les nerfs périphériques, la substance grise de la moelle participent fréquemment au processus morbide et dégénèrent sans que la sclérose névroglique paraisse pouvoir être mise en cause ; ici la dégénérescence est apparemment primitive. D'autre part, toute dégénérescence de la moelle, de quelque nature et de quelque origine qu'elle soit, est susceptible d'entraîner à sa suite une prolifération plus ou moins considérable de lanévroglie, variable avec l'individu, avec la rapidité de l'évolution, avec la durée de la lésion, de sorte qu'en réalité la sclérose semble devoir être reléguée au second plan et la dégénérescence envisagée comme le phénomène initial.

Mais quel est l'agent qui met en branle ces dégénérescences? La place de plus en plus considérable que l'infection et l'intoxication tendent à prendre dans l'étiologie des maladies en général doit porter l'attention sur elles : et dans quelques observations, en effet, l'apparition des premiers symptômes a été précédée d'une maladie infectieuse de l'enfance ; mais on ne pourrait formuler à ce sujet que des hypothèses. Malgré cela, il n'est pas nécessaire de faire intervenir des altérations vasculaires (Blocq et Marinesco) dans la production des