MALADIE DE FRIEDREICH. — DIAGNOSTIC

dégénérescences, d'autant plus qu'elles ne sont nullement proportionnées les unes aux autres, et qu'elles sont impuissantes à donner la clef de la répartition si constante des dégénérescences sur certains systèmes de fibres ainsi que de la symétrie de leur distribution.

D'ailleurs, l'anatomie pathologique de la maladie de Friedreich n'est pas définitivement établie et certains symptômes, tels que le nystagmus ou les troubles de la parole, ne sont encore qu'une énigme que les autopsies futures aideront sans doute à déchiffrer.

DIAGNOSTIC. — Parmi les maladies avec lesquelles le diagnostic peut être embarrassant, il en est quatre qu'il convient de mettre au premier rang : ce sont le tabès juvénile, la sclérose en plaques, les hérédo-ataxies cérébelleuses, la névrite interstitielle hypertrophique et héréditaire de l'enfance.

La maladie de Friedreich diffère du tabès par son début plus précoce, son évolution généralement plus lente, l'absence de troubles sensilifs, de troubles viscéraux, de paralysies oculaires, du signe d'Argyll-Robertson. Le caractère familial, lorsqu'il existe, est également un bon élément de diagnostic : cependant il ne faut pas oublier que le tabès vulgaire peut se développer dans l'enfance et même chez plusieurs membres de la même famille, de même que la maladie de Friedreich peut avoir exceptionnellement une apparition plus tardive (Bezold, Musso, Carré, Auscher, Gowers, Dreschfeld, Bonnus).

La sclérose en plaques a de commun avec la maladie de Friedreich ]e nystagmus, les troubles de la parole, la démarche cérébelleuse; ces symptômes ne sont pas identiques dans les deux cas, et la sclérose en plaques en diffère encore par l'exagération des réflexes, la contracture, la démarche plutôt spasmodique qu'ataxique, le tremblement intentionnel, etc. (Voy. Sclérose en plaques.)

Les atrophies cérébelleuses ont un début relativement plus tardif, une évolution moins lente; l'ataxie des membres, le pied bot et la scoliose font défaut, les réflexes sont habituellement exagérés.

Mais les troubles de la parole, le nystagmus sont communs à ces deux affections, et lorsque le caractère héréditaire ou familial vient s'y ajouter, le diagnostic devient très délicat. On se trouve alors en présence de Yhérédo-alaxie cérébelleuse de P. Marie; d'après Londe, il y a des cas où le tableau clinique, réduit de part et d'autre (maladie de Friedreich et hérédo-ataxie cérébelleuse) à l'ataxie cérébelleuse généralisée, ne diffère que par le plus ou moins d'intensité des réflexes rotuliens. P. Marie a relevé dans un cerlain nombre d'observations d'hérédo-ataxie cérébelleuse des signes oculaires tels que l'atrophie papillaire, le rétrécissement du champ visuel, le signe d'Argyll- Robertson, symptômes d'une grande rareté dans la maladie de Friedreich. L'hérédo-ataxie cérébelleuse n'est d'ailleurs pasune maladie autonome, mais un syndrome commun à plusieurs affections

familiales du système nerveux, reconnaissant comme substratum anatomique des lésions de siège et de nature différents (Dejerine et Thomas) (1). Dans deux cas appartenant à la même famille, Vincelet et Svitalski (2), Thomas et Roux ont trouvé des altérations presque exclusivement médullaires (fig. 168 à 170). Le système nerveux central était petit, en particulier la moelle et les racines. La substance grise de la moelle était atrophiée, davantage à la base de la corne antérieure et dans la colonne de Clarke, de même pour le noyau du cordon latéral du bulbe. 11 existait une dégénération partielle des cordons postérieurs, une dégénéralion des faisceaux de Gowers dans toute la hauteur de la région dorsale et cervicale, une dégénération des faisceaux cérébelleux directs appréciable dans la région cervicale supérieure, une dégénération de la partie centrale du corps restiforme. Le cervelet était intact. Outre les troubles cérébelleux, les modifications de la parole, le tremblement léger des membres supérieurs qui faisait penser à une affection cérébelleuse, les douleurs lancinantes, le signe de Romberg, le tremblement fibrillaire, la trépidation épileploïde l'atrophie musculaire des membres inférieurs, laissaient supposer des altérations médullaires (Thomas et Roux) (3).

L'existence des réflexes, les troubles sensitifs, l'absence de scoliose et de déformation du pied, ataxie, le début plus tardif avaient permis d'éliminer le diagnostic de maladie de Fricdreich.

La névrite interstitielle hyperlrophique et progressive de l'enfance de Dejerine et Sottas, présente assez de caractères commuons avec la maladie de Friedreich pour que, avant d'en pratiquer la première autopsie, l'un de nous en eût fait une forme spéciale de la maladie de Friedreich.

De la maladie de Friedreich, elle a l'abolition des réflexes, les déformations des pieds et de la colonne vertébrale, le nystagmus, les troubles de la parole, l'incoordination, etc.

Elle en diffère cependant par l'hypertrophie des troncs nerveux, l'atrophie musculaire, les troubles de la sensibilité, le degré moindre de l'ataxie, le signe de Romberg, le signe d'Argyll-Robertson.

Le diagnostic avec la chorée de Sydenham, la chorée chronique, l'athélose double, cité dans nombre de traités à cause des mouvements choréo-athétosiques observés dans plusieurs cas de maladie de Friedreich, ne supporte cependant aucune difficulté et il est superflu d'y insister.

Les tumeurs cérébelleuses seront faciles à distinguer par la céphalalgie, les vomissements, les vertiges et surtout l'examen du fond de l'œil.

(1) J. Dejerine et A. Thomas. L'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse [Nouvelle Iconographie de la Sa Ipêtrière, 1900).

(2) Vinv.elet, Th. de Paris. 1900. — Svitalski, Revue neurol., 1901, n° 3.

(3) A. Thomas et J.-Ch Roux, Revue de met/., 1901.

TRAITEMENT. — Aucun des moyens thérapeutiques employés, aussi bien les moyens internes que les moyens externes (hydrothé-

Fit?. 170.

Fig. 168 à 170. — Ilérédo-ataxic cérébelleuse. Coupes transversales de la moelle au niveau de la 5e racine cervicale (fig. 168), de la 4e racine dorsale (fig. 100), de la lrc racine lombaire (fig. 170). Coloration par la méthode de Weigert-Pal. Grossissement : cinq diamètres et demi. — Petitesse de la moelle et des racines. Atrophie de la substance grise de la moelle, plus prononcée à la base de la corne antérieure et dans la colonne de Clarke. Dégénération partielle des cordons postérieurs, principalement du faisceau de Goll à la région cervicale. Dégénération des faisceaux de Gowcrs dans toute la hauteur de la région dorsale et cervicale. Dégéncration du faisceau cérébelleux direct légèrement appréciable à droite dans la région cervicale Racines antérieures et postérieures grêles, mais non dégénérées. (A. Thomas et Jcan-Ch. Roux, une forme d'hérédo-ataxic cérébelleuse. Iîcv. demèd., 1901.)

rapic, massages, suspension), n'a amené la guérison, ni même une amélioration, et on peut considérer comme inutile tout traitement s'adressant à la maladie en elle-même.

SCLÉROSES PRIMITIVES. — SCLÉROSES COMBINÉES. SCLÉROSES SYSTÉMATISÉES.

Erb (1875) et Charcot (1876) ont décrit, le premier sous le nom de paralysie spinale spasmodique, le second sous le nom de tabès dorsal spasmodique, une affection qui serait caractérisée cliniquement par le syndrome de la paraplégie spasmodique à évolution lente, anatomiquement (ce n'était qu'une hypothèse) par la sclérose primitive des faisceaux pyramidaux; Charcot avait cependant fait quelques restrictions, d'ailleurs pleinement justifiées, sur l'existence de cette lésion, et de nombreuses autopsies vinrent démontrer que la paralysie spinale spasmodique ou le tabès dorsal spasmodique ne sont qu'un syndrome dont le substratum anatomique est variable : méningite, myélite, sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique ; ils ne constituent pas une entité morbide, et la sclérose primitive des faisceaux pyramidaux n'est qu'une exception. On ne saurait cependant méconnaître sa réalité, et l'observation de Striïmpell (1), puis celle rapportée par l'un de nous avec Sottas (2), et enfin un nouveau cas de Slrumpell (3) ne laissent aucun doute sur l'existence de celte sclérose primitive ; mais comme, dans l'espèce, le tableau clinique n'est pas l'élément caractéristique, c'est l'état anatomique qui doit donner son nom à la maladie.

Même dans les cas de Slrumpell, Dejerine et Sottas, les altérations histologiques ne sont pas strictement limitées aux faisceaux pyramidaux ; les cordons postérieurs, sur une étendue variable, sont plus ou moins adultérés, mais ils le sont symétriquement. Anatomiquement c'est donc une sclérose combinée : elle renlre dans cette classe de maladies qui, depuis les travaux de Prévost (4), Westphal (5), Kahler et Pick(6), Strùmpell, Raymond (7), Babes, Ballet etMinor (8), Grasset, Dejerine (9), Charrin et Babinski, Massalongo, Dana, sont Habituellement désignées sous le nom de scléroses combinées.

Leur caractéristique anatomique est la dégénération symétrique primitive de plusieurs faisceaux de la moelle, le plus souvent des cordons latéraux (dans l'aire des faisceaux pyramidaux croisés) et des cordons postérieurs; les faisceaux cérébelleux directs sont moins souvent intéressés, les faisceaux de Gowers et les faisceaux pyrami-

(1) Strumpell, Arch. fur Psych., Bd. XVII, Heft 1.

(2) Dejerine et Sottas, Soc. de biologie, 30 nov. 1895, et Arch. de phys., 1896.

(3) Strumpei.l, Wandeivers, derSudwestd. neurol. and Irr. in Baden-Baden (1901).

(4) Prévost, Arch. de Phys., 1877.

(5) Westphal, Arch. fur Psych. und Nervenkrank., 1878

(6) Kahler et Pick, Arch. fur Psych., Bd. VIII.

(7) Baymond, Arch. de phys. norm. et path., 1882.

(8) Ballet et Minoh, Arch. de neurol., 1881.

(9) Dejerine, Arch. de phys. norm. et path., 1881.

SCLEROSES PRIMITIVES. 879

daux directs beaucoup plus rarement ; cette dégénération paraît être souvent primitive, c'est-à-dire qu'elle ne relève ni d'altérations inflammatoires, ni d'altérations vasculaires, ni d'atrophies cellulaires. Les altérations de la substance grise n'ont été observées que dans quelques cas isolés (Thomsen, Mayer, Pioli, Luce). Au point de vue clinique et en raison de sa prédilection pour ces deux systèmes de fibres, cette classe d'affections emprunte ses symptômes au tabès et à la paraplégie spasmodique, suivant la prédominance des lésions dans tel ou tel faisceau ; dans le premier cas, on lui donne le nom de tabès combiné ou labes alaxo -paraplégique •. Ce terme doit cependant être réservé à la superposition de la sclérose des faisceaux pyramidaux à la lésion du tabès vrai : c'est-à-dire atrophie des racines postérieures et dégénérescence des cordons correspondants ; la symptomatologie du tabès est évidemment modifiée par la paraplégie spasmodique, mais les symptômes qui ne sont pas susceptibles d'être modifiés par elle existent au grand complet.

Les scléroses combinées sont-elles des scléroses systématiques ? Les faisceaux de la moelle ne sont pas, pour la plupart, des faisceaux fermés, c'est-à-dire qu'on ne peut affirmer qu'ils soient constitués par des fibres d'une seule et même origine ; exception faite cependant pour le faisceau de Goll à la région cervicale. Leurs limites sont indécises et, par exemple, en présence d'une dégénéralion primitive du faisceau pyramidal croisé, on ne peut garantir que seules ces fibres sont atteintes et que quelques fibres du faisceau cérébelleux direct ou des cellules des cordons ne sont pas comprises dans l'aire de dégénérescence. En outre, dansles scléroses combinées, certains systèmes de fibres ne sont pas toujours malades sur toute leur étendue :1e segment postérieur du cordon de Goll, quià larégion cervicale est exclusivement constitué par les fibres radiculaires de la région lombo-sacrée, est assez souvent dégénéré au niveau du renflement cervical, alors que les fibres radiculaires correspondantes sont absolument saines au niveau du renflement lombaire ou même dans leur trajet à travers la région dorsale. Les dégénérescences sont, il est vrai, rigoureusement symétriques et des deux côtés de la moelle ce sont bien les mêmes fibres qui paraissent malades : le processus morbide envahit donc symétriquement les mêmes systèmes de fibres, pas toujours dans leur totalité, mais partiellement, et celte symétrie suffît à la rigueur àjuslifier la systématisation accordée aux scléroses combinées.

A côté des scléroses combinées systématiques, il existe des scléroses dont la topographie esta peu près pareillement distribuée, mais dont les lé-ions sont en quelque sorte secondaires et commandées par des altérations vasculaires et méningées : ce sont \csscléroses pseudo-systématiques (Ballet et Minor, P. Marie). Le terme sclérose combinée appliqué à l'ensemble de ces états analomiques est discutable : en

effet, s'il est possible que la sclérose précède ou accompagne les lésions parenchymateuses dans l'évolution des scléroses pseudo-systématiques, il ne semble pas douteux que les lésions parenchymateuses ne soient les premières en date, dans l'évolution des scléroses systématiques. Des altérations de la substance grise sont relevées dans quelques observations (Thomsen, Mayer, Sioli, Luce) : mais il n'est pas démontré qu'elles soient toujours primitives et qu'elles ne soient dues dans quelques cas à une action à distance.

Pour se soumettre à l'usage, le terme de scléroses combinées sera conservé, mais celui de dégénérescences combinées serait d'un choix plus heureux.

ÉTIOLOGIE. — L'étiologie des scléroses combinées est encore obscure : en dehors de leur association avec le tabès ou la paralysie générale, association qui tend à faire incriminer une syphilis antérieure, il n'existe aucune notion précise sur les causes des scléroses combinées. Comme pour toutes les affections nerveuses, l'hérédité névropathique joue un rôle prédisposant considérable. On a successivement mis en cause le froid humide, les excès vénériens, le surmenage intellectuel, le traumatisme, l'intoxication saturnine.

On peut ranger cependant dans les scléroses combinées : les lésions médullaires observées dans la pellagre, le lalhyrisme, l'ergotisme, l'anémie pernicieuse, tout en faisant pour ces affections, et pour l'anémie pernicieuse en particulier, celte réserve que, dans les faisceaux atteints, ce ne sont pas absolument les mêmes territoires ou des territoires correspondant aux mêmes fibres qui sont altérés dans la région cervicale, dans la région dorsale et dans la région lombaire : mais, ainsi qu'il a été dit plus haut, la symétrie des lésions et leur nature parenchymateuse suffisent à la rigueur pour étudier au chapitre des scléroses systématiques simples ou combinées, ces divers accidents nerveux.

SYMPTOMATOLOGIE. — Elle varie suivant que les altérations médullaires prédominent dans les cordons postérieurs ou dans les cordons latéraux, et dans ce dernier cas, suivant que les lésions ont leur maximum dans les faisceaux pyramidaux ou dans les faisceaux cérébelleux directs et les faisceaux de Gowers. La maladie de Friedreich, certains cas d'hérédo-ataxie cérébelleuse, rentrent en réalité dans le cadre des scléroses combinées; mais la maladie de Friedreich constitue actuellement une entité morbide bien définie, c'est pourquoi nous lui avons consacré un chapitre spécial.

La symptomatologie des scléroses combinées est donc assez variable; lorsque les lésions se localisent de préférence sur le trajet des faisceaux de Goll et de Burdach, les symptômes rappellent ceux du tabès; lorsqu'elles occupent plus particulièrement les faisceaux pyramidaux, les symptômes sont très comparables à ceux de la

SCLÉROSES PRIMITIVES. — FORMES. 881

paraplégie spasmodique ; lorsque les faisceaux cérébelleux directs et les faisceaux de Gowers sont dégénérés, les troubles de la coordination rappellent plus ou moins l'alaxie cérébelleuse. L'étude des formes des scléroses combinées confirme cette manière de voir.

FORMES. — Sclérose primitive des cordons latéraux

(Strûmpell (1), Dejerine et Sottas (2). — Cliniquement l'affection est remarquable précisément par l'absence de toute singularité : c'est le syndrome classique de la paraplégie spasmodique acquise, évoluant lentement et progressivement (pendant vingt-trois ans, chez le malade de Dejerine et Sottas).

L'impotence fonctionnelle des membres inférieurs est le résultat de la contracture et non de la faiblesse musculaire proprement dite : il n'existe ni atrophie musculaire, ni contractions fibrillaires et les réactions électriques sont normales. Les réflexes roluliens achilléens et cutanés plantaires sont exagérés des deux côtés ; le phénomène du pied existe et la sensibilité est intacte. La coordination des mouvements des membres inférieurs est normale et la notion de position de ces membres est conservée. Pas de signe de Romberg, ni d'incertitude exagérée de la marche avec les yeux fermés.

Les troubles sphinctériens font défaut. Dans l'observation de Dejerine et Sottas, les membres supérieurs étaient normaux comme volume, altitude, motilité et sensibilité. Les réflexes tendineux y étaient également normaux.

L'évolution est extrêmement lente. Le malade accuse de la raideur dans les jambes après une marche plus ou moins longue, puis cette raideur qui disparaissait d'abord pendant le repos devient permanente. Le malade marche alors en s'aidant d'une canne, puis de deux cannes et progressivement la paraplégie spasmodique devient telle qu'il ne peut plus fléchir ses jambes.

Anatomiquement, il s'agit dans le cas rapporté par l'un de nous, avec Sottas, d'une sclérose des cordons latéraux de la moelle occupant surtout le faisceau pyramidal et d'une altération minime du cordon de Goll à la région cervicale et dorsale supérieure. La sclérose latérale cesse dans la partie supérieure de la moelle et le tractus moteur est sain dans l'isthme de l'encéphale; elle dépasse les limites du faisceau pyramidal et, plus accentuée dans la partie moyenne de la moelle, elle s'atténue dans les extrémités supérieure et inférieure. La substance grise est absolument saine, la pie-mère et les vaisseaux sont intacts. Hislologiquement, la lésion se caractérise par une dégénérescence atrophique simple des tubes nerveux, avec sclérose modérée, simplement substituée et sans altérations vasculaires. Dans le premier cas de Striïmpell, la sclérose latérale s'atténuait

(1 StiiSmpbll, loco cilato.

(2 Dejerine et Sottas, loco citato.

TllAITlî l«E MÉDECINE. IX. 56

également dans la partie supérieure de la moelle. Il y avait aussi une sclérose du cordon de (Joli et cette sclérose, moins marquée d'une façon générale que celle du faisceau pyramidal, s'accentuait dans la région cervicale; enfin le faisceau cérébelleux direct était également atteint. Dans le second cas de Slrûmpell, les lésions étaient les mêmes. (Voy. Paraplégie spasmodique familiale.)

Tabès combiné. — Ici la sclérose des faisceaux pyramidaux est diagnostiquée pendant la vie, ou bien elle est une surprise d'autopsie. Suivant les cas, en effet, elle modifie la symptomatologie du tabès au pointd'égarerle diagnostic, ou bien elle passe complètementinaperçue, n'altérant en rien l'évolution du tabès et n'apportant avec elle aucun élément symptomatique nouveau. C'est là du reste un fait assez rare.

Lorsque la sclérose combinée donne lieu à des symptômes, elle se traduit ordinairement par la conservation ou l'exagération des réflexes rotuliens avec un état parétique des membres inférieurs plus ou moins accusé ; l'hypotonie est moins intense, parfois même elle fait place à de la contracture; aux membres supérieurs, il n'y a pas grande modification. Mais les autres symptômes du tabès, signe d'Argyll-Robertson, signe de Romberg, douleurs fulgurantes, troubles de la sensibilité, troubles vésicaux, subsistent à des degrés d'intensité divers; lorsqu'ils sont peu accusés et que les phénomènes de paraplégie spasmodique sont très nets, le diagnostic est assez délicat : les signes pupillaires du tabès et la topographie radiculaire des troubles de la sensibilité seront alors de précieux éléments de différenciation.

L'évolution du tabès ne semble pas être précipitée par l'association de la sclérose latérale : la marche, la durée, les terminaisons du tabès combiné sont sensiblement les mêmes que celles du tabès simple.

Ce ne sont pas seulement les faisceaux pyramidaux qui dégénèrent, mais encore — plus rarement, il est vrai — les faisceaux cérébelleux directs et les faisceaux de Gowers. Les cellules des colonnes de Clarke sont quelquefois atrophiées etdiminuées de nombre ; mais, à part cela, les lésions des racines et des cordons postérieurs ne sont autres que celles du tabès vulgaire.

Au point de vue pathogénique, on peut admettre deux variétés de tabès combiné. La première est absolument indépendante de lésions méningées ou vasculaires (Kahler et Pick, Auscher) (1) : la sclérose des cordons latéraux est primitive, c'est une sclérose combinée systématique, respectant habituellement le faisceau cérébelleux direct et le faisceau de Gowers. La seconde variété relève d'une altération vasculaire, ayant pour point de départ l'altération méningée (Dejerine > : il s'agit ici d'une méningo-myélite corticale par propagation. La sclérose latérale est rigoureusement proportionnelle, comme distribution

(1) Auscher, Th. de doctorat, Paris, 1895.

SCLEROSES PRIMITIVES. — FORMES. 883

et intensité des lésions, aux altérations de la méninge correspondante. La lésion médullaire est corticale et d'autant plus intense que l'on se rapproche davantage de la pie-mère, et 1 epaississement de cette dernière est proportionnel au degré de la sclérose. La sclérose est constituée par l'hyperplasie des tractus fibreux de la pie-mère ; la paroi des vaisseaux est épaissie, la lumière en est rétrécie. Le faisceau cérébelleux direct est pris avant le faisceau pyramidal; il dégénère toujours.

La sclérose latérale, secondaire à la méningite, n'est pas habituellement contemporaine de la sclérose des cordons postérieurs, de sorte que le diagnostic de tabès a pu parfois être fait avant que les symptômes de paraplégie spasmodique ne surviennent, et il s'agit plutôt dans ces cas de tabès compliqué de méningo-myélite que de sclérose combinée proprement dite.

Scléroses combinées dans la paralysie générale. — Horn, Parchappe, Tûrck ont les premiers démontré l'existence de dégénérations des cordons postérieurs et latéraux dans la moelle des paralytiques généraux. Westphal a particulièrement attiré l'attention sur ces lésions dans une série de travaux (1867-1878-1881). Elles existent chez tous les paralytiques généraux qui ont des troubles de la motilité des membres inférieurs : les cordons postérieurs et les cordons latéraux peuvent être affectés isolément ou simultanément. Les deux processus pathologiques qui entrent en ligne dans la paralysie générale et dans les lésions médullaires sont, d'après Westphal, indépendants l'un de l'autre. L'opinion conlraireest soutenue par de nombreux auteurs : les lésions de la paralysie générale ne sont que la propagation au cerveau des lésions médullaires [Jaccoud, Magnan (1871)].

A la suite de longues discussions sur les rapports du tabès et de la paralysie générale (Billod, Bouchereau, Foville, Falret),la coexistence des lésions de la paralysie générale et du tabès s'impose peu à peu à l'esprit des observateurs. Des lésions de tabès incipiens sont très explicitement décrites chez des paralytiques généraux (Westphal, Strûmpell, Flechsig, Raymond, Nageotte). On se familiarise de plus en plus avec l'idée que le tabès et la paralysie générale sont souvent associés, et Nageotte arrive à cette conclusion que la paralysie générale est accompagnée de tabès dans les deux fiers des cas au moins.

Mais ici il s'agit de savoir si les lésions des cordons postérieurs des paralyliques généraux si fréquemment signalées (Fùrstner les a trouvées tOt fois sur 145 paralytiques généraux) sont toujours des lésions tabétiques et si les scléroses combinées, c'est-à-dire les dégénérescences combinées des cordons postérieurs et des cordons latéraux, sont comparables ou même peuvent être identifiées avec les tabès combinés.

En réalité, les lésions des cordons postérieurs sont, dans un grand nombre de cas, des lésions tabétiques et il est vraisemblable que

quelques cas de scléroses combinées des paralytiques généraux ne sont que des tabès combinés évoluant en même temps que la paralysie générale.

D'autre part, les lésions des cordons latéraux existent quelquefois seules; elles sont la conséquence soit d'une méningo-myélite spécifique relativement fréquente dans la paralysie générale, soit d'une dégénérescence secondaire due aux lésions de l'écorce cérébrale, ainsi que l'un de nous en a rapporté un cas en 1877. Les cordons postérieurs sont parfois aussi envahis par les lésions de méningomyélite : de sorte que la constatation de dégénérescence des cordons postérieurs et des cordons latéraux chez un paralytique général n'évoque pas nécessairement l'idée d'une association du tabès et de la paralysie générale, et il est légitime de conclure que chez les paralytiques généraux on peut rencontrer deux sortes de scléroses combinées : les unes systématiques ou tabès combinés ; les autres, diffuses et non systématiques, rentrent dans la catégorie précédemment étudiée des scléroses pseudo-systématiques.

Lathyrisme. — Les accidents nerveux du lathyrisme ont été décrits à l'article Lathyrisme (tome II). En l'absence d'autopsie, leur nature anatomique est encore incertaine; ils appartiennent autant au tableau symptomatique de la paraplégie spasmodique qu'à celui des scléroses combinées. Mirto (1) a trouvé une dégénération des cordons de Goll et des faisceaux pyramidaux chez les animaux intoxiqués expérimentalement.

Pellagre. — Les lésions médullaires de la pellagre, signalées tout d'abord par Bouchard, ont été étudiées surtout par des auteurs étrangers (Tuczek, Tonnini, Belmondo) (2).

Elles consistent en dégénérescences localisées soit dans les cordons postérieurs seuls, soit dans les cordons postérieurs et les cordons latéraux, ce qui est le cas le plus fréquent. Lorsque les cordons latéraux sont pris, ils le sont davantage que les cordons postérieurs.

Dans les cordons postérieurs, c'est surtout la zone médiane qui est atteinte ; les racines postérieures et les zones radiculaires moyennes sont intactes. Dans les cordons latéraux, les faisceaux pyramidaux croisés semblent presque exclusivement atteints ; cependant le faisceau intermédiaire du cordon latéral semble participer également à la lésion.

Les lésions des cordons postérieurs sont plus marquées à la région cervicale inférieure et à la région dorsale supérieure, celles des cordons latéraux à la région dorsale inférieure.

Les cellules ganglionnaires présentent les altérations de l'atrophie simple ou de l'atrophie pigmentaire : ces altérations sont habituellement inconstantes et peu étendues.

(1) Miuto, Giornali di medicina légale, mai 1898.

(2) Tuczek, Deut. med. Wochenschr , , 1888. — Tonnini, Rivista, sderim. di freniatria, 1883-1884. — Belmondo, Ibid., 1889-1890.

SCLÉROSES PRIMITIVES. — FORMES. 885

Les méninges sont généralement épaissies et contiennent par endroits du tissu osseux.

Gaucher et Sergent (1) ont constaté dans un cas les mêmes dégénérations des cordons postérieurs et des cordons latéraux. Les racines étaient intactes ; quelques groupes cellulaires de la substance grise, et plus particulièrement les cellules de la colonne de Clarke, avaient subi la dégénérescence granulo-graisseuse. Ces auteurs ont conclu : 1° que la sclérose pellagreuse frappe les régions respectées par le tabès ; 2° que la myélite pellagreuse est d'origine endogène, comme le prouve l'intégrité des racines postérieures.

Cette opinion avait déjà été émise par P. Marie. Cet auteur oppose les lésions du tabès à celles de la pellagre : tandis que dans la moelle labétique on constate l'altération de la zone cornu-radiculairc et de la zone de Lissauer, l'intégrité de la zone cornu-commissurale et de la zone postérieure interne, dans la moelle pellagreuse, la zone cornuradiculaire et la zone de Lissauer sont intactes, la zone cornu-commissurale et la zone postérieure sont très altérées.

En outre, le réseau des colonnes de Clarke, qui disparaît dans le tabès, est conservé dans la pellagre. Pour expliquer la dégénération du cordon de Goll, P. Marie pense que ce faisceau renferme, à côté des fibres venues des racines postérieures, un groupe de fibres originaires de la substance grise médullaire.

On ne peut nier en effet qu'il y ait de grandes dissemblances entre la moelle pellagreuse et la moelle tabélique; mais dans la moelle pellagreuse les lésions des cordons postérieurs sont trop intenses et trop étendues pour que l'on puisse admettre que les fibres endogènes sont seules prises. En réalité les fibres exogènes et les fibres endogènes sont malades : ainsi, par exemple, le faisceau de Goll est dégénéré et il est définitivement démontré par l'étude des degénérations secondaires que ce faisceau ne contient que des fibres d'origine exogène. D'ailleurs P. Marie qui, pour soutenir son opinion, s'est appuyé sur les observations de Tuczek, Tonnini, Belmondo, admet que dans certains cas on peut voir des lésions d'origine exogène s'ajouter aux lésions d'origine endogène : nous pensons au contraire que c'est là une règle générale, mais que, suivant les cas, ces deux systèmes de fibres sont plus ou moins atteints.

Les symptômes sont ceux de la paraplégie spasmodique : exagération des réflexes, contracture, clonus du pied.

Les troubles de la sensibilité et l'atrophie musculaire font défaut.

Aux membres supérieurs, les phénomènes ataxiques l'emportent souvent sur les phénomènes spasmodiques, ce qui n'a rien de surprenant en présence de la topographie des lésions

Les troubles oculaires du labes, et en particulier le signe d'Argyll-

(1) Gaucher et Sergent, Soc. méd. des hôp.y juillet 1895.

Robertson, ne font pas partie de la symplomatologie. Par la disposition des altérations anatomiques et par leur symptomatologie, les accidents nerveux de la pellagre méritent bien d'être rangés parmi les scléroses combinées.

Ergotisme. — Au cours d'une épidémie d'ergotisme observée en 1879 à Frankenberg, Tuczek (1) a eu l'occasion d'étudier dix-sept indvidus présentant des symptômes qui indiquent une lésion des cordons postérieurs et ressemblent d'assez près à ceux du tabès : dans quatre cas il put vérifier le diagnostic par l'autopsie.

La plupart des malades étaient des adultes, cependant quelques enfants au-dessous de quinze ans ont été atteints ; presque tous avaient des désordres psychiques, manie, mélancolie, stupeur, et étaient sujets à des attaques d'épilepsie : ce sont là les manifestations habituelles de l'intoxication par l'ergot de seigle.

Les symptômes pseudo-tabétiques consistent en l'abolition du phénomène du genou, de l'ataxie, des paresthésies, de l'analgésie, du signe de Romberg, des douleurs rappelant les douleurs fulgurantes ou les douleurs en ceinture du tabès ; mais les troubles oculaires font défaut et ceux des réservoirs (vessie et rectum) sont très rares, de sorte que le diagnostic avec le tabès est le plus souvent facile.

La tendanceà l'amélioration, signaléepar Tuczek, est peu prononcée ; lorsque la mort ne survient pas, l'abolition des réflexes de même que les crises épileptiques persistent plusieurs années après l'intoxication; il est à remarquer, en outre, que les symptômes ne font leur apparition que plusieurs semaines ou plusieurs mois après la cessation de l'intoxication.

Les lésions se cantonnent dans la moelle au niveau des cordons postérieurs, mais principalement dans les cordons de Burdach, dans une région correspondant à peu près à la zone de pénétration des racines postérieures : les cordons de Goll sont au contraire épargnés.

Les racines postérieures ne sont jamais malades. Malgré cela ces lésions sont dans une certaine mesure comparables aux dégénérations d'origine exogène ; outre l'intégrité des racines postérieures et du cordon de Goll qui les distingue nettement des lésions du tabès, elles s'en éloignent encore par leur évolution plus rapide et la plus grande quantité de corps granuleux.

Accidents médullaires de l'anémie pernicieuse. — Leur ressemblance avec le tabès est quelquefois assez grande, pour que certains auteurs les aient envisagés comme un tabès vrai au cours duquel apparaît l'anémie pernicieuse (Lichtenstern) (2). Ils ne sont bien connus anatomiquement et cliniquement que depuis

(1) Tuczek, Arch. fur Psych., Bd. XIII.

(2) Lichtenstern, Dent. med. Wochenschr., 1884.

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les travaux de Lichtheim, de Minnich, de Nonne, Petren (1), etc.

Les pseudo-tabesdel'anémie pernicieuse ne sont pas très fréquents: d'après Minnich, sur 30 cas d'anémie pernicieuse, les lésions médullaires faisaient défaut dans 7 cas, parmi les 23 autres, un certain nombre concernent des hémorragies médullaires ou des lésions œdémateuses : les 17 cas de Nonne se divisent en trois groupes : dans le premier, qui se compose de sept cas, l'examen ne donna aucun résultat ou un faible résultat positif; le deuxième groupe comprend trois cas dans lesquels il existe de petits foyers situés immédiatement au voisinage d'un vaisseau ; le troisième groupe comprend sept ou huit cas dans lesquels les dégénérescences médullaires étaient très avancées. Sur les neuf cas de Petren, deux seulement ont trait à des dégénérescences avancées avec symptômes nerveux ; dans les autres cas, il s'agit d'hémorragies capillaires. En France, ces accidents sont exceptionnels, en raison de la rareté beaucoup plus grande de l'anémie pernicieuse : ils ont été néanmoins signalés (Dejerine et Thomas) (2).

Les lésions médullaires de l'anémie pernicieuse se présentent sous deux aspects : soit celui de petits foyers de sclérose et d'hémorragies capillaires dont une observation a été publiéeenFranceparLenoble(3), soit celui de dégénérescences symétriques qui se traduisent cliniquement par des symptômes tabétiformes et peuvent être rangés parmi les speudo-tabes .

Les hémorragies médullaires et les petits foyers de sclérose étant éliminés, le pseudo-tabes de l'anémie pernicieuse sera seul étudié ici.

Ce pseudo-tabes n'appartient pas à une anémie pernicieuse d'une nature spéciale, mais il a été plusieurs fois signalé au cours d'anémies graves occasionnées soit par des vers intestinaux et en particulier le Bothriocephalus latus (Lichtheim), soit par Yanki/loslomose duodénal (Reyheret Romberg). En réalité, on ignore encore si l'anémie pernicieuse est une entité morbide ou un syndrome comme à plusieurs maladies ; à plus forte raison est-il impossible de se prononcer sur la cause directe du pseudo-tabes anémique. Il est plus fréquent chez le sexe masculin, tandis que l'on considère habituellement le sexe féminin comme plus exposé à l'anémie pernicieuse en général.

Les symptômes nerveux peuvent se manifester dès le début ou au cours de l'anémie, ou même avant cette dernière. Ils apparaissent sous forme de paresthésies, de troubles subjectifs et objectifs de la sensibilité, plus intenses et plus fréquents dans les membres inférieurs.

Les paresthésies consistent en sensations d'engourdissement et de fourmillementdans les jambes, associées quelquefois à unediminution

(1) Lichtheim, Verh&ndlnngen der Congresses fiir innere Med., 1887. — Minnich, Zeilschr. fur klin. Med., 1892. — Nonne, Arch., fiir Psych., 1893. — Pbtrbn, Akademisch afliandlung, Stockholm, 1895.

(2) Dbjbrinb et Thomas, Cinquantenaire de la Soc. de biologie. Volume jubilaire,

(3) Lknoble, Revue de m<;</., 1897.

très légère dans la perception des sensations; parfois aussi, mais beaucoup plus rarement, on a signalé des douleurs fulgurantes ou des douleurs en ceinture. Peu de temps après surviennent des troubles moteurs, qui tiennent à la fois de la paralysie et de l'ataxic : chez les uns, c'est l'élément paralytique qui domine; chez les autres, l'alaxie. Les malades accusent de la faiblesse dans les membres inférieurs, la fatigue survient rapidement : quelques-uns doivent s'arrêter après avoir fait trois ou quatre pas; ils marchent les jambes légèrement écartées et la progression s'accompagne de quelques oscillations du tronc ; la marche est un peu hésitante, ils ne frappent pas du talon, ni ne lancent les jambes comme les ataxiques, ils marchent plutôt comme des convalescents d'une maladie grave, ou même ils rappellent les cérébelleux (Dejerine et Thomas). Les malades, qui paraissent si faibles et si peu sûrs d'eux-mêmes dans la station debout et dans la marche, exécutent bien et même avec force les mouvements isolés : il est rare que ces mouvements soient aussi incoordonnés que chez les ataxiques.

Les modifications de la sensibilité objective consistent en une diminution ou une hyperesthésie des différents modes de la sensibilité, mais il n'y a pas de retard dans la transmission des impressions. Lichlheim a observé chez un malade, de l'hypoesthésie pour les impressions tactiles et thermiques avec intégrité des impressions douloureuses dans les membres inférieurs, Petren a fait des constatations analogues. Dans notre cas, la sensibilité était normale aux membres supérieurs, tandis qu'aux membres inférieurs il existait un degré assez accusé d'hyperesthésie à la douleur et au froid. Les troubles de la sensibilité sont en réalité inconstants et variables. Le sens musculaire et la notion de position sont habituellement respectés ou très peu altérés.

Les réflexes tendineux sont généralement très diminués ou abolis, on les a trouvés plus rarement exagérés. Le signe de Romberg est exceptionnel. Le signe d'Argyll-Robertson fait défaut (sauf dans le cas observé par Minnich où les réactions pupillaires avaient disparu) ; il en est de même pour les paralysies oculaires et les lésions du fond de l'oeil, en dehors des hémorragies rétiniennes qui appartiennent à l'anémie pernicieuse.

Les sphincters fonctionnent bien, sauf dans les derniers jours : il se produit alors de l'incontinence d'urine et des matières.

Chez quelques malades dont les réflexes patellaires sont exagérés, on a signalé aussi des secousses, des soubresauts musculaires (Eisenlohr, Van Noorden, Nonne, Minnich). L'évolution de l'affection est rapide et la mort survient au bout de huit ou neuf mois, parfois après un délire d'une durée plus ou moins longue (Noorden, Eisenlohr, Nonne, Minnich).

Les désordres anatomiques consistent en dégénérescences dans les

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