MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

(Suite)

MALADIES DU CERVEAU {Suite) ENCÉPHALITES CHRONIQUES — IDIOTIES

PAR

BOURNEVILLE

Médecin de Bicêtre.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — En nous appuyant sur les travaux que nous avons poursuivis depuis vingt-cinq ans, soit à la Salpêtrière, soit surtout à Bicêtre, et sur les mémoires et les notes qu ont été publiés durant la même période sur Yidiolie ou mieux les idioties, nous sommes amené à distinguer, quanta présent, au point de vue anatomo-pathologique, les formes suivantes :

1° Idiotie symptomatique de méningite chronique (idiotie méningilique); 2° idiotie symptomatique de méningo-encéphalite chronique (idiotie méningo-encéphalilique); 3° idiotie symptomatique d'un arrêt de développement des circonvolutions sans malformations, avec lésions des cellules nerveuses (idiotie congénitale idiopalhique) ; 4° idiotie symptomatique de sclérose hgperlrophique ou tubéreuse;

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5° idiotie symptomalique de sclérose atrophique : a) sclérose d'un hémisphère ou des deux hémisphères du cerveau (sclérose hémisphérique ou di-hémisphérique); b) sclérose d'un lobe du cerveau (sclérose lobaire) ; c) sclérose des circonvolutions isolées ; cl) sclérose chagrinée du cerveau (?); 6° idiotie hémiplégique ou diplégique symptomatique de lésions en foyer dues à une oblitération vasculaire ou à une hémorragie (pseudo-porencéphalie, etc.); 7° idiotie symptomatique de l' hydrocéphalie ventriculaire simple ou compliquée d'hydrocéphalie extraventriculaire (idiotie hydrocéphalique); 8° idiotie avec cachexie pachydermique ou idiotie myxœdêmaleuse liée à Yabsence de la glande thyroïde ; 9° idiotie symptomatique d'un arrêt de développement du cerveau avec malformations congénitales (porencéphalie vraie, absence du corps calleux, etc.) ; 10° idiotie symptomatique de microcéphalie par arrêt de développement avec ou sans malformations, ou reconnaissant pour causes des lésions survenues après la naissance (idiotie microcéphalique proprement dite ou symptomatique).

Nous laissons de côté les cas de tumeurs cérébrales, de sclérose en plaques, etc., qui déterminent un ensemble symptomatique se rapprochant de l'idiotie et survenant, chez des enfants auparavant normaux.

I. Idiotie méning-itique. — Le cuir chevelu n'offre, en général, rien de particulier.

Le crâne, souvent asymétrique (plagiocéphalie), est d'ordinaire mince, peu dur, avec des plaques transparentes et des sutures persistantes.

La dure-mère, parfois épaissie, est d'habitude très adhérente.

La pie-mère, toujours épaissie à des degrés variables, est opalescente, hyperémiée par places ou en totalité sur la face convexe des hémisphères. On y trouve aussi des plaques ecchymotiques. La piemère est accolée sur la face interne des lobes frontaux et fréquemment dans les sillons qui séparent les circonvolutions. Les lésions peuvent être généralisées (faces convexe et interne des hémisphères, base du cerveau). D'autres fois, elles sont localisées à la face convexe ou à celle-ci et à la face interne ou encore à la base du cerveau, donnant lieu, alors, à des symptômes qui font penser à tort à l'existence de tumeurs.

Une hydrocéphalie, avec dilatation variable des ventricules latéraux, s'observe dans beaucoup de cas de méningite chronique. La dilatation prédomine dans le ventricule latéral du côté où les lésions méningitiques sont le plus marquées.

Dans certains cas, il se produit des poussées méningitiques, qui tantôt disparaissent en aggravant l'état mental antérieur et tantôt aboutissent à la mort. Alors la coupe du crâne est rouge, spongieuse, et, à l'état frais, les sutures se présentent à l'extérieur sous la forme

de cordons rouges, saillants, sinueux, ayant environ de 3 à 4 millimètres de largeur; il s'ensuit un écartement des dentelures des sutures qui montre comment se fait, à l'état physiologique, l'extension des os du crâne sous la pression du cerveau. A la face interne, les sutures apparaissent comme une ligne rouge, finement dentelée, mais ne formant pas de saillie comme sur la face externe.

Dans ces cas, les sinus de la dure-mère sont gorgés de sang et remplis de caillots fibrineux, jaunâtres; la dure-mère est violacée. Partout la pie-mère est congestionnée et présente des infiltrations purulentes, jaunâtres, le long des vaisseaux. Ces infiltrations varient, prédominant tantôt sur un hémisphère, tantôt sur l'autre, plus accusées en général au niveau des scissures de Sylvius et des régions voisines, en arrière du chiasma, au niveau de l'espace interpédonculaire.

A côté des cas de méningite chronique, en quelque sorte idiopathique, il en existe où les lésions méningitiques viennent compliquer une autre lésion. C'est ainsi qu'on trouve sur un hémisphère cérébral un pseudo-kyste ou une pseudo-porencéphalie, une sclérose lobulaire, et sur l'autre des lésions méningitiques localisées ou généralisées. Enfin il arrive que ces mêmes lésions se surajoutent à la sclérose tubéreuse ou hypertrophique.

II. Idiotie méningo-encéphalitique. — Le cuir chevelu, de môme que dans la forme précédente, est pâle et amaigri.

Le crâne aussi présente ordinairement les mêmes caractères : asymétrie, minceur, plaques transparentes, persistance des sutures qui, parfois, sont gorgées de sang. Chez Maqu... (1), morte à quatre ans, la fontanelle antérieure existait encore, la suture inlrapariélale était soudée. — Chez Champsci... (2), âgée de seize ans, la suture métopique persistait.

Adhérences fréquentes de la dure-mère au crâne, nombreuses adhérences avec la pie-mère souvent sous forme de paquets. Cette membrane est épaissie, dure, quelquefois comme cartilagineuse.

La pie-mère offre une vascularisation disposée par plaques intéressant parfois toute sa surface : au niveau des plaques les plus vasculaires, ecchymotiques, les circonvolutions ont une coloration qui rappelle celle de la chair du saumon. Elle a un aspect louche, gélatiniforme, ce qui est dû à un œdème plus ou moins prononcé. Elle est quelquefois épaissie au point de ressembler à la dure-mère fpachyniéningite). Il existe des adhérences entre elle et la substance grise qui constituent la lésion caractéristique de cette forme d'idiotie. Ces adhérences sont parfois disséminées par petites plaques irrégulières, de quelques millimètres de diamètre, sur toute la superficie des hémisphères cérébraux, de telle sorte que, lorsque la décortication

(1) Compte rendu de Blcêlre pour 1S96, p. 33-48.

(2) lhid. pour 18S5, p. 156.

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est complète, les circonvolutions présentent un nombre plus ou moins considérable de pertes de substance, ressemblant à des coups d'ongles ou à des ulcérations superficielles. Dans certains cas, la méningo-encéphalite est ainsi disséminée sur un certain nombre de circonvolutions et en occupe d'autres partiellement, ou sur toute leur étendue. D'autres fois, les adhérences s'observent sur un ou plusieurs lobes ou sur toute une face des hémisphères et la décortication entraîne une couche plus ou moins épaisse de la substance grise, mais non toute son épaisseur. Si on place l'hémisphère cérébral dans un vase plein d'eau, les régions malades apparaissent comme villeuses et on voit flotter une foule de lambeaux de la substance grise. Çà et là on peut voir des portions de circonvolutions avec leur aspect normal, c'est-à-dire sans écorchures ou ulcérations.

Comme dans Yidiotie méningitique simple, mais peut-être moins fréquemment, on note un accolement des lobes frontaux, par leur face interne. Il en est de même dans les sillons. Là les feuillets de la pie-mère adhèrent entre eux par leur face externe et par la face interne à la substance grise. — Les lésions prédominent sur les faces convexes des hémisphères, et à la face interne des lobes frontaux, mais elles peuvent se rencontrer en même temps sur les faces inférieure et interne.

A un degré plus prononcé, la pie-mère, encore plus épaissie, adhère si intimement à la substance grise et les lésions de celle-ci sont si accusées que l'ablation de la pie-mère entraîne toute l'épaisseur de la substance grise, mettant à nu la substance blanche des circonvolutions. Parfois le squelette de la substance blanche n'est pas sensiblement atrophié et, alors, les bords des circonvolutions sont arrondis ; d'autres fois il est, au contraire, très atrophié, dur, sclérosé, et les circonvolutions se présentent sous forme de crêtes.

Ces lésions du degré le plus accusé se rencontrent tantôt sur une ou deux circonvolutions, tantôt sur une grande partie d'entre elles; tantôt, enfin, sur toute une face ou sur toutes les faces des hémisphères.

Tel est le cas de Dub... dont nous avons montré les planches du cerveau aux membres du Congrès de psychiatrie (1), et surtout celui de Tout... Comme on le voit, ici la méningo-encéphalite, aussi accusée que possible, a envahi entièrement les hémisphères. L'enlèvement de la pie-mère a entraîné toute la substance grise et la surface interne de la pie-mère, revêtue de la substance grise, représente parfaitement, par ses reliefs et ses dépressions, le moule ou le dessin de toutes les circonvolutions. Au point de vue anatomopathologique, les cerveaux de ce genre rappellent complètement

(1) Voir Compte rendu de 1881, p. 17-26 : Méningite chronique simple à gauche, méningo-encéphalite presque généralisée à droite; hémiplégie à gauche.

les cerveaux d'adultes qui succombent à la paralysie générale.

Les ventricules latéraux sont dilatés dans la majorité des cas, également ou inégalement. Il n'y a pas de lésions macroscopiques bien manifestes des parois des ventricules. — La quantité du liquide céphalo-rachidien est assez abondante et en rapport avec la dilatation des ventricules latéraux.

Les lésions méningo-encéphalitiques compliquent quelquefois d'autres formes anatomo-pathologiques de l'idiotie, par exemple les pseudo-porencéphalies, la sclérose atrophique, la sclérose hyperlrophique ou tuberculeuse, etc.

III. Idiotie par arrêt simple de développement. — Le cuir chevelu, le crâne, sauf l'asymétrie, la dure-mère et la pie-mère sans adhérences, ne présentent aucune lésion digne d'être notée.

Ce qui caractérise, anatomiquement, cette forme d'idiotie, c'est surtout la simplicité des circonvolutions. Il n'y a pas de plis de passage, ou" ils sont peu nombreux; il s'agit là, en quelque sorte, d'un cerveau d'étude. Dans ces cas, les circonvolutions sont volumineuses. D'autres fois, elles sont relativement peu développées. Les sillons, en général, sont peu profonds. Certains lobes ont leurs circonvolutions relativement grêles, cette gracilité peut affecter les lobes correspondants des deux hémisphères; il y a, parfois, en même temps, arrêt de développement et sclérose lobaire : tel est le cas de Pid..., dont les circonvolutions occipitales sont très atrophiées sur la face externe. Le plus souvent, les circonvolutions frontales et occipitales sont peu volumineuses, tandis que les circonvolutions pariétales et temporales offrent un développement souvent considérable. On observe aussi des dissemblances remarquables des circonvolutions des faces convexes et internes des hémisphères. Il n'est pas rare de trouver des circonvolutions avec un aspect luisant, pseudogélatiniforme, rappelant l'aspect des circonvolutions du cerveau des nouveau-nés.

Plusieurs examens histologiques pratiqués par l'un de nos anciens internes, le Dr Pilliet, peuvent se résumer ainsi : état de non-developpementdes cellules nerveuses, qui, bien que très abondantes, gardent le caractère qu'on leur voit chez les jeunes animaux. Elles sont entourées de nombreux vaisseaux non altérés, ce qui est encore, du reste, un caractère fœtal.

Dans ces cas que nous avons réunis sous le titre d'arrêt de déve loppement simple des circonvolutions, le poids du cerveau est à peu près normal par rapport à l'âge des enfants. Nous parlerons plus loin, à propos de Y idiotie microcéphalique, des arrêts de développement avec atrophie et partant avec diminution de poids.

IV. Idiotie symptomatique de sclérose atropbiquc. — Le cuir chevelu est souvent épais. — Les os du crâne, non synostosés, durs, compacts, sont plutôt augmentés de volume, d'une façon gêné-

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raie si les lésions existent des deux côtés, ou d'un seul côté, si la lésion est unilatérale. Parfois l'hypertrophie des os est très remarquable, ainsi que nous en citerons un exemple. En raison du moindre développement de l'un des hémisphères cérébraux, la moitié correspondante de la voûte et de la base crâniennes est moins développée et la suture sagittale ne se trouve plus sur la ligne médiane. La pie-mère se décortique d'habitude avec facilité. Elle est quelquefois épaissie, doublée de mailles de tissu cellulaire, infiltrée de sérosité au niveau des circonvolutions atrophiées.

Au point de vue du cerveau, nous avons à distinguer deux groupes. Dans le premier, il s'agit d'une encéphalite parenchymateuse; clans le second, de sclérose atrophique.

1° Encéphalite parenchymâteuse. — Les circonvolutions ont, dans leur ensemble, une configuration à peu près régulière. Elles sont, toutefois, moins volumineuses que celles du cerveau d'un enfant normal du môme âge. Les plis de passage sont moins multipliés. Leur coloration et leur consistance ne diffèrent pas sensiblement de l'état physiologique. Au point de vue histologique, nous croyons devoir signaler les résultats obtenus dans un cas type (Reb...) par notre regretté ami le D.r Pilliet (1).

2° Sclérose atrophique. — Elle peut intéresser, ce qui est exceptionnel, les deux hémisphères (2), ou l'un d'eux dans sa totalité, ce qui est moins rare, et surtout un ou plusieurs lobes du cerveau.

Dans la sclérose hémisphérique, l'hémisphère atrophié a tous ses diamètres inférieurs à ceux de l'hémisphère sain. Sa face interne laisse en partie à découvert la face correspondante de l'autre hémisphère. L'hémisphère malade est en retrait en avant et en arrière où il laisse en partie à découvert la face supérieure de l'hémisphère cérébelleux correspondant. Le retrait prédomine en avant ou en arrière selon que l'atrophie prédomine elle-même sur le lobe frontal ou sur le lobe occipital.

Dans la forme lobaire, la lésion porte indifféremment sur tous les lobes du cerveau, frontal, pariétal, occipital, temporo-sphénoïdal, carré, etc. Dans la majorité des cas, la sclérose lobaire ne siège que sur un hémisphère ; mais il arrive aussi qu'elle affecte les lobes correspondants des deux côtés du cerveau, par exemple, les deux lobes frontaux, les deux lobes temporaux, etc.

Quel que soit le siège de la lésion, son étendue ou sa limitation, il existe à son niveau une dépression en quelque sorte en nappe, très marquée par rapport aux circonvolutions voisines. La pie-mère passe au-dessus d'elle comme un vélum. Elle est en général comblée par

(1) Compte rendu de Blcêtre pour 1886, p. 172.

(2) Nous en citerons des cas à propos de Vidiotie microcéphalique (entre autres celui de Sal...). Compte rendu de 1892, p. 22, celui de Louis.

une sorte d'infiltration celluleuse de la pie-mère remplie de liquide céphalo-rachidien.

Les circonvolutions malades tranchent par leur coloration blanchâtre, parfois un peu jaunâtre ou même brunâtre, avec la couleur grise des circonvolutions voisines. Elles sont indurées, réduites à 2, 3 ou 4 millimètres d'épaisseur, vermicellées, lamelliformes. Les moins réduites de volume offrent quelquefois de petites cupules. Les sillons intermédiaires sont larges, anfractueux. Si l'atrophie occupe la frontale et la pariétale ascendantes, le sillon de Rolando est béant. Il en est de même de la scissure de Sylvius si la lésion porte sur les circonvolutions qui la bordent.

La sclérose lobaire a toujours un retentissement sur le reste de l'hémisphère qui se traduit par un arrêt de développement de toutes les circonvolutions, plus prononcé au voisinage du foyer, d'où une diminution plus ou moins forte de son poids. Nous reproduirons ultérieurement plusieurs tableaux sur Y inégalité de poids entre les deux hémisphères. Parmi les lésions concomitantes, nous relèverons: 1° la diminution de capacité de la moitié correspondante du crâne, l'épaississement des os; 2° la diminution du diamètre des artères; 3° Y arrêt de développement des masses centrales, la dilatation de l'un ou des deux ventricules latéraux ; 4° dans un certain nombre de cas, les dégénérations secondaires portant sur la bandelette optique, le tubercule mamillaire, le pédoncule cérébral, la protubérance et la pyramide antérieure du même côté ; 5° l'arrêt de développement des os du squelette de la moitié paralysée du corps opposé à l'hémisphère atrophié.

Dans certains cas, nous avons une sclérose atrophique de l'un des hémisphères et une méningo-encéphalite de l'autre (1).

Comme exemple de sclérose atrophique lobaire symétrique, nous citerons celui de Veyr... (2). L'atrophie des lobes frontaux déjà très nette sous la pie-mère est encore plus frappante après l'ablation de cette membrane, et ce qui reste de ces lobes tranche fortement par sa couleur jaunâtre avec la coloration des circonvolutions saines. — Le lobe frontal est réduit à une petite pyramide triangulaire de 2cm,5 sur 5 centimètres à peine et, dans son ensemble, cet hémisphère a une forme arrondie. Les lobes pariétal et temporal sont, au contraire, assez développés. Ce qui reste des circonvolutions du lobe frontal a une coloration brun jaunâtre sur ses faces convexe et inférieure, grisâtre sur sa face interne. Les circonvolutions situées en arrière ont leur coloration naturelle, sont assez

(1) Voy. les planches du cerveau de Doucer... dans le Compte rendu de Bicêtre pour 1896 et la représentation de son squelette. L'hémisphère cérébral gauche est tout entier atteint de sclérose atrophique et tous les os du squelette du côté opposé (hémiplégie) ont subi un arrêt de développement.

(2) Compte rendu de 1897, p. 104.

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grosses, sauf les circonvolutions occipitales, et paraissent tassées les unes contre les autres. Les sillons qui les séparent sont assez profonds.

Sur la face interne, on trouve, comme nous l'avons dit,, les mêmes lésions de sclérose atrophique, intéressant les trois quarts antérieurs de la première frontale et la moitié correspondante de la circonvolution du corps calleux. Le corps calleux lui-même n'est pas atrophié, comme il l'est sur l'hémisphère gauche. Le reste des circonvolutions est assez développé. Le lobule paracentral est moins gros que le gauche. Le lobe quadrilatère est assez volumineux et assez plissé. Le coin est plus petit qu'à gauche. Le lobe occipital est composé des circonvolutions plutôt peu développées. — Le ventricule latéral, la couche optique et le corps strié n'ont rien de particulier.

Le rétrécissement et le peu de hauteur du front, dans ce cas remarquable, étaient en rapport avec l'atrophie des lobes frontaux, mais les os frontaux n'avaient pu suivre le mouvement de retrait de ces lobes et l'espace devenu libre entre ces lobes et la face interne des frontaux était comblé : 1° par une accumulation considérable de liquide céphalo-rachidien ; 2° par un épaississement, une hypertrophie des os frontaux dans toute leur étendue. Mentionnons aussi la dilatation des ventricules latéraux.

Le cas de Thil... (1) montre que les foyers de sclérose lobaire sont quelquefois très multipliés et qu'ils ne sont pas toujours symétriques.

A la sclérose atrophique, nous rattacherons, pour mémoire, les cas où les circonvolutions à leur face externe seule, ou sur leur trois faces libres, sontplissées, ridées, ont un aspect chagriné. En pareil cas, les bords des circonvolutions, au lieu d'être arrondis, sont tranchants, ce qui donne aux circonvolutions chagrinées une forme quadrangulaire. Cette lésion occupe tantôt quelques circonvolutions, tantôt un grand nombre d'entre elles, soit sur toutes les faces des hémisphères, soit sur Tune d'entre elles. Elle se rencontre isolément ou en même temps que la sclérose atrophique. Ajoutons que celle-ci peut être compliquée de méningo-encéphalite ; que, parfois, on observe la sclérose atrophique sur un hémisphère et la méningo-encéphalite sur le second.

V. Idiotie symptomatique de sclérose tubéreuse ou hypertrophique. — Le cuir chevelu, le crâne, la dure-mère, la piemère, sauf dans les cas compliqués, n'offrent rien de particulier. Les lésions qui caractérisent cette forme se rencontrent sur les circonvolutions et sur les ventricules latéraux. Elles consistent en îlots arrondis, triangulaires, quadrangulaires, pentagonaux, en forme de cornemuse, ou de formes difficiles à caractériser, formant saillie.

(1) Compte rendu de 1892, p. 86.

Leur surface est lisse, leurs bords rectilignes ou arrondis. De volume variable, pouvant atteindre plusieurs centimètres — jusqu'à 6 — en hauteur et en largeur et comprendre tout un lobe, d'une coloration blanchâtre, opaque, d'une densité bien supérieure aux parties avoisinantes, ces îlots isolés ou conglomérés font partie des circonvolutions : il s'agit, en un mot, d'une sclérose hypertrophique de portions plus ou moins grandes des circonvolutions. Ces îlots, en saillie, sont en nombre variable, dix, quinze, vingt et même davantage. On les rencontre indifféremment sur toutes les faces des hémisphères; mais elles prédominent, en général, sur la face convexe qui est, d'ailleurs, la plus étendue. Elles impriment aux circonvolutions une sorte de tassement et de nombreuses déformations et les rendent quelquefois difficilement reconnaissables, d'où des anomalies variées. Plusieurs îlots scléreux peuvent exister sur la même circonvolution ou se continuer d'une face sur l'autre. Le plus souvent les circonvolutions, en apparence saines, sont volumineuses, réduites aux principales. Les plis de passage sont rares. Le cerveau de l'enfant Grosm... permet de se rendre un compte exact de la forme et de la distribution des îlots scléreux et complète notre description.

Au niveau des masses scléreuses, la pie-mère est mince, s'enlève avec facilité ; elle passe sur elles comme un voile. On dirait qu'il n'y a plus aucun lien entre elles et la pie-mère. Une section pratiquée sur les portions indurées met, parfois, à jour une cavité dont les parois sont lisses et unies par des tractus d'apparence vasculaire. La paroi externe est dure, l'interne molle. A la coupe, en général, on sent une résistance due à V induration très prononcée au niveau de l'écorce, puis moindre à mesure que l'instrument pénètre en profondeur.

Les ventricules latéraux ne sont pas dilatés. La couche optique est saine. Mais le corps strié est parsemé d'îlots scléreux, tranchant par leur coloration blanche sur le fond gris du corps strié. Ces petites tumeurs ont 2, 3, 5 millimètres de diamètre; elles sont réunies en une sorte de grappe. Elles prédominent en avant sur le bord supérieur et le sillon voisin.

La sclérose tubéreuse se complique souvent de méningite ou de méningo-encéphalile. Sur les dix cas qui nous sont personnels, nous l'avons rencontrée cinq fois. Tantôt elle s'observe sur les deux hémisphères, tantôt sur un seul ; les faces convexes sont ordinairement les plus altérées.

Une lésion concomitante, qui est constante, est celle des reins. Ces organes offrent à leur surface plusieurs petites tumeurs d'un blanc jaunâtre, d'une consistance demi-molle, présentant à la coupe une forme conique. Quelquefois elles ont une largeur de 1 centimètre et une profondeur de 2 centimètres. Elles peuvent atteindre le volume d'une noisette et môme d un (eut de pigeon. Dans trois cas, il existait

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en outre de petits kystes. Un examen histologique pratiqué en 1881, par M. Mayor, a montré qu'il s'agissait probablement de sarcome encéphaloïde (?).