VI. Idiotie symptomatique de porencéphalie vraie. — Des

cinq crânes que nous possédons au musée de Bicêtre, deux sont nettement ovoïdes, trois plus ou moins trigones. L'un d'eux (celui de Viv...) rappelle un peu lune des formes des crânes hydrocéphaliques. Tous sont plagiocéphaliques, minces, avec de nombreuses plaques transparentes. Toutes les sutures persistent.

La pie-mère est saine ou offre une vascularisation variable. Une seule fois sur cinq, nous avons noté quelques adhérences sur plusieurs circonvolutions. La pie mère, au niveau du porus, s'étend sur lui comme un voile sans présenter les tractus cellulaires (infiltration cellulaire de Cruveilhier) que nous trouverons dans la pseudo-porencéphalie. La quantité du liquide céphalo-rachidien est d'ordinaire augmentée : 50, 60, 250 grammes. Dans deux autres cas, il est indiqué comme peu ou assez abondant.

Ce qui caractérise la porencéphalie vraie, arrêt de développement dont l'origine est très discutée, tantôt unilatérale, tantôt bilatérale, c'est l'existence, en général, d'un porus avec malformation et déviation des circonvolutions.

La porencéphalie vraie consiste le plus souvent en l'absence d'une portion plus ou moins grande d'une région des circonvolutions. La cavité qui en résulte a la forme d'un entonnoir, plus ou moins régulier, à base externe répondant à la face convexe du cerveau et dont le sommet aboutit au ventricule latéral. Ses bords, et même ses faces, sont plutôt quadrangulaires. Ses parois lisses, unies ou légèrement mamelonnées, ont la couleur blanche des circonvolutions.

Les circonvolutions qui avoisinent le porus ont une disposition remarquable, caractéristique : toutes se dirigent en rayonnant vers les bords de l'excavation sur laquelle elles se réfléchissent et où elles semblent avoir leur origine. C'est à peine si les circonvolutions les plus éloignées n'offrent pas cette particularité et conservent quelquesuns de leurs caractères morphologiques. Le nombre des circonvolutions déformées est en rapport avec l'étendue de la cavité porencéphalique.

L'orifice de communication avec le ventricule est en général arrondi et régulier. Il siège presque toujours à la partie la plus déclive de l'entonnoir.

Le processus pathologique capable d'amener cette perte de substance est, croyons-nous, d'origine vasculaire, la lésion siégeant presque constamment, mais non toujours, au niveau du territoire irrigué par la sylvienne. Les circonvolutions le plus souvent intéressées sont donc la troisième frontale, les frontale et pariétale ascendantes, le pli pariétal inférieur et la première temporale.

La porencéphalie est unilatérale ou bilatérale. Cette dernière forme paraît être la plus commune. La lésion n'est pas identique des deux côtés, elle peut être plus vaste d'un côté que de l'autre. Chez Saint- Arn... il y a une vaste cavité à droite avec communication ventriculaire, tandis qu'à gauche il n'y a qu'une dépression sans communication avec le ventricule, mais tout autour les circonvolutions ont la disposition radiée que nous avons décrite. Un degré de plus et le porus était constitué.

Le ventricule latéral dans lequel s'ouvre le porus, vu par sa face interne, n'a été trouvé un peu dilaté que dans deux cas. Les masses centrales sont d'apparence normale et proportionnées au volume du cerveau. — Dans les cas très prononcés, les lobes occipitaux laissent le cervelet en partie découvert. — Le tableau suivant donne une idée du poids de l'encéphale, des hémisphères cérébraux et cérébelleux.

S'-Arnou.. .

Pot

Vive

Roch

Aybra

6 ans.

PORENCEPHALIE

unilatérale.

Garçon. Idio«? Droite.

( comolete. )

Garçon. Idi'°"f

( complète. )

Garçon.

Garçon.

Fille

Idiotie. Afl'aM

blissement

paralytique

du

côté gauche.

Idiotie

complète.

Ceci té.

Épilepsic.

Idiotie complète.

bilatérale.

Bilatérale.

HEMISPHERES

cérébrau >