MALADIES DU CERVELET

Avant d'étudier les troubles fonctionnels qui caractérisent les altérations du cervelet, il serait nécessaire de connaître la physiologie normale de cet organe. Ne pouvant passer en revue les nombreux travaux qui ont été publiés sur cette question, nous admettrons avec A. Thomas (1), qui a fait une critique soigneuse des recherches anatomo-physiologiques dont le cervelet a été l'objet, que cet organe, qui est surtout en rapport avec les voies de la sensibilité, « est le siège d'une réaction mise en jeu par diverses excitations et s'appliquant au maintien de l'équilibre, dans les diverses formes d'attitude ou de mouvements réflexes, automatiques, volontaires, qu'il est en un mot avant tout un centre réflexe de l'équilibration ».

Mais si cette fonction d'équilibration est la fonction dominante, elle n'est pas la seule et en effet, quand le cervelet est supprimé en totalité ou en partie, on voit survenir chez les sujets un certain nombre de symptômes qui révèlent l'existence d'autres fonctions accessoires. Cet ensemble de symptômes caractérisant la déchéance fonctionnelle du cervelet constitue le syndrome cérébelleux.

SYNDROME CÉRÉBELLEUX. — Le syndrome cérébelleux ne se rencontre à l'état pur que dans certaines maladies bien limitées au cervelet (atrophies, scléroses) ou dans le cas de malformations congénitales. Dans la plupart des autres lésions (tumeurs, abcès, hémorragies) il existe, de plus, des signes de compression ou d'excitation des diverses parties du cervelet ou des organes voisins, qui donnent lieu à une symptomatologie complexe.

Le syndrome cérébelleux n'apparaît guère que lorsque les lésions sont généralisées à toute la masse du cervelet ; dans quelques cas, l'écorce seule était atrophiée, la substance blanche et les noyaux centraux étant intacts (cas de Pierret, Vulpian, Menzel, A. Thomas).

Enfin le syndrome a été observé alors qu'une moitié seulement du cervelet était atteinte (Andral, Lallement, Hitzig, etc.). On admet généralement qu'une lésion du vermis est nécessaire (Nothnagel) pour déterminer l'incoordination cérébelleuse, bien que celle-ci ait manqué dans certaines observations où le vermis était le siège de tumeurs.

Le défaut d'équilibration est donc le phénomène capital, il se manifeste dans la station debout, pendant la marche, comme dans la position assise. Debout, le malade cherche à se maintenir en équilibre en élargissant la base de sustentation, les membres inférieurs sont écartés, les bras s'éloignent du tronc, qui oscille plus ou moins en avant, en arrière à certains moments; l'exagération de ces mouvements entraîne le malade qui est obligé de se déplacer pour reprendre

(1) A. Thomas, Le cervelet. Thèse de Paris, 1897.

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son aplomb, ou finit par chercher un point d'appui. La tête suit les oscillations du tronc.

Tous ces phénomènes ne s'accentuent pas lorsqu'on fait fermer les yeux, caractère qui distingue l'ataxie cérébelleuse de l'alaxie médullaire (Romberg-), mais ils s'exagèrent quand le sujet parle, exécute un mouvement ou se déplace. Dans ce cas, le malade, au lieu de se diriger en ligne droite, décrit des courbes ou fait des crochets, à la façon d'un homme ivre ; les cuisses et les jambes sont écartées et légèrement fléchies, la marche est lente, un peu hésitante, la chute imminente, et chaque effort pour reprendre équilibre, dépassant le but, devient la cause d'un mouvement également mal proportionné. Les oscillations du tronc et de la tête aggravent cette incoordination, de sorte que dans les cas où le syndrome est très prononcé, fatigué, étourdi, le malade bute devant le moindre obstacle et tombe.

Dans le décubitus dorsal, ou dans la position assise, les mouvements des membres disparaissent, toutefois ceux du cou et de la tête peuvent persister. Mais vient-on à faire soulever un des membres supérieurs, à présenter un objet au malade, on voit que, pour le saisir, la main est hésitante, le bras est animé de tremblements ou de mouvements de latéralité, qui entraînent une certaine impotence fonctionnelle, une certaine maladresse, il y a de l'incertitude dans les mouvements, non de l'incoordination, de l'ataxie à proprement parler (Menzel, Fraser, Arndt, etc.).

M. Babinski a analysé sous le nom d'asynergie cérébelleuse un certain nombre de phénomènes relevant de la perturbation qui existe chez les malades dans la faculté d'association des mouvements : la partie supérieure du corps, dans la marche, ne suit pas le mouvement des membres inférieurs et reste en arrière; de même lorsqu'on fait, dans la station debout, incliner la tête et le tronc en arrière en forme d'arc, le sujet perd rapidement l'équilibre parce qu'il ne fléchit pas les membres inférieurs en portant les genoux en avant comme l'individu normal et déplace son centre de gravité.

Divers autres phénomènes cliniques de même ordre, rapportés par M. Babinski, mettent en évidence cette asynergie musculaire engendrée par les lésions cérébelleuses.

La force musculaire est conservée, quelquefois un peu diminuée (asthénie cérébelleuse), les réflexes tendineux sont plus souvent exagérés; le sens musculaire est normal, la parole est scandée, saccadée, un peu explosive, ou balbutiée et traînante.

On a noté des troubles oculaires (nystagmus, strabisme), du vertige, des phénomènes psychiques (tristesse, asthénie). Parfois des troubles spéciaux viennent marquer une prédominance des lésions sur une partie du cervelet: dans un casdeMeschède(l), on observa un

(1) Cité par Thomas, loc. cit.

mouvement de rotation autour de l'axe longitudinal de gauche à droite, en rapport avec une atrophie du corps rhomboïde droit. Mais le plus souvent les altérations localisées à certaines régions du cervelet ne donnent pas lieu à des symptômes aussi marqués que ceux que l'on voit survenir dans l'expérimentation sur l'animal.

Dans la statistique de soixante-seize observations, rapportées par Leven et Ollivier dans leur mémoire (1), nous trouvons signalés dixhuit fois des mouvements de manège incomplets avec inclinaison de la tête sur le tronc et incurvation du corps en arc, trois fois de véritables mouvements de manège et six fois une tendance irrésistible à être entraîné d'un côté.

Ces troubles provoqués par la destruction complète ou unilatérale du cervelet, ou de ses noyaux centraux, du vermis, etc., méritent une mention spéciale, car ils expliquent les aspects que revêtent certaines lésions que nous rencontrerons plus loin. Les travaux classiques de Flourens, Longet, Vulpian, Schil'f, ceux plus récents de Ferrier, Luciani, Russell, A. Thomas, ont apporté des documents importants sur ce sujet (2).

Après la destruction d'une moitié du cervelet, l'animal posé sur ses pattes tombe du côté malade et peut présenter des mouvements autour de l'axe longitudinal, commandés par le sens de la chute initiale et en rapport elle-même avec le côté de la lésion. Il y a en même temps une déviation conjuguée des yeux. Ces phénomènes ne se montrent que pendant les premiers jours. Ils s'accompagnent de contractures des membres, d'opisthotonos; au bout d'une vingtaine de jours, la station debout redevient possible, d'abord les pattes antérieures soulèvent la moitié antérieure du corps, puis le train postérieur se relève après bien des essais infructueux, et l'animal reste les pattes écartées, tombant au moindre choc, au moindre mouvement. Enfin, lorsque la motilité est revenue à peu près complète, la titubation, les chutes persistent et apparaissent à la moindre occasion. Il y a toujours un certain degré d'asthénie. Si la destruction du cervelet est totale, on ne constate pas au début les mouvements de rotation autour de l'axe longitudinal, mais le tronc est en opisthotonos, la tête en extension forcée, l'animal est étendu sur le ventre, les pattes écartées. Lorsque la motilité reparaît, on constate des oscillations de la tête, du tronc (Luciani), la démarche est ébrieuse. Les animaux finissent par mourir cachectiques.

D'après Thomas, les lésions limitéesà l'écorce, même assez étendues, peuvent n'entraîner aucun trouble. Enfin, la destruction du vermis seul, ou des parties adjacentes des lobes cérébelleux, provoque des troubles variables : contractures, nystagmus, oscillations antéropostérieures, mouvements de recul, astasie et asthénie, etc. Ferrier a observé le nystagmus par l'électrisation de la surface du cervelet.

(1) Leven et Ollivier, Arch. gèn. de méd., 1862-1863.

(2) Th. de Thomas.