ATROPHIE ET SCLÉROSE DU CERVELET

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — La sclérose accompagne généralement l'atrophie du cervelet. Les lésions peuvent être étendues à tout l'organe ou partielles. Lorsque l'atrophie est totale, le cervelet peut avoir conservé sa forme normale, il est seulement plus petit comme dans le cas de Otto (20 grammes). Le plus souvent l'organe est déformé, il a le volume d'une noix (Verdelli), il est réduit à un petit nodule envoyant deux prolongements, un de chaque côté, représentant

(1) Combettes, Absence complète du cervelet, des pédoncules postérieurs et de la protubérance cérébrale chez une jeune tille morte dans sa onzième année (Bull, de la Soc. anal., 1831).

les hémisphères (Shultleworlh). L'atrophie n'apparaît parfois que sur un des lobes, au niveau du vermis, ou d'une partie des hémisphères qui est uniformément diminuée ou tout à fait rudimentaire. La consistance des parties malades est ferme, ligneuse, squirreuse ou élastique; leur coloration est normale ou gris jaunâtre. Parfois la constitution de l'organe ne paraît modifiée que sur la coupe ; la substance corticale se montre atrophiée ainsi que les lames et les lamelles des hémisphères; la substance médullaire n'existe plus dans la plupart des lamelles ou est très amoindrie ; dans quelques cas les noyaux gris, le corps dentelé (Schulze) ont été envahis par la sclérose.

L'hydrocéphalie a été signalée. Les méninges sont épaissies, adhérentes aux parties malades ; dans certaines atrophies unilatérales très prononcées, datant de l'enfance, les fosses cérébelleuses sont asymétriques (Fischer, Borell). Il n'est pas rare de constater des altérations concomitantes (atrophie et sclérose) de la protubérance, des pédoncules et même du cerveau, ou bien des lésions dégénératives de la moelle, des pédoncules cérébelleux supérieur et inférieur, de la substance grise du pont; réciproquement, l'atrophie cérébelleuse peut être secondaire et due en partie, tout au moins, à l'atrophie des noyaux d'origine des principales voies afférentes du cervelet et surtout de la substance grise du pont (A. Thomas).

Dans un cas de Lannois (1), le lobe gauche du cervelet était très atrophié, la substance grise notamment avait à peu près disparu, et l'hémisphère cérébral droit était notablement plus petit que le gauche. Cette atrophie cérébrale croisée était probablement en rapport avec la sclérose unilatérale primitive du cervelet, et analogue à la sclérose cérébelleuse croisée qu'on voit constamment dans les scléroses cérébrales infantiles.

Au microscope, les parties sclérosées et atrophiées apparaissent très riches en névroglie; les vaisseaux y sont épaissis. Les trois couches de l'écorce des hémisphères sont atrophiées; dans la couche moléculaire, les cellules sont rares; les cellules de Purkinje sont irrégulièrement disséminées, elles sont petites, déformées, mal colorées; les grains de la couche granuleuse disparaissent d'une façon irrégulière, les fibres à myéline sont plus ou moins raréfiées.

Dans deux cas de A. Thomas, il n'y avait pas de sclérose diffuse, l'atrophie était systématisée et limitée à l'écorce cérébelleuse, elle paraissait primitive, et il n'y avait aucune cause héréditaire ou autre qui pût être invoquée pour en déterminer la pathogénie.

ÈTIOLOGIE. — Les malformations, les atrophies complètes ou partielles du cervelet se rencontrent généralement chez des individus ayant d'autres vices de développement, chez des sujets atteints de

(1) Lannois, Atrophie unilatérale du cervelet (Soc. des sciences méd. de Lyon, 16 mars 1898).

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débilité intellectuelle, des idiots. Mais l'origine de la lésion ellemême reste le plus souvent ignorée. Le fait le plus important est l'existence d'antécédents héréditaires névropathiques très accentués chez ces malades.

Il en est de même pour les scléroses du cervelet avec atrophie sans déformation très prononcée de l'organe; toutefois on a pu incriminer, dans ces maladies développées souvent à un âge plus avancé, l'influence de maladies infectieuses (cas de Spiller, scarlatine et diphtérie), ! d'intoxications(alcoolisme), de traumatismes (cas de Cornil, Pierret).

Dans certains cas, l'atrophie paraît être le résultat d'une hémorragie ou d'un ramollissement datant d'une époque lointaine. Tantôt la maladie remonte à l'enfance, et le développement intellectuel a toujours été médiocre, tantôt elle survient à l'âge adulte ; ces variétés dans le mode d'apparition ne sont pas sans influence sur la symptomatologie.

SYMPTOMATOLOGIE. — Les différences d'aspect dans les divers cas d'atrophie du cervelet résultent surtout de l'intensité diverse des lésions. La symptomatologie a été parfois à peu près silencieuse, l'atrophie cérébelleuse fut une trouvaille d'autopsie (Fischer) ; plus souvent, les malades ont eu des convulsions dans l'enfance, leur développement intellectuel a été imparfait, mais presque toujours suffisant pour qu'ils aient pu apprendre un métier, ou aient reçu quelque instruction. Les crises épileptiques, les perversions des instincts sexuels sont fréquentes, les troubles de la parole presque constants ainsi que la difficulté de la marche. Telle est tout au moins l'histoire ordinaire des grosses atrophies ou des malformations cérébelleuses. Plus tard, à côté du syndrome cérébelleux, plus ou moins complet, se montrent des troubles divers dus aux dégénérescences secondaires de la moelle, à l'hydrocéphalie ou aux lésions concomitantes du cerveau, de sorte que la symptomatologie clinique devient de plus en plus complexe.

Dans les scléroses peu étendues ou survenues tardivement, les phénomènes sont souvent moins accusés ; parfois les malades sont des épileptiques sans autres manifestations morbides; ou bien il s'agit d'individus ayant un certain degré de débilité intellectuelle, faibles, inhabiles, à la démarche incertaine, et chez qui les phénomènes sont restés ainsi stationnaires fort longtemps. Lorsque la sclérose a fait son apparition tardivement comme chez les deux malades dont Thomas a fait l'étude anatomo-clinique, le début est lent, et la maladie s'est accentuée progressivement : la faiblesse dans les membres, les tremblements passagers, d'ordre émotif, puis persistants, l'incertitude de la démarche, les pertes d'équilibre dans la station debout, l'embarras de la parole, telles sont les principales manifestations que l'on put constater. Les atrophies musculaires, les troubles de la sensibilité son t des symptômes accessoires, indépendants de la lésion cérébelleuse- Thaité de MÂdecinb. IX. — 12

Évolution. — Les malformations cérébelleuses, la sclérose alrophique sont compatibles avec une exisLence souvent fort longue, et les observations qui ont été publiées nous montrent que, soit internés dans les asiles, soit vivants de la vie commune, les malades parviennent non seulement à l'âge adulte, mais encore à la vieillesse. La sclérose développée tardivement paraît évoluer plus rapidement.

DIAGNOSTIC. — La constatation du syndrome cérébelleux (défaut d'équilibration, incoordination motrice, troubles de la parole) chez un débile intellectuel ou un épileptique doit faire penser à une atrophie du cervelet. C'est encore la recherche des divers caractères du syndrome cérébelleux qui permettra, lorsque la maladie survient tardivement, delà différencier de la sclérose du cervelet, du tabès, de la sclérose en plaques, des tumeurs cérébrales. La maladie de Friedreich a des symptômes d'origine médullaire qui la distinguent assez nettement. Il n'en est pas de môme del'hérédo-ataxie cérébelleuse.

Hérédo-ataxie cérébelleuse. — Cette entité morbide, qui a été distraite par M. Pierre Marie (1) du groupe des atrophies cérébelleuses et de la maladie de Friedreich, a été étudiée par Brissaud et Londe (2). Maladie essentiellement héréditaire et familiale, elle survient surtout entre dix et vingt ans, mais très souvent plus tardivement, et en l'absence de tout autre facteur pathogénique que l'hérédité similaire ou la déchéance physique héréditaire. Les symptômes consistent dans l'incoordination motrice sans signe de Romberg, les troubles de la parole (parole saccadée, explosive, etc.), l'exagération ou la conservation des réflexes rotuliens, en un mot tous ceux que nous avons attribués au syndrome cérébelleux. Les troubles intellectuels sont peu prononcés : on a signalé une diminution de la faculté d'attention, une ataxie des pensées (Seeligmuller). L'évolution de la maladie est progressive ; elle n'amène pas la mort, qui survient par suite de complications. Les atrophies du cervelet se distingueront de l'hérédo-ataxie par l'absence de caractère familial, la présence au contraire d'un élément pathogénique bien défini (maladie infectieuse, traumatisme). Anatomiquement, l'hérédo-ataxie aurait pour caractère principal de ne pas s'accompagner de sclérose, ni d'épaississement et d'adhérence des méninges, lésions constantes dans l'atrophie non familiale. Quoi qu'il en soit, au point de vue clinique comme au point de vue anatomique, ce type, qui a été rangé par les uns dans les atrophies du cervelet, par les autres rapproché de la maladie de Friedreich (ataxie héréditaire à type Friedreich ou médullaire, et à type Marie ou cérébelleux), doit être étudié à l'aide de nouvelles observations.

Tout récemment Lenoble et Aubineau ont publié deux cas d'une

(1 P. Marie, Sem. mêd., 1893, p. 444.

(2) Brissaud et Londe, Revue neurol., 1894. — A. Lonoe, Th. de Paris, 1895.