TUMEURS DU CERVELET

Le syndrome cérébelleux, qui se montre quelquefois avec beaucoup de netteté dans certains cas d'atrophie ou de sclérose du cervelet, est souvent, dans les autres maladies de cet organe, dissimulé par d'autres troubles et difficile à déceler dans le tableau clinique. Toutefois, dans les tumeurs cérébelleuses, il constitue encore un des symptômes les plus sûrs pour établir le diagnostic.

L'étude des tumeurs du cervelet est de date récente, et elle n'a été séparée de celle des tumeurs cérébrales en général que depuis que nos connaissances sur les localisations sont devenues plus précises. Dans une première période d'étude, nous devons citer l'article de Calmeil (2), les recherches d'Andral (3) qui a analysé quarante-trois cas de tumeurs cérébrales dont cinq du cervelet, les travaux de Duchenne (de Boulogne), de Luys, l'important mémoire de Leven et Ollivier. Plus récemment, les mémoires de Cubash, de Ferber, de Nothnagel, de Bernheim et Simon (4), le traité de von Monakow, enfin les cliniques du professeur Raymond ont apporté une importante contribution à cette question longtemps obscure.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les tumeurs du cervelet (et nous prenons ce mot de tumeurs dans son sens le plus large) sont plus fréquentes que les hémorragies ou les ramollissements ; elles sont de natures très diverses : le plus souvent il s'agit de masses caséifiées tuberculeuses ou de gommes syphilitiques. Le cancer se voit sous la forme de gliome, ou glio-sarcome, plus rarement d'encéphaloïde, de

(1) Déjeiunk et Thomas, L'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (Nouv. Iconog. de la Sdpêtrière, XIII, 1800).

(2) Calmeil, Dict. de médecine, t. XL

(3) Amoral, Cliniques, t. V. — Leven et Ollivieh, Arch. gên. de médecine, 1SG2 et 1863.

(1) Cubash, Th. de Zurich, 1875. — Ferber, Symptomatologie et diagnostic des tumeurs du cervelet, Marbourg, 1875. — Nothnagel, Diagnostic topographique dos maladies du cerveau, Iîcrlin, 1870. — Behnheim et Simon, Revue méd. de l'Est, l^s".

squirre, de mélanome,d'endothéliome; les psammomes, les ostéomes (Ebstein)sont exceptionnels (1). Sonnenburg a décrit un cas de kyste hydatique ; enfin les vaisseaux du cervelet peuvent donner naissance à des anévrysmes,à des angiomes.

La tumeur est généralement simple et peut acquérir un développement assez considérable ; il n'est pas rare toutefois de constater plusieurs néoplasies, surtout dans le cas de tubercules. Dans un fait de M. Raymond, chaque hémisphère cérébelleux était coiffé symétriquement dans son segment antérieur d'une masse grosse comme une petite mandarine.

Par son accroissement, la néoplasie comprime les parties voisines du cervelet ou des autres organes : méninges qui s'enflamment et deviennent adhérentes, vaisseaux, bulbe, plancher du quatrième ventricule, tubercules quadrijumeaux. Les phénomènes de compression qui en résultent sont variables suivant la consistance de la tumeur qui déforme les parties voisines ou se moule, au contraire, sur elles. Ces variétés de consistance sont en rapport surtout avec la nature même des néoplasies.

Celles-ci ont en général la même constitution que les tumeurs cérébrales, dont la description détaillée a été déjà faite. Quelquesunes ont des caractères histologiques plus spéciaux. Toché a rapporté dans sa thèse deux cas de tumeurs formées de couches concentriques, superposées, d'un aspect blanc, lisse, brillant, et qui sont composées de cellules plates, très irrégulièrement groupées dans un tissu interstitiel contenant de la graisse, de la cholestérine et non vascularisé. Il rapporte cette variété à l'endothéliome. Sur un cervelet présenté à la Société anatomiquepar Camescasse, on voyait plusieurs petites tumeurs analogues à des lobes cérébelleux surnuméraires par leur aspect et leur conformation microscopique, s'implantant sur le lobe droit, entre le vermis et l'amygdale, et constitués par des cellules nerveuses et des fibres à myéline, des cellules rondes et un stroma névroglique. D'après Cornil et Babinski, il s'agissait de tissu nerveux central jeune, de formation récente, sorte de lobule du cervelet surajouté, datant de la naissance et ayant subi un accroissement brusque à un certain moment. En même temps, on constatait à la face supérieure de la protubérance des saillies arrondies formant gouttière au tronc basilaire. Or, de semblables tumeurs ont été déjà signalées au niveau de la protubérance, des pédoncules, de la corne d'Ammon par Virchow, qui les considéra comme des névromes médullaires centraux.

Le plus souvent, on a affaire à des gliomes, ou glio-sarcomes,. remarquables, parfois, par des formations kystiques, ou par des télangiectasies avec ou sans ramollissement de la masse.

(1) Ces tumeurs sont primitives ou secondaires à des néoplasmes des divers organes ; Weinberg et Turquet ont vu dans le vermis un noyau secondaire à un cancer des capsules surrénales.

TUMEURS DU CERVELET. — SYMPTOMATOLOGIE. 18i

A côlé de la lésion du cervelet, on trouve à l'autopsie une quantité abondante de liquide céphalo-rachidien qui s'écoule à l'ouverture des méninges et distend les ventricules. Au voisinage et au niveau de la tumeur, la pie-mère et la dure-mère contractent des adhérences entre elles, elles sont épaissies, vascularisées et peuvent engainer et altérer les origines des nerfs à leur voisinage; la paroi osseuse est amincie parfois et même perforée (Trénel). Enfin les organes voisins sont comprimés, refoulés, déformés ; ces altérations expliquent bien les symptômes très divers par lesquels se manifestent les tumeurs cérébrales.

SYMPTOMATOLOGIE. — Les néoplasmes du cervelet donnent lieu à des symptômes de deux ordres : les uns sont des symptômes de localisation, les autres des symptômes généraux de compression. Les symptômes de localisation sont l'expression des désordres provoqués par la destruction ou l'irritation de certaines parties du cervelet et des organes voisins, les autres sont dus à l'élévation de la la tension intracranienne par suite de la quantité du liquide cérébrospinal exsudé. En effet, la plupart des tumeurs du cervelet compriment directement ou indirectement par refoulement des hémisphères cérébelleux la veine de Galien et les plexus choroïdes, provoquant une gêne à la circulation en retour dans les vaisseaux des méninges qui est suivie dune extravasation de liquide arachnoïdien en abondance, et comme fréquemment l'écoulement de ce liquide vers le canal rachidien par l'aqueduc de Sylvius est gêné aussi par le développement de la tumeur, il en résulte que le liquide s'accumule en abondance et sous une forte pression sous les méninges et dans les ventricules; il comprime alors les parties délicates que renferme la boîte crânienne et particulièrement les vaisseaux (veines surtout;, les nerfs, les bandelettes optiques, le chiasma, la gaine des nerfs optiques, les nerfs acoustiques, les bandelettes olfactives, la surface grise des circonvolutions, etc. Ce sont ces diverses lésions qui vont engendrer les symptômes généraux diffus, dits de compression, qui font presque toujours partie du tableau clinique de la maladie.

La céphalée est une des manifestations le plus précoces, elle est souvent d'une violence et d'une ténacité remarquables, sans localisation précise ; elle est générale, provoque un état de torpeur et d'accablement qui peut aller jusqu'à l'obnubilation intellectuelle. Un véritable état d'excitation maniaque, des désordres démentiels ont été signalés (Raymond).

Parfois la céphalée est plus localisée, circonscrite, revêt la forme de névralgie sus-orbitaire, hémicranienne occipitale, avec irradiation et exacerbation paroxystiques; elle peut être intermittente au début, survenant plutôt le soir (Luys). Merklen attache une grande valeur symptomatique à la céphalée d'effort avec raideur de la nuque, carac-

lérisée par le retour ou l'exagération de la douleur céphaïique au moindre effort, sous forme de paroxysmes terribles. « C'est une céphalalgie dite explosive, arrachant parfois au malade de véritables hurlements, le poussant à demander ou à chercher la fin de ses souffrances. C'est de plus une céphalalgie qui s'accompagne d*une raideur de la nuque, mettant la tète en opisthotonos, véritable contracture de défense pour l'immobiliser, le malade sentant que tout mouvement ou tout effort nouveau déterminerait une exagération de ses atroces douleurs (1). » Après avoir duré plusieurs semaines ou plusieurs mois sans être atténuée par aucune médication, la céphalalgie peut disparaître complètement à une certaine période. Cette disparition s'accompagne généralement d'une augmentation de l'affaiblissement intellectuel.

On a noté aussi des attaques syncopalcs, ou comateuses et même épileptiformes; dans la plupart des cas, des vertiges apparaissent dès le début de la maladie, se manifestant surtout dans la station debout et par l'occlusion des yeux; plus tard ils persistent dans le décubitus dorsal. Les vomissements sont fréquents, ils ont le caractère des vomissements céphaliques se produisant sans efforts, à l'occasion d'un mouvement, sans s'accompagner de sensation de nausées.

Enfin un des symptômes les plus caractéristiques consiste dans l'amblyopie et l'amaurose en rapport avec la névrite optique et l'œdème papillaire. L'examen ophtalmoscopique permet de constater que la papille est saillante et étalée, les artères sont diminuées de volume, les veines sont sinueuses et dilatées au début, puis les vaisseaux s'effacent, les papilles prennent une teinte grisâtre uniforme, et leur atrophie devient complète. Les troubles fonctionnels consistent en une diminution progressive de la vue habituellement inégale pour les deux yeux ; les malades ne distinguent plus les objets qu'à une faible distance; l'acuité visuelle baissant de plus en plus, ils ne voient plus à la lumière artificielle ; les couleurs ne sont plus perçues; enfin la cécité devient complète. L'amblyopie peut ne pas être accompagnée de troubles pupillaires : l'inégalité pupillaire, la mydriase sont plutôt en l'apport avec la compression causée par la tumeur elle-même.

L'anosmie a été constatée dans quelques cas et est attribuée à la compression des bandelettes olfactives par le liquide céphalo-rachidien ou par les ventricules eux-mêmes distendus. Les troubles de l'ouïe et les paralysies des divers nerfs crâniens relèvent plutôt de compressions directes des nerfs lésés par la tumeur elle-même

Les symptômes que nous venons de passer en revue se rencontrent aussi bien dans les tumeurs cérébrales que dans les lésions cérébelleuses ; plus caractéristiques sont les paralysies localisées et surtout les manifestations plus ou moins nombreuses du syndrome cérébelleux.

(I) Merklen, Soc. mèd. des hôpitaux, li juin 1901.