MALADIES DES TUBERCULES QUADRIJUMEAUX

La pathologie de la région des tubercules quadrijumeaux et des pédoncules cérébraux est le plus souvent étroitement confondue. Il est rare de constater des lésions exactement limitées à l'une de ces parties et on s'expose, en décrivant la symptomatologie de chacune, à attribuer à certaine manifestation une valeur propre qui n'est pas rigoureusement prouvée. Toutefois, un certain nombre d'observations ont été publiées dans ces dernières années qui permettent d'exposer les caractères les plus saillants des lésions des tubercules quadrijumeaux, de la région de la calotte et du pied des pédoncules.

HISTORIQUE. — Les maladies des tubercules quadrijumeaux ont été l'objet d'une bonne étude d'ensemble de Eisenlohr (2) en 1889 Ruel en 1890 (3); L. Bruns (4), 1894, E. Weinland (5), 1896, et enfin l'article très documenté de v. Monakow et plusieurs leçons cliniques du professeur Raymond (6) ont apporté une importante contribution à la pathologie de cette partie de l'isthme de l'encéphale.

Beaucoup de points restent obscurs encore et n'ont pas été élucidés par les observations publiées ; cette insuffisance de nos connaissances est expliquée par le doute qui règne encore sur les fonctions des tubercules quadrijumeaux. On a admis que la destruction totale de ceux-ci chez l'animal cause la cécité complète et que la destruction unilatérale engendre l'hémianopsie. D'après Herver, l'excitation des tubercules quadrijumeaux antérieurs et postérieurs produit des mouvements des yeux du côté opposé à la partie excitée.

(1) Dans un travail tout récent, M. Jaboulay a insisté sur les avantages de l'extirpation en plusieurs temps de ces néoplasmes. Chez un malade qui offrait les signes manifestes d'une tumeur du lobe gauche du cervelet, il a incisé d'abord les méninges et laissé suinter le liquide céphalo-rachidien, puis il extirpa un gliome et le malade guérit parfaitement de l'opération; la plupart des symptômes disparurent, sauf la névrite optique, et M. Jaboulay attribue cet heureux résultat à l'existence d'une fistule méningée persistante (Lyon médical, 11 août 1901).

(2) Eisenlohr, Zur Diagnose der Vierhiïgelkrankungen (Jahrb. der Hamburger Staats-Krankenaustalten, 1889).

(3) Ruel, Physiologie et pathologie des tuberc. quadrij. Th. de Genève, 1890.

(4) L. Bruns, Zur différent. Diagn. zwischen der Tumoren der Vierhugel und des Kleinhirns (Arch. far Psychiat., Bd XXVI).

(5) E. Weinland, Ueber einen ïumor der Viei'hiïgelgegend und iiber die Beziehungen der hinteren Vierhugel zu Geistesstôrungen (Arch. fur Psych., 1896, Bd. XXVI).

(6) Raymond, Clinique des maladies du système nerveux, 3e série, leçon Vil; 5« série, leçons XIV et XV.

TUBERCULES QUADRIJUMEAUX. — ÉTIOLOGIE. 205

Ademàck a montré, en 1870, que l'excitation des tubercules quadrijumeaux provoque des mouvements associés des yeux. L'ablation de l'œil, chez les jeunes animaux surtout, entraîne l'atrophie du tubercule quadrijumeau antérieur; de même que la destruction de la couche corticale du lobe occipital produit l'atrophie de ces mêmes organes et de toute la voie optique jusqu'à la rétine (v. Monakow). Enfin le corps genouillé interne et le tubercule quadrijumeau postérieur seraient un lieu de passage et de relai pour les fibres du nerf auditif.

Dans des expériences récentes, Prus (de Lemberg) (1) admet que, chez le chien, ces ganglions sont surtout des centres de mouvements réflexes, les impressions optiques agissant particulièrement sur les cellules motrices du tubercule antérieur, les impressions auditives sur celles du tubercule postérieur ; ce dernier serait le centre de coordination de certains mouvements réflexes, et particulièrement des mouvements associés des yeux, tandis que le premier présiderait à des réflexes respiratoires, cardiaques et vasomoteurs. L'étude des lésions pathologiques limitées n'a pas permis encore d'éclaircir certaines opinions contradictoires sur le rôle de ces tubercules.

ÉTIOLOGIE. — Les altérations des tubercules quadrijumeaux euxmêmes sont rares; le plus souvent, ils sont comprimés par des tumeurs du voisinage, par le liquide céphalo-rachidien dans l'hydrocéphalie, par des processus méningitiques divers. Mais ils peuvent être aussi le siège de néoplasmes développés à leur intérieur. Il est vrai que ces tumeurs restent rarement limitées et qu'elles envahissent habituellement la valvule de Vieussens, la région de la calotte, ou la région sous-thalamique, enfin les pédoncules cérébelleux. Weinland a pu réunir dans son travail dix-neuf cas de tumeurs nées aux dépens de ces tubercules. La néoplasie est constituée généralement par un gliome ou un glio-sarcome. On a signalé des tubercules (Bruns), un abcès de la grosseur d'une noix (Millingen). Dans le cas de Eisenlohr, la lésion était due à une balle de revolver qui resta fixée dans le tubercule quadrijumeau droit. On ne connaît qu'un très petit nombre de cas d'hémorragie ou de ramollissement des tubercules quadrijumeaux, et les lésions ne sont pas en général limitées à ces organes, et envahissent ordinairement la région de la calotte. Ce sont les lésions de l'artère cérébrale postérieure qu'il faut accuser en pareille circonstance. Les troubles circulatoires sont rares, d'après v. Monakow, au niveau des tubercules quadrijumeaux, parce que leur irrigation est assurée par des vaisseaux d'origines diverses.

(1) Pnus, Untersuchung ùber elekt. Reizung der Vierhiïgel (Wiener klin. Wochenschr., 1899, n° 45).

SYMPT0MAT0L0GIE. — Nothnagel assignait aux lésions des tubercules quadrijumeaux deux symptômes capitaux: des troubles de l'équilibration et de la marche, titubation, etc., et des troubles oculaires, ophtalmoplégie de nature variable. Mais, en réalité, ces symptômes paraissent sous la dépendance de l'extension des lésions aux parties voisines et notamment au noyau rouge de la calotte, au ruban de Reil ou au pédoncule cérébelleux.

D'après Monakow, on peut observer deux types d'ataxie : l'ataxie de mouvement, qui n'apparaît que dans les mouvements intentionnels, et l'ataxie cérébelleuse ; la première traduirait l'atteinte du ruban de Reil, la seconde a donné lieu à des interprétations qui sont encore purement hypothétiques.

Les troubles de la musculature oculaire n'appartiennent pas davantage à la symptomatologie propre des tubercules quadrijumeaux. On conçoit toutefois qu'il suffit d'un processus même relativement peu envahissant pour que les noyaux gris de l'aqueduc de Sylvius et les fibres des racines qui traversent la calotte soient lésés : on observe alors des paralysies incomplètes de la troisième paire : ptosis, parésiedes muscles droit supérieur et inférieur. Bruns signale aussi la paralysie de la quatrième paire et il attache une grosse valeur diagnostique au début des accidents sous la forme d'ophtalmoplégie (1). La paralysie ou la parésie des mouvements de latéralité est en tout cas un bon signe des lésions unilatérales de la région des tubercules quadrijumeaux : quand le foyer siège à gauche, par exemple, la paralysie porte sur le mouvement associé de latéralité des deux yeux vers la gauche (Raymond) (2).

En général, on accorde cependant une plus grande importance aux troubles de la vue et aux troubles pupillaires.

Certains cas, en effet, ont paru confirmer les résultats de l'expérimentation. Bastian, Reynolds, Griesinger ont vu des tumeurs des tubercules quadrijumeaux engendrer la cécité, mais, d'un autre côté, on peut citer un certain nombre d'observations dans lesquelles la destruction d'un ou des deux tubercules antérieurs n'a été suivie que d'une diminution légère de l'acuité visuelle, sans rétrécissement appréciable du champ visuel, et la vision des couleurs n'a pas été modifiée : l'observation d'Eisenlohr, si caractéristique au point de vue de la localisation très limitée des lésions, nous en donne la preuve. La contradiction qui paraît exister dans ces constatations anatomo-

(1) Sauvineau admet l'existence d'une l'orme d'ophtalmoplégie dite sus-nucléaire, en rapport avec des lésions des tubercules quadrijumeaux surtout, et atteignant dans chaque œil les muscles qui servent à certains mouvements combinés (mouvement à droite, à gauche, en haut, en bas).

(2) Chez un malade dont l'histoire a été rapportée par le professeur Raymond, l'autopsie est venue démontrer le siège sus-nucléaire, au voisinage des berculesut quadrijumeaux postérieurs, de la lésion ayant déterminé la paralysie des mouvements associés de latéralité des globes oculaires.

TUBERCULES QUADRIJUMEAUX. — DIAGNOSTIC. 207

cliniques est plus apparente que réelle. Aucune des lésions comparées n'était absolument superposable ; il suffit que le processus dans un cas ait gagné davantage du côté de la bandelette optique ou du corps genouillé externe pourqueles troubles visuelsaient été plus prononcés.

Les modifications pupillaires ne sont pas moins variables : si Eisenlohr, Millingen, dans des lésions très circonscrites du tubercule quadrijumeau antérieur, ont observé la dilatation de la pupille du côté de l'organe malade avec diminution ou abolition du rétlexe à la lumière et à l'accommodation, Ferrier n'a constaté que l'abolition du réflexe à l'accommodation et Weinland l'immobilité complète de la pupille.

Le tremblement est un symptôme assez fréquemment signalé : tantôt il a les caractères de celui de la paralysie agitante, tantôt il présente plutôt des analogies avec la chorée, ou bien se traduit par des secousses dans les muscles de la face, du cou ou des yeux (mouvements nystagmiformes). Dans le cas de Eisenlohr, le tremblement était unilatéral et occupait le côté opposé à la lésion. Comme dans la sclérose en plaques, le tremblement est plus apparent dans les mouvements intentionnels.

Enfin, il est un dernier symptôme dont la valeur est diversement appréciée, c'est la perte de l'ouïe. Ruel, d'abord, puis Weinland ont accordé aux modifications de l'ouïe une assez grande valeur diagnostique. Elle traduirait la lésion du tubercule quadiïjumeau postérieur. Weinland a relevé des troubles de l'ouïe 9 fois sur 19 cas : cinq fois la surdité était bilatérale, quatre fois du côté opposé à la lésion. En revanche, dans un cas de Eisenlohr, l'ouïe était intacte, malgré une lésion importante du tubercule quadrijumeau.

Monakow (1), qui a fait la critique de ces divers symptômes, n'attache pas une importance aussi considérable que la plupart des auteurs à ce trouble de l'ouïe, qui peut être rapporté d'après lui à des causes diverses et de tout autre nature.

En somme, les caractères qui traduisent la lésion des tubercules quadrijumeaux sont variables, et aucun ne possède une valeur sémiologique absolument précise. La réunion de quelques-uns des symptômes que nous venons de passer en revue donne lieu à un tableau clinique assez frappant et qui permet de localiser la lésion aux tubercules et à la région avoisinante de la calotte et de l'aqueduc de Sylvius. V. Monakow insiste à ce point de vue sur un complexus symptomatiqueoù figurent en première place l'ataxie cérébelleuse, les tremblements et les paralysies de la troisième paire, et en seconde ligne la diminution de l'acuité visuelle et les troubles pupillaires.

DIAGNOSTIC. — L'exposé de cette symptomatologie suffit à démontrer que le diagnostic d'un processus pathologique localisé à

(1) K. v. Monakow, Gchirn Pathologie, in Nothnagel, Specielle Pathologie und Thérapie.

la région des tubercules quadrijumeaux est des plus embarrassants, et l'on peut affirmer que les tumeurs du cervelet réalisent à peu près tous les aspects cliniques des lésions des tubercules quadri jumeaux. L'étude de la marche de la maladie, de l'ordre d'apparition et de révolution des symptômes pourra seule donner des indications tant que certains signes plus accusés, vertiges, céphalée occipitale, vomissements, ne permettront pas d'affirmer la localisation cérébelleuse. Bruns admettait que dans les cas douteux le début par les paralysies oculaires était plutôt en rapport avec l'altération des tubercules quadrijumeaux.

D'un autre côté, si les lésions s'étendent vers le ruban de Reil et la substance grise de la calotte, le diagnostic sera fort difficile avec les hémorragies ou les tumeurs de cette région; toutefois, la prédominance des troubles sensitifs et leur apparition précoce serait nettement en faveur de cette dernière localisation.

Dans la grande majorité des cas, la lésion des tubercules quadrijumeaux est une tumeur; il faudra donc, lorsqu'on cherchera à établir la nature du processus pathologique, songer surtout à un néoplasme: l'évolution lente, l'apparition successive des symptômes, l'aggravation progressive de certains troubles seront en rapport avec cette hypothèse. Le début rapide des accidents, qui restent stationnaires ou subissent une régression plus ou moins marquée, indiquent plutôt une lésion mécanique ou inflammatoire (hémorragie, ramollissement, abcès, etc.).

MALADIES DES PÉDONCULES CÉRÉBRAUX

SYNDROME PÉDONCULAIRE. — On a longtemps considéré la pathologie du pédoncule cérébral comme résumée dans le syndrome de Weber qui consiste en une hémiplégie alterne : paralysie de la troisième paire du côté de la lésion, paralysie de la moitié du corps du côté opposé. Celte notion est trop générale, il est nécessaire d'analyser de plus près les symptômes suivant qu'ils trahissent une lésion de l'étage supérieur ou de l'étage inférieur du pédoncule. Certes, les cas sont fréquents où les deux régions sont atteintes simultanément, mais il est préférable dans celte description de faire connaître la symptomatologie des altérations de chacune des deux parties que nos connaissances plus précises des localisations nous permettent à l'heure actuelle de distinguer.

Région de la calotte. — L'étage supérieur du pédoncule contient les faisceaux de la voie sensitive disposés comme nous l'avons indiqué plus haut. Il est traversé par les filets radiculaires du moteur oculaire commun qui émanent des noyaux échelonnés au-dessous de l'aqueduc de Sylvius et sont destinés à la musculature extérieure de l'œil. Ces faisceaux, disposés en éventail dans le sens antéro-posté-

MALADIES DES PEDONCULES CÉRÉBRAUX. 209

rieur, se rassemblent et viennent émerger à la face interne du pédoncule. Les filets qui émanent des noyaux destinés à la musculature intérieure, situés plus en avant au niveau de la paroi postérieure du ventricule moyen, suivent la face interne du pédoncule d'avant en arrière avant de se réunir aux précédents et n'occupent pas la même région de la calotte.

Cette région est rarement lésée d'une façon isolée, et le plus souvent l'étage inférieur, la région sous-thalamique, ou la protubérance sont simultanément atteints. Dans les foyers bien circonscrits à la calotte, on a observé surtout des troubles de la sensibilité du côté opposé à la lésion. Ceux-ci sont très variables : d'après trente cas analysés par v. Monakow, on note rarement lanesthésie totale; il s'agit le plus souvent d'hypoesthésie, ou de perversion des divers modes de la sensibilité cutanée et musculaire. L'hémianesthésie complète a été toutefois signalée. Ces troubles ne sont pas toujours en rapport direct avec l'étendue de la lésion du ruban de Reil ; ils dépendent plutôt de l'évolution rapide du processus pathologique; il suffit ici, comme au niveau de l'axe gris de la moelle, de la persistance d'une faible partie de la voie sensitive pour que la conduction des impressions persiste; il peut même n'exister aucun trouble de sensibilité si les foyers ont été successifs et si les suppléances fonctionnelles ont pu s'établir graduellement. Les troubles de l'ouïe ont été signalés par Weinland, Ilberg,IIenschen, Jacob, dans les destructionsélendues de la calotte. D'après Siebenmann (1), ce sont surtout les lésions s'étendant jusqu'aux tubercules quadrijumeaux qui causeraient la diminution de l'ouïe au même titre que les lésions étendues à la bandelette optique provoquent l'hémianopsie.

La paralysie de la troisième paire fait au contraire partie intégrante du syndrome et la nature des troubles oculaires constatés permet de diagnostiquer une localisation anatomique assez précise (fig. 9) : la paralysie du moteur oculaire commun est ici incomplète (strabisme, ptosis, etc.); la musculature externe est plus souvent intéressée que l'interne; enfin, bien que les symptômes soient, dans la majorité des cas, unilatéraux et du côté de la lésion, ils peuvent être parfois bilatéraux avec un seul foyer dépassant la ligne médiane. Les paralysies de la troisième paire, à peu près constantes dans les lésions de la calotte, sont donc limitées à certains rameaux du nerf; au contraire, nous verrons que les foyers occupant le pied du pédoncule ne déterminent pas aussi fréquemment l'ophtalmoplégie, mais que celle-ci est beaucoup plus étendue et peut frapper toutes les branches de la troisième paire.

Si la lésion est limitée à l'étage supérieur, il n'y a pas de troubles moteurs importants, et s'ils ont existé, ils s'atténuent progressi-

(1) Cite par von Monakow.

Traité de médecine. IX. — 14

vement. Toutefois, si la force musculaire n'est pas diminuée, les mouvements sont gênés, embarrassés, par suite d'une sorte dataxie du mouvement sur laquelle on a insisté beaucoup en Allemagne. Cette incoordination apparaît surtout dans les mouvements intentionnels, elle se manifeste dans les membres du côté opposé à la lésion et paraît en rapport avec l'existence de foyers occupant la partie moyenne ventrale de la calotte des pédoncules et de la protubérance. Mœli et Marinesco, sur seize cas qu'ils ont recueillis dans la littérature, ont trouvé signalée six fois l'ataxie et seulement quand la

Fig. 9. — Coupe schématique des pédoncules cérébraux.

F, lésion de l'étage supérieur déterminant une paralysie incomplète de la troisième paire et une hémianesthésie du côté opposé, symptômes alternes; F', lésion déterminant une hémiplégie motrice du côté opposé à la lésion et une paralysie incomplète de la troisième paire du côté correspondant à la lésion, symptômes alternes; L, lésion causant une paralysie complète de la troisième paire seule; L', lésion provoquant une hémiplégie motrice et une hémianesthésie du côté opposé, et une paralysie directe de la troisième paire; VM, voie motrice; VS, voie sensitive ; TQ, tubercules quadrijumeaux.

lésion siégeait dans cette région. On a vu aussi l'incoordination cérébelleuse dans des cas où la lésion occupait la partie dorsale de la calotte au voisinage des pédoncules cérébelleux, et les deux types d'ataxie peuvent être réalisés à la fois (Kolisch). De ces symptômes, il faut rapprocher le tremblement (1) qui se manifeste dans les membres paralysés, surtout aux extrémités ou sous forme de secousses spasmodiques clans le domaine du facial, toujours du côté

(1) Sous le nom de syndrome de liénèdickt on a donné une certaine autonomie à une paralysie croisée de la troisième paire et des membres, dans laquelle à la paralysie ou parésiedes membres s'ajoute un tremblement qui revêt les caractères de celui de la sclérose en plaques, de la maladie de Paricinson ou de l'hémichorée. Ce tremblement relèverait d'une lésion organique siégeant aux environs de l'émergence des fdets émanés des noyaux du moteur oculaire commun, et serait dû à la mise en action du faisceau pyramidal. (Voy., à ce sujet, Gilles de la Tourette et J.-B. Charcot, Le syndrome de Benedickt, Sem. méd., avril 1900.)

MALADIES DES PÉDONCULES CÉRÉBRAUX

opposé à la lésion. On a signalé enfin des troubles vaso-moteurs qui détermineraient un abaissement de la température du corps du côté anesthésié de plus de 2 degrés.

En somme, d'après v. Monakow, ce qui caractérise le mieux la lésion de la calotte du pédoncule, c'est la paralysie plus ou moins complète de la troisième paire du côté de la lésion et l'hémianesthésie sensilive du côté opposé unie à l'hémiataxie et à une hémiparésie motrice inconstante.

Région du pied du pédoncule. — Les symptômes en rapport avec une lésion du pied du pédoncule sont connus depuis longtemps, et, à l'exception des troubles sensilifs dont l'interprétation était erronée, la description n'en a pas été modifiée. L'hémiplégie motrice plus ou moins complète du côté opposé à la lésion, avec ou sans participation du facial et de l'hypoglosse, avec paralysie du moteur oculaire commun du même côté que le foyer, en constitue le caractère le plus saillant. C'est à cette paralysie alterne supérieure qu'est resté attaché le nom de H. Weber, bien que cette variété d'hémiplégie ait été signalée avant lui par Andral, par Gubler (1) surtout dans son mémoire sur les paralysies alternes, où sont rapportées les observations si caractéristiques de Kœchlin et de Luton.

L'observation de Weber (2) a toutefois, par la pureté du type qu'elle offrait, permis d'individualiser nettement le syndrome. La coexistence des deux paralysies, hémiplégie des membres du côté opposé à la lésion et paralysie du moteur oculaire commun du même côté que la lésion, ne se rencontre que dans les lésions localisées à la partie interne et moyenne du pédoncule, et toutes les variétés sont possibles (fig. 10) ; tantôt lhémiplégie est le phénomène prédominant, tantôt la paralysie de l'oculo-moteur commun attire toute l'attention, enfin il est des cas où l'hémiplégie ne s'est accompagnée d'aucune manifestation oculaire (Greiwe).

En règle générale, les lésions strictement limitées au pied du

(1) Gubler, Gaz. hehd., 1859.

(2) H. Weber, Medico-chirurg. Transactions, 1863, t. XLVI.

(3) La lésion intéresse généralement les fibres de la troisième paire au-dessous des noyaux, comme il est représenté dans la figure 9 (F'). Nous avons placé le foyer F, dans la figure 10, au-dessus du noyau pour la clarté di schéma.

Fig. 10. — Schéma de la paralysie alterne supérieure.

VM, voie moti-ice d'où se détachent les fibres se rendant au noyau de la troisième paire ; X, entre-croisement des fibres motrices; X', entre-croisement des fibres qui se rendent aux noyaux delà troisième paire; F, lésion qui déterminerait une paralysie alterne de Weber : paralysie de la troisième paire du côté de la lésion, hémiplégie motrice du côté opposé (3).

pédoncule ne provoquent pas de troubles de la sensibilité, mais, comme il est bien rare que le foyer ne dépasse pas quelque peu les limites de l'étage inférieur ou qu'il ne se produise des compressions de voisinage, il ne sera pas exceptionnel de constater une légère anesthésie ou un certain degré d'incoordination motrice. On a décrit également des troubles circulatoires (œdèmes) ou vaso-moteurs entraînant des modifications de température locale.

Tels sont les caractères principaux par lesquels se traduisent les lésions pédonculaires suivant leur siège à l'étage supérieur ou inférieur du pédoncule : les divers éléments des deux syndromes peuvent se trouver réunis dans les différentes altérations, hémorragies ou tumeurs de cette région.