VARIÉTÉS CLINIQUES

les animaux, envers leurs camarades plus faibles, etc. Ils éprouvent du plaisir à la vue de la souffrance, aiment voir couler le sang, sont en général durs pour eux-mêmes, bien qu'ils soient égoïstes. L'imbécillité morale se complique quelquefois d'alcoolisme, (Yépilepsie, de perversions sexuelles, ou d'excitation maniaque, de mélancolie, etc.

VARIÉTÉS CLINIQUES. — Idiotie hémiplégique. — Des enfants nés avec ou sans tares héréditaires, jusque-là en apparence normaux, sont pris à un an, deux ans et davantage, de convulsions, le plus souvent sans prodromes, pendant deux, trois heures ou plus. Les convulsions prédominent sur l'une des moitiés du corps ou y sont exclusivement limitées. Au réveil, on note une hémiplégie et une diminution de l intelligence. La paralgsie peut être légère (hémiparésie) ou complète (hémiplégie avec déformation de la main et du pied). Elle se complique de contracture, ou d'hémichorée, ou d'un état spasmodique intense. Les membres paralysés subissent un arrêt de développement (os, muscles). Quant à la diminution de l'intelligence, elle va depuis une simple arriération intellectuelle jusqu'à l'idiotie complète. Ultérieurement, plusieurs années plus tard, à l'idiotie et à l'hémiplégie s'ajoute l'épilepsie (1).

Le syndrome est complet : idiotie ou imbécillité, hémiplégie, épilepsie. Les convulsions dans les accès peuvent être partielles ou générales. Les accès sont souvent sériés, ou se transforment en état de mal. Les vertiges sont rares. L'intelligence se maintient ce qu'elle était à l'origine. D'ordinaire, après un certain nombre d'années pendant lesquelles la situation a été grave, les accès s'éloignent et finalement disparaissent. Les malades restent avec leur insuffisance m 'nlale et leur hémiplégie (2).

Idiotie diplég-ique. — Même évolution, mais les convulsions ont été généralisées. Les quatre membres sont paralysés, contractures, etc. L'idiotie complète serait plutôt la règle.

Idiotie athétosiquc. — L'athétose simple ou double se rencontre assez souvent. Nous n'avons pas, ici, à décrire l'athétose. Nous nous bornerons à relever que chez ces malades on ne rencontre pas les deux formes graves de l'idiotie. Ils appartiennent, au point de vr.e intellectuel, à l'idiotie légère ou même plutôt à l'imbécillité et à l'arriération intellectuelle.

Idiotie polysarcique. — Cette variété ne diffère des autres que par un développement exagéré du tissu adipeux portant sur les

(1} Ces particularités ont été signalées par nous dès 1878 (Iconographie de la Salpêlrière, t. II, p. 1). L'un de nos élèves, le Dr Wuillamier, a utilisé nos observations de Bicctre dans sa thèse inaugurale (De l'épilepsie dans l'hémiplégie spasmodique infantile, 1882).

(2) Ceci s'applique aussi à l'idiotie compliquée du syndrome de Lillle.

58 BOURNEVILLE. — ENCÉPHALITES CHRONIQUES. —IDIOTIES.

membres, le tronc et en particulier la région pectorale. Elle s'observe aussi bien chez les idiots que chez les imbéciles ou chez les arriérés. Elle est parfois compliquée de nanisme.

En pareils cas, le traitement thyroïdien jouit d'une grande efficacité.

Idiotie inéning-itique ou méningo-eiicêphalitique. — Elle est en général consécutive à une méningite aiguë. Elle peut, toutefois, revêtir une marche chronique. Outre l'affaiblissement progressif des facultés intellectuelles, on observe un certain nombre de symptômes qui permettent de la reconnaître : congestion habituelle ou intermittente de la face, des oreilles, dilatation et parfois inégalité des pupilles; accès de colère, impulsions à détruire, cognements de tète, grincement de dents, affaiblissement paralytique, s'aggravant sous l'influence des poussées méningitiques et prédominant dans certains cas dans l'un des côtés du corps sous forme hémiplégique. Ce n'est que par exception qu'on observe une amélioration. Le pronostic est d'ordinaire fatal. Ces cas pourront sans doute un jour être distraits du cadre des idioties et avoir leur histoire à part (démence précoce, paralysie générale infantile ou juvénile).

Idiotie mongolienne. — Cette variété a été décrite d'abord par Langdon Down, Ireland et quelques autres auteurs anglais qui en ont rapporté des exemples. Elle est relativement rare. Nous en avons 8 cas dans notre service, 4 garçons et 4 fdles. La totalité des cas que nous avons observés ne dépasse pas une vingtaine. En voici les caractères principaux : tête petite, arrondie, parfois un peu brachycéphale, les diamètres antéro-postérieur et transversal sont à peu près égaux; physionomie rappelant celle des Mongols, accusée par les caricatures : les enfants du service ont désigné l'un de nos mongoliens le plus typique, sous le nom de « Chinois ». Le front est bas. Le bord supérieur de l'orbite, les sourcils et les paupières sont plus obliques que normalement, dans une certaine mesure elliptique, fendus en amande. Presque tous sont lymphatiques, ont une blépharitc chronique. Le pont du nez, la racine, est plus large qu'à l'état naturel. Cependant, chez l'un de nos malades, les sourcils, abondants, se rejoignent à la racine du nez, qui est étroite. D'après les auteurs anglais, le nez est court et épaté. Ce caractère n'est pas absolu, car chez plusieurs de nos mongoliens le nez est légèrement aquilin, chez les autres court, mais non épaté. La bouche, plutôt petite, est d'habitude entr'ouverte, laissant voir, plus ou moins, la langue qui est hachurée. La dentition est tardive. Quelques-uns sortent leur langue. Dans son ensemble la figure est plate. Les joues ont une coloration rouge, un peu vineuse. Les oreilles sont petites, en général bien conformées. La tête est d'ordinaire penchée.

Les mains (idiotes) et les pieds sont courts et larges. Les testicules, dit-on, sont petits, non descendus, ou il y a une cryplorchidie unilatérale. D'après nos observations, ce ne serait pas la règle. En effet,