VARIÉTÉS CLINIQUES
trois de nos mongoliens ont un développement sexuel en rapport avec leur âge, verge et testicules. Chez un seul, il y a cryptorchidie unilatérale droite. Chez tous, le ventre est gros, disproportionné, et il y a un arrêt de développement du corps (nanisme).
Sous le rapport intellectuel, ces idiots ne se distinguent pas notablement des autres et présentent à peu près tous les degrés de l'idiotie. Leur caractère est plutôt sournois ; leur éducabililé, relative.
Idiotie épileptique. — Cette variété, adoptée par quelques auteurs, n'existe pas en réalité. Il y a des idiots qui sont en même temps atteints du mal caduc. Mais il n'y a pas de malades dont l'idiotie est due à l'épilepsie. En revanche, il y a des épileptiques qui, sous l'influence de leurs accès, des congestions qui les accompagnent et les suivent, tombent progressivement en démence. Cette terminaison survient principalement chez ceux dont les accès se compliquent de vertiges, qui dorment et restent hébétés longuement après les crises.
Idiotie myxœdémateuse (Voy. p. 74) et Idiotie hydrocéphalique (Voy. p. 80).
Idiotie familiale aiuaurotique. — Décrite pour la première fois, croyons-nous, par Sachs (de New- York), elle a été l'objet, depuis, de plusieurs publications (Ireland, Jacobi, Frey, Grosz, etc.). La plupart des cas ont été observés dans des familles juives. En voici les principaux traits : Dans les premiers mois de l'existence (du deuxième au huitième), on remarque que les enfants demeurent indifférents aux excitations de leurs parents, que leurs yeux vont et viennent, sans se fixer; qu'ils ne peuvent relever la tète et que leurs mouvements spontanés sont très limités. Plus tard, la défectuosité visuelle devient de plus en plus apparente. La faiblesse des extrémités s'accroît progressivement et va jusqu'à se rapprocher de la diplégie, avec contracture ou avec flaccidité. Les convulsions seraient exceptionnelles ou ne se reproduiraient qu'isolément et légères. Les réflexes sont exagérés, normaux ou atténués (?).
Au bout d'un an, cécité complète, nystagmus, strabisme, hyperacousies, altérations de la tache jaune, idiotie progressive.
La plupart des enfants succombent dans le marasme avant la sixième année.
L'étiologie de la maladie est complètement inconnue, le caractère familial est, au contraire, très précis (Sachs).
État schématique et rudimentaire des éléments nerveux les plus élevés.
La description rapide, partant incomplète, des différentes variétés d'idioties que nous venons de donner, achève dans une certaine mesure la description générale que nous avons tracée. Nous devons faire remarquer (pue, jusqu'ici, nous n'avons pas de symptomalologie répondant exactement à chaque groupe analomique, sauf, et
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encore dans une certaine mesure seulement, pour l'idiotie méningitique, l'idiotie amaurotique, l'idiotie athétosique et l'idiotie hydrocéphalique. Seule, l'idiotie myxœdémateuse, comme nous le verrons, a une symptomatologie précise.
COMPLICATIONS. — Nous avons, chemin faisant, signalé les paralysies (hémiplégie, diplégie, paraplégie) avec leurs propres complications (contracture, arrêt de développement, état spasmodique, chorée, athétose, etc.), le syndrome de Little, etc. Mais de toutes les maladies qui se surajoutent aux différentes idioties, la plus commune est ïépilepsie. On a dit avec raison que le mal caduc était la bête noire des idiots. Nous ajouterons qu'il en est de même pour un grand nombre de ceux qui, enfants, ont eu des convulsions si, par une hygiène et une médication appropriées, on ne modifie cette affreuse prédisposition. Grâce à l'hydrothérapie, à la gymnastique, quelquefois aux préparations bromurées, que nous appliquons à tous les malades de notre service, nous avons rendu de plus en plus rare la production des accès comitiaux. L'épilepsie peut survenir trois, quatre, cinq ans, et même davantage après l'admission à l'asileécole. Elle revêt les caractères et la marche habituels de cette maladie. Si les crises se multiplient, on perd progressivement les résultats avantageux qu'avait procurés le traitement médico-pédagogique.
Viennent ensuite des accidents qui relèvent de Y aliénation mentale : perversions instinctives, impulsions, désir de voir couler le sang, homicide, accès de colère d'une violence extrême, kleptomanie, pyromanie, impulsions génitales. Les idées de suicide, jusqu'à exécution, ne sont pas rares. Nous les avons notées chez trois microcéphales. Les hallucinations sont rares. On ne les observe pas chez les idiots complets et les idiots du second degré. Il n'en est pas de même de l'excitation maniaque et de la dépression mélancolique, soit isolées, soit se succédant et, dans ce dernier cas, on a uno variété de la folie à double forme (1). Signalons encore des idées de vanité, de grandeur, de possession démoniaque, des idées vagues de persécution. Nous devons nous borner à cet aperçu schématique.
Quant aux maladies intercurrentes, on rencontre chez les idiots toutes celles qu'on observe chez les individus sains. L'énumération qui suit en fournit une idée. Citons enfin les manifestations lymphatiques fréquentes, et le rachitisme, rare.
Maladies terminales. — Le relevé des causes de la mort chez 380 idiots à tous les degrés, avec ou sans épilepsie, nous montre la prédominance de la tuberculose pulmonaire, intestinale ou généralisée (72 cas), des affections aiguës du poumon (153), l'athrepsie,
(1) C'est l'une des formes les plus communes de Vhébéphrénie.