DE QUELQUES NÉVRITES EN PARTICULIER
Nous avons vu combien sont nombreux les agents capables de donner naissance à des névrites périphériques.
Parmi les diverses névrites qui sont déterminées par les divers agents en question, il en est quelques-unes qui, à notre avis, méritent particulièrement d’être distinguées, à cause de leur grande fréquence ou de la singularité de certains de leurs caractères.
C’est pour ces motifs que nous consacrerons un paragraphe spécial à chacune des névrites suivantes : la névrite alcoolique, la névrite saturnine, la névrite diphtéritique, celle qui dépend de la lèpre, celle enfin qui l’elève du béribéri.
Nous ne les décrirons, du reste, que brièvement.
NÉVRITE ALCOOLIQUE
C’est à Magnus Huss que revient l’honneur d'avoir fait ressortir l’influence perturbatrice que l’alcool exerce sur le système nerveux. Le médecin suédois a eu toutefois quelques précurseurs, entre autres James Jackson, qui, ainsi que Dreschfeld l’a rappelé, a décrit en 1822, sous le nom d'arthrodynie alcoolique, quelques troubles nerveux d’origine éthylique.
LES NÉVRITES.
Douze ans après Huss,en 1865, Lancereaux, reprenant cette étude, soulevait la question des névrites périphériques dans l’alcoolisme, et il faut reconnaître que les nombreux travaux publiés par Lancereaux et par ses élèves sur ce sujet ont singulièrement contribué à l’éclaircir. La thèse remarquable d’OEttinger mérite une mention spéciale. Je dois citer les noms de Leudet, Wilks, Lockart Clarke, qui ont publié d’intéressants mémoires sur la paralysie alcoolique. Enfin il n’est que juste de rappeler que Charcot a le premier distingué nettement le steppage de la démarche tabétique, qu’il a décrit minutieusement les troubles psychiques dont la paralysie éthylique est souvent accompagnée, ainsi que les rétractions fibro-tendineuses consécutives aux phénomènes de paralysie, et qu’il a ainsi agrandi le champ de nos connaissances dans ce domaine de la pathologie.
La névrite périphérique constitue le substratum anatomique principal de la paralysie alcoolique. Il s’agit d’une névrite parenchymateuse caractérisée par des lésions tout à fait analogues à celles qu’on observe dans la dégénérescence wallérienne. Par places on trouve aussi parfois les altérations de la névrite périaxile (Gombault). On a noté, dans certains cas, des lésions interstitielles et vasculaires, mais les notions qu’on possède à cet égard manquent de précision.
Outre la névrite, des altérations des cellules des cornes antérieures de la moelle et des cellules des noyaux gris du bulbe ont été signalées dans quelques observations.
Vierordt a constaté, à l’autopsie d’un sujet ayant présenté les signes cliniques de la névrite alcoolique, quelques altérations des racines postérieures de la moelle et une sclérose des cordons de Goll; les nerfs, au contraire, étaient normaux.
Enfin Uhthoff a étudié les altérations du nerf optique qui, d’après cet auteur, porteraient primitivement sur le tissu interstitiel et n’atteindraient les fibres nerveuses que d’une façon secondaire (pour plus de détails, voir Anat. path., p. 706 et 707).
La paralysie alcoolique est plus commune chez la femme que chez l’homme (Wilks, Broadbent, Myrtle, Lancereaux). Le vin, les liquides purement alcooliques, tels que le rhum, le cognac, auraient, d’après certains auteurs, une bien moindre influence sur la genèse de ces troubles que les liqueurs contenant des huiles essentielles, par exemple l’absinthe, l’eau de mélisse, le vulnéraire.
Les membres inférieurs sont le siège de prédilection de la névrite alcoolique, qui dans les cas types est mixte, ou, en d’autres termes, consiste au point de vue clinique en des troubles à la fois sensitifs et moteurs.
Les phénomènes de la sensibilité occupent même une place prépondérante en ce sens qu’ils peuvent être très prononcés alors que la motilité n’est modifiée que d’une façon relativement légère, tandis que le contraire n’est guère observé, ce qui revient à dire que l’alcoolisme peut donner naissance à la forme sensitive de la polynévrite, mais ne détermine qu’exceptionnellement ou peut-être même jamais de névrites à forme motrice.
Les malades ressentent des fourmillements dans les membres; ils éprouvent des sensations anormales de chaleur ou de froid qui sont parfois fort pénibles.
DES NÉVRITES.
Ces phénomènes sont accompagnés ou suivis de douleurs qui, tantôt modérées et intermittentes, atteignent dans certains cas la plus grande intensité et deviennent continues; elles sont lancinantes, contusives, fulgurantes, comparables quelquefois à des sensations de torsion, de brûlure ; les malades sont fréquemment tourmentés par des crampes musculaires des plus pénibles. Les crises de douleurs surviennent souvent sans cause appréciable, mais peuvent aussi être provoquées par des mouvements exécutés par le malade ou par une pression plus ou moins énergique exercée sur les parties atteintes. La compression des masses musculaires et des troncs nerveux provoque chez beaucoup de sujets de très grandes souffrances.
Ces douleurs peuvent priver le malade de repos et de sommeil, lui ôter l’appélit , le mettre dans l’impossibilité de s’alimenter, et sont sans doute l’une des causes de l’affaiblissement et de la dépression qu’on observe parfois dans la paralysie alcoolique.
La sensibilité cutanée est ordinairement atteinte, l’anesthésie est plus ou moins étendue et accusée. C’est à l’anesthésie plantaire qu’il faut attribuer en grande partie les oscillations du malade quand ses yeux sont fermés, ainsi que l’incertitude de la marche et la titubation.
Les troubles moteurs, qui sont généralement bilatéraux, consistent, au début, en une sensation de fatigue, de lassitude, en une inhabileté dans l’exécution des mouvements, en un tremblement plus ou moins prononcé. Ces phénomènes présentent des alternatives en bien et en mal, sont ordinairement plus marqués au réveil, et augmentent parfois à l’occasion de quelque affection fébrile intercurrente.
Dans la grande majorité des cas, la paralysie débute dans les membres inférieurs; elle atteint ordinairement en premier lieu l’extenseur propre du gros orteil; elle envahit ensuite l’extenseur commun et les péroniers, et frappe aussi les muscles du pied. Quand les phénomènes de paralysie se localisent de cette manière, ce qui est la règle, et que le malade est dans le décubitus, le pied se trouve en extension et forme avec la jambe un angle obtus, au lieu d’un angle droit, comme à l’état normal; son bord externe est abaissé et les phalanges des orteils sont fléchies les unes sur les autres et sur le métatarse. Le malade est dans l’impossibilité de mouvoir les orteils ; il ne peut relever le bord externe du pied, et le mouvement de flexion du pied sur la jambe est extrêmement limité; le mouvement d’extension est au contraire conservé. Si l’on saisit la jambe et qu’on la secoue, on constate que le pied est ballant.
La marche présente un aspect tout à fait particulier : le malade, incapable de fléchir le pied, est obligé, pour ne point heurter la pointe contre le sol, d’exécuter, à chaque pas, un mouvement de flexion de la cuisse sur le bassin bien plus ample que de coutume. Ce soulèvement exagéré de la cuisse, associé à l’abaissement de la pointe, donne à ce mode de déambulation une allure spéciale, connue sous la dénomination de steppage que lui a donnée Charcot.
Le triceps crural est souvent paralysé en même temps que les muscles de la jambe; il peut même être le seul muscle paralysé.
La paralysie ne reste pas toujours, tant s’en faut, aussi étroitement localisée. Elle peut envahir tous les muscles des membres inférieurs, les muscles
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du tronc, ceux des membres supérieurs, et la forme dite généralisée se rencontre assez souvent dans la névrite alcoolique.
Parfois la paralysie éthylique frappe d’abord les membres supérieurs, mais cela est rare; ordinairement, en pareil cas, ce sont les muscles innervés par le radial qui sont atteints en premier lieu. La paralysie radiale due à l’alcool est souvent complète, contrairement à ce qu’on voit dans le saturnisme, et si elle n’occupe pas tout le domaine du radial, ce n’est pas nécessairement le long supinateur qui est épargné. Elle peut être accompagnée, comme toute paralysie des extenseurs, d’une tumeur dorsale du métacarpe.
La paralysie alcoolique s’associe ordinairement à une amyotrophie, qui, dans bien des cas, devient extrêmement prononcée et présente, entre autres conséquences, celle de contribuer à la formation de rétractions fibre-tendineuses.
Dans la névrite alcoolique les réflexes rotuliens sont presque toujours abolis.
Outre les phénomènes de la motilité et les phénomènes de la sensibilité, signalons les troubles vaso-moteurs, en particulier l’œdème des membres inférieurs, qui est un symptôme très commun.
On observe fréquemment, chez les malades atteints de l’affection qui nous occupe, des troubles oculaires spéciaux, dont la présence, dans des cas où les renseignements fournis par le malade et par son entourage laissent planer un doute sur l’origine de la polynévrite, permet de porter avec une très grande probabilité, sinon avec certitude, le diagnostic de névrite éthylique.
Les troubles visuels de l’alcoolisme sont dès le début bilatéraux, symétriques, et atteignent également les deux yeux. Ils consistent essentiellement en un scotome central ayant la forme d’une ellipse, dont le grand axe est horizontal ; le vert et le rouge sont les premières couleurs qui cessent d’être perceptibles. Les malades ne se rendent guère compte de l’existence du scotome, et c’est généralement l’examen périmétrique qui le met en évidence; ce qui attire leur attention, c’est la diminution de leur acuité visuelle.
A l’ophtalmoscope la névrite optique rétro-bulbaire alcoolique se traduit par une décoloration blanchâtre des parties temporales de la papille.
Les muscles du globe oculaire peuvent être paralysés dans l’alcoolisme; on a noté de la paralysie du moteur externe, du ptosis, de l’ophlalmoplégie externe.
Les pupilles réagissent parfois à la lumière avec plus de lenteur qu’à l’état normal, mais il n’est pas démontré que le signe de Robertson puisse dépendre de l’alcoolisme (pour plus de détails, voir p. 740).
La névrite alcoolique est très fréquemment associée aux troubles psychiques connus sous la dénomination de psychose polynévritique. Ce syndrome consiste en des phénomènes de délire, en un affaiblissement intellectuel plus ou moins prononcé et une amnésie qui, dans beaucoup de cas, est le trouble mental le plus saillant ou même la manifestation presque exclusive du désordre psychique. Cette amnésie a pour caractère principal de porter seulement sur les faits les plus récents; la mémoire des faits anciens est au contraire bien conservée (pour plus de détails, voir p. 745). Certains malades sont, de plus, sujets à des accès épileptiformes qu’il faut savoir distinguer des accès convulsifs de l’hystérie occasionnée par l’alcoolisme.
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■ Nous avons dit plus haut que la névrite alcoolique se manifeste cliniquement sous la forme mixte ou sous la forme sensitive. C’est à cette espèce de névrite que ressortissent la plupart des observations qu’on a classées dans la forme pseudo-tabétique ou ataxique de la névrite, le neuro-tabes périphérique de Dejerine. Dans quelle mesure la polynévrite peut-elle simuler le tabes? C’est là une question que nous avons déjà examinée en partie dans le paragraphe intitulé : « Incoordination motrice » (p. 750), et dont nous compléterons l’étude au chapitre du Diagnostic (p. 804).
La névrite alcoolique peut avoir une marche aiguë, être accompagnée de fièvre et aboutir en peu de temps à la mort, qui est déterminée soit par quelque affection intercurrente, soit par des altérations portant sur les nerfs pneumogastriques (Dejerine), soit enfin par une sorte de dépression générale résultant sans doute d’une action inhibitoire de la substance toxique sur le système nerveux central. Cette forme semble liée à une intoxication rapide. Plus souvent l’évolution est subaiguë, dure 4, 5, 6 mois, plus longtemps même, et peut se terminer, comme dans la forme précédente, d’une manière fatale, mais aboutit plus ordinairement à la guérison. Enfin, dans certains cas, la marche est chronique. Les symptômes de la paralysie sont précédés pendant des années parles signes de l’intoxication chronique, cauchemars, troubles gastriques, tremblement des mains, douleurs, crampes. Dans celte dernière forme, les phénomènes de paralysie sont ordinairement limités aux membres inférieurs. Dans les deux premièz'es, ces phénomènes ont plus de tendance à se généraliser.
Il n’est pas rare que la tuberculose pulmonaire se développe chez les sujets atteints de paralysie alcoolique et entraîne la mort.
La durée de cette affection est très variable. Si la guérison peut se produire rapidement, en quelques mois, il est des cas où, par suite de l’intensité de l’amyotrophie, de la formation de rétractions fibro-tendineuses, des récidives, la guérison peut se faire attendre des années. Thiroloix a publié l’histoire clinique d’une femme, qui ne fut définitivement rétablie que huit ans après le début de l’affection. La paralysie alcoolique peut même laisser des traces indélébiles.
Les récidives, dont il vient d’être question, sont des plus communes et sont dues le plus généralement à ce que les malades, après la guérison, se livrent de nouveau à l’abus des boissons alcooliques.
Le tableau clinique que nous avons tracé n’appartient pas en propre à la névrite éthylique. En effet la paralysie arsénicale paraît présenter de très grandes analogies avec la paralysie alcoolique ; il en est de même de certaines névrites infectieuses; le béribéri y ressemble beaucoup, et enfin il y a des cas où l’on observe le faciès symptomatique de cette affection sans qu’il soit possible de déterminer la nature de l’agent étiologique.
Toutefois, la présence de lésions du nerf optique, dont nous avons donné la description, constitue une grande présomption en faveur de la nature éthylique d’une névrite périphérique.
Il ne faut pas oublier du reste qu’il est quelquefois très difficile et même impossible de faire avouer à un malade qu’il a commis des excès alcooliques. Cela est vrai surtout pour les femmes, qui sont poussées par un sentiment de
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pudeur à dissimuler la vérité. Mais bien souvent aussi les protestations des malades, quand on les interroge à ce sujet, ont pour cause les troubles psychiques dont ils sont atteints, leur amnésie, qui peut porter non seulement sur le présent, mais aussi sur le passé. Parfois les alcooliques, sans être atteints d'amnésie, se défendent, avec la meilleure foi du monde, de toute habitude d’intempérance. Voici le résumé d’une observation que j’ai recueillie et qui est instructive à cet égard.
Une femme, présentant les signes classiques d’une paralysie alcoolique, commença par affirmer, quand je la questionnai à ce point de vue, qu’elle avait toujours été d’une sobriété exemplaire, et son mari confirma son assertion. Or j’appris, par un interrogatoire méthodique, que cette femme, accouchée depuis deux mois et n’ayant pas eu du reste d’accidents puerpéraux, avait été atteinte pendant sa grossesse de vomissements rendant l’alimentation fort difficile et provoquant un affaiblissement très prononcé que l’on avait cherché à combattre par l’usage, poussé jusqu’à l’abus, de champagne, d’eau-de-vie, de liqueurs, de boissons alcooliques de toute sorte. La malade ayant commis ces excès éthyliques non pour satisfaire une passion vicieuse, mais dans un but thérapeutique, ne pouvait concevoir que l’alcool pût être considéré comme le facteur de la maladie dont elle souffrait, et s’indignait même à cette idée (*).•
Le pronostic de la névrite alcoolique est assez grave. Cette affection expose en effet ceux qui en sont atteints à des complications redoutables, à des accidents mortels; elle peut se prolonger, lorsque la terminaison fatale est évitée, pendant des années, et même donner lieu à des infirmités indélébiles. Toutefois, si le malade se trouve dans des conditions favorables, s’il n’est pas atteint d’une névrite à évolution aiguë, s’il est soustrait à temps à l’influence de l’agent qui a provoqué et qui entretient le mal, il peut guérir d’une façon complète.
Ajoutons encore, avant de terminer, que l’alcool est un des agents qui provoquent l’hystérie, que les diverses manifestations de cette névrose s’associent souvent aux troubles nerveux qui sont sous l’influence directe de l'imprégnation alcoolique, et qu’il faut, dans des cas de ce genre, se garder de confondre, comme l’ont fait bien des auteurs et des plus distingués, ces deux ordres de phénomènes.
NÉVRITE SATURNINE
Le premier travail important sur la paralysie saturnine est dû à Tanquerel des Planches (1834). Duchenne de Boulogne, dans son Traité de V électrisation localisée, décrivit avec une précision si remarquable les modes de localisation les plus communs de la paralysie saturnine qu’on peut aujourd’hui, grâce aux
(*) Les vomissements incoercibles de la grossesse ayant été considérés comme une cause de névrite périphérique (Tuilant), on pourrait attribuer à ce facteur l’origine de la paralysie. Toutefois, dans ce cas, la névrite ayant eu tous les caractères cliniques de la névrite alcoolique et la malade ayant manifestement fait des excès de boisson, il me paraît plus logique d’incriminer l’alcool. J’ajoute que cette malade présenta des troubles psychiques (psychopathie névritique) et que l’affection se termina par la mort; ce dernier caractère serait encore de nature à confirmer le diagnostic de paralysie éthylique, si l’on accepte l’opinion de Mobius et de Tuilant, d’après lesquels les névrites puerpérales, les névrites de la grossesse seraient bénignes. ,
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notions sur ce sujet, dont la science est redevable à cet illustre médecin, reconnaître le plus souvent à première vue, rien que par le faciès clinique, la nature d’une paralysie de ce genre. Erb et Remak ont contribué de leur côté à éclaircir ce coin de la neuropathologie. Yulpian et Raymond ont fourni aussi des documents intéressants sur l’alïection dont nous nous occupons. Les recherches de Gombault sur les lésions histologiques de la névrite saturnine expérimentale et de la névrite saturnine spontanée chez l’homme ont réalisé un très grand progrès, non seulement dans l’anatomie de la névrite saturnine en particulier, mais dans celle de la névrite en général. Enfin je dois citer la thèse fort intéressante de Mme Dejerine-Klumpke, soutenue en 1889 et qui constitue la monographie la plus complète que l’on possède sur la névrite saturnine.
Les lésions des nerfs dans l’intoxication saturnine expérimentale consistent, ainsi que Gombault l’a établi, en une névrite périaxile; nous avons donné plus haut une analyse du remarquable travail de cet anatomo-pathologiste (voir p. 675).
Gombault a constaté aussi les lésions de la névrite périaxile dans la paralysie saturnine, chez l’homme, mais, contrairement à ce qu’on observe chez les animaux, les altérations en question sont associées à celles de la dégénération wallérienne. Selon toute vraisemblance, la névrite périaxile est de part et d’autre la lésion initiale, mais le processus anatomique présentant peut-être chez l’homme une plus grande activité, détermine par places, dans les cylindresaxes, des solutions de continuité dont la dégénération wallérienne doit être nécessairement la conséquence.
Les différences anatomiques entre la névrite saturnine de l’homme et celle des animaux explique, au moins en partie, les dissemblances cliniques. Gombault, comme on l’a vu, n’a jamais observé, sur les animaux en expérience, de troubles fonctionnels caractérisés; la névrite saturnine se traduit, au contraire, chez l’homme, par des troubles symptomatiques, qui étaient du reste bien connus avant que la nature des altérations correspondantes eût été déterminée.
Outre les lésions des nerfs, on a noté, dans quelques cas, des altérations spinales portant principalement sur les cellules des cornes antérieures de la moelle. L’existence de la névritç optique a été signalée (pour plus de détails, voir p. 706 et 744).
La paralysie saturnine apparaît généralement dans le cours d’une intoxication chronique, dont le malade présente les stigmates, et elle est habituellement précédée d’accès de coliques de plomb. Elle peut toutefois constituer l’accident initial du saturnisme et se développer très rapidement. Tanquerel des Planches a rapporté l’histoire clinique d’un ouvrier qui fut pris de paralysie huit jours après avoir commencé à exercer le métier de peintre.
La paralysie saturnine apparaît parfois pour la première fois, ou récidive, chez des individus qui depuis fort longtemps déjà ont été soustraits à l’influence du plomb et dont l’organisme, selon toute vraisemblance, semblerait devoir être débarrassé de cette substance toxique; c’est là, au point de vue pathogénique, une particularité fort intéressante.
Les membres supérieurs sont le siège de prédilection de la paralysie satur-
DES NÉVRITES.
nine, qui est ordinairement bilatérale et symétrique, mais qui prédomine habituellement d’un côté, à droite chez les droitiers, à gauche chez les gauchers. Les troubles de la motilité peuvent être précédés de douleurs vives, fulgurantes, occupant le trajet des nerfs altérés; mais ces phénomènes sont exceptionnels, et l’on peut dire, d’une façon générale, que, contrairement à ce qu’on observe dans la névrite alcoolique, les troubles de la sensibilité sont peu marqués ou nuis dans la névrite saturnine. L’anesthésie ainsi que les douleurs sont rares.
Il est vrai que cette remarque s’applique principalement à la névrite des membres supérieurs, car dans la névrite saturnine des membres inférieurs les phénomènes en question sont plus communs (voir le paragraphe Troubles de la sensibilité , p. 755).
La paralysie saturnine est presque toujours accompagnée d’une amyotrophie qui est souvent très accusée. L’atrophie musculaire est généralement consécutive à la paralysie, mais dans certains cas elle semble être le phénomène essentiel et son évolution pourrait être analogue à celle des amyotrophies primitives progressives (obs. publiées par Vulpian, par Fitz).
La paralysie saturnine des membres supérieurs peut se présenter sous trois formes principales, au point de vue de la localisation de la paralysie; le type anlibrachial , de beaucoup le plus commun, le type Aran Duchenne, le type brachial. Nous n’avons qu’à renvoyer le lecteur au paragraphe Troubles musculaires (p. 716), où nous avons décrit ces trois types et où nous avions principalement en vue les localisations de la paralysie saturnine.
Elle frappe bien plus rarement les membres inférieurs et se localise alors ordinairement dans les péroniers, l’extenseur commun des orteils, l’extenseur propre du gros orteil, tandis qu’elle respecte le jambier antérieur et les muscles de la région postérieure de la jambe. Par contre, dans des cas exceptionnels, le triceps sural et le jambier antérieur sont les seuls muscles paralysés. Elle atteint parfois les muscles du larynx et se traduit par de l’aphonie (voir p. 749).
Au lieu d’être limitée à certaines régions, parfois elle se généralise. Cette généralisation peut être lente. Chez un malade atteint depuis quelque temps d’une paralysie saturnine des membres supérieurs portant sur l’avant-bras, les troubles moteurs s’étendent à la main et à la racine des membres, puis gagnent la jambe, la cuisse et quelquefois, mais plus rarement, le tronc. Ordinairement, en pareil cas, la généralisation n’est pas complète et les muscles prédisposés à la paralysie saturnine sont plus altérés que les autres.
La généralisation peut être rapide; la paralysie atteint tous les muscles d’une région ; elle peut frapper en peu de temps la plupart des muscles ou tous les muscles des membres et du tronc, en suivant une marche ascendante ou descendante.
Mentionnons la diminution ou l’abolition des réflexes tendineux dans les régions paralysées, les troubles vaso-moteurs, la cyanose, le refroidissement des membres, la tumeur dorsale du métacarpe, que Gubler a particulièrement étudiée, le gonflement de la tête des métacarpiens que Remak et Rosenthal ont signalé.
On peut observer dans la névrite saturnine des troubles oculaires, une amaurose double ou une amblyopie considérable avec rétrécissement du champ visuel. Ces phénomènes se développent dans certains cas lentement, insidieu-
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sement, et. sont liés alors le plus souvent à une névrite optique. L’amaurose apparaît quelquefois brusquement et la cécité peut devenir complète en quelques heures; les symptômes ophtalmoscopiques font défaut en pareil cas et on observe en même temps d’autres accidents nerveux graves, des troubles cérébraux, des accès épileptiformes qui se rattachent à Y Encéphalopathie saturnine, dont la description a déjà été donnée dans un autre volume de ce Traité (voir t. II, p. 575).
L’évolution de la névrite saturnine peut être aiguë, comme il vient d’être dit, et quelquefois, en pareil cas, l’afTection est accompagnée d’un mouvement fébrile, d’une fièvre, parfois intense, sur laquelle Renaut, de Lyon, a appelé l’attention en 1878, et qui a été étudiée ensuite par Le Meignen.
C’est dans la névrite saturnine aiguë qu’on observe principalement la généralisation des troubles moteurs. La paralysie du diaphragme, des intercostaux, des muscles laryngés donne lieu à de la dyspnée, à de l’aphonie, et le tableau symptomatique est alors fort alarmant. Cette forme aiguë et généralisée présente de grandes analogies avec la forme aiguë et généralisée de la paralysie alcoolique ; elle en diffère pourtant par un caractère essentiel relatif au pronostic; cette dernière, en effet, entraîne généralement une terminaison fatale; le pronostic de la première est, au contraire, relativement bénin; la mort peut dans certains cas, il est vrai, être la conséquence de la paralysie des muscles respiratoires, surtout quand il se développe en même temps quelque complication pulmonaire intercurrente, mais ce mode de terminaison est exceptionnel.
Le plus généralement, la névrite saturnine a une marche chronique. La durée de la paralysie peut être longue, mais dans la grande majorité des cas, les accidents finissent par rétrograder et par disparaître complètement. Toutefois, il n’en est pas toujours ainsi, et Dubreuilh a rapporté l’histoire d’un malade atteint depuis des années d’une amyotrophie indélébile liée à la névrite saturnine.
Il ne faut pas oublier non plus que les récidives sont très fréquentes, soit que le malade, après la guérison, ait été dans la nécessité, comme cela a lieu le plus souvent, de reprendre ses occupations professionnelles et ait ainsi subi une nouvelle imprégnation, soit, mais les cas de ce genre sont bien plus rares, que les accidents se soient reproduits sans que le malade ait été de nouveau soumis à l’influence du plomb.
Si le pronostic de la névrite saturnine est bénin comparé à celui de la névrite alcoolique, il n’est pas moins vrai que l’état des malades atteints de paralysie saturnine est souvent grave, en raison des troubles concomitants, lésions rénales, encéphalopathie saturnine, qui peuvent se développer chez eux et amener une terminaison fatale.
Enfin, je veux encore rappeler que le saturnisme est, comme l’alcoolisme, un agent qui provoque l’hystérie, et que ce qu’on a décrit autrefois sous la dénomination d’hémianesthésie saturnine relève de cette dernière névrose. 11 est utile de savoir que l’hystérie chez les saturnins donne lieu parfois à des troubles nerveux de la motilité capables de simuler, si l’on n’y prête attention, ceux qui relèvent de la névrite saturnine.
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NÉVRITE DIPHTÉRIQUE
La névrite diphtérique mérite tout particulièrement une description spéciale, car à plusieurs points de vue elle diffère de la plupart des autres espèces de névrites.
Mais comme elle a déjà fait l’objet d’une étude (voir Diphtérie , t. III, p. 192 et 209), je me contenterai de signaler quelques particularités que Fauteur de cet article a passées sous silence, me laissant le soin de les exposer, et je chercherai à faire ressortir brièvement les traits les plus caractéristiques de cette affection. Je dois d’abord reproduire une remarque que j’ai déjà faite plus haut (voir p. 686), mais sur laquelle on ne saurait trop insister, à mon sens, à savoir que les troubles nerveux auxquels la diphtérie donne naissance ne peuvent être mis exclusivement sur le compte d’altérations des nerfs, et que le terme paralysie, qui met en évidence le caractère clinique essentiel de cette affection et n’en préjuge pas la nature, est préférable à celui de névrite qui implique l’idée de lésions organiques des nerfs. Or ces lésions ne sont rien moins que constantes dans la paralysie diphtérique. Chez l’homme, dans bien des cas, malgré des investigations très attentives, elles ont semblé faire complètement défaut ou être très discrètes et sans aucun rapport avec l’intensité des phénomènes cliniques. Récemment encore Hochhaus, dans plusieurs cas de paralysie diphtérique, n’a constaté aucune lésion du système nerveux central ou du système nerveux périphérique, les muscles seuls étaient altérés. Chez les animaux il en est de même; j’ai eu l’occasion, grâce à l’obligeance de Roux, de pratiquer l’examen anatomique du système nerveux de deux lapins atteints de paralysie diphtérique expérimentale provoquée par l’injection des toxines du bacille de Klebs-Loffler, et je n’ai pu constater aucune lésion, tout en ayant fait usage d’une technique grâce à laquelle de grosses lésions n’auraient pu passer inaperçues (j’ai fixé les troncs et les ramifications nerveuses dans l’acide osmique et j’ai fait des injections intramusculaires de cet acide ; j’ai pu ainsi suivre les filets nerveux dans toute la portion périphérique de leur trajet, quelques-uns jusqu’à leurs plaques motrices). Stcherbak, il est vrai, dans des expériences postérieures, a observé, dans la paralysie diphtérique expérimentale, des lésions des nerfs, mais ces résultats ne contredisent en rien les miens, et la seule conclusion qui se dégage de ces travaux, c’est que chez les animaux comme chez l’homme, dans la paralysie diphtérique, la névrite peut exister ou faire défaut, suivant des circonstances qui ne sont pas encore déterminées.
Nous avons aussi fait remarquer que dans certains cas de paralysie diphtérique on a constaté l’existence de lésions spinales, d’altérations des cornes antérieures de la moelle (OErtel, Dejerine), qu’on tend actuellement à faire dépendre de la névrite et à rattacher au processus de la névrite ascendante; mais ce n’est là qu’une hypothèse (').
(') Hallion et Enriquez ont tout récemment observé, sur trois chiens dans le tissu cellulaire sous-cutané desquels ils avaient injecté des toxines diphtériques, des lésions importantes du système nerveux, d’une part des lésions radiculaires, et d’autre part des altérations spinales, consistant en congestions, en hémorragies, et, dans deux cas sur trois, en foyers de myélite destructive localisés surtout dans la substance blanche.
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Quoi qu’il en soit, il est incontestable que, parmi les lésions qu’on peut observer, la névrite occupe la place la plus importante et, à ce titre, la paralysie diphtérique rentre bien dans le cadre de notre sujet.
Gombault, à qui l’on doit la connaissance de la névrite périaxile, a observé aussi dans la paralysie diphtérique cette variété de névrite dont la description a été donnée à la page 675. Les lésions peuvent ne jamais dépasser le stade périaxile; toutefois, dans certains cas, les cylindres-axes se détruisent par places dans un nombre plus ou moins considérable de fibres, et le processus de la dégénérescence wallérienne vient s’associer alors à celui de la névrite périaxile.
On sait actuellement, depuis les remarquables travaux de Roux et Yersin, que la paralysie diphtérique peut être produite expérimentalement chez certains animaux, tels que le pigeon, le lapin, soit par l’inoculation de cultures du bacille de Klebs-Lôffler dans le pharynx et dans la trachée, soit par leur injection dans les veines, soit enfin par l’injection du liquide résultant de la filtration de ces cultures sur le filtre Ghamberland. Ce dernier point est de la plus haute importance; il montre, en effet, que la névrite diphtérique est en dernière analyse une lésion de nature toxique. Ce poison, dont Roux et Yersin ont étudié les propriétés chimiques, a été rangé par eux dans les diastases.
Voici la description clinique que ces auteurs donnent des paralysies expérimentales survenues à la suite d’injections intraveineuses :
« Nous avons dit qu’à la suite de l’injection de 1 centimètre cube de culture de diphtérie dans les veines, les lapins mouraient fréquemment en moins de quatre jours. Le plus souvent la maladie se termine par une paralysie qui s’étend à tout le corps et qui ne précède la mort que de quelques heures. Lorsque la mort ne survient pas dans un délai aussi court, la paralysie est plus facile à observer. Elle débute d’ordinaire par le train postérieur, et parfois elle est si rapidement progressive qu’en un ou deux jours elle a envahi tout le corps, et que l’animal meurt par arrêt de la respiration et du cœur. D’autres fois la paralysie reste limitée pendant un certain temps aux pattes postérieures; elle commence par une faiblesse des muscles qui donne à la démarche une allure particulière, puis elle devient plus complète et les mouvements du train antérieur sont seuls conservés. La maladie est presque toujours envahissante; la paralysie gagne le cou et les membres antérieurs. Il n’est pas rare de voir la mort survenir subitement sans convulsion, surprenant l’animal dans l’attitude dans laquelle on venait de le voir quelques instants auparavant. Un groupe de muscles peut être frappé tout d’abord; ainsi on voit des lapins dont les pattes de derrière sont écartées du corps, comme si l’action des adducteurs était supprimée. Quand ils marchent, leurs membres postérieurs ne se détendent plus, ils avancent l’un après l’autre sans se détacher du sol. Lorsque les pattes de devant sont atteintes à leur tour, l’allure devient comme rampante. Bien que la paraplégie soit le début le plus fréquent, la paralysie peut aussi porter sur les muscles du cou, de façon que la tête ne peut se soulever du sol, et aussi sur les muscles du larynx, ce qui donne de la raucité à la voix. »
Passons à l’étude clinique de la paralysie diphtérique chez l’homme.
Toutes les formes de la diphtérie, les plus légères et les plus graves, peuvent
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être suivies de paralysie. D’après une statistique dressée par Landouzy, la paralysie diphtérique serait plus commune dans l’âge adulte que dans le jeune âge. Elle débute ordinairement pendant la convalescence, de huit à quinze jours après la guérison de la diphtérie; elle peut être plus précoce et se manifester le deuxième ou le troisième jour qui suit le début de la maladie ; parfois, au contraire, elle n’apparaît qu’au bout de trois ou quatre semaines.
Les troubles de la motilité ont pour siège de prédilection le voile du palais et si, parmi les névrites périphériques, celle qui a la diphtérie pour cause n’est pas la seule qui soit capable dè donner naissance à une paralysie des muscles de cette région, il n’en est pas moins vrai que la grande majorité des cas de paralysie du voile du palais, abstraction faite de ceux qui relèvent de la sclérose latérale amyotrophique, sont sous la dépendance de la diphtérie. Il n’est pas rare que la paralysie du voile s’étende aux lèvres, aux joues et à la langue ainsi qu’au pharynx.
Quand les phénomènes de paralysie se généralisent, les membres inférieurs sont le plus souvent atteints immédiatement après le voile du palais; on observe alors une paraplégie, tantôt partielle, qui se traduit simplement par une gêne dans la marche, par du steppage, tantôt complète, qui met le malade dans l’impossibilité de se tenir debout et de marcher. Les muscles des membres supérieurs et ceux du tronc ne sont généralement atteints qu’après ceux des membres inférieurs.
La paralysie des muscles du cou, tout à fait exceptionnelle dans la plupart des autres névrites, a été assez fréquemment notée dans la névrite diphtérique; la tête s’incline et s’en va roulant sous la moindre impulsion.
Les paralysies diphtériques ne sont généralement pas accompagnées d’amyotrophie, ou du moins il arrive exceptionnellement que celle:ci soit très marquée. On a pourtant cité quelques observations de ce genre. Kraft Ebing a rapporté un cas dans lequel un certain nombre de muscles restèrent atrophiés pendant longtemps. D’après Eulenburg, les muscles paralysés sont atteints parfois d’une a trophie à marche très rapide. Larue a publié l’histoire d’une fillette de quatre ans qui, àla suite d’une angine diphtérique, fut atteinte d’une paralysie crurale, accompagnée d’une amyotrophie de certains muscles et suivie de rétractions fibro-tendineuses ; la jambe était immobilisée en état de flexion sur la cuisse et celle-ci en état de flexion sur le bassin ; ce n’est que par l’extension forcée et à l’aide d’appareils qu’on put obtenir la guérison. Le diagnostic de paralysie diphtérique porté par Larue peut, il est vrai, être critiqué. Il est à remarquer, en effet, que le voile du palais ne fut pas du tout paralysé, et, en raison de cette singularité, il est permis de mettre en doute la nature diphtérique de la paraplégie en question, qu’on pourrait peut-être mettre sur le compte d’une infection secondaire. Cahn a rapporté un cas d’amyotrophie généralisée consécutive à la diphtérie. Quoi qu’il en soit, je le répète, dans la névrite diphtérique, il est très rare que l’amyotrophie devienne notable et comparable à celle qu’on observe si communément dans la névrite alcoolique ou dans la névrite saturnine.
J’en dirai autant des rétractions fibro-tendineuses.
Cette rareté relative de l’amyotrophie peut être attribuée à ce que, comme nous l’avons vu, dans la paralysie diphtérique, les lésions des nerfs sont ordi-
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nairement très peu prononcées, ou bien consistent en une névrite périaxile et que la dégénérescence wallérienne des filets moteurs, qui a pour conséquence inévitable l’atrophie des muscles correspondants, fait généralement défaut, ou est très limitée.
Les troubles locomoteurs ataxiformes sont peut-être plus communs dans la paralysie diphtérique que dans les autres espèces de névrites.
Les troubles de la sensibilité manquent rarement. Ils se traduisent principalement par de l’anesthésie qui occupe le voile du palais, le pharynx, la partie supérieure du larynx, et qui s’étendent aussi aux membres quand la paralysie se généralise.
L'anesthésie est ordinairement bien plus prononcée à l’extrémité qu’à la racine des membres; la plante des pieds est souvent le siège d’une diminution ou d’une abolition de la sensibilité et le signe de Romberg est assez fréquent. Les malades éprouvent aussi parfois des sensations de fourmillement, d’engourdissement dans les membres.
Les douleurs sont beaucoup plus rares que les phénomènes précédents.
On observe fréquemment dans la névrite diphtérique des troubles de l’accommodation, présentant un faciès spécial ; ils ont ce double caractère d’atteindre simultanément les deux yeux et de ne pas être accompagnés de paralysie de l’iris; ce sont ces troubles qui, de l’avis de tous les ophtalmologistes, déterminent l’affaiblissement de la vue qui se produit parfois à la suite de la diphtérie et qui peut être très prononcé.
La diphtérie peut encore donner naissance à d’autres troubles visuels. La diplopie, le strabisme interne ou externe, simple ou double, le plosis sont loin d'être exceptionnels. Remak, sur cent cas de paralysie post-diphtérique, a noté dix fois une paralysie du droit externe de l’un ou des deux yeux.
Des troubles trophiques peuvent exceptionnellement se manifester dans la paralysie diphtérique; des lésions gangréneuses ont été signalées.
Les fonctions génitales semblent plus fréquemment atteintes dans la paralysie diphtérique que dans les autres espèces de névrites ; la frigidité et l’impuissance complète sont notées dans beaucoup d’observations.
L’intelligence peut être parfois légèrement affaiblie, mais elle n’est pour ainsi dire jamais profondément altérée, et je ne sache pas que dans la paralysie diphtérique la psychose polynévritique ait été observée.
L’évolution de la paralysie diphtérique est ordinairement assez rapide et la guérison est le mode de terminaison habituel.
Toutefois la mort peut survenir, pt des causes diverses sont capables de la provoquer. Elle est déterminée par la cachexie dans laquelle l’inanition occasionnée parla paralysie du pharynx a plongé le malade, ou bien par l’asphyxie causée soit par la paralysie des muscles respirateurs, associée à quelque affection pulmonaire intercurrente, soit par la pénétration de corps étrangers dans les voies respiratoires; la mort peut encore être due à des troubles cardiaques relevant d’altérations du pneumogastrique; dans certains cas, elle survient brusquement, et le malade succombe en quelques instants par syncope ; parfois, le malade est pris d’angoisse précordiale, de dyspnée ; le pouls devient irrégulier, petit, et la terminaison fatale arrive au bout d’une période qui varie de quelques minutes à quelques heures.
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Mais, je le répète, dans la grande majorité des cas, l’affection se termine favorablement. La guérison, quand la paralysie est limitée au voile du palais, ne se fait pas attendre généralement plus de 15 à 20 jours ; elle est même quelquefois plus rapide. Dans les formes généralisées, la durée de la paralysie est de 5 à 4 mois, très rarement elle se prolonge pendant 6, 8 mois. Enfin, dans des circonstances tout à fait exceptionnelles, elle dépasse encore ce laps de temps.
Je dois, avant de terminer, appeler l’attention sur la mutabilité des troubles moteurs qui a frappé certains cliniciens, entre autres Billard, Gubler, Trousseau. Dans quelques cas, assez rares il est vrai, les phénomènes de paralysie -se déplacent, passent d’un membre à un autre, pour reparaître ensuite dans celui qui a été primitivement atteint, et offrent à plusieurs reprises des rémissions et des exacerbations.
La bénignité relative de la paralysie diphtérique, la rapidité de son évolution, la mutabilité des phénomènes moteurs dont il vient d’être question, de même que la rareté de l’amyotrophie et des rétractions fibro-tendineuses consécutives, peuvent être expliquées, au moins en partie, par la nature des lésions, qui, comme on l’a vu, sont généralement superficielles.
NÉVRITE LÉPREUSE
Dans le chapitre consacré à l’étude générale de l’anatomie pathologique des névrites (voir page 701), nous avons donné des lésions de la névrite lépreuse une description succincte que nous devons compléter ici.
Je signalerai d’abord les résultats des recherches poursuivies sur ce sujet par Marestang. Les observations de cet auteur ont porté sur deux nerfs de lépreux, et voici ce qu’il a constaté. Les lésions siègent exclusivement dans l’épaisseur même des faisceaux nerveux, et le tissu conjonctif périfasciculaire n’est pas altéré. L’aspect de ces lésions diffère suivant la région qu’on examine^ Dans certains endroits la partie centrale du faisceau est composée de gaines de Schwann vides et contient un grand nombre de bacilles qui siègent dans l’intérieur des gaines ou autour d’elies; les cellules dites de granulations y sont très Tares ; la partie périphérique du faisceau est dépourvue de bacilles et les mailles du tissu conjonctif sont remplies de graisse. Marestang désigne cette première variété de lésions sous la dénomination d 'infiltration bacillaire et de dégénérescence graisseuse des faisceaux nerveux. Dans d’autres régions les faisceaux nerveux sont transformés en une substance caséo-calcifiée ne contenant pas de bacilles, ou bien en un tissu scléreux contenant un grand nombre de cellules analogues à celles qu’on trouve dans les lépromes' cutanés de la lèpre tuberculeuse. Cette dégénérescence caséo-calcifiée et cette transformation scléreuse ne seraient, d’après Marestang, que le dernier terme des altérations provoquées par le bacille.
La névrite paraît être le substratum anatomique principal de la forme nerveuse de la lèpre. Il ne faut pas oublier toutefois qu’il peut exister aussi dans cette affection des lésions spinales. Danielsen et Boeck ont mentionné les premiers, en 1848, des altérations de la moelle et des méninges.
Je dois appeler spécialement l’attention sur les modifications anatomiques
que peuvent subir, dans la forme anesthésique de la lèpre, les cornes postérieures de la moelle. Rosenbach les signale d’une manière explicite. Langhans et Steudner avaient déjà constaté bien auparavant une altération de la substance grise de la moelle, surtout dans la commissure postérieure et dans les cornes postérieures qui étaient en partie détruites et creusées de cavités. D'autres faits du même genre ont été signalés. Il est vrai que quelques erreurs ont pu être commises à cet égard, à l’époque où la syringomyélie était inconnue, mais cette critique ne peut s’appliquer à toutes les observations de ce genre. Colella et Stanziale ont fait connaître un cas de lèpre nerveuse où ils ont constaté, entre autres lésions spinales, des altérations d’une des cornes postérieures; la présence de bacilles de Hansen dans l’encéphale rendait, du reste, incontestable le diagnostic de lèpre. En 1894, au Congrès de Rome, Souza Martins a rapporté l’histoire d’un sujet qui avait présenté pendant la vie les symptômes de la syringomyélie, et à l’autopsie duquel on trouva une cavité dans la substance grise et dans la substance blanche de la région cervicale de la moelle qui contenait des bacilles de Hansen.
Quelle relation y a-t-il entre les lésions des nerfs et celles de la moelle? Il est évidemment impossible de chercher à faire dépendre les premières des secondes et il me suffira, pour le démontrer, de rappeler que l’on trouve dans les faisceaux nerveux des bacilles qui sont incontestablement les agents de la névrite lépreuse. Peut-on supposer, au contraire, que les lésions spinales soient consécutives aux altérations périphériques? Cela me paraît peu probable et, en tout cas, cette opinion, qui a été émise par quelques auteurs, est purement hypothétique. Je serais plus porté à croire que les lésions spinales sont provoquées soit par les bacilles qui, chez certains sujets, s’arrêteraient et se multiplieraient dans la moelle comme dans les nerfs, soit par les toxines sécrétées par ces micro-organismes: mais je dois reconnaître que cette manière de voir n’est pas non plus fondée sur des faits probants.
Les troubles moteurs, sensitifs et trophiques, que nous allons passer en revue, sont, sans aucun doute, engendrés en grande partie par les lésions des nerfs, mais il y a lieu de penser que les altérations spinales jouent aussi un rôle dans la genèse de certains symptômes de la lèpre nerveuse, et, d’autre part, il est permis de supposer, ainsi que nous l’avons déjà fait remarquer (voir p. 687), que quelques-unes des altérations périphériques de la lèpre anesthésique, particulièrement les macules cutanées, sont causées par une action directe des agents de la lèpre sur les téguments.
Je ne ferai pas la description de ces macules, des taches achromatiques et hyperchromatiques, pas plus que des lésions pemphigoïdes (voir article Lèpre, t. II, p. 356), qui peuvent du reste faire complètement défaut dans la lèpre nerveuse.
Les désordres de la sensibilité se traduisent par une hyperesthésie plus ou moins étendue et parfois par des douleurs extrêmement intenses qui se manifestent sous forme paroxystique et par une anesthésie qui constitue un des symptômes les plus importants de cette forme de lèpre que nous étudions ici. L’anesthésie peut être très limitée, se localiser au début à l’une des régions suivantes: aux pieds, aux mains, aux avant-bras, aux jambes, à la face; elle peut gagner ensuite les parties voisines et arriver dans certains cas à occuper
DES NÉVRITES.
tout un segment de membre, tout un membre; elle est même capable de s’étendre bien davantage. Souvent les malades ne s’en aperçoivent que par hasard, par exemple, à l’occasion d’une brûlure qui a produit une phlyctèné, une ulcération, sans provoquer de sensation douloureuse. L’anesthésie atteint non seulement les téguments, mais aussi les parties profondes. Les différents modes de la sensibilité peuvent être affaiblis ou abolis, mais parfois on observe dans la lèpre une dissociation de la sensibilité analogue à celle qui appartient à la syringomyélie : la sensibilité à la douleur et à la température étant abolie, la faculté de percevoir les sensations tactiles est conservée.
J’ai rapporté un cas de lèpre dans lequel la dissociation syringomyélique occupait une grande surface des membres supérieurs et des membres inférieurs; il s’agissait, il est vrai, d’une -dissociation que j’ai appelée imparfaite, caria sensibilité tactile n’était pas complètement conservée.
Chauffard a publié une observation de lèpre où les deux membres supérieurs, la face et la partie supérieure du thorax présentaient la forme parfaite de l’anesthésie syringomyélique. Rosenbach a rapporté autrefois un fait du même ordre.
Ce mode spécial d’anesthésie est-il sous la dépendance de la névrite lépreuse? Cela n’est pas impossible, mais je suis, pour ma part, tenté de croire qu’il est lié à des lésions des cornes postérieures de la moelle.
Les troubles moteurs de la forme nerveuse de la lèpre consistent en de phénomènes de paralysie et d’amyotrophie qui peuvent occuper les différentes parties du corps, mais qui ont pour siège de prédilection les régions supérieures, dont certains muscles, en particulier, sont plus exposés aux atteintes du mal.
L’atrophie des éminences thénar et hypothénar et des interosseux est un des modes de localisation les plus ordinaires de l’amyotrophie lépreuse ; la main présente l’aspect de la griffe Aran-Duchenne. L’atrophie, après avoir commencé à l’extrémité des membres supérieurs, s’étend progressivement vers leur racine en envahissant les extenseurs des doigts, le biceps, le deltoïde, etc.
Les muscles de la face sont souvent atteints ; la peau du front est lisse ; le malade a de la peine à froncer les sourcils ; les orbiculaires des paupières sont affaiblis et l’occlusion des yeux est difficile ou impossible; la paupière supérieure est tombante, l’inférieure est en ectropion; chez un malade, observé par Chauffard, il existait une ophtalmoplégie externe; les muscles innervés par le facial inférieur peuvent aussi être envahis.
Aux membres inférieurs, les muscles du pied et ceux de la région antéroexterne de la jambe sont ceux que la lèpre frappe de préférence.
Les troubles trophiques siègent principalement aux mains et aux pieds et se présentent sous différents aspects. La peau des extrémités s’amincit et devient lisse, les ongles perdent leur coloration rose et prennent une teinte blanchâtre, ils se déforment, se fendillent, ou s’épaississent sous forme d’écailles d’huître, s’atrophient ensuite et se détruisent d’une façon plus ou moins complète. Par places il se développe des phlyctènes, des ulcérations ou des maux perforants, et les os peuvent se nécroser. Ce processus aboutit à la formation de pertes de substance, à des mutilations fort graves, à la disparition d’une ou de plusieurs phalanges. Dans d’autres cas, les doigts et les oi’teils, sans s’ul-
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Gérer-, subissent un travail de résorption lente, progressive, pouvant amener, des lésions aussi profondes que la nécrose.
Avant de terminer ce qui a trait à la symptomatologie de la lèpre nerveuse,, je dois dire que sur le trajet de quelques nerfs, spécialement sur le cubital, on trouve parfois des nodosités, des renflements fusiformes qui sont d’une très grande importance au point de vue du diagnostic.
Nonne et Arning ont rapporté deux observations de névrites lépreuses qui méritent la qualification de latentes. Dans un cas de lèpre tuberculeuse généralisée, dans lequel il n’existait aucun signe de névrite, on constata, à l’examen microscopique, des lésions lépreuses siégeant dans le nerf cubital. Dans un autre cas, où les troubles fonctionnels de la main étaient à peine appréciables, il existait des nodosités fusiformes caractéristiques sur le trajet du cubital.
L’évolution de la névrite lépreuse est progressive; les troubles symptomatiques de la lèpre nerveuse peuvent, pendant des périodes fort longues, rester stationnaires, mais ils ne rétrogradent pour ainsi dire jamais. On a signalé, il est vrai, quelques cas, où il semble qu’on ait obtenu par l’usage de certains médicaments, en particulier de l’huile de Chaulmoogra, une amélioration, mais cette modification n’a été que transitoire et je ne sache pas que jusqu’à présent on soit arrivé à atténuer d’une façon notable et permanente les manifestations de cette forme de la lèpre.
Cette affection aurait une durée moyenne de vingt ans environ, mais elle peut se prolonger beaucoup plus. Les progrès de la paralysie et de l’amyotrophie finissent par réduire à l’impuissance et à l’immobilité les malades, qui tombent en cachexie et succombent ordinairement à des infections secondaires, dont les ulcérations sont le plus souvent le point de départ.
Y a-t-il lieu de chercher à distinguer la névrite lépreuse de la paréso-analgésie des membres supérieurs avec panaris, ou maladie de Morvan? Sont-ce là deux affections distinctes, ainsi qu’on l’a universellement admis jusque dans ces derniers temps et comme le pensent encore un grand nombre de pathologistes, ou bien, au contraire, ne s’agit-il pas là, conformément à l’opinion émise récemment par Zambaco, d’une seule et même affection, la maladie de Morvan n’étant pour cet auteur qu’une forme de la lèpre? Les analogies cliniques qui rapprochent la paréso-analgésie des membres supérieurs de la lèpre anesthésique ou trophoneurotique sont à la vérité très grandes, et déjà bien des auteurs avant Zambaco, entre autres Dejerine et Gombault, en avaient été frappés. Dans l’un et l’autre cas, en effet, on observe de l’anesthésie, l’abolition de la sensibilité à la douleur, des altérations des ongles, qui sont fendillés ou épaissis en écailles d’huître, des ulcérations des doigts, la résorption spontanée des phalanges, l’atrophie des muscles de la main et des renflements fusiformes sur le trajet des nerfs, connus depuis bien longtemps dans la lèpre et que Marestang a constatés dans la maladie de Morvan.
C’est sur ces considérations cliniques et sur les résultats de ses investigations en Bretagne, qui l’ont amené à découvrir dans ce pays l’existence de cas de lèpre autochtone, que Zambaco fonde son opinion. A cette manière de voir on a opposé des objections d’ordre clinique, d’ordre anatomique et d’ordre bactériologique.
Si, au point de vue symptomatique, la ressemblance est grande entre les observations rangées dans le cadre de la maladie de Morvan et certaines de celles qui appartiennent manifestement à la lèpre, ces deux groupes de cas se distinguent encore les uns des autres, d’après Marestang, par les caractères suivants : la scoliose, mentionnée dans la moitié des cas de maladie de Morvan, est inconnue dans la lèpre ; la dissociation syringomyélique des divers modes de la sensibilité, fréquente dans la première de ces affections, serait exceptionnelle dans la seconde ; l’exagération des réflexes tendineux, très commune dans la paréso-analgésie avec panaris, ne s’observerait pas dans la lèpre; enfin les macules cutanées et les troubles moteurs de la face de la lèpre anesthésique sont étrangers à l’histoire delà maladie dé Morvan. Ces caractères n’établissent pas, il est vrai, entre les deux ordres de faits que nous étudions une barrière infranchissable.
L’anatomie pathologique fournirait des éléments de différenciation. Dans la maladie de Morvan on a constaté à la vérité, deux fois sur trois, une né^ vrite, mais celle-ci ne présentait pas l’aspect microscopique propre à la névrite lépreuse. D’autre part, on a observé, dans les cas très rares jusqu’à présent où l’examen de la moelle a été pratiqué, des lésions cavitaires analogues à celles delà syringomyélie ; dans la lèpre, au contraire, les altérations spinales seraient exceptionnelles. Toutefois, il y a lieu de faire des réserves à cet égard ; nous avons déjà fait remarquer que l’on a noté dans quelques observations de lèpre des lésions de la moelle et particulièrement des cornes postérieures. On peut supposer que dans certaines formes de la lèpre, par exemple dans celle qui se manifesterait sous l’aspect de la maladie de Morvan, les lésions spinales prendraient une grande intensité et pourraient aboutir à la formation de cavités dans les cornes postérieures.
La bactériologie permettrait de résoudre la question. La présence du bacille de Hansen est fréquente dans la névrite lépreuse, tandis que dans aucun des trois cas de maladie de Morvan où ont été faites des investigations bactériologiques, l’existence de ce bacille n’a pu être décelée. Cet argument a plus de valeur que les précédents; il ne me paraît pourtant pas péremptoire, car les recherches sont encore trop limitées pour qu’il soit permis d’en tirer des conclusions définitives.
L’exposé que je viens de faire des relations entre la maladie de Morvan et la lèpre nerveuse me dispensera de faire un long parallèle entre cette dernière affection et la syringomyélie.
Pour Zambaco, la syringomyélie, comme la paréso-analgésie avec panaris, n’est qu’une modalité de la lèpre. Il est tout naturel du reste que cet auteur se soit formé cette opinion, puisque la maladie de Morvan est généralement considérée aujourd’hui comme une forme de la syringomyélie. La ressemblance clinique entre la lèpre nerveuse et la syringomyélie est frappante. J’ai moimême insisté sur ce point dans une communication que j’ai faite à la Société Médicale en 1891 à propos d’un malade dont mon collègue Thibierge a relaté quelque temps plus tard l’histoire complète, et c’est même cette note qui a été l’occasion du premier mémoire de Zambaco sur ce sujet. Mais on
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peut relever des différences identiques à celles que j’ai signalées à propos de la maladie de Morvan, et qui sont relatives à la scoliose, à la dissociation de la sensibilité, à l’exagération des réflexes tendineux, etc.
Au point de vue anatomique et au point de vue bactériologique je n’aurais encore qu’à rappeler ce que j’ai dit plus haut.
En résumé, il me paraît impossible de résoudre dès maintenant le problème que nous venons de discuter. Zambaco a eu, comme l’a dit avec raison Gombault, le mérite de poser la question avec beaucoup d’autorité et de fournir à l’appui de la solution qu’il propose des arguments qui ne sont pas sans valeur. Il est incontestable qu’un certain nombre d’observations qu’on avait rangées dans le cadre de la syringomyélie ressortissent à la lèpre. Il en était ainsi dans un cas rapporté par Pitres, où le diagnostic ne fut établi que par la constatation du bacille de la lèpre dans un des nerfs de l’avant-bras. Mais il faut aussi reconnaître qu’on n’est pas actuellement en droit, tant s’en faut, d’affirmer que la maladie de Morvan et la syringomyélie ne soient que des modalités de la lèpre, avec laquelle elles devraient être identifiées. Il me parait sage de rester à cet égard dans le doute et d’attendre, avant de se prononcer, les résultats de nouvelles recherches.
BÉRIBÉRI OU KAKKE
L’affection connue sous le nom de béribéri ou kakke s’observe principalement au Japon, en Chine, dans l’Amérique du Sud, ainsi que dans les Antilles. Charcot a vu plusieurs malades qui avaient contracté le béribéri à Panama, où ils avaient été employés aux travaux du percement de l’Isthme.
Le kakke atteint les indigènes et les étrangers. Il semble plus fréquent chez l’homme que chez la femme, frappe de préférence les jeunes gens et sévit particulièrement dans les casernes et dans les prisons. Il apparaît au mois de mars et disparaît en septembre; du moins il en est ainsi, d’après Miura, au Japon.
C’est à Bàlz et Scheube que revient le mérite d’avoir montré que le substratum anatomique de cette affection consiste en une névrite périphérique; ces auteurs ont constaté, dans les examens nécroscopiques qu’ils ont eu l’occasion de pratiquer, la présence de lésions de la périphérie des nerfs et l’absence de toute altération dans la moelle. Ils ont considéré le béribéri comme une polynévrite subaiguë endémique d’origine infectieuse, malgré les résultats négatifs de leurs recherches bactériologiques. Pickelhering et Winkler ont confirmé par leurs travaux les résultats des investigations anatomiques précédentes; ils ont observé dans plusieurs cas des altérations des nerfs des membres et des nerfs cardiaques; de plus ils prétendent avoir trouvé un micro-organisme qui serait l’agent du béribéri; en en inoculant des cultures à des chiens et à des lapins, ils auraient provoqué une polynévrite périphérique. Van Ecke, de son côté, a signalé trois sortes de microbes, deux variétés de coccus et un micro-organisme polymorphe qui seraient peut-être la cause de la névrite du kakke. Enfin J.Musso et J. B. Morelli ont donné la description d’un microcoque qu’ils considèrent comme l’agent du béribéri. Il ne faut encore accepter qu’avec réserve les résultats de ces études qui ont besoin d’être contrôlés. Quelques auteurs, entre autres Van der Driesch, de Sumatra, sont d’avis
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que le béribéri n’est pas de nature infectieuse, mais relève d’un trouble de la nutrition. Miura l’attribue à une intoxication due à l’usage de certains poissons.
L’affection se manifeste cliniquement : lu par des troubles paralytiques et amyotrophiques dont les membres inférieurs et plus particulièrement la région antéro-externe de la jambe sont le siège de prédilection ; le malade, quand les lésions sont localisées de cette façon, a la démarche du stepper; la paralysie peut s’étendre au tronc, aux membres supérieurs et même, mais plus rarement, à la face et à la langue; ajoutons que, d’après J. -B. Lacerda, de Rio de Janeiro, le nerf phrénique serait souvent lésé dès le début de la paralysie; la pression exercée avec les doigts sur le phrénique dans la région cervicale trouble, dit cet auteur, d’une façon remarquable la respiration ; 2° par des troubles de la sensibilité consistant en de l’anesthésie cutanée et des douleurs fulgurantes; 5° par de l’œdème, souvent très prononcé, des membres inférieurs; 4° par l’affaiblissement ou l’abolition des réflexes rotuliens; 5° par des troubles cardiaques, dilatation et hypertrophie du cœur droit, sur lesquels ont insisté tous les médecins qui ont étudié le kakke; on constate de la tachycardie et des souffles doux, éphémères, siégeant à la base du cœur, des dédoublements du second bruit cardiaque (Lacerda); 6° par des troubles psychiques ayant, suivant Lacerda, des caractères semblables à ceux qu’on observe dans la névrite alcoolique.
En résumé, la symptomatologie du béribéri a de grandes analogies avec celle de la névrite éthylique; ce qui serait plus spécial à la maladie qui nous occupe, c’est, suivant Lacerda, l’apparition hâtive des troubles cardiaques et des troubles respiratoires liés à des altérations du nerf pneumogastrique et du nerf phrénique.
Scheube distingue plusieurs formes de béribéri : 1° une forme bénigne, caractérisée par une simple parésie des membres inférieurs avec œdème, et par des battements de cœur; sa durée n’est que de quelques semaines ou de quelques mois et elle se termine par la guérison; 2° une forme atrophique; ici les membres inférieurs sont atteints d’une paralysie complète avec amyotrophie, et les troubles moteurs se généralisent plus ou moins ; la mort est un mode de terminaison assez commun; toutefois la guérison n’est pas impossible, mais en tout cas elle se fait attendre fort longtemps; 5° la forme hydropiq'ùe; 4° la forme pernicieuse aiguë, dont l’évolution rappelle celle de la paralysie ascendante aiguë (*).
NÉVRITES ASCENDANTES (2)
On comprend sous cette dénomination une variété de névrite qui se propage
(') Pour ce qui concerne l’étude spéciale de quelques autres espèces de névrité (névrite puerpérale, névrite arsenicale, névrite mercurielle, névrite causée par l’oxyde de carbone, celle qui est due au sulfure de carbone, celle qui relève du diabète), voir p. 815.
(2) Ce chapitre, quoique contenu dans la troisième partie de cet article, qui est réservée à l’étude des névrites de cause interne, comprend, pour les raisons indiquées plus haut (p. 683), tout ce qui concerne l’histoire de la névrite ascendante chez l’homme, qu’il s’agisse de névrite d’origine interne ou de névrite d’origine externe. Les faits anatomiques relatifs à ce sujet qui ont déjà été exposés à l’article Anatomie pathologique (p. 705) seront simplement rappelés dans le cours de ce chapitre; je décrirai plus longuement les faits de cet ordre qui n’ont pas trouvé leur place ailleurs.
de la périphérie d’un nerf vers ses parties centrales, ce qui est le contraire de ce qu’on observe dans la dégénération wallérienne.
C’est un sujet fort complexe' sur lequel la science est encore loin d’être fixée. On a réuni dans le cadre de cette affection les faits les plus dissemblables, et parmi ces faits il en est un grand nombre qui n’y rentrent à aucun titre.
Je devrai dans ce chapitre, plus encore qu’ailleurs, faire œuvre de critique, en éliminant avec soin les faits qu’on a rattachés à tort ou sans preuves suffisantes à l’histoire de la névrite ascendante et en ne conservant que ceux qui en font véritablement partie. On sera ainsi amené à constater combien sont restreintes les notions positives que nous possédons à cet égard.
Les névrites ascendantes doivent être divisées en plusieurs groupes et voici en théorie la classification qu’on peut établir :
1° La névrite parenchymateuse ou cylindre -axile ascendante. — C’est le cylindre-axe qui, dans ce cas, subit une altération tendant à remonter vers la cellule dont il émane. Il s’agit donc là d’une modification qui se propage d’une partie à une autre d’une même cellule. Cette variété de névrite est la seule qui mérite, à proprement parler, la qualification d’ascendante.
La névrite parenchymateuse ascendante peut elle-même être subdivisée en deux variétés : la névrite motrice et la névrite sensitive, suivant que la lésion frappe des fibres motrices ou des fibres sensitives.
a. La névrite motrice ascendante est une lésion qui, après avoir pris naissance dans un nerf moteur, remonte vers les racines antérieures et les cornes antérieures de la moelle.
b. Par névrite sensitive ascendante on doit entendre une lésion d’un nerf sensitif qui tend à gagner les ganglions spinaux correspondants.
Une altération qui se propage des racines postérieures à la moelle ne constitue pas une névrite ascendante, puisque le centre trophique de ces racines siège dans les cellules nerveuses des ganglions spinaux.
2° La névrite interstitielle ascendante. — Ici ce sont les lésions des parties accessoires du nerf (tissu conjonctif périfasciculaire, gaine lamelleuse, tissu conjonctif intrafasciculaire, etc.) qui de la périphérie gagnent les parties centrales en se propageant successivement d’une cellule à une autre. Ce processus anatomique est tout à fait différent de celui de la névrite parenchymateuse ascendante.
En se plaçant à un autre point de vue, on peut encore concevoir deux modes bien .distincts de névrite ascendante. Dans un cas, les lésions ascendantes sont tout à fait indépendantes de l’agent qui a causé la lésion initiale du nerf et sont d’ordre trophique. Dans l’autre, les lésions ascendantes sont provoquées par l’agent même (microbes par exemple) qui a déterminé la lésion initiale et qui a ensuite gagné de proche en proche les parties centrales du nerf. La névrite cylindre-axile ascendante dépend du premier de ces deux processus, et c’est au second qu’on serait en droit d’attribuer les lésions de la névrite interstitielle ascendante.
Nous allons maintenant passer en revue les divers groupes de faits qu’on a rangés à tort ou à raison dans le cadre nosographique de la névrite ascen-
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dante, et nous les soumettrons à l’analyse, en mettant à profit les notions théoriques précédentes.
Les lésions articulaires peuvent, comme on le sait, donner naissance à de l’amyotrophie qui a son siège de prédilection dans les muscles extenseurs de la jointure malade, mais qui est capable aussi d’envahir la plupart des muscles du membre dont cette articulation fait partie et d’atteindre même, dans des eas exceptionnels, quelques muscles des autres membres. Il n’est pas rare qu’en même temps les réflexes tendineux soient notablement exagérés et que le phénomène de l’épilepsie spinale puisse être provoqué. On observe aussi parfois des troubles de la sensibilité caractérisés par des plaques d’anesthésie ou d’hyperesthésie.
L’amyotrophie, qui constitue le phénomène le plus commun, a été attribuée par les uns à une irritation spinale d’origine réflexe ayant pour point de départ l’excitation des terminaisons des filets nerveux articulaires, par les autres à une propagation directe du travail inflammatoire de l’articulation jusqu’aux muscles qui l’avoisinent. Je ne conteste pas que dans certains cas l’amyotrophie articulaire puisse dépendre, au moins en partie, de ce dernier mécanisme pathogénique, mais on ne peut non plus mettre en doute, dans la genèse des amyotrophies articulaires, la réalité d’une intervention d’origine réflexe de la moelle. La théorie de l’action réflexe, soutenue en particulier par Charcot, permet seule de comprendre les amyotrophies à distance dont nous avons parlé, l’apparition des phénomènes spasmodiques, et la validité de cette théorie me semble confirmée par les expériences d’Onanofif et Raymond, répétées ensuite par Déroché; en voici le résumé. On coupe chez un chien les racines postérieures correspondant à un des membres du train postérieur et on laisse intactes les racines postérieures du côté opposé ; on détermine ensuite des deux côtés une arthrite du genou. Dans ces conditions il se développe de l’amyotrophie dans le membre dont les fibres centripètes ont été respectées, tandis que dans l’autre membre l’atrophie musculaire fait défaut. Korniloff, il est vrai, a critiqué ces expériences et a contesté l’exactitude des conclusions qui en ont été tirées. Quoi qu’il en soit, il me paraît démontré, par l’étude des troubles nerveux consécutifs aux lésions articulaires, que l’irritation des terminaisons sensitives des nerfs peut retentir dans la moelle, et il y a tout lieu d’admettre que cette irritation se transmet de la périphérie au centre par les cylindres-axes.
Mais, comme dans les faits de ce genre les nerfs ne subissent pas de modification matérielle, organique, qu’il s’agit là de troubles purement dynamiques, ce qui est établi par les caractères cliniques de l’amyotrophie, qui ne présente jamais la DR, et par les examens anatomiques, dont les résultats ont toujours été négatifs, sauf dans une observation de Klippel, il est impossible de rattacher les troubles nerveux en question à la névrite ascendante.
On désigne sous la dénomination de paraplégies urinaires les paraplégies qui surviennent dans le cours d’affections rénales ou vésicales et qui semblent en être la conséquence. Le groupe des paraplégies urinaires se compose de plusieurs variétés de faits distincts, dont quelques-uns auraient des
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liens avec la névrite ascendante; on peut diviser ces faits en trois catégories.
A la première appartiennent les cas semblables à celui qui a été rapporté par Kussmaul et dans lequel une névrite du plexus lombaire et sacré s’était développée par suite de la propagation directe d’une inflammation de la vessie jusqu’aux nerfs de ce plexus. Les cas de ce genre n’ont rien de commun avec la névrite ascendante.
Dans la deuxième catégorie il faut ranger les faits semblables à ceux qui ont été décrits par Rayer, Leroy d’Étioles, Brown-Séquard, et auxquels ce dernier a donné le nom de paraplégies réflexes. Il s’agit là généralement de paraplégies crurales incomplètes, sans incontinence des matières fécales, sans troubles trophiques et sans exagération des réflexes tendineux; de plus, le début des accidents est souvent brusque et leur disparition peut aussi se produire très rapidement. Il est possible que les faits de ce genre ne dépendent pas tous du même mécanisme pathogénique, que les uns soient sous la dépendance de troubles psychiques hystériques, dont l’affection urinaire n’aurait été que l’agent provocateur, et que les autres soient dus à une action inhibitoire que la lésion organique des voies urinaires aurait exercée, par l’intermédiaire des nerfs, sur la moelle lombaire. Quoi qu’il en soit, les troubles du système nerveux dans ces deux ordres de cas sont de nature dynamique et par conséquent sans relations avec la névrite ascendante.
Enfin, la troisième catégorie des paraplégies urinaires est constituée par les troubles que voici. Dans le cours d’une affection des voies urinaires, affection suppurative le plus souvent, se développe Une myélite transverse caractérisée par de la paralysie flasque ou spasmodique, des phénomènes trophiques, des escarres, des troubles du rectum. Cette myélite, perceptible ordinairement à l’œil nu, peut en tout cas être reconnue au microscope. Certains auteurs admettent que les troncs nerveux sont la voie par laquelle la lésion se propagerait de la vessie ou des reins jusqu’à la moelle épinière. Cette opinion, émise déjà par Troja en 1780, a été soutenue par Leyden, et Charcot, dans ses leçons, se déclare disposé à l’accepter, tout en faisant remarquer « que, quant à présent, les résultats microscopiques n’ont pas témoigné à l’appui de cette interprétation pathogénique. On a constaté d’un côté les lésions des voies urinaires, de l’autre côté la lésion spinale; mais jamais jusqu’ici on n’a pu, sur les nerfs, retrouver les traces de la propagation présumée du travail inflammatoire. »
C’est là, en effet, la principale objection que l’on puisse opposer à cette conception.
Il est bien difficile, avec les notions que nous avons actuellement sur l’infection, d’admettre que des microbes de la suppuration puissent être ainsi transportés de la périphérie au centre sans laisser le long du- chemin aucune trace de leur passage, sans produire aucune lésion des nerfs qui leur auraient servi de voie. On peut aisément comprendre que des microbes soient charriés à une grande distance par les vaisseaux sanguins ou les vaisseaux lymphatiques et viennent exercer leur action pathogène loin de leur point de départ, sans avoir préalablement altéré les voies de conduction; ce fait trouve une explication suffisante dans la rapidité avec laquelle le courant circulatoire peut entraîner des micro-organismes d’une région à une autre. En ce qui con-
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cerne les nerfs, il n’en est pas de même. Que les microbes suivent dans leur ascension la route du tissu conjonctif péri ou intrafasciculaire, ou de la gaine lamelleuse, leur voyage ne peut s’effectuer que lentement et leur contact avec les tissus du nerf est assez intime et assez prolongé pour que leur influence perturbatrice doive nécessairement se faire sentir.
Je suis beaucoup plus porté à supposer que, dans les cas dont nous nous occupons, la myélite est le résultat d’une infection générale causée par les agents de la suppuration qui auraient pénétré dans les voies circulatoires et dont quelques-uns se seraient ensuite fixés dans la moelle.
Comme on le voit, parmi les exemples que je viens de choisir, il n’en est pas encore un seul qui se rapporte à un fait que l’on soit en droit de rattacher à la névrite ascendante.
Je vais entrer en plein cœur du sujet traité dans ce chapitre en abordant un nouveau groupe de faits relatifs aux lésions ascendantes qui se développent parfois à la suite d’un traumatisme intense portant sur un ou plusieurs gros troncs nerveux ou après une section de ces nerfs.
Ces observations ont de très grandes analogies avec les faits expérimentaux que j’ai relatés dans la première partie de ce travail et que je crois utile de rappeler brièvement.
Les expériences en question ont établi que dans certaines circonstances, à la suite de la solution de continuité d’un nerf, il se développe dans son bout central des altérations qui peuvent remonter jusque dans le bulbe ou dans la moelle. Certaines conditions semblent favoriser le développement de ces lésions, qui se produisent principalement quand l’opération est pratiquée sur des sujets en bas âge, quand l’objet d’étude choisi est un nerf crânien, quand la lésion consiste en un arrachement ou en une irritation du nerf par certaines substances chimiques ou par des agents de nature infectieuse, quand le siège de la solution de continuité est "rapproché du centre trophique du nerf sectionné et enfin quand on entrave le travail de régénération qui doit amener le retour à l’état normal.
La solution de continuité d’un nerf crânien moteur ou sensitif peut être suivie d’une dégénération des fibres nerveuses du bout central, ainsi que de l’atrophie et de la disparition d’un nombre plus ou moins grand des cellules du noyau bulbaire correspondant.
A la suite des lésions expérimentales des nerfs rachidiens, en particulier du sciatique, certains observateurs ont noté des altérations profondes, de nature inflammatoire, des substances blanche et grise de la moelle. Toutefois, les observations de ce genre semblent tout à fait exceptionnelles et peuvent être interprétées de diverses manières. Il est possible, comme nous l’avons déjà fait remarquer, que l’infection de la plaie soit l’origine de la myélite, et, de plus, rien ne prouve que les lésions spinales en question se soient développées par le processus de la névrite ascendante.
Dans la grande majorité des cas, les altérations ascendantes consécutives à la solution de continuité d’un nerf semblent bien difîérentes, suivant qu’on examine soit le bout central du nerf à partir du point de section jusqu’au ganglion spinal, soit les racines et la moelle.
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Les lésions du bout central, à partir du point de section jusqu’au ganglion spinal, peuvent atteindre un grand nombre de fibres nerveuses et en amener la destruction par un processus plus ou moins analogue à celui qui caractérise la dégénérescence wallérienne.
Dans les racines et dans la moelle il ne s’agit guère que d’un processus d’atrophie simple. Darkschewitsch a bien trouvé, à l’aide de la méthode de Marchi, quelques fibres radiculaires en voie de dégénération, mais ces lésions paraissent fort discrètes et l’on peut en tout cas affirmer, si l’on s’en rapporte aux résultats consignés par les divers expérimentateurs, qu’à la suite de section de nerfs ou d’amputation de membres, les modifications histologiques des racines et de la moelle sont très légères. (Pour plus de détails, voir p. 662.)
Revenons à la pathologie humaine.
Les faits les plus instructifs sont relatifs aux modifications que subit le système nerveux à la suite des amputations des membres. Ils ont fait l’objet de plusieurs travaux, dont le premier en date est celui de Bérard en 1829.
Ce n’est que quarante ans environ plus tard que parurent de nouvelles publications sur ce sujet, celles de Vulpian, particulièrement importantes, celles de Clarke, de Dickinson. Je mentionnerai ensuite les noms d’Erlenmeyer, Genzmer, Hayem. Friedreich, Leyden, Dejerine et Mayor, Kahler et Pick, Edinger, qui ont publié des observations relatives à cette question, le mémoire fort intéressant de Friedlander et Krause, les travaux de Gilbert et Ilayem, Dudley, Reynolds, Homén, Marie, Marinesco, Redlich, etc.
Si les résultats auxquels sont arrivés les auteurs dont je viens de donner la liste ne sont pas concordants à tous les points de vue, il s’en dégage toutefois de prime abord celte notion qui ne peut être contestée, à savoir qu’à la suite d’une amputation d’un membre le bout central du nerf et la moelle peuvent subir certaines altérations.
Nous allons successivement passer en revue les diverses lésions que l’on a signalées, en commençant par la périphérie et en remontant vers le centre.
Nerfs. — La portion terminale des nerfs sectionnés est le siège d’un névrome constitué par un grand nombre de fibres nerveuses grêles offrant un trajet sinueux et englobées dans une gangue épaisse de tissu conjonctif qui les unit intimement et en rend la dissociation très difficile. Les fibres grêles sont vraisemblablement, pour la plupart, des fibres de nouvelle formation et proviennent du bourgeonnement du bout central des tubes nerveux qui ont conservé leur vitalité après la section opératoire. Quant à la néo-formation du tissu conjonctif qui remonte plus ou moins haut et qui correspond à ce que nous avons dénommé la névrite interstitielle ascendante, elle est susceptible de plusieurs interprétations ; elle est peut-être simplement consécutive aux altérations des tubes nerveux, mais il est plus probable qu’elle dérive d’une irritation du tissu conjonctif provoquée par la présence de substances toxiques ou de microbes. Il serait intéressant de connaître les différences que peuvent présenter les névromes des amputés, suivant que la plaie a été réunie par première intention, ou qu’elle a été le siège de phénomènes infectieux. Marie a déjà fait intervenir l’infection pour expliquer certaines altérations des nerfs des amputés.
Les nerfs, dans cette partie qui s’étend du névrome jusqu’à l’endroit où la
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racine antérieure et la racine postérieure se réunissent l’une à l’autre, sont parfois augmentés de volume; généralement, en pareil cas, cette augmentation d’épaisseur des nerfs diminue de la périphérie au centre et tend à disparaître à mesure qu’on remonte vers la moelle.
L’augmentation du volume des nerfs à la suite de l’amputation n’est pas du tout un fait constant et, comme nous l’avons vu plus haut, Homén a constaté dans ses recherches expérimentales que les nerfs du côté opéré étaient généralement plus grêles que ceux du côté opposé.
Les lésions histologiques sont les suivantes : un nombre plus ou moins grand de fibres nerveuses ont subi des modifications; quelques-unes sont plus grêles qu’à l’état normal et présentent les caractères de l’atrophie simple (voir p. 700); il y en a dont le contour manque de netteté et tous les élémenls qui les constituent, cylindres-axes, segments inlerannulaires, paraissent intimement confondus; il s’agit là, si les observations des auteurs qui ont signalé cette altération sont exactes, d’une sorte de nécrose, de dégénération spéciale qui a pour conséquence la destruction de la fibre nerveuse; enfin, dans certaines fibres on trouve une multiplication des noyaux de la gaine de Schwann.
Ces altérations tubulaires du segment central constituent ce que nous avons appelé la névrite parenchymateuse ascendante.
Les auteurs ne sont pas d’accord sur la nature du processus qui amène la destruction des fibres du bout central; les uns y voient une dégénérescence particulière bien différente de la dégénération wallérienne ; d’autres, au contraire, admettent que la désorganisation des tubes nerveux s’opère suivant le même mode histologique au-dessus et au-dessous du point de section ; la seule différence qui distinguerait les lésions du bout périphérique de celles qui se produisent dans le segment central consisterait en ce que dans ce dernier elles évolueraient avec plus de lenteur et n’atteindraient qu’un nombre de fibres relativement faible.
Quelle est la cause de l’atrophie ou de la destruction des fibres qui appartiennent au bout central du nerf sectionné et qui, en vertu de la loi de Waller, devraient conserver leur intégrité?
Je rappellerai l’idée émise par Forel à ce sujet. Cet auteur fait observer d’abord que les cellules ganglionnaires avec leurs fibres forment des éléments comparables à ceux qui représentent les animaux inférieurs. Comme ces derniers, ces éléments subissent, quand on supprime une partie de la masse qui les constitue, des modifications dont l’importance est en rapport avec le volume ou la longueur de la portion qui a été amputée; ces modifications peuvent consister en une simple atrophie ou en une désorganisation complète. La comparaison de Forel nous semble fort juste, mais elle ne constitue pas une explication du phénomène dont nous nous occupons.
Friedlânder et Krause sont d’avis que la dégénération du segment central des nerfs sectionnés n’atteint que les fibres sensitives, et parmi ces fibres celles-là seulement qui se terminent dans des appareils spéciaux (corpuscules de Meissner, de Pacini). Par suite de la solution de continuité de ces fibres, les communications entre leur bout central et leur organe terminal sont interrompues; il en résulte un arrêt de leurs fonctions dont la dégénération serait la conséquence.
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D’après Marie, la dégénération d’un certain nombre de fibres du bout central tiendrait à ce que leur noyau d’origine, leur véritable centre trophique, siégerait à la périphérie. C’est là une hypothèse qui est en contradiction avec les faits d’expérience.
On peut supposer, dit Marinesco, qu’à l’état normal les excitations auxquelles les terminaisons des nerfs sensitifs sont soumises exercent sur les ganglions spinaux une action de nature chimique qui influe à son tour sur la nutrition des fibres nerveuses émanant des cellules ganglionnaires. La solution de continuité d’un nerf aurait pour conséquence une modification dans la nature des excitations périphériques transmises aux centres, dont le pouvoir trophique subirait un affaiblissement. De là résulterait la dégénérescence lente et progressive des fibres nerveuses qui en dépendent.
Pour compléter l’exposé de ce qui est relatif aux lésions des nerfs, je dois appeler l’attention sur certaines figures histologiques signalées par Friedlânder et Krause. Il s’agit d’ilots d’aspect singulier que ces auteurs ont observés sur des coupes transversales et qui occupent la place des tubes nerveux.
Ces îlots, dont la forme est variable, ont un diamètre trois ou quatre fols plus considérable que celui des fibres normales. Ils représentent pour ces auteurs les vestiges de certains groupes de fibres nerveuses qui se sont atrophiées. D’après Marie, la constitution de ces îlots serait toute différente : chaque îlot correspondrait à un tube nerveux dont la gaine de myéline ainsi que le cylindre-axe auraient disparu et dont la gaine de Schwann distendue contiendrait des fibres de nouvelle formation. Pour cet auteur, c’est à la néoformation de ces fibres qu’il faudrait attribuer principalement l’augmentation du volume des nerfs. Mais généralement on rattache celle-ci surtout à l’épaississement du tissu conjonctif intra et périfasciculaire.
Ganglions rachidiens. — Les cellules des ganglions rachidiens ne semblent pas présenter d’altérations ; on a pourtant signalé dans quelques cas une légère atrophie de quelques-unes de ces cellules, mais la réalité de ces lésions, qui ne seraient du reste que fort légères et exceptionnelles, n’est pas définitivement établie.
Racines. — Les racines postérieures ont paru à certains observateurs d’un plus petit calibre que les racines normales et l’on a noté dans certains cas la présence dans ces racines de fibres grêles en nombre plus considérable que de coutume. Il faut toutefois bien remarquer que les modifications des racines postérieures sont beaucoup moins accusées que celles des nerfs. Quant aux racines antérieures, suivant les uns elles seraient normales, d’après les autres elles seraient légèrement atrophiées et offriraient des altérations analogues à celles qu’on a signalées dans les racines postérieures.
Moelle. — En ce qui concerne la moelle, les résultats auxquels sont arrivés les différents observateurs qui se sont occupés de ce sujet diffèrent entre eux d’une façon assez notable. Les uns, avec Vulpian, insistent surtout sur les lésions des cornes antérieures et sur celles du cordon antéro-latéral ; les autres, en particulier Friedlânder et Krause, sont d’avis que le système sensitif est seul altéré.
Ce sont les lésions du cordon postérieur, des cornes postérieures, de la colonne de Clarke, de la corne antérieure au niveau du groupe cellulaire pos-
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téro-externe, qui semblent les plus fréquentes ; les altérations du noyau antéroexterne et du noyau antéro-interne des cornes antérieures, ainsi que celles du cordon antéro-latéral, paraissent plus rares. Ces lésions consisteraient, au point de vue histologique, en une atrophie simple des cellules et des tubes nerveux.
Telles sont les données anatomiques que nous possédons sur les altérations ascendantes du système nerveux consécutives aux amputations chez l’homme.
Il existe, d’autre part, quelques faits cliniques qui peuvent faire supposer que l’ amputation d’un membre est capable de provoquer dans un avenir plus ou moins éloigné des lésions spinales. Voici une observation de ce genre publiée par Charcot :
« M. N..., âgé de cinquante ans, a été amputé à l’âge de vingt ans de la cuisse gauche. Depuis plusieurs mois il ressentait dans son moignon des douleurs vives, des fourmillements et parfois des soubresauts, lorsqu’un jour, en août 1875, survinrent la paralysie vésicale et des douleurs lombaires. Peu après des fourmillements et des soubresauts se produisirent dans le membre inférieur droit, qui bientôt, en même temps que le moignon, fut pris de paralysie motrice avec flaccidité. Au bout de quelques jours de traitement, le malade recouvra les fonctions de la vessie, et quelques semaines après il était capable de sortir de son lit et de marcher, aidé, bien entendu, de ses béquilles. Un an après, il marchait mieux encore, mais il s’était produit dans le membi’e inférieur droit un certain degré de rigidité permanente. En redressant la pointe du pied, on provoquait, à coup sûr, dans ce membre, une trépidation très accentuée. »
Il s’agit peut-être dans ce cas d’une névrite ascendante suivie de myélite transverse. Mais malheureusement le contrôle anatomique ayant fait défaut, il est nécessaire de faire des réserves au point de vue du diagnostic.
Les plaies des nerfs sont parfois suivies d’accidents qu’il est permis de mettre, au moins en partie, sur le compte d’une névrite ascendante. On voit se développer dans certains cas de ce genre des douleurs vives, lancinantes, le long du nerf atteint, et l’on constate quelquefois une tuméfaction, un épaississement du tronc nerveux, épaississement qui remonte à une distance plus ou moins grande au-dessus du siège de la lésion.
Ces phénomènes sont sans doute dus à des lésions ascendantes qui dépendent du même mécanisme que les lésions qui se produisent à la suite de l’amputation d’un membre. Il s’agit probablement d’une névrite parenchymateuse et d’une névrite interstitielle ascendante.
La lésion d’un nerf peut faire naître des troubles nerveux à une très grande distance de l’endroit oû elle siège. Charcot a publié une observation relative à une lésion d’un nerf de l’avant-bras qui avait déterminé d’abord une névrite du bout périphérique, caractérisée par une atrophie des muscles de la main, et une éruption pemphigoïde; plus tard, le membre supérieur, du côté opposé, fut atteint d’amyotrophie et d’anesthésie. Je pourrais citer d’autres faits analogues. Du reste, nous avons déjà vu plus haut que les amyotrophies réflexes d’origine articulaire peuvent se développer à une grande distance de l’articulation lésée ; mais, comme nous l’avons fait remarquer, ces atrophies
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sont simples, les muscles ne présentent pas la DR, et il y a tout lieu d’admettre que les nerfs qui correspondent à ces muscles ne sont'pas altérés. Dans les faits dont nous nous occupons maintenant, l’amyotrophie en question peut être de nature dégénérative et être liée à une lésion organique des nerfs qui se rendent aux muscles atrophiés.
Quelle doit être en pareil cas la filiation des accidents? On peut supposer que la lésion traumatique du nerf donne naissance à une névrite ascendante qui se propage jusqu’à la moelle, amène, entre autres lésions, une atrophie des cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle dans la région correspondant au nerf altéré, et s’étend ensuite à d’autres régions des cornes antérieures, dont les altérations ont pour conséquence les amyotrophies à distance en question ; mais ce n’est là qu’une hypothèse que l’anatomie pathologique n’est, pas encore venue confirmer.
Il est fort possible aussi que la moelle ainsi qu’une portion plus ou moins étendue des fibres nerveuses centripètes et des fibres nerveuses centrifuges ne présentent que des modifications dynamiques provoquées par la névrite, traumatique et provoquant à leur tour à distance des altérations organiques des nerfs et des muscles.
Avant de terminer la partie de ce chapitre qui a trait aux altérations ascendantes qui sont la conséquence des névrites de cause externe chez l'homme , je tiens ci famé ressortir ce point que dans les faits de cet ordre les lésions des racines et de la moelle sont très discrètes , comparées à celles des nerfs.
Si l’on s'en rapporte aux observations anatomo-cliniques , seules valables en l'espèce , on voit qu'il ne s’agit guère que d’une atrophie simple des tubes nerveux et des cellules nerveuses; les lésions d’ordre dégénératif semblent exceptionnelles ou en tout cas très limitées. Je ne connais aucun fait cl’ altération des nerfs d'origine externe ayant donné naissance à des lésions spinales comparables par exemple à celles qui succèdent à une destruction des racines postérieures ou bien à celles qui appartiennent au tabes.
J’aborde l’étude des lésions ascendantes consécutives aux névrites d’origine interne et je ne crois pas pouvoir mieux faire, pour donner une idée des notions que nous possédons sur ce sujet, que d’analyser d’abord le mémoire de Duménil sur la névrite ascendante. L’observation fondamentale de ce travail peut être considérée comme appartenant à l’histoire des névrites d’origine interne, quoique le traumatisme ait joué peut-être un certain rôle dans la genèse des troubles nerveux. Voici le résumé de cette observation.
Une femme âgée de 3G ans, repasseuse, sans antécédents pathologiques d’aucune sorte, éprouve un jour, après un trajet de quatre heures dans une mauvaise voiture où elle fut pressée et assise seulement sur la fesse droite, un engourdissement dans cette fesse, auquel se joignent ensuite des douleurs. Ces troubles s’étendent petit à petit à tout le membre inférieur droit et sont accompagnés d’un affaiblissement des orteils et du pied (l’auteur ne spécifie pas le degré de rapidité, avec lequel les accidents se sont développés).
Un an après le début de l’affection la malade consulte Duménil, qui constate ce qui suit : le pied et les orteils du côté droit sont complètement paralysés, et cela depuis deux jours seulement, d’après les renseignements fournis par la malade, tandis que la jambe et la cuisse ont une motilité volontaire normale; la contractilité faradique des muscles de la jambe et du pied est à peu près complè-
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tement abolie; il y a de l’anesthésie à la piqûre dans presque tout le pied et dans une partie de la jambe; il existe une sensation de constriction et d’engourdissement dans le pied; enfin on observe une augmentation de la température du côté malade.
Quelques jours après la première visite, la malade se plaint d’éprouver un engourdissement dans la main droite, des douleurs profondes dans le membre supérieur et une faiblesse de la main, qui ne peut être étendue comme à l’état normal.
Huit jours plus tard, les extenseurs de la main et des doigts ainsi que les extenseurs du pouce sont complètement paralysés et leur contractilité faradique est très affaiblie; une partie de la main et de l’avant-bras est atteinte d’anesthésie cutanée.
Les muscles de la jambe et ceux du pied ainsi que les muscles de l’avant-bras que nous avons mentionnés subissent une atrophie qui va en augmentant pendant quelque temps.
La malade quitte l’hôpital et ne revient consulter Duménil que quatre ans plus tard.
Les fonctions motrices du membre supérieur droit se sont rétablies; il ne reste plus de ce côté que quelques troubles de la sensibilité. Le pied droit est en extension; les muscles du mollet ont recouvré leur contractilité volontaire, mais leur excitabilité faradique est toujours abolie; ceux de la partie antérieure de la jambe sont restés paralysés; les troubles de la sensibilité se sont atténués; enfin, tandis qu’autrefois la malade était incommodée par une sensation de chaleur dans le pied droit, elle y éprouve actuellement une sensation de froid.
Mais, si l’affection s’est atténuée dans le côté droit, elle a par contre envahi le côté gauche, qui jusque-là avait été respecté. Le membre inférieur gauche est atteint en effet depuis quelques mois de troubles analogues à ceux qui s’étaient développés il y a cinq ans dans le membre droit. La malade ressent dans le pied et dans la jambe gauches des douleurs vives, lancinantes, et le simple contact des couvertures est insupportable; à ces douleurs se joignent de l’anesthésie cutanée et de l’affaiblissement des muscles, en particulier de ceux du pied, sauf le pédieux et les extenseurs des orteils.
Un peu plus tard l’affection envahit le membre supérieur gauche, plus spécialement la main, et frappe de nouveau, mais à un faible degré, le membre supérieur droit.
La région vertébrale au niveau des apophyses épineuses est douloureuse à la pression.
Plusieurs mois après la rentrée de la malade à l’hôpital, on voit apparaître de nouveaux troubles nerveux : il y a de la constipation et la sensation du passage des matières fécales est moins nette qu’à l’état normal; la partie gauche de la face devient insensible et présente de la parésie; la déglutition devient difficile, et le côté gauche de la langue s’atrophie; la voix est affaiblie, la respiration pénible et la salivation abondante; la malade vomit fréquemment et perd ses urines dans les secousses occasionnées par les vomissements. Ces accidents s’aggravent. Le pouls devient très faible et très fréquent, le nombre des pulsalions s’élève à 124 par minute et celui des mouvements inspiratoires à 48; la dyspnée est très vive, quoique l’auscultation ne révèle dans la poitrine que de la faiblesse du murmure vésiculaire. L’intelligence reste intacte jusqu’au bout et la malade succombe à une asphyxie lente due à l’affaissement progressif de la respiration.
A l’examen nécroscopique Duménil constata une association de lésions névritiques et de lésions spinales (voir p. 705 la description de ces lésions).
Duménil discute la question de savoir quel est le point de départ des lésions. Se trouve-t-il à la périphérie ou au centre? Le processus pathologique est-il ascendant ou descendant ? Duménil adopte la première hypothèse en se fondant sur les caractères cliniques et anatomiques suivants.
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L’affection a débuté à la périphérie par une contusion du sciatique; les phénomènes qui paraissent indiquer une lésion du centre spinal, tels que la constipation, l’affaiblissement de la sensibilité anale, l’affaiblissement du col de la vessie et les douleurs sur les apophyses épineuses, n’ont apparu que très tard, dans la dernière période de la maladie ; enfin la dissémination des altérations dans les racines des nerfs rachidiens et au sein de la moelle, comparée à l’altération en masse des troncs nerveux dans la sphère desquels les troubles s’étaient manifestés pendant la vie, constitue, d’après Duménil, un argument péremptoire en faveur de la thèse qu’il soutient. Il me paraît intéressant de citer in extenso le passage suivant de ce remarquable mémoire.
« Que voyons-nous dans les affections primitives de la moelle épinière ? Ou bien c’est un foyer inflammatoire plus ou moins étendu et portant sur la totalité ou une partie des éléments de l’organe, mais partout continu avec luimême, ou bien ce sont des altérations chroniques, comme dans l’ataxie locomotrice, affectant systématiquement les éléments similaires de la moelle. Les altérations primitives portent-elles sur les racines des nerfs rachidiens, elles peuvent atteindre de préférence certains groupes ; mais le travail morbide affecte de l’uniformité dans ces groupes. La dissémination des altérations dans les racines s’accorde, au contraire, parfaitement avec une marche ascendante dans le système nerveux périphérique. Le mélange que les branches et les troncs nerveux éprouvent au niveau des plexus, éparpille leurs éléments et les fait remonter jusqu’à la moelle par des groupes de racines différents. Nous invoquerons enfin à l’appui de ces preuves l’analogie frappante des phénomènes avec ce qu’on observe dans les paralysies traumatiques des nerfs.
« Mais comment expliquerons-nous la marche bizarre de cette affection? La première phase se conçoit facilement : une violence extérieure agit sur un nerf et devient le point de départ d’un travail inflammatoire qui se propage lentement du point irrité à toute la périphérie de ce nerf. Mais comment se fait-il que les nerfs du membre supérieur soient atteints au bout d’un certain temps ; que les nerfs des membres du côté opposé viennent à être pris à leur tour quatre ans après les premiers désordres, lorsque ceux-ci avaient éprouvé une réparation, très incomplète il est vrai? Comment se fait-il enfin que les nerfs crâniens eux-mêmes s’affectent de telle sorte qu’une maladie qui commence par le nerf sciatique aboutisse aux nerfs trijumeau, pneumogastrique, facial, hypoglosse ?
« Duchenne a invoqué, pour expliquer l’extension des troubles fonctionnels, dans les paralysies traumatiques, à des nerfs qui n’avaient pas subi l’action de la violence extérieure, une solidarité entre les différents nerfs du même membre. Il serait difficile, dans le cas que nous examinons, d’admettre une solidarité entre le nerf sciatique et le trijumeau; M. Marchai (de Calvi), pour expliquer la paralysie des nerfs moteurs de l’œil, qu’il avait observée à la suite dé lésions traumatiques de la branche ophtalmique, admet une action réflexe des nerfs sensitifs lésés sur les nerfs moteurs en rapport avec eux dans un centre qui est, dans les cas qu’il cite, le ganglion ophtalmique (Marchai (de Calvi), loc. cit.].
« L’explication de Marchai peut être admise dans notre observation pour chaque partie paralysée prise séparément, car, aux membres inférieurs comme
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aux membres supérieurs, ainsi qu’à la face et à la langue, nous voyons les nerfs sensitifs atteints avant les nerfs moteurs et souvent à de longs intervalles. Mais cette propagation des lésions d’un ordre de nerfs à l’autre à travers un centre, qui ne peut être ici que la moelle épinière, peut-elle aussi être admise pour expliquer l’extension d’un membre à celui du côté opposé, du membre inférieur au membre supérieur, ou enfin de celui-ci au trijumeau ? Une lésion partie du nerf sciatique droit pourrait, dans cette hypothèse, se porter d’abord à travers la moitié droite de la moelle épinière, sans atteindre les parties intermédiaires, aux nerfs du membre supérieur du même côté; puis cette même lésion, après avoir sommeillé pendant quatre ans, se réveillerait pour se porter à gauche, aux nerfs du membre inférieur, puis à ceux du membre supérieur; elle passerait ensuite d’un bond à une partie des filets d’une des nombreuses divisions du trijumeau. Ce qu’on sait maintenant des connexions des éléments nerveux dans le centre cérébro-spinal rend cette hypothèse inadmissible.
« Il me paraît hors de doute que chez notre malade, en vertu d’une disposition inconnue dans son essence, les diverses parties du système nerveux affecté l’ont été à la périphérie d’abord, et que, dans toutes, les lésions ont convergé isolément vers le centre spinal. L’action réflexe ou centrifuge ne peut être admise, comme nous l’avons dit, que pour les éléments moteurs. Ce que l’expérimentation nous a appris sur la marche des altérations dans les deux ordres de nerfs donne un haut degré de probabilité à cette interprétalion. Ne faut-il pas déjà une prédisposition particulière pour qu’une pression du nerf sciatique y détermine les phénomènes que nous avons observés; car, nous le répétons, il ne s’agit pas là, à proprement parler, de lésions traumatiques, mais d’un état pathologique mis en jeu par la cause extérieure. Cette disposition, une fois éveillée par une cause première qui a agi avec une certaine énergie, se manifeste ensuite sur d’autres points par des influences plus légères et qui peuvent même échapper à l’observation. Les nerfs sensitifs placés plus superficiellement et plus prêts, par conséquent, par leur situation comme par leurs fonctions, à ressentir les influences extérieures, devront être le premier siège des manifestations morbides. »
J’ai exposé tout au long les arguments invoqués par Duménil et dont quelques-uns, il faut le reconnaître, ne sont pas sans valeur. Je dois avouer toutefois que je n’ai pas été absolument convaincu par ce plaidoyer, dont je ferai une critique sommaire. L’affection paraît, il est vrai, avoir débuté à la périphérie par une contusion du sciatique droit; mais, si l’on regarde les choses de près, il est bien difficile de soutenir que le traumatisme soit réellement le point de départ de l’affection. Le fait que la malade est restée assise pendant quelques heures dans une situation incommode, le poids du corps portant principalement sur une fesse, permet-il d’affirmer que la compression du sciatique ait été l’origine de la maladie? Chez un sujet normal une pareille cause serait-elle suffisante pour produire de tels effets? N’est-il pas plus probable que le sujet de cette observation était déjà en imminence morbide avant le début apparent de la maladie et que la compression du nerf n’a joué que le rôle de cause occasionnelle? C’est là, du reste, l’opinion de Duménil lui-même, qui fait ressortir ce point que des troubles nerveux analogues à ceux du
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membre inférieur droit se sont développés dans les autres membres sans qu'un nouveau traumatisme soit intervenu.
Il s’agit donc là d’une affection d’origine interne dont la cause exacte ne peut être déterminée.
La dissémination des altérations dans les racines et dans la moelle, à laquelle Duménil attache une grande importance, donne-t-elle le droit d’affirmer que ces lésions sont consécutives à celles des nerfs périphériques? Je ne le crois pas. Duménil admet a 'priori que les lésions spinales primitives n’ont pas une pareille localisation, mais c’est là une pétition de principe et cet argument ne me semble rien moins que péremptoire.
Je reconnais qu’au point de vue clinique cette observation semble bien rentrer dans le cadre des névrités périphériques, et je suis prêt à admettre que les lésions des nerfs sont indépendantes de celles de la moelle; mais, d’autre part, je ne pense pas qu’on soit autorisé à admettre un rapport inverse entre ces deux ordres de lésions. Il est fort possible que l’agent qui a déterminé le développement des névrites périphériques ait en même temps altéré directement les racines et la moelle.
Duménil invoque encore à l’appui de son opinion « l’analogie frappante des phénomènes avec ce qu’on observe dans les paralysies traumatiques des nerfs ».
L’étude des lésions ascendantes consécutives aux névrites d’origine externe chez l’homme me paraît au contraire fournir des notions défavorables à cette thèse. J’ai fait remarquer en effet plus haut que dans les faits de ce genre les lésions des racines et de la moelle sont très discrètes, comparées à celles des nerfs, qu’elles ne consistent guère qu’en une atrophie simple des tubes nerveux et des cellules nerveuses. Or, dans l’observation dont nous nous occupons, les altérations dégénératives des racines et de la moelle sont très étendues.
En terminant l’analyse de l’observation de Duménil, je rappelle que les lésions spinales étaient plus prononcées dans la substance grise que dans la substance blanche; les cordons postérieurs n’étaient sclérosés que sur une très faible étendue.
Nous avons vu dans le chapitre de l’Anatomie pathologique (p. 705) que, dans certains cas de paralysies diphtérique, alcoolique et saturnine, l’existence d’altérations des cornes antérieures de la moelle a été notée en même temps que celle des névrites périphériques. Quelques auteurs ont soutenu que ces altérations étaient consécutives aux lésions des nerfs. Mais rien ne démontre qu’il en soit ainsi, et là encore, comme dans l’observation de Duménil, il est permis de supposer que la poliomyélite est due à une action immédiate de l’agent pathogène sur la substance grise de la moelle.
Dans d’autres observations de névrites accompagnées d’altérations de la moelle, ces altérations prédominaient ou tout au moins étaient très caractérisées dans les cordons postérieurs.
Il en était ainsi dans les observations de Braun, de Pal, de Gombault et Mallet, de Dejerine et Sottas (voir p. 706).
Il existait dans ces divers cas, outre des altérations des nerfs, des lésions des racines postérieures et une sclérose des cordons postérieurs analogues
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à la sclérose tabétique dans l’observaticn IV de Pal, dans celle de Gombault et Mallet, et dans celle de Dejerine et Sottas.
Est-on en droit de soutenir que ces altérations de la substance blanche de la moelle soient consécutives à celles des nerfs? Tel n’est pas mon avis, et je puis opposer à cette manière de voir des objections semblables à celles que j’ai fait valoir précédemment à propos des lésions poliomyélitiques.
Pour affirmer que la sclérose de la moelle s’est développée par le mécanisme de la névrite ascendante, il faudrait en effet établir que les lésions des nerfs sont les premières en date et qu’elles se sont ensuite propagéesjusqu’aux racines et jusqu’à la moelle. Or je ne trouve dans l’exposé de ces diverses observations aucun argument péremptoire en faveur de cette opinion. Rien n’empêche de soutenir que l’agent qui a provoqué la névrite a exercé aussi d’une façon directe son action pathogène sur les racines postérieures, dont la destruction a pour conséquence inévitable une dégénération secondaire des faisceaux postérieurs. On peut aussi admettre qu’un agent donnant lieu à une névrite détermine des lésions des cordons postérieurs sans altérer préalablement les racines postérieures, soit qu’il agisse directement sur les fibres des cordons postérieurs, soit qu’il produise d’abord des modifications dynamiques de quelques centres cellulaires, entre autres des ganglions cérébrospinaux; ces modifications se traduiraient à distance par des altérations des fibres spinales qui dérivent des centres en question suivant un processus analogue à celui qui préside au développement de certaines névrites périphériques (voir p. 687).
Je rappellerai à ce sujet F observation fort intéressante de Vierordt dont il a déjà été question plus haut (voir p. 706). Le malade qui en fait le sujet était un alcoolique atteint de tuberculose; il avait éprouvé dans les membres inférieurs, pendant l’année qui avait précédé sa mort, des douleurs parfois lancinantes; les masses musculaires étaient très sensibles à la pression; les réflexes rotuliens étaient abolis et la marche était très difficile; pas de troubles pupillaires, pas de troubles vésicaux. A l’autopsie on constata l’existence d’une dégénération très prononcée des cordons de Goll; cette dégénération prédominait dans la partie des faisceaux qui serqble contenir les fibres représentant la continuation des fibres des racines postérieures de la région lombaire, tandis que ces racines ne présentaient que des lésions nulles ou presque nulles ; les racines postérieures de la partie inférieure de la région dorsale étaient partiellement dégénérées; les nerfs étaient absolument normaux. On avait porté pendant la vie, en faisant du reste quelques réserves, le diagnostic de polynévrite alcoolique, diagnostic qui était certainement des plus légitimes. Si à l’examen nécroscopique on avait trouvé des lésions des nerfs et des racines postérieures de la région lombaire, on aurait pu soutenir qu’il s’agissait là d’une altération du système nerveux ayant son point de départ dans les nerfs, s’étant étendue de là aux racines postérieures et ayant gagné ensuite les cordons de Goll. Ce cas aurait pu être présenté comme un exemple de névrite ascendante d’origine interne et les apparences auraient été assez favorables à cette hypothèse, car, au point de vue clinique, il y avait tout lieu de supposer que l’affection avait pris naissance dans les nerfs. Or l’étude anatomo-pathologique a établi d’une façon incontestable, d’une part, que les
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lésions des racines postérieures de la région dorsale inférieure étaient primitives ou du moins absolument indépendantes de toute modification des nerfs, et, d’autre part, que la sclérose d’une partie des cordons de Goll avait une existence autonome et, quoique pouvant hypothétiquement être mise sur le compte d’un trouble dynamique des ganglions cérébro-spinaux, n’était pas liée à une altération préalable des racines postérieures correspondantes.
En résumé, sans nier que les névrites d’origine interne puissent s’étendre des parties périphériques vers les centres et que l’altération des nerfs puisse se propager jusqu’aux racines et jusqu’à la moelle, je fais observer que la réalité de ce processus est difficile à établir dans ce genre d’affections, parce qu’il est toujours possible de supposer que l’agent qui donne naissance à une névrite périphérique est capable d’exercer aussi une action pathogène directe sur les racines et sur la moelle.
Par analogie avec ce qu’on observe dans les névrites d’origine externe, on est en droit d’admettre que les lésions périphériques des nerfs d’origine interne peuvent gagner les centres, mais, pour la même raison, on n’est pas autorisé jusqu’à nouvel ordre à mettre sur le compte du processus de la névrite ascendante des altérations dégénératives des racines et de la moelle lorsqu’elles sont bien prononcées.
Est-il enfin besoin de faire remarquer que dans les névrites d’origine interne comme dans celles qui sont d’origine externe les altérations ascendantes ne semblent constituer en tout cas qu’une rareté? Dans le saturnisme, dans l’alcoolisme, les nerfs peuvent présenter des lésions très prononcées et d’une très longue durée sans qu’il y ait d’altérations apparentes dans les racines ou dans la moelle (‘h
