NÉVRITES PÉRIPHÉRIQUES ET TABES

Ce chapitre peut être considéré, à certains égards, comme le complément du précédent.

J’ai l'intention de signaler succinctement ici les relations qui existent ou que certains auteurs ont cherché à établir entre le tabes et les névrites périphériques.

(*) Il existe quelques observations d’amyotrophie progressive caractérisées anatomiquement par des lésions des muscles, des nerfs moteurs et des cornes antérieures de la moelle, dans lesquelles on a pu supposer, en raison de certaines particularités, que l’atrophie musculaire, loin d’avoir succédé aux altérations du système nerveux, a été la première en date; la dégénération des tubes nerveux et des cellules motrices aurait été postérieure aux lésions musculaires et se serait développée de la périphérie vers les centres en suivant un trajet ascendant.

Une observation de ce genre a été publiée par Strümpell. Il s’agit d’un malade, issu d’une mère atteinte elle-même d’atrophie musculaire progressive, chez lequel l’amyotrophie se manifesta d’abord dans la main droite, se développa ensuite dans l’avant-bras, le bras et l’épaule, gagna quelques années plus tard le membre supérieur gauche en s’étendant, comme du côté opposé, de l’extrémité à la racine, puis envahit quelques muscles du cou et du thorax. Les muscles atrophiés ne présentèrent jamais de secousses fibrillaires, et à l’exploration électrique, pratiquée, il est vrai, d’une façon sommaire, aucun des caractères de la DR ne fut constaté. Le malade succomba à l’influenza onze ans après le début de l’amyotrophie. L’examen anatomique révéla l’existence d’altérations très prononcées des cornes antérieures de la moelle, des nerfs et des muscles; quelques rares fibres mus-

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Il me paraît utile, pour bien faire saisir la signification des questions dont je vais m’occuper, de rappeler quelques notions relatives au tabes.

Cette maladie constitue une espèce nosologique nettement délimitée dans sa forme type au point de vue clinique et au point de vue anatomique.

Parmi les manifestations cliniques du tabes il en est qui sont communes à cette maladie et à d’autres affections et dont, par conséquent, la présence ne suffit pas à établir le diagnostic ; il y en a d’autres qui sont, chacune par ellemême, complètement ou presque complètement caractéristiques et qui, en tout cas, forment en s’associant entre elles un ensemble pathognomonique. Je passerai en revue ces divers signes au chapitre du diagnostic.

Les principales lésions nerveuses de l’ataxie locomotrice consistent en une sclérose des cordons postérieurs, en une dégénérescence des racines postérieures, en des altérations de la substance grise de la moelle et du bulbe, en une atrophie des nerfs optiques, en des névrites sensitives signalées par Westpfial et par Pierret, étudiées ensuite plus minutieusement par Dejerine, et enfin en des névrites motrices dont on doit la connaissance à Dejerine.

Ces lésions, comme les symptômes, peuvent être divisées en deux groupes suivant qu’elles appartiennent en propre au tabes ou qu’elles sont capables de se développer en dehors de cette maladie. C’est ainsi que les névrites périphériques du tabes ne peuvent dans l’état actuel de la science être distinguées

culaires étaient atteintes d’atrophie dégénérative avec perte de la striation transversale; l’immense majorité des faisceaux musculaires présentait les caractères de l’atrophie simple.

Strümpell fait remarquer que la localisation de l’amyotrophie est semblable à celle qu’on observe dans l’atrophie musculaire d’origine spinale; cependant l’absence de secousses fibrillaires et de la DR, les antécédents héréditaires et enfin les caractères histologiques de l’atrophie des muscles (atrophie simple, non dégénérative) l’ont porté à admettre que les lésions musculaires n’étaient pas sous la dépendance des altérations nerveuses, mais qu’elles devaient constituer le phénomène anatomique initial. Il s’agirait dans ce cas, d’après Strümpell, d’une atrophie musculaire primitive à laquelle les altérations du système nerveux auraient été postérieures.

Les arguments invoqués par cet auteur en faveur de l’opinion qu’il défend ne me paraissent pas péremptoires.

Admettons toutefois que cette manière de voir qui n’est qu’hypothétique soit absolument fondée. Sera-t-on pour cela en droit de soutenir que les lésions du système nerveux se sont développées à la suite de l’atrophie des muscles suivant le processus de la névrite ascendante, que leur mécanisme soit comparable par exemple à celui qui préside aux altérations du bout central des nerfs à la suite d’une amputation? Je ne le pense pas. J’aurais plutôt une tendance à admettre, et telle paraît être aussi l’opinion de Strümpell, que, dans un cas de ce genre, l’appareil neuro-musculaire est frappé tout entier dès le début de la maladie, mais que les altérations appréciables par nos moyens d’investigation ne se manifestent d’abord que dans la partie la plus excentrique, dans la fibre musculaire, et qu’elles apparaissent ensuite successivement dans les différentes parties de cet appareil à partir de la périphérie jusqu’aux centres. Cette idée trouve un appui dans certains faits relatifs à l’amyotrophie des hémiplégiques que j’ai déjà signalés et dont j’ai indiqué la signification (voir p. 689).

Je rappellerai à ce sujet que plusieurs auteurs, Knoll, Aucrbach, Môbius, etc., ont soutenu l’opinion que la dystrophie musculaire primitive dépend d’une perturbation du système nerveux central. Erb, qui considère cette manière de voir comme très acceptable, signale, dans son ouvrage sur la Dystrophie musculaire progressive , quelques observations relatives à cette maladie, entre autres celles de Frohmaier, de Kahler, de Heubner (l’observation de Heubner, antérieure à celle de Strümpell, est très analogue à cette dernière), où l’on a constaté des lésions plus ou moins accusées du système nerveux; Erb invoque aussi, en faveur de cette thèse, les cas d’amyotrophie à la suite de lésions cérébrales sans lésion des cornes antérieures, dont j’ai le premier fait connaître des exemples, ainsi que l’amyotrophie hystérique, décrite par Charcot et par moi.

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au point de vue histologique de celles qui relèvent du saturnisme ou de l’alcoolisme, tandis que la sclérose des cordons postérieurs de l’ataxie locomotrice présente des caractères particuliers qui en font une altération qu’on peut considérer jusqu’à nouvel ordre comme spécifique.

Existe-t-il un lien entre ces diverses lésions? C’est ce que nous allons chercher à déterminer maintenant.

En ce qui concerne les racines postérieures et les cordons postérieurs, la plupart des pathologistes s’accordent actuellement à reconnaître qu’il y a entre les lésions de ces deux parties du système nerveux des relations intimes, conformément à l’opinion émise il y a fort longtemps par Leyden. Cette question a toutefois fait l’objet de discussions auxquelles j’ai pris part moimême, et qui portent en apparence sur des points secondaires, mais qui sont pourtant à mon sens assez importants pour mériter l’attention.

Certains auteurs ont soutenu que la sclérose des cordons postérieurs résultait d’une dégénérescence secondaire consécutive à l’altération des racines postérieures. Cette manière de voir ne me paraît pas exacte; en effet, d’une part, il n’est pas prouvé, tant s’en faut, que le processus anatomique de la sclérose tabétique est identique à celui de la dégénération secondaire, et, d’autre part, il est établi que la sclérose des cordons postérieurs peut exister sans que les racines postérieures soient nettement altérées, ou qu’elle peut, tout au moins, être plus prononcée que la dégénération de ces racines. Dans ces derniers temps Raymond, Blocq et Onanoff, Redlich ont rapporté des faits de ce genre, et Leyden du reste avait fait observer autrefois que l’état atrophique des racines postérieures n’a pas été constaté dans tous les cas de tabes. Ce que l’on est en droit de dire, c’est que les fibres des cordons postérieurs qui dégénèrent dans le tabes appartiennent principalement — peut-être même exclusivement, mais cela n’est pas du tout démontré — au système des fibres radiculaires. Ces fibres présentent, dans la plupart des cas, des altérations de même intensité dans leur trajet intra et extraspinal, mais parfois elles sont plus fortement altérées dans la moelle que dans les troncs des racines, c’est-à-dire cette partie qui s’étend de la moelle aux ganglions.

Quel est le point de départ de l’altération de ces fibres? R était tout naturel de le chercher dans le centre trophique des fibres en question, dans les ganglions cérébro-spinaux. C’est ce qu’ont fait plusieurs anatomo-pathologistes, et parmi ceux-ci il faut citer au premier rang Bourdon et Luys. Mais les résultats des investigations anatomiques ont été négatifs, sauf dans quelques cas exceptionnels. Si l’on veut néanmoins continuer à soutenir que des altérations ganglionnaires sont l’origine de la dégénérescence des fibres radiculaires, on peut tout au plus invoquer l'existence de lésions dynamiques et l’on est bien obligé de reconnaître qu’on ne fait ainsi qu’émettre une hypothèse. Cette hypothèse est, il est vrai, fort séduisante. J’ai cherché, pour ma part, dans un travail sur les névrites publié en 1890, à montrer qu’elle pouvait servir à expliquer à la fois et les lésions spinales dont il vient d’être question, et la dégénération périphérique des nerfs sensitifs, dont les ganglions cérébro-spinaux constituent aussi les centres trophiques; j’ai fait remarquer que cette hypothèse établissait ainsi un lien entre deux ordres d’altérations en apparence indépendantes.

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Cette modification des cellules ganglionnaires, qui d’ordinaire est simplement dynamique, peut du reste, dans certains cas, comme dans les observations d’Oppenheim et de Siemerling, devenir organique et se traduire par des altérations appréciables par nos moyens d’investigation.

Passons maintenant aux altérations du système nerveux moteur.

Leur point de départ peut être localisé, à titre d’hypothèse, comme celui des lésions du système sensitif, dans les cellules nerveuses. Les lésions périphériques des fibres motrices peuvent être attribuées à une modification dynamique des cellules dont ces fibres dérivent, c’est-à-dire des cellules motrices de la moelle et du bulbe. Dans certains cas les modifications cellulaires sont plus profondes, et de dynamiques elles deviennent organiques; ce dernier genre d’altérations est plus commun dans le bulbe que dans la moelle.

Cette hypothèse établit une relation étroite entre les altérations périphériques et les altérations centrales du système moteur ; à son appui on peut invoquer les notions que nous possédons sur l’amyotrophie des hémiplégiques (voir p. 689).

Enfin, la dégénération des fibres du nerf optique est peut-être bien aussi sous la dépendance de quelques modifications, plus ou moins appréciables, de leur centre trophique.

D’après cette conception, que j’ai exposée dans le travail que je viens de citer, l’agent du tabes exercerait d’abord son action pathogène sur certains centres cellulaires en y produisant des modifications dynamiques ou des modifications organiques, dont les altérations des fibres des nerfs et de la moelle ne seraient que la conséquence. Mais, encore une fois, ce n’est là qu’une hypothèse.

Une opinion toute différente a été émise. On a supposé que les altérations des nerfs étaient primitives et que les lésions cellulaires qu’on observe parfois n’en étaient que la conséquence et se développaient par le mécanisme de la névrite ascendante. « Le tabes, dit Dejerine, apparaît de plus en plus comme une maladie des nerfs périphériques sensitifs, sensoriels et moteurs. »

Rossolimo, dans un travail ayant pour titre « De V Ophtalmoplégie externe polynévritique. Contribution à la pathogénie du tabes », relate une observation qui lui semble de nature à faire admettre qu’une névrite périphérique peut provoquer le tabes par suite de la propagation du processus morbide des nerfs jusqu’à la moelle.

Je chercherai à prouver que la réalité de ce mécanisme, contre laquelle on peut invoquer des faits nombreux, n’est pas du tout démontrée et qu’on peut interpréter autrement que par le processus de la névrite ascendante certains faits cliniques où des symptômes caractéristiques du tabes succèdent à des troubles nerveux qu’il y a lieu de rattacher, en apparence du moins, à une névrite périphérique.

Je rappellerai d’abord ce que j’ai écrit dans le chapitre des « Névrites ascendantes », à savoir qu’il n’existe, à ma connaissance, aucune observation de névrite d’origine externe ayant donné naissance à des lésions spinales comparables à celles qui appartiennent au tabes. J’ai déjà fait remarquer aussi (voir p. 791) que, dans les observations anatomo-cliniques relatives à la polynévrite d’origine interne, où l’on a constaté des lésions à la fois des nerfs et des

cordons postérieurs de la moelle, rien ne prouve que ces dernières altérations se soient développées à la suite des premières par le mécanisme de la névrite ascendante.

Je ferai observer ensuite que les polynévrites alcoolique, saturnine ou diphtérique ne paraissent pas capables de donner naissance à la maladie de Duchenne. Les deux affections peuvent, il est vrai, coexister chez un même sujet, mais rien ne démontre que les polynévrites en question puissent être l’origine de l’ataxie locomotrice.

Admettons, par exemple, qu’un malade, après avoir présenté les signes incontestables d’une névrite périphérique d’origine alcoolique, soit atteint à un moment donné, après la guérison ou pendant le cours de celte affection, de troubles nouveaux dénotant l’existence du tabes; supposons même que, le malade venant à succomber, l’examen nécroscopique permette de constater la coexistence d’une névrite périphérique et de lésions spinales propres au tabes; sera-t-on en droit de soutenir que la névrite a provoqué le tabes? En aucune façon, car on peut penser qu’il s’agit, dans un cas de ce genre, d’une simple coïncidence, que le tabes s’est développé chez un sujet atteint de névrite alcoolique, sans qu’il y ait entre ces deux affections aucune relation de cause à effet.

Il ne suffirait donc pas de quelques faits isolés analogues à celui que nous venons d’imaginer pour démontrer la réalité de celte l'elation. Pour cela il faudrait établir à l’aide d’un grand nombre d’observations qu’il existe un lien étroit entre ces deux affections, que leur confcomitance ne peut être une simple coïncidence et qu’un individu atteint d’une névrite est bien plus exposé au tabes qu’un sujet sain. Or il est loin d’en être ainsi, si j’en juge par mon expérience personnelle et par l’analyse des travaux publiés sur les névrites. C’est par centaines qu’on peut compter le nombre des observations de névrites alcoolique, saturnine, diphtérique, ou autres, et ce n’est que dans des cas absolument exceptionnels que le tabes s’est développé dans la suite et a pu paraître la conséquence d’une névrite périphérique.

Examinons enfin l’observation de Rossolimo. En voici le résumé. A la suite d’un refroidissement, un individu, alcoolique et syphilitique est frappé, dans l’intervalle du soir au matin, d’une ophtalmoplégie externe; quelques jours après se développent des troubles de la sensibilité qui siègent dans le tronc et dans. les membres; ils consistent en des phénomènes d’anesthésie cutanée, en une sensation de constriction thoracique et en une hyperesthésie de quelques troncs nerveux. Sous l’influence d’un traitement spécifique, ces accidents disparaissent presque complètement. Trois mois après apparaissent les synD ptômes suivants : douleurs fulgurantes, rétrécissement des pupilles, signe de Romberg, signe de Westphal, rétention d’urine et impuissance.

L’auteur admet que ces derniers phénomènes sont sous la dépendance du tabes, ce que j’accepte, malgré l’absence d’autopsie. Il suppose d’autre part, en se fondant sur l’apparition rapide des troubles oculaires et sensitifs et sur leur disparition progressive, que ces accidents étaient liés à une névrite périphérique, ce qui est fort possible, et enfin il est d’avis, comme je l’ai déjà dit, que cette névrite a provoqué le tabes par suite de la propagation du processus morbide des nerfs jusqu’à la moelle.

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Pour ma part, je suis bien plus porté à croire soit qu’il s’agit là d’une simple coïncidence, soit, et cette dernière hypothèse me semble encore plus vraisemblable, que la névrite périphérique du début n’était que la première manifestation du tabes. Nous savons en effet que dans cette maladie, on observe des lésions de la moelle et des nerfs qui peuvent coexister, mais que dans certains cas, les altérations de la moelle existent seules et que les nerfs semblent normaux. N’est-il pas légitime de supposer que, par contre, l’agent du tabes puisse provoquer parfois des lésions de la périphérie des nerfs avant de donner naissance aux altérations spinales, et se traduire simplement pendant une période plus ou moins longue par les symptômes d’une névrite périphérique vulgaire avant de se manifester nettement par des phénomènes caractéristiques?