III. — MYXŒDÈME OPÉRATOIRE
Son apparition suit généralement la thyroïdectomie de trois ou quatre mois. Elle est quelquefois plus tardive, rarement plus précoce. Dans un fait récent Sonnenburg (5) vit le myxœdème survenir rapidement après l’extirpation,
(*) Francotte, Bull. Soc. méd. ment. Belgique, 1892.
(2) Bourneville, Progrès méd., 1890.
(3) Sonnenburg, 25° Congrès de la Soc. allem. de chir., Berlin, 1894.
DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.
partielle cependant, d’un goitre suffocant. Cette apparition est annoncée par de la lassitude et de la faiblesse dans les membres, suivies bientôt de sensation de froid et même quelquefois en hiver d’engelures aux extrémités. Les membres deviennent lourds, les mouvements lents et maladroits. Peu à peu les téguments s’infiltrent et se décolorent, les fonctions de la peau se suppriment et les poils se mettent à tomber. La torpeur cérébrale se montre avec son cortège de troubles mentaux et physiques et, à un moment donné, le tableau du myxœdème spontané des adultes se trouve entièrement réalisé.
Cette variété clinique est susceptible de rémissions assez longues, peut-être même de rétrocession définitive (*). Dans la majorité des cas, elle affecte cependant une marche progressive. Il existe toutefois des formes légères et guérissables, relevant sans doute soit d’une extirpation partielle de la glande, soit du développement des glandes accessoires parathyroïdes, soit enfin de la suppléance possible de certaines glandes vasculaires sanguines.
Sa gravité est intimement liée à l’âge des opérés ; elle est en rapport inverse de cet âge. Ce qui revient à dire que, si on extirpe la glande thyroïde dans la période de développement, à un enfant goitreux, par exemple, on arrête le développement du corps. L’enfant cesse de grandir et, en outre, de graves troubles intellectuels surviennent. Il devient, sous tous les rapports, comparable aux idiots myxœdémateux. Plus l’enfant sera jeune, plus la superposition des symptômes sera parfaite. Les exemples n’en sont pas exceptionnels. M. Lancereaux(2) a récemment rapporté l’observation suivante : un jeune enfant de H ans, très intelligent, le premier de sa classe, portait un goitre pour lequel on lui fit la thyroïdectomie totale. Quatre ans après l’opération, cet enfant était myxœdémateux ; il n’avait aucunement grandi, ne savait plus ni lire ni écrire et reconnaissait à peine ses parents. Quand le corps est complètement développé, il va sans dire que le myxœdème opératoire ne diminue pas la taille; il se borne à s’accompagner d’une torpeur cérébrale analogue à celle du myxœdème spontané des adultes.
Il est impossible, en vérité, de trouver une preuve plus concluante de la ressemblance clinique des trois grandes formes du myxœdème. La thyroïdectomie totale, pratiquée chez un sujet jeune, produit des accidents analogues à ceux du myxœdème congénital ; pratiquée chez un sujet développé, elle provoque des manifestations analogues au myxœdème spontané des adultes. Point n’est besoin d’invoquer un axiome mathématique pour démontrer cette ressemblance. Nous verrons plus loin que des raisons d’ordre anatomo-pathologique, pathogénique et thérapeutique plaident dans le même sens et prouvent, en dernière analyse, l’unité nosologique du myxœdème sans adjectif.
Diagnostic. — Dans la grande majorité des faits, le diagnostic de myxœdème s’impose. Seules certaines formes frustes pourraient passer inaperçues ou prêter à confusion. MM. Chantemesse et René Marie (5) ont appelé l’attention sur ce point. Ils se demandent même si une partie des troubles de la
(L) Il faut se garder de croire trop hâtivement à la guérison d’un myxœdème opératoire. Il y a actuellement à la Salpêtrière une malade qui a été autrefois considérée comme améliorée. Elle est en ce moment en pleine évolution myxœdémateuse.
('-) Lancereaux, les Glandes vasculaires sanguines; leur rôle pendant la période de croissance. Semaine mêd., 1893, p. 25.
(5) Chantemesse et R. Marie, Soc. mêd. hôpit., 1894.
MYXŒDÈME.
ménopause n’appartiennent pas à cette catégorie et ne relèvent pas d’un fonctionnement anormal de la glande thyroïde, qui, comme on le sait, diminue de volume à cette phase de la vie génitale.
Nous ne croyons pas que la lipomatose généralisée, les lipomes symétriques, la sclérodermie, l’éléphantiasis des Arabes, l’acromégalie, puissent aujourd’hui être confondus avec le myxœdème. D’autre part, l’origine cardiaque ou rénale d’une anasarque se reconnaît, en outre des notions étiologiques et stéthoscopiques, à ce fait qu’il s’agit d’un œdème véritable, mou et dépressible. On peut voir, il est vrai, à une période avancée du myxœdème, survenir des œdèmes et de l’albuminurie par lésion rénale. Mais, dans ces cas, la néphrite est secondaire et tardive, et il reste toujours possible de faire la part de cette complication.
Dans certains cas, la maladie de Basedow peut soulever, sinon des difficultés de diagnostic, du moins des discussions d’ordre doctrinal. Nous avons vu que le myxœdème n’excluait pas toujours l’hypertrophie du corps thyroïde et même l’exophthalmie, ainsi qu’en témoigne un cas de Ord, c’est-à-dire, qu’on pouvait voir coexister des signes de goître exophthalmique et de cachexie pachydermique chez un même malade. Church (‘) a, d’ailleurs, signalé des relations héréditaires entre ces deux syndromes. D’autre part, Gauthier (de Charolles),Môbius, Renaut, Joffroy, etc., placent l’origine de la maladie de Basedow dans la glande thyroïde. Sans admettre absolument cette manière de voir, M. Pierre Marie (*) est convaincu qu’un grand nombre des symptômes de la maladie de Basedow sont dus à Y hyperthyroïdation de l’organisme. La chose n’est pas douteuse. On voit, en effet, survenir chez des myxœdémateux, au cours du traitement thyroïdien intensif : de la tachycardie, de l’élévation de la température, de l’insomnie, de la polyurie, etc., tous symptômes fréquemment constatés dans le goître exophthalmique. S’il est vraisemblable que ces signes relèvent d’une hypersécrétion de la thyroïde, il est à peu près certain que les symptômes du myxœdème dépendent d’une hyposécrétion de cette glande. Il n’est par conséquent pas inadmissible de supposer que l’hyperfonctionnement de la glande thyroïde puisse un jour s’épuiser, que la maladie de Graves puisse s’accompagner, à un moment donné, d’un processus scléreux et atrophique de la glande, d’où Y hypothyroïdation, c’est-à-dire le myxœdème. De fait, la cachexie exophthalmique ressemble par bien des côtés à la cachexie pachydermique. Et c’est peut-être de cette façon qu’il faut interpréter les rapports de la maladie de Basedow avec le myxœdème.
Une pareille question de doctrine peut être soulevée, à propos du diagnostic et des rapports du myxœdème avec le crétinisme. On s’est demandé si le crétinisme n’était pas du myxœdème avec hypertrophie du corps thyroïde.
Pour ce qui concerne le crétinisme endémique, le problème semble assez facile à résoudre. On ne le voit que dans certains régions et dans certains pays où le myxœdème paraît rare. De plus, les crétins sont fils de goitreux et presque tous goitreux eux-mêmes (3). Sans doute on peut admettre que la
•(*) Church, Brit. med. Jour., 1895, p. 411.
(*) P. Marie, Sur la nature de la maladie de Basedow. Soc. méd. hôp.,ÏZ février 1894.
(*) Hanau ( Congrès de Berlin, 1890) a trouvé chez trois crétins le corps thyroïde atrophié et scléreux. Mais au milieu de cette sclérose on ne voyait pas d’infiltration embryonnaire et il y avait, du reste, toujours des traces de tissu normal. A côté des différences étiologi-
DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.
glande thyroïde est en cause, aussi bien dans le crétinisme que dans le myxœdème. Mais les différences cliniques semblent trop tranchées pour qu’on ait jusqu’ici le droit de confondre et d’identifier ces deux états. Au surplus, de nouvelles études sont nécessaires pour que la lumière soit complètement faite sur ce point :
Enfin les caractères propres à l’idiotie myxœdémateuse, précédemment énumérés, la séparent nettement de Yidiolie vulgaire (par arrêt de développement congénital du cerveau, par sclérose cérébrale, par méningite, etc.). Celle-ci ne s’accompagne d’ailleurs pas d’infiltration des téguments.
Anatomie pathologique. — Ilyadanslemyxœdèmeunelésion primitive, nécessaire et suffisante, et une infinité de lésions accessoires et secondaires.
Cette lésion primordiale n’est autre chose que l'altération de la glande thyroïde. Dans le myxœdème congénital, le corps thyroïde est complètement absent. Sur 7 autopsies on a constaté 6 fois l’absence et 1 fois l’atrophie de la glande. Dans le myxœdème acquis, la glande est habituellement atrophiée , blanc jaunâtre, dure et fibreuse. Parfois cette sclérose prédomine sur un lobe. Histologiquement, les lésions sont caractérisées au début par une infiltration embryonnaire des parois des vésicules, accompagnée d’une prolifération de l’épithélium. Plus tard, la glande est transformée en tissu fibreux, mais on trouve encore par places de petits îlots de cellules embryonnaires, vestiges des vésicules. Enfin, à un degré extrême, c’est une sclérose totale avec quelques amas de cellules rondes très claisemés. Ce sont là, en somme, des lésions de thyroïdite, à la fois interstitielle et parenchymateuse, qui évolue lentement vers la sclérose définitive et par suite vers la suppression fonctionnelle de la glande.
En dehors de cette thyroïdite atrophiante, qui est la règle, il est probable que d’autres lésions de la thyroïde peuvent produire le myxœdème. Il suffit que ces lésions, quelle que soit leur nature, suppriment les fonctions de cet organe. Cette destruction fonctionnelle n’est du reste nullement incompatible avec une hypertrophie de la glande.
Quant aux lésions secondaires , elles sont encore assez mal connues (*). Le tissu cellulaire sous-cutané est infiltré par une substance gélatineuse de nature
ques et géographiques qui séparent le crétinisme du myxœdème, il faudrait donc placer ces différences histologiques. L’auteur pense que, bien que ces deux affections relèvent d'une altération du corps thyroïde, leurs différences permettent néanmoins d’attribuer ces deux états morbides à des causes dissemblables. 11 va sans dire que cette question de diagnostic anatomique ne concerne que le myxœdème spontané des adultes. Dans le myxœdème congénital, en effet, la glande thyroïde fait défaut.
(*) Une partie de ces lacunes a été comblée par une récente étude anatomique et histologique de Hofmeister, chez des lapins, rendus myxœdémateux parla thyroïdectomie et sacrifiés entre 2 et 7 mois après l’opération. Cet auteur a trouvé la peau amincie et atrophiée, et les muscles moins développés que chez des lapins témoins. Le thymus et la rate n’étaient pas hypertrophiés. Le cerveau et la moelle ne présentaient aucune altération microscopique.
Constamment, par contre, il a trouvé des altérations dans l’hypophyse, les ovaires, les reins et le système osseux. Les lésions de la pituitaire intéressent exclusivement la partie glandulaire. Ce sont les cellules principales qui augmentent de volume; on y voit des vacuoles dans leur corps. La glande est sphérique et hypertrophiée. Virchow ayant montré l’analogie de structure de la pituitaire avec la thyroïde, on peut supposer qu’il s’agit ici d’une hypertrophie compensatrice. Ce qui tendrait à le prouver, c’est qu’on peut, quelques mois après la thyroïdectomie, enlever à leur tour les glandes parathyroïdiennes sans que le lapin meure. L’hypertrophie pituitaire les compenserait suffisamment. Du côté des reins, l’altération de l’épithélium des tubes contournés est simplement caractérisée par l’appari-
MYXCEDÈME.
mucinoïde. La couche adipeuse est très épaissie. Immerwol, au dernier congrès de Rome, a cité un fait de véritable lipomatose sous-cutanée, constatée à l’autopsie. Il y a en outre, non seulement dans la peau, mais encore dans tout l’organisme, une prolifération notable du tissu conjonctif, qui altère la structure de plusieurs organes (lésions des glandes et des follicules pileux de la peau, néphrite interstitielle, etc.). La présence de la mucine a été constatée dans tous les tissus et même dans le sang. Aussi a-t-on fait jouer à ce corps un rôle primordial dans la détermination des troubles morbides. Il est juste de faire remarquer que Gründler n’en a pas trouvé de traces, dans un cas de myxœdème opératoire. Les lésions du système nerveux ont été peu étudiées. On a enfin signalé l’hypertrophie compensatrice de l’hypophyse et la persistance du thymus.
Étiologie. — Rechercher les causes du myxœdème, c’est rechercher les origines de l’altération thyroïdienne. A cet égard, nous sommes encore réduits aux conjectures.
Dans l'idiotie myxœdémateuse, on ignore la raison de l’absence congénitale de la glande. M. Bourneville attribue quelque influence à l’alcoolisme et à la tuberculose pulmonaire des parents.
Quant au myxœdème acquis, on sait qu’il survient à l’âge adulle, généralement entre trente et cinquante ans et qu’il est beaucoup plus fréquent dans le sexe féminin. Sur 109 cas, on en compte 94 chez la femme. Pour expliquer cette prédilection, ne peut-on pas supposer que les divers actes de la vie génitale de la femme, traversée par la menstruation, la grossesse, la lactation etc..., doivent jouer un rôle prédisposant, peut-être parles congestions thyroïdiennes dont ils s’accompagnent? Le myxœdème se voit sous tous les climats et dans toutes les races.
Ses causes réelles sont encore mal dégagées. On doit, ajuste raison, incriminer les maladies infectieuses qui s’accompagnent souvent d’inflammations du corps thyroïde. La thyroïdite, qui n’est pas très rare au cours de ces maladies, évoluerait lentement et silencieusement vers la sclérose de l’organe. Quelques faits bien observés mettent cette origine hors de contestation. Les auteurs anglais avaient déjà explicitement mentionné l’apparition rapide du myxœdème après le rhumatisme articulaire aigu. Mendel (*) l’a Vu se développer à la suite d’un érysipèle de la tête et d’une attaque de rhumatisme articulaire. Kœhler (2) a cité un cas de myxœdème d’origine syphilitique, traité et guéri par l’iodure de potassium et les frictions mercurielles. De même Pospielofï (5) a observé un sujet qui, six ans après un chancre syphilitique,
tion de vacuoles dans le protoplasma. Ces vacuoles, quoique artificielles, manquaient chez les animaux témoins. Dans les lésions des organes génitaux, on trouve tantôt de l’atrophie, tantôt de l’hypertrophie des ovaires, et chez la plupart des mâles, la déchéance fonctionnelle des testicules. Enfin du côté du système osseux, l'auteur a constaté un ralentissement considérable de l’accroissement des os, surtout en longueur. Il ne s’agit pas là d’ossification prématurée des cartilages de conjugaison; il y a au contraire retard dans leur ossification. L’arrêt de croissance relève d’une dégénérescence spéciale de ces cartilages, caractérisée par la diminution de la prolifération cellulaire, l’atrophie et même la destruction partielle des cellules, tandis que la substance fondamentale augmente d’épaisseur et subit une transformation fibrillaire et une dilatation vésiculaire de ses cavités.
(*) Mendel, Soc. de méd. berlin., novembre 189t.
(2) Koehler, Beri. klin. Wochen., 1892, p.743.
(5) Pospieloff, Rev. de méd. russe, 1893. n° 22.
DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.
présentait un sarcocèle et une tumeur dans la région thyroïdienne. Sous l’influence du traitement spécifique, ces tumeurs du testicule et de la thyroïde disparurent. Mais alors survint un myxœdème typique qui céda au traitement thyroïdien.
En résumé, cette étiologie est assez obscure. Il s’en dégage, semble-t-il, ce fait que le déterminisme du myxœdème n’est pas univoque et que, dans bon nombre de cas, une maladie infectieuse, aiguë ou chronique, doit être incriminée. En conséquence, le myxœdème apparaît, non comme une entité morbide, mais comme un simple syndrome commun à des altérations thyroïdiennes de nature différente.
Pathogénie. — Reverdin, en découvrant le myxœdème opératoire, l’avait du même coup attribué à la destruction totale de la glande thyroïde, autrement dit, à la suppression de ses fonctions normales. Il faut, en effet, que la destruction de la glande soit totale. La thyroïdectomie partielle ne provoque pas habituellement la cachexie pachydermique. Un tiers de la glande, laissé en place, semble la condition nécessaire et suffisante pour que cette cachexie fasse défaut. Il est vrai qu’il faut compter avec le degré des altérations glandulaires du fragment conservé, avec les glandes accessoires et avec les suppléances des glandes vasculaires sanguines. Aussi les conditions précédentes n’ont-elles rien de fatal.
Après la découverte de Reverdin, les physiologistes cherchèrent à reproduire le myxœdème chez les animaux. Schifif, Horsley, Gley, Hofmeister, von Eiselsberg, Moussu, etc..., montrèrent que la thyroïdectomie, pratiquée chez les animaux, produisait dans certains cas des troubles trophiques et une cachexie analogues au myxœdème humain. Les résultats de Horsley sont tout à fait démonstratifs, car ils ont été obtenus chez le singe.
Hofmeister (*) a communiqué récemment des expériences, entreprises dans le but d’élucider la question de l’arrêt de développement observé après la thyroïdectomie. Il a pris de jeunes lapins auxquels il a enlevé la glande thyroïde et conservé les parathyroïdes (afin d’éviter la tétanie et la mort rapide de l’animal). Les premières semaines qui suivirent l’opération, rien de notable ne se produisit. Ensuite et peu à peu les lapins perdirent leur vivacité et tombèrent dans la somnolence ; ils restèrent petits et malingres ; le ventre devint proéminent, les poils ternes, rudes, hérissés et la peau du corps plus ou moins glabre. Les différences de poids et de taille, chez les animaux opérés et chez les témoins, étaient d’autant plus considérables que le lapin avait été opéré plus jeune. Les organes des animaux sacrifiés, entre deux et sept mois (après la thyroïdectomie), présentaient les altérations que nous avons citées plus haut. Dernièrement M. Gley (2) a obtenu, chez une jeune chèvre, des résultats analogues à ceux de Hofmeister.
Ainsi la physiologie expérimentale reproduisait les principaux caractères des diverses formes du myxœdème, en extirpant chez divers animaux le corps thyroïde. La clinique ne l’avait pas attendue pour placer dans cette glande l’origine du mal, pour attribuer l’idiotie myxœdémateuse à l’absence congénitale de la thyroïde et la cachexie pachydermique à sa suppression fonc-
(') Hofmeister, Beitràge zur klin. Chir., XI, 2.
(2) Gley, Soc. de biol., 1894.
MYXŒDÈME.
tionnelle (par atrophie ou hypertrophie de l’organe), comme elle avait attribué le myxœdème opératoire à son extirpation.
Tout concorde donc à prouver que le myxœdème dépend de la suppression des fonctions normales de la thyroïde.
Peut-on pénétrer plus avant et concevoir sa physiologie pathologique? La physiologie normale de la thyroïde étant inconnue, on ne peut que se livrer à des hypothèses. On sait par les expériences d’Albertoni et de Tiszoni que la thyroïdectomie entraîne des troubles légers de l’hématopoièse et que, si les globules sanguins ne sont pas altérés, le sang est beaucoup moins riche en oxygène qu’à l’état normal. Ces troubles hématopoiétiques peuvent expliquer tout au plus l’anémie et les hémorrhagies des myxœdémateux. Pour l’interprétation des autres symptômes, force est de recourir à la théorie de Schiff : la thyroïde à l’état normal, élabore une substance indispensable qui, versée dans le sang, joue un rôle dans la nutrition du système nerveux. La suppression de cette substance entraînerait donc des altérations nerveuses qui, elles, régiraient les troubles trophiques du myxœdème. Mais quelles sont ces lésions du système nerveux? L’hypérémie des centres nerveux et la tuméfaction des cellules nerveuses, observées par Rogowitch après la thyroïdectomie, ne sauraient fournir une réponse péremptoire. D’autre part, quelle est la nature intime de cette substance indispensable, élaborée par la glande thyroïde? Aux dépens de quoi et comment se fait cette élaboration? Quelle est la composition chimique et l’action physiologique de cette substance? Autant de demandes qu’il faut encore laisser sans réponse.
Il faut, jusqu’à nouvel ordre, s’en tenir à de vagues formules d’attente, à cause de l’ignorance où nous sommes des produits normalement élaborés par la glande thyroïde et de leur action. Cette glande sécrète-t-elle véritablement des substances utiles à l’économie? N’élimine-t-elle pas au contraire des substances nuisibles? Les deux hypothèses ont été défendues. La première paraît la plus rationnelle : les résultats heureux du traitement thyroïdien du myxœdème plaident en sa faveur. On comprend ces heureux effets, si la thyroïde sécrète des substances utiles que le suc thyroïdien, injecté ou ingéré, doit nécessairement renfermer. On devrait obtenir des effets nuis ou déplorables, si ce suc contenait des substances neutralisées ou nuisibles. Mais d’où viennent ces produits utiles? Horsley suppose que le corps thyroïde transforme les substances mucinoïdes et les amène, en verLu d’un « métabolisme mucineux », à un état utilisable. La suppression de ce métabolisme expliquerait, sans doute, l’infiltration des tissus par la mucine et, par là, la série des troubles morbides. Malheureusement pour cette théorie, cette infiltration mucineuse n’a pas toujours été constatée.
On n’est pas plus avancé d’ailleurs sur la nature intime du suc thyroïdien. Tillmanns (4) a tenté, mais sans succès, d’en isoler le principe actif.
Malgré le vague des formules précédentes, on doit reconnaître qu’un grand progrès a été accompli. Nous ignorons, il est vrai, la physiologie pathologique du myxœdème, mais nous connaissons désormais sa pathogénie grossière. Si on laisse de côté ce point de vue purement spéculatif, le myxœdème apparaît
(‘) Tillmanns, 25' Congr. de la Soc. allem. de chir., Berlin, 1894.
DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.
clairement comme la conséquence de l’insuffisance thyroïdienne. La simple connaissance de ce fait a été l’origine d’un traitement merveilleusement efficace qu’il nous reste à exposer.
Traitement. — Au cours de ses expériences, Schiff, voyant les lapins succomber rapidement après la thyroïdectomie totale, avait fini par obtenir leur survie en faisant l’extirpation de la glande en deux temps, à vingt jours d'intervalle l’un de l’autre. Il eut alors l’idée de greffer préalablement un corps thyroïde sous la peau ou dans le péritoine, et de ne pratiquer la thyroïdectomie qu’après l’implantation du fragment greffé. Les accidents immédiatement consécutifs à l’opération ne se montrèrent point. Colzi, Sanquirico et Canalis, Wagner, etc., confirmèrent ces expériences et les complétèrent. Tant que le corps thyroïde greffé persistait, la santé de l’animal restait parfaite ; dès que la greffe était résorbée, l’animal commençait à dépérir et à présenter des troubles trophiques comparables à ceux du myxœdème.
En présence de ces faits, Iiorsley (*), qui avait cinq ans auparavant produit chez le singe des accidents tardifs analogues au myxœdème humain, émit cette opinion qu’on pourrait essayer cette greffe animale chez un homme thyroïdectomisé. M. Lannelongue (2) ne tarda pas à tenter l’expérience chez une petite malade de M. Legroux. Bircher, Kocher, Bettencourt et Serrano, MM. Merklen et Walther(3) firent de semblables tentatives et obtinrent des résultats encourageants.
Mais les améliorations obtenues n’étaient que transitoires et la méthode ellemême était peu pratique. Murray, en 1891, eut alors l’idée de substituer à la greffe les injections hypodermiques de suc thyroïdien comme traitement du myxœdème. Pisenti et Vassale, Gley, venaient de montrer que les injections intraveineuses de ce suc à des chiens, chez lesquels l’ablation de la thyroïde produisait des manifestations convulsives graves, prévenaient ou faisaient cesser ces manifestations. Les cas de guérison rapportés par Murray, Fenwick, Beaty, etc., ne tardèrent pas à provoquer de tous les côtés des tentatives analogues. L’année suivante, B. Wichmann, Mendel, P. Henry, Dee Shapland, Bouchard, etc., publièrent une série de cas guéris ou améliorés par cette méthode (4). Quelques accidents septiques, imputables à des injections incomplètement stérilisées, devaient bientôt faire imaginer un nouveau mode d’administration.
Au mois de mars 1892, Howitz traita le premier et guérit une myxœdémateuse par l 'ingestion de pâtés préparés avec des glandes thyroïdes. Sa malade était déjà en traitement depuis un mois, quand, en Angleterre, Mackenzie et Fox commencèrent des essais analogues, sans connaître, il est vrai, la tentative de Howitz. En toute justice, la priorité revient au professeur de Copenhague. Cette méthode d’ingestion de glande thyroïde donna, entre les mains de nombreux médecins, des guérisons surprenantes. Des exemples démonstratifs
(*) Horsley, Brit. med. Journ., 1890, p. 287.
(2) Lannelongue, Bull, méd., 4800, p. 225.
(5) Merklen et Walther, Soc. med. des hôp., 1890, p. 859.
(4) Consulter Derrien, Étude historique et critique sur le traitement du myxœdème par les injections de liquide thyroïdien. Thèse de Paris, 1893. On y trouvera 17 observations relatées en détail.
MYX ŒDÈME.
en ont été dernièrement rapportés en France par MM. P. Marie et Guerlain, Brissaud et Souques (*).
On choisit habituellement la glande thyroïde du mouton, qui se compose de deux lobes séparés, situés sur les côtés de la trachée et connus, en terme de boucherie, sous le nom de « glandes du cornet »('2). On peut la faire ingérer à l’état d’extrait ou mieux en nature, dans du bouillon ou dans un cachet, après s’être assuré de sa provenance et de sa fraîcheur. On peut l’administrer
Fig. 185.— Avant le traitement. Fig. 186. — Après le traitement.
(D’après Brissaud et Souques.)
de la manière suivante : un lobe quotidien pendant les quatre ou cinq premiers jours, puis un lobe tous les deux jours pendant deux ou trois semaines. Cette méthode n’a rien d’absolu ; elle est avant tout subordonnée aux effets obtenus ; elle est d’ailleurs trop récente pour qu’on puisse encore en fixer définitivement les conditions.
Sous l’action de ce traitement, on voit très rapidement des modifications survenir. Souvent, dès le second jour, la température centrale s’élève, atteint et dépasse même de quelques dixièmes le chiffre normal. Le pouls devient fréquent et la polyurie s’établit. L’infiltration des téguments commence à
C1)' P. Marie et Guerlain, Soc. méd. des hôp., 0 févr. 1894; — Brissaud et Souques, Ibid., 13 avril 1894.
(2) Pour éviter toute erreur, il est bon de les faire voir au bouclier sur l’animal et de contrôler, au besoin, leur authenticité par l’examen histologique. On pourrait, sans ces précautions, avoir des mécomptes et faire ingérer, par exemple, des glandes salivaires qui portent le même nom technique.
DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.
diminuer, et la démyxœdémisation se fait, pour ainsi dire, sous les yeux de l’observateur. Les bourrelets œdémateux du visage et du corps s’effacent progressivement et assez rapidement. Et même, si l’on est obligé pour une raison quelconque d’interrompre le traitement, la démyxœdémisation continue à s’effectuer. En quelques semaines, la métamorphose est complète, l’œdème a disparu, le malade a perdu plusieurs kilogrammes de son poids. En outre, la peau reprend ses fonctions, les sécrétions cutanées se rétablissent, les poils et les ongles repoussent. La torpeur cérébrale s’atténue ou disparaît, suivant le cas; les troubles des divers appareils s’effacent, et les sujets reprennent plus ou moins complètement leur ancienne activité physique et intellectuelle.
Une fois la démyxœdémisation obtenue, un ou deux lobes par semaine semblent nécessaires pour maintenir la guérison, car ce traitement est purement palliatif et demande à être continué toute la vie. Si, en effet, on en suspend quelque temps l’application, on voit les divers symptômes myxœdémateux réapparaître. La récidive est fatale. C’était à prévoir, puisque la glande thyroïde exerce ses fonctions pendant toute l’existence.
Cette méthode si énergique demande, précisément en raison de son énergie, à être employée avec prudence et surveillée avec soin. Très souvent se montrent, à un moment donné, parfois dès le début, des phénomènes d’intoxication. Ceux-ci sont tantôt légers, tantôt sérieux, quelquefois même mortels. Ce sont de la céphalalgie, de l’insomnie avec malaise, coliques abdominales et douleurs dans les membres. Il suffît, d’habitude, d’interrompre le traitement deux ou trois jours pour les voir s’évanouir. L’ingestion doit ensuite être continuée à plus faible dose. D’autres fois on a constaté de l’albuminurie, de l’angor pectoris, des syncopes, etc..., et divers auteurs, comme Murray, Vermehren, etc., ont vu la mort survenir plus ou moins rapidement. La possibilité de pareils accidents commande donc de tâter le terrain avec des petites doses et de surveiller le traitement de très près. Il ne faut pas hésiter à le suspendre à la moindre alerte, d’autant que cette suspension n’offre aucun inconvénient.
Tous les cas de myxœdème, quelque anciens et graves qu’ils soient, sont justiciables de cette méthode. IIale(1) a vu la guérison survenir chez une femme arrivée à la dernière période de la cachexie.
Comment agit le suc thyroïdien? Il est encore impossible de répondre à cette question. Fenwick(2) pense qu’il a une grande action diurétique, non pas en influençant directement le rein, mais en modifiant la crase sanguine et en facilitant de cette façon la transsudation urinaire. On peut faire remarquer que, si cette action diurétique existe, elle doit être très faible, car les injections de ce suc restent, à cet égard, sans effet chez les personnes saines.
Quoi qu’il en soit, l’efficacité incontestable du traitement thyroïdien a singulièrement transformé le pronostic du myxœdème. Ce traitement a suffisamment fait ses preuves en donnant des succès véritablement merveilleux. Il est permis de supposer qu’employé de bonne heure, soit pour les cas de myxœdème congénital, soit chez de jeunes goitreux thyroïdectomisés, il permettra d’éviter l’arrêt de développement physique et mental qui fait la haute gravité de cette affection.
(*) Hale, Brit. med. Jour., 1892, p. 1428.
(*) Fenwick, Soc. de pathol. de Londres, 18 octobre 1892.
GOITRE EXOPHTHALMIQUE
(Maladie de Graves, de Basedow.)
Cette affection, sur la nature de laquelle on discute encore, est caractérisée par une triade symptomatique : hypertrophie du corps thyroïde, troubles cardiovasculaires, saillie des globes oculaires, à laquelle il convient d’ajouter un tremblement très spécial. A côté de ces signes cardinaux, on observe une véritable profusion d’éléments symptomatiques moins importants et moins constants, la plupart d’origine vaso-motrice.
Historique. — Les auteurs anglais et allemands revendiquent pour un de leurs compatriotes le mérite d’avoir décrit pour la première fois cette maladie. M. Rendu, dans le Dictionnaire encyclopédique, a élucidé définitivement la question. A la vérité, ainsi qu’il ressort de son remarquable article, le médecin anglais Parry a réuni, dans ses œuvres éditées en 1825, cinq observations où sont notés les principaux traits du goitre exophthalmique. Mais il ne commente guère leur coïncidence et c’est Graves qui, dix ans plus tard, en présentant de nouvelles observations, marque nettement qu’elles constituent une nouvelle entité morbide. Les leçons de Graves, professées en 1855, ne furent publiées qu’en 1843. Dans cet intervalle, en 1840, le médecin allemand Basedow fît paraître son retentissant mémoire. En somme c’est sans doute en faveur de Parry que doit se résoudre la question de priorité pure; ce distingué clinicien cependant paraît avoir à peine soupçonné l’importance et la nature de sa découverte : Graves et Basedow en sont les véritables initiateurs. Chez nous, la dénomination de maladie de Basedow semble avoir prévalu.
Après Basedow, on voit se multiplier les publications parmi lesquelles il faut citer celles de James Begbie, de Stokes, de Romberg, de Kœben, de von Græfe. En France, les premières observations sont publiées par Charcot, à partir de 1856. Trousseau, quatre ans plus tard, en fixe la description clinique dans ses admirables leçons. Depuis, les troubles moteurs du système nerveux ont été mis en lumière par les travaux de Marie et de Ballet; les formes rares ont été étudiées, mais c’est surtout la physiologie pathologique de cette affection qui a été le sujet des préoccupations scientifiques de la dernière période. Enfin Môbius Renaut (de Lyon), Joffroy, ont attiré l’attention sur le rôle du corps thyroïde.
Symptomatologie. — Il est souvent difficile de déterminer à quelle époque remontent les premières attaques de la maladie de Basedow. Le début peutn’être marqué par aucun trait saillant. Quand les accidents initiaux éclatent brusquement, il y a lieu de croire, comme on a pu l’établir pour certains cas, que le mal s’était déjà manifesté longtemps avant par des atteintes discrètes qui avaient passé presque inaperçues des malades.
Symptômes cardio-vasculaires. — Presque toujours les troubles cardiaques ouvrent la scène. Chez un sujet nerveux, dont le caractère est devenu depuis quelque temps particulièrement versatile et irritable, le pouls acquiert une fréquence insolite. On compte 120, 150 et jusqu’à 200 pulsations à la minute. Cette accélération est presque constante dans la maladie de Basedow; elle en est, pour ainsi dire, le phénomène essentiel. Elle est capitale au point que si elle a disparu pendant une longue période on peut considérer le basedowien comme guéri, alors même que d’autres signes persistent : ils se sont d’ail-
992 DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.
leurs atténués au fur et à mesure que le pouls tendait à redevenir normal.
La suractivité du cœur ne se traduit pas chez tous de la même façon. Ordinairement les battements sont fréquents et réguliers, même au repos; les émotions, les efforts musculaires en exagèreut encore le nombre. Cette tachycardie , à peine soupçonnée au début par les malades, se complique souvent, sans cause apparente, de palpitations dont la violence est telle parfois qu’on peut percevoir à distance le choc du cœur. Ajoutons qu’elle n’est pas toujours permanente et ne se montre, chez quelques sujets, que par accès. Chez d’autres, l’excitabilité cardiaque se traduit plus tragiquement. Le rythme des battements, toujours rapide, est inégal èt profondément troublé, le cœur bat comme affolé, et l’asystolie se révèle avec son cortège symptomatique : vertiges, cyanose, etc., inquiétant parfois au point de faire craindre pour la vie des malades. Ces perturbations fonctionnelles s’accomplissent quelquefois sans qu’ils en aient conscience, alors même qu’elles offrent un degré notable de gravité. Dans d’autres cas, les plus légères provoquent de la gêne respiratoire, de l’angoisse, des douleurs précordiales, car l’intensité des sensations n’est pas proproportionnée à la violence de ces manifestations.
L’examen du cœur donne-t-il la clef de ces désordres? A dire vrai les renseignements qu’on en tire sont plus variés qu’instructifs. Tantôt les troubles sont à coup sûr purement fonctionnels : aucun bruit sthétoscopique ne se perçoit à l’auscultation. Il en est ainsi le plus souvent au moins au début de la maladie, et la plupart du temps les choses en restent là. Tantôt on entend des bruits systoliques, mais ils ne sont pas l’indice d’une lésion organique : on doit faire entrer ceux de la base dans les murmures anémiques, et l’état chlorotique des malades confirme cette interprétation ; ceux de la pointe ont les caractères des bruits extracardiaques. D’autres fois enfin, très rarement, le souffle systolique révèle réellement une lésion organique. Quant à l’hypertrophie du cœur, elle est plus apparente que réelle. En premier lieu, quand le choc du cœur acquiert une certaine violence, il soulève une surface plus large que la région de la pointe et peut donner l’illusion d’une voussure, d’autant que les muscles intercostaux, surmenés, présentent alors un certain degré de parésie. D’un autre côté la zone de matité paraît sans doute plus étendue qu’à l’état normal ; mais quand le cœur augmente l’énergie de ses battements, il semble augmenter en même temps l’étendue de ses rapports avec la surface précordiale. Il faut noter aussi qu’on voit se produire, soit brusquement, soit parallèlement au développement de la maladie, une dilatation des cavités capable de jouer l’hypertrophie et qui du reste disparaît habituellement après que le cœur s’est apaisé.
En somme c’est généralement de la tachycardie qu’on a à constater, une tachycardie dans laquelle les battements sont énergiques. L’apparition des souffles anémiques et extra-cardiaques semble être provoquée soit par l’état chlorotique, comme pour ceux de la base, soit par la perpétuelle ampliation des mouvements du cœur, comme pour ceux de la pointe. A un degré avancé de la maladie, il arrive que des lésions se surajoutent à des perturbations purement fonctionnelles jusque-là. L’asystolie qu’on peut observer alors n’est plus un simple affolement du cœur, résultant de troubles profonds de son innervation : elle est causée par une véritable altération organique, qui n’est pas, d’ailleurs, toujours définitive. Mais c’est seulement à la longue, quand la
GOITRE EXOPHTHALMIQUE. 993
maladie est déjà ancienne, sous l’influence d’une cachexie accentuée, que ces altérations s’établissent. A une époque plus récente, une lésion du cœur doit être considérée comme une coïncidence et non comme une complication.
Dès que le cœur est touché, la circulation périphérique subit d’intéressantes modifications. Les artères du cou sont animées de vigoureuses pulsations qui se montrent aussi dans les vaisseaux des tempes et du fond de l’œil. On a vu ces effets de l’éréthisme circulatoire se manifester derrière le sternum, et, plus rarement, jusque dans l’épigastre et l’abdomen. On ne les a pas rencontrés ailleurs, et le pouls de la radiale, par exemple, est au contraire faible et petit; mais c’est la région cervicale qui en est affectée le plus constamment et d’une manière toute spéciale. A la hauteur des carotides, largement dilatées, on perçoit des souffles tantôt doux, tantôt rudes (*). Ces bruits, ces battements, ne trahissent pas seulement l’énergique poussée de l’ondée sanguine, ils témoignent encore d’une excitation vasculaire très caractéristique dont le siège de prédilection n’est pas toujours en rapport avec les territoires où l’impulsion cardiaque peut se propager le plus aisément. Cette exagération fonctionnelle, quand elle s’est longtemps prolongée, finit par amener de notables changements dans la structure des vaisseaux. Les artères s’ectasient, leurs tuniques s’épaississent ; les veines elles-mêmes s’artérialisent.
Goitre. — Pendant que le tableau des troubles de la circulation se déroule, on voit apparaître l’hypertrophie du corps thyroïde. C’est, après la tachycardie, le symptôme qui fait le moins souvent défaut dans la maladie de Basedow. Dans certains cas, l’accroissement se fait lentement, insidieusement, les malades n’en ont guère conscience qu’au moment où ils se trouvent obligés de faire élargir le col de leurs vêtements. On n’a pas alors l’impression d’une tumeur, mais plutôt d’un grossissement de la région inférieure du cou. Le corps thyroïde n’est pas soulevé par les battements de ses artères ou l’est à peine. C’est la variété de goitre exophthalmique où les altérations histologiques sont prépondérantes; c’est aussi la moins commune. Moins rares sont les cas de développement aigu, où l’on voit le goitre apparaître, et acquérir son volume maximum en quelques jours, en quelques heures même, au milieu de poussées congestives, d’accidents respiratoires paroxystiques. Ici l’élément vasculaire paraît prédominer à l’exclusion de tout autre. Cependant, une palpation minutieuse a permis maintes fois de reconnaître que l’hypérémie n’était pas seule en jeu et a révélé la présence, au milieu du tissu turgide, de noyaux indurés, indices des altérations parenchymateuses. Dans la grande majorité des cas, le développement du goitre se fait par poussées successives, d’une intensité croissante, coïncidant le plus souvent avec une exacerbation des troubles cardio-vasculaires. Des congestions répétées viennent s’ajouter au lent travail de transformation morbide qui s’accomplit dans la trame du corps thyroïde.
(*) Guttmann écrit que dans tous les cas de goitre exophthalmique on peut percevoir au niveau de la tumeur un bruit artériel isochrone au pouls et sensible même quand l’auscultation du cœur est muette. Ce souffle, qui naît vraisemblablement dans la tumeur et qu’on peut attribuer à l’irrégularité des dilatations vasculaires, ne se retrouverait dans aucune autre espèce de goitre et prendrait ainsi une importante valeur diagnostique.
Le même auteur a fait une autre constation qui mérite d’être rapportée. Si l’on fait tourner la tête du malade et qu’on ausculte le cou du côté opposé, on perçoit, outre le souffle systolique artériel, un souffle veineux, caractéristique de la maladie de Basedow vraie, car il ne se montrerait dans aucun des états analogues.
DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.
La tumeur n’atteint qu’exceptionnellement un volume considérable. Les faits seraient moins rares où l’augmentation anormale de la glande, à peine sensible à la vue, doit être recherchée méthodiquement. Généralement le goitre est de grosseur moyenne, déformant le cou sans symétrie, car c’est presque une règle que l’hypertrophie se marque davantage au lobe droit de la glande. De consistance variable, molle ou fibreuse, il se réduit, comme du tissu érectile, quand on le comprime légèrement avec la main, qui perçoit au passage de l’ondée sanguine un frémissement très accusé. A chaque contraction cardiaque l’afflux du sang s’accompagne d’une notable ampliation de la base du cou et d’énergiques battements.
L’apparition et l’accroissement de la tumeur thyroïdienne pulsatile ne se produisent pas sans orages. Il survient des accidents congestifs et des phénomènes de compression qui peuvent revêtir une intensité effrayante. Les malades, en proie à des accès de suffocation terribles, présentent tous les signes de l’asphyxie imminente. Ces crises ne prennent pas communément un tel caractère de gravité et n’ont parfois d’autre effet que de rendre la respiration pénible et anxieuse. Quelquefois la voix s’altère : elle devient rauque et assourdie, ce qu’il faut attribuer sans doute à la compression du nerf récurrent.
Le volume du goitre est susceptible d’éprouver des changements considérables et de passer alternativement par des périodes de régression et de recrudescence. Ces fluctuations, ainsi que les troubles fonctionnels qui se montrent à l’occasion de son développement, semblent suivre la courbe de l’irritabilité cardiaque. La concordance, toutefois, n’est pas nécessairement fatale; mais toutes les causes capables de provoquer une excitation circulatoire : émotions vives, efforts violènts, menstrues, ont leur répercussion sur la tumeur thyroïdienne. Et ce parallélisme se poursuit quand on rapproche les effets prolongés de la maladie de Basedow sur le cœur et sur le corps thyroïde. Nous avons vu que les désordres d’abord simplement fonctionnels du cœur se compliquaient parfois, à la longue, de véritables lésions organiques; ainsi la glande thyroïde, atteinte primitivement par des modifications presque uniquement vasculaires, devient, au bout d’un certain temps, le siège d’altérations intimes irrémédiables. Cette considération, applicable seulement à la généralité des cas, fait comprendre que le goitre, qui rétrocède habituellement quand l’état du cœur s’améliore, ne s’atténue pas, s’il est déjà ancien, dans la même proportion que les autres symptômes quand la maladie marche vers la guérison.
Exophthalmie. — La triade est complète avec ce signe, moins constant, mais le plus frappant de tous. Les yeux saillants, largement ouverts, d’un éclat bizarre, déconcertant, donnent à la physionomie une troublante expression d'égarement et de dureté. La procidence des yeux et la sauvage étrangeté du regard qui en résulte coïncident communément avec les premières manifestations du corps thyroïde. L’exorbitis, d’ordinaire bilatérale, n’est pas toujours symétrique dès le début; elle tend à le devenir assez rapidement. Elle peut se montrer avec une intensité variable. Tant qu’elle ne dépasse pas un degré moyen, les malades n’en semblent nullement incommodés; quelques-uns lardent même à s’en apercevoir. Excessive, et on l’a vue aller jusqu’à la luxation des globes oculaires, elle donne lieu à des inconvénients d’une gravité croissante. Les mouvements de l’œil, rendus difficiles, amènent vite de la fatigue.
GOITRÈ EXOPHTHALMIQUE.
La cornée n'étant plus protégée contre l’air, car même dans le sommeil l’occlusion des paupières n’est jamais complète, il se produit pendant quelque temps une hypersécrétion lacrymale qui augmente encore l’éclat singulier des yeux('). Quand le larmoiement se tarit, la conjonctive n’est plus lubrifiée; les poussières, en s’accumulant dans les angles des paupières, l’irritent continuellement; son inflammation peut gagner la cornée : il se déclare parfois des kératites susceptibles de s’ulcérer et dont on a vu quelques exemples aboutir à la perte de l’œil. Les accidents de cette gravité sont d’ailleurs exceptionnels.
La fonction visuelle n’est guère compromise : à part une appréciable diminution de Vacuité, c’est seulement dans les cas de protrusion exagérée qu’on a signalé de Y amblyopie, de la diplopie , du strabisme , peu accentués d’ailleurs et passagers.
Système nerveux. — Là se bornent les symptômes oculaires qui reconnaissent pour cause l’exophthalmie, tous d’origine mécanique. Il en est d’autres qui témoignent de troubles variés dans l’innervation des yeux, et nous entrons avec eux dans la description des désordres du système nerveux.
La musculature interne de l’œil est presque toujours respectée. L’accommodation se fait régulièrement, le champ visuel est normal. Les pupilles conservent leur diamètre physiologique : quand on l’a trouvé modifié, c’était sans règle, tantôt augmenté, tantôt diminué. L’exploration du fond de l’œil, en général négative, a laissé voir dans certains cas la rétine congestionnée, avec ses vaisseaux dilatés, quelquefois pulsatiles.
L’hypérémie rétinienne est cause souvent que les basedoxviens aperçoivent des flammèches, des mouches volantes. Ces sensations lumineuses subjectives sont le point de départ de véritables hallucinations de la vue qui ne contribuent pas peu à entretenir et à développer chez eux l’état mental dont nous parlerons plus loin. Presque tous présentent en même temps de fa photophobie à un degré plus ou moins marqué.
Troubles moteurs. — La musculature externe, d’abord gênée, surmenée, ne tarde pas, d’habitude, à être plus profondément atteinte, et devient le siège de perturbations fonctionnelles. On voit disparaître la synergie physiologique des mouvements de la paupière et du globe oculaire. Le malade tenant la tête immobile, si on lui fait élever et abaisser le regard, la paupière est en retard sur la cornée. C’est le signe de Graefe. Ce défaut de synchronisme dans l’action réflexe n’est pas dépendant de l’exorbitisme, ni proportionné avec lui. On ne le retrouve pas dans les autres exophthalmies, et, dans la maladie de Graves, il peut ne pas exister ou s’indiquer à peine, alors même que la procidence de l’œil est extrême.
Les mêmes remarques s’appliquent à un signe beaucoup plus rare, le signe de Stellwag, qui consiste en l’allongement de la fente palpébrale et l’occlusion incomplète des yeux quand le malade croit les avoir fermés.
Ces deux symptômes relèvent-ils d’une sorte d’incohérence morbide dans la (*)
(*) E. Berger a vu dans deux cas le larmoiement précéder de longtemps tous les autres symptômes et en particulier l’exophthalmie. Pour lui ce dernier phénomène et le défaut de clignotement consécutif n’expliquent pas le larmoiement non plus que la diminution de la sécrétion lacrymale qu’on constate ensuite. Il croit à une névrose des nerfs sécréteurs de la glande lacrymale irrités au début du goitre exophthalmique et parésiés ultérieurement, et rapproche ces troubles sécrétoires des diaphorèses exagérées, de la polyurie, etc., fréquentes dans la maladie de Basedow.
DYSTROPHIES D’ORIGINE ' NERVEUSE.
distribution de la motilité, ou bien sont-ils l’effet de parésies locales? Nous penchons vers cette dernière opinion, d’autant que le processus paralytique ne s’arrête pas toujours aux muscles des paupières. Môbius a signalé la difficulté de la convergence des yeux. Les cas à’ ophthalmoplégie externe sont nombreux (Ballet). La parésie, à divers degrés, peut gagner le sourcilier et le frontal (*), même envahir tout le territoire du facial. Les régions animées par les filets moteurs du trijumeau ne sont pas toujours indemnes.
Les troubles de la motilité, localisés surtout autour de l’œil, affectent aussi jusqu’aux membres. Là, ils sont caractérisés par de la faiblesse fonctionnelle plutôt que par de la paralysie. Les bras n’en sont atteints qu’exceptionnellement. Il est moins rare que les membres abdominaux soient frappés. Charcot a, le premier, mis en lumière cette paraplégie basedowienne. Aux premiers temps, avant que l’amaigrissement se soit accentué, il n’est guère facile de distinguer quel élément prédomine, de l’asthénie musculaire ou de l’inhibition nerveuse, puis la parésie se dessine davantage et peut aller jusqu’à l’impotence presque complète, sans toutefois s’accompagner jamais d’aucune modification de la sensibilité ni d’aucun trouble fonctionnel de la vessie. Les réflexes rotuliens, habituellement conservés, ont alors disparu ou sont très peu prononcés. Le trait le plus marquant de cette paraplégie, c’est le dérobement des jambes-, tout d’un coup, sans que rien en avertisse, les jambes défaillent, au point que les malades s’affaissent s’ils ne sont soutenus. Cet effondrement des membres inférieurs ne se produit que par périodes intermittentes.
Les perturbations médullaires se révèlent plus fréquemment par un état spasmodique qui se traduit par des crampes des gros muscles, de la contracture, des accidents passagers de tétanie, des crises épileptiformes à convulsions parfois généralisées au point de simuler l’épilepsie vraie. Ces manifestations de l’excitation motrice se confondent souvent avec d’autres de même nature relevant d’une maladie nerveuse : hystérie, épilepsie, chorée, évoluant parallèlement avec le goitre exophthalmique, si bien qu’il est malaisé de démêler la part qui revient à la névrose associée. Dans certains cas très nets, en l’absence de tout stigmate étranger, on a pu les rapporter à la maladie de Basedow.
L 'atrophie musculaire a été constatée ; mais les exemples en sont tellement isolés qu’il faut se contenter de les signaler.
Les troubles de la motilité que nous venons de passer en revue sont essentiellement épisodiques et transitoires. Peu caractéristiques, pour la plupart, ils témoignent seulement d’une idiosyncrasie morbide et des mille aspects que peut revêtir l’irritabilité nerveuse chez des sujets prédisposés et n’ont qu’une importance secondaire. Mais il est un phénomène d’une valeur et d’une constance remarquables, c’est le tremblement, dit tremblement de Charcot-Marie. Si on ne le constate pas toujours, c’est qu’il peut se montrer par intervalles et faire défaut au moment de l’examen. D’une intensité très variable, on est quelquefois obligé de le rechercher attentivement. Dans les cas discrets, on le met en évidence
(') M. Joffroy a rencontra chez trois malades une particularité qui pourrait peut-être, recherchée méthodiquement, constituer un nouveau signe. Les yeux étant tournés vers le sol, il faisait porter brusquement leurs regards vers le plafond. Dans le mouvement d’élévation des globes oculaires, le frontal ne se contractait pas comme il arrive à l’état normal. La parésie n’existait d’ailleurs que pour ce mouvement associé : les sujets pouvaient contracter le frontal solément sous l’action de la volonté ou de l’excitation électrique.
GOITRE EXOP.HTH ALMIQ UE .
en plaçant sur la tête du sujet une plume longue et souple. On s’en rend mieux compte d’ailleurs par le toucher. Sous la main, le malade semble dans un état de vibration, de trépidation continue. Tantôt partiel, plus souvent généralisé, il est plus accentué au tronc, à la tête et surtout aux mains. Il est fait d’oscillations « brèves, menues, régulières », persistant au repos, et que les mouvements intentionnels ne paraissent modifier en aucune façon. Très semblable comme aspect au tremblement de la paralysie agitante, à part le geste spécial aux parkinsonniens, la rapidité de son rythme, 8 à 10 oscillations à la seconde, le rapprocherait plutôt de celui de la paralysie alcoolique ; il se distingue de ce dernier en ce que si, pour le rendre plus sensible, on fait étendre la main dans l’attitude du serment, les doigts sont agités non plus par eux-mêmes, « individuellement », comme dans l’alcoolisme, mais en raison de la trépidation du reste du membre supérieur. Le tremblement, signe précieux dans l’appréciation des cas où le type morbide est dégradé, a une valeur telle qu’il convient de l’ajouter à la triade symptomatique pour compléter la formule de la maladie de Basedow.
Troubles sensitifs. — Les phénomènes douloureux surviennent indifféremment à toutes les époques de la maladie, mais ne manquent presque jamais. Bien plus souvent que les fdets moteurs, les filets sensitifs du trijumeau sont atteints : les névralgies frontale, oculaire, sont très communes. La nuque et le cou ne sont pas plus épargnés; mais, dans cette région, la douleur ne revêt pas toujours la forme purement névralgique, et consiste alors en une exaltation diffuse de la sensibilité. Il faut remarquer à ce sujet que dans la maladie de Graves ces hyperesthésies locales ne sont pas les seules : on se souvient que le choc du cœur, indolore dans certains cas de palpitations très violentes, s’accompagne au contraire de vives douleurs en d’autres cas où la locomotion cardiaque est à peine plus active que d’ordinaire : le rôle de la susceptibilité cutanée est là aussi bien évident.
Les exacerbations de la sensibilité profonde semblent se montrer de préférence au niveau des centres sympathiques. Les plexus cardiaque, solaire, mésentérique, sont le plus particulièrement frappés. Les douleurs, localisées sous le sternum, se propageant au cou et au bras gauche, jouent à s’y méprendre les accès d’angoisse de poitrine. D’autres fois elles siègent profondément à l’épigastre et à l’abdomen, s’irradiant dans les intestins sous forme de coliques fort pénibles, et se résolvent parfois en diarrhées séreuses; elles rappellent les crises gastriques du tabes. Nous verrons que le goitre exophthalmique, considéré par certains auteurs comme une « terminaison bulbaire ». du tabes, a bien d’autres rapports avec lui.
Troubles sécrétoires et vaso-moteurs. — Sans préjuger si c’est le bulbe qui est spécialement touché dans la maladie de Basedow, il faut noter, à côté du syndrome fondamental constitué par la triade, à côté des lésions des nerfs prenant leur origine dans la moelle allongée, une série de symptômes qui semblent résulter d’un désordre fonctionnel des centres bulbaires. Sans doute il y a plus d’un centre de calorification; mais s’il en est un principal, qui préside à la calorification générale, il est évidemment situé, quoique la démonstration anatomique ne soit pas faite, au proche voisinage du centre vaso-moteur. Ces deux sources physiologiques sont presque toujours intéressées. Nous avons vu que les paroxysmes des désordres circulatoires s’accompagnaient d’un flux congestif du côté du cou et de la face; en même temps des bouffées de chaleur
DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.
montent à la tête; le cou, de préférence, parfois le tronc, parfois même tout le corps, se couvrent de sueurs prûfuses perlant au creux des mains, dont le caractère névropathique éclate dans certains cas où on les a vues limitées à une moitié du corps. En dehors de ces crises, les malades éprouvent une intolérable sensation de chaleur, une thermophobie de tout point semblable à celle de la paralysie agitante. On les voit rechercher les courants d’air; couchés, ils ne peuvent souffrir de couvertures, et même en hiver dorment couverts à peine d’un drap; ils dorment peu d’ailleurs, inquiets des battements de leur cœur, sans cesse agités par un insatiable besoin de fraîcheur. La peau cependant n’est pas plus chaude qu’à l’ordinaire. Si l'on a constaté parfois une légère élévation de température périphérique, elle n’est pas en rapport avec l’énergie de la sensation de chaleur, que les malades déclarent insupportable. La température centrale n’est pas modifiée le plus souvent. Les cas sont nombreux néanmoins où on l’a trouvée supérieure à la normale de un, deux et même trois degrés et s’accompagnant à ce dernier point d’accidents cérébraux mortels. On observe en général comme des petites poussées fébriles, d’allure très variable et pouvant se rattacher aux types les plus divers de la fièvre. Le plus communément elles surviennent sans régularité à certains moments de la journée, durent deux à trois heures, quelquefois plusieurs jours. Leur apparition assombrit le pronostic. Est-ce bien là de la fièvreï Insomnie, bouffées de chaleur, malaise, fréquence du pouls, élévation thermique : un tel groupement de symptômes en donne assurément l’illusion. Mais ceux qui l’ont étudié plus particulièrement, Trousseau, Teissier père et surtout Bertoye (de Lyon), ne le pensent pas : l’insomnie et la sensation de chaleur ne sont pas nécessairement concomitantes de l’élévation de température. D’un autre côté ce dernier phénomène, quand il existe, se manifeste, ainsi que l’accélération du pouls, en dehors des paroxysmes. Enfin on n’a pas relevé chaque fois, au cours des crises fébriles, de modifications des déchets urinaires.
Ce n’est pas à dire que la sécrétion rénale soit toujours normale. En dehors de toute poussée fébrile on a constaté assez souvent une véritabl e polyurie : urines abondantes, claires, mictions fréquentes. Cette diurèse excessive, d’origine évidemment centrale, précède habituellement de peu les périodes où les accidents redoublent, pour disparaître dès qu’ils s’atténuent. La glycosurie , qu’on a vue en même temps, est un phénomène beaucoup plus rare.
Il n’en est pas de même pour l'albuminurie. Elle n’a presque jamais fait défaut quand on l'a recherchée avec persévérance. Très différente dans ses allures des albuminuries symptomatiques d’une lésion du rein, on peut la constater à tous les stades de la maladie, à toute heure de la journée, mais de préférence après les repas. Abondante ou légère, intermittente, capricieuse, elle paraît suivre dans ses phases l’excitation circulatoire. Sa prédilection pour les périodes où l’éréthisme vasculaire s’accentue semble en démontrer l’origine congestive; son association avec la glycosurie et la polyurie fait penser que les effets de la congestion retentiraient surtout sur quelques noyaux du quatrième ventricule.
L’albuminurie ne détermine pas nécessairement d'œclème, mais il l’accompagne parfois ; il se produit aussi pendant les crises d’asystolie et s’amende en même temps qu’elles. D’autres variétés d’œdèmes se montrent en dehors des grands désordres cardiaques et des troubles delà secrétion rénale ; ils sont pas-
GOITRE EXOPHTHALMIQUE. 999
sagers, localisés de préférence aux faces latérales de la jambe, au ventre et surtout aux cuisses. Le doigt n’y laisse pas nettement l’empreinte en godet caractéristique des premiers : il y aurait là plutôt un épaississement, une infiltration du derme analogue à ceux du myxœdème, et la ressemblance est frappante dans les cas, assez rares, où cet œdème se généralise.
Troubles psychiques. — Tout l’arbre nerveux est atteint. Nous avons vu que la maladie de Basedow retentissait sur le sympathique, les nerfs périphériques, la moelle, le bulbe : l’encéphale n’est pas respecté davantage. Dès le début, souvent bien avant que les symptômes cardinaux aient commencé de se montrer, les malades donnent les signes d’un état mental très particulier. Une indéfinissable agitation les tourmente. Poursuivis par un incessant besoin d’agir, de se déplacer, ils ne tiennent pas en place et changent à tout instant de besogne. Leur sensibilité se traduit sans modération : les marques de joie, de tristesse, sont excessives, sans proportion avec les motifs, sans motif même. Ils passent sans transition de la gaieté la plus enthousiaste à l’amertume et au découragement. Les idées se pressent, mobiles, instables, sans lien logique; ils parlent avec volubilité. En même temps leur caractère s’aigrit, leur affectivité se modifie; ils deviennent difficiles à vivre. Impatients et irascibles, ils s’emportent au moindre retard, à la plus mince contradiction. Désagréables avec leurs proches, ils leur font subir une humeur changeante et quinteuse, exigeant beaucoup d’eux, difficilement satisfaits, jamais reconnaissants. L’insomnie, très fréquente, entretient et aggrave cet état d’excitation. Comme les autres symptômes de la maladie de Graves, il a ses phases aiguës après lesquelles tout rentre dans un calme relatif. Mais parfois les désordres cérébraux s’accentuent et se précisent : on voit des malades, obsédés par les craintes que leur suscitent la force et la persistance des palpitations, tourmentés par les cauchemars, les hallucinations de la vue parfois terrifiantes, devenir hypochondriaques, passer par des crises de dépression extrême ou de manie aiguë, qui se terminent généralement par la guérison mais laissent après elle une déséquilibration, une mobilité inquiète, telles qu’on doit redouter des rechutes au plus léger prétexte. Ces accès d’aliénation passagère, qu’on retrouve dans presque toutes les névroses, faut-il les considérer comme des formes violentes d’un état mental propre au goitre exophthalmique et dont les exacerbations ne se produisent pas toujours suivant le même type ou bien comme des psychoses associées temporairement, évoluant sur un terrain évidemment très favorable, préparées par la dégénérescence héréditaire et recevant de la maladie de Basedow le coup de fouet qui les fait se développer? Il ne faut probablement pas choisir entre ces deux hypothèses : l’une et l’autre contiennent sans doute une part de vérité, et ne sont pas suffisantes, prises à part, pour expliquer tout ce que présente la clinique.
Altérations de la peau. — Aux troubles du système nerveux il convient de rattacher les altérations de la peau. L’une des plus remarquables en effet, la pigmentation anormale , dessine dans certains cas sur le corps des zébrures symétriques. Le plus communément, il est vrai, la pigmentation des téguments occupe des zones irrégulières, envahissant soit le cou et la face, soit aussi le tronc et les membres. Il est des cas où elle est accentuée au point de simuler la maladie d’Addison, d’autant plus qu’on l’a vue gagner jusqu’à la muqueuse
DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.
buccale et qu’elle se montre souvent quand le malade est déjà très débilité. Les taches de vitiligo sont aussi fréquentes et parfois apparaissent en même temps. Au contraire des autres symptômes de la maladie, ces altérations pigmentaires sont irrémédiables.
A côté d’elles il n’est pas rare d’observer des éruptions cutanées peu spéciales, et surtout, comme on devait s’y attendre, l’urticaire, cet asthme de la peau.
On a décrit une sorte de pelade spéciale à la maladie de Basedow; c’est plutôt, comme l’a dit Joffroy, une « pseudo-pelade », sans plaques, ne déterminant pas la calvitie, mais dans laquelle les cheveux et les poils de la face deviennent rares et cassants.
La peau est encore le lieu de troubles plus particuliers. La sensation de chaleur dont nous avons parlé paraît liée à une diminution de la résistance électrique très notable : le courant traverse les tissus avec une facilité quatre ou cinq fois plus grande qu’à l’état normal. On a voulu trouver la raison de ce curieux phénomène dans la présence des sueurs abondantes qui accompagnent souvent la thermophobie, mais la résistance électrique de la peau décroît à peine dans une foule de maladies où la diaphorèse n’est pas moins considérable. Il faut donc laisser là cette explication et seulement constater que la diminution de la résistance électrique, signalée pour la première fois par M. Vigouroux, est d’une constance assez régulière pour la faire placer à côté de la triade et du tremblement.
Troubles de l’appareil digestif. — La note névropathique se retrouve dans les anomalies des fonctions digestives. Comme le caractère, l’appétit est quelquefois changeant et fantasque : en dehors des crises de gastralgie provoquées par les douleurs viscérales, il peut se montrer, par périodes, impérieux, excessif, ou au contraire affaibli et nul. A Y anorexie presque totale, au dégoût même des aliments succède une fringale, une voracité que rien n’apaise, de véritables accès de boulimie qui ne semblent pas retentir autrement sur la digestion des malades. Parfois cependant il survient des vomissements-, mais ils ne durent pas longtemps d’habitude, et sont en somme assez banals. On n’en peut dire autant de la diarrhée , accident d’une fréquence et d’une gravité remarquables. Elle se manifeste par crises très semblables aux crises gastriques du tabes, dont elles ne diffèrent que par l’absence de douleur. Même début soudain, même guérison brusque et spontanée après avoir résisté aux moyens thérapeutiques ordinairement efficaces. Les malades évacuent huit, dix fois par jour et plus, des selles liquides, un exsudât séreux au milieu duquel on reconnaît facilement les aliments à peine attaqués par les sucs digestifs. Cette lientérie n’apparaît pas à date fixe. Se montrant par intermittences, par poussées passagères et répétées, ou s’établissant à l’état permanent, elle vient souvent aggraver une situation déjà compromise.
Comme dans le tabes encore, la sécrétion biliaire aussi est quelquefois exagérée, par un mécanisme probablement analogue à celui des autres troubles sécrétoires. L 'ictère apparaît et peut durer plusieurs mois. L’étude en est trop peu faite pour qu’on puisse s’étendre sur cette complication : contentonsnous de dire qu’elle est de mauvais présage.
Les troubles de l'appareil respiratoire pourraient sans doute se rattacher encore aux symptômes nerveux. La dyspnée provoquée par les désordres cardiaques
GOITRE EXOPHTHALMIQUE.
prend volontiers l’allure des accidents asthmatiques. Il s’y ajoute, grâce au retentissement sur le poumon des poussées congestives, un élément catarrhal qui augmente encore la gêne respiratoire. Pendant les paroxysmes, la respiration est fréquente, et l’on perçoit à l’auscultation des râles sibilants et ronflants qui témoignent de l’hyperhémie bronchique. Ces signes stéthoscopiques n’accompagnent pas nécessairement les crises de dyspnée et, en dehors de toute autre manifestation pulmonaire, il est des cas où les malades toussent continuellement, d’une toux sèche et fatigante. Ces manifestations thoraciques ne comportent de gravité qu’à de rares exceptions, et l’on cite peu de cas où l’oppression était telle qu’on a dû penser à pratiquer la trachéotomie.
Il n’existe guère d’exemples où les fonctions génitales ne soient altérées. Les troubles menstruels ne font pas défaut : presque toujours c’est de l’aménorrhée qu’on constate. A la place des règles supprimées s’établit souvent de la leucorrhée, nouvelle cause d'épuisement. Peut-être, d’ailleurs, la chlorose, fréquente chez les femmes atteintes de goitre exophthalmique, a-t-elle une part déterminante dans l’apparition de ces désordres utéi'ins. En tout cas, l’aménorrhée semble suivre la tachycardie et s’amender avec elle. Chez les hommes, on a noté une exaltation passagère du sens génésique et plus souvent de la frigidité et même de l’impuissance. Des observations signalent une atrophie isolée des mamelles ; Barth les a vues au contraire s’atrophier dans un cas où l’amaigrissement général était déjà très accentué.
Marche. — Durée. — Terminaisons. — Pronostic. — On le voit, il n’est guère d’organe qui ne soit atteint au cours de la maladie de Basedow. Au milieu de cet ensemble si complexe, les manifestations les plus disparates se rencontrent, reliées entre elles par un caractère commun d’origine nerveuse. Mais le tableau symptomatique est rarement complet. Bon nombre des troubles secondaires ne s’observent pas chez le même sujet. Même il arrive qu’un ou plusieurs des symptômes fondamentaux ne se montrent jamais. Des formes frustes se rencontrent, dans lesquelles l’exophthalmie ou le goitre ne se produisent pas. Dans la majorité des cas sans doute où l’absence du goitre a été relatée, les altérations de la glande thyroïde se seraient révélées à un examen plus rigoureux. Le phénomène fondamental et vraisemblablement toujours présent, c’est l’excitabilité du cœur. Ses manifestations légères passent si souvent inaperçues du malade qu’on est en droit de se montrer sceptique devant les observations où elle fait défaut. En général ce sont les troubles cardiovasculaires qui marquent le début: le goitre et l’exophthalmie suivent l’un après l’autre, sans règle, ou tous les deux simultanément, et les accidents viscéraux ferment le cortège. Telle est l’esquisse de la marche à type classique. Mais l’évolution de la maladie de Basedow est des plus irrégulières et varie presque avec chaque individu. On peut cependant distinguer des formes aiguës et des formes lentes. Parmi les premières, qui succèdent souvent à un violent ébranlement moral, les unes se révèlent d’abord par une exaltation nerveuse extrême au milieu de laquelle le syndrome cardinal s’établit en quelques semaines, en quelques jours même. D’autres affectent une allure fébrile dès la première heure et les accidents thermiques se prolongent parfois avant que la triade vienne préciser le diagnostic. Enfin la période initiale peut être constituée presque uniquement par des phénomènes thoraciques.
La forme chronique, à développement lent et progressif, débute aussi d’une manière très variable. Tantôt c’est le mode plus commun, la tachycardie et les palpitations sont les premiers indices; tantôt les yeux et le corps thyroïde sont pris sans qu’aucun trouble en ait averti, à part la susceptibilité nerveuse et les déviations menstruelles. Tantôt encore une anémie profonde, un amaigrissement extrême ont devancé la venue des grands signes. Enfin les troubles viscéraux peuvent ouvrir la scène.
' Quel que soit le départ, il est difficile de prévoir l’allure de l’évolution. Elle se fait par poussées, à époques variables, sous des influences obscures souvent ou à l’occasion d’efforts énergiques, de fatigues excessives, d’émotions vives, des règles. Après le paroxysme la sédation se produit mais le mal s’est aggravé, les symptômes extérieurs se dessinent davantage et l’état d’exitation se prononce. Dans les formes bénignes les crises se passent à des époques assez éloignées, laissant entre elles un calme relatif. Elles se répètent et augmentent d’intensité, amenant rapidement la cachexie, dans les cas graves.
La maladie de Basedow peut guérir; c’est même la terminaison la plus ordinaire quand elle évolue sans que les accidents viscéraux éclatent. Les symptômes s’amendent lentement, mais ne disparaissent pas sans laisser de vestiges. Pour peu qu’elle ait duré le goitre ne rétrocède pas totalement, et les yeux sont toujours un peu saillants et irréguliers. Il reste surtout un état de susceptibilité nerveuse tel que la guérison risque d’être compromise au moindre choc.
Les choses ne se passent pas toujours aussi heureusement. Souvent quand les désordres viscéraux se sont déclarés, l’anorexie prolongée, la diarrhée, l’ictère, l’albuminurie aboutissent à un point de misère physiologique extrême : les malades profondément anémiés, amaigris, tombent dans la cachexie terminale, et la mort survient habituellement au milieu du collapsus et des accidents de l’asystolie, à moins qu’ils ne soient emportés par quelque maladie intercurrente contre laquelle leur épuisement les laisse sans défense.
La durée de cette maladie, on le conçoit, est très variable. Les cas aigus évoluent en quelques mois; quand le dénouement est favorable il subsiste une perpétuelle menace de rechute. Les formes chroniques sont coupées de périodes de rémission parfois très longues qui ne permettent pas de leur fixer une durée moyenne.
Diagnostic. — Quand lé syndrome basedowien est au complet, l’aspect des malades est si remarquable et si spécial qu’il est impossible de le méconnaître. Devant les formes frustes au contraire on peut rester longtemps indécis. En l’absence d’un des symptômes cardinaux, la permanence et l’intensité des troubles cardio-vasculaires sont d’un précieux secours. Encore ne permettentils pas toujours de distinguer la maladie de Basedow de la tachycardie essentielle paroxystique. L’évolution seule de cette dernière affection qui se fait en trois périodes assez dissemblables et de courte durée l’a fait reconnaître. Les auteurs qui font relever le syndrome basedowien d’une lésion bulbaire ne sont pas loin d’admettre que cette tachycardie est due à l’irritation d’une partie des districts anatomiques dont l’altération entraîne la maladie de Graves.
Dans le tabes , les paralysies oculaires, qui s’accompagnent parfois d’une légère procidence du globe oculaire, le dérobement des jambes, les modificalions en plus ou en moins delà sensibilité, les crises gastriques, l’abolition des
GOITRE EXOPHTHÀLMIQ U E .
réflexes patellaires, enfin la tachycardie qui se déclare quand le pneumogastrique est touché, peuvent donner l’illusion d’une forme où les accidents parétiques prédominent. La confusion est d’autant plus légitime que, pour bon nombre des auteurs actuels, la maladie de Basedow, qu’on rencontre si fréquemment associée au tabes, n’est pas autre chose dans ces conditions que le résultat de la marche ascendante de ses lésions dans la moelle.
En dehors des cas frustes, le diagnostic n’est pas toujours facile dans les premières périodes des formes lentes ou lorsque certains symptômes secondaires prédominent et masquent les signes cardinaux. Quand Y hystérie se greffé sur la chlorose , la susceptibilité nerveuse, l’allure des palpitations et des bruits cardiaques, les troubles digestifs, l’affaiblissement, simulent à merveille un début de forme chronique. Mais l’intelligence est paresseuse plutôt qu’agitée et bavarde, le cœur laisse quelque trêve, et, fait important, le pouls radial n’a pas une autre tenue que le pouls carotidien; enfin, tout en s’affaiblissant, les chlorotiques conservent un embonpoint que les basedowiennes ne tardent pas à perdre. Les battements de cœur compliquant un état névropathique et dus à l’abus des excitants n’ont pas la même continuité que ceux de la maladie de Graves, ils cessent au moins la nuit et permettent le sommeil.
Un début où les phénomènes thoraciques dominent la scène, avec amaigrissement et sueurs profuses, fait penser à la tuberculose ; la phthisie aiguë peut en effet se manifester d’abord de cette façon et sans laisser percevoir, aux premiers temps, de signes stéthoscopiques propres. Dans ce cas, l’erreur est presque forcée. La température permet parfois cependant de l’éviter. Elle est plus élevée dans la tuberculose à forme rapide.
Étiologie et associations. — Les conditions morbides qui préparent et provoquent l’apparition des accidents du goitre exophthalmique sont d’espèces très diverses. Bon nombre d’ailleurs de celles qu’on a relatées n’agissent qu’indirectement. Nous ne citerons que celles dont l’influence est le plus démontrée.
Causes prédisposantes. — Les femmes, sans distinction déclassé, sont frappées de préférence, en proportion cinq ou six fois plus forte que les hommes. Comme le sexe , Y âge a son importance. On connaît peu d’exemples avant la puberté. Dans les rares observations publiées, le signe de Græfe et le tremblement font défaut, et les enfants sont en même temps choréiques. L’affection choisit surtout le temps de la vie génitale. Après la ménopause, les cas en sont exceptionnels.
L 'hérédité est un facteur étiologique d’une valeur incontestable. On a réuni un grand nombre de faits d’hérédité similaire ; il est encore moins rare que son influence s’exerce par transformation. Presque invariablement on retrouve chez les ascendants directs ou les collatéraux quelque tare nerveuse, l’épilepsie, l’hystérie, l’aliénation, une tournure d’esprit bizarre, de la déséquilibration. La maladie de Graves est rattachée à Y arthritisme par les mêmes liens que les autres branches de l’arbre neuropathique.
Les troubles menstruels , la chlorose , peuvent figurer dans les antécédents aussi bien que dans les conséquences du goitre exophthalmique. Il faudrait ajouter encore les maladies aiguës, les diathèses et toutes les causes de débilitation capables d’aboutir à un état d’affaiblissement ou de dépression.
Par-dessus tout il faut incriminer la prédisposition nerveuse , héréditaire ou acquise. C’est l’agent le plus efficace et dont l’action est le mieux établie.
DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.
Enfin le syndrome de Basedow pourrait être symptomatique de certaines affections des fosses nasales, des organes abdominaux, puisqu’on l’a vu, quand il coexistait avec elles, disparaître sous l’influence d’une médication appropriée à ces maladies.
Causas déterminantes. — Les accidents initiaux éclatent souvent à l’occasion d’un grand ébranlement nerveux et suivent de près une émotion puissante, un accès de frayeur, une crise de colère, un violent chagrin. Leur apparition peut être provoquée par des préoccupations pénibles, dissensions de famille, pertes d’argent, etc., des exercices musculaires prolongés, des efforts énergiques. Ces mêmes causes n’ont pas une moindre action quand la maladie s’est établie et viennent exalter l’intensité des symptômes.
Tous les actes de la vie génitale ont leur retentissement sur la maladie de Basedow. Nous avons vu que l’époque des règles marquait une recrudescence des troubles. La grossesse, qui avait paru d’abord être une cause d’amélioration véritable, intervient aussi fâcheusement que dans le goître endémique. Pendant la gestation le volume du goitre augmente. Il est vrai que les autres symptômes ont plutôt une propension à décroître, et qu’après l’accouchement il se produit une sorte de rétrocession : le goître diminue et tout semble rentrer dans un calme relatif. Mais, comme l’a fait voir M. Joffroy, les bienfaits de la grossesse ne dépassent pas, au contraire, ses inconvénients, et, tout compte fait, elle aggrave la situation. On a relaté des faits de goître simple transformé en goître exophthalmique à la suite de grossesses répétées.
La maladie de Graves est fréquemment associée avec les affections nerveuses, organiques ou fonctionnelles. Chemin faisant, nous avons signalé ses rapports avec le tabes. La chorée, l’hystérie, pour laquelle elle semble avoir une affinité de prédilection, ne sont guère modifiées par cette coexistence. L’épilepsie le serait davantage: dans quelques cas elle a disparu au début du goître pour se montrer de nouveau après la guérison. Ces névroses, qu’elles se rencontrent avec la maladie de Basedow ou qu’elles l’aient précédée, ne paraissent pas apporter de changements notables dans sa marche. Comme les affections mentales, dont on a vu toutes les variétés, jusqu’à la paralysie générale, associées au goître exophthalmique, elles sont seulement un signe en plus de la fragilité du système nerveux commune à tous les basedowiens.
Anatomie pathologique. — Rien de plus variable que les résultats des autopsies. Il n’enest ressorti actuellement aucune constatation assez constante pour établir une théorie pathogénétique.
Le. cœur est quelquefois indemne. Le plus souvent ou trouve ses cavités dilatées, surtout les oreillettes; parfois aussi les parois sont épaissies et présentent quelques signes de dégénérescence. Quand on a rencontré des lésions orificielles, elles se rapportaient à une maladie de cœur coexistante.
Le corps thyroïde a présenté, pour ainsi parler, toutes les variétés du goître, depuis la simple congestion de la glande jusqu’aux lésions témoignant des processus les plus destructifs. Aucun caractère commun ne relie ces lésions et ne permet de déductions déterminantes. Le tissu de la glande donne l’impression d’une pulpe rougeâtre, assez ferme au toucher, d’ordinaire inégalement volumineuse pour chaque côté de la trachée, sur laquelle on ne distingue pas de traces sensibles de compression. Tantôt la transformation colloïde s’est effectuée
GOITRE EXOPHTHALMIQUE. 1005
dans certains groupes de vésicules, au point de former parfois des kystes dont le contenu s'entoure d’une enveloppe fibreuse plus ou moins épaisse: tantôt, plus discrète, mais plus disséminée, elle constitue une véritable infiltration de toute la glande : les vésicules, agrandies par la rupture de leurs cloisons, sont maintenues dans les mailles d’un tissu conjonctif appauvri. Dans d’autres cas on observe le contraire : une riche prolifération conjonctive resserre les vésicules et les comprime. Au dernier point c'est une véritable sclérose de l'organe, réduit à une masse fibreuse, qu'on a sous les yeux. Les choses paraissent se passer ainsi quand la maladie a duré longtemps. Les autres formes d'altération semblent représenter les résultats plus ou moins prolongés de l’hypérémie. Les vaisseaux qui parcourent la glande offrent des modifications analogues. Ils sont largement dilatés, avec des parois épaissies, quelquefois athéromateuses : un étui conjonctif les enveloppe souvent, et même, dans des cas très anciens, on les a vus transformés en une sorte de cordon fibreux.
Môbius, Spencer, Marie et d'autres ont constaté la réviviscence du thymus: il se trouvait fortement hypertrophié, vasculaire à l'excès, laissant voir en somme les mêmes traces d'hypérémie que le corps thyroïde.
L'exploration de la cavité orbitaire l'a montrée parfois tout à fait normale. Souvent on a constaté une prolifération du tissu granulo-graisseux du fond de l'œil, nullement significative d'ailleurs, car on la retrouve chez des sujets qui, n’ont jamais présenté d exorbitisme. Fait plus intéressant, on remarque presque toujours les signes d une vive congestion des vaisseaux rétro-bulbaires : de même pour ceux des muscles oculaires. Il estlogique de supposer que cette stase veineuse provoquait durant la vie une sorte d'oedème local capable de repousser en avant le globe de l’œil.
Les viscères n’offrent rien de particulier. Tout au plus, quand la diarrhée s’est prolongée, constate-t-on les lésions banales de l'entérite.
Rien jusqu’ici n’expliquant d'une manière satisfaisante la nature de la maladie, il était indiqué, étant considéré le caractère de ses accidents, d’en chercher la clef dans les altérations du système nerveux. Celles-ci, qui ne manquent pas, ne sont guère plus édifiantes.
Les premières autopsies, celles de Recklinghausen. de Riermer. de Lancereaux. signalèrent des dégradations dans le tronc du grand sympathique ou dans ses ganglions. De nombreuses observations suivirent où se voyaient les lésions les plus variées, jusqu'à l'atrophie de la portion cervicale du nerf. Mais dans un certain nombre de faits modernes, bien étudiés, entre autres ceux de Ranvier. de Dejerine, de Muller, aucune altération du sympathique n’est constatée. D'un autre côté le sympathique est parfois frappé de même dans les affections cachectisantes.
Pour les centres supérieurs, les documents sont rares. Dans la moelle on a trouvé un développement excessif du tissu névroglique. la portion cervicale sclérosée et des dégénérescences vasculaires. Cheadle a rapporté un cas où les vaisseaux du bulbe étaient considérablement dilatés. Il y a quelques exemples d’hémorrhagies méningées et bulbaires, d’altérations de l'isthme de 1 encéphale. Mendel a vu un cas de Basedow pur où les deux faisceaux solitaires étaient inégalement développés, et où le corps restiforme d'un seul côté était atrophié. MM. Marie et Marinesco ont publié une observation de goitre exophthalmique associé au tabes où l'atrophie du faisceau solitaire se com-
DYSTROPHIES D?ORTGINE NERVEUSE.
pliquait de celle, très prononcée, de la racine ascendante du trijumeau. Mais Oppenheim a décrit ces mêmes lésions trouvées chez un tabétique; ce malade, il est vrai, présentait de la tachycardie. Il faut citer ces intéressantes constatations, mais leur extrême rareté ne permet pas d’en tirer des conclusions.
Nature et pathogénie. — L’inconstance et la diversité des données fournies par l’étiologie et l’anatomo-pathologie de la maladie de Basedow ont permis de se donner carrière aux plus différentes hypothèses touchant sa nature et le mécanisme de ses manifestations. Toutes n’ont pas eu la même fortune. La première en date, la théorie de Stokes et de Graves, qui en faisait une maladie de cœur, est tombée depuis longtemps dans l’oubli. On ne tient pas compte davantage de l’opinion de Marshall et Taylor, appuyée par Piorry, qui attribuait le syndrome de Basedow à la compression des vaisseaux et des nerfs du cou.
La théorie ou plutôt les théories basées sur les altérations du nerf sympathique et qui furent édifiées à la suite des expériences fameuses de Claude Bernard et de Vulpian ont eu une vogue plus durable. Benedickt, Rosenthal, Friedreich, Eulenbourg, ont tour à tour interprété ingénieusement le rôle physiologique, soit des vaso-dilatateurs, soit des vaso-constricteurs, dans la production de la triade symptomatique. En les citant il suffit de rappeler que leurs théories étaient justiciables d’une même objection : l’intégrité souvent constatée de la pupille dans la maladie de Basedow, intégrité incompatible avec une lésion du sympathique. Les faits où le sympathique a été trouvé absolument sain jugent définitivement la question.
Actuellement les avis se partagent entre des théories également séduisantes entre lesquelles il est difficile de prendre parti, car elles sont très voisines et contiennent sans doute chacune une part de vérité.
Charcot, Rendu, voient dans le goitre exophthalmique une névrose analogue à l’hystérie, l’épilepsie, etc., avec lesquelles on le rencontre si souvent associé. Ils invoquent le rôle indiscutable de l’hérédité, le caractère si nettement névropathique de tous les symptômes, le silence de l’anatomie pathologique.
A côté d’eux, la plupart des auteurs s’accordent à chercher l’origine de la maladie dans une altération du bulbe. La coexistence, en effet, des troubles cardiaques, des troubles vaso-moteurs, dans lesquels rentrent le goitre en tant qu’élément vasculaire, l’exophthalmie, des troubles sécrétoires et calori tiques, des ophthalmoplégies, des paralysies faciales, des névralgies du trijumeau, du tremblement, cette coexistence s’explique ainsi facilement. Mais on ne s’entend plus quand il s'agit de spécifier la nature du trouble bulbaire. Les uns y voient une pure névrose sine materia. D’autres incriminent les lésions anatomiques du bulbe, hémorrhagies, dilatations vasculaires, atrophie des corps restiformes, dégénérescence du faisceau solitaire, etc. Les expériences de Filehne, reprises par Durdufi, qui reproduisent par la lésion des cordons restiformes les grands signes de la maladie de Graves, un peu atténués, il est vrai, viennent à l’appui de cette hypothèse. On peut objecter cependant que les troubles psychiques et paraplégiques ne se trouvent pas expliqués par là même d’une façon satisfaisante et qu’enfin si le bulbe a parfois montré des altérations, pas toujours identiques d’ailleurs, plus souvent encore il était intact.
Avec le Pr Renaut (de Lyon), Wette, Muller, M. Joffroy défend une autre
GOITRE EXOPHTHALMIQUE.
théorie, toute récente, celle de l’infection thyroïdienne. Le corps thyroïde, altéré dans son fonctionnement, détermine un empoisonnement du sang analogue à celui qui se produit dans les altérations du rein(') : « La maladie de Basedow est au corps thyroïde ce que l’albuminurie est au rein. » Cette hypothèse d’une intoxication du sang rendrait compte de tous les symptômes tout aussi bien que ces théories nerveuses. Ses partisans arguent de la constance invariable des altérations du corps thyroïde, des faits où un goitre simple s’est transformé en goitre exophthalmique, de la fréquence dans les antécédents basedowiens, des maladies aiguës capables de provoquer une thyroïdite infectieuse, des guérisons nombreuses obtenues par la thyroïdectomie. Johnston pense que cette tothémie consisterait purement en une hyperthyroïdation de l’organisme, de mêmé que le myxœdème serait dû à une hyposécrétion de la glande thyroïde (2). En effet, l’antagonisme clinique de ces deux maladies est frappant : Dans l’une, on voit le corps thyroïde augmenté de volume, des sueurs profuses, la résistance électrique affaiblie, la température souvent au-dessus de la normale, une sensation de chaud, la peau fréquemment émaciée, le pouls très rapide, de l’aménorrhée, de l’excitabilité mentale et le goût du déplacement. Dans l’autre, au contraire, le corps thyroïde est absent ou atrophié, pas de diaphorèse, une sensation de froid, la résistance électrique augmentée, la température abaissée, la peau grasse, le pouls lent, des métrorrhagies, de la torpeur intellectuelle et physique. Pour augmenter l’effet de cet intéressant contraste, Johnston fait remarquer les succès obtenus par la médication contresécrétoire, belladone, électricité, mutilation de l’organe, les symptômes basedowiéns provoqués par le traitement chez les myxœdémateux qu’on saturait d’extrait de glande thyroïde, enfin les cas, assez rares il est vrai, où la maladie de Basedow a fait place au myxœdème par suite de la transformation scléreuse du corps thyroïde.
Peut-être n’est-il pas impossible de tout concilier. Manheim et Gruber ont trouvé de petites hémorrhagies dans la moelle allongée. Karl Grube a confirmé cette constatation sans localiser davantage le siège des suffusions sanguines. On peut, à l’exemple de ce dernier auteur, considérer les hémorrhagies comme un fait secondaire dénotant pour le moins un état congestif du bulbe. Ce fait cadre d’ailleurs avec d’autres résultats d’autopsie déjà mentionnés : la dilatation des vaisseaux à la périphérie ou dans la profondeur du bulbe. Il n’y a là rien qui doive surprendre, rien en tous cas qui permette d’établir une relation de cause à effet entre le piqueté hémorrhagique et les phénomènes basedowiens. Les ruptures vasculaires, conséquences d’une surtension sanguine, ont été constatées dans la forme rapide de la maladie de Graves. Les formes rapides, celles qui entraînent la mort à bref délai après une cachexie aiguë, sont précisément celles où il est le plus logique de supposer une intensité spéciale des troubles nerveux centraux. Or, il n’y a pas de troubles nerveux qui
(4) Boinet et Gilbert, de Marseille, sont parvenus à isoler, de l’urine des basedowiens, des ptomaïnes particulières; mais ils n’ont pu reproduire en les injectant le syndrome du goîlre exophthalmique.
(*) D’après les recherches de Dourdoufi, la glande thyroïde élaborerait à l’état normal u n corps chimique assez analogue à la cocaïne. On sait, d’un autre côté, que l’intoxication par la cocaïne donne lieu à de la tachycardie, de l’exophthalmie, du tremblement. Ainsi cette substance cocaïniforme serait un excitant du système nerveux dont l’excès ou le défaut entraîneraient les troubles inverses de la maladie de Basedow ou du myxœdème.
n’entraînent, en vertu d’une loi physiologique imprescriptible, des phénomènes circulatoires d’une intensité en quelque sorte équivalente. On pourrait dire de cette loi qu’elle est celle de l’offre et de la demande. Pour suffire à de telles manifestations purement nerveuses la modification intime des centres bulbaires — ignorée dans son essence — exige une modification corrélative et proportionnelle du cours sanguin. Il n’en est pas autrement pour les éléments nerveux que pour les éléments musculaires et glandulaires : selon l’accroissement ou la diminution de leur activité fonctionnelle le débit circulatoire qui leur fournit la vie s’augmente ou diminue.
Étant admis que les phénomènes congestifs sont secondaires, quel est le primum movens du syndrome basedowien? Ou mieux encore et plus simplement, pourquoi la triade classique avec adjonction en proportions variables du cortège symptomatique plus ou moins complexe que nous avons décrit?
Il faut modestement avouer que toutes les opinions émises ont leur côté séduisant. Admettons que le corps thyroïde soit lésé à l’origine et que, d’une modification encore indéterminée de sa structure, il résulte un trouble sécrétoire capable de favoriser une intoxication. La substance toxique exerce une action élective sur certains groupes de noyaux : voilà la question résolue. Nous n’avons pas à l’heure actuelle à en chercher plus loin le mécanisme. Dès l’instant que le poison influence certains éléments nerveux à l’exclusion de tous les autres, par le fait d’une affinité mystérieuse, nous nous trouvons en présence d’une simple vérité de fait. Il nous est aussi impossible d’expliquer pourquoi la strychnine ne vise et ne touche que les éléments de l’arc réflexe sensitivo-moteur, pourquoi le curare ne s’en prend qu’à la plaque terminale des nerfs musculaires, pourquoi le chloralose n’agit que sur la substance grise de l'hémisphère cérébral, etc.
Hypothèse pour hypothèse, l’existence et le rôle pathogène d’une toxine dans la maladie de Basedow nous apparaît comme parfaitement admissible. Si l’on suppose que les centres bulbaires ne réagissent qu’en raison de leur sensibilité native, on ne dépasse pas encore à notre avis les limites des présomptions physiologiques permises. Par là tout au moins il nous devient facile de concevoir que tous les goitreux ne soient pas atteints de maladie de Basedow. La fragilité des centres bulbaires — innée ou acquise — intervient donc à son heure pour autoriser l’ingérence de la toxine indispensable.
Mais voici où la clinique reprend ses droits. Nous savons qu’il existe des cas de « goître exophthalmique sans goître ». Si, pour les besoins d’une bonne cause à défendre, certains auteurs invoquent, ainsi que l’a fait M. Joffroy, l’existence nécessaire d’une lésion thyroïdienne primitive, même sans hypertrophie de la glande, on conviendra que ces lésions n’ont pas encore de spécificité anatomo-pathologique. On leur retrouve des équivalents dans nombre de cas où le syndrome de Basedow fait complètement défaut. La maladie se présente alors sous une forme fruste ; elle consiste en un complexus de phénomènes beaucoup plus discret dont nous ne pouvons en vérité supposer l’origine en dehors d’un trouble exclusivement et primitivement bulbaire. A ce groupe de faits appartiennent les maladies de Basedow purement nerveuses survenant chez des sujets non goîtreux, sous l’influence d’une cause physique ou morale et même, lorsque les éléments étiologiques immédiats sont absents,
GOITRE EXOPHTHALMIQUE.
sous l’influence de la pure hérédité. Mais, quelle que soit la cause ^première, le véritable problème est toujours sans solution. Le véritable problème, c’est le groupement de ces symptômes, c’est la triade. Existerait-il donc dans le bulbe telle disposition motive et immuable des centres, telles anastomoses préétablies reliant ces centres qui seraient la raison d’être anatomique de la triade de Basedow? A cela il est impossible de ne pas répondre par l’affirmative. Oui, le groupement, l’agencement, les connexions anastomotiques de certains centres bulbaires sont préétablis. Si nous n’envoyons pas la configuration matérielle, nous en concevons la réalité et nous en constatons la résultante dynamique.
Concluons. Il est très vraisemblable qu’un bon nombre de cas de maladies de Basedow reconnaissent pour origine un trouble fonctionnel primordial de la glande thyroïde ; il est même vraisemblable que ce trouble ne survient pas sans une cause matérielle, en vertu de la « spontanéité » telle que l’entendaient encore les auteurs du commencement de ce siècle; mais il n’est pas pour cela invraisemblable qu’un certain nombre d’autres cas relèvent d’une perturbation primitivement bulbaire. Il y a plus qu’une coïncidence fortuite dans la coexistence de la maladie de Basedow avec le tabes. Celui-ci a engendré celle-là. Peu importe la date, peu importe même la préexistence de la maladie de Basedow : l’effet peut se manifester bien avant que la cause se révèle. Nous laissons le champ libre à toutes les théories. La question sera-t-elle jamais tranchée? Quoi que l’avenir décide, l’exclusivisme dans l’état actuel de la science nous paraît avoir tort en principe, car il est prématuré.
Traitement. — Traitement médical. Il convient avant tout d’apaiser l’agitation nerveuse et de modérer l’excitation circulatoire. Parmi les sédatifs du cœur, la digitale donne de bons résultats, pourvu qu’on la prenne à doses nauséeuses, 8 à 10 gouttes de teinture par heure. Elle devra être prescrite avec discernement. S’il y a une maladie de cœur coexistante, ou si la violence des palpitations, l’asystolie, produisent les mêmes phénomènes, elle est très utile. En dehors de ces indications, elle est plutôt nuisible, à cause de son action sur l’estomac. Le slrophantus rend les mêmes services, et il est mieux toléré. On ne doit pas craindre non plus de l’ordonner à haute dose, 8 à
10 gouttes de teinture trois fois par jour.
La belladone, recommandée par Gowers et Grasset, a une action favorable, mais, elle n’est pas toujours efficace. Elle offre l’avantage de tarir les sueurs profuses.
Les bromures sont d’un excellent effet contre le nervosisme et l’insomnie.
11 ne faut pas craindre, pour obtenir la sédation, de les administrer à dose de 2, 4 et même 6 grammes par jour.
L’anémie est utilement combattue par la médication tonique : ferrugineux, quinquina, etc. Mais le fer ne doit pas être donné au hasard. Il augmenterait l’intensité des poussées congestives dans le cours des marches aiguës. C’est dans les formes lentes, discrètes, qu’il doit être employé. Et même dans ces conditions, s’il y a des troubles gastriques, on aura avantage à le remplacer par le régime lacté.
Les élévations de température résistent au sulfate de quinine et sont plus heureusement combattues par Y antipyrine.
h' hydrothérapie est excellente pourvu qu’elle soit dirigée avec prudence. Les malades se trouvent bien de douches froides en jet brisé, très courtes 11 est bon quelquefois de les amener graduellement à supporter l’eau
DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.
froide en les faisant commencer par des douches à la température du corps.
Les stations minérales ne peuvent compter qu’à titre d’heureuse diversion au cours des formes chroniques. On choisira de préférence une station d’altitude calmante. Le séjour au bord de la mer est contre-indiqué.
L’emploi de Y électricité a fourni des succès remarquables, et compte même bon nombre de guérisons. On a employé successivement la galvanisation et la faradisation. Il semble que les deux méthodes soient également profitables. Le pôle positif est placé sur la nuque, et l’opérateur promène le pôle négatif sur les yeux, la région précordiale, le cou. C’est sur cette dernière région qu’il importe d’agir davantage ; là le courant doit être aussi fort qu’on peut le supporter.
Traitement chirurgical. Luton le premier, et après lui Duguet, Verneuil et beaucoup d’autres, ont employé avec bonheur contre le goitre exophthalmique des injections de teinture d’iode ou d’une solution iodo-iodurée. Les injections doivent être faites avec des précautions d’antisepsie rigoureuse, et quand on est assuré que la canule n’a pas pénétré dans un vaisseau. Elles demandent à être répétées fréquemment et n’ont d’efficacité véritable que quand le goitre est jeune. On les a presque abandonnées maintenant à cause des accidents qu’elles provoquaient parfois. Les moindres étaient la douleur et dyspnée; mais on a eu à constater aussi des cas de mort subite ou rapide.
Quand le goitre est vieux, c’est la thyroïdectomie qui est en général l’intervention de choix. Depuis que Tillaux a fait la première ablation de corps thyroïde dans un cas de goitre exophthalmique, les opérations se sont multipliées. Rehn, Dubreuilh, Ruprecht, Audry, Lemke, Wette, Stierling, Neumann, Determeyer, etc., ont publié les résultats les plus encourageants, au point que la thyroïdectomie semblerait maintenant le véritable traitement de la maladie de Basedow. C’est de la thyroïdectomie partielle qu’il s’agit, bien entendu, l’ablation totale de la thyroïde, comme on sait, amenant presque fatalement la cachexie strumeprive, surtout chez les sujets jeunes.
On peut, quand le goitre est kystique, se contenter de pratiquer Y énucléation, suivant la méthode de Socin.
Les goitres où l’élément vasculaire est prépondérant sont justiciables surtout d’un nouveau procédé opératoire, imaginé récemment par Jaboulay et Poncet (de Lyon), Yexothyropexie, qui compte déjà à son actif quinze guérisons ou améliorations notables sur seize cas. Il consiste à découvrir la tumeur par une incision médiane. Le goitre étant mis à jour, on le détache en partie de la trachée avec le doigt et on l’amène entre les lèvres de la plaie, puis on l’abandonne ainsi sous la protection d’un pansement antiseptique. Soumis à l’action de l’air, les vaisseaux ne tardent pas à se rétracter, à se faner pour ainsi dire : le corps thyroïde diminue rapidement de volume, et quand il a repris ses dimensions normales on ferme la plaie. En même temps que le goitre les autres symptômes décroissent et ne tardent pas à disparaître.
Enfin certains goitres exophthalmiques coïncidant avec des lésions des fosses nasales (hypertrophie de la muqueuse, polypes), avec certaines maladies abdominales (enteroptose, rein mobile), et qui étaient probablement des manifestations réflexes de ces affections, ont guéri avec elles. En particulier on trouve dans la littéi’ature allemande un nombre intéressant de maladies de Basedow guéries par des cautérisations de la muqueuse nasale.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
Par MM. GILBERT BALLET et PAUL BLOCQ
Synonymie. Arachnitis chronique et méningite chronique (Bayle). — Paralysie générale incomplète (Délayé). — Paralysie générale des aliénés ou périencéphaloméningite chronique diffuse (Calme il). — Folie paralytique (Parchappe). — Paralysie générale progressive (Requin, Lunieiî, Sandras). — Ataxie psychomotrice (Lunier). — Démence paralytique (Baillarger). — Encéphalite chronique interstitielle diffuse (Magnan).
Définition. — La paralysie générale est une affection du système nerveux, plus spécialement du cerveau, qui paraît se développer sous l’influence de causes multiples, au premier rang desquelles se place la syphilis, et vraisemblablement aussi l’alcoolisme, qui s’accompagne de lésions constantes, irritatives quant à leur nature, diffuses quant à leur siège, intéressant l’encéphale et ses enveloppes, le bulbe et la moelle, et qui se traduit enfin cliniquement par une évolution apyrétique et par des symptômes nombreux et variés dont les plus ordinaires et les plus caractéristiques sont : l’affaiblissement progressif de l’intelligence, des troubles délirants à forme expansive ou dépressive, de la parésie pupillaire, de l’embarras de la parole, des désordres moteurs consistant en tremblement, ataxie et finalement parésie musculaire.
Historique. — La découverte de la paralysie générale, en tant que maladie distincte, ayant ses lésions, ses symptômes et son évolution à elle, date de 1822. On la doit à Bayle (*), dont l’affection peut légitimement porter le nom.
Avant cette époque, on avait observé des paralytiques généraux, et noté certaines des particularités que leur maladie présente, mais on n’avait pas su isoler cette entité morbide des autres espèces nosographiques alors admises. Certaines descriptions montrent pourtant que quelques auteurs ont été à deux doigts de la découverte de Bayle. L’une des plus remarquables est celle d’Haslam (2), pharmacien à l’hospice de Bedlam ; elle date de 1798. « Les affections paralytiques, dit-il, sont une cause de folie beaucoup plus fréquente qu’on ne le suppose, et elles sont aussi un effet très commun de la manie. Les paralytiques offrent ordinairement des lésions de la locomotion, indépendantes de leur folie ; la parole est embarrassée, la bouche déviée, les bras et les jambes sont plus ou moins privés de mouvements volontaires, et chez la plupart la mémoire est notablement affaiblie. Ces sortes de malades n’ont pas en général le sentiment de leur position. Faibles au point de pouvoir à peine se tenir debout, ils se disent extrêmement vigoureux et capables des plus grands efforts. Quelque pitié qu’un tel état puisse inspirer à l’observateur, il est heu-
(*) Bayle, Thèse de Paris , 1822.
(4) Haslam, Observations on madness and melancholie.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
reux pour le patient que son orgueil et ses prétentions soient en raison inverse du malheur qui l’accable. Aucun de ces malades n’a éprouvé d’amélioration dans l’hôpital, et, d’après mes recherches, dans les établissements particuliers où ils ont été ensuite enfermés ; il demeure constant qu’ils sont, morts subitement d’apoplexie, ou qu’ils sont tombés dans l’imbécillité ou dans le marasme par suite d’attaques répétées. »
Esquirol(1), de son côté, en 1816, avait relevé que chez certains aliénés, on observe de la paralysie accompagnée de troubles de la parole et quelquefois d’eschares. Mais, d’après lui, il s’agissait là d’une complication de la folie au même titre que peuvent l’être le scorbut et la phthisie pulmonaire. Georget(2), quatre ans plus tard, décrivit un peu plus complètement que ne l’avait fait Esquirol les symptômes de la paralysie musculaire chronique ; toutefois, comme Esquirol, il ne sut pas reconnaître là une maladie spéciale et il n’y vit qu’une simple complication des formes connues de l’aliénation mentale.
C’est à Bayle, nous l’avons dit, que revient réellement le mérite d’avoir isolé la paralysie générale du groupe confus des vésanies. Dans sa thèse de doctorat en 1822, il montra que la maladie est une entité parfaitement autonome, et il la rattacha à Yarachnitis chronique. Plus tard, en 1826, dans son Traité des maladies du cerveau , il compléta sa description.
Le travail écourté et superficiel de Délayé (3) n’ajouta rien aux observations de Bayle, et celui de Calmeil (4) marqua un fâcheux retour vers la manière de voir d’Esquirol. Mais dans ses publications ultérieures (s), ce maître a fait oublier ses erreurs du début par le grand nombre de documents précieux dont il a enrichi l’histoire de la paralysie générale.
Parchappe (6) et après lui Lasègue (7) et J. Falret (8) appuyèrent de leur autorité la manière de voir de Bayle, qui, depuis cette époque, au moins dans son ensemble, n’a plus été contestée. La doctrine dite uniciste , d’après laquelle les troubles cérébraux sont, au même titre que les troubles moteurs, des manifestations d’une entité morbide spéciale, prit définitivement la place de la théorie dualiste d’Esquirol, qui, nous l’avons vu, considérait les désordres psychiques qui accompagnent « la Paralysie » comme se rattachant à la folie vulgaire, et les phénomènes moteurs comme une complication surajoutée à cette dernière.
Toutefois la tendance séparatiste s’affirma bientôt de nouveau sur un terrain différent. Baillarger (9), tout en admettant la réalité de la maladie de Bayle qui constituerait d’après lui la démence paralytique, s’efforça de prouver qu’à côté et en dehors d’elle existerait une folie paralytique. Ce seraient là deux variétés (*)
(*) Esquirol, Dict. des sciences médicales, 1814-1816.
(f) Georget, De la folie, 1820.
(3) Délayé, Thèse de Paris, 1824.
(4) Calmeil, De la paralysie considérée chez les aliénés. Paris, 1821.
(5) Calmeil, art. Paralysie des aliénés in Dict. en 50 volumes, Paris, 1841, et Traité des maladies inflammatoires du cerveau, 2 vol., Paris, 1859.
(6) Parchappe, Recherches sur l’encéphale, sa structure, ses fonctions et ses maladies, 1854-38.
(7) Lasègue, De la paralysie générale progressive. Thèse d’agrég., 1853.
(s) J. Falret, Recherches sur la |folie paralytique et les diverses paralysies générales. Thèse de Paris, 1853.
(9) Baillarger, Recherches sur les maladies mentales. Paris, 1890.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
distinctes de la paralysie générale, la seconde pouvant d’ailleurs être suivie et compliquée de la première.
Si les faits sur lesquels Baillarger appuyait son opinion étaient exacts, les conclusions qu’il en tirait n’étaient pas légitimes. Aujourd’hui que l'on connaît mieuxles premières périodes de la paralysie générale, on sait qu’il n’est en effet pas rare de voir se manifester des poussées de délire expansif à une époque où ni la démence ni la parésie ne sont encore appréciables, mais on sait aussi que ces poussées délirantes ne sont que des phases d’une maladie à longue évolution. La folie paralytique peut ne jamais compliquer la démence paralytique, mais, quand elle se manifeste isolée en apparence de cette dernière, elle en constitue simplement l’un des préludes. Le dualisme de Baillarger n’est pas plus légitime que celui d’Esquirol.
Jusqu’ici les travaux ont, comme on voit, consisté à fixer, au point de vue nosographique, la légitimité du type de la maladie, en se fondant sur l’observation clinique. Dans une seconde période, qu’on pourrait dire anatomique, on s’efforça de consacrer la nouvelle entité, en précisant la nature des lésions indiquées par Bayle et Calmeil. A cette période se rattachent surtout les noms de Rokitansky (*), Magnan (2), Westphal(3), Mierzejewski (l), Mendel(5), Crichton- Brown (°), Tuczek(7), Zacher^), pour ne citer que les principaux. Considérée d’abord comme une arachnitis , comme une méningite chronique primitive de nature inflammatoire, la paralysie générale fut, pour un temps, regardée comme une manifestation secondaire, dépendant de lésions vasculaires engendrées ellesmêmes par une altération primitive des ganglions cervicaux du grand sympathique (Bonnet et Poincarré) (9).
Plus tard, quand on découvrit les lésions de la substance blanche et des ganglions du cerveau, on fut amené à penser que celles-ci étaient peut-être primitives à leur tour, et n’entraînaient qu’à la longue et secondairement les altérations de la substance grise.
L 'écorce ne devait pas rester ainsi dépossédée de la prépondérance qu’on lui avait d’abord attribuée, et elle fut et demeura incriminée en dernier lieu. La question qu’on discute encore est celle de savoir si ses altérations consistent, comme l’avait déj à affirmé autrefois Rokitansky (10), et comme semblent l’admettre aujourd’hui le plus grand nombre des auteurs, en une encéphalite interstitielle, ou bien si elles ne résultent pas d’une encéphalite parenchymateuse. On se demande, en d’autres termes, si la lésion affecte en premier lieu la cellule cérébrale elle-même, ou si celle-ci ne dégénère, au contraire, que consécutivement à des lésions vasculaires ou à de la sclérose névroglique. Cette dis-
(‘) Rokitansky, Traité, 1856, 5e éd., t. II, p. 468.
(2) Magnan, Lésions anatomiques de la paralysie générale. Thèse de Paris, 1867.
(3) Westphal, Arch. de psychiatrie, 1868.
(4) Mierzejewski, Lésions cérébrales dans la paralysie générale. Arch. de phys., 1875.
(5) Mendel, Die Verânderungen der Hirnrinde, Neurolog. Centralblatt, 1882.
I6) Crichton-Brown, West riding Asylum Reports, 1876, et Brain, 1883.
(7) Tuczek, Beitrag zur pathologischen Anatomie des Dementia paralytica. Berlin, 1884.
(s) Zaciiep., Beitrag zur patholog. Anat. der prog. Paralysie. Arch. für Pysch., XIII.
(9) Bonnet et Poincarré, Anatomie pathologique et nature de la paralysie générale. Annales mcdico-psycliologiques, 1868.
(10) Rokitansky, Lehrbuclx des pathologischen Anatom., 1850.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
cussion a, comme nous le verrons, une portée doctrinale plus grande encore que son intérêt histologique.
Dans la période contemporaine, bien que l’anatomie pathologique de la paralysie générale ait continué à s’enrichir de données nouvelles, ce sont les questions se rapportant à Yétiologie, et surtout à la pathogénie, qui ont eu le privilège de provoquer les recherches. Il suffira que nous mentionnions à cet égard, après les travaux d’Esmark et Jessen, ceux qui ont vu le jour aux derniers congrès de médecine mentale de Rouen (1890) (J) et de Lyon (1891) (2), ceux de Régis (s), de Bannister (i), pour en arriver à l’œuvre de M. Fournier (s), que l’on peut considérer comme le fondateur de la doctrine de la nature syphilitique de la paralysie générale : au même auteur nous devons aussi d’avoir attiré l’attention sur les rapports étiologiques de la paralysie générale avec le tabes. L’unité de la paralysie générale et du tabes a été, à cette occasion, l’objet d’une discussion à la Société médicale des hôpitaux en 1895.
Étiologie. — Fréquence. — La plupart des observateurs pensent que la paralysie générale devient de plus en plus fréquente de nos jours. Pour Calmeil, déjà, les cas de cette affection comptaient dans la proportion de un quart à un tiers sur le nombre total des sujets qui entrent dans les asiles. Bail a émis depuis une opinion analogue, et a évalué à 1 sur 4 ou 5 aliénés le chiffre de ces malades dans la population des maisons d’aliénés.
Climats. — Certains pays, l’Ecosse, l’Irlande et la Suède, paraissent jouir d’une relative immunité vis-à-vis de la paralysie générale; il en est de même d’autres régions, celles-ci méridionales, telles que la Grèce, l’Espagne et l’Italie. L’Europe centrale et occidentale, et l’Amérique du Nord, ont au contraire le fâcheux privilège de fournir le plus grand nombre de cas. Il est à remarquer aussi que la population des villes donne un contingent beaucoup plus fort que celle des campagnes.
Race. — Contrairement à une opinion autrefois accréditée, la paralysie générale existe chez les nègres, bien que plus rare chez eux que dans les races blanches (6).
Age. — La paralysie générale est surtout une maladie de l’âge adulte et elle atteint les sujets entre trente et cinquante ans. MM. Christian et Ritti ont trouvé sur 168 cas : 2 cas de vingt-cinq à trente ans, 67 cas de trente à quarante ans, 81 cas de quarante à cinquante ans, 18 cas de cinquante à soixante ans. Autrefois on la considérait comme exceptionnelle avant vingt-cinq ans, et l’on n’en connaissait d’exemple ni dans l’enfance ni dans Y adolescence. Quelques observations ont été publiées depuis, qui prouvent que cet âge n’en est pas indemne. Clouston (7), puis Turnbull (8), Wiglesworth (9), Régis (10) Rey, et
(') Congrès de Rouen, 1890. Vallon, Dubuisson, Voisin.
(2) Congrès de Lyon, 1891. Ritti, Christian.
(3) Régis, Archives cliniques de Bordeaux, juillet 1892.
(4) Bannister, Journal of mental and nervous Diseases, décembre 1891.
^5) Fournier, les Affections parasyphilitiques. Paris, 1894.
(6) H. J. Berckley, Dementia paralytica in the negro. The John Hopkins Hosp., octobre 1893.
(7) Clouston, Journ. of ment. Sc., 1877, et The Neur. of Developpment, 1891.
(8) Turnbull, Journ. of mental Science, 1881.
(9) Wiglesworth, Journal of mental Science, 1883 et juillet 1893.
(,0) Régis, V Encéphale, 1883 et 1885.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
Manière (*), Vrain (2), Ballet ("’), Charcot et Dutil (4) ont cité des faits de cet ordre, dans lesquels la paralysie générale est apparue de onze à dix-neuf ans, faits qui ont servi à distinguer la forme dite : paralysie générale juvénile, à laquelle M. Toulouse (s) a consacré récemment une revue générale.
Sexe. — Les hommes sont beaucoup plus souvent atteints que les femmes. Krafft-Ebing a trouvé en moyenne 1 femme pour 8 hommes. Au reste les statistiques différeraient à cet égard selon les milieux dans lesquels les auteurs ont pris leurs observations. Voici à ce point de vue les conclusions auxquelles est arrivé M. Régis : 1° dans la population des campagnes, la paralysie générale est à peine une fois et demie plus fréquente chez l’homme que chez la femme et elle y est très rare dans les deux sexes; 2° dans la population ouvrière des grandes villes, elle est trois fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme et relativement commune dans les deux sexes; 5° dans les classes élevées de la société, elle est près de treize fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme, et très commune chez le premier, tandis qu’elle est très rare chez cette dernière.
Professions. — On a émis l’avis que certaines professions qui exposent à l’action habituelle d’une haute température (cuisiniers, chauffeurs), seraient plus spécialement frappées. Pour d’autres observateurs, l’affection atteindrait avec une préférence marquée les militaires professionnels ; les connaissances actuelles permettent de se demander si la proportion plus élevée de cas que présentent en réalité les soldats ne tiendrait pas à la fréquence chez eux de la syphilis. Quoi qu’il en soit, la paralysie générale représenterait chez les officiers presque les trois quarts des cas d’aliénation mentale (Colin). Tout en ne déniant pas une valeur étiologique relative aux influences professionnelles, il ne nous paraît pas qu’on leur doive attribuer une très grande importance, car si, en ce qui concerne les professions libérales, les littérateurs en particulier, certains cas retentissants ont attiré surtout l’attention, on ne peut pas ne pas être frappé du grand nombre d’artisans et d’illettrés qui peuplent les asiles.
Hérédité. — L’influence du rôle étiologique de l’hérédité nerveuse est très généralement admise, même par les partisans d’une autre origine, mais elle est très diversement interprétée. Pour les uns, qui se rangent à l’opinion professée par Charcot, la paralysie générale appartient sans conteste à la famille névropathique, et y occupe même un rang prépondérant ; elle y figure en même temps comme produit et comme facteur d’hérédité nerveuse. Que ce soit d’hérédité similaire ou de transformation qu’il s’agisse, d’hérédité neuropathique ou vésanique, la tare nerveuse héréditaire, voilà quel serait toujours l’agent indispensable, essentiel, du développement de la maladie, pour lequel les diverses autres causes, et la syphilis en particulier, n’interviendraient jamais qu’à titre accessoire et occasionnel. A ce point de vue, l’affection différerait, au reste, de certaines autres maladies mentales, dans la genèse desquelles l’hérédité vésanique est de règle. Ce qu’on rencontre le plus souvent en effet dans
(') Rey et Manière, Ann. médico-psyeh., 1883.
(2) Vrain, Thèse de Paris, 1887.
(3) G. Ballet, cité par Charcot et Dutil (Leçon clinique à l’hôpital St-Antoine).
(4) Charcot et Dutil, Arch. de Neurologie, 1892.
(°) Toulouse, Gaz. des hôpitaux, août 1893.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
la famille du paralytique général, c’esl, parmi les maladies nerveuses organiques, le tabes, et parmi les névroses, l’épilepsie; parfois on constate seulement des défectuosités mentales chez les ascendants.
Rappelons aussi que certains auteurs admettent une autre hérédité qu’ils appellent congestive ou arthritique, et dont les relations avec l’hérédité nerveuse ne font plus de doute. Quoi qu’il en soit de la valeur pathogénique de l’hérédité, on tend plutôt aujourd’hui à penser que le terrain névropathique, quand il préexiste chez le paralytique général, se bornerait à faciliter la localisation sur le système nerveux de l’action nocive des agents toxiques ou infectieux, en particulier de la syphilis et de l’alcoolisme.
Syphilis. — Cette intervention si remarquable de la syphilis avait été signalée dès 1857 par Esmark et Jessen, qui déjà, à cette époque, considéraient la paralysie générale comme reconnaissant toujours une origine syphilitique. Toutefois cette manière de voir n’avait alors rencontré que peu de crédit, et ce n’est qu’à la suite des travaux de M. Fournier, confirmés par la plupart des observateurs, que cette doctrine s’est établie avec autorité. Dans son ouvrage sur la syphilis cérébrale, cet auteur avait d’abord, dès 1879, formulé les conclusions suivantes : On peut observer deux ordres de faits : 1° des lésions syphilitiques plus ou moins diffuses du cerveau susceptibles de donner naissance cliniquement à un complexus symptomatique plus ou moins identique à la paralysie générale ; 2° la paralysie générale vraie , qui peut se rencontrer chez des syphilitiques, mais en dehors de l'action de la vérole. Aux faits du premier groupe, les seuls qui lui paraissaient à cette époque ressortir à la syphilis, M. Fournier donnait le nom de pseudo-paralysies générales syphilitiques. La création de ce nouveau type morbide devint ensuite le sujet de discussions et de recherches, à la suite desquelles un grand nombre d’auteurs acceptèrent la manière de voir de M. Fournier.
Toutefois, l’origine syphilitique de la paralysie générale vraie était bientôt soutenue de nouveau en Allemagne par Erb, puis en France par Régis, qui, en 1888, produisait une statistique comprenant 88 pour 100 de syphilitiques. Les statistiques analogues ne tardèrent pas à se multiplier (‘), et M. Fournier, reprenant alors la question (1893), se déclara convaincu de la réalité de la relation de cause à effet qui unit la syphilis à la paralysie générale vraie. Aucune objection ne lui paraît plus dès maintenant recevable, aucune n’est, selon lui, de nature à invalider l’opinion suivant laquelle la paralysie générale vraie doit être dorénavant considérée comme l’un des aboutissants, l’une des terminaisons de la syphilis. Sans entrer ici dans la discussion pathogénique que nous réservons pour un paragraphe ultérieur, il nous suffira de conclure de l’accumulation des faits qu’une conviction s’impose, celle de la fréquence considérable des antécédents syphilitiques chez les paralytiques généraux.
Surmenage. Excès. — C’est surtout en se basant sur les statistiques qui montrent que 16 pour 100 des malades environ sont adonnés aux travaux intellectuels, qu’on a incriminé le surmenage cérébral. Les émotions dépri-
(!) Goldsmith, 55 p. 100; Ascher, 54,7; Ziehen, 55 à 45; Cullerre, 42; Jacodsen, 45; Binswanger, 49; Burkardt, 50; Goldstein, 50; Erb, 52; Fischer, 60; Mierzjewski, 49; Olbecke, 62; Tiiomsen, 62; Bonnet, 66; Cuylits, 72; Reiniiardt, 95; Snell, 75; Mendel, 75: Jespersen, 77; Roiimel, 77 ; Rumpf, 80; Mac-Dowal, 80; Régis, 80 ; Anglade, 80. (Voir M. Fournier: les Accidents parasyphilitiqucs.)
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
mantes, les chagrins, les peines morales, les pertes d’argent, semblent également jouer un rôle, au moins chez les prédisposés. Ainsi en serait-il également des abus de coït, auxquels on avait attribué une importance qui paraît d'autant plus exagérée, qu’il est fort possible que les excès en question fîgurentparmi les effets, plutôt que parmi les causes de la maladie.
Intoxications. Infections. — Le saturnisme et surtout l’alcoolisme ont été souvent invoqués. En ce qui concerne l’alcoolisme, on a remarqué qu’il y avait, à Paris notamment, un accroissement parallèle du nombre des cas de paralysie générale et de délire alcoolique. Toutefois, un très grand nombre de paralytiques généraux sont sobres, et ont toujours mené une vie régulière : on a noté de plus la rareté de la paralysie générale dans les pays où l’alcoolisme est le plus développé, comme l’Irlande et la Suède.
Certaines maladies infectieuses ont été incriminées, telles : la grippe, la fièvre typhoïde, la pneumonie, la diphthérie, la variole, et notamment l’érysipèle de la face, sans que jusqu’à présent l’action de ces causes paraisse établie d'une façon indiscutable.
Insolation. Traumatisme. — L’influence de l’insolation a été soutenue par la majorité des auteurs anciens, et l’on en a rapproché, nous l’avons vu, celle des métiers qui exposent à une chaleur excessive et continue (chauffeurs, verriers). C’est en raison d’une congestion cérébrale supposée, que l’on a pensé également que la ménopause, la suppression d’hémorrhoïdes anciennes, étaient susceptibles de provoquer, par le mécanisme des congestions supplémentaires, la paralysie générale. Selon divers auteurs, M. Vallon notamment, certains cas plaideraient en faveur de l’influence des traumatismes crâniens.
Anatomie pathologique. — Il n’est aucun des divers territoires du système nerveux central et périphérique qui ne puisse présenter des lésions, du fait de la paralysie générale, et l’on observe parfois des altérations non seulement des méninges et du cerveau, mais encore du cervelet, du bulbe , de la moelle épinière, et même des nerfs périphériques; mais seuls les désordres cérébraux sont constants , ceux de l’axe spinal et ceux des nerfs faisant défaut dans un assez grand nombre de cas. Les divers appareils de la vie organique : le cœur, le foie, les poumons, sont, eux aussi, susceptibles de s’altérer secondairement au cours de l’affection.
Les lésions du système nerveux sont le plus ordinairement appréciables à l’œil nu, du moins au niveau des méninges et de l’écorce cérébrale. Assez souvent, à l’ouverture du crâne, on constate des modifications de la table osseuse elle-même, consistant soit en épaississements (‘) et en hyperostoses, soit en amincissements, mais la variété de ces altérations ne permet guère de les considérer comme caractéristiques.
Il n’en est pas de même des lésions des méninges, qui sont extrêmement importantes. L’aspect de la dure-mère varie selon qu’il s’agit d’un cas relativement aigu et récent ou d’un cas ancien. Lorsque la mort est survenue dans les premières phases de la maladie, on observe la distension et la réplétion congestive avec teinte rougeâtre de la membrane; si, au contraire, c’est à la période terminale et dans le marasme qu’a eu lieu l’issue fatale, la dure-mère
(*) Cet épaississement a été considéré par Kraoepelin comme étant une hypertrophie compensatrice de l’atrophie du cerveau, opinion qui paraît peu acceptable.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
est plutôt ratatinée, amincie et pâle. Dans les cas ordinaires, on constate des adhérences au crâne, surtout le long de la suture longitudinale, de l’épaississement, enfin des désordres vasculaires, qui varient de la simple congestion à la pachyméningite hémorrhagique et à l’hématome (Baillarger). Souvent il existe, disséminées au milieu de plaques opalines, des productions ostéoïdes.
h’ arachnoïde et la pie-mère offrent des lésions encore plus constantes; l’arachnoïde est devenue opalescente, elle a perdu toute transparence, soit seulement par places, surtout le long des vaisseaux, soit dans sa totalité. De même la pie-mère est épaissie et congestionnée : ses vaisseaux sont sinueux, dilatés et gorgés de sang; son tissu lui-même est œdématié et infiltré d'un liquide gélatineux. Enfin et surtout, la pie-mère a contracté avec la substance corticale sous-jacente, des adhérences intimes, considérées autrefois comme très caractéristiques. Celles-ci présentent leur maximum de fréquence au niveau du lobe frontal et de la région pariétale. Elles existent au niveau du bord seulement des circonvolutions, sans intéresser les parties de ces circonvolutions qui s’adossent dans les sillons. Si l’on cherche à détacher la méninge de l’écorce à l’aide d’une pince, on ne peut y arriver sans entraîner, en même temps que la membrane, des parcelles de la couche superficielle du cerveau; de là résultent des érosions plus ou moins nombreuses, plus ou moins éten-
Fig. 187. — Aspect macroscopique de la surface corticale des hémisphères cérébraux, montrant : a, a, les érosions caractéristiques; b, particule de substance cérébrale détachée par la décortication de la pie-mère; c, circonvolutions atrophiées.
dues, qui ont l’apparence d’ulcérations à fond grisâtre et à bords décollés; ces adhérences font quelquefois défaut. (Fig. 187.)
La substance grise, elle-même, est d’une coloration en général foncée et qui varie non seulement selon le degré de la congestion, mais encore suivant qu’il s’est produit ou non de petites hémorrhagies en train de subir les modifications habituelles. De plus, les circonvolutions sont déformées : elles sont amincies, séparées les unes des autres par des sillons élargis. La consistance
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
de la substance grise est très diminuée, au point parfois d'être véritablement ramollie et de se laisser racler avec le manche d’un scalpel, d’où la mise à nu de la substance blanche sousjacente.
La substance blanche se montre alors sous l’aspect d’élevures en forme de crêtes irrégulières assez consistantes. Bien qu’atrophiée, elle est relativement ferme, et, sauf dans les cas où la congestion la fait apparaître revêtue d’un piqueté hémorrhagique, elle offre une teinte blanche qui tranche par sa couleur avec celle de la substance grise. Le plus souvent les ventricules du cerveau contiennent un excès variable de sérosité, mais ils se distinguent surtout par les lésions très particulières de la membrane qui les tapisse. Celle-ci, plus ou moins rougeâtre, est comme parsemée de fines granulations qui lui donnent un aspect chagriné, qu’on a comparé heureusement à celui de la langue de chat. Cette apparence spéciale, qui a été notée par tous les observateurs, est surtout marquée sur l’épendyme du quatrième ventricule (Bayle et Joire).
Il arrive que les lésions sont peu caractéristiques à l’œil nu, et que seul Y examen microscopique. soit susceptible de les révéler. On les constate de préférence dans le voisinage des érosions, bien qu’elles soient diffuses; mais dans le lobe frontal au moins, on est à peu près sûr de les rencontrer en tous les points.
Les plus importantes de ces altérations sont celles de la substance corticale qui, dans les cas avancés, est atteinte dans tous ses éléments : vaisseaux, névroglie, cellules et tubes nerveux, ainsi qu’on peut s’en rendre compte en examinant une coupe colorée par l’éosine hématoxylique à un faible grossissement (voir fig. 189). On constate alors l’épaississement et l’infiltration nucléaire de la pie-mère, la coloration plus intense de la couche superficielle de l’écorce due à une abondance excessive du tissu névroglique, la multiplication dans les diverses couches des cellules araignées, l’atrophie et la disparition d’un grand nombre de cellules nerveuses, enfin des lésions des vaisseaux qui sont plus nombreux et se montrent engainés de
Fig. 188. — Aspect histologique de coupes de l’écorce cérébrale montrant la multiplication des noyaux (d’après Mendel).
Les chiffres représentent le numéro des couches de l’écorce , d’après Meynert.
1020 PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
leucocytes. Cette dernière altération est celle qui frappe le plus, et il semble
Fig. 189. — Coupe de l’écorce cérébrale, dans la paralysie générale (Obj. 3, Oc. 2, Yerick).
A. Capillaire infiltré. — B. Adhérences pie-mériennes. — C, C. Cellules nerveuses. — N, N, Cellules névrogliques. — L, L. Noyaux.
que la prolifération périvasculaire préside à la genèse des lésions, celles-ci paraissant dans la plupart des cas se grouper autour des vaisseaux comme centre.
Vaisseaux. — L’importance de leurs lésions a été surtout mise en relief par Mendel, Magnan, Lubimoff et plus récemment par M. Raymond (1). Celles-ci se montrent très diffuses, et on les voit non seulement au niveau des érosions, mais encore à leur voisinage dans presque toute l’écorce. Elles consistent, d’une part, en altérations des parois des veines, des capillaires et des artérioles, d’autre part, suivant quelques auteurs, en néo-formations véritables.
C’est principalement sur les petites artérioles plutôt que sur les capillaires, que l’on peut observer les caractères des lésions. Le calibre du vaisseau est rétréci, bien que gonflé de globules rouges; sa paroi est au contraire épaissie et infdtrée d'un nombre très considérable de noyaux. Une semblable prolifération nucléaire atteint la gaine lymphatique, qui contient des amas de globules rouges et blancs, ainsi que des corpuscules amorphes et pigmentés. La prolifération pariétale des capillaires et des artérioles ne tarde pas, au reste, à subir divers modes de dégénération, vitreuse, hyaline et parfois colloïde. Les lésions ont pour conséquence et des petits épanchements hémorrhagiques et des arrêts partiels de la circulation. (Fig. 190.)
Ce serait surtout au début du processus que l’on pourrait constater des néo-formations vasculaires, sous forme de bourgeons partant des capillaires, et rappelant ceux que l’on a constatés dans la queue des têtards en voie d’accroissement (Lubimoff) (a). (Fig. 192.)
(*) Raymond, Contribution à la syphilis du système nerveux. Arcli. de neurologie, nos 83 et 84, 1894.
C) Lubimoff, Arch. de physiologie, 1874.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
Lymphatiques. — Les espaces lymphatiques sont énormément distendus, au point de donner parfois par leur béance un aspect criblé à la coupe. En
Fig. 190. — Lésions des capillaires (d’après Binswanger).
A. Paroi épaissie. — B. Accumulation de globules rouges. — C. Proliférati D. Noyaux infiltrés. — E. Ecorce.
outre des leucocytes qui s’y trouvent accumulés en grand nombre, on y peut voir des globules brillants, hyaloïdes selon Dagonet (') qui les a décrits et les croit formés de gouttes de cérébrine.
Cellules nerveuses. — C’est au niveau des couches les plus externes du cerveau que les cellules sont le plus atteintes. Leurs altérations sont loin d’être uniformes, et non seulement elles diffèrent par le degré d’intensité, mais encore par leur nature, ces variétés s’observant même sur des éléments voisins les uns des autres. Certaines cellules sont très augmentées de volume, et sont comme distendues par de l’infiltration au milieu de laquelle se forment des granulations; d’autres sont, au contraire, plus petites, ratatinées, en voie d’atrophie.
Le plus souvent les espaces péricellulaires sont agrandis, et parfois occupés par un grand nombre de ces éléments nucléaires qui, normalement, avoisinent la cellule ganglionnaire, au nombre de deux à trois au plus. Souvent on voit la cellule pyramidale envahie elle-même par ces éléments qui pénètrent sa substance, et qui, parfois, la recouvrent presque complètement comme d’un amas. Il semble bien qu’on assiste là à un travail de phagocytose actif ayant comme aboutissant la destruction de l’élément nerveux. Les prolongements de la cellule seraient les premiers atteints, le noyau et le nucléole disparaîtraient à leur tour, le protoplasma subirait, enfin, la dégénérescence pigmentaire ou graisseuse, et la cellule en serait réduite à un petit bloc vitreux ou granulo-graisseux qui même finirait par disparaître. Des lésions analogues se
(') Dagonet, Soc. de Biologie , 1882.
[G. 191. — Divers aspects de cellules cérébrales en voie de dégénération.
a, légère dégénéralion protoplasmique; — b, c, dégénération granuleuse plus accusée; — d, cellules envahies à leur périphérie par des éléments embryonnaires.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
rencontrent parfois dans les cellules des ganglions de la base et du cervelet.
En employant dans ses préparations la méthode de Golgi, M. Colella(1) a constaté que si le protoplasma cellulaire et les prolongements protoplasmiques présentent des phases diverses de métamorphose régressive, depuis la tuméfaction hyperplastique jusqu’à l’atrophie avancée, les prolongements nerveux, au contraire, se montrent plus longtemps résistants et dégénèrent seulement plus tard. Dans la démence paralytique avec intoxication alcoolique, ce seraient au contraire les prolongements cylindre-axiles qui s’altéreraient les premiers.
Fibres nerveuses. — Pour certains auteurs, Tuczeck, Zacher, Schültz, Binswanger, les altérations premières en date seraient celles des fibres nerveuses fines, myéliniques ou amyéliniques, de la couche superficielle de l’écorce, mises en évidence par Tuczeck, et retrouvées depuis par plusieurs observateurs (Iveraval, Targowla, Chaslin, Binswanger). Celles-ci, fibres tangentielles, seraient toujours détruites dans les parties antérieures de l’écorce du cerveau, même à une période très précoce. Cette atrophie n’est pas limitée aux régions superficielles, elle s’étend aussi aux réseaux profonds de l’écorce. Ces deux ordres de fibres seraient, selon Klippel, toujours frappés dans la paralysie générale,
contraii'ement à ce qui s’observe dans la démence, où les seules grosses fibres myéliniques seraient affectées.
Névroglie . — La multiplication très considérable du nombre des noyaux, et leurs déformations, la tuméfaction et la prolifération des cellules araignées, l’arborisation excessive des prolongements de celles-ci , l’augmentation duréseau fibrillaire qui en arrive parfois à former de véritables plaques feutrées, sont autant de caractères de la sclérose névroglique. Il peut arriver que ces apparences ne se rencontrent qu’à des stades relativement avancés de la maladie, mais, même dans les formes de début, il est rare qu’elles fassent complètement défaut. Parfois ces lésions sont très accusées dans les couches sous-épendymaires, d’où l’hypothèse que la maladie a pu débuter par une épendymite (Mierzjewski).
Noyaux. — Les noyaux proliférés,- ronds ou ovales, petits ou plus volumineux, se trouvent disséminés en grand nombre dans l’écorce et dans la substance blanche; ils s’accumulent en général de préférence au niveau de la zone limitante de ces deux régions. Ils confluent principalement au niveau des vais- (*) Colella, Sur les fines altérations de l’écorce. Bulletin Ac. des Sciences, 1895.
Fie. 192. — Cellules proliférées de la névroglie : a, a, a, cellules névrogliques; — 6, vaisseaux; — c, prolongements des cellules névrogliques considérés comme nëoformalions vasculaires. (D’après Mendel.)
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
seaux, d’où ils semblent émigrés par diapédèse; peut-être proviennent-ils aussi de la prolifération des cellules de la névroglie. Quelquefois ils forment des amas nodulaires que Binswanger a comparés aux lymphomes du foie dans la leucémie (fig. 188).
Épendyme. — La paroi épendymaire des ventricules est lésée dans un très grand nombre de cas, ainsi qu’en témoigne déjà l’aspect chagriné que nous l’avons vue revêtir, à l’œil nu. Il s’agit d’une prolifération de la névroglie, à laquelle prendraient part les cellules de l’épendyme ; elles formeraient des végétations qui seraient définitivement constituées par du tissu de sclérose névroglique, et non pas, comme on l’avait cru, par du tissu conjonctif.
Substance blanche. — Elle n’est presque jamais épargnée, pour peu que l’affection ait eu une certaine durée. On y constate alors la dégénération et la disparition d’un nombre variable de fibres nerveuses, en même temps que des altérations des vaisseaux, analogues à celles des artérioles corticales (').
Nature et évolution des lésions encéphaliques. — Au sujet de l’origine et de la filiation de ces diverses lésions du cerveau, les avis des auteurs diffèrent. Pour les uns (Tuczeck, Schültz, Friedmann, Ziegler, Kronthal, Pierret, Joffroy, Binswanger), la lésion primitive et essentielle de la paralysie générale, est une encéphalite- parenchymateuse. Pour d’autres (Mendel, Magnan, Mierzejewski, Christian et Ritti, Ballet), la paralysie générale est au contraire une encéphalite interstitielle. Les partisans de ces deux doctrines opposées ont de plus chacun des opinions différentes.
Pour les uns, les cellules ganglionnaires nerveuses seraient les premières atteintes. Leur dégénération entraînerait consécutivement et secondairement les réactions inflammatoires ou dégénératives des autres tissus (Pierret, Kronthal, Joffroy).
Pour d’autres, les tubes nerveux de l’écorce offriraient les altérations originelles ; leur dégénération, phénomène de début, serait suivie des lésions cellulaires, qui, à leur tour, engendreraient les désordres vasculaires. Leur disparition progressive devrait être considérée comme une lésion systématique comparable à la dégénérescence des cordons postérieurs dans le tabes (Schültz, Tuczek, Binswanger).
Ce sont les lésions primitives de la névroglie , péri-encéphalite, péri-épendymite, qu’invoquent d’autres auteurs, pour lesquels l’inflammation interstitielle déterminerait secondairement la régression des éléments nerveux (Magnan, Mierzejewski).
Les altérations débuteraient enfin essentiellement, pour nombre d’autres, par le réseau vasculaire de l’encéphale, pour gagner de là les cellules névrogliques dont on sait les connexions histologiques avec les vaisseaux, et plus tard les prolongements protoplasmiques, puis le corps de la cellule nerveuse elle-même (Mendel, Ballet, Colella, Raymond). (*)
(*)Les lésions du cerveau, qui appartiennent en propre, par leur ensemble tout au moins, à la paralysie générale vraie, seraient susceptibles de s’associer, surtout à un âge avancé, aux lésions cérébrales vulgaires de l’athéromasie ; ce seraient là des paralysies associées. Si à l’autopsie d’un sujet considéré pendant sa vie comme paralytique général, on ne découvre que ces seules dernières lésions, c’est qu’il s’était agi d’une pseudo-paralysie (Klippel, Caractères différentiels de la paralysie générale. A rch . méd. exp., 1er sept.. 1891, le 5. p. 608).
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
Les défenseurs de la théorie parenchymateuse s’appuient non seulement sur des considérations de biologie générale, mais encore sur certains faits dans lesquels les lésions cellulaires étaient évidentes, alors qu’il existait à peine quelques désordres vasculaires et interstitiels.
En faveur de la théorie interstitielle , on a fait valoir qu’il existe des cas de paralysie générale à marche rapide, dans lesquels on n’a pu constater que des altérations vasculaires, sans altérations nerveuses. De plus, les phénomènes, dits congeslifs, de la période prodromique ne pourraient guère traduire cliniquement que des troubles circulatoires.
En conclusion, il n’existe pas jusqu’à présent de lésion spéciale du cerveau, qu'on puisse dire caractéristique de la paralysie générale; toutefois, la précocité, la diffusion, l’intensité, la constance généralement reconnue, des lésions des petits vaisseaux, autorisent, jusqu’à plus ample informé, à penser que dans la majorité des cas, la paralysie générale consiste vraisemblablement en une encéphalite diffuse primitivement vasculaire et interstitielle, puis atrophique (*).
Bulbe. — Les lésions du bulbe les plus ordinaires consistent tout d’abord en des altérations de l’épendyme du 4e ventricule analogues à celles que nous avons déjà décrites. On peut y rencontrer également, en certains cas, l’atrophie des cellules de certains des noyaux d’origine des nerfs.
Moelle. — On observe dans la plupart des cas des lésions de la moelle
Fig. 195. — Coupe de la région lombaire supérieure de la moelle, dans la paralysie générale. (Préparation de M. Marinesco.)
A. Corne antérieure. — B. Corne postérieure. — C. Cordon latéral. — D. Faisceau de Türck. — E. Faisceau pyramidal très légèrement dégénéré. — F. Racine postérieure. — G. Commissure. — H. Zone de Lissauer. — I. Zone radiculaire postérieure indemne. — J. Faisceau de Burdach (zone radiculaire moyenne) dégénéré.
épinière chez les paralytiques généraux. Parfois, exceptionnellement, il s’agit de foyers de myélite, sur la nature desquels on n’est pas fixé.
(‘) Dans un travail récent, M. le P1 Raymond s’est efforcé d’établir que les lésions étaient primitivement vasculaires chez les paralytiques généraux syphilitiques et ressortissaient à l’artérite, syphilitique ( Archives de neurologie, 1894). L’origine cellulaire a été, d’autre part, défendue par M. Joffroy dans une de ses leçons (Anatomie et physiologie pathologiques de la paralysie générale ( Bulletin médical , lô juin 1894, n" 47, p. 55Ô).
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE. 1025
Mais le plus souvent on constate des lésions fasciculaires d’apparence systématique. Ces altérations, qui se rencontrent avec une grande fréquence (75 fois sur 100), devraient être rapportées à deux catégories distinctes de faits : dans l’une, plus rare, elles seraient dues à une association indiscutable de la paralysie générale avec le tabes (soit que la paralysie générale survienne au cours du tabes, soit que inversement le tabes s’associe à une paralysie générale en évolution) ; dans les autres cas ce sont des scléroses combinées de la moelle qui paraissent être en jeu. Celles-ci portent en même temps sur les cordons postérieurs et sur les cordons latéraux. Ces derniers sont le plus souvent atteints à un plus faible degré, et offrent grossièrement l’aspect de la dégénération secondaire systématique double du faisceau pyramidal d’origine cérébrale. Toutefois la sclérose de la paralysie générale occupe moins strictement les limites du faisceau pyramidal, et tend à la diffusion; de plus, et presque toujours, cette sclérose épargne les faisceaux directs. Enfin si les lésions occupent en élévation une partie plus ou moins grande de l’étendue de la moelle, elles parviennent rarement jusqu’au bulbe. Quant à la sclérose postérieure, elle
Fig. 194. — Coupe de la région cervicale de la moelle.
Régénération des faisceaux latéraux et postérieurs. Les parties claires sont normales; les parties teintées sont sclérosées.
ressemble à divers égards par sa localisation à celle du tabes (‘). M. P. Marie(-), qui a émis sur les scléroses fasciculaires de la moelle l’hypothèse que la dégénération de ces faisceaux blancs reconnaît en certains cas (tabes) une origine radiculaire (exogène), et provient en d’autres d’une lésion poliomyélitique (origine endogène), est d’avis que ces lésions fasciculaires de sclérose combinée dans la paralysie générale relèvent, en partie au moins, de lésions des cellules de la substance grise.
(') Voir les articles Tabes et Scléroses combinées du Traité où cette question est exposée. (2) P. Marie, Soc. méd. des hâp., 12 janvier 1894.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
Dans quelques cas les altérations n’occupent qu’un seul ordre de faisceaux, les latéraux ou les postérieurs; elles revêtent d’autres fois, au contraire, l’apparence d’une sclérose diffuse.
Enfin la substance grise peut présenter elle aussi des lésions. Dans une observation de M. Joffroy (*), il existait une atrophie de la corne antérieure gauche, avec altérations analogues à celle de la paralysie infantile, alors que pendant la vie, s’était développée de l’atrophie musculaire de l’éminence thénar.
Nerfs périphériques. — Des lésions de névrite périphérique ont été signalées dans ces dernières années par divers auteurs : Bewan-Lévis, Dejerine, Westphal, Bianchi, Pick, Klippel, Colella. Elles peuvent siéger sur les nerfs crâniens et sur les nerfs rachidiens. Elles consistent en névrites parenchymateuses de la plupart des nerfs des membres. D’autres nerfs n’offrent que les altérations de l’atrophie simple. Celles-ci portent sur les rameaux cutanés et sur les rameaux musculaires. On peut les regarder comme constantes.
Toutefois ces lésions sont très inégalement réparties suivant les cas, et ces différences paraissent tenir, en partie, aux conditions pathologiques qui ont occasionné ou qui accompagnent (alcoolisme, syphilis, tuberculose) la paralysie générale .
Les ganglions du sympathique mériteraient d’être examinés à nouveau; on sait que naguère MM. Bonnet et Poincarré ont fait jouer un rôle prépondérant à leurs altérations.
Des lésions viscérales ont été décrites tout récemment par M. Klippel (2), qui reconnaît chez un paralytique général arrivé à la dernière période de sa maladie quatre groupes de lésions éventuelles : lü des lésions antérieures à l’éclosion de la paralysie générale (artério-sclérose, lésions de l’alcoolisme, de la syphilis) ; 2° des lésions liées à l’influence du système nerveux lésé par la paralysie générale, et se manifestant sous la forme d’ectasies capillaires hémorrhagiques dans le rein, le foie, le poumon; 3° des lésions liées à l’état de marasme, congestions passives, dégénérescences graisseuses; 4° des lésions d’infections secondaires, dues au pneumocoque, au streptocoque.
Seules parmi ces altérations, celles qui dépendent directement des troubles nerveux offrent quelques particularités. Ce sont : du côté du poumon, l’œdème, la congestion, les hémorrhagies d’origine vaso-paralytique et, du côté du rein, la dilatation des capillaires. Le foie présenterait, selon le même auteur, des altérations assez spéciales pour mériter le nom de foie paralytique. Il a conservé sa forme et son volume, et présente à sa surface des plaques de décoloration, qui ne sont autres que des surfaces ischémiées. Celles-ci correspondent à des zones comprimées ou les cellules hépatiques s’atrophient et s’infiltrent de pigment, en conséquence de la pression exercée par le reste du parenchyme où, au contraire, les capillaires sont turgescents et remplis de globules de sang.
@ liant aux altérations des os et des articulations qui sont, du reste, rares et
(l) Joffroy, Contribution à l’anatomie pathologique de la paralysie générale. Arch. méd. exp., 1892, n° 6, p. 841.
(*) Klippel, Lésions du poumon, du cœur, du foie et du rein dans la paralysie générale. Arch. de méd. exp., 1er juillet 1891, n° 4, p. 545.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
inconstantes, elles ne diffèrent pas de celles qui s’observent dans les autres neuropathies, notamment dans le tabes.
Symptômes. — Période prodromique. — Il est tout à fait exceptionnel que la paralysie générale s’affirme d’emblée par ses symptômes caractéristiques. Le plus souvent son début est précédé d’une période prodromique (période préparalytique, prédélirante), qui s’étend du moment où le malade présente quelque chose d'anormal , jusqu’à l’apparition des symptômes nets , psychiques ou somatiques de la maladie.
Le début comme la fin de cette période prémonitoire sont également difficiles à préciser. Il faut tenir compte, en effet, pour apprécier la valeur des premiers indices symptomatiques, non seulement de l’attention variablement experte, selon les milieux, de l’entourage du malade, mais encore de la profession et de la situation sociale de celui-ci. Il existe, à cet égard, il est aisé de le concevoir, des différences notables entre les hommes adonnés à des travaux intellectuels chez lesquels les moindres manifestations psychiques ne tardent pas à se révéler, et les ouvriers manuels dont les troubles de mémoire ou d’attention passent plus aisément inaperçus. D’autre part, il n’est pas rare que dès longtemps le sujet ait commis des actes déréglés, qu’on ne sait tro ensuite s’il faut rattacher à cette période prodromique.
Les mêmes difficultés interviennent quand il s’agit de fixer la fin de la même période. Elle est marquée, avons-nous dit, par l’apparition des signes tout à fait nets : l’appréciation de la valeur de ces symptômes dépend naturellement de l’expérience de l’observateur.
Il résulte de là que la durée de la période prodromique est d’une estimation délicate. Elle est, au reste, extrêmement variable selon les cas ; parfois, et le plus souvent, elle ne persiste guère que pendant un ou deux mois, mais on l’a vue aussi se prolonger pendant plusieurs années et l’un de nous (') a particulièrement insisté sur la longue durée possible de cette période.
Les symptômes de la période prodromique sont d’ordre psychique et d’ordre somatique.
A. Troubles psychiques. — Ceux-ci ne diffèrent pas essentiellement de ce qu’ils seront dans la période d’état, sinon par leur degré d’intensité. La tristesse, que nous allons observer avec son cortège de sombres préoccupations relatives surtout à la santé, ce sera plus tard le délire hypocliondriaque; la satisfaction et l’exubérance deviendront le délire ambitieux ; Y affaiblissement d’abord à peine appréciable des facultés s’appellera la démence. Comme l’a dit très justement Lasègue : « Dans la paralysie générale les troubles sont progressivement croissants sans pourtant changer de forme. »
Le plus souvent, c’est la tristesse qui ouvre la marche. Toüt d’abord, elle est vague, peu accusée, et passe inaperçue; toutefois les proches du malade constatent bientôt un véritable changement d’humeur chez le sujet. Cette modification du caractère ne tarde pas à devenir une véritable irritabilité maladive. A ce moment interviennent alors des préoccupations de nature hypochondriaque : le malade accuse des douleurs mal localisées, dans la tête, dans le dos, dans les lombes, dans les membres, ou parfois il se plaint de la gorge ou de l’estomac et consulte à ce propos des spécialistes.
(') G. Ballet, Sem. médicale, 22 décembre 1895.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
Après la tristesse, souvent avant elle, parfois alternant avec elle, se montre une suractivité mentale insolite. Celle-ci se manifeste par un besoin excessif d’activité : le malade est constamment en marche; il parle beaucoup, forme des projets chimériques pour lui et pour ses enfants, projets encore en rapport avec sa situation sociale. Souvent les sujets passent aux actes, entreprennent des voyages, se lancent dans des spéculations effrénées, font des achats excessifs; enfin il n’est pas rare qu’ils se livrent à la débauche. Les excès alcooliques sont alors habituels, d’où la fréquence des troubles toxiques au début de la paralysie générale. On observe aussi très souvent une surexcitation sexuelle qui se traduit par des excès génitaux, pouvant même entraîner les malades à des actes immoraux. D’autres fois au contraire il existe de l’agénésie. C’est aussi au cours de cette même période que, poussés par leur besoin pathologique d’activité, les malades commettent à l’occasion des actes bizarres, extravagants et délictueux qui frappent d’autant plus, qu’ils sont en complet désaccord avec la personnalité antérieure du sujet (période médico-légale de Legrand du Saule) : achats d’objets inutiles, opérations financières risquées, outrages à la pudeur, vols, actes toujours inconséquents, souvent puérils et absurdes, témoignant déjà de l’affaiblissement de l’intelligence.
Cet affaiblissement est souvent visible de bonne heure pour le médecin. Le sujet se plaint d’être astreint à beaucoup d’efforts pour pouvoir continuer ses occupations, faciles auparavant. Sa mémoire est diminuée pour les faits récents; il y a des lacunes dans ses écrits. Néanmoins il n’est pas rare que le malade ait à cette époque une parfaite conscience de sa situation pathologique, et se rende compte de son état de dépression intellectuelle, dont il se préoccupe alors extrêmement.
B. Troubles somatiques. — Ce sont assez souvent des attaques apoplectiformes qui signalent le début de la paralysie générale. Parfois le malade accuse seulement de simples étourdissements, ou encore des vertiges survenant à des intervalles assez espacés. D’autres fois les accidents prennent une intensité plus grande, et revêtent l’aspect d’une véritable attaque d’apoplexie. Le malade est brusquement frappé ; la perte de connaissance est plus ou moins complète, et dure un temps variable. Il existe, à la suite de l’ictus, un certain degré d’hémiplégie qui, habituellement transitoire, peut aussi se prolonger pendant quelques jours ou quelques semaines. Nous verrons que les mêmes accidents dits congestifs ne sont également pas rares au cours de la maladie confirmée.
D’autres fois, sans perte de connaissance, souvent au réveil, le malade est pris subitement d’aphasie plus ou moins complète. Il s’aperçoit avec étonnement qu’il ne trouve plus les mots, n’en peut plus proférer un seul, qu’il ne sait plus écrire. Cette aphasie est transitoire , ne persiste guère qu’une heure ou deux, et disparaît souvent complètement, pour reparaître un mois, deux mois après, sous la même forme d’accès passagers, et sans que dans l’intervalle ait persisté aucun trouble appréciable. Néanmoins il arrive souvent aussi, que ces accès laissent à leur suite un très léger degré d’aphasie, qui plus tard se confondra insensiblement avec l’embarras de la parole caractéristique. En d’autres cas ce sont des accès épileptiformes que l’on observe. Ceux-ci peuvent être tout à fait identiques aux accès de l’épilepsie essentielle, mais, beaucoup plus souvent, ils se montrent sous forme d’épilepsie partielle, motrice
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
ou sensitive. Dans ce dernier cas, l’accès est plus significatif; il l’est même à ce point que le médecin ne devra pas manquer, quand il rencontrera le syndrome de l’épilepsie partielle sensitive , chez un sujet auquel il n’aura découvert aucun trouble concomitant, de réserver toujours le diagnostic de paralysie générale. Il existe, en effet, et nous-mêmes en connaissons un assez grand nombre, des observations, où ce syndrome s’est manifesté à l’état d’isolement, un an ou même dix-huit mois avant le début des autres symptômes de la maladie.
Pas plus que les attaques apoplectiformes, les accès convulsifs ne sont constants, et ils peuvent faire défaut, non seulement à cette période, mais encore pendant tout le cours de l’affection. D’autres fois ils interviennent ultérieurement avec une fréquence telle, que souvent c’est un état de mal qui est seul responsable de la terminaison fatale.
Il arrive aussi que ce sont des névralgies qui ouvrent la scène morbide : celles-ci occupent le domaine du trijumeau dont elles affectent une ou plusieurs branches pouvant s’accompagner de troubles sécrétoires et de plaques d’anesthésie. Les maux de tète sont également fréquents à cette période, et ils revêtent des caractères peu précis en général. Aussi ces derniers symptômes ne risquent-ils guère d’attirer l’attention, et leur valeur séméiologique est-elle ordinairement méconnue. Il n’en est plus de même d’un autre syndrome dont M. Charcot a signalé la haute signification : il s’agit de la migraine ophthalmique, qui se montre habituellement, en semblable cas, sous sa forme dite accompagnée. Cette migraine est caractérisée par le scotome scintillant : le sujet croit voir une sorte d’atmosphère en mouvement, circonscrite par des lignes brisées et colorées. Une céphalée sus-orbitaire intervient ensuite, et des vomissements terminent la scène, du moins dans les cas simples. Lorsque la migraine est accompagnée , il survient de plus soit de l’hémiopie, soit de l’aphasie, soit de l’engourdissement ou de la parésie du bras, ou encore des attaques épileptiformes partielles, et chacun de ces phénomènes, incidents ordinairement transitoires, peut persister plus ou moins longtemps. Dans les cas rapportés par M. Charcot^) et par M. Parinaud(2), ces accidents avaient toujours préludé au développement de la paralysie générale : l’un de nous (3) a montré ultérieurement que la migraine ophthalmique accompagnée était également susceptible d’intervenir au cours de l’affection déjà constituée, et qu’elle pouvait ainsi représenter soit un épisode prodromique, soit un épisode intercurrent.
Des troubles paralytiques représentent parfois aussi les premiers signes de la maladie : ce sont alors des paralysies des nerfs crâniens en particulier. Cellesci sont rarement complètes; elles atteignent un ou plusieurs nerfs ou seulement des rameaux isolés de ceux-ci; enfin, il est rare qu’elles soient persistantes. L’un des troubles les plus fréquents qui en dépendent est le ptosis; le strabisme et la diplopie s’observent aussi. En raison de leur caractère transitoire, la signification de ces troubles moteurs de l’œil est souvent méconnue.
L 'inégalité pupillaire et la modification des réflexes à la lumière doivent (*)
(*) Charcot, Leçons sur les maladies du système nerveux, t. III, p. 78.
(4) Parinaud, Migraine ophthalmique au début d’une paralysie générale. Arch. neurol. 1883. p. 57.
(3) P. Blocq, Migraine ophthalmique et paralysie générale. Arch. de. neurol., n° 54.
PARALYSIE GENERALE PROGRESSIVE
figurer également parmi les prodromes de la maladie; toutefois elles appartiennent plutôt à la période d’état, et c’est à cette occasion que nous les étudierons plus longuement.
Des parésies des membres ont été rencontrées, survenues soit sans cause apparente, soit à la suite d’un ictus. Elles revêtent la forme monoplégique ou hémiplégique et n’ont qu’une durée éphémère. Il est fréquent que ce soit par un sentiment de fatigue précoce que débute le tremblement caractéristique de la maladie.
On a signalé, dans la même période, des troubles des divers appareils , et en particulier des désordres dyspeptiques : digestions pénibles, accompagnées de ballonnement, d’éructations, de bouffées de chaleur au visage. Il peut arriver, au contraire, que l’appétit se trouve exalté, surtout lorsque prédominent les phénomènes d’excitation. Presque toujours le sommeil est troublé dès le début ; souvent il existe une insomnie tenace et qu’on arrive difficilement à calmer à l’aide des moyens habituels ; d’autres fois le sommeil est seulement interrompu par des cauchemars ; parfois enfin le malade accuse au contraire de la somnolence.
Formes prodromiques. — Les symptômes que nous venons d’énumérer déterminent, parleurs divers groupements, des f ormes prodromiques la plupart bien décrites. En dehors de celles sur lesquelles on a appelé jusqu’à présent l’attention, il en est une toutefois qui est trop peu connue et sur laquelle l’un de nous a particulièrement insisté : la forme neurasthénique (*).
Tout d’abord, selon que prédominent ou Y excitation ou la dépression, la période prodomique revêt deux apparences différentes l’une de l’autre, mais également caractéristiques. Il peut arriver aussi qu’un syndrome unique, épilepsie sensitive, migraine ophthalmique, paralysie oculaire, soit pendant longtemps le seul signe par lequel se manifeste la maladie.
Dans certains cas la paralysie générale se développe au cours de Yataxie locomotrice; les prodromes sont alors représentés par les signes du tabes.
Enfin un ensemble symptomatique analogue au tableau de la neurasthénie constitue, dans des cas assez nombreux, la période prodromique (période prodromique à forme neurasthénique). La fatigue, la céphalée, les douleurs, la dyspepsie d’une part, les préoccupations hypochondriaques d’autre part, survenant en l’absence de troubles somatiques, accusent avec l’irritation spinale une ressemblance qui va presque jusqu’à l’identité. Certaines particularités que décèlera une observation plus attentive, permettront néanmoins le plus souvent d’établir une différenciation. Chez le paralytique général, les symptômes morbides sont plus mobiles, les phénomènes douloureux plus pénibles, plus variés que chez le neurasthénique. Les souffrances accusées par le paralytique général sont quelquefois singulières, et ces malades se plaignent de sensations bizarres qui sont inconnues dans la séméiologie, pourtant si florissante, de la neurasthénie : parfois enfin le paralytique général se croit tout à coup guéri, et en témoigne sa satisfaction avec enthousiasme, quitte à se plaindre de nouveau quelques jours après.
Toutefois, dans la plupart des cas de ce genre, seule l’apparition d’un sym-
(*) G. Ballet, La période prodromique à forme neurasthénique dans la paralysie générale, Sem. méd., nov. 1893.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
ptôme caractéristique - — tremblement, embarras de la parole — permettra de trancher la question diagnostique.
Période d’état. — Les symptômes de la période d’état ne différent pas pour la plupart, quant à leur nature, de ceux de la période prodromique, mais ils s’y montrent plus développés et considérablement amplifiés; aussi se prêtentils, au point de vue didactique, à la même division que ces derniers.
A. Troubles psychiques. — Les uns sont constants, comme Y affaiblissement de l’intelligence et la démence ; les autres sont inconstants, comme les délires et les hallucinations.
L’atteinte de Y intelligence peut, au début, se trouver relativement masquée par cette suractivité fonctionnelle par laquelle prélude ordinairement la maladie, et qui détermine en particulier une exaltation plus ou moins appréciable des facultés intellectuelles. Mais elle existe en tout cas; même alors, on découvrirait, par une analyse minutieuse, une incohérence et une instabilité remarquable des idées. Bientôt une déchéance réelle delà puissance cérébrale devient manifeste, progressant ensuite insensiblement pour aboutir à la démence qui constitue le trouble fondamental de la maladie parvenue à une certaine période de son évolution.
Cet effondrement de l’énergie psychique atteint, à des degrés divers, toutes les modalités fonctionnelles du cerveau, intelligence et affectivité , mais sans en épargner aucune.
C’est l’affaiblissement, puis la perte de la mémoire , qui représente ici l’altération la plus précoce et la plus significative. L’amnésie dont il s’agit a pour caractères de porter sur toute la mémoire, soit sur tous les ordres de sensations et d’images et de les détruire avec une apparence de régularité supprimant en premier lieu les souvenirs les plus récents. On constate les troubles grossiers qui sont la conséquence de ce désordre, non seulement dans le domaine intellectuel, mais encore dans le domaine moral. Les sujets ne se rappellent plus les menus faits de leur existence de la veille, ils ne savent plus les noms propres, ils se trompent grossièrement dans les calculs les plus simples, puis ils perdent les objets usuels, chapeau, parapluie, et ne se reconnaissent plus dans les rues; d’autre part, par mêmes oublis, ils négligent les soins de leur toilette, et n’observent plus les convenances mondaines les plus élémentaires. Des troubles du jugement rêsu\tent de la difficulté de coordonner et de synthétiser les idées, d’où des incorrections dans les conceptions. De plus, le travail devient pénible, d’une lenteur excessive, et l’inaptitude à toute occupation même matérielle est vite rendue absolue: L 'attention est faible, aussi les idées sont-elles mobiles et contradictoires. L’ imagination d’abord suractivéc puis déréglée, se perd. La volonté , active il est vrai, mais sans continuité, sans persévérance, fait bientôt place à l’irrésolution et à l’apathie la plus complète.
C’est surtout par de Yindifférence à l’égard des proches que se révèlent les troubles de Y affectivité. Le caractère du sujet se modifie; il devient faible, irritable, enfantin, prend en grippe les personnes de son entourage ; il perd toute notion des conventions sociales, s’oublie dans son langage et dans ses actes, en arrive à commettre les pires indélicatesses.
Au point de vue de son évolution la démence passe par diverses phases. Au début, elle n’est appréciable que pour l’entourage; le malade met plus de
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE, temps pour faire le même travail : si c’est un commerçant, il commet des inexactitudes et des fautes dans ses comptes ; si c’est un artisan, il gaspille les matériaux avec lesquels il travaille ; si c’est un homme adonné aux professions libérales, il fait des fautes d’orthographe et des ratures. Tous présentent déjà une mémoire infidèle, oublient les visites, les rendez-vous.
Un peu plus tard, la démence est appréciable dès qu’on cause avec le sujet, par les lacunes du souvenir, le défaut d’attention, l’inaptitude à comprendre, par le langage enfantin et puéril.
A un degré plus avancé enfin, la mémoire est complètement éteinte, le sujet ne trouve plus les mots, comprend à peine les questions qu’on lui adresse, est complètement inconscient du temps et des lieux.
Cet affaiblissement intellectuel progressif et général, aboutissant insensiblement à la démence terminale, figure parfois à titre de symptôme psychique unique, mais d’autres fois il s’y joint des conceptions délirantes. Il y a donc des paralysies générales sans délire , mais il n’en existe pas sans troubles intellectuels. M. Baillarger s’était même fondé sur l’inconstance du délire pour scinder la paralysie générale en deux variétés : la démence paralytique et la folie paralytique, dualisme qui n’a plus guère de partisans.
Non seulement le délire n’est pas constant, mais il est encore transitoire, variable de forme d’un malade à l’autre et chez le même malade. Au point de vue de la proportion des paralytiques généraux avec ou sans délire, voici les chiffres que l’un de nous a relevés sur les malades entrés à la Clinique de Ste-Anne du mois de septembre 1892, au mois de mai 1893. Sur 55 malades 36 (2/3) ont présenté des conceptions délirantes (28 H. 8 F.), 19 n’en ont pas eu (15 H. 4 F.). C’est à peu près le chiffre que donne Clouston. J. Bullen^), au contraire, ne trouve que 15 pour 100 de délirants.
Les conceptions délirantes revêtent soit la forme de délire expansif (de satisfaction, ambitieux, de grandeur), soit celle de délire dépressif (mélancolique, hypochondriaque et de persécution), dans une proportion variable et que les auteurs ont cherché à déterminer. J. Bullen pense' que, malgré l’opinion contraire de quelques observateurs, c’est le type expansif qui prédomine. Il l’a trouvé dans 64 pour 100 des cas, alors que la dépression existait seulement dans 13 pour 100. Nous-mêmes avons constaté une proportion semblable : sur 26 cas, le délire expansif seul existait 14 fois, il s’est montré 7 fois alternant avec le délire dépressif, celui-ci ne s’étant rencontré que 5 fois.
Le délire ambitieux n’est que la traduction mentale de la suractivité fonctionnelle de la période prodromique, portée à son summum. Il va depuis le contentement, la confiance en soi, la simple satisfaction béate, jusqu’aux idées les plus extravagamment monstrueuses. Le malade est content de sa personne, enchanté de sa constitution et de sa situation. Il vante sans cesse l’excellence de sa santé robuste, la vigueur de ses muscles, la fraîcheur de son teint, sa résistance à la fatigue, etc. Ses vêtements sont superbes, son habitation est fastueuse. A un degré plus avancé, l’exagération devient excessive : tel prétend par son souffle renverser des murs, tel autre se dit capable de soulever cent kilogrammes, celui-ci boirait un tonneau, celui-là n’est jamais fatigué, quoi qu’il fasse. Les idées mégalomaniaques interviennent enfin, et les malades s’at-
(*) John Bullen, Journal of mental science, avril 1893.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
tribuent à foison : titres, puissance et richesses. Ils sont députés, ducs, princes, généraux, rois, empereurs, papes, Dieu.... Il n’est pas de bornes à leur immense richesse qui se chiffre par des millions, par des milliards et par des milliards de milliards. Ils offrent des honneurs et distribuent, en parole, des fortunes à leurs interlocuteurs en même temps qu’ils projettent d’employer leurs ressources à des entreprises gigantesques et invraisemblables.
Le type de la forme dépressive est le délire hypochondricique sur lequel Baillarger a attiré l’attention en 1857. A un premier degré les préoccupations des malades ne paraissent nullement invraisemblables. Ils se plaignent seulement de sensations vagues, de maux d’estomac, de constipation, de troubles utérins. A un deuxième degré leurs doléances deviennent de véritables conceptions délirantes, présentant uniformément un caractère négatif (délire de négation). Ils croient que leurs organes sont obstrués ou détruits; ils n’ont plus de gosier, plus de bouche; leur estomac est plein, leurs membres sont plus gros. D’autres prétendent ne plus pouvoir ouvrir les yeux, ni avaler, ni aller à la selle. A un troisième degré enfin, ils nient jusqu’à leur propre existence, vont jusqu’à se croire morts. Ce délire hypochondriaque avait été considéré autrefois comme pathognomonique, mais cette assertion est trop absolue; le délire des négations se rencontre en effet également dans la mélancolie anxieuse.
Ce n’est pas sous cette seule forme que se manifeste la tendance dépressive; elle se traduit aussi par des idées mélancoliques , et parfois par du délire lypémaniaque. Le sujet est alors indifférent, triste, apathique et son abattement peut aller jusqu’à la stupeur. D’autres sont obsédés par des idées de ruine , de culpabilité qui les absorbent au point de les pousser au suicide. Les idées de persécution ont été également observées, mais dans des cas beaucoup plus rares. Elles sont alors très vagues et en général mal systématisées, quelquefois cependant la systématisation aurait été assez parfaite pour induire en erreur.
Toutes ces conceptions délirantes, quelle que soit la forme expansive ou dépressive qu’elles revêtent, n’en présentent pas moins des caractères communs et spéciaux que J. Falret(1) a eu le mérite de mettre en lumière, et qui les différencient des délires analogues des autres psychopathies. Elles sont multiples, mobiles , non motivées, et contradictoires entre elles. Leur multiplicité est aisée à constater : ce n’est pas, en effet, une seule conception délirante que présente le malade, mais plusieurs : il est en même temps, par exemple, empereur et sénateur. De là résulte aussi la mobilité des idées; à une affirmation en succède aussitôt une autre. L'absurdité des idées est leur caractère le plus saisissant : c’est sans contrôle que les malades acceptent toutes celles qui se présentent à leur esprit. Les idées délirantes sont enfin contradictoires entre elles, et le même malade qui se vante de posséder des millions vous avouera, si vous l’interrogez, qu’il est ouvrier et gagne 5 francs par jour. MM. Christian et Ritti ont noté de plus que les conceptions sont portées d’emblée aux limites extrêmes de l’extravagance, quels que soient le degré d’instruction ou la situation sociale des malades.
Au point de vue de leur évolution ces délires présentent diverses variétés.
(!) J. Falret, Recherches sur la folie paralytique. Thés; de Paris, 1859.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
Parfois la forme ambitieuse ou hypochondriaque persiste isolément pendant toute la durée de la maladie. D’autres fois l’un des délires succède à l’autre : après une période d’excitation, survient une période de dépression. On a même caractérisé celte variété sous le nom de paralysie générale à double forme , ou forme circulaire de la paralysie générale. Il arrive enfin que le même malade présente simultanément l’une et l’autre modalité de délire : les idées ambitieuses sont mêlées aux idées hypochondriaques donnant lieu à des successions de conceptions tout à fait différentes.
Existe-t-il des hallucinations dans la paralysie générale? C’est là une question qui a été fort controversée. Certains auteurs les ont niées prétendant même que leur absence était caractéristique de cette maladie (Hupifert). Pour d’autres elles n’existent que quand il y a complication d’alcoolisme. Certains auteurs les admettent mais les croient très rares (Magnan, Hagen, Dagonet, Krafft-Ebing); pour un grand nombre elles seraient assez communes (Mendel, Brierre de Boismont, Voisin, Foville). Peu de paralytiques ne seraient pas hallucinés à une certaine période de la maladie, selon Christian et Ritti, mais leurs hallucinations n’auraient ni la fixité ni la continuité qu’elles présentent chez les autres aliénés.
Il nous paraît certain, d’après nos observations, qu’en dehors des hallucinations d’origine alcoolique, lesquelles sont fréquentes en raison des excès habituels des paralytiques à la période de début, il existe des hallucinations de la vue, de l’ouïe et du toucher qui ressortissent en propre à la paralysie générale. Celles-ci sont beaucoup plus rares toutefois que dans les vésanies.
B. Troubles somatiques. — Troubles de la motilité. Contrairement à ce que le terme de « Paralysie générale » semble impliquer, on a reconnu que, malgré l’opinion des anciens auteurs, les véritables troubles moteurs de la paralysie générale ne consistent pas dans la paralysie. A aucune période de la maladie, en effet, le malade ne perd la faculté de contracter ses muscles volontairement. Toutefois, il paraît établi par les recherches de M. Chambard (') qu’il existe, en nombre de cas, un certain degré de parésie, sinon dans la période de début, au moins dans les périodes plus avancées, encore que ces malades puissent parfois, sous l’influence de leurs accès d’excitation maniaque passagers, développer, pendant un temps plus ou moins court, une vigueur relativement considérable contrastant avec leur faiblesse apparente. L’exploration dynamométrique entreprise comparativement sur des sujets sains, aliénés et paralytiques généraux, a montré au même auteur qu’il existe une différence assez notable dans la force de préhension chez les paralytiques et chez les autres aliénés. Il paraît incontestable, d’autre part, que la difficulté de la marche qui survient soit au cours de la maladie, soit à sa période avancée, est due en partie à de la faiblesse musculaire.
Quoi qu’il en soit, les troubles moteurs qui dominent dans la Paralysie générale et qui la caractérisent surtout sont : le tremblement et Y incoordination motrice. Ces troubles peuvent ou exister à l’exclusion l’un de l’autre, ou coexister chez le même malade.
Le tremblement de la paralysie générale n’est pas permanent, c’est-à-dire
(*) Chambard, Tremblement et ataxie des paralytiques généraux. Rev. scientif., 15 janv. 1881, n° 5.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
qu’il ne persiste pas dans le repos complet. Il est de rythme relativement rapide, de 6 à 8 vibrations à la seconde. Il se manifeste dans les mouvements
Fig. 195. — Appareil enregistreur du tremblement de la langue /., Hameçon spécial se fixant à la muqueuse linguale ; — CD, fil de crin ; — P, poulie en bois très légère; — T, lige supportant la poulie et pouvant glisser par son propre poids dans un tube de melchior F\ — //, tabouret supportant le tube; — N , tambour deMarey spécial; — il/, tambour de Marey enregistreur; A, B, tube de caoutchôuc (transmission). — (1) cylindre enregistreur; (2) mouvement d’horlogerie de M.Verdin; (3) chariot supportant le tambour il/ et permettant ses déplacements parallèlemen t au cylindre.
volontaires, et on peut dire qu’il est proportionnel à l’effort développé. M. Lefilliatre a imaginé un petit appareil très simple pour recueillir le tremblement, celui de là langue particulièrement (fig. 195).
Sur les tracés ci-joints (fig. 196 et 197) on peut voir qu’à l’état normal la con-
Fig. 196. — Contraction musculaire normale.
traction musculaire est représentée par une courbe unie, et qu’au contraire, dans la paralysie générale, le graphique figure une ligne ondulée et tremblée. Le muscle paraît en ce cas incapable de maintenir sa contraction.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
L’influence des efforts est également très évidente, si l’on compare les tracés recueillis sur le membre trembleur dans diverses positions de celui-ci (fig. 198).
Le tremblement envahit en premier lieu les lèvres, la langue et les muscles de la face. Nul, ou presque, au repos (fig. 199), il se manifeste dès que le malade ouvre la bouche pour parler. On l’observe alors sous forme de petites secousses, surtout appréciables au niveau des zygomatiques et des muscles du menton.
PARALYSIE GÉNÉRAI E PROGRESSIVE
On le provoque presque à coup sûr en faisant tirer la langue au malade (fîg. 200) . On constate des mouvements fibrillaires (tremblement vermiculaire de Bail-
Fig. 198. — Tremblement de la main dans l’attitude du serment; décharges musculaires.
larger) plus prononcés dès que la langue est projetée hors de la bouche. Parfois la langue toute entière est agitée d’une véritable secousse et clic est ropous-
Fig. 193. — Langue au repos dans l'intérieur de la bouche
sée alternativement d’avant en arrière (mouvements de trombone (Magnan), mais ces derniers mouvements sont dus, non plus au tremblement, mais à l’in-
Fig. 200. — Tremblement de la langue (langue hors de la bouche).
coordination motrice. Les vibrations de la langue entraînent des troubles de 1 articulation des mots sur lesquels nous reviendrons plus loin.
Le tremblement peut rester plus ou moins limité à la face , mais très souvent il s étend aux membres supérieurs n’atteignant parfois qu’un seul côté pour se généraliser ensuite. On conçoit qu’il en résulte une gêne fonctionnelle considérable spécialement pour les mouvements délicats des mains, et en particulier pour 1 écriture. Nous avons noté que, souvent, le tremblement affectait uniquement pendant assez longtemps les membres qui avaient été le siège de 1 épilepsie sensitive, dans les cas où ce syndrome figurait parmi les prodromes.
L incoordination des mouvements est assez particulière et ne ressemble pas absolument à celle du tabes. Elle se caractérise par plus d’ampleur et surtout de brusquerie dans les contractions musculaires. Sur les courbes myographiques, 1 ataxie apparaît sous forme de séries d’oscillations de grande amplitude qui modifient tout à coup le cours du tracé et auxquelles M. Chambard a proposé de donner le nom de décharges.
En décrivant l’aspect de la langue, nous avons vu que c’était par l’adjonction aux secousses fibrillaires, issues du tremblement, des mouvements dits de trom-
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
bone, que l’ataxie s’y manifestait. Aux membres supérieurs, la même incoordination se montre d’assez bonne heure, sous forme d’une désharmonie des mouvements qui gêne l’exercice de la profession du malade lorsque celle-ci exige une certaine habileté manuelle. Aussi ce trouble cause-t-il une gêne fonctionnelle prématurée chez les dessinateurs, graveurs, horlogers, qui sont bientôt empêchés de se livrer à leurs travaux délicats. Le malade devient d’une maladresse tellement prononcée que celle-ci ne tarde pas à frapper son entourage; il se rend compte lui-même de cette gêne qui l’empêche d’effectuer les actés les plus simples : il ne peut plus se boutonner, remonter sa montreq il est incapable d’enfiler une aiguille.
C’est par les désordres de Y écriture que, le trouble se traduit de la façon la mieux appréciable, et à uii point tel que l’aspect d’une signature permet parfois à lui seul d’établir le diagnostic. Toutefois l’écriture est altérée, non seulement en raison des troubles moteurs, mais encore en conséquence des
Fig. 201. — Spécimen d’écriture dans la paralysie générale (répétition de mots, ratures, tremblement des lignes).
désordres psychiques auxquels sont dus les oublis de mots et de lettres, les répétitions, les fautes d’orthographe, les ratures.... Le tremblement et l’incoordination entraînent, pour leur compte, l’inégalité et le non-parallélisme des lignes et surtout l’irrégularité des lettres dont les traits sont brisés, tremblés, surtout dans les jambages les plus longs comme on le voit bien sur la figure que nous donnons ci-dessus (fig. 201).
L’incoordination atteint très tardivement les membres inférieurs et, lorsqu’elle les a gagnés,elle modifie plus ou moins la station et la marche. Restée pendant longtemps indemne, la progression devient alors de plus en plus maladroite et incertaine en raison du manque de précision des mouvements des jambes, du tremblement et aussi de l’incoordination cérébrale. Elle est surtout gauche et embarrassée : les sujets avancent péniblement, courbés en avant, écartant les jambes, à pas inégaux, tantôt lents, tantôt précipités, retombant lourdement d’un pied sur l’autre en les soulevant à peine; ils se butent aux moindres obstacles et dévient de la ligne droite. Les
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
difficultés s’exagèrent et ils chancellent dès qu’il s’agit de changer de direction, de faire volte-face ou de s’arrêter. Cette démarche, différente à plusieurs égards de celle du tabétique, et dont l’un de nous a nommé le type paralytique et titubant ( 1 ), ressemble jusqu’à un certain point à celle qu affectent les acteurs quand ils se meuvent sur la scène, dans une obscurité supposée.
En outre de ces troubles fondamentaux du mouvement, nous devons ajouter que l’imminence de contractures n’est pas une exception au cours de la paralysie générale. Tantôt le spasme se répartit sous forme de contracture généralisée, tantôt on a affaire à la forme monoplégique, et plus souvent encore à la paraplégie spasmodique. D’autres fois enfin, il s’agit de contracture de la nuque et de torticolis. En tous ces cas la rigidité varie d’un moment à l’autre, et le trouble est ordinairement transitoire.
Un phénomène particulier, très commun dans diverses psychopathies, s’observe aussi assez fréquemment dans la paralysie générale, c’est le grincement de dents. Il consiste en de continuels mouvements de diduclion des mâchoires, dont la permanence et l’intensité sont parfois tels qu’ils entraînent l’usure des dents. Ce syndrome peut apparaître à toutes les phases de la maladie d’une façon intermittente.
Troubles de la parole. — Les troubles de la parole ont une importance capitale dans la paralysie générale, et il est presque permis d’affirmer que le diagnostic n’est vraiment ferme qu’alors qu’on les a constatés : ils sont, en effet, très caractéristiques et très différents de ceux qu’on observe dans les autres maladies.
Ils sont complexes et ressortissent à ces trois modes d’altérations du langage qu’on appelle : des dyslogies, des dyspliasies , et des dysarthries.
#Les troubles dyslogiques résultent des défectuosités de l’ intelligence , mais n’affectent pas la fonction elle-même du langage. Ils sont caractérisés par la rapidité de la parole dans la période expansive, ou au contraire par sa lenteur ou par du mutisme dans la forme dépressive. Le langage se fait aussi remarquer par son illogisme, par son incorrection, souvent par sa grossièreté.
Les troubles dysphasiques sont relativement rares, ils résultent d’altérations de la fonction du langage elle-même (aphasie) produites par des lésions des centres cérébraux. En ces cas l’aphasie affecte les mêmes allures que dans les autres affections où elle intervient, et nous n’avons pas à nous y étendre plus. Toutefois il peut y avoir, sinon perte complète des images verbales, du moins difficulté seulement à se les remémorer : l’ânonnement (semblable à celui de l’écolier qui ne sait pas sa leçon), le traînement et l’hésitation paraissent jusqu’à un certain point en rapport avec ce trouble. Certains malades peuvent présenter des désordres de la lecture : paralexie (2). Il arrive alors que le sujet substitue, en lisant, des mots dépourvus de sens aux mots corrects : cela provient de ce qu’il ajoute au texte des idées en rapport avec ses préoccupations délirantes.
L’embarras de la parole dans la paralysie générale est surtout le fait d’une
(') Paul Blocq, les Troubles de la marche dans les maladies nerveuses. Paris, 1893.
O Séglas, Troubles du langage chez les aliénés. Paris, 1892.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
dysarthrie, c’est-à-dire d’un trouble de l’appareil d’articulation des mots, qui provient du tremblement et de l’ataxie musculaire des organes préposés à ces mouvements. Ces altérations de la parole sont en général plus marquées dans la parole lente. Elles sont variables d’un moment à l’autre dans leur intensité, et se constatent seulement, au début, lors de l’articulation de certains mots difficiles. A cet égard, il existe des mots d’épreuve pour ainsi dire, qu’on devra faire répéter au malade pour déceler le trouble lorsqu’il est peu prononcé : artilleur d’artillerie, polytechnicien de polytechnique, transsubstantiation , etc. (l).
Le timbre de la voix est lui-même modifié : le son est uniforme, grave, voilé, nasonné. La parole est hésitante, parfois les lèvres s’avancent pour proférer un mol qui n’est pas énoncé. Les syllabes sont scandées, souvent sautées; de plus, elles sont répétées (empe-pe-reur) : c’est l’achoppement des syllabes de Kussmaul. Bientôt le langage aboutit à un bredouillement qui, à la fin, devient tout à fait incompréhensible.
Troubles de l’appareil visuel 2. — Les troubles oculaires font partie intégrante de la maladie et en constituent une importante manifestation, sur la valeur diagnostique de laquelle l’un de nous a insisté tout récemment (*).. La lésion oculaire capitale de la paralysie générale est Y ophthalmoplégie interne à développement graduel et progressif. Ce trouble de la vision peut précéder parfois d’assez longtemps l’apparition des autres manifestations de la maladie : le plus ordinairement il se révèle à l’examen par Yinégalité pupillaire. La fréquence de ce signe, déjà mise en évidence par Baillarger, a depuis été confirmée par tous les observateurs4. Chez le paralytique, les pupilles, lorsqu’elles restent égales, peuvent être toutes les deux dilatées ou toutes les deux affectées de myosis. Ce dernier cas est plus rare (3 fois sur 37 cas), contrairement à ce qui se passe dans le tabes.
L’ophthalmoplégie interne comporte les degrés suivants : tout d’abord, il y a parésie du mouvement de réaction pupillaire à la lumière, puis abolition de ce même mouvement; la parésie de l’accommodation vient ensuite; il y a enfin paralysie complète à la lumière et à l’accommodation. Le trouble ne progresse pas symétriquement et il est fréquent qu’il affecte inégalement les deux yeux : d’un côté on constatera la réaction tout à fait nulle à la lumière et à l’accommodation, tandis que de l’autre côté il n’existera encore que le signe d’Argyll Bobertson (perte de la réaction à la lumière avec conservation des mouvements d’accommodation). On se rendra compte de la fréquence de ces désordres, en considérant que, d’après
(') La phrase usitée à la Salpêtrière est : « Je suis maréchal des logis au 33° régiment d’artillerie. »
(2) Contrairement aux traditions, auxquelles ont coutume de se conformer les auteurs didactiques, nous plaçons ici, au lieu de les décrire au paragraphe : Troubles de la sensibilité, les troubles de l’appareil visuel, parce que leur caractéristique dans la paralysie générale réside plutôt dans une altération des fonctions musculaires que de la sensibilité spéciale de l’œil.
(5) Gilbert Ballet, les Troubles oculaires dans la paralysie générale progressive. Le Progrès médical, 10 juin 1893, n° 23, p. 433.
(4) Moreau de Tours, 58 fois sur 100; Mobèche, 61 ; Mendel, 60 ; Seifert,.Boy, dans les 2/3 des cas ; Doutrebente, 75. Dans une statistique faite sous l’instigation de l’un de nous, sur les paralytiques des divers asiles de la Seine, M. Renaud a trouvé dans 482 cas l’inégalité pupillaire 318 fois, soit environ 65 pour 100.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
la statistique de Renaud portant sur 477 cas, 394 fois les réflexes pupillaires furent trouvés altérés, soit dans 82 pour 100 des cas.
Indépendammentderophthalmoplégie interne qui, nous l’avons dit, est le trou-
ble oculaire fondamental , on peut éventuellement observer dans la maladie quelques autres symptômes du côté des yeux : de ce nombre sont les paralysies musculaires (paralysies du releveur de la paupière, d’un ou de plusieurs des muscles moteurs du globe oculaire, etc.). Ces paralysies sont plus rares; elles se rencontreraient de préférence dans les cas où les symptômes du tabes ont précédé ceux de la paralysie générale. M. A. Marie (*) les a notées 21 fois sur 300 cas. Elles sont presque toujours transitoires. Le nystagmus a été constaté également dans des cas rares, deux fois seulement par M. A. Marie, une fois par l’un de nous. L 'atrophie papillaire avec amaurose consécutive s’observe aussi quelquefois (Billod, Foville, Magnan, Christian), pouvant précéder de plusieurs années l’éclosion de la maladie. Quoiqu’on ait décrit, en de-
SCHÉMAS RÉSUMANT LES TROUBLES PU- PILLAIRES OBSERVÉS PAR l’uN DE NOUS CHEZ DIX-SEPT PARALYTIQUES.
Schéma des réactions d’un œil normal.
1" degré du trouble. — Signe d'Argyli Robertson des 2 côtés (I seul malade sur 17).
2' degré. — Double réaction pupillaire affaiblie (9 malades sur 17).
3" degré. — Réactions nulles d’un côté; signe d’Argyli Robertson de l’autre (1 malade sur 17).
hors de ces lésions, d’autres altérations du fond de l’oeil, lésions hyperémiques, œdèmes, dilatations vasculaires (Voisin, Magnan, Clifford Allbutt, Tibaldi, Montli Aldridge, Jehn, Hammond, Wiglesworth),il semble que celles-ci soient relativement rares. Gowers a toujours trouvé le fond de l’œil normal dans les cas nombreux qu’il a examinés. Aucun des 37 malades de la clinique, examinés par M. Jocqs sous la direction de l’un de nous, n’a présenté de lésion notable à l’ophthalmoscope.
Troubles de la sensibilité. — Les trou-
i" degré. — Réactions nulles d’un côté, affaiblies de l’autre (1 malade sur 17).
5' degré. — Abolition de la double réaction des deux côtés (3 malades sur 17).
blés de la sensibilité générale , au tact , à la douleur , à la température , sont tout à fait exceptionnels dans la paralysie générale. On se demande même si, dans les cas où ils ont été notés, ils ne dépendaient pas plutôt de l’intervention et de
Fig. 202. — Le cercle externe représente la réaction de lapupille à la lumière ; le cercle interne la réaction à l’accommodation. — Nous représentons conventionnellement par un trait plein la réaction normale, par un trait ondulé la réaction affaiblie , par un trait pointillé la réaction nulle.
l’association de l’alcoolisme ou de l’hystérie. Il semble néanmoins, à en juger par un certain nombre d’observations, qu’il existe une atténuation de la
(’) A. Marie, Troubles oculaires dans la paralysie générale. Thèse de Paris, Î&90.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
sensibilité à la douleur (de Crozan); il arrive, en effet, assez souvent que les malades se blessent ou se brûlent accidentellement sans manifester aucune souffrance.
Dans le domaine de la sensibilité spéciale, on a signalé des altérations de
Y odorat, du goût et de Y ouïe-, mais ces symptômes sont de médiocre importance. La perte de Y odorat d’un seul ou des deux côtés avait été mentionnée par A. Voisin, qui avait même prétendu y trouver un signe important pour le diagnostic de la maladie à la période prodromique. Toutefois, bien que les troubles de l’odorat ne soient pas exceptionnels, ils n’ont pas la constance que l’auteur précédent leur avait attribuée; de plus ils se montreraient plutôt dans les périodes avancées de la maladie.
Ainsi en serait-il également de Yagueusie, si l’on en juge du moins, par la facilité avec laquelle certains malades avalent les substances les plus répugnantes.
L’affaiblissement de Y ouïe a été notée dans quelques cas. L’hyperacousie qui a été signalée, paraît n’être qu’une des manifestations de la suractivité fonctionnelle de la période expansive.
Troubles des réflexes. — Les réflexes tendineux dans la paralysie générale ont été étudiés par de nombreux observateurs (Seppilli, Shaw, Joffroy, Claus, Môli, Bianchi, Beltencourt-Rodriguez, Siemmerling, Sollier, Briand, Marandon de Montyel). Récemment, M. Renaud (*), à l’instigation de l’un de nous, a examiné à cet égard 482 malades (531 hommes, 151 femmes). Il a constaté : la conservation du réflexe rotulien dans 66 cas, leur exagération dans 548 cas, leur abolition dans 68 cas; ses recherches lui ont permis de conclure que l’exagération des réflexes est la règle, dans la première période de la paralysie générale, mais que cette exagération tend à faire place à l’abolition, à mesure que le processus pathologique se généralise et que la démence progresse.
Quant aux réflexes cutanés, et en particulier au réflexe cutané plantaire, ils sont altérés chez les deux tiers des malades, la proportion d’abolition et d’exagération restant à peu près égale : leur altération paraît persister au cours de l’évolution de la maladie.
Troubles trophiques. — En l’absence de complications, et en particulier d’association tabétique, on peut dire que les troubles trophiques sont exceptionnels dans la paralysie générale, encore qu’un certain nombre d’observations en aient été relatées. On a signalé des éruptions diverses, pemphigus, zona, purpura. Le mal perforant a été rencontré plusieurs fois, mais c’est
Y eschare sacrée qui parmi les troubles de la peau et du tissu cellulaire souscutané survient avec la plus grande fréquence, soit au début, lorsqu’il y a excitation maniaque, soit à la période terminale, quand le malade est condamné au décubitus.
Uatrophie musculaire n’est pas exceptionnelle (Voisin et Hanot) (2), soit qu’elle dépende d’une complication réelle surajoutée, comme l’atrophie musculaire progressive, soit qu’elle tienne à une localisation anatomique particulière de la maladie. Dans ce dernier cas, ce peut être l’atteinte des cornes anté-
(*) Renaud, Étude des réflexes dans la paralysie générale. Thèse de Paris, 1893, n° 214.
(2) Voisin et Hanot, Mémoire sur deux cas d’atrophie musculaire. Soc. biol., 1872.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
rieures, tomme dans l’observation de M. Joffroy, ou les lésions des nerfs périphériques qui la déterminent. Il nous faut ajouter que, selon M. Borgherini, l’atrophie musculaire pourrait être sous la dépendance directe des désordres cérébraux.
Les arthropathies sont également rares : certains cas en ont été rapportés par Shaw et par Sterne, mais aucune de ces observations n’est tout à fait à l’abri de la critique, car les malades dont il s’agit étaient ou des tabétiques avérés, ou au moins soupçonnés de l’être.
Les fractures spontanées clés os seraient, elles aussi, tout à fait exceptionnelles. Dans une période de cinq ans, sur 307 paralytiques, MM. Christian et Ritti n’en ont pas observé une seule.
Troubles des appareils de la vie organique et troubles de l'état général. — La digestion se fait d’une façon à peu près normale chez les paralytiques généraux. L’appétit est même augmenté lors de la période d’expansion, parfois jusqu’au point d’en arriver à une véritable boulimie. Il n’en est pas ainsi toutefois des malades qui offrent du délire hypochondriaque : non seulement cenx-ci vont jusqu’au refus d’alimentation, mais d’habitude ils sont atteints du même état saburral (langue saburrale, dyspepsie, constipation) que les autres mélancoliques.
La respiration n’est pas troublée en l’absence de complications. Quant aux troubles circulatoires, aux tendances congestives en particulier, dont la fréquence est indéniable, ils se rapportent sans doute à des désordres vasomoteurs. Les modifications des sécrétions : salivation, hyperhidrose, n’ont rien de caractéristique. Il en est de même des variations de la quantité, et de la qualité de Y urine : les analyses qui en ont été faites sont presque toutes contradictoires.
La nutrition générale n’est guère atteinte que dans les dernières périodes de la maladie ; à ce moment, bien que l’appétit soit conservé, et que la digestion semble s’effectuer normalement, il survient un amaigrissement rapide. Les recherches qui ont été entreprises sur le pouls et sur la température ne sont pas encore actuellement assez concordantes pour qu’il soit permis d’en tirer des conclusions fermes. M. Voisin avait affirmé que la température, chez le paralytique, est au-dessous de la normale d’une façon habituelle, mais subit, de temps à autre, des élévations momentanées de quelques jours de durée. Ce résultat, à son avis, aurait une grande importance quant au diagnostic de la folie simple et de la folie paralytique. Mais ces données n’ont pas été confirmées(Mickle, Clouston, Mendel), et il semble bien que, en dehors de l’imminence de complications, la température ne subit que des oscillations insignifiantes. C’est à cette conclusion que vient d’aboutir au surplus le consciencieux travail de Peterson et Langdon (<).,. Sur 25 paralytiques généraux, dont 12 fois par 24 heures la température a été prise régulièrement 'pendant 6 à 7 jours, et comparativement sous chaque aisselle, on n’a jamais trouvé de modifications en plus ni en moins ; les recherches entreprises par l’un de nous ont également donné à cet égard des résultats négatifs.
Complications. — Nous avons déjà signalé, à l’occasion de la description de (*)
(*) F. Peterson et Langdon, The Journalof nervous and mental diseases, no\. 1893, n°U,p. 750.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
la période prodromique, les çiccès d’épilepsie sensitive et motrice, les attaques de migraine ophthalmique et les ictus apoplecti formes qui peuvent intervenir au début de cette période. Tous ces accidents sont susceptibles de réapparaître plus tard, au cours de la maladie. Les attaques apoplecti formes, allant du simple vertige à la perte complète de connaissance, sont particulièrement fréquentes, et il n’est pas rare qu’elles soient responsables, comme les accès épileptiques d’ailleurs, de la terminaison fatale. Les attaques sont habituellement suivies d’une élévation de température (39 à 40°).
Une complication, relativement fréquente, et qui, si elle ne lui appartient pas en propre, se montre avec prédilection au cours de la paralysie générale, c’est Y hématome de l’oreille. Il s’agit d’une tumeur sanguine variant de la dimension d’un pois à celle d’un œuf de pigeon, qui apparaît soit d’un côté, soit des deux, au niveau du pavillon. La peau est rouge foncé et amincie : la consistance de la tumeur est rénitente, parfois fluctuante au centre. La ponction donne issue à du sang pur ou à de la sérosité colorée par des hématies. Abandonnée à elle-même, la tumeur peut se résorber et laisser comme trace de son existence des bosselures cicatricielles inégales et indélébiles. L’origine de cette affection est encore discutée (Vallon) (*). Dépend-elle d’un trouble soit du sang lui-même, soit de la nutrition en général (Foville, Marcé, Dumesnil)? Suit-elle une lésion nerveuse des corps resliformes (Brown-Séquard), ou du grand sympathique (Bonnet et Poincarré)? Reconnaît-elle pour substratum une affection locale (athérome, otite, chondrite)? Est-elle toujours consécutive à un traumatisme de l’oreille (Jarjavay, Magnan)? Toutes ces opinions ont été soutenues.
Associations. — On a signalé l’association de la paralysie générale avec diverses autres maladies nerveuses, et en particulier avec : l'hystérie, le goitre exophtalmique, la sclérose en plaques (2), la sclérose latérale amyotrophique (Zacher). L'intérêt de ces combinaisons réside surtout dans les difficultés cliniques et diagnostiques qu’elles soulèvent.
Mais la paralysie générale s’associe d’une façon plus particulière au tabes dorsalis, et, dans ces cas, on a soulevé la question de savoir s’il s’agit seulement de Y association de deux maladies distinctes chez le même sujet, ou de Y évolution d’une seule et meme maladie généralisée à tout le système nerveux central. Nous discuterons la question plus loin, à l’occasion de la pathogénie de la paralysie générale. Nous dirons seulement ici que la coexistence du tabes vrai avec la paralysie générale est relativement rare. Il n’existerait jusqu'ici, dans la science, d’après la statistique établie par Stojanovitch(3), que 108 observations de tabes avec paralysie générale. Ces cas complexes peuvent affecter les modalités suivantes : tantôt ce sont des tabétiques qui deviennent paralytiques généraux, tantôt le tabes et la paralysie générale débutent en même temps chez un sujet; il arrive enfin que les phénomènes de la méningoencéphalite ouvrent la scène; dans certains cas, il n’est pas possible d’établir l’ordre exact de filiation des deux affections.
(') Vallon, Note sur l’étiologie et le siège de l'othématome. L' Encéphale, 1881, n° 2.
(*) Charcot, Sclérose en plaques et paralysie générale. Sem. mcd., 27 janvier 1892.
(3) Stojanovitch, Rapports du tabes dorsalis et de la paralysie générale. Thèse de Paris. 1893, n° 240.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
Marche. — Formes. — Quelquefois la paralysie générale suit une marche rapide , et, en quelques semaines ou en quelque mois, se termine par la mort ; celle-ci survient soit au milieu de phénomènes intensifs d’excitation maniaque, soit dans la stupeur. Ces formes aiguës sont rares, et bien plus souvent l’affection suit une marche lente et progressive au cours de laquelle on peut considérer les périodes suivantes : 1° prodromes; 2° début; 3° état ; 4° terminaison.
Nous avons étudié déjà la période prodromique. Le mode de début est extrêmement variable et l’on peut, avec M. J. Falret, lui reconnaître les variétés suivantes: a, congestif; b , paralytique; c, mélancolique; d, expansif; nous ajouterons, e, spinal.
La période d'état survient ensuite, accentuant seulement les phénomènes du début, de telle sorte qu’on peut y reconnaître des formes analogues. Dans la forme congestive , les accidents de congestion cérébrale : ictus apoplectiques, accès épileptiques, paralysies transitoires, occupent le premier plan. Dans la forme paralytique , les idées délirantes font défaut ou se montrent très atténuées, et c’est l’affaiblissement intellectuel, la démence qui prédominent. Les conceptions délirantes caractérisent au contraire les formes expansive et mélancolique. Quant à la forme spinale , elle comprend les cas où ce sont les symptômes liés à la sclérose postérieure, douleurs à caractère fulgurant, incoordination motrice, qui occupent surtout le tableau clinique.
La paralysie générale mérite également, au point de vue de la diversité de ses allures, d’être différenciée selon Y âge et le sexe , et l’on a décrit une paralysie générale juvénile , et une paralysie générale chez la femme.
La description de la paralysie générale juvénile repose actuellement sur 16 observations; cette variété de l’affection se distinguerait surtout, d’une part, par la prédominance des signes somatiques, et en particulier par un arrêt de développement des organes et de la fonction sexuels , d’autre part par de l’affaiblissement intellectuel simple, sans conceptions délirantes.
La paralysie générale chez la femme revêt surtout la forme démente (•). Les symptômes physiques ne diffèrent pas de ce qu’ils sont chez l’homme. Mais les conceptions délirantes sont plus rares; lorsqu’elles existent et revêtent la forme expansive, elles sont moins excessives; parfois elles sont en relation avec la sphère génitale, alors même que la vie sexuelle est terminée.
Durée. — L’opinion des auteurs est extrêmement variable, quant à la durée de la paralysie générale. Celle-ci a été fixée par Bayle à 1 an ou 1 an 1/2, par Calmeil et Parchappe à 1 an et quelques mois, par Kraflt-Ebing à 5 ans, par Crichton-Brown à 4 ans, par Mendel à 2 à 4 ans, par Christian et Bitti à 3 à 5 ans. Elle est d’autant plus difficile à apprécier que parfois la marche de la maladie est interrompue par des arrêts ou rémissions. Nous sommes convaincus, quanta nous, que cette durée peut être beaucoup plus longue que ne l’ont prétendu la plupart des auteurs et qu’elle peut atteindre jusqu’à 10 et 12 ans.
Rémissions. — Terminaison. — Parfois on constate seulement la disparition d’un des symptômes — 1 excitation ou délire — les autres — démence, tremblement — allant, au contraire, en s’accentuant : ce sont là les fausses rémissions.
D’autres fois on observe une atténuation temporaire de la plupart des syndic Régis, la Paralysie générale chez la femme. Paris, 1882.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
ptômes : ce sont des rémissions incomplètes. Celles-ci peuvent être courtes, mais elles peuvent persister très longtemps — 2 ans, 4 ans, 12 ans : il s’agit alors de paralysies générales vraies qui rétrogradent d’abord, pour s’arrêter ensuite, au moins temporairement, dans leur évolution.
Il existe enfin des rémissions complètes. On en a vu de temporaires. Mais peut-il y en avoir de définitives ? En d’autres termes, la paralysie générale estelle susceptible de guérison? Divers auteurs le pensent (Ferrus, Billod, Bonnefous, Bouillaud, Trélat, Faber, Laffitte, Baillarger, Morel, Foville, Delasiauve, Bayle, Lunier); dans quelques cas, la guérison serait intervenue à suite de grandes suppurations. Toutefois on a objecté que les prétendues guérisons pourraient bien se rapporter à des faits de pseudo-paralysies générales. Nous verrons plus loin ce qu’on a désigné par ce terme. Quoi qu’il en soit, il est à retenir qu’un malade présentant les signes de la paralysie générale peut guérir.
Mais il s’en faut malheureusement que ce soit là une terminaison fréquente. Presque fatalement la mort survient , soit dans la cachexie et le marasme qui accompagnent la démence, soit à la suite de divers accidents. Parmi ceux-ci, il faut citer la mort subite (Vallon) : les eschares et les infections secondaires qu’elles entraînent sont des complications assez fréquentes ; il arrive aussi que les malades succombent à la suite d’une attaque d’apoplexie, ou d’accès sériés d’ épilepsie. On connaît des cas d’ asphyxie par bol alimentaire. Enfin les complications pulmonaires, telles que la pneumonie, la broncho-pneumonie , la gangrène pulmonaire , mettent souvent un terme précoce à l’évolution morbide.
Pronostic. — Il est à peine besoin d’insister sur la gravité du pronostic. La répétition des accidents congestifs, la précocité, l’intensité et la persistance de l’affaissement intellectuel sont en rapport avec une marche rapide, et sont par suite des signes défavorables. Seul l’espoir des rémissions atténue, jusqu’à un certain point, la navrante fatalité de la maladie. A un autre point de vue, on devra se rappeler que souvent une amélioration marquée des signes tabétiques coïncide avec le début de la paralysie générale, et redouter l’apparition de cette affection chez un ataxique supposé, rapidement amélioré.
Diagnostic. — C’est surtout au début, lors de la période prodromique, que le diagnostic présente de grandes difficultés. Celles-ci peuvent persister lors de la période d’état; mais, lorsque la maladie est constituée, elle ne risque plus guère d’être confondue qu’avec les pseudo-paralysies générales.
La période prodromique peut, comme nous l’avons dit, revêtir la forme neurasthénique, et, dans ces cas, on hésitera souvent entre la neurasthénie simple et la paralysie générale. Les éléments de ce diagnostic ont été établis avec beaucoup de clarté par M. le professeur Fournier (*) à l’occasion de la neurasthénie syphilitique, forme qui, on comprend pourquoi, exposera plus que toute autre à la confusion. Il arrive que, dans la neurasthénie, la céphalée s’accompagne de difficulté du travail intellectuel, de faiblesse de la mémoire, de diminution de l’attention, en même temps que le malade est en proie à des préoccupations hypochondriaques. Toutefois le neurasthénique offre une foule de signes étrangers à la paralysie générale; de plus, les symptômes qu’il accuse ne sont semblables qu’en apparence à ceux de l’encéphalite, la perte de mémoire
(') Fournier, la Neurasthénie syphilitique. Bull, médical, 11 oct. 1895.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
n’est pas fondamentale, les préoccupations hypochondriaques n’ont pas l’absurdité de celle du paralytique, enfin et surtout on ne peut découvrir chez le neurasthénique aucun des symptômes essentiels de la paralysie générale, ni troubles pupillaires, ni embarras de la parole, ni altérations des réflexes tendineux, ni conceptions délirantes.
Le diagnostic est particulièrement délicat quand on se trouve en présence d’une encéphalite interstitielle dont la période prodromique revêt la forme neurasthénique décrite par l’un de nous ('). Nous avons indiqué plus haut les signes qui permettent, suivant nous, de distinguer cette neurasthénie préparalytique delà neurasthénie vraie, nous n’y reviendrons pas.
Les accidents dits congestifs, la migraine ophthalmique, l’épilepsie sensitive partielle, les accès épileptiformes et les ictus apoplectiformes, lorsqu’ils se montrent, à l’état d’isolement, exposent à l’erreur avec la syphilis cérébrale, les tumeurs du cerveau et le ramollissement cérébral. Très souvent, dans ces cas, seule la marche ultérieure de la maladie permettra, en découvrant de nouveaux symptômes, d’établir le diagnostic qui devra rester en suspens jusque-là. Aussi, en tous les cas de ce genre, le médecin sera-t-il prudent en réservant son pronostic, car l’apparition à plusieurs reprises de ces syndromes ordinairement transitoires, constitue quelquefois durant un ou deux ans le seul signe appréciable de la méningo-encéphalite.
Le tremblement de la paralysie générale pourrait être simulé par le tremblement hystérique, particulièrement chez les hystériques mâles, déprimés, tristes et préoccupés, chez qui la gêne provoquée par le trouble moteur est assez grande pour entraver les mouvements, et quelquefois déterminer de l’embarras de la parole. Toutefois chez l’hystérique le tremblement apparaît en général brusquement, soit à la suite d’une commotion physique ou morale, soit après une attaque convulsive; il varie sous l'influence de divers agents; il coïncide enfin soit avec des stigmates sensitivo-sensoriels, soit avec d’autres manifestations de l’hystérie.
Le tremblement de la sclérose en plaques pourrait aussi donner lieu à confusion, d’autant plus que la sclérose plaques s’accompagne, comme la paralysie générale, d’un embarras de la parole. Mais le tremblement de la sclérose en plaques qui disparait complètement au repos, s’exagère considérablement dans les mouvements volontaires; il a moins d’amplitude et d’intensité dans la méningo-encéphalite. L’embarras de la parole dans la sclérose multiloculaire se manifeste seulement par de la lenteur et de la scansion, sans répétition de syllabes, sans accrocs, sans bredouillement. Enfin le nystagmus est fréquent dans la sclérose et rare dans la paralysie générale, au contraire de la paralysie pupillaire, exceptionnelle dans celle-là et habituelle dans celle-ci.
L’air ahuri des sujets atteints de maladie de Parkinson, les troubles mentaux qu’ils présentent parfois, leur tremblement, n’induiront pas longtemps en erreur. Ils n’offrent, en effet, de conceptions délirantes que dans des cas exceptionnels, et leur tremblement est plutôt diminué par les mouvements intentionnels, contrairement à celui de la paralysie générale. De plus, ils ne présentent ni troubles pupillaires ni embarras de la parole.
. Les divers tremblements toxiques ne risquent guère d’en imposer, non seu- (*) G. Ballet, Sem. méd., 1893, p. 529.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
lement en raison des commémoratifs, mais aussi à cause des caractères propres aux intoxications dont ils sont la manifestation. Il nous faut ajouter, au surplus, que la plupart de ces tremblements sont considérés aujourd’hui comme étant de nature hystérique, et que par suite la constatation des stigmates de la névrose contribuera encore à les faire reconnaître.
Des symptômes plus ou moins semblables à ceux du tabes au début peuvent se rencontrer à la période prodromique de la paralysie générale : douleurs des membres, incertitude des mouvements, paralysies oculaires. Lorsque, de plus, il existe de la perte des réflexes rotuliens et le signe d’Argyll Robertson, la ressemblance va presque jusqu’à l’identité. Et il est de fait qu’en certains de ces cas il n’y aura pas de différenciation à faire, car on sera en présence d’une association du tabes et de la paralysie générale.
La paralysie générale à son début devra être distinguée de diverses affections mentales avec lesquelles les formes différentes qu’elle peut revêtir lui créent des ressemblances. Dans sa forme expansive on la pourrait prendre pour de l’excitation maniaque chez des dégénérés ou des circulaires : dans ces derniers cas, le délire est moins incohérent ; les idées, quand elles sont ambitieuses, n’ont pas le cachet d’absurdité qui les caractérise dans la paralysie générale. De plus l’excitation maniaque a débuté brusquement et peut avoir été autrefois précédée d’autres accès semblables. La constatation de l’un ou l’autre des signes somatiques de la paralysie générale lèverait enfin tous les doutes.
La variété mélancolique de la paralysie générale peut ressembler, jusqu’à un certain point, à la mélancolie simple avec dépression ou stupeur, surtout s’il existe du mutisme. On se basera alors, pour établir le diagnostic sur l’étude des antécédents, sur les troubles pupillaires et sur ceux de la motilité. Parfois on pourra surprendre des conceptions délirantes dont les caractères spéciaux suffiront pour éclairer la situation ; dans d’autres cas, l’embarras de la parole, quand le mutisme aura pris fin, pourra seul meltre sur la voie.
L’erreur serait également facile avec la folie circulaire du moins dans sa phase d’excitation. Néanmoins le délire du circulaire, encore qu’incohérent, ne repose pas sur un fonds de démence, comme celui du paralytique. On a dit aussi (Régis) (*) que le paralytique serait plutôt bienveillant, et l’aliéné à double forme plutôt pervers, mais la valeur de cet élément de diagnostic est discutable. Aussi, dans certains cas, on ne pourra guère former son opinion que d’après l’évolution de la maladie.
Le délire alcoolique aigu, qui s’accompagne d’agitation et de troubles de la motilité est aussi susceptible de prêter à la confusion. Toutefois il est surtout caractérisé par des hallucinations visuelles, phénomène rare, comme on l’a vu, dans la paralysie générale. De plus, tous les symptômes ne tardent pas à s’atténuer au bout de quelques jours d’abstinence. Ce qui n’est pas exceptionnel, c’est que, en raison des excès alcooliques auxquels il est parfois porté, le paralytique général présente un véritable délire toxique. Mais alors les symptômes de l’affection paralytique persisteront, après la disparition du délire alcoolique, et éclaireront sur la véritable nature de celui-ci.
(‘) Régis, Diagnostic différentiel de la folie à double forme et de la paralysie générale. L'Encéphale, 1881.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
Il peut arriver dans des cas relativement rares que le délire revête chez quelques paralytiques la forme systématisée , notamment celle du délire de persécution , et dans ces cas, la confusion ne saurait être évitée, que par la constatation de l’incohérence, ou des signes somatiques.
La démence vésanique simple, comme la démence sénile se séparent surtout de la démence paralytique en ce que celle-là ne se développe que consécutivement à une maladie mentale déjà ancienne, et en ce que celle-ci s’établit progressivement à un âge avancé et chez des sujets qui présentent d’ordinaire les divers signes de l’artério-sclérose. Enfin on ne rencontre ni dans l’une ni dans l’autre aucun des symptômes somatiques de la paralysie générale.
Pseudo-paralysies générales. — Sous le nom de pseudo-paralysies générales on a décrit des affections cérébrales reconnaissant plusieurs origines différentes, susceptibles par le groupement des symptômes auxquelles elles donnent naissance de simuler si parfaitement la paralysie générale qu’on ne les en distinguerait guère que par leur curabilité. Telles seraient : la pseudo-paralysie générale syphilitique, la pseudo-paralysie générale alcoolique, la pseudo-paralysie générale saturnine, la pseudo-paralysie générale arthritique et la pseudo-paralysie générale névritique.
Dans tous ces cas , il s’agit de lésions de nature différente , capables par certaines de leurs localisations diffuses sur les méninges et sur le cerveau, de réaliser, jusqu’à un certain point, le masque symptomatique de la paralysie générale. Mais, en réalité, ces diverses variétés ne représentent nullement, et c’est là ce qu’ont pu démontrer les recherches récentes, des entités morbides, au vrai sens du mot. Les pseudo-paralysies ne sont autre chose que des cas complexes de saturnisme, de syphilis, d’alcoolisme.
Ainsi que le remarque M. Vallon, c’est l’idée, très enracinée chez les auteurs, de l’incurabilité de la paralysie générale, qui les a conduits à supposer, quand ils se trouvaient en présence d’un paralytique guéri, non pas qu’ils avaient commis une erreur de diagnostic, ce qui était généralement vrai, mais plutôt qu’il devait exister une fausse paralysie générale, différant de la vraie par sa curabilité. Or d’une part, cette curabilité même ne constitue pas un caractère absolument distinctif, et, pour ce qui est d’autre part des divers autres signes spéciaux des prétendues pseudo-paralysies générales, ils sont tout à fait insuffisants pour légitimer la constitution d’un type nosolique spécial. Au point de vue doctrinal, nous ne pouvons donc que nous associer pleinement aux conclusions dans lesquelles M. Vallon (l) estime qu’il serait juste d’abandonner l’expression de pseudo-paralysie générale (qui ne répond pas en somme à une forme morbide suffisamment différenciée) et d’en répartir les cas entre les divers états toxiques ou autres, auxquels ils appartiennent réellement.
Toutefois, au point de vue clinique et diagnostique, nous ne saurions souscrire à cette conclusion, car il existe, en somme, en clinique, des cas dont les allures simulent avec une telle précision apparente l’ensemble symptomatique caractéristique de la paralysie générale, que le diagnostic pendant quelque temps n’est parfois réellement pas possible. Nous conserverons donc, (*)
(*) Vallon, Pseudo-paralysies ycnérales saturnine et alcoolique. Paris, 1894.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
tout en maintenant nos restrictions précédentes, cette dénomination de pseudoparalysie générale, parce qu elle nous paraît pratiquement utile pour désigner, sinon des entités nosologiques vraies, du moins des expressions symptomatiques susceptibles de mimer la paralysie générale vraie.
La pseudo-paralysie générale syphilitique proviendrait surtout de symphyses méningées et de scléroses encéphaliques multiples, plus ou moins localisées, secondaires elles-mêmes à des lésions spécifiques : M. Mairet(1) l’a récemment étudiée comme représentant une des formes de l’aliénation mentale syphilitique, qu'il appelle -.paralysie généralisée syphilitique. Dans la pseudo-paralysie générale syphilitique, il est commun d’observer des symptômes qui n’appartiennent que rarement à la paralysie générale, tels que : le ptosis, le strabisme, des paralysies localisées, de« vomissements, de la céphalée, de l’atrophie musculaire. D’autre part, la sensibilité est plus souvent atteinte dans la pseudoparalysie ; de plus le délire des grandeurs y est léger quand il existe, les perversions sensorielles plus accusées. Enfin la pseudo-paralysie revêtirait fréquemment la forme circulaire 2. Lamarche et l’évolution de la pseudo-paralysie différeraient aussi de celles de la vraie : l’affection aboutirait très rapidement à la démence, mais ultérieurement il se produirait des rémissions fréquentes donnant un cours très irrégulier à la maladie. La marche serait ainsi, selon l’opinion de M. Régis, plutôt régressive dans la pseudo-paralysie générale, et plutôt progressive daus la paralysie générale vraie. Ce diagnostic est actuellement d’autant plus délicat que non seulement la syphilis est regardée comme capable de produire la paralysie générale vraie, mais qu’en réalité la prépondérance étiologique de cette infection est incontestable.
Dans la pseudo-paralysie générale alcoolique, on est déjà éclairé par la notion des antécédents et des accidents toxiques qui se sont antérieurement produits, car la localisation encéphalique ne survient, le plus souvent, qu’après une longue intoxication. Parfois ce seront des accidents toxiques aigus qui auront marqué le début de la scène morbide.
Chez le pseudo-paralytique alcoolique, la démence, qui, chez le vrai, n’intervient qu’après un certain temps, se manifeste, pour ainsi dire, d’emblée, sans avoir passé par des étapes progressives . Aussi les idées délirantes sont plus effacées et, en tous cas, moins coordonnées : c’est plutôt le délire dépressif qu’on y observe. De plus, les hallucinations sont presque constantes chez les alcooliques, hallucinations visuelles offrant des caractères spéciaux dans leur objet (visions terrifiantes, visions d’animaux). Il est à remarquer enfin que, le plus ordinairement, on peut constater chez l’alcoolique des troubles de la sensibilité (douleurs, crampes) et des troubles moteurs (paralysie) qu’on ne connaît pas dans la paralysie générale.
La pseudo-paralysie générale saturnine a été également précédée par la série des accidents du saturnisme : colique de plomb, paralysie, et, à l’examen du malade, on peut encore constater le liséré gingival et la teinte terreuse des téguments. Chez lui, un certain niveau intellectuel persiste longtemps ; les troubles sensitifs et moteurs sont habituels. L’affection a enfin une
(*) Mairet, Aliénation mentale syphilitique. Paris, 1895.
(*) Ballet, Syphilis cérébrale et folie syphilitique. Annales de médecine, 21, mars 1894, n° 12, p. 91.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
durée beaucoup plus longue que celle de la paralysie générale, durée entrecoupée de rémissions. Il peut même y avoir de véritables guérisons, ainsi que des rechutes sous l’influence d’une nouvelle intoxication.
M. Klippel (*) a reconnu que des névrites pouvaient s’associer à des troubles mentaux susceptibles d’en imposer pour une paralysie générale et a proposé pour désigner ces faits le terme de pseudo-paralysie générale névritique. Il serait porté à y faire rentrer les cas de pseudo-paralysie dont nous venons de parler. Dans ces cas, seule la connaissance de commémoratifs serait susceptible d’éveiller l’attention, pour permettre ultérieurement, en présence d’une évolution qui n’est ni progressive, ni rapide, de formuler un diagnostic.
D’autre part, selon Klippel, les lésions athéromateuses des vaisseaux du cerveau se combinent parfois de telle sorte que les manifestations cliniques auxquelles donnent lieu les altérations cérébrales consécutives, figurent une symptomatologie analogue à celle de la paralysie générale : c’est la pseudoparalysie générale arthritique. Dans les cas de ce genre, seul l’âge avancé du malade pourra faire éviter l’erreur du diagnostic.
Pathogénie. — Nature. — L’origine de la paralysie générale était attribuée, jusqu’à ces dernières années, à un très grand nombre de causes diverses, agissant soit isolément, soit concurremment : hérédité, alcoolisme, surmenage, excès sexuels, traumatismes de la tête, tels étaient les agents qu’on invoquait surtout, mais dont aucun, en définitive, ne paraissait jouir d’un pouvoir réellement spécial et d’une efficacité démontrée. Plus récemment, le problème a paru à peu près résolu ; la concordance de la plupart des recherches statistiques entreprises sur l’étiologie de l’affection, ayant démontré, comme on l’a vu, la fréquence prépondérante incontestable de la syphilis dans les antécédents des malades, certains auteurs ont invoqué cette raison entre autres, pour affirmer que la paralysie générale était, en tous cas, une maladie syphilitique.
Néanmoins, l’interprétation du rôle de la syphilis au sujet de la nature delà paralysie générale est fort discutée, et deux opinions contraires restent actuellement encore en présence : 1° la paralysie générale vraie est de nature syphilitique ; 2“ la paralysie générale vraie nest pas de nature syphilitique : elle est l’expression d’une tare névropathique héréditaire, préexistante, et la toute puissance de la syphilis se borne à révéler cette tare.
1° M. le professeur Fournier (2) qui est le défenseur de la première de ces doctrines a fait valoir à son appui des arguments qui pourraient être résumés de la façon suivante : tout d’abord, les statistiques démontrent que la paralysie générale reconnaît la syphilis comme un de ses facteurs étiologiques, et, de plus, comme un facteur étiologique puissant (60 à 80 pour 100 des cas). La paralysie générale est rare chez la femme, et quand on l’y observe, c’est le plus souvent chez des syphilitiques. La paralysie générale et la syphilis sont parallèlement rares dans certains milieux particuliers. Selon les statistiques de plusieurs auteurs la syphilis tient le premier rang parmi les divers fac-
(*) Klippel, Des pseudo-paralysies générales névritiques. Gaz. heb. de méd. et de chir., février 1895.
(s) Fournier, Syphilis et paralysie générale. Bulletin médical, 26 avril 1895, n° 35, p. 583.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
teurs éliologiques attribués à la paralysie générale (hérédité, excès, surmenage, alcoolisme). La syphilis est comparativement beaucoup plus fréquente dans les antécédents des paralytiques généraux que dans ceux de tous les autres vésaniques. La paralysie générale dans les cas exceptionnels où elle apparaît chez des adolescents (forme juvénile) affecte dans une proportion considérable des sujets hérédo-syphilitiques. L’association fréquente de la paralysie générale au tabes, qui lui-même a son origine neuf fois sur dix dans la syphilis, constitue une coïncidence également significative.
On a objecté, d’autre part, à ces raisons : qu’en premier lieu la paralysie générale ne saurait être syphilitique, puisque le traitement antisyphilitique n’agit pas sur elle ; que les lésions de la paralysie générale ne sont pas, quant à leur nature histologique, des lésions d’ordre syphilitique ; que les symptômes n’ont rien des allures des affections syphilitiques ; que la paralysie générale, résulte enfin presque toujours de facteurs complexes, et qu’on n’est pas autorisé à conférer la prépondérance à la vérole, que l’inconstance de l’intervention de la syphilis est démontrée par les faits dans lesquels des paralytiques généraux ont pu contracter la vérole au cours de leur maladie.
A ces raisons, M. Fournier a pu répondre : que le traitement antisyphilitique peut bien ne pas guérir la paralysie générale bien que syphilitique d’origine, pour cette raison qu’il n’est pas en son pouvoir, comme on sait, de guérir tout ce qui dérive de la syphilis ; qu’on ne saurait, sans présomption, au point de vue anatomo-pathologique, circonscrire dès à présent le cadre des lésions de la syphilis à celles-là seules qui jusqu’ici ont été regardées comme spécifiques; que les statistiques suffisent à démontrer, et que l’hérédosyphilis des paralysies juvéniles confirme, la prépondérance pathogène de la syphilis.
Pour l’interprétation du mécanisme par lequel, cette première hypothèse étant admise, la syphilis engendrerait la paralysie générale, on a émis diverses suppositions. Les uns pensent que ce sont les lésions vulgaires de la syphilis cérébrale, dont on a pu parfois constater la préexistence dans ces cas, qui entraîneraient comme conséquences une déchéance, par défaut de nutrition suffisante, et une sorte de dégénérescence du système nerveux, dont la paralysie générale serait l’expression secondaire.
Pour M. Fournier, la paralysie générale émane directement de la vérole. Tout au plus réserve-t-il qu’elle appartient seulement à cette catégorie particulière des accidents syphilitiques qu’il a réunis sous le nom d'affections parasyphilitiques. Ce groupe ne mérite, du reste, d’être distingué des autres effets de la syphilis que par sa commune incurabilité sous l’influence du traitement spécifique. Or la valeur de ce seul caractère ne suffit pas pour empêcher de l'attacher le groupe parasyphilitique à la syphilis comme cause première : celui-ci et la paralysie générale qui lui appartient en particulier constituent donc une part importante de l’entité syphilis (*).
Selon la théorie de Strümpell, la paralysie générale, comme le tabes, proviendrait d’une intoxication due, sinon au microbe supposé de la syphilis, du moins aux toxines qu’il sécrète. Cet organisme, après s’être manifesté lui-
(*) Fournier, Affections parasyphilitiques. Paris, 1894.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
même, en donnant naissance aux signes ordinaires de la vérole, justiciables, eux, de la médication spécifique, sécréterait en second lieu une toxine dont l'action serait susceptible de déterminer ultérieurement divers accidents, parmi lesquels figurerait la paralysie générale en particulier, accidents réfractaires au traitement, en raison de leur origine toxique et non bacillaire.
La question des rapports de la paralysie générale et du tabes se rattache intimement à la précédente, en ce que c’est l’étiologie syphilitique commune supposée des deux affections, qui sert d’argument principal aux auteurs qui plaident pour la doctrine unitaire de la paralysie générale et du tabes.
La coexistence des deux maladies avait été signalée déjà dès 1833 par Horn (*), et des exemples en avaient été rapportés par Türck (5) et par divers observateurs, quand l’attention fut spécialement attirée sur ce point par Westphal (3) en Allemagne et par Baillarger (4) en France. L’an dernier, cette question a fait le sujet d’une discussion à la Société médicale des hôpitaux (MM. Raymond, Joffroy, Ballet, Rendu) (s). Les arguments échangés lors de celte controverse par les parties adverses ont été reproduits et en quelque sorte synthétisés dans deux thèses récentes.
D’une part, M. Nageotte (6), élève de M. Raymond, défend la doctrine unitaire, à savoir que le tabes et la paralysie générale doivent être considérés comme des manifestations diverses d’une seule et même maladie ; d’autre part, M. Stojanowitch (7), inspiré par M. Joffroy, conclut de ses recherches que le tabes et la paralysie générale diffèrent complètement l’un de l’autre, et restent des maladies indépendantes, qu’elles soient ou non réunies chez le même malade.
En dernier lieu, M. Fournier est intervenu à son tour dans le débat. Il est porté à croire que tabes et paralysie générale, s’ils ne constituent pas absolument une seule maladie, sont toutefois très étroitement unis en ce qu’ils figurent l’un et l’autre des affections parasyphililiques, que par suite la paralysie générale, tout comme le tabes, est une émanation de la syphilis.
En faveur de cette théorie unitaire on a fait valoir surtout qu’il existe entre l’une et l’autre maladie un grand nombre de symptômes et une évolution communs ; que les deux types morbides s’associent de diverses manières dans un grand nombre de cas ; qu’ils ont une étiologie syphilitique identique ; que leurs lésions sont similaires puisqu’elles ont une tendance à diffuser réciproquement hors de leurs limites, chacune dans le territoire de l’autre, le tabes versant par ses lésions dans la paralysie générale, cette dernière entraînant des lésions spinales tabétiques.
Les partisans de l’indépendance des deux affections objectent : que la com-
(4) Horn, Arcli. Berliner, 1835.
(2) Türck, Sitzungsberichte der Wiener Akadem., t. XXL
(3) Westphal, Tabes dorsalis und Paralysis progressiv. Allgemeine Zeitschrift f. Psych., Bd. XX.
(*) Baillarger, Arclx. cliniques des maladies mentales.
(5) Soc. méd. des hôpitaux, séances du 15 et 12 avril et 0 mai.
(6) Nageotte, Tabes et paralysie générale. Thèse de Paris, 1893.
(') Stojanowitch, Thèse de Paris, 1895.
PARALYSIE GENERALE PROGRESSIVE
munauté des symptômes est plus apparente que réelle (troubles des réflexes tendineux dans les deux cas à la vérité, mais exagération ici, abolition là..., etc.); que l’association des deux maladies est relativement rare, si l’on défalque des statistiques les cas où l’on ne rencontre pas le type classique de chaque affection ; que la syphilis peut être la cause habituelle de l’ataxie et de la paralysie générale, mais n’en est pas la cause constante; que les lésions anatomiques, enfin, diffèrent essentiellement (diffuses et interstitielles dans la paralysie générale, systématiques et parenchymateuses dans le tabes).
2° Charcot a été, d’autre part, l’adversaire le plus convaincu de la doctrine syphilitique de la paralysie générale. Selon son opinion, la paralysie générale, pas plus que le tabes, n’est en rien une maladie syphilitique, et, si l’on fait abstraction des cas où la syphilis crée les apparences de cette maladie (pseudoparalysie générale), la paralysie générale est toujours causée par une prédisposition nerveuse , probablement héréditaire, vis-à-vis de laquelle la syphilis joue seulement le rôle de cause provocatrice.
Ce qu’on peut dire actuellement, c’est que les statistiques (la nôtre comme celles de la plupart des auteurs) démontrent l’existence habituelle de la vérole, dans les antécédents des paralytiques. Mais à côté de celte relation étiologique non douteuse, la solution pathogénique reste obscure; d’ailleurs certains cas de paralysie générale, qui nous semblent être en petit nombre, ne sont pas rattachables à la syphilis.
Traitement. — Les auteurs qui considèrent la paralysie générale comme une affection d’origine syphilitique ont préconisé et employé le traitement spécifique sous ses diverses formes; ceux même qui n’accordent à la vérole qu’un rôle secondaire, occasionnel et provocateur, ne se sont pas crus autorisés à refuser aux malades le bénéfice espéré de cette cure. Les résultats obtenus jusqu’à ce jour sont loin d’être encourageants.
Néanmoins, M. Fournier (‘) affirme que, bien qu’absolument inefficace et illusoire dans l’énorme majorité des cas, le traitement spécifique n’est pas sans exercer quelquefois une influence médicatrice sur la paralysie générale des syphilitiques : c’est ainsi qu’on a pu lui attribuer des cas d’amélioration notable, et d’autres de rémissions plus ou moins prolongées. On a même cité un cas de guérison.
Nous ajouterons qu’il est des circonstances où le diagnostic avec la syphilis cérébrale ne saurait être affirmé dès le début avec certitude. Si l’on réfléchit d’autre part que le traitement a encore cet avantage chez un syphilitique , de le prémunir contre l’éventualité de manifestations spécifiques ultérieures, on comprendra qu’il soit prudent (c’était au reste la pratique de Charcot) d’instituer chez tout paralytique général avec, ou même, sans antécédents avérés de syphilis, une période régulière de cure spécifique. Toutefois ce traitement, qu’on prescrira sous forme de frictions mercurielles associées à l’usage interne de l’iodure de potassium, ne sera pas prolongé outre mesure, et s’il ne paraît être suivi d’aucun résultat favorable, on le suspendra au bout de deux à trois mois. On aura soin de surveiller avec grande attention l’administration de l’iodure de potassium, qui a paru être parfois l’occasion du développement d’accidents congestifs.
(') Fournier, Syphilis et paralysie générale. Bulletin médical , 3 mai 1893, n° 35, p. 407.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
Pendant la période prodromique, certaines précautions sont indiquées. Avant tout, off évitera au malade tout sujet d’excitation. C’est ainsi qu’il devra suspendre ses occupations et se soumettre au repos dans les meilleures conditions d’hygiène physique et psychique qu’il sera possible de réaliser. A cet égard, le séjour à la campagne ou dans certaines stations thermales calmes et tranquilles pourra être prescrit. Le régime alimentaire sera surveillé dans sa quantité et dans sa qualité : on évitera que le malade, qui y est souvent disposé, ne fasse des repas trop copieux, ne mange en glouton; on lui refusera les aliments excitants : les condiments, les liqueurs alcooliques, le thé et le café seront rigoureusement supprimés.
On a beaucoup conseillé, et employé, le traitement hydrothérapique : MM. Christian et Ritti ont établi qu’il pouvait avoir des conséquences plutôt I défavorables. Nous partageons cette opinion, et nous proscrivons tout à fait I la douche à pression chez les paralytiques généraux. On pourra néanmoins I avoir recours, dans les cas avec excitation, soit aux lotions froides avec une I éponge, soit à l’enveloppement prolongé dans le drap mouillé. Celte der- I nière pratique, outre qu’elle est sans inconvénients, a été appliquée parfois I avec avantage.
La révulsion sous toutes ses formes a été préconisée. Se basant sur cette I constatation, qu’assez souvent des suppurations accidentelles survenues au I cours de la maladie, avaient été suivies de rémissions, quelques auteurs ont | tenté de reproduire des conditions analogues dans un but thérapeutique, en I appliquant et en entretenant des suppurations prolongées au moyen du séton I ou des cautères. On sera, en tout cas, autorisé, sinon à conseiller des pro- I cédés aussi intensifs, du moins à recourir aux divers révulsifs habituels : pointes I de feu, badigeonnages iodés de la nuque, etc.
Quant aux médicaments internes proprement dits, il n’en est guère dans la I masse de ceux qu’on a prescrits, guidé par des raisons diverses, qui aient I jusqu’ici fait leurs preuves. En somme, ni la digitale, ni l’ergotine, ni la I strychnine, n’ont jamais déterminé d’amélioration notable. En dehors du bromure de potassium qu’on donnera dans les cas d’excitation, nous prescrivons souvent un traitement composé de l’emploi alternatif de l’iodure de sodium pendant quinze jours, suivi de l’administration décomposés arsenicaux pendant quinze autres jours, et ainsi de suite ; en même temps on conseille les purgatifs légers souvent répétés, particulièrement ceux à based’aloès.
Quand la maladie sera parvenue, en dépit de tous efforts, à sa période d’état, le mieux sera de s’en tenir à des moyens purement hygiéniques d’une part, à combattre d’autre part les accidents et les complications éventuelles.
En raison de l’occurrence des délires, l’internement dans un asile deviendra souvent nécessaire, soit que l 'excitation maniaque ait atteint un degré excessif i et que le malade soit devenu dangereux pour les autres, soit que la mélancolie s’accompagne de refus d’alimentation et d’impulsions au suicide.
Les nombreuses complications susceptibles d’intervenir au cours de la maladie : agitation extrême, attaques apoplectiformes, accès épileptiformes, eschares, etc., ne comportent pas d’indications particulières, et on les combattra par les moyens habituels.
PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE
L’intervention chirurgicale (*), soit la trépanation suivie de lavage, soit la trépanation simple, soit la ponction du confluent arachnoïdien, a été préconisée dans ces dernières années. Jusqu’à présent, les résultats obtenus ne paraissent pas assez encourageants pour autoriser les tentatives dans cette voie.
Bibliographie. — A. Voisin, Traité de la paralysie générale , Paris, 1879. — Mendel, Die progressive Paralysis der Irren , Berlin, 1880. — Christian et Ritti, Art. Paralysie générale in Dict. encyelop. des sciences médicales , 1885. — J. Mickle, General Paralysis of the Insane, London, 1880 — Magnan et Sérieux, la Paralysie générale, Paris, Masson, 1894.
(') Clay Shaw et Harisson Cripps, On the surgical trealmcnt of general paralysis. The British medical Journal , 14 juin 1890, p. 1364.
LES PSYCHOSES
Par Gilbert BALLET
Professeur agrégé à la Faculté de médecine, Médecin de l’hôpital Saint-Antoine
