AMYOTROPHIE DE LA FORME CHARCOT-MARIE

Les cas d’amyotrophie appartenant à la forme Charcot-Marie ont été considérés par quelques auteurs comme représentant un anneau de transition entre les myopathies et les amyotrophies d’origine neurotique. En réalité il n’en est rien, la forme Charcot-Marie ne présente pas d’analogies avec les myopathies et elle s’accompagne de telles lésions du système nerveux que la participa-

tion de celui-ci ne saurait être niée rations un rôle de premier ordre dans la détermination de la nature de celte affection. De telle sorte que la description de ce type morbide devrait bien plutôt figurer parmi les maladies de la Moelle et des Nerfs périphériques qu’à côté des Myopathies. Ces réserves étant faites, voici quelles sont, d’une façon générale, nos connaissances sur cette forme d’amyotrophie.

La première description méthodique en est due à Charcot et Marie, qui, dans un travail publié in Revue demédecine, février 1886, isolèrent ce nouveau type morbide. Ces auteurs ont observé en un an cinq malades, dont deux seulement appartenant à une même famille, chez lesquels ils ont constaté un type particulier dont voici les caractères :

« Atrophie musculaire progressive,envahissant d’abord les pieds et les jambes, ne se montrant aux membres supérieurs (mains d’abord, puis avant-bras) que plusieurs années après : donc évolution lente ;

« Intégrité des muscles de la ra

et qu on doit même attribuer à ces alté-

ig. 17S. — Garçon de 9 ans, présentant une atrophie manifeste des jambes avec chute des pieds. Les petits muscles des pains sont également très atrophiés. Extension de la première phalange des doigts, flexion des deux autres phalanges; aplatissement de la main; disparition des éminences thénar et hypothénar. (D'après une photographie inédite du malade qui fait l’objet de l’observation I de Charcot et Marie.)

ie des membres, ou tout au moins conser-

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE.

valion beaucoup plus longue que pour ceux des extrémités. Intégrité des muscles du tronc, des épaules et de la face;

« Existence de contractions fîbrillaires dans les muscles en voie d’atrophie.

« Troubles vaso-moteurs dans les segments de membres atteints.

« Pas de rétractions tendineuses notables du côté des articulations dont les muscles sont atrophiés ;

« Sensibilité le plus souvent intacte, quelquefois cependant altérée de plusieurs façons;

« Fréquence des crampes;

« Réaction de dégénérescence dans les muscles en voie d’atrophie;

« Début de l’affection le plus ordinairement dans l’enfance, souvent chez plusieurs frères et sœurs ; quelquefois aussi elle existerait non seulement chez les collatéraux, mais aussi chez les ascendants. »

Nous renvoyons pour les détails à cet important mé-

Fig. 176.— Garçon de 11 ans 1/2 dont le frère, âgé de 7 ans, était atteint d’une amyotrophie tout à fait analogue, quoiqu'un peu plus prononcée. L’amyotrophie est surtout marquée au

niveau de la jambe proprement dite; . ,

les pieds n’étant plus maintenus, par moire ; il laut cependant Sisuite des altérations des muscles de „naier ia conservation parla jambe, éprouvent dans 1 articula- ° 1

tion tibio-tarsiennc une déviation faite cle la santé générale de manifeste. Pour garder son équilibre malade le rnntrasfp

pendant le court intervalle de temps CfS malades, 1 0 contraste où il est resté devant l’objectif pho- singulier qui existe entre tographique, le malade a dû écarter

Fig. 177. — Main du précédent. Les doigts sont en extension dans l’articulation métacarpophalangienne, en flexion dans les autres articulations. Excavation des espaces interosseux. Aplatissement considérable des éminences thénar et hypothénar. Les deux mains étaient à peu prèségalementatteintes. (D’après une figure de Charcot et Marie.)

iugici|)iiK|Uc, it iricUciue ci uu ccai icr i «

notablement les jambes.— A la partie proportions dll COrpS et

inférieure de la cuisse on remarquera de ja racine des membres et celles des extrémiun certain degré d’amyotrophie (sail- , , . „ , .

lie considérable des condyles du tés : ce qui avait tait croire a Eulenburg et à

femur) (D’apres une figure de Char- Eœlihorst que les muscles des cuisses étaient cot et Marie.) \

hypertrophiés ; la saillie considérable des condyles internes des fémurs, X atrophie en jarretière au-dessous de la rotule, les pieds en varus ou en valgus, la griffe interosseuse des mains; — au point de vue fonctionnel, le steppage dans la marche, et l’impossibilité de se tenir immobile dans la station debout, ce qui oblige les malades à exécuter constamment un piétinement sur place pour conserver leur équilibre.

Charcot et Marie rattachent à ce type un certain nombre d’observations antérieures, en particulier celles d’Eichhorst, d’Eulenburg, de Hammond, d’Ormerod, de Schultze.

Depuis, d’autres publications ont été faites sur ce sujet. Hoffmann (*) a produit plusieurs travaux sur cette maladie en la désignant du nom d’ Amyotrophie neurotique ou neurale. C’est encore à cette forme que se rapportent les

(') Hoffmann, Arch. f. Psych., 1889, XX, Heft 3, p. G60.~Deutsch.Zeit. f. Nervenheilk., 1891, I, p. 91.

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE.

cas de Bernhardt(1), de Tooth j2) ( amyotrophie du type péronier , nom adopté par certains auteurs anglais ou américains), de Vizioli(5), de Dubreuilh (*), de Ganghofner(5), de Sachs (6) et probablement ceux de Gombault et Mallet (7) et de Dejerine et Sottas(8). Ces observati'ons ultérieures apportent à certains égards des documents nouveaux à l’étude de cette maladie, mais sans modifier d’une façon notable le tableau tracé par Charcot et Marie.

Anatomie pathologique. — On ne connaît guère jusqu’à présent que six autopsies (*) d’observations pouvant être rapportées à l’amyotrophie Charcot-Marie (Virchow, Friedreich, Dubreuilh (?), Gombault, Dejerine, Marie et Marinesco). Il semble ressortir de l’examen de ces différentes autopsies que les lésions les plus constantes sont celles des nerfs périphériques et des cordons postérieurs. La lésion des nerfs périphériques consiste le plus ordinairement dans une altération très prononcée des fibres nerveuses avec prolifération du tissu conjonctif interstitiel intra et périfasciculaire (périnèvre, épinèvre et endonèvre).

La lésion des cordons postérieurs dans la plupart des cas que nous avons cités était celle du tabes systématisé; aussi Gombault avait-il publié son cas sous le nom de « tabes infantile » ; en effet, la lésion s’étend, ainsi que cela ressort notamment du cas de Marie et Marinesco (dont nous donnons ici une figure), depuis la partie inférieure de la moelle jusqu’aux noyaux des cordons de Goll et de Burdach. Ces auteurs font remarquer que la lésion est bien comparable à celle du tabes, attendu qu’il existe une dégénération des zones de Lissauer ,une atrophie des fibres des cornes postérieures et du réseau fibrillaire des colonnes de Clarke avec intégrité des cellules de ces colonnes; en outre intégrité du faisceau fondamental du cordon postérieur. Marinesco fait en outre remarquer que la lésion des racines postérieures est proportionnelle à celle du cordon postérieur; ces altérations ont leur maximum dans la région lombaire, sont un peu moins intenses dans la région dorsale inférieure, diminuent encore dans la région dorsale supérieure et dans la région cervicale. — Le reste de la substance blanche ne présente pas de lésions manifestes, sauf vers la cinquième cervicale où, dans le cas de Marie et Marinesco, existait une pâleur très nette du faisceau latéral siégeant dans la région du faisceau pyramidal, mais débordant un peu le territoire de celui-ci en dedans et en dehors, sans arriver toutefois jusqu’à la périphérie de la moelle.

En outre, sur ces 6 cas on a trouvé quatre fois des lésions des cornes anté-

(') Bernhardt, Virchow's Arch. f. palh. Anat., 1893, Bd. 133.

(2) Tooth, S. Barth. Hosp.Rep.. 1889, XXV, p. 141.

(3) Vizioli, Lavori del Congresso di Med. int., 1889. Milano, 1890, II, p. 523.

(4) Dubreuilh, Revue de médecine, juin 1890, p. 441.

(5) Ganghofner.

(6) Sachs, Brain, 1890, I, p. 417.

(7) Gombault et Mallet, Arch. de méd. expér., 1889, p. 383.

(8) Dejerine et Sottas, Soc. de biol., 18 mars 1893.

Il est vrai que les observations de Gombault et Mallet, de Dejerine et Sottas, diffèrent à certains égards du type Charcot-Marie. Les nerfs particulièrement ont été trouvés très gros à l’autopsie par ces auteurs. C’est surtout en raison de cette particularité que Dejerine a cru devoir soustraire ces cas du cadre de l’amyotrophie Charcot-Marie et en faire une affi îction nouvelle qu’il appelle : Névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance.

(9) En donnant ce chiffre nous nous basons sur l’opinion exprimée parM. G. Marinesco, dans un travail que cet auteur a bien voulu nous communiquer et qui est sur le point de paraître.

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE.

rieures de la moelle. Pour Gombault, il y avait atrophie de la corne antérieure et de ses cellules, dans le cas de Marie et Marinesco dans la région cervicale, au niveau de la huitième racine (voir la figure) Marinesco décrit une lésion extrêmement nette, caractérisée par l’atrophie du réseau des fibres nerveuses

Fig. 178. — Coupe au niveau de la " cervicale dans un cas d'amyotrophie de la forme Charcot-Marie. (Dessin d’après une photographie de G. Marinesco, communiqué par P. Marie et G. Marinesco.) n) Portion de'la corne antérieure présentant une atrophie circonscrite aux groupes anléro-interne et surtout moyen des cellules nerveuses; cette lésion est encore plus accentuée à droite c. — b) Atrophie presque complète du réseau des fibres et fibrilles nerveuses de la corne postérieure. — Il existe en outre une sclérose systématisée du cordon postérieur qui rappelle celle du tabes.

et des cellules des groupes interne et moyen, tandis que le groupe postéroexterne semble intact. Pour Marinesco, cette constatation aurait une grande importance, car des autopsies antérieures dues à plusieurs auteurs (Prévost et David, Hayem, Ross, etc....) ont établi que les centres d’innervation des petits muscles de la main se trouvent justement dans cette région de la moelle (huitième cervicale); l’autopsie de Marie et Marinesco serait donc confirmative de cette opinion. — Dans les régions lombaires supérieure et moyenne, ces auteurs signalent aussi une atrophie assez accentuée de la corne antérieure, mais ne lui reconnaissent pas de localisation strictement limitée à tel ou tel groupe de cellules. — Un autre fait sur lequel ces auteurs insistent est l’intégrité complète des racines antérieures, fait qui contraste avec la dégénérescence intense de certains nerfs périphériques qui desservent les régions atrophiées.

Quant aux muscles , ils présentent des lésions manifestes offrant les différents aspects de l’atrophie des fibres musculaires. Les nerfs musculaires montrent des lésions extrêmement intenses reproduisant en miniature celles des nerfs périphériques dont il a été question plus haut (endo- et périnévrile).

Marche. Pronostic. — Il ne semble pas que cette forme d’amyotrophie présente par elle-même et d’une façon directe un danger sérieux pour l’existence, aussi l’a-t-on vue, chez plusieurs des malades qui en étaient atteints, persister pendant de longues années. D’une façon générale, ces malades n’atteignent cependant pas un âge avancé, mais leur mort n’est pas due à un envahissement progressif de la maladie, elle est souvent attribuable à quelque complication survenue sur l’appareil pulmonaire, et il semble à cet égard qu’on puisse jusqu’à un certain point incriminer la faiblesse organique du malade. L’affection ne paraît pas avoir de tendance à rétrocéder. Les traitements employés jusqu’à présent n’ont pas donné de résultats appréciables.

DYSTROPHIES D'ORIGINE NERVEUSE

ACROMÉGALIE Par le Dr SOUQUES

Historique. — En 1885, M. Pierre Marie (*) décrivit sous le nom d’acromégalie (àxpôv, extrémité; jxéyac, grand) « une hypertrophie singulière, non congénitale, des extrémités supérieures, inférieures et céphalique » . Il est, depuis cette époque, revenu à diverses reprises (2) sur ce même sujet, confirmant par de nouvelles observations anatomiques et cliniques sa première description, et montrant qu’il s’agissait là d’une maladie spéciale, autonome, d’une nouvelle entité morbide. Sans doute cette singulière hypertrophie avait déjà été remarquée, en particulier par Saucerotte, Brigidi, Chalk, Verga, HenroL, Fritsche et Ivlebs, mais ces auteurs n’avaient vu dans ces faits que de pures curiosités qu’ils avaient, du reste, signalées sous les rubriques les plus diverses. En réalité, M. P. Marie a créé l’acromégalie de toutes pièces; il a trouvé le nom et la chose, et c’est à juste titre que les deux termes à' acromégalie et de « maladie de Marie » sont devenus synonymes.

Après cette première description, les observations ne tardèrent pas à se multiplier. Une mention spéciale est due à celles de Erb, Virchow, Wilks, Hadden, Verstraeten, Adler et Minkowsky. La thèse de Souza-Leite (*), faite sous l’inspiration de M. Marie, mérite de faire époque. Basée sur 38 observations, elle constitue le premier travail d’ensemble sur la question.

Depuis lors, de nouveaux faits ont surgi un peu de tous les côtés, surtout dans le but d’établir la pathogénie de cette affection et la place qu’elle doit occuper dans le cadre nosographique. Un élève de Renaut (de Lyon), M. Duchesneau, a pu réunir 28 cas nouveaux, et, dans une intéressante monographie (4), appeler l’attention sur l’amyotrophie et sur certains détails histologiques que nous rappellerons plus loin.

Enfin, dans ces deux dernières années, MM. Balzer, Boltz, Packard, Dercum, Mackie Whyte, Dana, Hascovec, Brissaud, etc., en ont mentionné de nombreux cas isolés (5). De sorte que le chiffre des cas publiés jusqu’ici est déjà considérable. Il faut en défalquer assurément certains faits qui ne ressortissent pas à la maladie de Marie et qui, selon toutes vraisemblances, doivent faire retour au myxœdème, au gigantisme, à la maladie osseuse de Paget où à l’ostéoarthropathie pneumique. Cette défalcation faite, il en reste environ une centaine

(') P. Marie, Rev. de méd., 1886, p. 297; Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1888-1889; Progrès médical, mars 1889.

(a) P. Marie et Marinesco, Congrès de Berlin, 1890; Archives de méd. expérimentale, juillet

(3) Souza-Leite, De l’acromégalie (Maladie de P. Marie). Thèse de Paris , 1890.

(4) Duchesneau, Contrib. à l’étude anatomique et clinique de l’acromégalie et en particulier d’une forme amyotrophique de cette maladie. Thèse de Lyon, décembre 1891.

(3) On trouvera les principales indications bibliographiques dans les Thèses de Souza- Leite, et de Duchesneau, ainsi que dans les Revues générales de G. Guinon (Gaz. des hop., 1889) de Rauzier ( Nouveau Montpellier médical, 1893), de P. Blocq (Gaz. liebd., janv. 1894).

966 DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.

parfaitement authentiques, encore que huit ans seulement nous séparent de la première description. Malgré la multiplicité de ces travaux, la lumière n’est pourtant pas faite sur tous les points; il est encore des chapitres, comme ceux de l’étiologie et de la pathogénie, qui sont entourés d’obscurité.

Symptomatologie. — L’acromégalie est caractérisée par deux ordres de symptômes : les uns contingents et accessoires, les autres essentiels et primordiaux. Ces derniers sont constants ou à peu près constants. Ce sont l’hypertrophie des extrémités (mains, pieds et face), la cypho-scoliose dorsale, la céphalalgie et, chez la femme, les troubles de la menstruation. Nous commencerons par leur étude.

I. Symptômes primordiaux. — A. Hypertrophie des mains. — C’est généralement par les mains que débute la maladie. Leur développement exagéré, contrastant avec l’aspect et le volume normal des autres segments du membre supérieur, attire l’attention. Elles sont épaisses et larges, sans être déformées ni notablement augmentées de longueur. En raison de cet aspect, la main est dite courtaude, camarde , en battoir , « spade like » des Anglais.

Cette hypertrophie porte sur tous les plans des tissus de la main : os, muscles, tissu cellulo-adipeux et peau. La peau est résistante, ferme, sans œdème, de coloration un peu foncée. Les plis interphalangiens, plus marqués, séparent de véritables bourrelets charnus (main capitonnée). Les éminences thénar et hypothénar sont très augmentées de volume et les sillons curvilignes de la paume plus accusés qu’à l’état normal. Les doigts ont des dimensions énormes; ils sont aussi gros à leur pointe qu’à leur racine, sans aucune déformation articulaire, de direction et de longueur normales. Ce sont des doigts « en saucisson », suivant l’expression de M. P. Marie. Dans une observation de Lombroso, le pouce mesurait 12 centimètres de circonférence. Par comparaison, les ongles paraissent petits; ils sont aplatis, élargis, striés presque toujours dans le sens longitudinal. Très exceptionnellement, on a signalé, soit un gonflement en massue des doigts, soit des nodosités phalangophalanginiennes. Cette hypertrophie sans déformation des doigts, du carpe et du métacarpe, s’atténue au niveau du poignet. Les avant-bras et les bras,

Fig. 179. — Mains et faciès dans l’acromégalie. (Collection de M. P. Marie.)

ACROMÉGALIE. 967

tout en étant plus gros qu’à l’état normal, sont cependant loin d’être aussi hypertrophiés que les mains.

Malgré cette augmentation de volume, les fonctions de la main s’exercent avec intégrité et sans douleurs. Sur les 38 observations citées par Souza, on trouve deux fois seulement relevé le phénomène du doigt mort.

B. Hypertrophie des pieds. — Comme les mains, les pieds sont élargis et épaissis, sans augmentation notable de longueur. On y voit les mêmes sillons profonds, séparant des bourrelets charnus. Cette hypertrophie s’atténue également d’habitude au niveau du cou-de-pied; les jambes et les cuisses en restent indemnes. Si le cou-de-pied et le genou sont intéressés, c’est toujours dans de minimes proportions, sans aucun rapport avec la monstruosité du pied. Toujours comme à la main, tous les tissus constitutifs : os, muscles, etc., participent à l’hypertrophie; l’aspect de la peau est identique. Les orteils ont gardé leur forme et leur direction habituelles ; ils sont simplement épais et larges, très volumineux, comme s’ils appartenaient à un colosse. Les ongles sont courts, aplatis, élargis, striés presque toujours longitudinalement.

C. Hypertrophie de la tête. — Les altérations du crâne sont peu accentuées. On a signalé une légère augmentation de son diamètre antéro-postérieur, des crêtes osseuses le long des sutures crâniennes, au niveau de la protubérance

occipitale externe et des apophyses mastoïdes. C’est avant tout la face qui est le siège de l’hypertrophie. Elle est allongée, ovalaire; le front est bas, les rebords et les apophyses orbitaires extrêmement saillants, les paupières épaissies. Les yeux paraissent petits, quelquefois au contraire en légère exophthalmie. Le nez est accru dans tous ses diamètres (nez épaté, camard, en pied de marmite); il forme une saillie énorme. Les pommettes sont très proéminentes; les lèvres très épaissies, la lèvre inférieure formant souvent ectropion, le menton large et très saillant. Tandis que le maxillaire supérieur est peu altéré, le maxillaire inférieur, au contraire, monstrueusement hypertrophié, fait un prognathisme très accusé. Dans certains cas, les oreilles sont augmentées de volume. L’ensemble de ces déformations constitue le faciès acromégalique.

968 DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.

La langue est épaissie ( Macroglossie ), énorme quelquefois au point de ne pouvoir rester dans la bouche et de gêner considérablement la prononciation et la déglutition. La voûte palatine, les piliers, la luette, le voile du palais, les amygdales, peuvent participer à celte hypertrophie et entraîner des accès de toux, des troubles de la déglutition et de la parole (voix grave). Henrot a signalé dans son cas l’hypertrophie des dents. Souza-Leite ne l’a jamais rencontrée, dans les nombreuses observations qu’il a dépouillées.

D. Thorax. — Les déformations du thorax portent spécialement sur les vertèbres.

Les lésions vertébrales sont l’origine d’une cyphose cervico-dorsale , accompagnée ou non de lordose lombaire et de scoliose. Cette cyphose, de degré variable suivant les cas, forme une véritable bosse qui coexiste assez souvent avec une voussure de la région antéro-inférieure du thorax. Cette coexistence constitue la double bosse, dite de polichinelle.

Dans son ensemble, le thorax est aplati latéralement, augmenté dans son diamètre antéro-postérieur, comme projeté en avant. A l’analyse, on voit que le sternum est très hypertrophié, que les clavicules sont grosses, les côtes et les cartilages épaissis et les omoplates elles-mêmes augmentées de volume. La respiration est souvent gênée par le fait de ces multiples déformations et revêt le type abdominal.

E. Céphalalgie et aménorrhée. — Les maux de tête forment souvent le premier symptôme accusé

1 1 G( c o! 1 7c u O n’îc m 6 P.1 m aï eT ' ° ' Par les mala(les ; ils sont continus ou paroxystiques, plus ou moins violents. Généralement la douleur est localisée, de préférence à l’occiput ou à la nuque. Elle est plus rarement diffuse et généralisée à toute la tête.

Chez les femmes, l’aménorrhée est souvent aussi un des premiers symptômes. Tantôt elle s’installe brusquement, tantôt elle est précédée de suppressions menstruelles temporaires, durant plusieurs mois. La stérilité en est la conséquence.

IL Symptômes secondaires. — Tels sont les signes essentiels de l’acromégalie; ils sont nécessaires et suffisants pour caractériser l’affection. A côté d’eux doivent prendre place une série de symptômes contingents qu’on peut décrire didactiquement, en passant successivement en revue les divers appareils.

Avec son hypertrophie constante des extrémités supérieures, inférieures et céphalique, l’acromégale a souvent le cou gros et court, la tête pour ainsi dire enfoncée entre les oreilles. D’habitude, le corps thyroïde est atrophié; il peut cependant être gros ou de volume normal. Le larynx est saillant, ses cartilages épaissis, quelquefois même ossifiés. Ce fait est surtout frappant

ACROMÉGALIE.

chez les femmes : leur voix est grave et forte; elles ont fonctionnellement et anatomiquement « un larynx masculin ». Les seins sont atrophiés et flasques, le ventre tombant et plus ou moins volumineux, le bassin parfois élargi. Chez la femme, les organes génitaux externes (vulve et vagin) sont épaissis et élargis, l’utérus pouvant être par contre atrophié. Chez l’homme, la verge est parfois augmentée de volume; les bourses et les testicules tantôt augmentés, tantôt diminués. Ces modifications en plus ou en moins des organes sexuels coexistent avec une diminution de l’appétit et de la puissance génésique.

Le système musculaire peut être normal, hypertrophié, atrophié. C’est l’atrophie qu’on rencontre le plus souvent; elle se traduit fonctionnellement par un affaiblissement général et par une fatigue rapide. L’amyotrophie était tellement accusée dans le cas de Duchesneau que cet auteur propose de créer une forme amyotrophique de l’acromégalie. Les muscles ne présentent pas de troubles électriques notables : leur excitabilité électrique serait affaiblie pour Erb, augmentée au contraire pour Yerstraeten.

Du côté du système articulaire, on a vu certaines articulations (genou, poignet) volumineuses mais sans déformations et présentant des craquements.

Les réflexes rotuliens sont ou normaux, ou diminués, ou abolis; jamais ils ne sont exaltés.

Quant au système circulatoire, on a noté l’hypertrophie du cœur avec palpitations et l’artério-sclérose. Ce sont surtout les veines qui sont altérées (varices) . Les vaisseaux et les ganglions lymphatiques peuvent être hypertrophiés.

Les acromégales sont sujets à des transpirations faciles, abondantes, quelquefois profuses; ils peuvent avoir de la polyurie, de la glycosurie, de la peptonurie (un cas de M. Bouchard). Duchesneau a signalé récemment des crises de phosphaturie.

Du côté des voies digestives, il faut signaler une augmentation considérable de l’appétit et de la soif et l’existence plus rare de troubles dyspeptiques. Chez la malade de Duchesneau, il y avait entéroptose avec néphroptose.

La sensibilité de la peau est ordinairement normale; exceptionnellement l’analgésie et l’anesthésie ont été citées. Il n’est pas rare de constater chez les malades une grande impressionnabilité au froid et des douleurs surtout abdominales. Dans son ensemble, la peau a une teinte jaune brunâtre, avec coloration plus foncée au niveau des extrémités; elle est sèche et trop large pour les organes qu’elle recouvre, surmontée assez souvent d’excroissances pathologiques (vei’rues, molluscum pendulum). Les cheveux sont abondants et épais, les poils gros et durs.

Tous les organes des sens peuvent être intéressés, l’ouïe altérée d’un ou des deux côtés avec des bourdonnements d’oreilles et surdité légère ou profonde, le goût et l’odorat troublés. Mais c’est surtout l’œil qui est atteint : amblyopie et cécité par congestion papillaire, douleurs intra-oculaires, rétrécissement irrégulier du champ visuel, myosis, signe d’Argyll..., et enfin hémiopie temporale. Cette dernière a été mentionnée par Schultze, Boltz et Packard.

Il nous reste à rappeler quelques signes généraux et quelques troubles psychiques : d’une part, faiblesse générale, inaptitude au travail, lassitude; de l’autre, modification du caractère, qui devient triste et irritable, avec intégrité de l’intelligence qui persiste jusqu’aux dernières périodes.

DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.

III. Évolution. — Le début de l’acromégalie se fait généralement entre 20 et 26 ans. Exceptionnellement, comme nous le verrons plus loin, il est précoce ou tardif. Sa marche est progressive et extrêmement lente, entrecoupée parfois de temps d’arrêtet de poussées. Sa durée est fort variable (20 à 50 ans en moyenne). Quant à sa terminaison, elle est fatale. Inexorablement le malade finit par succomber, soit par suite des progrès d’une lente cachexie, soit par une affection intercurrente, soit même, mais très rarement, d’une manière brusque, par syncope.

Diagnostic. — Aujourd’hui il est facile de reconnaître un acromégale; la simple constatation d’une hypertrophie des extrémités permet de faire ce diagnostic à distance. Il est cependant un certain nombre d’affections qui ont été confondues avec l’acromégalie et qu’il importe d’en différencier.

Dans le myxœdème, on trouve assurément une augmentation de volume du corps et des extrémités, mais il s’agit ici d’une simple infiltration œdémateuse des parties molles. La peau est immobile sur les plans sous-jacents et infiltrée; le visage bouffi, arrondi en demi-lune des myxœdémateux, diffère essentiellement du faciès ovalaire des acromégaliques. L’absence de prognathisme et de cyphose, la coexistence de troubles mentaux plus ou moins accusés, plaident encore pour le myxœdème, sur le diagnostic duquel il est inutile d’insister plus longtemps.

« On trouve dans la maladie osseuse de Paget, dit M. Thibierge (*), une augmentation considérable de volume et une courbure accentuée des os du tronc et de la tête, produisant un aspect tout à fait particulier; les fémurs et les tibias sont fortement courbés en avant, les jambes sont écartées, le tronc et le cou sont fixés dans une flexion antérieure très prononcée. » Dans cette affection, du reste, ce sont les os du crâne qui sont intéressés. Dans l’acromégalie, ce sont ceux de la face. Aux membres, ce sont les os longs qui sont pris et dans leur diaphyse. L’acromégalie frappe les os des extrémités et leurs épiphyses. D’ailleurs la maladie de Paget ne débute guère qu’après 40 ans et atteint les os sans ordre, sans symétrie, tandis que le développement de l’acromégalie est régulièrement symétrique.

Virchow a décrit, sous le nom de leontiasis ossea, une hyperostose des os de la face et du crâne. L’aspect en bosses saillantes de ces exostoses et l’intégrité des mains et des pieds nous dispenseront de commentaires (s).

Confondre Y éléphantiasis avec l’acromégalie ne semble guère possible. L’éléphantiasis, maladie des pays tropicaux, frappe surtout les jambes et les pieds; en outre, il atteint les membres dans toute leur étendue. Au surplus, la déformation est souvent unilatérale, et la peau et le tissu cellulaire sont seuls intéressés.

Le rhumatisme chronique présente des déformations très particulières des mains et des pieds, accompagnées de craquements, de douleurs articulaires, d’atrophie musculaire et d’impotence précoce. Il respecte en outre la face.

On a confondu l’acromégalie avec le gigantisme. Or, le gigantisme est un processus normal, qui débute dès le premier âge, tandis que l’acromégalie est un état pathologique qui ne coexiste pas fatalement avec une élévation de la taille. L’acromégale est un hypertrophique des extrémités, le géant est un sujet bien proportionné.

(*} Thibierge, Arch. générales de méd., 1890.

(2) Voir Baumga'rten, Thèse de Paris , 1892.

ACROMÉGALIE.

Certains individus, qui réunissent les caractères du rachitisme et du lymphatisme, pourraient être pris pour des acromégales. Ils ont de grosses mains et de grands pieds, la lèvre inférieui’e épaisse et le visage un peu bouffi. Mais leurs extrémités présentent des déformations et des nouures spéciales, et le prognathisme et la macroglossie font défaut chez eux.

L’érythromélalgie respecte la face. L’hypertrophie ne porte que sur les parties molles des pieds et des mains et s’accompagne d’une teinte cyanique des téguments.

C’est l’ ostéo-arthropalhie hypertrophiante pneumique qui présente les plus sérieuses difficultés de diagnostic. M. P. Marie (*), qui a isolé et décrit cette forme d’ostéopathie systématisée, a montré dans un parallèle saisissant que les différences l’emportent sur les analogies. Dans les deux cas, il y a hypertrophie symétrique des extrémités supérieures et inférieures avec déviation vertébrale. Mais, dans l’ostéopathie pneumique, l’hypertrophie, qui n’est pas uniforme, s’accompagne de déformations; la déviation vertébrale est loin d’être identique à celle de l’acromégalie, le prognathisme et l’aménorrhée font défaut. Les altérations portent du reste exclusivement sur le système osseux. Aux mains, la phalangette est renflée en baguette de tambour, les ongles striés longitudinalement, fendillés, allongés, élargis, recourbés en bec de perroquet. La région du carpe et du métacarpe est à peu près normale. Par contre, le poignet est volumineux et très déformé. Aux pieds, les phalangettes sont en battant de cloche, le tarse et le métatarse relativement intacts, les malléoles hypertrophiées dans toutes leurs dimensions, à tel point que la région inférieure de la jambe est plus grosse que sa partie moyenne. En outre, tous les os longs des membres sont volumineux, plus à la jambe et à l’avant-bras qu’à la cuisse et au bras. Les articulations participent à ces altérations; elles sont très gonflées et gênées dans leurs mouvements actifs et passifs. D’autre part, la cyphose est inconstante et, quand elle existe, siège dans les régions dorsale inférieure ou lombaire. La face, du reste, est normale : le squelette du maxillaire supérieur est seul épaissi. Enfin, l’origine de cette ostéo-arthopathie est connue : elle dépend d’une vieille lésion thoracique. Le contraste, en somme, est très frappant et le diagnostic facile, après une analyse détaillée.

Une autre affection qui peut simuler d’assez près l’acromégalie, c’est la syringomyêlie à forme pseudo-acromégalique . Mais dans cette affection l’hypertrophie ne se montre guère, du moins d’une façon comparable à celle de l’acromégalie, que sur les membres supérieurs, et parfois sur un seul (P. Marie); de plus, l’hypertrophie peut ne pas frapper également tous les doigts de la main. Enfin les extrémités atteintes par l’hypertrophie sont déformées et présentent des troubles trophiques plus ou moins accusés. La syringomyêlie se reconnaîtra en outre par ses autres symptômes : dissociation de la sensibilité, scoliose, etc

Quant à certaines hypertrophies partielles (macrodactylie, macropodie, hypertrophie d’un membre, d’une moitié du corps, etc.), décrites par Virchow sous le nom d ' acromégalies partielles, elles sont le plus souvent congénitales, unilatérales, et n’ont rien de commun avec la maladie de Marie.

Anatomie pathologique. — Parmi les nombreuses lésions de l’acromé-

(') Rev. derhéd., 1890.

DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.

galie, il en est deux qui méritent une mention spéciale : ce sont les altérations du squelette et celles de la glande pituitaire.

Les lésions du squelette (‘) portent sur les os de la tête, du tronc et des membres et se caractérisent par une hypertrophie considérable. Au crâne, on a signalé la disparition des sutures, l’hypertrophie de la protubérance occipitale externe, la déformation des condyles irréguliers et entourés d’aspérités, l’épaississement du frontal et de l’occipital, l’exagération des apophyses à la face interne du crâne et surtout la dilatation des sinus osseux et un agrandissement de la fosse pituitaire. A la face, l’hypertrophie prédomine sur le maxillaire inférieur et atteint aussi les tubérosités maxillaires et l’arcade zygomatique.

Au rachis, l’hypertrophie porte, pour ainsi dire exclusivement, sur les tubercules terminaux des apophyses épineuses cervico-dorsales, qui sont énormes et contribuent à la production de la cyphose. Le thorax est également atteint au niveau des côtes, des clavicules, du sternum.

Aux membres, « l’hypertrophie, dit Marie, porte surtout sur les os des extrémités et sur les extrémités des os ».

Histologiquement, il s’agit, dans ces diverses lésions du squelette, d’un processus d’ostéogénèse remarquable. Récemment MM. P. Marie et Marinesco (2), M. Renaut et Duchesneau, en ont tracé les caractères primordiaux. « Croissance lente de certains os, dit Duchesneau (5), s’opérant aux dépens de l’os périostique qui se réduit à des tables minces, tandis que l’os médullaire devient prépondérant, s’accroît avec une régularité pour ainsi dire mathématique et arrive à prendre une place majeure dans la constitution de la pièce du squelette. » Sur une coupe, « l’aire du cercle est occupée partout par de la moelle rouge, à la constitution de laquelle prennent part un plus ou moins grand nombre de vésicules adipeuses. Le vaisseau qui commande chaque espace médullaire, de forme circulaire, en occupe le milieu exact, lorsqu’il apparaît sectionné en travers.... A la périphérie de la moelle osseuse, au voisinage des travées répondant aux systèmes de Havers géants de l’os spongieux, on ne distingue ni rangées d’ostéoblastes comme dans un os rachitique, ni cellules à noyaux multiples. » Il s’agit là d’une édification lente et régulière et non des modifications brutales qu’on rencontre dans le rachitisme et dans les ostéites vulgaires; il s’agit d’une déformation médullaire au repos, d’une moelle quiescente.

Ces lésions atteignent avant tous les os à moelle rouge.

Le périoste présente de l’hyperplasie du tissu conjonctif et de la surcharge adipeuse. Sa couche interne est le siège d’une néoformalion osseuse.

MM. P. Marie et Marinesco ont constaté un processus de résorption centrale dont les ostéoblastes seraient les agents. Parallèlement à cette résorption marcherait une histogénèse périphérique intense, ayant pour origine le périoste et le cartilage articulaire.

Quant à la glande pituitaire , elle a été trouvée constamment hypertrophiée (du volume d’un œuf de pigeon au volume d’un œuf de poule). Elle dilate la selle turcique, écarte les apophyses clinoïdes et se creuse dans la base du

(*) Voir Broca, Arch. générales de méd., 1888.

(*) Arch. de méd. expér., 1891, p. 539.

(*) Loc. cit.

ACROMÉGALIE.

’ig. 182. — Base du crâne dans l’acromégalie. (Collection de M. P. Marie.)

Fig. 183. — Hypertrophie de la glande pituitaire. (Collection de M. P. Marie.)

crâne une cavité plus ou moins considérable. Cette hypertrophie, qui en fait une véritable tumeur cérébrale (*), explique la neuro-rétinite, l’amaurose, l’hémiopie, l’exophthalmie et les douleurs intra-oculaires. « L image microscopique, disent MM. P. Marie etMarinesco, diffère en bien des points de celle

du corps pituitaire normal C’est toujours la partie centrale qui subit le

processus de sclérose des alvéoles et des vaisseaux et la nécrose des cellules, tandis que les follicules périphériques sont en voie d’accroissement hyperplasique. La tumeur del’hypophyse est sous la dépendance de l’hyperplasie des cellules glandulaires, de l’augmentation de volume des follicules et de la sclérose si considérable des vaisseaux et des alvéoles.... Il s’agit donc d’une hyperplasie glandulaire, progressive, d’un adénorne, si l’on veut, avec la participation des vaisseaux et du tissu interstitiel qui sont sclérosés et avec la nécrose des cellules. » Ces altérations ne sont, du reste, pas spéciales à l’acromégalie.

Ces auteurs résument en ces termes les autres lésions de l’acromégalie : « Nous avons constaté pour les extrémités des membres l’hyperplasie des papilles et une hypertrophie considérable du derme. Tous les appareils conjonctifs sont très épaissis, même les plus fins, tels que les membranes connectives des glandes sudoripares, des glandes sébacées, des follicules pileux, les parois des vaisseaux et spécialement leur gaine externe et interne, et cette hypertrophie atteint son maximum sur la gaine lamellaire des nerfs sous-dermiques, qui sont en même temps dégénérés. L’altération diminue dans les nerfs sous-cutanés et disparaît à peu près dans les gros troncs. Les septa conjonctifs qui rayonnent de la face profonde du derme vers le périoste ou le périchondre, de même que ces derniers, sont également hypertrophiés; les insertions tendineuses, aponévrotiques, participent aussi à cette altération.

« La macroglossie est due à l’épaississement considérable du derme, du tissu conjonctif interfasciculaire et inlrafasciculaire ; les noyaux proliférés de la fibre musculaire finissent par détruire la- substance contractile. Il est à remarquer que les nerfs lingual et hypoglosse ne laissent voir que des altérations insignifiantes et que les ramuscules nerveux de la langue ne présentent pas une dégénérescence aussi prononcée que celle des autres extrémités.

« Les muqueuses linguale, nasale, celles du larynx et de la trachée, sont atteintes d’une pachydermie simple avec une infiltration cellulaire.

« Pour le système nerveux, le sympathique, particulièrement le ganglion cervical inférieur, est le siège d’une sclérose très marquée; dans le cerveau

(') Klebs ne voit là qu’une manifestation du processus hypertrophique crànio-cérébral.

la névroglie est hyperplasiée. Le système nerveux périphérique montre des lésions seulement dans les régions atteintes par le processus acromégalique....

« Le système glandulaire subit des altérations variables. Dans les reins, la substance corticale présente des lésions d’une néphrite chronique parenchymateuse; le tissu interstitiel est atteint d’une sclérose modérée; en outre, nous avons vu, à la périphérie de l’organe, des noyaux d’infarctus. Les follicules du corps thyroïde sont hyperplasies, kystiques, et contiennent souvent des cristaux d’hémoglobine.... La rate et les ganglions lymphatiques (*) sont sclérosés. » A côté de ces lésions glandulaires, il faut placer les lésions du corps thyroïde généralement atrophié et la persistance possible du thymus. M. P. Marie (a) a insisté récemment sur la reviviscence habituelle de cette dernière glande dans l’acromégalie. On a encore signalé quelques autres lésions contingentes : l’hypertrophie du cœur et des vaisseaux, de certains viscères thoraciques et abdominaux, la dégénérescence graisseuse des cellules hépatiques, etc.

En somme, « la synthèse de ces lésions prouve qu’il s’agit là d’une affection générale, progressive, systématisée, à localisation principale sur les diverses espèces de tissu conjonctif des extrémités, de certains organes et des muqueuses. La raison de cette localisation se trouve dans les conditions particulières de circulation et de nutrition des membres, et dans une prédisposition embryonnaire. Les muscles qui s’insèrent à la face profonde de la peau, ou des muqueuses altérées, sont envahis par le processus d’hyperplasie conjonctive. Il est probable qu’un mécanisme analogue préside à la dégénérescence des nerfs. A la suite de ces troubles de nutrition, certaines glandes, comme par exemple le rein, réagissent et sont prises consécutivement. » L’altération de la pituitaire pourrait donc être consécutive à ces troubles. Il est à remarquer cependant que ce n’est pas la sclérose interstitielle, mais l’hyperplasie des follicules, qui domine dans l’hypophyse.

Étiologie et pathogénie. — Rien n’est plus obscur que l’étiologie de l’acromégalie. Faute de causes précises, il faut se borner à signaler la fréquence de cette affection, suivant le sexe, l’âge, les races, l’hérédité, et à passer en revue les conditions qui semblent avoir joué quelque rôle dans sa détermination.

L’acromégalie paraît plus commune chez la femme que chez l’homme. En réunissant les deux statistiques de Souza-Leite et de Duchesneau, on compte 22 hommes pour 51 femmes. L’âge moyen se trouve compris dans les limites fixées par M. Marie (de 18 à 55 ans). Dans le cas de M. Schwartz, le début a été très tardif (49 ans); il s’est fait à 14 ans dans l’observation de Surmont. Les cas à début tardif doivent comporter quelques réserves, légitimées par l’apparition insidieuse de symptômes qui passent inaperçus des malades. Moncorvo a récemment rapporté un fait exceptionnel d’acromégalie chez une petite fille de 14 mois. L’auteur ne croit pas cependant à la congénitalité et déclare simplement que « tout porte à croire que le début remonte

(*) Claus et Van der Stricht (Ann. et Bullet. de la Soc. de méd. de Gand, 1893, nos 71 et 72) ont également trouvé des modifications profondes des ganglions lymphatiques, en particulier des follicules.

(-) Soc. méd. des hop., 17 février 1893.

ACROMÉGALIE.

à une époque très rapprochée de la naissance ». Pick et Cenas s’étaient posé la même question. Mais l’origine congénitale reste douteuse. Elle est formellement niée par M. P. Marie. Quant à l’influence des races et des nationalités, elle est nulle : des observations d’acromégalie ont été relatées dans tous les pays. Pour ce qui concerne l’hérédité directe, on ne la trouve signalée dans aucun cas, sauf dans celui de Fræntzel, qui est d’ailleurs douteux. L’hérédité névropathique est mentionnée dans quelques faits; elle fait défaut dans la majorité. Le rôle des émotions morales est difficile à apprécier et à accepter, quoique divers auteurs, comme Pel, Spillmann, A. Petit, etc. aient relevé chez leurs malades l’influence des chagrins et des vives frayeurs.

Dans les antécédents personnels des malades, on trouve signalées les maladies les plus diverses : la chorée, l’hystérie, le tabes, etc. On a vu l’acromégalie survenir peu de temps après la rougeole, la fièvre typhoïde, la scarlatine, la variole, le paludisme, la syphilis, etc. On a relevé aussi l’existence antérieure de la goutte, du rachitisme, du rhumatisme.... Il n’est pas jusqu’au refroidissement, au traumatisme, à l’alcoolisme, qui n’aient été invoqués. La diversité et la multiplicité de ces conditions étiologiques leur enlèvent toute valeur. S’agit-il là de conditions purement prédisposantes ou occasionnelles? Quelques-unes d’entre elles n’auraient-elles pu avoir une influence plus directe? Il faudrait de nouvelles observations pour trancher cette question. En l’absence de ces nouvelles données, il est préférable de faire aveu d’ignorance que d’avancer des hypothèses injustifiables.

La pathogénie de l’acromégalie est presque aussi obscure que son étiologie. Diverses théories ont été émises sur ce point.

Pour Klebs, frappé par l’existence du thymus dans son cas, l’acromégalie est due à un développement insolite du système vasculaire; c’est une angiomatose thymique. Le thymus fabriquerait des éléments endothéliaux qui, arrivés dans les vaisseaux, joueraient le rôle de cellules vaso-formatives. Il en résulterait une augmentation de vaisseaux et par suite une hypernutrition et un accroissement de volume des parties terminales où le cours du sang est le plus ralenti. Mais ce rôle formateur de germes vasculaires, attribué au thymus, est encore à prouver. En outre, on retrouve ce développement excessif des vaisseaux dans tous les cas d’hypertrophie des membres. Enfin l’excès de vascularisation n’est pas la cai'actéristique de l’acromégalie.

Freund, Vestraeten, attribuent cette maladie à une inversion dans l’évolution de la vie génitale. « Chez un certain nombre d’individus, dit Freund, le mode ordinaire de développement est troublé ; ou bien il demeure en arrière de la norme, ou bien au contraire il dépasse cette norme dans le temps et dans l’espace; les malformations qui en résultent marchent de concert avec les troubles du développement de la puberté et aussi, plus tard, des fonctions génitales. » Là c’est l’infantilisme et le nanisme, ici le gigantisme et l’acromégalie. Il suffit, pour ruiner cette théorie, de rappeler que de nombreux acromégales voient leur maladie débuter dans l’âge adulte, sans avoir présenté jusque-là de troubles génitaux appréciables. Cette théorie, dit Grocco, se réduit à un mot qui couvre du vide.

Pour Recklinghausen et Holschewnikow, l’acromégalie n’est qu’une affection trophonévrotique, relevant d’altérations du système nerveux central et

DYSTROPHIES D’ORIGINE NERVEUSE.

périphérique. L’hypertrophie des extrémités subirait celte influence par l’intermédiaire des vaso-moteurs. Mais, jusqu’ici, rien ne prouve que les altérations nerveuses soient primitives, d’autant plus que le cas publié par ces auteurs appartient, comme l’a fait voir M. P. Marie, non à l’acromégalie, mais à la syringomyélie.

L’opinion la plus conforme aux données anatomo-pathologiques actuelles semble être celle de M. Marie, qui fait de l’acromégalie « une sorte de dystrophie systématique , dont la place en nosologie serait assez symétrique de celle du myxœdème, et qui affecterait avec un organe encore inconnu de la fonction trophique (corps pituitaire??) des relations analogues à celles qui lient le myxœdème et la cachexie strumiprive à certaines lésions ou à l’ablation du corps thyroïde » . Cette opinion est basée sur l’hypertrophie constante de la pituitaire (*). Des recherches récentes laissent entrevoir que cette glande aurait des fonctions à remplir dans la vie extra-utérine. L’ablation de la glande thyroïde provoque une hypertrophie compensatrice de la glande pituitaire (Rogowitsch, Stieda). Rogowitsch pense que ces deux glandes détruisent des substances toxiques pour le système nerveux central. « Si cette hypothèse était exacte, déclarent MM. P. Marie et Marinesco, la pathogénie de cette intéressante maladie serait en voie d’être élucidée. En effet, on pourrait admettre que l’accumulation de ces substances dans les extrémités, en raison d’une prédisposition spéciale, produirait une irritation continuelle dont l’équivalent serait cette hyperplasie du tissu osseux et des autres espèces du tissu conjonctif. Cette hypothèse qui fait de l’acromégalie une espèce d’auto-intoxication, quoiqu’elle soit à la rigueur assez séduisante, est d’ailleurs privée de tout fondement solide. »

Traitement. — Étant donnée notre ignorance des causes et de la pathogénie de l’acromégalie, le traitement de cette affection n’a été et ne peut être que symptomatique. On s’est borné à combattre les symptômes les plus pénibles. Aux douleurs et à l’insomnie on opposera l’antipyrine, le sulfonal, etc. Des divers médicaments qui ont été proposés pour modifier la nutrition, l’arsenic seul a donné quelques résultats encourageants. Campbell commence par 5 gouttes de liqueur de Fowler trois fois par jour et augmente la dose jusqu’à concurrence de 2 grammes dans les 24 heures. La médication ferrugineuse à haute dose et l’hydrothérapie chaude procurèrent à la malade de M. Brissaud un soulagement incontestable. M. Schwartz aurait, obtenu d’heureux effets de l’emploi du seigle ergoté. Mais on n’a jamais jusqu’ici, à notre connaissance, constaté la régression des troubles hypertrophiques. Il est possible cependant, d’après M. P. Marie, que l’injection ou l’ingestion de sucs glandulaires (thyroïde? — corps pituitaire? — thymus?) donne des résultats favorables dans le traitement de l’acromégalie. Ce serait là un nouvel argument en faveur de l’analogie soupçonnée par cet auteur, tout au moins au point de vue de la pathologie générale, entre l’acromégalie et le myxœdème.

(*) Dercum (Associât, améric. de neurol., 25 et 27 juillet 1893) fait remarquer que les autres glandes privées, comme la pituitaire, de canaux excréteurs, sont très souvent tuméfiées dans l’acromégalie et déclare qu’il lui semble prématuré de n’attribuer qu’à une d’elles la cause de l’affection.

D’autre part, Marinesco, Vassale et Sacchi ont détruitje corps pituitaire chez les animaux, sans provoquer les symptômes de l’acromégalie.

MYXŒDÈME Par le Dr SOUQUES

(Cachexie pachydermique. — Idiotie myxoëdémateuse. — Myxœdème opératoire)

Historique. — W. Gull décrivit en 1875, sous le nom d 'état orétinoïde survenant chez les femmes à l'âge adulte , un syndrome nouveau qu’il avait observé chez cinq malades. Quatre ans plus tard, son compatriote Ord, rapportant à la même Société clinique de Londres six cas analogues, proposa le nom de myxœdème (œdème muqueux) qui caractérisait un des traits les plus saillants de cet état morbide. Quand parut le travail de Ord, Charcot, qui connaissait depuis longtemps des faits de ce genre, se proposait de les étudier sous le terme de cachexie pachydermique. Il en fournit des observations à MM. G. Ballet, Hadden et Thaon. Bientôt Morvan ne tardait pas à en citer cinq faits personnels. M. Merklen dans une Bevue critique et Ridel-Saillard dans sa Thèse inaugurale résumèrent les connaissances acquises sur ce sujet.

On avait cru, jusqu’à l’observation de M. Ballet, qu’il s’agissait d’une affection propre à la femme. On croyait toujours qu’elle était l’apanage des adultes, quand MM. Bourneville et d’Olier, en 1880, publièrent un cas de myxœdème chez un jeune idiot. Pendant dix ans, M. Bourneville est revenu, à diverses reprises, sur cette question de Yiodiotie myxœdémateuse, dont il a tracé un tableau magistral.

Jusqu’en 1882, il ne s’agissait guère que d’études cliniques. On avait cependant pratiqué trois autopsies (Ord, Lloyd) et constaté l’infiltration mucineuse des tissus. Dans une de ses deux autopsies, Ord avait même noté l’atrophie du corps thyroïde, sans y attacher, il est vrai, d’autre importance. J. Beverdin, en 1882, fit faire à la question du myxœdème un progrès considérable, en signalant l’existence d’œdèmes tardifs, consécutivement à l’extirpation du corps thyroïde. L’année suivante, avec son frère, il compara ces accidents éloignés de la thyroïdectomie à la cachexie pachydermique, les décrivit sous le nom de myxœdème opératoire et les attribua à la suppression des fonctions thyroïdiennes par extirpation totale de la glande. Ivocher, qui avait constaté, peu de temps après Reverdin, les mêmes phénomènes, les désigna sous le nom de cachexie strumiprive ou thyroïprive , les mettant à tort sur le compte des lésions opératoires des nerfs du cou.

Dès ce moment la pathogénie du myxœdème était connue et l’identité de la cachexie strumiprive avec la cachexie pachydermique et l’idiotie myxœdémateuse ne tardait pas à être démontrée. Les physiologistes se mirent à l’œuvre et confirmèrent les vues de Reverdin en reproduisant le myxœdème chez les animaux. La société clinique de Londres se livra, dès 1885, à une vaste enquête, dont les résultats basés sur 109 cas de source différente fixèrent définitivement l’histoire de la maladie.

Entre temps, les travaux avaient surgi un peu de tous les côtés et dans tous les pays. On en trouvera l’exposé dans un mémoire critique de Lannois, dans

978 DYSTROPHIES D'ORIGINE NERVEUSE.

les actes du dernier congrès de Berlin et dans une excellente Revue de M. Thibierge (*).

Grâce aux résultats de la méthode expérimentale, un traitement rationnel fut bientôt tenté. Il a aujourd’hui dépassé les espérances qu’il avait fait naître à l’origine, opéré de véritables métamorphoses et transformé radicalement le pronostic, jadis si sérieux, du myxœdème. Encore que vingt ans à peine nous séparent de la première description de Gull, nous connaissons déjà, non seulement l’histoire clinique et anatomique, mais encore la pathogénie et le traitement de ce singulier syndrome. Il ne reste plus à combler que quelques lacunes secondaires et spéculatives pour que le dernier mot soit dit sur cette question.

Symptomatologie. — Nosographiquement le myxœdème est un et indivisible. Il présente toutefois quelques différences d’aspect, suivant l’âge auquel il survient et suivant les conditions qui président à son développement. Aussi est-il d’usage d’en décrire séparément trois formes cliniques principales : le myxœdème spontané des adultes , le myxœdème congénital et le myxœdème opératoire. Cette distinction est d’ailleurs, sous certains rapports, très légitime. Nous la suivrons d’autant plus volontiers que nous aurons ici surtout en vue le myxœdème spontané des adultes (2).

I. MYXŒDÈME SPONTANÉ DES ADULTES (Cachexie pachydermique de Charcot)

C’est généralement d’une manière lente et insidieuse que débute le myx- . œdème des adultes. Ce début est tellement insidieux qu’il passe la plupart du temps inaperçu et reste, partant, difficile à préciser. Dans quelques cas cependant il est fait mention d’apparition brusque ou rapide, à la suite d’hémorrhagies, par exemple, ou d’une attaque de rhumatisme articulaire aigu.

Quoi qu’il en soit, lorsque le myxœdème est arrivé à sa période d’état, il est essentiellement caractérisé par trois signes cardinaux, à savoir la tuméfaction des téguments, des troubles intellectuels et l’atrophie du corps thyroïde.

Ce qui frappe tout d’abord, c’est Y infiltration des téguments. Le faciès des malades est tellement caractéristique qu’il permet le diagnostic à distance. Considérée dans son ensemble, la face est large, arrondie, en pleine lune, suivant la pittoresque comparaison de'Gull. Les paupières infiltrées couvrent les yeux et les font paraître rapetissés; le nez est élargi, les lèvres épaissies et renversées, le front et les oreilles plissés, les joues comme soufflées et tremblotantes. Cette tuméfaction du visage est accompagnée d’un changement de coloration : la peau est d’une pâleur blanc jaunâtre et cireuse sur laquelle tranche une plaquette rosée au niveau de chaque pommette et une teinte légèrement cyanotique des lèvres. Ces modifications rendent le visage difforme, parfois monstrueux, et donnent à la physionomie un caractère d’immobilité inexpressive et d’hébétude stupide, qui légitime l’épithète de crétinoïde appliquée à ce fades myxœdémateux.

(*) Thibierge, Delà cachexie pachydermique ou myxœdème. Gazette des hôp., 1891, n“ 14. On trouvera dans cette revue les indications bibliographiques des travaux parus antérieurement.

(a) Consulter pour l’étude du myxœdème .congénital l’article Idiotie de ce volume et pour celle du myxœdème opératoire l’excellent article de M. Broca ( Traité de chirurgie, t. V,

MYXŒDÈME.

Sur les autres parties du corps, les téguments sont pareillement épaissis et infiltrés, pâles et jaunâtres, sans que la pression du doigt y produise le godet significatif des œdèmes cardiaques et rénaux! Il s’agit en effet d’un faux œdème, dur et élastique. La difformité est moins accusée au niveau du tronc que des extrémités, qui sont, en outre, un peu cyanosées et refroidies. Les pieds sont élargis et pachydermiques; les mains épaissies, en bêche, les doigts gros et boudinés.

Du côté des organes annexés et des fonctions de la peau surviennent des troubles à peu près constants. D’une part, les ongles sont cassants, striés, plus souvent atrophiés qu’épaissis; les cheveux deviennent secs et tombent en grande partie ; les sourcils et les cils, les poils des aisselles et du pubis se raréfient étrangement. D’autre part, les sécrétions sudorale et sébacée se tarissent. La peau devient sèche et squameuse.

Dans les régions sus-claviculaires et axillaires, on trouve parfois des masses étalées, molles, rappelant parleur aspect et leur consistance les pseudo-lipomes des arthritiques.

Comme la peau, les muqueuses sont tuméfiées, pâles et sèches. Sur celles qui sont accessibles à la vue, cette constatation est facile. L’hypertrophie de la langue, l’épaississement des muqueuses bucco-phçiryngées et laryngées expliquent, pour une bonne part, la dysphagie et la dysphonie des myxœdémateux.

Quant aux troubles intellectuels , ils sont avant tout le fait delà torpeur cérébrale. Ces malades, en effet, ont l’idéation engourdie et la mémoire obnubilée : ils sont apathiques, paresseux, avec les réponses lentes et l’air hébété. Par contre, ils sont grincheux et irritables et, tandis qu’ils somnolent pendant le jour, ils sont souvent en proie, la nuit, aux cauchemars et à l’insomnie.

Cette torpeur mentale engendre une torpeur physique très marquée. Ces malades ont le mouvement en horreur : ils restent immobiles, taciturnes, parfois la tête penchée sur le tronc, à la façon des crétins. S’ils se déplacent, c est difficilement et lentement; ils sont malhabiles de leurs mains et incapables de travaux délicats. Ils n’ont cependant pas de paralysie véritable. La maladresse des mains, l’hésitation de la démarche, la lenteur des mouvements relèvent sans doute et de leur torpeur cérébrale et de la tuméfaction de leurs téguments.

Fig. 18i. — Faciès myxœdémaleux.

Si , chez des sujets ainsi déformés et torpides, on explore la région thyroïdienne, on constate que la glande semble absente ou atrophiée. Il est vrai que l'infiltration des téguments du cou rend cette recherche assez difficile. L'atrophie, du moins à cette période, est la règle, l’hypertrophie de la glande l’exception. Il n’est pas très rare en effet de constater au début un gonflement de la thyroïde, gonflement qui a généralement disparu lorsque plus tard l’examen médical est pratiqué. Ce gonflement peut du reste persister. Ainsi l’hypertrophie ést signalée quatre fois dans le rapport de la Société clinique de Londres. Ord a vu une fois un goitre avec exophthalmie précéder le myxœdème. Sollier a observé deux fois cette coexistence. Malgré leur rareté relative, ces faits ont une certaine importance doctrinale.

A côté de cette triade symptomatique primordiale, il convient de mentionner toute une série de signes accessoires. Il suffit pour cela de passer en revue l’état des divers appareils. Au point de vue cardio-artériel, on a signalé la faiblesse des battements cardiaques et l’irrégularité du pouls. Les hémorrhagies et surtout les métrorrhagies sont fréquentes et parfois très sérieuses. La température centrale est habituellement abaissée et le thermomètre descend quelquefois à 55°, 55° et môme au-dessous.

Presque toujours la voix est lente, monotone, rauque. Les troubles respiratoires proprement dits sont rares et peu accusés.

On a également noté la carie ou l’absence des dents; la déglutition est souvent gênée et la constipation habituelle.

D’ordinaire les urines sont normales et parfois albumineuses, à une période avancée.

Au point de vue de la sensibilité, il faut noter l’absence habituelle de troubles objectifs, d’anesthésie ou d’hyperesthésie cutanée. Par contre, les malades se plaignent assez souvent de céphalalgie, de bourdonnements d’oreilles, de vertiges, etc. Mais ce dont ils se plaignent avant tout et constamment, c’est d’une sensation pénible et rebelle de froid, sensation plus marquée l’hiver que l’été et due vraisemblablement à l’abaissement de la température du corps. Il faut pareillement noter l’absence ou l’excessive rareté de véritables troubles moteurs (paralysies, contractures, tremblements). Les réflexes rotuliens sont conservés, quoique généralement affaiblis.

Tels sont les caractères du myxœdème. Son évolution est lente et progressive. Il survient cependant dans son cours des rémissions plus ou moins longues, sous l’influence par exemple de la chaleur de l’été, d’un séjour dans un climat chaud, de la grossesse, etc. Mais ces rémissions ne sont que temporaires; le mal reprend bientôt son cours et évolue vers la cachexie. La mort peut en être la conséquence et, dans ces conditions, on voit, à la phase ultime, la tuméfaction diminuer ou disparaître. Cette régression a pu dans quelques cas faire méconnaître la véritable nature de l’affection. Plus souvent la mort est occasionnée par une complication pulmonaire, rénale ou cérébrale. La fréquence de la tuberculose pulmonaire, dans l’évolution du myxœdème, mérite d’être soulignée. On trouve vingt fois cette complication dans le rapport de la Société médicale de Londres. Heureusement les dangers de la cachexie pachydermique peuvent être conjurés à l’heure actuelle; bientôt ils n’appartiendront plus qu’à l’histoire.

MYXŒDÈME.

11. — MYXŒDÈME CONGÉNITAL (idiotie myxœdémateuse de bourneville)

On s’aperçoit généralement de son existence après le sevrage de l’enfant ; il est probable qu’on pourrait le constater dès les premiers mois qui suivent la naissance.

Une fois constitué, le myxœdème congénital présente une symptomatologie analogue à celui des adultes. Nous n’y reviendrons pas. Mais ce qui l’en distingue cliniquement, c’est un arrêt de développement mental et physique qui lui donne une physionomie très personnelle.

Physiquement, ces malades sont presque des nains. Ce qui frappe d’abord chez eux, c’est la diminution de la taille. Le Pacha , de Bicêtre, mesurait 90 centimètres à 20 ans. Un malade de Francotte(1) n’avait à 21 ans que 84 centimètres. Le volume relativement normal de la tête contraste avec le nanisme du corps. Le crâne, volumineux en arrière, est rétréci en avant; le front est étroit, bas et aplati latéralement; la fontanelle antérieure persiste indéfiniment. Le nez est camus, la bouche entrouverte laisse passer la langue épaissie et couler la salive; les dents sont mal implantées, la seconde dentition incomplète, retardée et irrégulière. Le cou est gros et court, avec des pseudo-lipomes dans la région sus-claviculaire, le ventre proéminent et large comme celui des batraciens, le rachis plus ou moins dévié, les membres petits et incurvés. Les cheveux sont gros et rudes, à reflets roux, les poils absents et les organes génitaux arrêtés dans leur développement, à tel point que la puberté ne vient jamais. On a également noté la fréquence de l’eczéma du cuir chevelu et des hernies inguinales et ombilicales. Qu’on ajoute à cet habitus l 'absence de corps thyroïde et l’infiltration des téguments, et l’on aura une idée approximative de la laideur physique des myxœdémateux congénitaux.

Intellectuellement, ce sont des idiots. Sur 25 cas M. Bourneville a relevé 24 fois l’idiotie; un seul pouvait être rangé dans la classe des arriérés. Ils sont toutefois moins profondément atteints que les idiots par lésions cérébrales 'vulgaires. Ils n’ont ni les grimaces, ni les tics, ni le balancement, ni le grincement des dents, ni l’onanisme, ni la salacité de ces derniers. « Us sont, dit M. Bourneville, susceptibles d’attention ; ils ont de la mémoire à un certain degré; ils deviennent propres, apprennent à manger à peu près seuls, à s’habiller, à se laver. Leur caractère est doux. Ils semblent susceptibles d’affection (2). »

Dans son évolution, le myxœdème congénital marche très lentement. Ces infortunés vivent jusqu’à quarante ans et au delà et succombent d’habitude à la suite de complications pulmonaires.