I. — CHORÉE DES ENFANTS (de Sydenham

Synonymie : Danse de Saint-Guy, Chorea minor, Chorée vulgaire.

Historique. — Il ne semble pas que les médecins de l’antiquité et les médecins arabes aient isolé la chorée des autres maladies convulsives ; à ses origines, au surplus, la chorée fut confondue avec diverses manifestations qui, de nos jours, paraissent devoir être rapportées, en partie du moins, à l’hystérie. Cette période de confusion a été exposée avec un sens critique très remar-

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE

quable par M. Raymond, dans le travail^) duquel on trouvera complètement élucidée cette, question, dont il nous suffira, pour notre part, de dire quelques mots, car son intérêt, encore doctrinal à l’époque où écrivait ce dernier auteur, est devenu depuis purement historique.

Les chroniques des xie et xne siècles signalent de petites épidémies de danse contagieuse, sur lesquelles elles nous laissent des renseignements très imparfaits ; mais, vers la fin du xive siècle, et au commencement du xve, elles nous racontent l’histoire de grandes épidémies dansantes appai'ues sur les bords du Rhin et de la Meuse dont se préoccupèrent les médecins de l’époque, qui les décrivirent sous le nom de chorea Sancti Viti , du nom du saint à l’intervention duquel les malades demandaient, et dont ils obtenaient, paraît-il, leur guérison.

Ces chorémanies épidémiques, sur les caractères desquelles ont disserté autrefois Schenck de Graffenberg, Otto Brunfels, Paracelse, Plater et Horst, se rapportaient sans aucun doute, en partie à des hystériques atteints de chorée rythmée, en partie à des maniaques et à des épileptiques, peut-être aussi à quelques véritables choréiques.

La confusion diminua avec le travail de Sydenham (2) en 1688, dont la valeur descriptive , encore invoquée de nos jours , suffirait à légitimer le parrainage de la chorée que les auteurs contemporains lui ont attribué. Sydenham dit de la chorée que c’est une espèce de convulsion à laquelle sont sujets les enfants, et qui se manifeste par de l’instabilité de la démarche, et dans les mouvements des bras. M. Charcot rappelle souvent un trait fort juste de la description de cet auteur, que nous transcrirons, car il témoigne de la justesse de ses vues : « Lorsque, dit-il, le malade veut porter avec la main le verre à la bouche pour boire, il ne peut l’y porter directement, mais seulement après mille gesticulations avant d’y parvenir, faisant plusieurs aberrations et écarts à la manière des bateleurs, jusqu’à ce qu’enfin, le hasard lui faisant rencontrer la bouche, il vide rapidement le verre et avale le liquide qu’il contient d’un seul trait comme s’il voulait faire rire les spectateurs ». Toutefois — est-ce parce que Sydenham avait conservé à l’affection ce nom indéterminé de danse de Saint-Guy ? — pendant le xvme siècle, ni en France ni en Allemagne on ne sut tirer parti de la lumière apportée dans la question par l’illustre clinicien, dont les opinions ne prévalurent guère à cette époque qu’en Angleterre.

Aussi bien l’histoire moderne de la chorée ne date-t-elle, à proprement parler, dans notre pays, que du mémoire fameux de Bouteille (3) (1810). Le premier, cet auteur a proposé de remplacer l’ancienne expression danse de Saint-Guy par le seul mot de chorée, qui doit servir selon lui à dénommer un cadre assez large pour renfermer plusieurs variétés. Il distingue, en conséquence, « la chorée essentielle ou protopathique des chorées secondaires et des fausses chorées ou pseudopathiques ». Il considère en outre la chorée essentielle comme une maladie de la puberté.

Dans les trente année qui suivirent, on ajouta peu aux données cliniques

(*) Raymond, article Danse de Saint-Guy du Dictionnaire encyclopédique. Première série, t. XXV, p. 457. Cet article renferme la bibliographie complète de la chorée jusqu’à ces dix dernières années.

(2) Sydenham, Schedula monitoria de novæ febris ingressu.

(5) Bouteille, Traité de la chorée commune ou danse de Saint-Guy. Paris, 1810.

CHORÉES.

établies par Bouteille, mais on rapporta plusieurs cas de la forme aiguë, terminés par la mort, et, si les relations nécroscopiques de Bright (1851), de Bazin (1834), de Gendron (1855), sont à peu près négatives quant aux lésions anatomiques propres de la chorée, on y trouve signalées déjà les lésions de l’endocarde et du péricarde, dont l’importance ne devait pas tarder à être mise en lumière. Ce sont elles, en effet, presque autant que les notions étiologiques, qui devaient servir à fonder la doctrine de la nature rhumatismale de la chorée. Bien que les rapports de la chorée avec le rhumatisme eussent été remarqués par quelques auteurs, par Bouteille qui parle de chorées rhumatiques, par Berndt, par Watson, on peut dire que ce fut le mémoire de M. G. Sée (*) (1850) qui contribua le plus à établir cette opinion; aussi ce travail marque-t-il à cet égard un stade important dans l’histoire de la chorée.

La doctrine rhumatismale, basée surtout parce dernier auteur sur des arguments d’ordre statistique, allait être défendue par H. Roger(2) (1866), qui, dans un mémoire également célèbre, montra comment la pathologie du cœur confirmait cette théorie. Rhumatisme articulaire, chorée et maladie du cœur étaient, à son avis, « les trois termes d’une même phase pathologique ».

Toutefois, les cliniques de Trousseau (3) avaient fait retomber la chorée dans la confusion clinique , à laquelle il semblait que le travail de Bouteille dût avoir mis fin, mais ce ne fut que pour un temps très court, car bientôt M. Charcot (4) soumettait à une révision nosographique l’histoire des chorées, et l’ordonnait avec cette même admirable méthode (dont il usa pour tant d’importantes contributions à la pathologie nerveuse.

La thèse de Lannois (5) (1886) indique nettement ce stade de l’histoire de la maladie, et il est certain que dès ce moment l’accord est à peu près unanime, en ce qui concerne du moins les distinctions d’ordre clinique.

Il s’en faut que le même consensus règne en ce qui a trait à la pathogénie ou plutôt à la nature de la maladie, et il semble bien que ce sont surtout les études entreprises sur ce point de la question qui caractérisent, en la circonstance, les recherches de la période actuelle.

Contre la doctrine rhumatismale, qui compte encore de nombreux partisans : Cadet de Gassicourt (6), Sanné, Rilliet et Barthez (7), West, Meggs et Pepper (8), J. Simon (s), se sont élevés les défenseurs de la théorie nerveuse : Charcot (10), Joffroy (“), Gomby (12), Leroux (lr'). Enfin, tout récemment, la chorée a subi à

(■) G. Sée, De la chorée. Rapports du rhumatisme et des maladies du cœur avec les affections nerveuses et convulsives. Mémoires dê V Académie de médecine, 1850, t. XV.

(-) H. Roger, Archives générales de médecine, déc. 1866.

(5) Trousseau, Clinique médicale de l' Hôtel-Dieu, 1877.

(4) Charcot, Leçons sur les maladies du système nerveux, 1877, et Leçons du mardi, 1887, 1888-1889.

(5) Lannois, Nosographie des chorées. Thèse de concours, Paris, 1886

(6) Cadet de Gassicourt, Clinique des maladies de l'enfance, 1887.

(7) Sanné-Rilliet-Barthez, Traité des maladies de l'enfance, 18y0.

(8) Meggs et Pepper, Medical disease of cured, Philadelphia, 1886.

(9) J. Simon, Bulletin médical, 1891.

(’°j Charcot, Leçons du mardi, 1887-88-89.

(") Joffroy, Progrès médical, 30 mai 1885, et Semaine médicale, 25 février 1893, p. 89.

p3) Comby, les Relations pathogéniques de la chorée. Progrès médical, 21 avril 1888, p. 500.

(IS) Leroux, Chorée de Sydenham. Étiologie. Nature. Revue mensuelle des maladies de l'enfance , juin 1890.

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son tour le contre-coup des idées régnantes, quant à la prépondérance du rôle des agents infectieux dans la genèse des maladies, et l’origine microbienne de la chorée de Sydenham est actuellement acceptée par beaucoup d’auteurs : Môbius (*), Osler (2), Berkley(r>), Pianese (4), Triboulet (5), Dana (6), Massalongo (7). Pour les uns la chorée, véritable pyrexie, dépendrait d’un microbe spécifique, pour les autres elle reconnaîtrait l’influence nocive d’une septicémie (soit de l’aboutissant commun de l’action de maladies infectieuses de tout ordre à micro-organismes divers), et pour certains enfin elle résulterait de l’effet de toxines sécrétées par des microbes.

Etioloqie. — La pathogénie de la chorée de Sydenham est, aujourd’hui encore, comme on vient de le voir, une question très controversée. Aucun argument irréprochable n’est venu démontrer jusqu’ici la puissance spécifique, soit prédisposante, soit déterminante, des nombreuses causes qui ont été invoquées avec plus ou moins de raison ; aussi nous bornerons-nous à passer d’abord en revue ici, sans parti pris, — c’est-à-dire sans prétendre a priori que certaines des influences que nous mentionnerons comme prochaines, selon les données des observations des auteurs, sont plutôt prédisposantes ou plutôt occasionnelles, — les divers éléments étiologiques qui paraissent présider à la genèse de l’affection, nous réservant de discuter leur valeur relative dans un autre paragraphe.

Climat. Pays. Races. — Il résulte des constatations de divers observateurs que la chorée, plus rare dans les pays du midi que dans ceux du nord, ne se verrait jamais dans les climats tropicaux. Ni aux Antilles, ni à la Guadeloupe, ni à la Martinique, les médecins ne l’ont signalée. Toutefois, on aurait observé la chorée (Bertheraud, Prunes-Bey) en Égypte et en Algérie.

Mitchell avait prétendu autrefois que la chorée était inconnue dans la race nègre. Récemment S. Roy (8) a rapporté, à l’encontre de cette opinion, un cas très caractéristique concernant un négrillon âgé de sept ans.

Saisons. — L’influence des saisons n’a pas encore élé démontrée avec certitude, bien qu’il paraisse que les sujets choréiques se présentent en plus grand nombre au moment des changements de saison, en automne en particulier. J. Lewis(9), dans un important travail statistique, a néanmoinsétabli qu’il existait des relations saisonnières entre la chorée et le rhumatisme. On constate, en effet, un parallélisme très marqué entre les tracés se rapportant à la fréquence saisonnière de l’une et de l’autre affection. Le même auteur a de plus constaté

(•) Môbius, Ueber Seelenstôrungen bei Chorea. Münchener medic. Wochenschrift , nos 51 et 52, 1892. Voir aussi le Manuel du meme auteur paru en mars 1895.

(*) Osler, Varieties of chronic chorea. The Journal of nervous and mental diseascs, n“ 2, 1895, p. 97.

(5) Berkley, Contribution à la théorie microbienne de la chorée. The John Hopkins Hospital Reports, 1891, n° G, p. 518.

(4) Pianese, Richerche batteriologichc e sprimental in un case di corea del Sydenham. Ri forma medica, 14 juillet 1891, n° 158, p. 88.

(5) Triboulet, Du rôle possible de l’infection en chorée. Thèse de Paris, 1895.

(6) Dana, Text-book of nervous diseuses, New- York. 1892.

(7) Massalongo, Contribution à la pathogénèse de la chorée molle. Revue neurologique, 15 juillet 1895.

(s) S. Roy, A case of chorea in a negro. Medical Record, 1892, n° 1157, p. 215.

(“) J. Lewis, Seasons relations of chorea and rheumatism for a period of fifte en years. American Journal crf lhe medical sciences, 1892, n° 245, p. 252.

1212 CHORÉES.

que les temps froids et humides avaient une influence incontestable sur le développement de la chorée.

Age. — A quelques divergences de détails près, toutes les statistiques s’accordent sur ce point : à savoir que la chorée de Sydenham est une maladie du jeune âge et qu’elle frappe surtout les enfants depuis l’époque de la deuxième dentition jusqu’à la puberté. Les faits de chorée congénitale qui ont été rapportés sont tout à fait exceptionnels; de plus les observations n’en sont pas assez concluantes pour qu’on soit autorisé à admettre l’existence de cette variété (‘). Extrêmement rare au-dessous de six ans comme au-dessous de vingt ans, la chorée offre son maximum de fréquence (dans la moitié des cas environ) entre six et onze ans. De onze à quinze ans, on compte à peu près un tiers des cas. Elle s’atténue ensuite progressivement, quanta sa fréquence, à mesure qu’on avance en âge. Sur 162 observations qu’a réunies M. Leroux dans une statistique récente, on compte :

9 cas de 2 à 5 ans.

il — 5 à 8 ans.

87 — 9 à 12 ans.

35 — 12 à 15 ans.

L’âge qui fournit le chiffre le plus élevé serait ainsi compris entre neuf et douze ans.

Sexe . — Les enfants du sexe féminin sont plus souvent atteints que ceux du sexe masculin, et sur cette question encore les médecins d’enfants (Hughes, Ruftz, Steiner, Smith, Leroux, Triboulet) sont unanimes. On compte dans leurs statistiques presque 2 filles pour 1 garçon.

Hérédité. — Dans la chorée de Sydenham, on trouve rarement l’hérédité similaire (père ou mère choréique, enfant choréique), et, le plus souvent, il s’agit d’hérédité nerveuse dite de transformation (parents épileptiques, ataxiques, neurasthéniques, etc.). L’hérédité directe, qui est le facteur primordial de la chorée de Huntington, a même été mise en doute par M. Raymond : il en existe actuellement cependant des exemples relativement nombreux; M. G. Sée cite dans son mémoire non seulementdes cas d’hérédité de transformation, mais aussi des cas d’hérédité similaire (25 fois des antécédents nerveux divers, et 18 fois des antécédents nerveux choréiques chez les parents directs, le père ou la mère). Dans les statistiques étrangères la chorée est également signalée dans les antécédents des malades. Money (2) a constaté 14 fois la chorée chez les ascendants dans 214 cas de chorée. M. Féré (3) a de même relevé plusieurs observations analogues. M. Huet (4) a noté également la même hérédité. M. Leroux n’a noté l’hérédité directe similaire que dans 1 seul cas; la statistique de M. Triboulet, qui porte sur 300 cas, la mentionne 4 fois.

L’hérédité dite de transformation est, au contraire, des plus fréquentes.

P) Il importe de savoir qu’on a décrit sous le nom de chorée congénitale une forme de diplégie spastique infantile (Freund) en rapport avec de graves lésions cérébrales. Il s’agirait, ici, en tout état de cause, de chorée symptomatique, aussi n’avons-nous pas à y insister.

(-) Money, Brain, 1882-85.

(*) Féré, Arch. de neurolo

janvier 1884.

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE

L’hystérie, l’épilepsie, la neurasthénie, les psychoses etl’alcoolisme existent chez lès ascendants dans un très grand nombre de cas. Sur ce point, on ne saurait s’en rapporter absolument aux statistiques, car la recherche des antécédents nerveux est hérissée de difficultés, et parfois il s’agit d’une vraie découverte due à la ténacité, à la sagacité de l’observateur, sinon aussi à l’état social des sujets. C’est ainsi que la proportion de 51 sur 500, qui résulte de la statistique de M. Triboulet, nous paraît extrêmement faible.

Rhumatisme. Cardiopathies. — La fréquence du rhumatisme comme cause de chorée est un fait incontestable, malgré les divergences des statistiques à cet égard. Sur 128 chorées, M. Sée note 61 coïncidences avec le rhumatisme, soit 2 cas sur 5. Sur ces 61 cas, 52 fois il y eut du rhumatisme articulaire aigu ou subaigu, 29 fois il ne s’agit que de douleurs rhumatismales. M. Roger a adopté complètement cette manière de voir; à son avis, même, il y a identité de nature entre les deux maladies. « La nature rhumatismale de la chorée, dit-il, prouvée par les faits de coïncidence avec le rhumatisme, l’est encore par les faits de coïncidence des maladies du cœur. » Cet auteur admet même qu’il existe une forme de chorée à laquelle convient le nom de chorée cardiaque.

Parmi les documents statistiques qui démontrent les rapports étiologiques de la chorée et du rhumatisme, il convient de citer : Hughes (*) qui sur 108 chorées a observé 14 cas compliqués de rhumatisme articulaire aigu et d’affection cardiaque; Senhouse Kirkes(2), 55 cas de rhumatisme sur 56 cas de chorée; Garrod (s), 45 pour 100 d’antécédents rhumatismaux héréditaires, et 56 pour 100 de souffles cardiaques sur 80 cas ; Comby(4), aucun cas de rhumatisme sur 16 chorées; C. Leroux (5), sur 80 observations, a trouvé seulement 2 cas avec rhumatisme articulaire aigu, 5 cas avec rhumatisme articulaire antérieur ou alternant, 15 cas avec douleurs vagues articulaires ou abarticulaires apyrétiques, 62 cas cas sans manifestations rhumatismales antérieures, concomitantes, ou consécutives, soit au total 5 cas de rhumatisme bien net sur 80 chorées. Le même auteur, en réunissant les diverses statistiques déjà publiées antérieurement et relatives à la coïncidence de la chorée et du rhumatisme, est arrivé à établir que le rhumatisme se rencontre dans 22,2 pour 100 de chorée.

Il résulte de ces travaux que si le rhumatisme est fréquemment associé à la chorée, il n’en existe pas moins un nombre relativement considérable de cas où la névrose évolue sans aucune attache rhumatismale. En ce qui concerne les rapports des affections cardiaques avec la chorée, l’étude des statistiques permet de poser des conclusions variables et analogues en tous points : nous y reviendrons du reste quand nous en serons à l’étude clinique du cœur dans la chorée.

Maladies chroniques. — Il existe un assez grand nombre d’observations desquelles il paraît résulter que la chorée est susceptible de se développer en conséquence d’affections chroniques, soit du système nerveux, soit des autres appareils. En ce qui regarde le système nerveux, c’est Yhystérie qu’on a pu

(') Hughes, Guy's Hospital Reports, 1846.

(4) Senhouse-Kirkes, Med. Times and Gazette, 1869.

(s) Garrod.

(4) Comdy, loeo citalo.

(5) Ch. Leroux, loeo cilato.

CHORÉES.

incriminer le plus ordinairement, et cela au point qu’on a été amené à se demander si la chorée n’était pas elle-même une manifestation de nature hystérique. Il est à remarquer, à cet égard, que l’hystérie est particulièrement fréquente chez les mères des choréiques, que d’autre part l’ovarie se rencontre souvent, de même que diverses autres manifestations hystériques, chez ces malades (Marie, Debove). Parmi les autres affections chroniques débilitantes : Y anémie, la chlorose (‘), le rachitisme , la scrofule seraient susceptibles de déterminer l’apparition de la chorée.

Maladies aiguës. — - Le rôle étiologique des maladies infectieuses n’a guère été mis en lumière que dans ces dernières années. 11 est toutefois indiqué déjà par Rilliet et Barthez, qui signalent l’action débilitante occasionnelle des fièvres éruptives, de la pneumonie et de la fièvre typhoïde ; par Despine et Picot, qui notent la chorée après la scarlatine, la pneumonie, la fièvre intermittente; par Striïmpell, qui fait entendre que la chorée se développe parfois après une fièvre infectieuse. M. Triboulet, qui a défendu la théorie de l’infection en chorée, sur une statistique de 300 cas recueillie par son père, a trouvé 100 fois que la chorée est apparue au cours d’une maladie générale fébrile. La scarlatine, la rougeole, Y érysipèle, la coqueluche, la varicelle, la variole , la pneumonie, la fièvre typhoïde, la fièvre intermittente , sont, par ordre de fréquence, les pyrexies qu’on a rencontrées le plus souvent.

Traumatisme. — On trouve le traumatisme : chute, contusions de la tête, mentionné dans plusieurs observations comme ayant été suivi à brève échéance des premières manifestations de la chorée. Un cas de chorée intense développée à la suite d’une lésion grave de l’humérus et qui guérit à la suite de la résection de cet os, a été rapporté par Sexton (2).

Excitations génitales. — Certains auteurs anciens ont attribué un rôle important à Y onanisme dans l’étiologie de la chorée. M. Raymond, sans nier absolument l’influence de cette cause, pense que l’impossibilité d’établir des statistiques à cet égard doit en atténuer beaucoup la valeur.

Impressions morales. — Imitation. — Des émotions vives, la frayeur, la peur en particulier, ont été mentionnées de tout temps, et l’on retrouve cette influence incriminée assez fréquemment dans les statistiques modernes. Il est certain qu’on doit tenir compte de la tendance qu’ont les parents à faire intervenir cette cause, même en des cas où elle n’est pas appréciable, pour n’en pas exagérer l’importance.

Toutefois on ne saurait lui dénier toute valeur. Il ne paraît pas que Y imitation, dont l’importance a été invoquée par Ziemsen, soit susceptible de provoquer une chorée de Sydenham vraie. La lecture des observations de contagion de chorée qui ont été rapportées, et dans lesquelles la plupart des sujets ont guéri rapidement à la suite de diverses manœuvres, nous autorise à attribuer plutôt ces cas à la chorée arythmique hystérique, d’autant plus que cette variété n’est connue que depuis peu de temps. Les hystériques, et le fait a été maintes fois prouvé par les expériences d’hypnotisme, sont capables en effet

(‘) L’anémie qui dépend de la tuberculose ganglionnaire en particulier a été principalement incriminée par M. Itachford, qui, sur une statistique portant sur 61 cas, l’aurait rencontrée 50 fois sur 100 (The Etiology of chorea , Medical News, 22 avril 1893, n° 16, p. 429).

(2) Sexton, analysé par le Bulletin médical, 1890, p. 415.

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE

d 'imiter la chorée , mais il ne s’agit alors que de simulation de la chorée par l’hystérie et non pas de chorée vraie.

Pathogénie. — La pathogénie de la chorée n’est pas encore élucidée d’une façon satisfaisante, et l’on peut ramener à trois principales les théories qui comptent aujourd’hui des partisans autorisés : théorie rhumatismale , théorie nerveuse , théorie infectieuse.

Théorie rhumatismale. -- Pour les défenseurs de cette manière de voir, la chorée est fonction de rhumatisme ; c’est une maladie de nature rhumatismale. Ces auteurs (Sée, Rilliet-Barthez et Sanné, Cadet de Gassicourt, J. Simon, Descroizilles) invoquent surtout à l’appui de leur conception les données des chiffres des statistiques qui montrent la fréquence presque prépondérante du rhumatisme parmi les causes de chorée. Pour faire la chorée, le rhumatisme frappe le système cérébro-spinal ou ses enveloppes comme il atteint les séreuses. La chorée n’est en quelque sorte qu’un rhumatisme nerveux, dont la localisation est déterminée par la prédisposition névropathique.

Théone nerveuse. — La théorie nerveuse, en môme temps que l’explication des rapports de la chorée et du rhumatisme, a été formulée en ces termes par M. le professeur Charcot ('). « La chorée, dit-il, a été considérée par plusieurs auteurs comme étant une émanation du rhumatisme articulaire. C’est toujours la grande question de la combinaison de l’arthritisme avec les maladies nerveuses. De ce que l’on voit souvent la chorée se développer à la suite d’un rhumatisme articulaire aigu, on en conclut que cette chorée mérite le nom de rhumatismale. Mais la chorée peut exister dans les mêmes conditions sans avoir rien à faire avec le rhumatisme.... Il est évident que le rhumatisme articulaire joue dans ce cas, par rapport à la chorée, le même rôle d’agent provocateur que joue la syphilis par rapport à l’ataxie locomotrice progressive. Mais au fond c’est toujours la même maladie, qui est dans un cas la chorée et dans

l’autre l’ataxie locomotrice Il n’y a pas de chorée méritant d’être appelée

rhumatismale dans l’acception rigoureuse du mot; en d’autres termes, je ne crois pas que la chorée puisse jamais être considérée comme un « équivalent », dans les centres nerveux, de l'affection articulaire ou des affections viscérales de la fièvre rhumatismale; il me paraît bien que l’opinion contre laquelle je m’élève est le résultat d’une illusion. La chorée et le rhumatisme articulaire coexistent souvent, soit chez un même sujet, soit dans la famille, cela n’est nullement douteux; mais la coïncidence fréquente, l’alternance même des deux affections ne suffit nullement à démontrer qu’elles sont identiques et de même nature; tout au plus cela peut-il faire penser qu’il y a entre elles une certaine affinité dont il reste à rechercher la raison d’être. Or, la coïncidence dont il s’agit, bien que réellement très vulgaire dans le cas de chorée, ne lui appartient certes pas en propre. On pourrait la signaler, bien que moins accentuée sans doute, bien que très commune encore, dans toutes les autres névroses, à peu près sans exception. Ainsi, dans l’hystérie, dans le mal comitial, dans la paralysie agitante, dans la maladie de Basedow, dans les tétanies, etc. Cela saute aux yeux lorsque, avant de concentrer son attention sur un champ limité, le clinicien prend « du recul », à l’imitation du peintre qui veut envisager le

(') Charcot, Leçons du

irdi, 1887-88, p. 58, 1888-89, p. 111.

CHORÉES.

tableau, non plus dans ses détails, mais dans l’ensemble.... La coexistence très fréquente mais nullement nécessaire, tant sans faut, de la chorée et du rhumatisme est un exemple très frappant de l’association des deux diathèses nerveuse et arthritique. »

La théorie nerveuse a été formulée en termes plus concrets par M. Joffroy(1) à diverses reprises. Pour cet auteur, la chorée est une maladie d’évolution atteignant l’axe cérébro-spinal et liée à la croissance ; elle est au système nerveux ce que la chlorose est au système circulatoire, et on la peut appeler : une névrose cérébro-spinale d' évolution. Selon cette théorie, on peut expliquer : l’époque d’apparition (évolution), les modifications de l’intelligence, la variété des désordres observés (mouvements choréiques, paralysies, troubles réflexes et sensitifs). Quant aux manifestations articulaires de la chorée, il faut y voir des artropathies spéciales relevant de l’essence même de la chorée, des arthropathies choréiques assimilables aux arthropathies des myélites, et comme elles sans doute d’origine spinale. Les manifestations séreuses sont, elles aussi, de même nature que celles des grandes scléroses nerveuses centrales, ainsi qu’on en voit dans les hémorrhagies et les ramollissements du cerveau.

M. Joffroy (2) est revenu récemment d’une façon plus explicite encore sur sa manière de voir concernant la nature de la chorée. La chorée, maladie essentiellement caractérisée par des troubles moteurs, consiste, selon lui, dans un trouble fonctionnel des différents systèmes de l’appareil moteur anormalement développé. Le développement anormal, c’est de la dégénérescence. Les choréiques sont donc des dégénérés chez lesquels la malformation de l’appareil moteur est latente jusqu’au jour où une cause variable viendra la mettre en évidence. Cette cause sera ou le rhumatisme (et cela est assez fréquent pour qu’on ait put croire à la nature rhumatismale de la chorée), ou une pneumonie, une grippe, une fièvre typhoïde, etc., quelquefois la chlorose, le surmenage. La chorée est donc la manifestation (à l’occasion, du rhumatisme, d’une pneumonie, d’une émotion, etc.) de la dégénérescence de l’appareil nerveux moteur.

Cette même théorie nerveuse, plus ou moins modifiée, a été défendue également par M. Comby, pour lequel la chorée de Sydenham est une névrose de croissance, par MM. Perret et Dévie, et par M. Leroux, qui se sont basés principalement sur leurs statistiques, poursuivies dans ce but pour démontrer le bien-fondé de cette opinion.

Théorie infectieuse. — La chorée survient fréquemment à la suite des maladies infectieuses ; elle s’accompagne souvent d’arthropathies, parfois de fièvre, d’endocardites, de suppurations; elle est sujette aux récidives, et donne lieu en certains cas à des troubles mentaux; ce sont là autant d’analogies qu’elle a avec les maladies infectieuses, analogies qui ont été invoquées à l’appui de la théorie infectieuse. Bien que celle-ci ne date encore que de ces toutes dernières années, elle comporte deux conceptions différentes que l’on pourrait résumer ainsi. Pour certains auteurs, la chorée est une infection spécifique reconnaissant pour cause un microbe spécial. Pour d’autres, elle tire son origine d’agents

(') Joffroy, Progrès médical, 1885 -, Journal de médecine et de chirurgie prat., 1891 ; Semaine médicale, 1892.

(2) Joffroy, De la folie choréique; définition et nature de la chorée. Semaine médicale, 25 février 1893, n° 12, p. 89.

CHORÉE, VRAIE, GÊSTICULATOIRE.

infectieux divers , qui la réalisent en vertu d’une prédisposition individuelle. Il va de soi qu’en l’un comme en l’autre cas se pose la question subsidiaire de savoir si les manifestations choréiques sont liées à la présence des microbes eux-mêmes (infection) ou de leurs produits de sécrétion (intoxication).

La théorie microbienne spécifique ne repose encore que sur un fait; celui-ci date de 1891 et n’a depuis été ni confirmé , ni contrôlé. Aussi nous suffira-t-il de le mentionner brièvement. Dans une note publiée dans la Riforma medica , M. Pianese (*) rapporte qu’ayant eu l’occasion de pratiquer l’autopsie d’un sujet envoyé à l’amphithéâtre avec le diagnostic : « forme grave de chorée vulgaire générale », il réussit à isoler de la moelle épinière un microbe particulier, en forme de bâtonnet droit, se cultivant aisément sur la gélatine peptonisée. L’inoculation de la culture sous la dure-mère, dans la gaine du sciatique, dans la muqueuse nasale ou dans la chambre antérieure de l’œil, aurait donné des résultats positifs. Les animaux inoculés deviennent d'abord apathiques, puis ils sont pris d’un tremblement léger, enfin de mouvements convulsifs à la suite desquels ils succombent. A l’autopsie de ces animaux, le bacille se l’encontre exclusivement dans le système nerveux; les cellules nerveuses, celles des cornes antérieures de la moelle épinière en particulier, montrent une altération spéciale du protoplasma.

Les organes nerveux centraux permettent d’obtenir des cultures pures du même microbe qui a servi pour les inoculations. L’auteur conclut que la chorée est de nature infectieuse, microbienne, spécifique.

Mais la plupart des partisans de la théorie infectieuse de la chorée n’ont pas été jusqu’à supposer ou à rechercher un agent microbien spécifique de la chorée se localisant sur le système nerveux, pendant le cours de l’affection, bien qu’ils se soient demandé si l’examen du sang dans les cas compliqués d’endocardite ne pourrait pas fournir de données sur le problème. Dans une observation de Leredde (2) où il s’agissait de chorée sans rhumatisme avec fièvre et endocardite, on constata la présence du staphylocoque blanc dans le sang. Triboulet (r>) a examiné le sang dans plusieurs cas de chorée avec ou sans rhumatisme, avec ou sans affection cardiaque, mais toujours avec fièvre : 4 fois des microbes furent révélés par l’examen ou la culture, 4 fois les résultats furent négatifs. Les organismes trouvés furent des staphylocoques blancs et dorés. Cet auteur se basant, en partie sur des considérations théoriques, en partie sur ces constatations, qui établissent qu’une altération humorale, consistant en l’introduction dans le sang d’un élément infectieux microbien quelconque, est manifeste en certains cas de chorée, propose la théorie suivante : La chorée reconnaît pour origine une septicémie banale , nullement spécifique, à agents pathogènes non localisés sur le système nerveux, une septicémie produisant ou non son action nocive par l’intermédiaire d’une sécrétion de produits solubles disséminables sur l’axe cérébro-spinal. Cette détermination sur le système nerveux étant commandée alors néanmoins par la prédisposition névropathique du sujet.

(’) Pianf.se, Ricerche batteriologiche et sperimentale in un caso di corea del Sydenham. La Riforma medica, 14 juillet 1891, n° 158, p. 88.

(s) Leredde, Revue mensuelle des maladies de l'enfance, l"r mai 1891.

(3) Triroulet, loco citato.

CHORÉES.

D’autres auteurs, sans se préoccuper comme les précédents de la question du micro-organisme, spécifique ou non, se sont basés principalement sur des raisons d’analogie pour défendre la théorie infectieuse en général. C’est ainsi, en particulier, qu’on a fait fonds sur des relations prétendues entre la chorée de l’homme, et l’affection connue sous le nom de chorée du chien. Henry S. Berkley (*) rapporte le cas d’une jeune fille de vingt-sept ans prise de mouvements choréiques intenses, puis de troubles mentaux, qui succomba deux mois après en ayant présenté les troubles — élévation de température, cessation de mouvements — de la chorée grave. A l’autopsie, on trouve, en dehors des altérations du système nerveux, de l’endocardite aiguë de la mitrale, un abcès de la parotide et de la broncho-pneumonie. Dans le système nerveux lui-même, on observe des lésions vasculaires plus ou moins généralisées, mais avec des foyers d’épanchements de corps hyalins qui semblent indiquer une maladie infectieuse. On ne put procéder à des recherches bactériologiques. Celles-ci furent entreprises sur un chien choréique que le hasard permit à l’auteur de trouver. Ni les examens histologiques, ni les cultures ne permirent de déceler l’existence d’un organisme, mais les lésions des vaisseaux et des éléments furent trouvées semblables à celles de la diphtérie. L’auteur pense donc que la chorée doit être considérée comme une maladie bacillaire portant sur le système vasculaire des méninges.

La chorée du chien a été notamment étudiée à ce point de vue par M. Triboulet, qui a bien montré, comme on l’avait dit déjà, qu’elle n’est en rien assimilable cliniquement à la chorée humaine. Aussi n’y aurait-il pas lieu de s’y étendre plus longuement si, au cours de ses expériences, cet observateur n’avait, dans un cas, en inoculant à un chien sain des cultures de microbes provenant d’un chien choréique, déterminé chez l’animal inoculé une atrophie musculaire avec secousses rythmiques, sorte d’affection à mouvements choréiformes de nature expérimentale. Ce fait, bien que discutable à divers points de vue, a, en effet, été interprété en ce sens qu'il démontrerait la possibilité que le symptôme mouvement anormal fût fonction d’influence microbienne.

C’est également sur des raisons d’analogie seulement, que M. Môbius (2) se fonde pour déclarer que la chorée de Sydenham est, à son avis, une maladie infectieuse. Ces raisons sont les suivantes : tout homme sain auparavant et même sans antécédent héréditaire est susceptible d’être atteint de chorée ; l’évolution de la chorée est celle d’une maladie infectieuse et non celle d’une névrose; on peut mourir d’une chorée, tandis qu’on ne meurt pas d'une névrose (dans l’épilepsie, la mort, quand elle survient, est causée indirectement); l’endocardite et les arthropathies sont des témoins de l’infection; les troubles psychiques de la chorée sont semblables à tous les autres délires toxiques.

En résumé, si les raisons invoquées par M. Charcot et que nous avons rappelées nous semblent suffire pour qu’on doive abandonner la théorie rhumatismale de la chorée dans son absolutisme, il nous paraît, d’autre part, qu’aucun fait positif ne plaide jusqu’à présent d’une façon décisive pour la théorie infectieuse. Certes la théorie nerveuse présente, elle aussi, encore des desiderata,

(‘) Henry S. Berkley, A case of chorea insaniens with a contribution to the germ theory of chorea. The John Hopkins Hospital Reports, août 1891, n° 6, p. 518.

Ç2) Môbius, loco citalo.

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE

surtout en ce qu’elle rend mal compte de la fréquence des manifestations infectieuses au cours de la chorée de Sydenham; néanmoins elle demeure plus acceptable, surtout si l’on tient compte des renseignements que fournit sur le sujet l’étude de la chorée de Huntington, qui est de même nature qu’elle, comme nous espérons le démontrer, et dont l 'origine névropathique ne parait, elle, pas discutable.

Anatomie pathologique. — Si nous commençons par affirmer que la lésion propre de la chorée est encore à trouver, ce n’est pas à dire qu’il devienne inutile et sans profit de retracer à cette place les constatations nécroscopiques déjà nombreuses qui ont été publiées à cet égard. Toutefois il importe de distinguer entre les faits anatomiques observés au cours de la chorée et ceux qui ont paru lui appartir en propre : de plus nous condidérerons, d’une part les altérations du système nerveux , d’autre part les lésions des autres appareils.

L’examen critique des autopsies publiées jusqu’en 1880 a été faite de façon scientifique par M. Raymond (*), et il résulte de son exposé que les lésions du système nerveux qu’on y a rencontrées sont assez nombreuses à la vérité, mais variées, et de plus banales : pachyméningite vasculaire et hémorrhagique (Frerichs), hypérémie méningo-encéphalique le plus souvent généralisée, parfois localisée sur la protubérance et le bulbe (Ogle), sur le corps strié (Dickinson), foyers de ramollissements disséminés, lésions dégénératrices des cellules de l’écorce, tels sont les troubles les plus fréquemment constatés. Les cas plus rares ont trait à des lésions également disparates : méningites membraneuses, petits foyers hémorrhagiques, épanchement ventriculaire.

Dans la moelle épinière on a relevé des altérations dans un certain nombre de cas ; deux fois, même, la moelle a paru seule intéressée, à l’exclusion de l’encéphale. Il s’est agi d’hypérémie, de ramollissement cervico-dorsal , de dégénérescence des cellules ganglionnaires. M. Raymond a été conduit à conclure au point de vue de l’interprétation de ces résultats que : sur les sujets ayant succombé dans le cours d’une chorée, les lésions du cerveau et du cœur sont les plus communes, qu’il est rare que les désordres soient limités à l’encéphale ; que l’hypérémie est surtout fréquente, puis vient le ramollissement, enfin l’encéphalite.

Malgré que ces lésions n’aient rien de spécifique, certains auteurs ont néanmoins attribué la pathogénie de la chorée à quelques-unes d’entre elles. Dans un manuel récent (s), M. Dana admet en effet que les lésions de la chorée siègent dans la pie-mère, l’écorce, le tractus pyramidal, le noyau lenticulaire et la moelle. Elles consistent, à son avis, dans les cas aigus, en une hypérémie intense avec dilatation des vaisseaux et petits foyers hémorrhagiques et de ramollissement. Il y a infiltration des espaces périvasculaires par des cellules rondes et prolifération péri-artérielle. 11 s’agit en somme d’un processus inflammatoire causé par un micro-organisme infectieux ou un produit toxique semblable à celui qui cause les signes rhumatismaux et les lésions cardiaques.

Dans les autopsies qui ont été pratiquées depuis 1880, et malgré les progrès considérables réalisés par la technique histologique, ce ne sont encore pour la plupart que des altérations analogues à celles qui ont été rapportées précé-

(') Raymond, loco citato.

(â) Dana, Tcxt book of nervous diseuses, New-York, 1892.

CHORÉES.

demment. Toutefois Klein, puis Flechsig et Wollenberg, enfin J akowenko (§1 ont décrit des corps spéciaux ( Chorea-Kôrperchen ) qui se rencontreraient seulement dans la chorée, en de certaines parties des centres nerveux. M. Jackowenko a examiné les pièces provenant de sept autopsies de choréiques et en particulier la moelle épinière, le bulbe, la protubérance, le cervelet, l’écorce et les ganglions du cerveau. Les altérations qu’il a découvertes siègent en tous les faits dans les ganglions centraux et plus particulièrement dans la partie antérieure du segment du noyau lenticulaire qu’on appelle le globus pallidus ; parfois elles se rencontrent, mais non toujours, car il s’agit alors de cas particuliers, dans le noyau caudé et à la partie postérieure des couches optiques. Ces lésions sont constituées essentiellement par des amas de corpuscules lenticulaires anormaux qui s’agglomèrent particulièrement autour des vaisseaux, aux parois desquels ils confinent souvent, et dans les espaces périvasculaires. Ces petits corps sont de forme ovoïde et présentent une partie centrale sombre qui se colore avec intensité, sous l’influence de certains réactifs, et une partie périphérique claire. Les différents acides non plus que les alcalis ne les influencent, ce qui démontre leur nature organique. Parmi les colorants histologiques : l’acide osmique, l’éosine et le carmin ne les imprègnent pas; l’iode et l’acide sulfurique ne provoquent pas la réaction amyloïde ; le violet de gentiane et le violet de méthyle les colorent faiblement; l’hématoxyline et le rouge de magenta les colorent fortement. Il s’agirait probablement d’une dégénérescence hyaline à localisation spéciale.

Toutefois, la valeur de ces lésions a depuis été diminuée par des recherches ultérieures qui, en montrant quelle était leur signification, les a fait rentrer dans la catégorie des altérations relativement banales. P. Manasse(2) a examiné à cet égard 59 cerveaux, dont 20 provenaient de sujets ayant succombé à une maladie infectieuse et 19 d’individus morts à la suite de maladies diverses non infectieuses. Dans les premiers il a trouvé des thrombus hyalins dérivant des globules blancs dans les vaisseaux, les oblitérant parfois complètement, parfois n’en occupant que le centre ; de plus il a vu dans les mêmes pièces, presque toujours, des îlots de cellules surtout autour des vaisseaux. Du fait que ces formations hyalines n’existent pas dans les 19 cerveaux relatifs à des sujets n’ayant pas eu de maladie infectieuse, on peut conclure que celles-ci se sont produites pendant la vie et ne représentent pas une altération cadavérique. Une expérience tentée sur le chien confirme au surplus cette manière de voir. A l’examen du cerveau d’un chien, dans les veines duquel on avait fait une injection intraveineuse de produits putréfiés, on a retrouvé les mêmes lésions périvasculaires et vasculaires. L’auteur pense donc que ces formations ne sont pas particulières à la chorée, mais bien aux maladies infectieuses qui se rencontrent dans les antécédents de ces malades.

Des conclusions analogues ont été également formulées par Laufenauer (5). Cet auteur a observé 5 cas de chorée grave dans lesquels la mort est survenue avec des accidents infectieux à évolution rapide. A l’autopsie il a trouvé : (*)

(*) Jacicowenko, Viestnick de Merjeewsky , 1889, 6 vol., 2 fasc.

(2) P. Manasse, Ueber hyaline Ballen und Thromben in den Gehirn gefâssen bei acuten Infections Krankheilen. Vircliow’s Archive, Band CXXX, Heft 2, p. 127, 1890.

(3) Laufenauer, Société royale des médecins de Budapest. Bulletin médical, 1890, p. 453.

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE. 1221

d’une part de l’hypérémie des parties grises du cerveau (écorce et ganglions centraux), d’autre part, presque constamment, une endocardite soit aiguë, soit déjà ancienne et chronique. Dans le noyau lenticulaire on voyait des corps d’apparence hyaline, de nature amyloïde vraisemblablement puisqu’ils se coloraient en brun par l’iode. Dansla moelle on observait une inflammation interstitielle diffuse de même nature ; le cervelet était moins atteint. Il ne s’agirait pas d’embolies, mais de lésions conjonctives diffuses. L’auteur, raisonnant par analogie, conclut à la nature infectieuse de ces lésions et de la chorée.

Ces lésions périvasculaires elles-mêmes ne seraient pas constantes. M. Ch. Turner (4) a présenté à la Pathological Society of London des coupes de substance cérébrale faites chez 5 malades de douze à dix-neuf ans morts au cours de la chorée. Contrairement à ce qu’on a prétendu, dans aucune de ses préparations il n’a rencontré de lésions des vaisseaux. Par contre, dans les coupes pratiquées au niveau du sillon de Rolando on trouve de l’hypertrophie, du gonflement et de l’opacité de certaines des cellules pyramidales dans la couche profonde de la substance corticale. Ces altérations de la substance nerveuse, plus ou moins prononcées suivant les cas, permettent, selon l’auteur, de penser que la chorée ne relève pas, comme l’hystérie, d’un trouble purement fonctionnel de la substance cérébrale, mais d’une véritable lésion cérébrale qui peut, étant donnés ses caractères, disparaître complètement, et consistant surtout dans le gonflement des cellules pyramidales.

Toutefois, les malades de M. Turner avaient succombé, l’une à la septicémie puerpérale, deux autres à une affection cardiaque avec albuminurie. Aussi, dans la même séance, M. Haie White a-t-il estimé que ces maladies graves suffisaient pour expliquer les lésions constatées.

Si nous ajoutons enfin qu’un certain nombre d’autopsies récentes, provenant d’observateurs compétents, bien que pratiquées avec soin, et en s’aidant de toutes les ressources de l’histologie, n’ont abouti néanmoins à la découverte d’aucune lésion spéciale dans les centres nerveux, il nous sera permis de conclure que, dans l’état actuel de la science, l’anatomie pathologique de la chorée ne reconnaît dans les centres nerveux nulle altération qui par ses caractères spécifiques ou sa constance puisse être considérée comme représentant avec certitude le substratum organique de la maladie.

Les altérations de Y appareil cardiaque sont mentionnées dans le plus grand nombre des autopsies, le cœur étant presque toujours pris dans les chorées mortelles. On a décrit des péricardites sèches et avec épanchement : parfois il existait des dépôts fibrineux récents sur les deux feuillets du péricarde. Le plus souvent il s’agit d’endocardite ulcéreuse ou végétante greffée en quelques cas sur des altérations anciennes, et n’offrant rien de particulier permettant de justifier la description qui a été faite autrefois du cœur choréique par Tuck- Well (*). Il va de soi que les lésions endocarditiques s’accompagnent de leurs conséquences habituelles.

Les autres organes sont peu atteints en dehors des désordres emboliques liés

(') Ch. Turner, Analyse in Bulletin medical, 1892.

(2) Tuck-Well, Contributions to the pathology of chorea. Saint-Barth. Hospital Reports, 1889, p. 80-105.

1222 CHORÉES.

à l’endocardite. On a mentionné assez fréquemment des suppurations diverses, l’abcès parotidien en particulier.

Physiologie pathologique. — Étant donnée l’incertitude qui règne encore sur le substratum anatomique de la chorée, il est aisé de concevoir que les théories qui prétendent expliquer les phénomènes de la maladie ne représentent, elles non plus, que des hypothèses discutables. Il importe néanmoins que nous présentions au moins un tableau succinct des principales d’entre elles.

A. Théorie de l’embolie. — Elle a été surtout défendue par Tuckwell, et se base sur la théorie de l’origine cardiaque de la chorée. Considérant que, dans la plupart des cas mortels, on constate, en outre de lésions d’endocardite végétante, des embolies multiples consécutives, embolies dont les conséquences sur les centres nerveux sont parfois les seules altérations appréciables de ceux-ci, on s’est demandé s’il n’était pas permis d’assimiler à ces cas graves les cas légers et de les attribuer eux aussi à des embolies des centres nerveux. Cette manière de voir, relativement discréditée de nos jours, a régné longtemps, aussi a-t-elle été longuement discutée par M. Raymond, qui n’a pas eu de peine à établir qu’elle était inadmissible. En effet, la guérison de la chorée n’est pas compatible avec des lésions emboliques dont on ne peut espérer la restitution ad integrum ; de plus, il est loin d’être prouvé que les dégénérescences des corps opto-striés, spécialement incriminés dans la cii’constance, soient susceptibles de déterminer des mouvements choréiques, sans compter qu’il n’est même pas constant de rencontrer des embolies lors des autopsies de choréiques.

B. Théorie dyscrasique. — Cette théorie est basée sur un fait général : l’état ordinaire d’anémie des sujets atteints de chorée et la gravité de la chorée qui paraît proportionnelle au degré d'affaiblissement du malade. Elle a été soutenue par Bouchut et par M. Brouardel. L’interprétation proposée est simple : le système nerveux n’étant plus modéré en raison de l’insuffisance de la nutrition, va donner naissance au trouble moteur sous l’influence du moindre choc. Toutefois, étant connue la durée des convulsions, il semble que l’hypoglobulie devrait être plus accusée qu’elle ne l’est en réalité dans nombre de cas. De plus, l’anémie survit aux convulsions, enfin elle n’est qu’une cause banale et par laquelle il serait presque impossible d’interpréter physiologiquement les désordres moteurs.

C. Théories nerveuses. — Faut-il rappeler l’hypothèse psychologique de Sturges, qui, invoquant l’agitation et l’incoordination motrice liée à toute excitation psychique, pense qu’un mobile analogue est en jeu dans la chorée et que la persistance de ses effets tient à la manière d’être de l’état psychologique des enfants?

L’irritation du cerveau, sinon de l 'écorce, du moins des ganglions , mérite plutôt de nous arrêter, car non seulement nous connaissons actuellement un certain nombre de faits dans lesquels des troubles spéciaux du mouvement (tremblement, ataxie) ont été nettement sous la dépendance de lésions des corps opto-striés, mais de plus nous savons, que, encore qu’elles soient banales, les lésions décrites par Jackowenko dans la chorée paraissaient localisées particulièrement à ces ganglions. Toutefois, ce n’est là qu’une hypothèse vague, en

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE

ce qu’elle ne dit pas d’où part l’irritation supposée, ni comment et sur quels éléments précis elle exerce son action.

Parmi les théories nerveuses réflexes ou périphériques , nous ne saurions passer sous silence celle deM. Stewens, non seulement en raison du retentissement qu elle a eu, mais encore parce qu’elle a le mérite d’attirer l’attention sur certains symptômes passés inaperçus. Pour cet auteur, la chorée dépend essentiellement de troubles primitifs de la réfraction. Les efforts répétés d’accommodation, l’asthénopie, constituent autant d’excitations spéciales susceptibles à la longue d’entraîner la chorée. Le traitement de la chorée consiste en conséquence en des ténotomies et dans le port de lunettes appropriées. M. Stewens(’) a traité ainsi 5 cas de chorée devant une commission instituée ad hoc par la New York Neuroloyical Society : 1 cas a été guéri. Bien que cette théorie optique ne paraisse plus admissible, il est bon d’en retenir que les troubles de la vision ne sont pas rares chez les choréiques, et peuvent être considérés comme une cause accessoire, occasionnelle de la maladie.

En ce qui concerne le mécanisme du mouvement choréique , nous rapporterons le résultat des études récemment publiées sur ce sujet par Horatio C. Wood (2), bien qu’elles n’aient porté que sur des animaux, car elles ont une portée assez générale. Cet auteur, se basant sur ses expériences, pense que, dans les mouvements choréiques, il s’agit avant tout du défaut ou de la faiblesse de l’action inhibitoire de la moelle qui n’exerce plus son contrôle habituel sur les cellules motrices spinales. Les décharges intermittentes que représentent les mouvements choréiques seraient dues : 1° à la tendance naturelle des cellules à se décharger rythmiquement, 2° au trouble de l’inhibition de la moelle, qui, à l’état normal, prévient ces décharges rythmiques. Au reste, on comprendrait ainsi que les mouvements ne déterminent pas de fatigue appréciable puisqu’ils se font sans l'intermédiaire de la volonté.

Symptômes. — La chorée affecte deux modes de début : Tantôt les mouvements anormaux apparaissent tout à coup. C’est là le cas le plus rare. Tantôt l’affection procède insidieusement, précédée d’une sorte de période prodromique que caractérisent surtout des désordres de la sphère psychique. C’est l’éventualité la plus ordinaire.

Le début brusque s’observe habituellement quand la chorée succède à une émotion vive, comme la peur, ou à une chute. C’est alors très peu de temps après, de quelques heures à un ou deux jours, que se montrent les convulsions.

La période prodromique qui prélude aux spasmes, dans le cas de début lent , offre une durée mal déterminée en raison de l’insidiosité de ses signes, qui pointent sur l’état psychique et sur l’état général. Les troubles qu’on observe alors sont ceux de l’intelligence et de l’affectivité. Lorsque l’enfant va à l’école, on y remarque qu’il est moins attentif en classe, que son travail n’est plus aussi soigné. Il est devenu capricieux, inquiet, pleurard ; il ne supporte aucune réprimande sans verser d’abondantes larmes, il reste à l’écart de ses petits camarades, dont il ne cherche plus à partager les jeux. Peu après, surviennent quelques mouvements brusques, isolés, et rares, qui paraissent presque être

{*) Stewens, Journal of nervous and mental deseases, décembre 1889.

(*) IIoratio C.Wood, The Choreic Movements. The journal of nervous and mental diseuses, avril 1895, n° 4, p. 241.

CHORÉES.

volontaires, et ont pour conséquence des maladresses dans les actes habituels, qui frappent l’entourage. L’enfant renverse son verre à table, laisse échapper de ses mains les objets qu’il tient. Les admonestations, les corrections même auxquelles on a recours alors ne servent à rien.

Le plus souvent, le sujet se plaint à ce moment de fatigue, de douleurs vagues et d’inquiétudes dans les membres ; parfois aussi on observe quelques irrégularités des fonctions digestives, diminution de l’appétit, lenteur de la digestion, constipation rebelle.

Quoi qu’il en soit, aux simples grimaces de la face ne tardent pas à succéder de véritables contorsions, cependant qu’aux membres les mouvements involontaires deviennent tout à fait manifestes, et l’on ne peut plus méconnaître l’affection, dont les prodromes parfois ont passé inaperçus.

Motilité. — Arrivée à sa période d’état la chorée offre à considérer avant tout les désordres delà motilité, parce qu’ils en sont les troubles dominants et caractéristiques. Les mouvements choréiques sont produits par des contractions musculaires involontaires, ordinairement conscientes, ,se renouvelant incessamment ou par accès, s’interrompant pendant le sommeil, quand ils ne parviennent pas à l’empêcher; ils sont, de plus, désordonnés, irréguliers, d’assez grande amplitude et d’une rapidité relative qui tient le milieu entre celle du tic et la lenteur de l’athétose. Continuels à l’état de veille, ils s’exagèrent sous l’influence des émotions, et cessent dans quelques cas lors des mouvements volontaires. Ils ne s’accompagnent pas de raideur des membres qui en sont le siège, aussi les malades prennent-ils souvent d’eux-mêmes certaines positions dans lesquelles ils trouvent pour leurs membres des points d’appui capables de diminuer l’amplitude des convulsions.

Au point de vue de leur répartition , il est exceptionnel que les mouvements soient généralisés d’emblée. Le plus souvent, ils commencent par un membre supérieur, quelquefois aussi par un côté de la face, s’étendent ensuite au membre supérieur, puis au membre inférieur du même côté, enfin gagnent progressivement le tronc, les membres et le visage de l’autre côté. Parfois les mouvements demeurent localisés à un seul côté du corps, donnant l’aspect de Yémichorée ; cette localisation parfaite est très rare, mais il est habituel, dans les cas de chorée généralisée, qu’il y ait prédominance unilatérale des mouvements. Cette prédominance s’accuse le plus souvent du côté gauche. Il arrive aussi, au cours de l’évolution de la maladie, qu’elle se manifeste alternativement, les convulsions cessant d’un côté pour apparaître plus intenses ensuite de l’autre côté. La localisation des mouvements peut être plus limitée encore, et ceux-ci n’occuper alors qu’un membre : le bras, la jambe, l’avantbras, la main. Ce sont là des faits exceptionnels.

Les conséquences des mouvements choréiques sur les différentes fonctions motrices méritent d’ètre considérées successivement sur les diverses parties du corps. A la face , ce sont des grimaces bizarres qui donnent au faciès un aspect spécial. Les muscles de la face qui sont atteints en premier lieu et se contractent le plus intensivement sont ceux qui entourent la bouche : la contraction des zygomatiques accuse brusquement les plis naso-labiaux. Les lèvres se projettent en avant, renversant leur bord libre en dehors, comme si le malade faisait la moue , ou bien elles s’entr’ouvrent, laissant passer l’extrémité de la langue,

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE qui exécute quelques mouvements de va-et-vient et rentre rapidement dans la bouche. Tantôt les commissures sont tirées en dehors, tantôt en bas, donnant à la physionomie une expression de tristesse à laquelle ne tarde pas à succéder l’aspect du sourire. Les muscles frontaux ne restent pas inactifs et l’on assiste à une succession ininterrompue et rapide des masques les plus changeants et les plus disparates. Dans les cas où les mouvements de la face sont moins manifestes, il est possible ordinairement de les faire apparaître, en commandant au malade de tirer la langue.

Celle-ci remue presque constamment dans la cavité buccale, se projetant de côté et d’autre, se relevant, se retournant, et l’on entend souvent les claquements qu’elle produit ainsi. Il suit de là des troubles de la déglutition qu’accentuent encore parfois des mouvements involontaires du voile du palais et du pharynx. Lorsque le malade cherche à ouvrir la bouche, très souvent il ne peut y parvenir sans beaucoup d’efforts : celle-ci à moitié entr’ouverte se referme brusquement, ou encore sa forme, lorsqu’elle reste ouverte, se modifie constamment. De semblables difficultés se manifestent quand il s’agit de tirer la langue : celle-ci sort et rentre presque immédiatement, ou bien elle subit des oscillations continuelles, quand sa sortie de l’orifice buccal n’est pas empêchée par une contraction simultanée des mâchoires. On conçoit que de même que la déglutition, la parole soit fréquemment modifiée en conséquence de ces troubles. Parfois l’émission des mots est coupée par des bruits expiratoires résultant de convulsions des muscles respirateurs, du diaphragme en particulier. Parfois, mais le fait est rare, les muscles du larynx participant au trouble, la parole est interrompue par une toux sèche (‘). La dysarthrie occasionnée par les convulsions de la langue est caractérisée par du nasonnement et par la mauvaise articulation des syllabes, qui tendent à se confondre. Dans d’autres cas, les sujets prononcent rapidement quelques mots en profitant d’une période d’accalmie, puis s’arrêtent brusquement quelques secondes et recommencent de même.

Les muscles des globes oculaires — sinon ceux des paupières et les sourciliers — ne participeraient qu'exceptionnellement au désordre moteur. Ainsi en serait-il également des mouvements de l’iris qui auraient été constatés par Hasse, Rosenthal et Ziemsen. M. Cadet de Gassicourt en a rapporté un exemple des plus significatifs. Chez le petit malade qu’il a observé, « on voyait bien distinctement une dilatation et un resserrement alternatifs de la pupille, tout à fait indépendants de l’action de la lumière ». Il en résultait ce phénomène bizarre, à savoir, que si on lui donnait un livre à lire, il s’arrêtait tout à coup au milieu de la lecture en disant : « Je ne vois plus », pour la reprendre quelques instants après. Or, l’examen de l’œil pendant cette expérience montrait que l’obscurcissement de la vision correspondait à une contraction de la pupille (2).

Aux membres supérieurs , les mouvements choréiques commencent par l’extrémité du membre, par les doigts, qui s’écartent et se rapprochent, se fléchissent et s’étendent, par le pouce, dont les convulsions prédominent ordinai-

(') Furundarena Labat a rapporté le cas d’un sujet chez lequel il aurait existé une chorée localisée aux muscles du larynx (Corea de la laryngé El Sic/lo medico, n° 1958, p. 104, 1891).

(2) Cadet de Gassicourt, Maladies de l'enfance , Paris, 1882, t. II, p. 215.

CHORÉES.

rement. Puis ce sont l’avant-bras et le bras qui exécutent constamment des mouvements de pronation et de supination, de flexion et d’extension, d’abduction et d’adduction ; ce sont enfin et surtout les épaules qui participent à des mouvements, se soulevant ensemble ou séparément avec la plus grande irrégularité, et s’associant ou non à des convulsions de la tête et du cou. Les fonctions de préhension sont parfois complètement empêchées et le malade devient tout à fait incapable de saisir un objet même volumineux. Lorsque le trouble est moins intense, ce n’est qu’au prix de nombre d’efforts, et après maintes gesticulations, que le sujet parvient à prendre l’objet qu’on lui désigne. Dans les cas plus légers, on arrive à mettre l’incoordination en évidence, sachant combien l’émotion l’exagère, de la façon suivante : On engage le malade à porter à sa bouche un verre rempli d’eau qu’il prendra sur une table. C’est alors que, selon la comparaison imagée de Sydenham, les contorsions qu’il exécute sont tout à fait semblables à celle d’un bateleur qui cherche à provoquer le rire de la foule. La main plane et s’approche du verre, se refermant avant de l’avoir saisi, ou le lâchant presque aussitôt après, puis le membre se lance de côté et d’autre, projetant le liquide, n’atteignant la bouche que par un hasard qui peut ne se produire qu’après plusieurs gesticulations. A ce moment, le sujet saisit le verre avec les dents et en avale rapidement le contenu. Il résulte de ces difficultés qu’en nombre de cas le malade devient incapable de manger tout seul.

C’est également par les extrémités que se prennent les membres inférieurs , qui ordinairement sont moins agités que les membres supérieurs. Les orteils s’étendent et se fléchissent, le pied se jette en dedans et en dehors, se tord sur son axe comme dans le valgus, les jambes se fléchissent, donnant lieu à une sorte de piétinement, si les malades sont debout. Assis, les cuisses se croisent et se décroisent, se rapprochent et s’écartent continuellement. La station et la marche peuvent être tout à fait impossibles, et le malade condamné au lit. Mais il est rare que les contorsions des membres inférieurs parviennent à un tel degré d’intensité, et, le plus souvent ces fonctions sont seulement gênées à des degrés divers. Dans les cas moyens, la marche ressemble, comme l’a dit Trousseau, à un sautillement perpétuel; les sujets sont semblables, selon l’expression de Rüfz(‘),aux pantins que l’on fait mouvoir à l’aide d’une ficelle.

A un degré peu prononcé, le trouble est intermittent; un examen attentif montre seulement que le sujet lève parfois une jambe plus qu’il ne faudrait, ou bien qu’il projette son pied latéralement comme dans le jeté-battu des danseurs, pour le ramener vers la ligne médiane avant qu’il n’arrive à terre. De plus, et d’une façon générale, l’allure est inégale, se faisant tantôt à petits pas, tantôt à grands pas (2). Lorsque la marche est plus intéressée, le sujet, après un temps d’arrêt, de préparation, se lance en quelque sorte, fait rapidement plusieurs pas pour lesquels il porte son pied trop haut, le lance de droite et de gauche, et à peine l’a-t-il posé sur le sol, accomplit avec l’autre pied les mêmes mouvements maladroits, puis s’arrête et repart de nouveau. Le trouble se montre en même temps sur le tronc, qui est agité continuellement, par des attitudes contradictoires qui sont en opposition avec les mouvements corré-

(’) Rufz, Archives générales de médecine, 1834, t. IV.

(,*) Paul Blocq, Troubles de la marche dans les maladies nerveuses, Paris, 1892.

CHORÉE, VRAIE, GEST1C ORATOIRE

latifs habituels et compromettent à chaque instant l’équilibre. Les malades essaient parfois de diminuer ces gesticulations en serrant les coudes au corps, et alors leurs mains agitées en tous les sens complètent le tableau formé par l’instabilité du corps pendant la démarche, qui a ainsi des caractères véritablement spéciaux.

Les muscles du cou ne restent pas inactifs et provoquent des mouvements de la tête, de. torsion, de flexion et de rotation. Ainsi en est-il des muscles du bassin et du tronc, dont les convulsions se manifestent non seulement pendant la station et la marche, comme nous venons de le dire, mais également dans le décubitus. Souvent ils sont prédominants à la partie thoracique, mais ils peuvent aussi prédominer à la partie inférieure, où parfois ils revêtent la forme du spasme cynique (Cadet de Gassicourt).

Le diaphragme prend quelquefois part aux mouvements involontaires et il en résulte de l’irrégularité de la respiration d’une part, la production de bruits respiratoires divers d’autre part. Il est exceptionnel que l’on observe des troubles du côté des muscles sphincters, sinon dans les formes graves, lors d’état de mal choréique, auquel cas l’incontinence des matières et de l’urine a été signalée.

Nous devons mentionner parmi les conséquences que peuvent avoir les mouvements involontaires, en premier lieu Y insomnie. Nous avons dit qu’en général quelque désordonnées que fussent les convulsions, elles étaient complètement suspendues pendant le sommeil. Dans les cas graves néanmoins, les mouvements, et peut-être aussi l’état, nerveux concomitant, entraînent la perte du sommeil : l’insomnie est un des premiers signes qui indiquent alors l’imminence de la forme suraiguë mortelle, que nous étudierons sous le nom d’état de mal choréique.

C’est également surtout dans les cas où la violence des mouvements est extrême, que les malades, soit par des frottements répétés excorient leur peau, soit par des chocs se font des contusions graves. Ces traumas, qui portent de préférence sur les saillies osseuses : talons, malléoles, trochanters, coudes, peuvent être l’origine de phlegmons et d’infections secondaires avec toutes leurs conséquences, et la mort en est souvent la terminaison.

En dehors des mouvements involontaires, la motilité est peu altérée. La force dynamométrique des membres est toutefois rarement indemne ; le plus souvent on peut constater un degré notable d’affaiblissement qui parfois va jusqu’à la paralysie. On observe alors cette forme de la chorée que nous étudierons plus loin sous le nom de chorée molle.

De même Y excitabilité mécanique et électrique des nerfs et des muscles reste indemne dans la plupart des cas. Cependant, d’après Rosenthal et Benedickt, on aurait noté parfois de l’exagération de l’excitabilité, tant des nerfs moteurs que des sensitifs (*). Quant à Y atrophie musculaire, elle n’a encore été signalée que dans des cas de chorée molle.

En ce qui concerne les réflexes tendineux, leurs modifications ne seraient pas constantes. M. Joffroy(3) a trouvé que, dans la grande majorité des cas de chorée, les réflexes patellaires sont très diminués ou complètement abolis; ils

(') Rosenthal, Traite clinique des maladies du système nerveux. Tract, française, Paris, 1878, p. 600.

(2) Joffroy, Nature et traitement de la chorée. Progrès médical, 30 mai 1885, p. 358.

CHORÉES.

étaient néanmoins normaux dans deux cas, et peut être exagérés dans deux autres. M. Triboulet(1) a recherché le môme réflexe chez 21 sujets; le type le plus constant qu’il a rencontré est le suivant : la percussion du tendon rotulien reste parfois sans efficacité à une ou deux reprises et même plus, puis la jambe est lancée comme par un ressort. Il existerait, d’après lui, un retard dans le réflexe (sensibilité défectueuse), et une exagération dans la réaction (irritation médullaire).

Sensibilité. ■ — Les troubles de la sensibilité subjective sont assez fréquents, relativement à ceux de la sensibilité objective, qui sont inconstants. Ceux-là sont de deux ordres. Il existe d’une part des sensations pénibles autour des articulations s’accompagnant ou non de gonflement et de rougeur et ayant presque l’aspect d’arthropathies. Il existe d’autre part des douleurs au niveau de Y émergence des nerfs rachidiens, douleurs sur lesquelles Triboulet père, puis Huchard(2), ont attiré l’attention, et auxquelles Triboulet fils a consacré des recherches récentes, dans le travail que nous avons cité. Ces douleurs, que ce dernier observateur propose d’appeler néorodynies, seraient constantes en chorée. Il suffirait, pour les provoquer, d'exercer des pressions modérées avec l’index sur le trajet des nerfs, ou au niveau des racines rachidiennes. La pression, ainsi pratiquée, déterminerait, non seulement de la douleur, mais encore un mouvement réactionnel des membres avec tendance à la généralisation. En dehors des points cruraux, brachiaux, intercostaux, il mentionne des points viscéraux au niveau des angles du côlon. Les douleurs intéresseraient les nerfs périphériques, et seraient proportionnelles en intensité à l’activité de la convulsion.

Une ovarie semblable à celle des hystériques a été également signalée. M. Marie, qui a attiré l’attention sur ce symptôme, l’a rencontré 24 fois sur 53 malades (10 fois à droite, 10 fois à gauche, 4 fois des deux côtés). Elle existe également chez l’homme; M. Séglas l’a notée dans les 2/3 des cas.

On ne saurait affirmer que les troubles de la sensibilité objective : anesthésie, analgésie cutanée, généralisée ou localisée aux membres affectés de mouvements involontaires, hyperesthésie, hyperalgésie, ressortissent en propre à la chorée, étant donnée l’association si fréquente à la chorée de l’hystérie dont ces troubles font plutôt partie. Pour notre part, nous n’avons jamais rencontré d’anesthésie dans la chorée pure et sans immixtion d’hystérie. La sensibilité spéciale est, elle aussi, indemne dans tous les cas.

État mental. — Les troubles de l’état mental sont d’une façon générale constants dans la chorée, mais ils s’y montrent sous des variétés d’aspect très différentes, et il reste à déterminer d’une façon précise les véritables rapports qui existent entre eux et l’affection convulsive.

Le premier travail d’ensemble qui leur soit consacré est le mémoire resté fameux de Marcé(3), basé sur 57 observations. Cet auteur trouve que les troubles des facultés morales et intellectuelles sont très fréquents, sinon constants, chez les choréiques, et il distingue quatre éléments morbides, quelquefois isolés, (*)

(*) Triboulet, loco citato, p. 24.

Ç-) IIuchard, Traité des névroses d'Axenfeld , Paris, 1885, p. 719.

(3) Marcé, De l’état mental dans la chorée. Mémoire lu à l’Académie de médecine dans la séance du 12 avril 1859.

CHORÉE, VRAIE, GESTICÜLATOIRE.

souvent associés : des troubles de la sensibilité morale, des désordres de l’intelligence, des hallucinations, du délire maniaque. Depuis, ces altérations de l’état mental ont été signalées par la plupart des auteurs, et on les a décrites et différemment interprétées dans les traités classiques.

A côté de troubles communs, peu intenses et qui n’étaient pas spécialement qualifiés, on s’accordait, en général, à faire une place distincte à des altérations rares, plus accusées, d’allures variables et qu’on groupait sous la dénomination de folie choréique (Ball('), Mairet)(2). Dans un mémoire important paru en 1888, M. Séglas(5) s’attache à démontrer que d’un côté les légers troubles mentaux prétendus choréiques n’offrent pas de caractères spécifiques, et il se demande si l’on est vraiment autorisé à les rattacher à la chorée, ou s’il ne convient pas plutôt de les mettre sur le compte du tempérament nerveux spécial aux malades choréiques. D’un autre côté, quant à la folie choréique proprement dite, on ne saurait, à son avis, affirmer son existence.

Cette conception a été étendue et complétée par M. Joffroy(4), dont les idées sur ce sujet sont développées dans la thèse de son élève Breton (s). Pour cet auteur, la chorée ne comporte que des désordres moteurs, et quant aux phénomènes psychiques observés au cours de son évolution, ils ne sont nullement engendrés par elle. Ils n’en reçoivent aucun caractère spécial; ils viennent seulement la compliquer. La chorée ne fait que les susciter et ne les crée pas. La seule cause véritable de leur existence est l’hérédité. Il riy a donc pas à proprement parler d'état mental choréique. Il y a d'une part des troubles mentaux se manifestant sur des dégénérés atteints de chorée, d’autre part une manifestation (folie choréique) de la dégénérescence psychique à l’occasion de la chorée, qui elle-même est fonction de la dégénérescence de l’appareil nerveux moteur.

Encore que sa simplicité la rende attrayante, il ne nous paraît pas qu’on puisse accepter, aumoinsdans son entier, la théorie de M. Joffroy. Certes, il est fréquent que la chorée s’associe à des vésanies, ou même provoque chez des prédisposés l’éclosion déformés psychopathiques indépendantes (folie des dégénérés, folie hystérique) qui semblent correspondre, en effet, à ce qu’on a appelé la folie choréique, bien qu’elles ne soient en aucune façon de nature choréique. Mais, ce n’est pas tout, et la même interprétation ne saurait à notre avis convenir à d’autres désordres. Les légers troubles physiques qui ont été déjà mentionnés dans les prodromes de la névrose nous paraissent appartenir en propre à la chorée, tant parce que leur ensemble se montre avec cette constance, seulement dans cette affection, qu’en raison de ce que leur mécanisme paraît être plus ou moins en rapport avec les phénomènes moteurs, comme cela semble résulter des vues de M. Bibot(6) et des recherches de M. Sollier(7). Enfin, le délire particulier aux chorées, à l’état de mal choréique, délire

(*) Ball, Folie choréique. France médicale, 1886.

(2) Mairet, Manie choréique. Annales mcdiço-psychologiques, 7e s., t. IX, p. 553; t. X, p. 27, 1889.

(3) Séglas, De l’état mental dans les chorées. Bulletin de la Société mentale de Belgique, 1887.

(*) Joffroy, De la folie choréique : pathogénie et nature de la chorée. Semaine médicale, 25 février 1893.

(5) Breton, État mental dans la chorée. Thèse de Paris, 1893.

(6) Ridot, les Maladies de i attention, Paris, 1888.

(7) Sollier, les Troubles de la mémoire, Paris, 1892.

1230 CHORÉES.

que Mobius(1) assimile à celui des intoxications , mériterait également d’être différencié.

Il suit de là qu’on serait autorisé, selon nous, à distinguer, parmi les troubles de l’état mental observés en chorée, des désordres ressortissant à plusieurs origines : 1° des manifestations réellement choréiques ; 2° des manifestations non choréiques , parmi lesquelles : a , les délires de l’état de mal (qui sont peut-être d’origine toxique); b. les délires provoqués ou associés (qui dépendent de la dégénérescence nerveuse). Au surplus, cette division n’est pas purement théorique, car ces modalités diffèrent assez cliniquement les unes des autres pour mériter d’être décrites séparément.

1° Les troubles mentaux légers, qui figurent souvent les premières manifestations de la chorée, sont aussi fréquents que les autres sont rares, et ils sont signalés par tous les classiques. Ce sont eux qui nous paraissent liés immédiatement à la névrose, et non pas rattachés à elle par le terrain commun de la dégénération, qui fait défaut en réalité dans plusieurs cas. Ils consistent en des modifications de la sensibilité morale et du caractère — émotivité, irritabilité, indocilité, tristesse, mobilité — que les parents caractérisent le plus souvent en disant que leur enfant, docile auparavant, est devenu insupportable. Il s’y joint aussi des troubles de l’intelligence consistant, d’une part en de l’affaiblissement, de l’obtusion, d’autre part en de la perte de la mémoire, et de la difficulté de l’attention. Les troubles de la mémoire tiendraient pour Solfier au défaut de l’attention. Bien que ces désordres acquièrent rarement une grande intensité, ils sont néanmoins assez développés dans beaucoup de cas pour imprimer au faciès du malade une expression particulièrement niaise et hébétée, voisine de celle de l’idiot.

2° Les hallucinations sur lesquelles Marcé a attiré surtout l’attention constituent en quelque sorte des phénomènes de transition entre la forme précédente et celle dont il nous reste à nous occuper. Elles affectent rarement d’autres sens que la vue ; le goût et l’odorat sont indemnes, l’ouïe et la sensibilité tactile exceptionnellement atteints. Les hallucinations de la vue sont elles-mêmes rares avant l’âge de quinze ans. Elles se produisent en général le soir avant le sommeil et se prolongent jusqu’au milieu de la nuit. Dès que le malade ferme les yeux, il voit des êtres terrifiants, fantômes, figures fantastiques, des animaux, lions, chiens, singes, ou des objets effrayants, cercueils, croix. Parfois les sujets des hallucinations sont en rapport avec l’événement qui a produit la chorée, quand il s’est agi d’une peur.

a. Souvent, dans les cas de chorées graves, les hallucinations, d’abord rares, deviennent nombreuses, se prolongent et ne représentent alors que le début du délire hallucinatoire aigu ou de l’état maniaque qui va caractériser l’état de mal choréique à issue mortelle. Elles s’associent pour le constituer avec des troubles graves de l’intelligence, confusion et incohérence des idées, et l’on a dès lors le tableau de la forme grave du délire aigu, qui, par ses caractères, se rapproche, selon Môbius, des délires des intoxications. Au milieu d’un délire incohérent, les malades laissent échapper des paroles sans suite, poussent des

(') En ce qui concerne la démence, nous aurons occasion d’y revenir à propos des chorées chroniques, dont elle fait presque partie intégrante.

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE. 1231

cris rauques, sont en proie à une agitation d’une violence extrême, et souvent ne tardent pas à succomber dans le coma.

b. Les délires qu’on a décrits sous le nom de folie choréique revêtent des formes différentes, et il est aisé de le concevoir, puisque en somme il s’agit alors de folie survenant chez des dégénérés. Ils sont relativement rares. On a distingué l’excitation maniaque, la mélancolie anxieuse, le délire de persécution. Il ne semble pas, d’après Joffroy, qu’il y ait de relation entre l’intensité de la chorée et le développement de ces troubles psychiques, qui, lorsqu’ils apparaissent au cours de la névrose, ne présentent pas de caractères qui les différencient de ce qu’ils sont en d’autres cas, sinon en ce qui concerne leur évolution. A cet égard ils peuvent se développer au cours de la névrose et disparaître quand celle-ci prend fin.

Troubles cardiaques. — La fréquence des lésions cardiaques qui accompagnent la chorée est un fait établi depuis longtemps, et nous avons vu que Roger y avait trouvé une confirmation de la théorie rhumatismale, ces altérations étant, à son avis, la localisation du rhumatisme sur le cœur. Depuis, c’est en grande partie aux statistiques qu’on a demandé la solution des rapports qui existent entre l’une et l’autre. .Roger avait trouvé des cardiopathies dans les 2/5 des cas; Hugues et Rrown sur 209 choréiques comptent 194 cardiaques. Ilerringham obtient une proportion de 40 pour 100. Mackenzie rapporte 142 lésions organiques du cœur sur 439 choréiques. D’autre part, M. Leroux ne constate de lésion mitrale que 5 fois sur 80 malades, M. Comby 2 fois sur 80. Les statistiques sont donc très variables dans leurs proportions.

Mais une autre question s’est posée. Tous les troubles cardiaques observés en chorée dépendent-ils, comme on le croyait au début, du rhumatisme, et représentent-ils organiquement l’endocardite rhumatismale? Il s’en faut qu’il en soit ainsi en réalité. Un assez grand nombre de cas devraient tout d’abord, de par les caractères même des souffles qu’on constate (Comby, Leroux), être rapportés à l’anémie. En d’autres circonstances, il s’agirait, non pas d’endocardite rhumatismale, mais d’endocardite infectieuse, soit que celle-ci reconnaisse pour origine une maladie infectieuse déterminée (rougeole, scarlatine) et antérieure à la chorée, soit qu’elle dépende d’une infection à origine mal déterminée (staphylocoque). De ces dernières il n’existe encore toutefois qu’un petit nombre d’observations récentes.

Enfin, il pourrait arriver que le muscle cardiaque lui-même participât au désordre moteur choréique dont sont affectés les muscles volontaires, ainsi que l’a montré Hasse et que l’a expliqué M. François Franck. Il importe donc de distinguer plusieurs catégories dans les troubles cardiaques qui accompagnent la chorée (*) : 1° la chorée du cœur, détermination choréique motrice sur le muscle cardiaque; 2° les lésions organiques associées à la chorée ou provoquées par elle : a, rhumatismales; b, infectieuses; 5° les troubles anémiques.

1° La chorée du cœur, caractérisée par une incoordination de ses mouvements rythmiques paraissant être de même nature que celle des muscles des membres, a été indiquée par Roger, etson existence a été vérifiée par J. Simon. Il arrive, selon cet auteur, que le cœur participe à l’agitation de tous les

(') Mojty, Du cœur dans la chorée de Sydenham. Thèse de Paris, 1892.

CHORÉES.

muscles, et il y a alors chorée cardiaque. Une arythmie qui ne paraissait imputable à aucune autre cause a été également décrite par Hasse et par M. Ollivier(‘). . .

Les signes qui caractérisent ces troubles sont d’un diagnostic difficile. Il existe, en effet, alors, non seulement une arythmie constante et très marquée, mais encore des bruits de souffle, variables quant à leur localisation et à leur durée. C’est ainsi qu’ils s’entendent le plus souvent, à la pointe, mais parfois à la base. C’est en se basant surtout sur la constance de l’arythmie, sur la soudaineté d’apparition du souffle, sur son évolution capricieuse, enfin sur la disparition, en général rapide, des accidents, qu’on pourra reconnaître la présence de la chorée du cœur. On a vu dans l'arythmie le résultat d’un spasme de quelques fibres isolées. A cet égard, M. F. Franck a fait remarquer que le muscle cardiaque ayant toutes ses fibres synergiques, il ne pouvait y avoir de dissociation de ce genre dans la contraction. Aussi cet auteur est-il tenté d’expliquer le trouble par l’action du nerf pneumogastrique. Sous l'influence supposée d’une excitation directe, ce nerf entraînerait un relâchement du myocarde, par diminution ou par perte du tonus des muscles papillaires, d’où dilatation du cœur (souffle), d’où aussi l’arythmie, le cœur répondant, suivant les instants, trop ou trop peu, trop lentement ou trop vite, à l’excitation. Nous verrons que, ainsi que l’a montré M. Ollivier, certains cas de mort subite dans la chorée peuvent être attribués à la localisation cardiaque.

2° a. C’est l’endocardite rhumatismale qui apparaît dans la chorée dans le plus grand nombre des cas de lésions cardiaques. Le maximum de fréquence de ces lésions s’observerait vers l’âge de sept à huit ans, et parmi les conséquences de l’endocardite, c’est surtout à l’insuffisance mitrale qu’on a affaire. Il est en tout cas très difficile de savoir si les lésions se sont développées avant ou pendant l’attaque de chorée. Cette question aurait cependant une grande importance pronostique, car, d’après M. J. Simon, si la cardiopathie a précédé la chorée, elle reste dans l’état où elle était, tandis que si elle s’est développée au cours de la névrose elle s’améliore et guérit autant que faire se peut.

Le plus ordinairement l’évolution de la cardiopathie se fait de la façon suivante : Peu après le début de la chorée, le malade accuse des douleurs dans une ou plusieurs jointures, et à l’auscultation on constate un souffle systolique. Ultérieurement on peut observer les signes des diverses altérations orificielles. Lorsqu’il n’existe pas de symptômes fonctionnels ou généraux de l’endocardite, on se fondera, pour admettre l’existence d’une lésion, sur les caractères du souffle, sa constance, sa localisation, sa propagation. La valvule mitrale est presque constamment atteinte, au contraire de l’orifice aortique.

b. L’une des observations les plus démonstratives de l’imminence d’une endocardite infectieuse non rhumatismale au cours de la chorée est celle de M. Leredde (2). Il s’agissait d’un enfant de quatre ans et demi sans antécédents rhumatismaux, qui vers le 15e jour d’une chorée classique fut pris de fièvre et offrit à l’auscultation des signes d’endocardite (lésions mitrale ét aortique) en même temps que d’autres phénomènes d’infection (hépato et spléno

(‘) Ollivier, Leçons clin. Hop. des enfants, Paris, 1889.

(*) Leredde, Revue mensuelle des maladies de l’enfance, 1" mai 1891.

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE

mégalie, albuminurie). L’examen bactériologique du sang recueilli pendant la vie montra la présence du staphylococcus albus.

Dans un autre cas rapporté par M. Triboulet, l’examen de lésions péricardiques trouvées à l’autopsie d’un sujet choréique révéla la présence du staphylocoque, bien que l’enfant fût rhumatisant.

Il semble d’après cela qu’il existe dans la chorée une forme particulière de cardiopathie d’origine infectieuse : les documents qu’on ne manquera pas de recueillir ultérieurement expliqueront sans doute les obscurités qui régnent encore sur ce sujet (*).

5° On conçoit aisément, étant donnée la grande fréquence de la chlorose chez les choréiques, qu’on puisse constater chez eux un souffle anémique au cœur. Il importera, seulement de le reconnaître en le distinguant des autres bruits morbides que nous avons mentionnés précédemment, car il y a dans ce diagnostic un intérêt pronostic de premier ordre. Les difficultés pourront résulter de ce que le sujet porteur du souffle anémique aura été atteint préalablement de rhumatisme. Quoi qu’il en soit, l’existence d’un tel souffle, constaté à l’entrée des malades à l’hôpital, et ayant disparu à leur sortie, est très souvent relatée. Les souffles anémiques ne sont influencés en rien par la chorée lorsqu’ils coexistent : ils sont systoliques, doux, le plus souvent localisés à la base, et accompagnés de souffles musicaux du cou. Leur rôle importe seulement en ce qu’ils sont susceptibles de simuler plus facilement dans le cas particulier des lésions organiques du cœur.

Les divers appareils organiques sont peu ou pas atteints dans la chorée vulgaire, sauf en cas de complications. Des troubles des fonctions digestives, consistant en de la diminution de l’appétit et de la difficulté de la digestion pouvant aller jusqu’àd’embarras gastrique, sont signalés par Trousseau, qui insiste sur la constance de la constipation. Les sécrétions elles-mêmes, et celle de l’urine en particulier, restent dans leurs limites normales.

L'état général est toutefois rarement indemne : une anémie, qu’on a dite spéciale, existe le plus souvent, et nous avons vu qu’en raison de sa constance on lui avait attribué la genèse de l’affection. Cependant elle offre les caractères habituels de la chloro-anémie.

La fièvre peut apparaître en diverses circonstances au cours de la chorée. Tout d’abord elle fait partie du tableau de l 'état de mal choréique , de plus elle résulte parfois de l’immixtion d’une complication — pyrexie éruptive, manifestation cardiaque , — enfin elle pourrait s’observer presque toujours, selon M. Jules Simon, en dehors de ces causes originelles et de toute autre localisation splanchnique. Nous devons dire toutefois que, des cas où la fièvre est intervenue chez des choréiques légers dans ces conditions, cas qu’on a invoqués à l’appui de la théorie infectieuse de la chorée et qui sont encore exceptionnels, aucun ne nous paraît à l’abri de tout reproche.

(') Pour M. Sturges (The Kindred of Chorea, Th.e American Journal of the medical sciences, n° 286, p. 578, XII, 1891), l’endocardite est la lésion qui montre le mieux les relations de la chorée avec le rhumatisme, car elle est presque constamment rencontrée dans les autopsies, et, à son avis, T endocardite choréique peut être distinguée cliniquement et anatomiquement de l’endocardite rhumatismale. Cette constatation montre que les deux affections sont alliées pathologiquement, mais non pas que l’une est l’expression de l’autre. Toutes deux sont membres d’une famille commune, l’arthritisme, et leur parenté s'explique par cette souche commune dont elles procèdent.

CHORÉES.

Il est intéressant de savoir si dans la chorée on trouve vérifié l’adage ancien « febris accedens spasmos sol vit », c’est-à-dire, si l’occurrence des maladies fébriles intercurrentes fait disparaître les convulsions. A cet égard les observations sont des plus contradictoires, et ces contradictions ont été notées déjà par M. Sée. Cet auteur a remarqué que si l’on trouve des exemples de chorées dont les symptômes se suspendent pendant la durée d’un exanthème pour reprendre ensuite leur cours, exemples qui démontrent le bien fondé de la formule hippocratique, il en existe d’autres où cette formule se trouve complètement en défaut. L’examen de 70 cas lui a fait voir que si la lièvre survient au moment de la décroissance de la chorée, les mouvements ne tardent pas à disparaître, tandis que la chorée suit les vicissitudes (augmentation, état, décroissance) de la fièvre lorsque celle-ci intervient au début des spasmes. J. Simon a développé des conclusions tout à fait analogues d’après lesquelles la fièvre exagérerait ou diminuerait les mouvements choréiques suivant qu’elle frapperait le choréique à la période d’état ou de décroissance. M. Triboulet a trouvé également des faits contradictoires. Il nous a semblé qu’une observation toute récente de M. Lannois (*) permettait d’interpréter jusqu’à un certain point ces contradictions. Cet auteur ayant observé chez une épileptique une disparition temporaire des crises convulsives pendant la durée d’un érysipèle, et une augmentation considérable des mêmes accès au cours d’une fièvre typhoïde, pense que ce n’est pas par l’élévation de température qu’agissent sur les spasmes les maladies intercurrentes, mais plutôt par les toxines de leurs microbes propres. Il se pourrait qu’il en fût de même en ce qui concerne les convulsions de la chorée.

Formes. — La chorée de Sydenham présente deux formes que l’on peut distinguer en se fondant sur l’intensité et la gravité de l’affection : la chorée vulgaire de moyenne intensité, et la chorée grave, aiguë, qui aboutit au syndrome que M. Charcot a appelé Y état de mal choréique par comparaison avec ce que l’on observe dans l’épilepsie. Entre ces deux extrêmes on peut observer tous les intermédiaires. Au point de vue de la fréquence relative de ces deux formes la chorée grave est de beaucoup la plus rare. Dans la description c’est surtout la chorée ordinaire que nous avons eue en vue.

Dans la chorée grave on observe dès le début une agitation extrême, obligeant les malades à garder le lit, où l’on ne peut même les maintenir parfois qu’avec de grandes diffîcutés. Le sommeil est agité, court et souvent complètement perdu. En même temps de l’agitation continuelle des membres résultent des chocs qui sont l’origine de phlegmons, des excoriations entraînant des suppurations et des érysipèles. Cependant ce n’est pas le plus ordinairement à ces accidents, qui sont susceptibles par eux-mêmes d’entraîner la mort, qu’est due la terminaison fatale. La fièvre s’allume, un délire maniaque intervient , les mouvements choréiques diminuent alors, et la mort survient au milieu de phénomènes comateux. Cet ensemble syndromique ressemble au point de vue clinique à celui qui succède en certains cas à des attaques d’épilepsie sériées, d’où le nom d 'état de mal choréique qu’a proposé M. Charcot pour le désigner.

Complications. — Déjà nous avons eu occasion de signaler diverses complications de la chorée, ou du moins de considérer comme telles divers de ses signes : (4) Lannois, Épilepsie et fièvre typhoïde. Revue de médecine, 10 juin 1893, n° 6, p. 492.

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOlRE. 1235

certaines formes de l’état mental et de cardiopathies, attribuées à la chorée ellemême.

Nous avons dit que les traumatismes auxquels était exposé le choréique étaient capable d’entraîner des contusions, des plaies, des phlegmons avec toutes leurs conséquences fâcheuses.

L’aclynamie résultant de l’épuisement nerveux rend en effet le malade prédisposé aux infections secondaires contre lesquelles il est difficile de lutter par une antisepsie rigoureuse.

Il est souvent presque impossible de décider, en raison de cette éventualité, si en cas d ' arthropathies on a affaire aux arthropathies nerveuses de Jofîroy, au véritable rhumatisme articulaire, ou enfin au pseudo-rhumatisme infectieux.

Toutefois l’invasion du rhumatisme polyarticulaire aigu vrai, avec localisations endo ou péricardiaques, est une éventualité certaine, et relativement fréquente au cours de la chorée.

On connaît néanmoins des cas où tous les signes d’une endocardite infectieuse sont apparus sans relations avec ce rhumatisme.

Parmi les fièvres éruptives qui compliquent le plus souvent la chorée, on peut citer : la scarlatine, la rougeole, la varioloïde, la pneumonie.

Ajoutons que la chorée s’associe dans un grand nombre de cas' à Y hystérie , parfois à Yépilepsie, et presque toujours, selon M. Joffroy, à des signes de dégénérescence nerveuse héréditaire.

Marche. Durée. Terminaisons. Récidives. — La marche de la

chorée de Sydenham est irrégulière et relativement capricieuse. Après qu’ils ont débuté brusquement à la suite d’une émotion, ou peu à peu, les mouvements incoordonnés, parvenus à leur période d’état, sont loin de persister avec la même fréquence et la même intensité pendant toute la durée de l’affection; il y a, au contraire, presque constamment des alternatives d’amélioration ou d’aggravation. Le retour à la santé, quand il a lieu, comme c’est le cas le plus ordinaire, se fait insidieusement. Les mouvements commencent à disparaître dans les membres inférieurs, puis ils s’atténuent dans les membres supérieurs, s’attardant à la face, où en dernier lieu ils ne se montrent plus spontanément, et ne surviennent que lors des efforts.

La durée moyenne de l’affection dans les formes ordinaires non compliquées varie entre G semaines et 4 mois. La durée de 1 à 2 mois serait la plus fréquente (Barthez et Sanné). Latermmaïsonhabituelleestla^uémoncomplète. Parfois une certaine susceptibilité nerveuse, un léger degré d’apathie intellectuelle survivent quelque temps, mais en général ne tardent pas à disparaître. Dans des cas, encore exceptionnels, la chorée de Sydenham passerait à la chronicité et à l’incurabilité.

La mort enfin est entraînée parfois par la chorée. Au point de vue de la fréquence de cette terminaison, il semble, d’après les statistiques réunies par M. Guillemet ('), que la mort puisse survenir dans 25 pour 100 des cas; rarement elle se voit dans la chorée de l’enfance; elle ne survient guère que chez des sujets qui ont dépassé la puberté.

Quant aux causes de la mort,onne peut incriminer la chorée elle-même que dans un très petit nombre de cas : de beaucoup le plus souvent on en doit accuser les complications, et en particulier les complications cardiaques.

(*) Guillemet, De a mort dans la chorée de Sydenham. Thèse de Paris, 1893.

CHORÉES.

On a signalé des cas où la mort est survenue subitement alors que rien ne pouvait la faire prévoir. Il s’agissait alors de chorée de moyenne intensité et sans complications; l’autopsie ne révélait aucune lésion. Ce sont là des faits d’exception qu’il importe néanmoins de connaître. Lorsque la mort est imputable à la chorée elle-même , la chorée évolue avec une grande acuité. Les mouvements sont généralisés, très intenses, et l’on voit survenir le syndrome de l’état de mal : agitation, insomnie, délire, contraction des pupilles, trismus, oppression, élévation de la température qui peut atteindre jusqu’à 42 degrés. On a incriminé dans ces cas l’épuisement nerveux.

Mais, comme nous l’avons dit, ce sont presque toujours des complications cardiaques qui sont responsables de la terminaison fatale. Celles-ci peuvent se produire soit dans une chorée grave, soit au cours d’une chorée de moyenne intensité : elles dépendent du rhumatisme la plupart du temps, parfois d’une infection sanguine indéterminée, et consistent généralement en de l’endocardite végétante. On trouve également notées : l’asystolie, la péricardite et la myocardite.

Parmi les complications plus rares, susceptibles d’entraîner la mort, nous signalerons, en outre de Yhémorrhagie cérébrale , les maladies infectieuses intercurrentes, et surtout les infections secondaires — érysipèle, septicémie — résultant des blessures produites par les mouvements.

Les rechutes sont extrêmement fréquentes dans la chorée, et c’est à leur méconnaissance qu’on doit attribuer sans doute les cas de durée excessive — 8, 10 mois — qui ont été rapportés, et qu’on ne saurait faire rentrer dans la chorée chronique.

Depuis longtemps les auteurs ont insisté sur le nombre des récidives qui constituent un caractère important de la chorée. Celles-ci peuvent survenir une ou plusieurs fois (1 à 7 fois), et s’observent dans 1/3 à peu près des cas. L’intervalle qui les sépare varie de quelques jours à 2, 5, 10 ans. Souvent elles se reproduisent annuellement. Selon M. Sée, elles présenteraient cette particularité de suivre une loi de décroissance continue et constante : « la première atteinte se prolonge en moyenne 139 jours, ou deux fois plus longtemps que les chorées qui ne doivent pas récidiver; la deuxième attaque dure ordinairement 80 jours; tandis que la troisième n’est généralement que de 55 jours ». Cette loi n’est pas absolue, et il faut savoir que des récidives de chorée ont été l’origine de chorées graves de la grossesse, et même de chorées chroniques.

La chorée de Sydenham s 'associe très souvent à diverses névropathies. Très souvent les choréiques sont en même temps hystériques (*), et cela au point qu’on a pu se demander si la chorée elle-même n’était pas une manifestation de l’hystérie (Marie, Lannois). La chorée a été notée assez fréquemment aussi chez les épileptiques, et quelquefois au cours du goitre exophthalmique. Enfin elle coexiste habituellement avec des signes de dégénérescence héréditaire psychiques ou physiques.

Pronostic. — Le pronostic de la chorée de Sydenham est bénin dans la grande majorité des cas, et il est permis de dire que, du moins chez les enfants

(4) La chorée de Sydenham et l’hystérie peuvent évoluer côte à côte; d’autre part l’hystérie peut simuler les mouvements de la chorée (chorée arythmique hystérique).

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE

au-dessous de dix ans, la guérison est de règle. A mesure que l’on dépasse la puberté, les réserves deviennent de mise, caria gravité de la chorée augmente. On a vu, en effet, que plus on se rapprochait de l’âge adulte, plus on rencontrait de chorées aiguës, plus on avait à redouter l’état de mal, et aussi la tendance à la chronicité.

L’intensité de l’agitation, la généralisation des mouvements en ce qui concerne la maladie, la gravité des tares nerveuses héréditaires et des signes per-, sonnels de dégénération, en ce qui a trait au malade, sont des indices de malignité dont on tiendra compte dans l’appréciation.

Le pronostic peut, en dernier lieu, être modifié considérablement selon les complications cardiaques susceptibles d’intervenir, et l’on sait que c’est à elles surtout que revient la responsabilité des terminaisons fâcheuses.

Diagnostic. — En dehors de la chorée arythmique hystérique, parfois delà maladie des tics, il est peu d’affections qui risquent d’être confondues avec la chorée de Sydenham.

Les tremblements, toxiques, hystériques, delà sclérose en plaques, sont bien caractérisés par la régularité et le rythme, le peu d’étendue enfin de leurs oscillations, qui ne ressemblent en rien aux mouvements irréguliers non rythmés, amples, de la chorée.

L 'ataxie statique que l’on observe dans la maladie de Friedreich se reconnaît à des secousses irrégulières, il est vrai, mais qui ne se manifestent que dans le cas où les parties qui en sont le siège manquent de points d’appui. Au surplus, les divers signes de l’ataxie héréditaire, le nystagmus, l’embarras de la parole, la perte des réflexes rotuliens, et son évolution, ne sauraient laisser le diagnostic hésiter longtemps.

Dans la variété choréi forme de l’astasie-abasie, un examen même rapide suffira pour faire reconnaître que les troubles moteurs d’aspect choréique se manifestent exclusivement pendant les actes relatifs à la station et à la marche, et disparaissent complètement au repos.

Quant à Yathétose double , outre qu’elle est ordinairement congénitale, son évolution chronique ne permettrait guère l’erreur qu’à propos de la chorée chronique, à l’occasion de laquelle nous y reviendrons.

Souvent, il sera plus malaisé de distinguer la maladie des tics-, dans ce dernier cas, c’est la brusquerie et la rapidité des mouvements, leur répétition et surtout leur apparente coordination qui permettront de les reconnaître. On sait que ces convulsions représentent, plus ou moins exagérés, un' certain nombre de gestes, la plupart réflexes. Déplus, ils surviennent plutôt par accès, et la volonté peut les arrêter momentanément, permettant d’accomplir des actes déterminés. Il n’en est pas de même dans la chorée, dont les mouvements moins brusques ne se ressemblent pas, sont tout à fait incoordonnés, se montrent de façon continue, et sont assez peu influencés par la volonté pour s’opposer aux fonctions des membres.

En ce qui concerne l’état mental, ses désordres qui ressortissent aux syndromes épisodiques des dégénérés ne sauraient être de grande valeur, puisqu’ils peuvent survenir au même titre en l’une et l’autre affection. Ils sont néanmoins plus fréquents de beaucoup dans la maladie des tics. Seule l’évolution sera capable dans certains cas de trancher la question.

CHORÉES.

La myoclonie , les fausses chorées, le paramyoclonus en parliculier, dont les mouvements participent à la brusquerie de ceux du tic, et à l’incoordination de-ceux de la chorée, se reconnaîtront par l’instantanéité et le peu d’intensité de leurs secousses qui portant sur peu de muscles n’aboutissent qu’à de faibles mouvements, par leur répartition qui affecte rarement les muscles de la face et du cou, par l’influence de l’exécution des mouvements volontaires qui les arrêtent, par la possibilité de leurs convulsions provoquées par diverses excitations.

Parmi les chorées symptomatiques , Y hémichorée post-hémiplégique ne saurait prêter à l’erreur qu’à un examen superficiel, même dans les cas de chorée de Sydenham à forme hémiplégique. Elle succède en effet à une hémiplégie ordinairement infantile, s’accompagnant fréquemment d’atrophie musculaire et de troubles mentaux, parfois d’accès épileptiformes, toujours d’exagération marquée des réflexes tendineux.

Il n’en est pas de même des chorées symptomatiques de Y hystérie, sinon de la chorée rythmée qui procède par accès de mouvements semblables entre eux et relativement coordonnés, du moins de la chorée arythmique hystérique. La chorée arythmique hystérique est de connaissance tout à fait récente. On range sous ce nom les cas dans lesquels l’hystérie prend le masque de la chorée et la simule de toutes pièces, et, de par cette seule définition, on comprend les difficultés qu’il peut y avoir à reconnaître la chorée vraie de la chorée simulée. Toutefois, dans ce dernier cas, le début est souvent brusque et se fait parfois à la suite d’une attaque hystérique, les mouvements sont parfois, soit provoqués, soit arrêtés par la pression de certaines régions ; l’affection hystérique atteint de plus, d’emblée, son summum d’intensité et est exempte des complications arthropathiques et cardiaques de la chorée de Sydenham. Enfin, il est rare qu’elle se montre à l’état de simplicité, c’est-à-dire sans une escorte d’accidents hystériques variés : attaques convulsives ou stigmates permanents.

Traitement. — On ne connaît pas de médicament qui soit spécifique de la chorée, aussi, de même que dans toutes les circonstances analogues, un très grand nombre de moyens thérapeutiques ont-ils été mis en œuvre contre elle avec des fortunes diverses. Leur énumération variée et contradictoire est bien propre à embarrasser le praticien.

II est un certain nombre de procédés d’ordre plutôt hygiénique , qui sont de mise en tous les cas, et que nous rapporterons tout d’abord, car il suffira de les employer seuls, quand on aura affaire à ces chorées infantiles légères qui ne demandent guère que du temps pour guérir.

Dans une seconde catégorie de cas, chorées de moyenne intensité, inquiétantes par leur durée, sinon par leur. gravité, on pourra mettre en œuvre des médications connexes qui paraissent avoir déterminé des résultats assez favorables en général, et nous en examinerons la valeur comparative.

Les chorées graves aiguës nécessitent en dernier lieu des mesures relativement spéciales qu’il nous restera à exposer.

Le repos sera imposé en tous cas aux enfants choréiques : on les retirera de l’école s’ils la fréquentaient, et on les dispensera de tout travail intellectuel. Le grand air, la campagne, avec un exercice convenable, leur seront prescrits; Y alimentation sera plutôt légère, composée de substances de digestion facile où le lait, les œufs, les viandes grillées, les légumes verts, les graisses, prédomi-

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE

neront. On les astreindra autant que possible à une vie calme , isolée, régulière. On proscrira les exercices de corps : les longues courses, l’équitation, la bicyclette.

Les pratiques hydrothérapiques conviennent en tous les cas de ce genre, et sont même, dans les formes très légères, les seules qu’on doive ordonner. A cet égard, la douche froide ne sera conseillée qu’autant que l’enfant aura plus de 7 ans. Elle sera donnée alors sous forme de jet brisé appliqué surtout le corps et d’une durée qui ne dépassera pas 1/4 de minute. Chez les enfants plus jeunes on s’en tiendra soit aux lotions à l’éponge « sponge-bath » avec de l’eau salée, soit à l’enveloppement dans le drap mouillé. On couvre le corps du petit malade d’un drap trempé dans de l’eau fraîche, et insuffisamment tordu, de telle sorte qu’il reste ruisselant. On tapote le drap sur la peau jusqu’à ce que l’enfant se trouve réchauffé, et on l’essuie alors avec un drap sec. Il suffira enfin parfois de donner trois grands bains tièdes par semaine.

En même temps que les pratiques hydrothérapiques, il sera utile de recommander la gymnastique ■ — exercices de force et non de souplesse — méthodique, mais seulement après la période d’état. Si l’enfant est chlorotique, on joindra à ces prescriptions l’usage des préparations martiales : protoxalate de fer en pilules de 5 centigrammes.

Outre ces procédés, lorsque la chorée est généralisée, l’agitation vive, et qu’elle ne tend pas assez rapidement à l’amélioration, on a préconisé l’administration méthodique de divers mé'Mcaments, parmi lesquels seuls le salicylate de soude, l’arsenic et l’antipyrine rendent de réels services, tandis que le tartre slibié, la strychnine, le sulfonal, l’exalgine sont à peu près abandonnés. Aussi passerons-nous rapidement en revue ces dernières substances.

La médication par le tartre slibié à haute dose a été surtout employée par Gillette (1857), puis par Roger (1864). La cure se compose de plusieurs séries comprenant chacune 5 jours, et séparées chacune par 3 à 5 jours d’intervalle Le premier jour on donne 20 à 25 centigrammes, la dose est doublée le second jour et triplée le troisième. Cette violente médication n’a plus qu’un intérêt historique.

La méthode de traitement par la strychnine a été formulée en 1841 par Trousseau, qui donnait du sirop de sulfate de strychnine (5 centigrammes de sulfate pour 100). La dose était de 3 cuillerées à café par jour augmentées successivement jusqu’à 100 à 120 grammes de sirop. On note presque toujours dans ces cas des phénomènes de strychnisme (secousses musculaires, roideur de la mâchoire et des membres). Les dangers auxquels expose ce toxique ne paraissent pas compensés par les avantages qu’on retire de son administration.

Le sulfonal , à la dose quotidienne de 34 à 90 centigrammes, aurait donné d’heureux résultats à Jcfîries(1), mais il ne faut pas ignorer que ce corps ne saurait être prescrit longtemps avec continuité sans risques de provoquer des accidents.

Lœ\venthal(2) a traité 15 malades atteintes de chorée par Yexalgine. Il la donnait à la dose de 20 centigrammes 3 fois par jour, et dans quelques cas

(') Jeffries, Sulfonal dans la chorée. Medical News, mars 1890.

(*) Hugo Loewenthal, Bchandlung chorea Saint-Vitii mit Exalgin. Berlin, klin. Woch. 1892, n» 5, p. 95.

CHORÉES.

5 fois, dans de l’eau chaude sucrée. Les résultats furent bons, mais guère supérieurs à ceux qu’ont donnés d’autres médicaments : de plus on a constaté parfois de l’ictère léger et de la cyanose des lèvres.

L’usage du salicylate de soude dans le rhumatisme a donné à M. Dresch (l) l’idée de l’employer dans la chorée, et cet auteur affirme qu’il en a retiré de meilleurs résultats qu’avec les traitements classiques. Toutefois d’autres observateurs n’ont pas confirmé cette manière de voir.

La médication arsenicale usitée autrefois, puis abandonnée, vient d’être récemment préconisée à nouveau par M. Seguin (s). Il pense que c’est à la faiblesse des doses données ordinairement qu’ont été dus les insuccès. A son avis, il est nécessaire d’arriver à faire prendre jusqu’à 18 à 27 gouttes de liqueur de Fowler 5 fois par jour. On administre, en augmentant d’une goutte par jour, jusqu’à 10 à 12 gouttes. Si à ce moment apparaissent des troubles gastro-intestinaux, on suspend 2 à 3 jours. On reprend ensuite la dose atteinte au moment de l’apparition des accidents, et l’on augmente d’une goutte par jour jusqu’aux doses de 18 à 20, qui sont vraiment actives. L’auteur n’a jamais observé d’accidents dans ces conditions, et a trouvé que ce traitement abrégeait considérablement la durée de l’affection, surtout lorsqu’elle a une marche demi-chronique ou totalement chronique. L’arsenic est cessé brusquement dès la disparition des mouvements.

Le traitement de la chorée par Y antipyrine a été essayé par M. Legroux, par M. Moncorvo (3), et méthodiquement étudié par M. Ch. Leroux (4). Cet auteur a donné à des enfants choréiques, au nombre de 60, des doses quotidiennes d’antipyrine variant entre 3, 6 et 8 grammes, et il a pu conclure de ses observations que l’antipyrine exerce dans un grand nombre de cas une action favorable sur la marche de la chorée ; elle en abrège la durée très manifestement et en diminue rapidement l’intensité. Son administration ne produirait jamais aucun accident important, sinon quelques troubles digestifs rares et sans gravité, ou encore des éruptions. Il conseille de débuter chez les enfants (6 à 15 ans) par la dose quotidienne minima de 3 grammes. Il faut autant que possible atteindre les doses de 4, 5, 6 grammes suivant les âges pour obtenir un résultat favorable. Les doses élevées agissent plus rapidement et sont sans inconvénient. Toutefois, si la dose de 5 à 6 grammes prise pendant 3 semaines ne produit pas d’amélioration, il n’y aura plus à compter dans le cas sur le médicament.

Dans les chorées graves, on prendra tout d’abord des précautions pour empêcher les malades de se blesser, en matelassant le lit, et en le garnissant sur les côtés de planches rembourrées pour prévenir les chutes.

On a conseillé dans ces cas la teinture de cannabis indica à doses de 5 à 10 centigrammes; ce médicament ne paraît pas fidèle. Trousseau avait coutume de prescrire l’opium à doses excessives, dans l’état de mal choréique, et il semble qu’on en obtienne en effet de bons résultats. On donnera soit Yextrait thébaïque en pilules de 1 centigramme à prendre toutes les deux heures, puis

■ (*) Dresch, De la chorée et de son traitement. Bulletin général de thérapeutique, 30 avril 1890.

(2) Seguin, Leçons sur le traitement des névroses, Paris, 1893, p. 51.

(5) Moncorvo, Du traitement de la chorée par V antipyrine, Paris, 1889.

(4) Leroux, l’Antipyrine dans la chorée de Sydenham. Rev. mens, des mal. de l' enfance, \ 890.

CHORÉE, VRAIE, GE STIC ORATOIRE, au besoin toutes les heures, soit des injections hypodermiques de morphine.

h’ hydrate de chloral sera également employé à hautes doses dans le même cas, bien qu’il paraisse agir seulement comme hypnotique, et non comme antichoréique (*). On fera enfin prendre au malade des bains tièdes prolongés. Le bromure de potassium, recommandé par plusieurs auteurs, n’est indiqué en aucun cas dans la chorée d’après M. Séguin, et nous partageons son opinion.