PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE DU CERVELET

En présence de a multiplicité des symptômes signalés, il semble difficile de déterminer les rapports qui peuvent exister entre eux et les lésions trouvées à l’autopsie. Les cliniciens paraissent avoir souvent oublié le grand principe de la localisation en matière cérébrale : il faut ne se servir que de vieilles lésions, arrivées à un état stationnaire, pour chercher à connaître exactement les phénomènes de déficit provenant de la perte de fonction de la partie lésée. Ce n’est guère, en conséquence, qu’à l’aide des ramollissements, des atrophies partielles ou totales de l’organe, que cette étude pourra se faire. Les vieux abcès, les tubercules, même stationnaires, sont presque toujours accompagnés d’actions à distance qui les rendent inutilisables à ce point de vue.

Il est des cas nombreux, où des lésions du cervelet n’ont donné lieu à aucun symptôme et, d’après Nothnagel, qui s’est livré à une discussion approfondie de ces faits, l’anatomie pathologique prouve que l’altération atteint alors dans la majorité des cas un hémisphère cérébelleux. Il n’en est plus de

(*) Neurolog. Centralblatt, 1890.

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même quand le vermis est touché primitivement ou intéressé secondairement par la lésion : alors apparaît un phénomène d’importance capitale, qu’on a désigné des noms d’ataxie cérébelleuse, d’incoordination cérébelleuse, de titubation comparable à la titubation ébrieuse. Elle existe dans l’immense majorité des cas où la partie médiane du cervelet est atteinte. Mais certaines observations (Gintrac (*), Gribbon) (*), etc., concernent des tumeurs développées dans le vermis sans avoir causé ce symptôme caractéristique. Nothnagel insiste sur le fait qu’il s’agit alors toujours de tumeurs à accroissement graduel, car on peut comparer ce qui se passe dans le cervelet à ce qu’on constate dans certaines tumeurs qui peuvent isoler les uns des autres les faisceaux d’un nerf sans les détruire (Graefe, Virchow). Il y aurait écartement sans destruction, ni compression véritable, des éléments cérébelleux. Il n’en reste pas moins acquis que la lésion du vermis, directe ou indirecte, peut seule causer la titubation cérébelleuse.

Le vertige, si fréquent dans les lésions du cervelet, est aussi un signe important de l’atteinte de cet organe. Quoique le plus souvent, quand il existe, on puisse aussi constater l’existence de la titubation, il peut exister seul et le chancellement existe fréquemment sans lui.

Enfin, dans la plupart des observations sont notés une asthénie musculaire plus ou moins profonde, un affaiblissement très marqué de la force musculaire.

On le voit, si l’on rapproche la constatation de ces trois symptômes des données de la physiologie, il n’y a pas de contradiction entre les deux résultats. Les expérimentateurs ont noté la faiblesse, l’incoordination dans la lésion artificielle. Nous les retrouvons dans la lésion pathologique chez l’homme, à cette différence près que nous n’avons plus affaire à une incoordination véritable, mais à un défaut d’équilibre, à une titubation sur laquelle nous reviendrons à propos des tumeurs du cervelet.

Si l’on parcourt les observations de lésions cérébelleuses, on voit notés encore d’autres phénomènes, très nombreux parfois : ils ne dépendent pas immédiatement de la lésion cérébelleuse en elle-même. La céphalalgie, le plus fréquent de ces symptômes, relève de la même cause que les autres douleurs de tête dans certaines lésions de l’encéphale : irritation des méninges ou augmentation de la pression intracrânienne, qui si souvent se traduit par une hydrocéphalie plus ou moins manifeste. Tous les autres symptômes, vomissements, troubles moteurs hémiplégiques, paralysies variées des nerfs crâniens, troubles de la vue, etc., dépendent, quand ils existent, uniquement soit de la compression d’organes voisins (bulbe, protubérance, tubercules quadrijumeaux), soit d’actions à distance plus complexes et plus difficiles à constater.

Quoi qu’il en soit, sur 167 cas de lésions du cervelet Lussana (3) a trouvé notée 134 fois une incoordination motrice : 17 fois elle n’existait pas, 8 fois on ne l’a pas recherchée, 8 fois il fut impossible de la constater par suite de com-

(') Gintrac, t. IV, p. 708.

(*) Gribbon, The Lancet, 18 may 1878.

(3) Lussana, Physiopathologie du cervelet. Arcli. ital. de Biologie, t. VII, fasc. 2, p. 145

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plications. Il faut donc conclure que le cervelet a un rôle régulateur de l’équilibre locomoteur. C’est le centre où viennent se rendre toutes les impressions d’origine musculaire, visuelle et auditive, capables de guider la marche. De ce manque de renseignements, dont nous avons fait ressortir plus haut l’importance dans la fonction d’équilibre, naît la titubation. Le cervelet est une pièce importante du système locomoteur encéphalique, représenté par les corps opto-striés, la protubérance, le bulbe et lui. C’est le centre de l’équilibre ( 1 ).

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Le cervelet peut participer aux lésions des autres parties de l’encéphale. C’est ainsi que Meyer (2) a décrit dans la paralysie générale une atrophie des libres nerveuses dans le cervelet, dont certaines préparations rappelaient l’organe du nouveau-né, tant les gaines de myéline étaient diminuées de volume. Mais il présente surtout des lésions similaires de celles du cerveau, qui sont : l’hémorrhagie, le ramollissement, l’abcès, les tumeurs, et un état d’atrophie ou d’hypertrophie.

Hémorrhagie et ramollissement cérébelleux. — Lorsqu’en 1858

Hillairet fit paraître dans les Archives générales de médecine une série d’articles sur les hémorrhagies cérébelleuses, il était le premier à essayer de les classer et de les diagnostiquer. Serres dans un mémoire, Andral(3) dans des leçons cliniques, n’avaient guère fait que publier des observations : Hillairet étudia les hémorrhagies cérébelleuses au point de vue clinique et distingua deux formes : l’une légère, pouvant guérir, et l’autre grave, à marche lente ou à marche rapide. Brown-Séquard, Ollivier, Leven, Luys (4), analysèrent les symptômes de cette affection et cherchèrent à la différencier des autres lésions encéphaliques. Lanoix (5) étudia la valeur de l’hémiplégie croisée, et Carion (6), résumant les travaux antérieurs, fournissait encore des observations nouvelles. Nothnagel tenta, dans son Traité diagnostique des maladies du système nerveux, de distinguer l’hémorrhagie cérébelleuse des autres lésions du même organe et de celles du cerveau.

Anatomie pathologique. — La lésion trouvée à l’autopsie varie suivant qu’on se trouve en face d’un foyer ancien ou d’un foyer récent : sous ce rapport elle est en tout comparable à celles qu’on trouve dans l’affection similaire du cerveau. Si le foyer est petit, même caillot non rétractile, même dilacération de la substance nerveuse. Mais il n’en est pas toujours ainsi, et il faut distinguer au point de vue anatomique la lésion à petit foyer de la lésion à grand foyer, ces deux formes correspondant à deux ponits de vue cliniques différents.

(*) Poincaré, Le système nerveux central au point de vue normal et pathologique, 1877.

(*) Meyer, XXIIIe Congrès des membres de la Société des aliénistes de la Basse-Saxe et de Westphalie, session de Hanovre, 1er mai 1889.

(3) Andral, Clinique médicale de Paris, 1840; Cours de pathologie interne, 1848.

(4) Luys, Arch. génér. de méd., 1865.

(5) Lanoix, Étude critique de l'hémiplégie croisée dans les affections cérébelleuses, 1863.

(6) Carion, Contribution à l’étude symptomatique et diagnostique de l’hémorrhagie cérébelleuse. Th. de Paris, 1875.

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D’après Duret (*), l’artère du nucléus dentatus, du corps rhomboïdal, serait l’artère de l’hémorrhagie cérébelleuse à grand foyer : l’épanchement sanguin est parfois considérable, occupant presque tout un hémisphère, intéressant parfois le vermis et l’autre hémisphère. Si la substance nerveuse cède, le sang pénètre dans le quatrième ventricule et fuse jusqu’au-dessous des méninges : le volume de l’épanchement est donc susceptible de varier beaucoup. Les petits foyers hémorrhagiques sont relativement rares, d’après Nothnagel. Très exceptionnellement ils sont limités au vermis, et le plus souvent ils intéressent le corps rhomboïdal ou son voisinage au centre d’un hémisphère cérébelleux. On peut y suivre l’évolution du caillot et des parois du foyer, en tout comparable à celle des mêmes lésions dans les hémisphères cérébraux : ces petits foyers permettent, en effet, au malade de survivre; les grands sont rapidement mortels.

Comme dans l’hémorrhagie cérébrale, on trouve des lésions concomitantes des artères : ces dernières altérations permettent de concevoir la coïncidence assez fréquente d’hémorrhagies simultanées dans le cerveau et le cervelet. Alors le foyer cérébral se trouve du même côté que le foyer cérébelleux ou bien du côté opposé. Le parallèle entre les deux lésions sera complet quand nous dirons que l’on trouve aussi des anévrysmes miliaires dans les artères du cervelet, quoique ces lésions artérielles soient beaucoup plus rares dans ce dernier organe, d’après Hillairet, Charcot et Bouchard, Carion. Ceci expliquerait peut-être la rareté relative de l’hémorrhagie cérébelleuse : en effet, par rapport à celle du cerveau, sa fréquence serait comme 1 est à 12 selon Rochoux(2), 1 à 15 selon Andral, 1 à 50 ou 35 selon Hillairet.

Plus rare encore est le ramollissement cérébelleux : d’une part, les thromboses oblitérantes sont peu fréquentes dans le cervelet; d’autre part, l'angle formé par l’artère basilaire avec les vaisseaux cérébelleux rend difficile l’embolie dans ces derniers. Le plus souvent assez limité, le foyer de ramollissement occupe soit le centre, soit les couches corticales d’un hémisphère ; dans ce dernier cas, rarement il s’étend à la surface de tout un lobe. Il faut ici encore distinguer de grands et de petits foyers : ils coïncident (s) le plus souvent avèc des altérations analogues du bulbe et de la protubérance, d’où il résulte que leurs symptômes sont généralement masqués par ceux qui relèvent de ces lésions.

Symptômes de l’hémorrhagie à grand foyer. — Dans la description d’une attaque d’hémorrhagie cérébelleuse nous aurons surtout en vue l’hémorrhagie grave, à grand foyer.

Il y a ou non des prodromes ; ceux-ci sont variables, comme dans l’hémorrhagie cérébrale, et ils ont les mêmes causes. Ce ne sont que des symptômes du trouble de la circulation encéphalique : seule la localisation de la céphalalgie à l’occiput aurait quelque valeur en faveur d’une atteinte du cervelet. Il en serait de même des mouvements involontaires de la tête signalés par Brown- Sequard.

Après une durée très variable de la période prodromique, l’hémorrhagié

(') Duret, Arch. de physiol. norm. et path., 1877.

(s) Rochoux, Recherches sur l'apoplexie , 1833.

(3) Léon d’Astros, Marseille, 1893.

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s’installe, avec ou sans un ictus. Celui-ci manque en effet assez fréquemment, mais quand il existe, il reproduit exactement celui de l’hémorrhagie ou du ramollissement cérébral : il y a une attaque d’apoplexie. C’est la forme grave à marche rapide (Hillairet). Le malade peut mourir sans revenir à lui, mais le plus souvent il reprend connaissance plus ou moins complètement, vomit à plusieurs reprises, a parfois des convulsions généralisées et tombe dans une période comateuse de durée variable que termine la mort. Dans d’autres cas, il s’agit de la forme grave à marche lente ; là encore l’ictus peut manquer ; s’il existe, il est moins violent et apparaît surtout le matin, parfois la nuit. Le malade revenu à lui vomit. Le symptôme saillant est négatif, c’est l’absencetrès fréquente de paralysie localisée après l’ictus : mais le malade accuse un très grand affaiblissement généralisé. La paralysie ne paraît qu’au bout d’un certain temps, de vingt-quatre heures à une vingtaine de jours. Elle annonce en général une nouvelle poussée hémorrhagique à laquelle le malade succombe.

Peut-on faire, dans ces formes graves, le diagnostic de la localisation cérébelleuse? L’attaque d’apoplexie ne laisse que peu de doutes sur la présence d’une affection encéphalique. Mais la lésion siège-t-elle dans le cerveau ou le cervelet ? L’analyse seule des symptômes permettra de tenter ce diagnostic.

A la période d’ictus, il est impossible de distinguer l’hémorrhagie cérébrale de l’hémorrhagie cérébelleuse. On peut rencontrer tous les symptômes de l’une dans l’autre : toutefois quelques signes, dans les cas très favorables, peuvent faire pencher dans le sens de l’une ou de l’autre.

Les vomissements existent très fréquemment dans la lésion cérébelleuse (dans la moitié des cas environ), et, d’après Hillairet, ils se montrent plus volontiers lorsque l’évolution est graduelle sans perte de connaissance. Ils surviennent aussi dans les cas où il y a ictus. Mais cette fréquence ne peut servir à rien au point de vue du diagnostic avec l’hémorrhagie cérébrale, où on les rencontre également quoique moins souvent. Leur caractère a plus d’importance. Dans l’apoplexie cérébelleuse, les vomissements sont persistants, apparaissent à plusieurs reprises, redoublés parfois avec une violence extraordinaire, alors que dans l’hémorrhagie cérébrale ils se bornent à un ou deux. Ils indiquent la compression du bulbe.

Lorsque le malade est revenu à lui, le plus ordinairement on constate qu’il ne peut se tenir debout : il tombe si on l’abandonne à lui-même. Parfois c’est ainsi que débute la maladie. Il n’y a pas de paralysie, mais une faiblesse remarquable et qui empêche même quelquefois le patient de se tenir assis. Si les troubles sont moins prononcés, si la faiblesse permet néanmoins la station debout, on constate des troubles de l’équilibre, de l’incertitude de la démarche. Parfois aussi il existe une paralysie qui dépend (Lanoix, Niemeyer) de la compression qu’exerce l’épanchement sanguin sur le bulbe et la protubérance. En général elle n’existe pas au début : elle s’installe peu après celui-ci, quelquefois seulement au bout de plusieurs jours. Elle est tantôt croisée, tantôt homonyme, et ces variations de chaque cas s’expliquent facilement par les variations dans la compression des organes voisins : cette paralysie peut occuper un seul membre.

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De la compression et des variations de la pression intracrânienne dérivent encore les convulsions et les contractures générales ou partielles plus rares que dans l’hémorrhagie cérébrale.

La sensibilité générale est intacte, qu’il y ait ou non paralysie.

L’état des yeux est variable : l’amaurose, l’amblyopie feraient toujours défaut dans les lésions cérébelleuses de cette nature, d’après Hillairet et Nothnagel. Ces auteurs n’accordent pas de valeur à un fait de Michelet qui, d’après Andral, avait observé un cas d’amaurose par lésion hémorrhagique d’un lobe du cervelet.

Les paralysies oculaires seraient extrêmement rares et variables dans l’hémorrhagie cérébelleuse. Les pupilles sont dilatées, contractées ou normales, réagissant ou non àla lumière. Le facial, l’hypoglosse, sontatteints d’une façon très irrégulière.

On constate parfois la déviation conjuguée de la tête et des yeux : elle peut avoir lieu du côté opposé à la lésion.

La respiration ne présente pas grande différence avec ce qu’elle est dans l’hémorrhagie cérébrale; calme au début, quand il n’y a pas eu d’ictus, elle devient bruyante, stertoreuse, et peut se ralentir : Carion a observé tantôt des pauses respiratoires de quinze secondes-, tantôt quatorze respirations par minute.

Le pouls, d’ordinaire normal, peut être ralenti; il est parfois irrégulier, et Remak a considéré ce fait comme caractéristique. La température s’abaisse si le pouls et la respiration sont ralentis.

L’état de l’intelligence est-il différent dans l’hémorrhagie cérébrale et dans l’hémorrhagie cérébelleuse? Il ne le semble pas : dans la forme brusque le coma est le même, et dans le cas d’hémorrhagie récente, le malade sorti de l’ictus présente un état d’hébétude d’où l’on peut le tirer et qui n’offre vraiment rien de spécial.

Diagnostic. — Pour le diagnostic nous devrons considérer deux cas : il y a ou il n’y a pas paralysie d’emblée.

S’il ri y a pas paralysie d’emblée , les commémoratifs de l’attaque, les vomissements avec leur caractère de violence spéciale, l’affaiblissement général et surtout l’incertitude de la démarche, enfin l’absence de paralysie, permettront de supposer la lésion cérébelleuse. Si la paralysie , dont l’absence étonnait en présence des autres symptômes, survient petit à petit , si les symptômes paralytiques sont vagues et peu accusés, l’hypothèse deviendra encore plus vraisemblable.

S’il y a ictus et paralysie d’emblée, le diagnostic avec l’hémorrhagie cérébrale est impossible. Tout au plus, dans certains cas, le caractère des vomissements, les phénomènes paralytiques anormaux, pourront-ils faire soupçonner le siège de la lésion. Si l’hémiplégie est directe , la persistance des vomissements, les vertiges, la céphalalgie occipitale alors que l’hémorrhagie cérébrale ne cause guère de douleur de tête, l’asthénie musculaire du côté opposé à l’hémiplégie, seront en faveur de l’atteinte du cervelet. On se rappellera que les troubles de la vue sont exceptionnels dans l’hémorrhagie de cet organe. Si l'hémiplégie est croisée, il faudra faire le diagnostic avec l’hémorrhagie de la protubérance; s’il n’y a pas de paralysie faciale, le diagnostic sera peut-être possible, mais, si elle

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existe, il devient impossible, la physionomie de ce symptôme étant la même dans les affections des deux organes.

Là ne se bornera pas le diagnostic : il faut encore éliminer l’hémorrhagie méningée, et la tâche est malaisée. Toutefois, dans celle-ci, le début est plus brusque : il y a toujours attaque d’apoplexie, et les convulsions tétaniformes sont la règle, mais il peut en être de même dans l’hémorrhagie cérébelleuse, et si l’on songe que céphalalgie, étourdissements, vertiges et vomissements se retrouvent dans les deux affections, qui toutes deux sont mortelles, on verra toute la difficulté d’affirmer l’une ou l’autre. Tout au plus le début graduel, l’absence de convulsions et d’ictus pourront-ils faire songer au cervelet.

Nous n’avons pas séparé dans la description les hémorrhagies cérébelleuses des grands ramollissements de cet organe. En effet, le tableau clinique, les symptômes sont les mêmes, et le diagnostic entre les deui lésions est encore plus difficile que pour le cerveau. Si l’état du cœur du malade peut faire penser à une embolie, si son âge, l’état de ses artères permettent de croire à une thrombose, on pourra soupçonner le ramollisement, mais non l’affirmer.

Hémorrhagies et ramollissements du cervelet en foyers stationnaires. Importants pour la physiologie pathologique de l’organe, les vieux foyers d’hémorrhagie et de ramollissement sont des raretés. La limitation de ces lésions exclut les actions à distance (compressions et autres) qui donnent aux grands foyers à marche rapide leur physionomie, d’ailleurs si rarement caractéristique.

Dans beaucoup de cas ces lésions n’ont pas de symptômes pendant la vie : ce sont trouvailles d’autopsie. Dans d’autres cas, quelques symptômes peuvent attirer l’attention vers le cervelet. Très rarement on retrouve un ictus à l’origine des accidents. Des phénomènes d’ordre moteur parfois existent et parfois manquent. Dans le second cas, souvent on constate de la céphalalgie, mais elle peut faire défaut : la diminution de l’acuité visuelle dépend d’autres actions que de celles imputables au foyer cérébelleux. On a enfin signalé des troubles du caractère (*), apathie, tristesse ; et ces derniers, très inconstants, n’offrent rien de typique. Mais bien souvent ces foyers stationnaires causent des troubles moteurs qui ne semblent pas relever d’actions à distance. Nothnagel en effet dit que l’hémiplégie n’existe pas en pareille occurrence; il conteste un cas d’Andral, trop ancien. Ce qu’on relate, c’est, outre la céphalalgie et les vertiges, un symptôme positif, la démarche titubante, spéciale aux lésions cérébelleuses et que nous étudierons plus loin. Seul, le groupement de la céphalalgie, des vertiges et de la démarche titubante, joint aux commémoratifs, pourra faire penser à la lésion en foyer stationnaire du cervelet. Rappelons que le chancellement cérébelleux n’existera que dans le cas d’atteinte directe ou indirecte du vermis.

(*) Bourneville, Études cliniques et thermométriques sur les maladies du système nerveux. Paris, 1872.

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